Hodgkin limfóma, mi ez a betegség? Tünetek és kezelés felnőtteknél

Hodgkin limfóma (Hodgkin-kór) a nyirokszövet rosszindulatú betegsége, granulomák kialakulásával, mikroszkopikus szinten a specifikus óriás Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek, valamint mikrokörnyezetük által.

A limfogranulomatózist szokatlan limfómának tekintik, mivel a rosszindulatú sejtek kevesebb mint 1% -ot tartalmaznak, és a tumor elsősorban gyulladásos sejtekből és kötőszövetszálakból áll. Ez a kép a Reed-Berezovsky sejtek által szintetizált citokinek (biológiailag aktív anyagok) hatásának köszönhető.

Mi ez a betegség?

A Hodgkin limfóma egy olyan típusú tumor, amely általában a test nyirokrendszerét érinti, amely a kis edények által összekapcsolt nyirokcsomókból áll. Az érintett lymphocyták állandó megoszlása ​​következtében új sejtjeiket a szomatikus szervekbe és nyirokcsomókba helyezik át, ezáltal megzavarva azok megfelelő működését. A betegséget először Thomas Hodgkin 1832-ben írta le. 2001-ig Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-betegségnek hívták. Ez a kóros folyamat bármilyen korú embereket érinti. Továbbá a statisztikák azt mutatják, hogy a nők sokkal ritkábban szenvednek a betegségtől, mint a férfiak.

A nagyon gyakori kérdés a „limfóma rák, vagy sem?” Röviden és egyértelműen válaszolható: „Igen.” A "rák" kifejezés a latin szó "rák" (rák) orosz nyelvű nyomópapírja. A tudomány eredeti nyelvén a latin az ősi idők óta minden belső daganat neve volt, aszimmetrikus és szabálytalan szögletes alakja volt, amikor próbára tettek, és elviselhetetlen gnawing fájdalmak kíséretében.

Ezért a "rák" kifejezést (vagy a szó szerinti orosz fordításban "rák") minden rosszindulatú daganathoz rendelték. Széles értelemben gyakran átadják bármely tumor folyamatát, bár a „vérrák” vagy a „nyirokrák” kombinációi, amelyeket a beszédnyelvben használnak, a szakember fülét láncolják, mert a rák epiteliális sejtekből származó rosszindulatú daganat. Ennek alapján helyesebb lenne a limfómák rosszindulatú daganatait nevezni, mint a "rák" kifejezést.

okok

Eddig a szakértők nem tudták véglegesen azonosítani a Hodgkin-betegség konkrét okait. Egyes tudósok hajlamosak a betegség vírusos etiológiájára. Úgy vélik, hogy a Hodgkin limfóma oka az Epstein-Barr vírus, amely a sejtváltozások és a génszint mutációinak kialakulását provokálja.

Ezenkívül a szakértők több olyan tényezőt azonosítottak, amelyek a patológiát provokálják:

• Sugárterhelés;
• Káros környezeti körülmények között élni;
• Munka karcinogén vagy vegyi anyagokkal, például peszticidekkel, benzolokkal, herbicidekkel, szerves oldószerekkel stb.;
• A nyirokrendszer patológiájával rendelkező ősök családtörténeti jelenléte (ellentmondásos tényező)

A limfómák előfordulását gyakran befolyásolják a kemoterápiás kezelésben használt rákellenes gyógyszerek, vagy a hormonalapú termékek. Emellett az autoimmun természetű betegségek, például a lupus, a rheumatoid arthritis stb. Befolyásolhatják a patológia jelenlétét.

A népi meggyőződéssel ellentétben a genetikai tényező nem különösen fontos a limfómák kialakulásában. Bár ha a sérülés az azonos ikrek egyikében található, a másik ikerben lesz.

besorolás

A WHO kiemeli a Hodgkin limfóma számos típusát:

• Vegyes sejttípus. A granulomák 20% -ában fordul elő. Egy meglehetősen agresszív forma, de a prognózis még mindig kedvező;
• Nodularis sclerosis. A leggyakrabban diagnosztizált forma a betegek 80% -a, akik gyakran gyógyulnak;
• Hodgkin-lymphoma nagyszámú limfocitával szintén a betegség ritka formája;
• Nodularis limfóma. Egy másik ritka betegség a leggyakrabban a serdülőknél fordul elő. A tünetek nem jelentkeznek, nagyon lassúak;
• Lymphoid dystrophia. Nagyon ritka, az esetek körülbelül 3 százaléka. Nehéz felismerni, de a prognózis kedvezőtlen.

Hodgkin limfóma tünetei

Hodgkin limfóma fő tünete a nyirokcsomók növekedése. A nyirokcsomók növekedése fokozatosan és fájdalommentesen történik. Amikor a bővítés a szem számára észrevehetővé válik, a páciens hirtelen sűrű, kerek, fájdalmatlan tömegt fedez fel, leggyakrabban a nyakban vagy a kagyló felett. A más területeken elhelyezkedő nyirokcsomók is növekedhetnek - axilláris, gége.

A hasi és a mellkasi üregekben található nyirokcsomók károsodását nem a szem határozza meg, hanem olyan tüneteket okoz, amelyek a belső szervek tömörítésével járnak - köhögés, légzési nehézség és fájdalom. A betegséget az összes limfómára jellemző tünetek is jelzik - gyengeség, éjszakai izzadás és alkalmi láz.

szakasz

A Hodgkin limfóma stádiumait a daganatos elváltozás súlyossága és mértéke szerint osztályozzák.

• Az 1. stádiumban a klinikai tünetek szinte minden esetben hiányoznak. A betegséget általában véletlenszerűen, más okból vizsgáljuk meg. A nyirokcsomók egyik csoportjában vagy egy közeli szervben a tumor növekedése figyelhető meg.
• Hodgkin limfóma 2. stádiumában a daganatos folyamat a hasi septum feletti több nyirokcsomó-csoportra terjed, és a granulomatikus elváltozások a legközelebbi struktúrákban találhatók.
• A 3. szakaszt a megnövekedett nyirokcsomók kialakulása jellemzi a hasi septum mindkét oldalán (diafragma), többszörös granulomatikus zárványok jelenlétében különböző szövetekben és belső szervekben. Szinte minden betegben a daganatok diagnosztizálódnak a lépben, a máj szerkezetében és a vérképző szervben.
• A lymphoma 4. stádiumában számos struktúrában megfigyelhető a tumor folyamatok fejlődése, megváltoztatva és megszakítva a funkcionális aktivitást. A betegek több mint felében párhuzamosan megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése.

A Hodgkin limfóma klinikai tüneteinek jellege nagyon változatos, de hosszú ideig a patológia nem nyilvánul meg, ami a késői diagnózis gyakori oka.

diagnosztika

Hodgkin limfóma diagnózisa a következő:

• meghatározza a nyirokcsomók növekedési sebességét;
• "alkoholos" fájdalmas zónák létrehozása a vereség helyén;
• vizsgálták a mérgezés tüneteit;
• Az ENT orvos megvizsgálja a nasopharynxot, a palatine mandulákat;
• a legkorábbi nyirokcsomóból kivételes biopsziát végzünk. A mechanikai sérülés hiányában teljesen eltávolítható;
• körültekintően tapogassa meg: az UL összes perifériás csoportját (szubmandibuláris és cervico-supraclavicularis, szublaviai és axilláris, csípő- és nyaki, nyálkahártya és combcsont, könyök és occipital), máj és lép.

A szövettani vizsgálat megerősíti a diagnózist, mivel csak abban az esetben, ha a Berezovsky-Reed-Sternberg és a kísérő sejtek diagnosztikai sejtjeinek specifikus leírása van, a diagnózis véglegesnek tekinthető. A klinikai kép, a röntgenfelvétel, a feltételezett szövettani vagy citológiai következtetés a sejtek leírása nélkül a diagnózis ellentmondásosnak tekinthető.

A szövettani vizsgálathoz ne vegyünk be LU-t, ha a folyamatba beletartoznak a többi csoport. A kezdeti diagnózist nem csak egyetlen szúrási biopszia határozza meg.

Ezért a diagnosztikai intézkedések listája folytatódik:

• indikációk szerint - osteoscintigraphy;
• A nyak, a mellkas, a has és a medence CT vizsgálata;
• A csontok röntgenfelvétele (a betegek panaszai a fájdalomra és a szcintigramok változásaira vonatkozóan);
• biokémiai vérvizsgálatok kreatinin, bilirubin, karbamid, teljes fehérje, AST, ALT, LDH, lúgos foszfatáz esetében;
• vércsoport és Rh faktor vizsgálata, általános vérvizsgálat, beleértve a vörösvértestek, vérlemezkék, hemoglobin, leukocita képlet, ESR jelenlétét;
• a pajzsmirigyhormonok mennyiségének tanulmányozása, ha a nyaki nyirokcsomók érintettek, és a nyak besugárzott;
• gallium szcintigráfia;
• a csontvelő biopsziája, miközben az ileum szárnyának biopsziáját kezeli, mivel a citológiai vizsgálat végül nem erősíti meg a diagnózist;
• A perifériás LU ultrahangja: nyaki, szupraclavikuláris és szubklónikus, axilláris, nyaki és combcsont, peritoneális és medence. Ezzel egyidejűleg a máj, a lép, a para-aorta és a csípőgyulladás vizsgálata történik.

Ha Hodgkin limfómát véglegesen meghatározzák, a diagnózist a színpad, a B-tünetek (ha vannak ilyenek), a súlyos károsodások zónái, az extranodális zónák és a lép érintettsége jelzi. A betegség prognózisát meghatározó legjelentősebb kockázati tényezők:

• A - a mediastinum tömeges károsodása a mediastinalis-torac index (MTI) ≥ 0,33 értékkel. Az MTI-t a mediastinum és a mellkas maximális szélességének arányában határozzuk meg (a mellkasterület 5-6-os csigolyái);
• B - extranodális kár;
• C - ESR ≥ 50 mm / h az A szakaszban; ESR ≥ 30 mm / h a B szakaszban;
• D - három nyirokzóna károsodása.

Hodgkin limfóma kezelése

A kezelés a fejlődési stádiumtól és a limfóma típusától függ. A kezelési taktikát a beteg általános jóléte és a kapcsolódó betegségek is befolyásolják.

A terápiás intézkedések célja a teljes remisszió (a betegség tüneteinek és jeleinek eltűnése). Ha a teljes remisszió nem érhető el, akkor az orvosok a részleges remisszióról beszélnek. Ebben az esetben a tumor összezsugorodik, és megszűnik a szervezet új szöveteinek fertőzése.

A Hodgkin limfóma kezelése:

• orvosi módszerek (immunterápia és kemoterápia), t
• sugárkezelés (sugárzás).

Néha a kezelés és a sebészeti kezelések. A kemoterápiát és a sugárkezelést Hodgkin-betegség korai szakaszában alkalmazzák. A későbbi szakaszokban kemoterápiát, sugárkezelést és immunterápiát alkalmaznak.

• A Hodgkin limfóma kemoterápiája magában foglalja a rosszindulatú sejteket elpusztító speciális gyógyszereket. Ma az orvosok tablettákat és intravénás injekciókat írnak fel. A gyógyulás esélyeinek növelése érdekében több különböző gyógyszert is használjon. A gyógyszerek kombinációját egy szakértő készíti el, a beteg egyedi jellemzői alapján.
• A sugárterápia elpusztíthatja a nyirokcsomók vagy a belső szervek rosszindulatú sejtjeit. A besugárzás a test minden olyan területét teszi ki, ahol a rákos sejtek elterjedtek.
• Az immunterápia célja az emberi immunrendszer támogatása. Otthon a hagyományos rákkezelési módszereket használhatja.

kilátás

A lymphomák közül a leggyakoribb a lymphogranulomatosis, amely a prognózis szempontjából a legkedvezőbb. Hodgkin limfóma kimutatásával az első vagy második szakaszban a kezelés 70% -ánál jelentkezik a klinikai helyreállítás.

A betegség kialakulása csökkenti a kedvező eredmény szintjét. A 4. szakasz betegsége kedvezőtlenvé teszi a prognózist. Azonban, mint mindig az orvostudomány előrejelzése során, nem szabad elfelejtenünk, hogy ez egyedülálló szervezet az egyediségében. A statisztikák egyszerű átadása nem lehet valóban meghatározó a betegség kimenetelére.

Az ilyen nem mérhető tényezők, mint például a hit, a remény, a kitartás - befolyásolják a szervezet rezisztenciáját és kedvező eredményeket adnak, növelve a kezelés hatékonyságát.

megelőzés

A betegség megelőzésére vonatkozó egyértelmű iránymutatások nem léteznek. Javasoljuk, hogy megvédje magát a vírusok és a HIV-fertőzésektől, a rákkeltő anyagok hatásaitól, valamint időben felismerje és kezelje a különféle herpeszeket.

Hodgkin-betegség a nyirokrendszer rákja. Szerencsére nagyon nagy a gyógyulás aránya - a második szakaszban több mint 90 százalék. Mindössze az éberség és az éves orvosi vizsgálat szükséges.

Hodgkin limfóma

Lymphoma mi ez a betegség? Ez a test nyirokrendszerének veresége a különböző rosszindulatú daganatok, azaz a nyirokcsomók, valamint az őket egyesítő kis edények mellett. A limfómában a tumorsejtek végtelenné válnak, és az utódok elkezdik a nyirokcsomók (LN) és / vagy a belső szervek telepítését, és megzavarják a normális működésüket.

A „lymphoma” fogalma több, mint 30 különböző klinikai megnyilvánulást, kurzust és prognózist mutató betegséget egyesít. A limfómák fő típusai a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma. Olyan limfoproliferatív betegségekhez tartoznak, amelyek bármilyen szövettani és klinikai tünetekkel és prognózissal rendelkeznek. A B- és T-sejt-limfoproliferatív betegségeket (a B- és T-sejtes leukémiák kivételével) csoportosítják - „nem-Hodgkin-limfómák”.

A csontvelőben a limfoproliferatív betegség elsődleges fejlődését leukémiának (például CLL-nek) nevezik. A csontvelőn kívüli limfoid szövetben a tumor kezdeti előfordulását limfómának nevezik. Ha a limfóma a belső szerv nyirokszövetéből származik: az agyból, a májból, a vastagbélből és másokból, akkor az érintett szerv neve, például a „gyomor-limfóma” a „lymphoma” szóhoz kerül.

Hodgkin limfóma megnyilvánulása, diagnózisa és kezelése

Hodgkin limfóma, mi ez?

A betegséget először Thomas Hodgkin 1832-ben írta le, a nevet 2001-ben vezették be a WHO-ba. Hodgkin limfóma második neve - lymphogranulomatosis. A férfiak testét gyakrabban érinti, mint a nőket.

Hodgkin limfóma, mi ez a betegség? A limfómák osztályozásának megalkotása előtt úgy vélték, hogy Hodgkin limfóma két fejlődési csúcsot mutat - 15-40 éves korban és 50 év után. A hisztológiai gyógyszerek felülvizsgálatakor immunofenotípust használtak. Azt jelezte, hogy nincs második csúcs, vagy annak enyhe fejlődése. Ezért a retrospektív analízis után a legtöbb szövettani anyagot a második típusú limfóma - nem Hodgkin nagysejtes limfóma - tulajdonították.

Hodgkin limfóma, amely korábban gyógyíthatatlan volt a modern technikákkal és gyógyszerekkel való időben történő észlelés és kezelés után, az esetek 85% -ában gyógyítható, vagy tartós remisszió előfordulhat.

Mi az a Hodgkin limfóma? A betegség sajátos jelei a korai stádium után jelentkeznek. A nyirokcsomók sérülése után a limfogranulomatózis vagy a Hodgkin limfóma hajlamos elterjedni és megragadni minden olyan szervet, amelyet kifejezett mérgezési tünetek kísérnek. A Hodgkin limfóma klinikai képét egy szerv vagy rendszer elsődleges károsodása határozza meg.

Informatív videó

Hodgkin limfóma okai

Hodgkin limfóma még nem teljesen ismert, de a tudósok számos olyan provokáló tényezőt azonosítottak, amelyek a betegséget provokálják.

A Hodgkin-limfóma okai a következők:

• az immunrendszer HIV-fertőzés, szervátültetés, akaratlan gyógyszeres kezelés és az immunrendszert károsító ritka betegségek jelenléte miatt gyengül;
• fertőzés Epstein-Barr vírussal, amely mirigy lázat okoz.

Hodgkin limfóma tanulmányai szerint a betegség okai és tünetei nem tartoznak a fertőző betegséghez, és nem kerülnek át a betegtől egy másik személynek. A kivételek az ikrek, mert nagyobb a kockázata a betegségnek, mint a többi genetikai tényezővel rendelkező családtag.

Hodgkin limfóma jelei és tünetei

Hodgkin limfóma tünetei és megnyilvánulásai:

• a bőrfelületen a betegek (beleértve a gyermekeket is) 90% -ánál az LU tapintható: duzzadnak, de nem fájnak. Felhalmozódnak a területeken: nyak, nyak, a hónalj alatt, a nyakörv vagy az ágyék, talán több területen is megnyilvánulása;
• a mellkas, a tüdő vagy a pleura nyirokcsomóinak sérüléseinek jelenlétében nyilvánvaló légszomj és krónikus köhögés;
• a hashártya vagy más szervek nyirokcsomóinak károsodása: lép vagy máj - hátfájás, hasi érzés, hasi érzés;
• amikor a limfóma sejtek belépnek a csontvelőbe, a vörösvérsejtek hiánya miatt a halvány bőr (anaemia) tünetei jellemzőek;
• csontkárosodás, csont- és ízületi fájdalom esetén.

Hodgkin limfóma tünetei lassan, egy hónap vagy hat hónap alatt emelkednek. Minden betegnek „saját” tünetei vannak különböző megnyilvánulásokkal. Gyermekeknél Hodgkin limfóma elrejthet egy közös fertőzés mögött. Vagy éppen ellenkezőleg, a nyirokcsomók növekedése a vírusfertőzés során téved a lymphomával.

Az LU növekedése és a nagy konglomerátumokba való összevonása esetén a Hodgkin limfóma tünetei nyilvánvalóan fájdalmat okoznak.

A betegek 15-20% -ában a mediastinum megnövekedett nyirokcsomói jelzik a betegség kezdetét. Ez csak véletlenszerűen kimutatható fluorográfiával. Ekkor előfordulhat köhögés, légszomj és a felső vena cava szorítása, ami az arc duzzanata és cianózisa miatt kevésbé gyakori a mellkasi fájdalmaknál.

A paraortális LU izolált elváltozásai következtében a lumbális régióban előforduló fájdalom elszigetelt esetei a patológia kialakulását jelzik.

A Hodgkin limfóma tünetei az akut láz, a súlyosabb éjszakai izzadás és a gyors fogyás is megnyilvánulnak, ami a betegek első szakaszában 5-10% -ban fordul elő. Később nőttek az LU, és a betegséghez a korai leukopeniát és az anaemiát (anémia) kísérik. A fogyás ok nélkül, a betegség egyértelmű tünete.

A limfómát számos láz jellemzi. Napi rövid távú hőmérséklet-emelkedéssel a hidegrázás jelenik meg, majd a páciens túlzottan izzad, és minden véget ér.

A limfóma kialakult megnyilvánulásaival a szervezetben lévő összes nyirokszerv, rendszer és más szerv érintett. 25-30% -ban a lép lép 1 és 2 klinikai fázis jelenlétében, melyeket splenectomia előtt diagnosztizálnak. Valdeira gyűrű: a garat mandulák és limfoid szövetek ritkán jelentkeznek a limfómában.

A tüdőszövet vereségével:

• az LU mediastinum sejtjei infiltratívan nőnek;
• külön fókusz vagy diffúz beszivárgás keletkezik, amely lebomlik és üregeket képez;
• folyadék halmozódik fel a pleurális üregekben.

A röntgenfelvételen a pleura specifikus sérülése látható. A pleurális folyadékban az onocitákat észlelik: limfoid, reticular és Berezovsky-Sternberg. A pleurát a lymphogranulomatosisban befolyásolják a tüdőszövetben a mediastinum vagy a fókuszok megnagyobbodott nyirokcsomóinak jelenléte. A mediastinum LU-jából a tumor a pericardiumba, a miokardiumba, a légcsőbe és a nyelőcsőbe nő.

A betegség 20% ​​-ánál a betegség a csontrendszert érinti, a csigolyák, a szegycsontok, a csípőcsontok, a bordák, a csontcsontok (ritkán). A csontrendszer bevonásával a fájdalom folyamatába, ami egyértelmű jel a Hodgkin-betegségnek.

A csontvelő károsodása esetén a vérben a vérlemezkék és a leukociták szintje csökken, az anaemia kezdődik vagy a tünetek egyáltalán nem jelennek meg.

A máj kompenzáló képességei nem teszik lehetővé az onkológia kimutatását a korai szakaszban. Hodgkin limfómájában a szerv fokozódik, az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése, a szérum albumin csökkenése.

A daganat csírázása az érintett LU-ból vagy a gyomor-bél traktus szorítása másodlagosan szenved. A gyomor és a vékonybél vereségével a folyamat a szubmucosalis rétegben fekélyek kialakulása nélkül terjed.

A központi idegrendszer érintett: a gerincvelőben az oncocyták az agy bélésében felhalmozódnak, ami súlyos neurológiai rendellenességekhez vagy teljes bénuláshoz vezet.

A Hodgkin limfóma kis kiütései a betegek 25-30% -ánál viszkető bőrt okoznak. A viszketés dermatitiszből vagy a testben megnagyobbodott nyirokcsomók helyén lehet. A betegek fájdalmasan viszketnek, alvást és étvágyat veszítenek, mentális zavarok jelentkeznek.

A limfóma vérvizsgálatában nincs specifikus változás. Leggyakrabban a betegek mérsékelt leukocitákkal rendelkeznek. Csak a lymphoma későbbi szakaszai jellemzik a vérben a limfociták csökkenését.

Informatív videó

Hodgkin limfóma típusai

Mikroszkóp alatt a tumorsejtek megjelenése során kiemelték a Hodgkin-betegség öt formáját. Négy faj egyesíti a "klasszikus Hodgkin limfómát".

A WHO besorolásának (2008) megfelelően a Hodgkin-betegség morfológiai változatait vizsgáljuk:

1. Hodgkin limfóma, csomópont típusú limfoid dominancia.
2. Klasszikus Hodgkin limfóma. Tartalmazza:

• klasszikus Hodgkin limfóma - limfoid dominancia;
• klasszikus Hodgkin limfóma - noduláris szklerózis (noduláris forma);
• klasszikus Hodgkin limfóma - vegyes sejt;
• klasszikus Hodgkin limfóma - nyirokcsökkenés.

Nyirok típusú limfoid dominancia

Ez a típus a Hodgkin limfóma összes fajtájának 5% -a, és gyakrabban fordul elő férfiaknál, gyermekkorától és 30-40 év után. A hosszú limfadenopátia miatt a betegek 80% -ánál az I. vagy a II. Egyes betegeket kivágott terápia alkalmazásával gyógyítanak.

A klasszikus limfómától eltér a viselkedés, a szövettani szerkezet, a jellemzők: a molekuláris genetikai és az immunhisztokémiai tulajdonságoktól. Néhány műanyag LH-sejt, a kisméretű B-sejtek csomópont típusú VU-ja, sok kis B-sejtje van noduláris jelekkel.

A méhnyak, az axilláris és a nyaki nyirokcsomók érintettek (ritkábban). Ritkábban a Lymphoma más LU csoportokban található.
A betegek többségében a betegség lefolyása lassú lehet, gyakran előfordulhat relapszus, de a betegek 5% -ánál ritka a progresszió és a halál.

Klasszikus Hodgkin limfóma

A szövettani szempontból a klasszikus limfóma különböző számú sejtben van elrendezve:

• Reed Shtrenberga;
• Hodgkin mononukleáris;
• azok variánsai (H / RS) a kis limfociták (elsősorban T-sejtek) között;
• eozinofilek, neutrofilek, hisztociták, plazma sejtek, háttér populáció fibroblasztok és kollagén.

Négy altípust különböztetnek meg klinikai megnyilvánulásokkal és az Epstein-Barr vírussal való kapcsolattal. A H / RS sejtek immunhisztokémiai és molekuláris genetikai jellemzői azonosak. A kis Reed-Sternberg sejtek, sok B-sejt limfoid dominanciájában a retikulált szklerózis dominál.

A klasszikus Hodgkin-limfóma korai gyermekkorban beteg, a betegség csúcsa 15-35 éves és öregkori. Gyakran betegek a fertőző mononukleózis és a HIV-fertőzés.

A klasszikus Hodgkin-limfómában a LU központi csoportjaiban a sérülések találhatók:

• nyak
• mediastinalis
• hónalj-
• lágyéktáji
• paraortalnyh
• mesentericus (ritkán)

Hodgkin szklerotizáló noduláris limfoma

Hodgkin limfóma nodularis szklerózisát a betegek 60% -67% -ában, leggyakrabban az LN-t és a csecsemőmirigyet érintő mediastinalis daganatokban találjuk. A lép 20% -ánál a daganat hatással van, majd a hematogén úton terjed a májra és a csontvelőre. A Waldeyer gyűrűje kevésbé gyakori (a palatine és a garat mandulák területén). A noduláris szklerózis kialakulása fokozatosan történik.

Nevezetesen meglepett:

• az első szakaszban - az LU vagy a limfoid szerkezet egy csoportja;
• a második szakaszban két vagy több LN vagy limfoid szerkezetű csoport van a membrán egyik oldalán;
• a harmadik szakaszban - a membrán mindkét oldalán LU vagy limfoid szerkezetek;
• a negyedik szakaszban nem csomópont-zónák, mint a csontvelő vagy a máj.

A klasszikus Hodgkin limfómát a szisztémás megnyilvánulások határozzák meg: a láz, a magas éjszakai izzadás és a fogyás a „B-tünetek” kategóriájába esik, ami kedvezőtlen prognózist ad.

Vegyes sejt limfóma

A follikuláris limfómák klinikáját a tüszők képződő sejtjeinek citológiai jellemzői határozzák meg. Amikor a diagnózis felállítása előtt néhány évvel lassú lymphadenopathiát észleltek. A beteg a diagnózis után 5 évig és hosszabb ideig jól érzi magát. De előfordulhat, hogy a lymphoma átmeneti megnyilvánulása sürgős kezelést igényel. Most már ismert, hogy a follikuláris limfóma alacsony malignitású jelenlétével képes átalakulni. Ebből újjászületik egy erősen rosszindulatú diffúz nagysejtes limfóma.

A follikuláris kissejtes limfóma kissejtekből áll, egy osztott maggal és nagy sejtekkel. A Reed-Sternberg sejtekben vegyes beszivárgás látható. A kezelés után a betegek tartós remissziót mutatnak visszaesés nélkül. A vetítések nagyon magasak.

Lymphoid depletion

A klasszikus limfóma legritkább típusa a nyirokcsökkenés. 50 év után az emberek 5% -ában fordul elő,

Reed-Sternberg sejtek dominálnak a tumorban. Kis limfociták folynak közöttük. A diffúz szklerózisban a kötőszövetszálak durva zsinórjainak növekedése, amelyekben az amorf fehérje tömegek csökkennek, dominálnak. A tumorsejtekben a limfociták szintje folyamatosan csökken.

Hodgkin limfómái szakaszai

Hodgkin limfóma szakaszainak meghatározásakor anamnézis, klinikai vizsgálat, biopsziás adatok és a vizsgálat eredményei vizuálisan kerültek felhasználásra, a betegség megnyilvánulása különbözött: nyirok (csomó) és extralimpatikus (extranodális).

Az E szimbólum az extralimpatikus (extranodális) megnyilvánulást jelenti.

Színpad-besorolás:

1. Az 1. stádiumban a Hodgkin-limfóma egy lymphatikus zónát vagy (I) szerkezetet érinti. Az egyik nyirokzóna vagy szerkezet érintett, és a szomszédos szövetek (IE) érintettek. A lokalizált egy extralimfás szerv (IE) érintett.
2. A 2. stádiumban a diafragma (IIE) egyik oldalán lévő további nyirok zónák károsodásával (vagy görcsrohammal) rendelkező egy extra nyirokszerve és regionális nyirokcsomói találhatók. A második szakaszra vonatkozó előrejelzés 5 éven belül 90-95%.
3. A 3. szakaszban a membrán (III) mindkét oldalán lévő nyirokcsomók érintettek. A patológiás folyamatot egy lokalizált, egy limfás szerv vagy szövet (IIIE), egy lép (IIIS) vagy mindkettő (IIIE + S) sérülése kombinálja. Hodgkin lymphoma 3. fázis: a túlélés prognózisa - 65-70% (különböző források szerint).
4. A 4. stádiumban a Hodgkin-limfóma egy vagy több nyirokcsomó-károsodással vagy anélkül terjedő extra nyirokrendszeren disszeminált károsodás következik be; az extralimfás szerv egy távoli nyirokcsomó lefoglalásával izolálódik. A túlélési prognózis 5 évre 55-60%.

Hodgkin limfómái szakaszai

Ha a remisszió meghaladja az ötéves korlátot, akkor a limfóma gyógyíthatónak tekinthető. A testet azonban évente kell elvégezni, mivel a visszaesés 10-20 éves remisszió után következhet be. Talán a HL kemoterápia - kardiomiopátia (miokardiális károsodás) hosszú távú hatásainak megnyilvánulása.

A betegség diagnózisa

Hodgkin limfóma diagnózisa a következő:

• vizsgálták a mérgezés tüneteit;
• "alkoholos" fájdalmas zónák létrehozása a vereség helyén;
• meghatározza a nyirokcsomók növekedési sebességét;
• körültekintően tapogatjuk: az UL összes perifériás csoportja (szubmandibuláris és cervico-supraclavicularis, szubklónikus és axilláris, csípő és nyelőcső, nyálkahártya és combcsont, könyök és nyaki rész), máj és lép;
• Az ENT orvos megvizsgálja a nasopharynxot, a palatine mandulákat;
• a legkorábbi nyirokcsomóból kivételes biopsziát végzünk. A mechanikai sérülés hiányában teljesen eltávolítható.

A szövettani vizsgálat megerősíti a diagnózist, mivel csak abban az esetben, ha a Berezovsky-Reed-Sternberg és a kísérő sejtek diagnosztikai sejtjeinek specifikus leírása van, a diagnózis véglegesnek tekinthető. A klinikai kép, a röntgenfelvétel, a feltételezett szövettani vagy citológiai következtetés a sejtek leírása nélkül a diagnózis ellentmondásosnak tekinthető.

A szövettani vizsgálathoz ne vegyünk be LU-t, ha a folyamatba beletartoznak a többi csoport. A kezdeti diagnózist nem csak egyetlen szúrási biopszia határozza meg.

Ezért a diagnosztikai intézkedések listája folytatódik:

• A perifériás LU ultrahangja: nyaki, szupraclavikuláris és szubklónikus, axilláris, nyaki és combcsont, peritoneális és medence. Ugyanakkor megvizsgálják a máj, a lép, a para-aortás és a csípő LU-t;
• A nyak, a mellkas, a has és a medence CT vizsgálata;
• indikációk szerint - osteoscintigraphy;
• A csontok röntgenfelvétele (a betegek panaszai a fájdalomra és a szcintigramok változásaira vonatkozóan);
• vércsoport és Rh faktor vizsgálata, általános vérvizsgálat, beleértve a vörösvértestek, vérlemezkék, hemoglobin, leukocita képlet, ESR jelenlétét;
• biokémiai vérvizsgálatok kreatinin, bilirubin, karbamid, teljes fehérje, AST, ALT, LDH, lúgos foszfatáz esetében;
• a pajzsmirigyhormonok mennyiségének tanulmányozása, ha a nyaki nyirokcsomók érintettek, és a nyak besugárzott;
• a csontvelő biopsziája, miközben az ileum szárnyának biopsziáját kezeli, mivel a citológiai vizsgálat végül nem erősíti meg a diagnózist;
• gallium szcintigráfia

Ha Hodgkin limfómát véglegesen meghatározzák, a diagnózist a színpad, a B-tünetek (ha vannak ilyenek), a súlyos károsodások zónái, az extranodális zónák és a lép érintettsége jelzi.

A betegség prognózisát meghatározó legjelentősebb kockázati tényezők:

• A - a mediastinum tömeges károsodása a mediastinalis-torac index (MTI) ≥ 0,33 értékkel. Az MTI-t a mediastinum és a mellkas maximális szélességének arányában határozzuk meg (a mellkasterület 5-6-os csigolyái);
• B - extranodális kár;
• C - ESR ≥ 50 mm / h az A szakaszban; ESR ≥ 30 mm / h a B szakaszban;
• D - három nyirokzóna károsodása.

Hodgkin limfóma kezelése

Hodgkin limfómát a betegség fokozatainak és kockázati tényezőinek megfelelően kezelik. A modern terápia a tumor al-variáns pontos ellenőrzéséhez kapcsolódik. A diagnózis egyszerűsítése és a „csoportos” diagnózis kialakulása (például a „magas szintű malignitású limfóma”), a beteg orvosi ellátásának lehetősége romlik.

A Hodgkin limfóma és a sugárzás kemoterápiája a programban szerepel, a betegség orvostudományi diagnózisától és stádiumától függően.

A citosztatikus szerek a CHOP programokká válnak:

A Hodgkin limfóma kemoterápiáját intenzíven végezzük leukemizáció hiányában. Ezzel egyidejűleg autológ csontvelő transzplantációt végzünk, amelyet a betegek az intenzív kezelés előtt előre elkészítenek.

A modern programok alkalmazása után a teljes remisszió a primer limfómában szenvedő betegek 70-90% -ában fordul elő. A relapszusmentes túlélés 20 éven át, a kezelés első szakaszát követő teljes remisszió után meghaladja a 60% -ot.

Független kezelésként a sebészeti módszer nem vonatkozik a Hodgkin limfómára. A sugárkezelést, mint önálló kezelési módot, 1,5-2,0 Gy egyszeri dózisban alkalmazzák. A klinikailag érintett nyirokcsomók zónáit 40-45 Gy összfókuszdózissal sugározzák, ha csak sugárterápiát alkalmaznak. A profilaktikus besugárzás zónái - 30-35 Gy. Oroszországban a széleskörű sugárzás módszerét alkalmazzuk.

Az elsődleges betegek kezelését monokemoterápiával nem végezzük. Kivételt képeznek az idős korban legyengült betegek, a csontvelő hypoplasia jelenléte ismételt kémiai tanfolyamok után. A monokemoterápia hatása 15-30%, de kielégítő egészségi állapotot is biztosít egy ideig, és gátolja a Hodgkin limfóma előrehaladását olyan betegeknél, akik nem képesek modern terápiás módszereket végezni.

Kemoterápiás szerek, kezelési módok és kurzusok a Hodgkin limfóma kezelésére

• A kezelés leggyakrabban Vinblastine mono módban történik. Dózis - 6 mg / kg hetente egyszer. Az intervallum 3-4 injekció beadása után meghosszabbodik 2-3 hétig.

Napi beadott kurzusok:

1. 100 mg Natulan, teljes dózis - 6-8 g;
2. 10 mg klórambucil (5 nap), a teljes dózis 400-500 mg.

• A Hodgkin limfóma elsődleges betegét kombinált kemoradíziós kezelésben használják az ABVD rendszer szerint. A rendszerbe bevont gyógyszereket 1-14 napig injektáljuk a vénába. Nevezetesen írja be (2 hetes időközönként a tanfolyamok között):

1. 375 mg / m² - dakarbazin;
2. 10 mg / m² - Bleomicin;
3. 25 mg / m² - Doxorubicin;
4. 6 mg - Vinblastin.

• Az utolsó gyógyszeradagolás utáni 15. naptól kezdődik a következő kezelési ciklus. Előnyben részesíti a BEASORR rendszer szerinti kezelést dózis-eszkalációs módban:

1. Az első nap - 650 mg / m2 ciklofoszfamidot és 25 mg / m2 doxorubicint intravénásán injekciózunk;
2. 1-3. Nap (három) nap - Az etopozidot 100 mg / m²-ben adjuk be;
3. Nyolcadik nap - 10 mg / m2 bleomicint és 1,4 mg / m2 vinkristint adunk be;
4. belül 1-7 nap. - 100 mg / m² prokarbazin és 2 hét 40 mg / m² prednizolon.

A következő kurzus megszakítása 7 nap (a Prednisolone bevétele után) és 21 nappal a kurzus megkezdése után. A sugárterápiát a kémia után végezzük.

Hodgkin limfóma nagy dózisú kemoterápiáját (kivéve az IA stádiumú betegeket, akiknek nincsenek kockázati tényezői és a limfoid dominancia szövettani változata, amely csak egy sugárterápiát alkalmaz az érintett területre - SOD 30 Gy), például a következő rendszerek szerint:

1. ABVD rendszer

A kezelést:

• Doxorubicin - 25 mg / m² intravénás infúzióval (20-30 perc), Bleomycin - 10 mg / m² (10 percig) és Vinblastine - 6 mg / m² (15-30 percig) - az 1. és 15. napon;
• Dakarbazin - 375 mg / m² intravénásan 15-30 percig 1-15 nap alatt.

Törés - 2 hét, a következő kurzus az előző kurzus kezdetétől számított 29. napon kezdődik.

2. BEACOPP alapú séma

A kezelést:

• Ciklofoszfamid - 650 mg / m² a vénán belül (20-30 perc) az első napon;
• Doxorubicin - 25 mg / m² a vénán belül (20-30 perc) az első napon;
• Etopozid - 100 mg / m2 intravénásan (30-60 percig) 1-3 nap alatt;
• Procarbazin - 100 mg / m² belül 1-7 napon belül;
• Prednizon - 40 mg / m² belül 1-14 napon belül;
• Vincristine - 1,4 mg / m² - intravénásan a 8. napon (maximális dózis - 2 mg);
• Bleomicin - 10 mg / m2 a vénán belül a 8. napon.

A következő kurzus a Prednisolone alkalmazását követő 7 nappal kezdődik, vagy az első kurzus kezdetétől számított 22. napon.

3. BEACOPP-felújított rendszer

A kezelést:

• Ciklofoszfamid - 1250 mg / m² a vénán belül (60 perc) - az első napon;
• Doxorubicin - 35 mg / m² az első napon (20-30 percig);
• Etopozid - 200 mg / m2 IV (60 perc) 1-3 nap alatt;
• Procarbazin - 100 mg / m² az 1-7. Napon;
• Prednizolon - 40 mg / m² belül 1-14 napig;
• Vincristin - 1,4 mg / m2 w / w a 8. napon (legfeljebb 2 mg);
• Bleomicin - 10 mg / m² IV (10-15 percig) a 8. napon;
• Granulocita kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) szubkután 8–14 napig.

A Prednisolone befejezése után 7 nappal vagy az előző kurzus kezdetétől számított 22. napon kezdje el a következő kurzust.

4. Séma BEAM

A kezelést:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² az első napon;
• Etopozid - 100-200 mg / m² a 2. és 5. napon;
• Cytosar - 200 mg / m² minden 12 órában a 2-5. Napon;
• Melfalán - 140 mg / m² a 6. napon;
• A perifériás vér hematopoiesis prekurzor sejtjeinek autotranszplantációja és / vagy visszatérése a 8. napon.

5. CBV rendszer

A kezelést:

• Ciklofoszfamid 1,5 g / m² 1-4 nap alatt;
• Etopozid 100-150 mg / m² 12 óránként, 6 adagolás 1-3. Napon;
• BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 az 1. napon;
• Az autológ transzplantáció és / vagy a perifériás vér hematopoiesis progenitor sejtjeinek visszatérése az 5. napon.

A kezelés következő komponense a sugárkezelés. Csak a kezdeti daganatos folyamatot tartalmazó zónákat sugározzák. Ha a standard kemoterápiás kezelések nem hatnak, nagy dózisú kemoterápiát hajtanak végre, és a hematopoetikus őssejteket transzplantáljuk.

Korlátozott stádiumú betegek kezelésére kezelési programot alkalmaznak: 2-3 ABVD kurzus és daganatos folyamatos zónák besugárzása - 30 Gy. A következő tanfolyam 2 hét múlva történik.

Informatív videó

Hodgkin limfóma hagyományos kezelése

Az általános terápiában a Hodgkin-lymphoma népi jogorvoslattal való kezelése szerepel.

Celandine kezelés

A virágzás idején április-májusban betakarított vérfű, kívánatos, hogy a növényt az utaktól és a szennyezett területektől távol lehessen gyűjteni. A gyökereket késsel kell tisztítani, nem kell mosni és gyúrni a gyökereket. Csak a tavalyi száraz és piszkos leveleket dobják el. Vágjuk a növényt 2-3 mm-es darabokra. egy tiszta fedélzeten, ahol nem vágtak húst.

Sterilizált 3 literes palack, tele felvert vérfűvel és tamponnal, tiszta sodrófa segítségével. Nyissa ki a palackot gézzel, és helyezze 3 napig szobahőmérsékleten, sötét helyen. Tiszta, fából készült botot használva naponta ötször dugja át a korsó tartalmát, mint a savanyú káposzta.

A 4. napon egy facsarószalagot használunk. Körülbelül 600-700 ml. vérfű lé. A poszterezett palackokban (konzervdobozokban) 2 napig tegye a gyümölcslé sötét helyen. A torta növények visszahelyezik a palackba, és vodkát vagy erős holdfényt adnak hozzá - 500-700 ml. Ragaszkodjon - 8-9 nap a sötétben. Ezután a tinktúra elválik a vastagtól, és ragaszkodik hozzá, mint a lé. 2 nap múlva a lé a tea vagy a sáros tea színévé válik. Palackozott gyümölcslé és infúzió. Zárja be őket műanyag kupakkal és ragassza fel a címkét a gyártási dátummal.

A Hódgkin limfóma (vagy bármilyen onkológiai betegség) kezeléséhez vérfű lé lesz szükség. A kezeléshez:

• 1-2 fok - 1 evőkanál. l. 100 ml tejre (erjesztett tejtermék) - éjszakánként 1 alkalommal. Még tejet is lehet inni - 100 ml. A tanfolyam 0,5 liter vagy egy kicsit többet igényel;
• 3-4 fok - 1 evőkanál. l. 100 ml tejre - 2-szer 12 órás intervallummal. Ez 0,7 literes tanfolyamot vesz igénybe. Tekintsük ezt a recepciót, mint a fő gyógyszert.

A betegség megelőzéséhez 350 ml-re lesz szükség. Miután minden üveg lé részeg volt, hogy vérvizsgálatot végezzen. Az első hét után az állapot súlyosbodása lehetséges, egy hét múlva javulás következik be, amelyet egy vérvizsgálat mutat.

További (egyidejű) kezelés a gesztenye sör. Hogy:

• gesztenye (20-30 darab), a parkban 2-4 részre osztva és összehajtogatott palackban - 3 l;
• Készítsünk keveréket gyógynövények: a vérfű (5 evőkanál. L.) Adjunk kamilla és körömvirág, cickafarkú és coltsfoot - 2 evőkanál. l. A kollekció (1 evőkanál) egy golyós zsákba kerül egy darab szilíciummal és a palack napjaira helyezzük;
• gesztenye és fű öntsük savó, adjunk hozzá tejföllel (1 evőkanál);
• 2 rétegben kösse össze a palack nyakát a gézzel, és tegye az ablakra, de ne a közvetlen napsugarak alatt;
• Amint a fermentáció megkezdődik (2-3 hét után), naponta 1-2 tételt kell fogyasztani, olvasztott vizet és mézet (cukor) adva a palackhoz.

A betegség kezelésének és megismétlődésének következményei

Az utóbbi 5-8 évben a Hodgkin-lymphomával kezelt korszerű kezelési módszerekkel a betegek hosszabb ideig tartó remissziója (5 év alatt) és a betegek több mint felére kedvező prognózis minden esetben. Az IA-IIA limfóma fázisú betegek a legkisebb csoportba tartoznak. Kis mennyiségű kezelés esetén a várható élettartam 10 év vagy annál több 96-100%. A csoportba 40 évesnél fiatalabb betegek tartoznak kockázati tényezők nélkül. A teljes remissziót 93-95% -ban állapították meg, a betegek 80-82% -ában, a betegek 93-98% -ánál a relapszusmentes tanfolyam 80-82% -ában.

A IIA. Stádiumban, a IIB. Stádiumban és a IIIA. Stádiumban lévő betegek kockázati tényezőinek jelenlétében a túlélés 5–7 évig a besugárzás után csak 43–53%. A túlélő betegek kizárólag a relapszusok progresszív kezelésének köszönhetőek.

Ha Hodgkin limfómát diagnosztizálják, hány beteg a közvetett prognosztikai csoportban? A vizsgálatok szerint a 15 éves túlélési arány 69% volt. A visszatérő Hodgkin limfóma kockázata a radikális sugárterápia során 35% volt, míg a kombinált kezelés során 16%.

A kedvezőtlen prognosztikai csoportból származó betegek polikroterápiát alkalmaznak. A hatékony kezelésből származó teljes remisszió 60-80% volt. Hodgkin limfóma visszaesése új gyógyszerek (Etoposide) bevezetése után az első sorban és az injekciók közötti intervallumok csökkentése 4-22% volt.

A közelmúltban leggyakrabban a kezelést a BEASORR-14 program szerint végezzük, kolónia-stimuláló tényezők bevezetésével 9-től 13 napig standard dózisokban, és a kurzus újraindítását a 15. napon. 8 kémiai ciklust, majd besugárzást költenek, mint a BEASORR módban. A BEASORR-14 program hatása hasonlít a BEASORR-programmal a BEASORR-bázissal azonos toxicitással. A BEASORR-14 program azonban rövidebb, mint a BEASORR-basic és a BEASORR programok, amelyek további előnyökkel járnak.

A visszaesés utáni radikális besugárzás alkalmazásával a teljes remisszió észlelhető a betegek 90% -ánál, bármely elsővonalbeli kezelés polikemoterápiájában. Hosszú távú remissziók - 60-70% -ban, ami a sérülés mértékétől függ.

Hodgkin limfóma diagnosztizálásával - a kemoterápia vagy a kombinált indukciós kemoradíziós kezelés után a relapszusos betegek várható élettartama függ a betegség kezelésének jellegétől és a kezelésre adott válaszától.

Az ilyen betegek három csoportra oszthatók:

• Az első csoport olyan betegekből áll, akiknek az első kezelési program után nem volt teljes remissziója. Ezek primer rezisztens betegek, akiknek medián túlélése 1,3 év.
• A második csoportba azok a betegek tartoznak, akik 1 éves remisszióval rendelkeznek, és a túlélési arány mediánja 2,6 év.
• A harmadik csoportba azok a betegek tartoznak, akiknél az 1 évnél hosszabb remisszió és a túlélési átlag 4,3 év.

A CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP sémák első és második vegyszerének használatát követően a betegek 10-15% -ánál és az elsődleges remisszióban szenvedő betegek 50-85% -ánál ismételt teljes remissziók (elsődleges remisszió 1 év után) 1 év. Az első és második sorrendű programok ismételt kezelése után azonban a betegek 11% -a több mint 20 éve statisztikailag képes volt túlélni, 24% -uk több mint 1 éve volt az elsődleges remisszióban.

Nagy dózisú terápia után 3-5 évig tartó betegek túlélése, akiknek korábbi elengedése több mint 1 év, és jó általános állapot jelenléte 75%, az 1 évnél rövidebb remisszióban szenvedő betegeknél - 50%, rezisztens betegeknél - 20%.

A 3 éves túlélési arányt a prediktív tünetek, mint a B-tünetek, a relapszus extranodális károsodása és az 1 évnél rövidebb remissziós időtartam befolyásolják. Ha hiányoznak, akkor három évig élhet - a betegek 100% -a, egy tulajdonság jelenléte 81% -ra csökkenti a prognózist, kettő - akár 40% -kal, három - 0% -kal.

A fertőző szövődmények befolyásolják a nagy dózisú terápia halálos toxicitását. Különböző tanulmányok szerint 0-13% -ot ér el, de a transzplantáció során a harmadik vagy azt követő visszaesés során eléri a 25% -ot. Ebből következik, hogy a nagy dózisú kémia fő indikációja az első korai és második relapszus. Speciális felszerelés és képzett orvosi személyzet is szükséges.

A korszerű kezelési módok megfelelő vizsgálata és alkalmazása: az idősebb betegek 70-80% -ában teljes remissziót észleltek. A kapcsolódó betegségek azonban zavarják a terápia teljes körét. Ilyen betegeknél az 5 éves relapszusmentes túlélési arány csak - 43%, a teljes relapszusmentes kurzusnál - 60%. A helyi kezeléssel rendelkező betegek, akik megfelelő kezelésben részesültek, az 5 éves túlélés prognózisa - 90%.

Informatív videó

Komplikációk és rehabilitáció

Annak ellenére, hogy az 5 éves túlélés aránya magas, a meglévő szövődmények súlyosbítják az életminőséget és végzetesek.

A legsúlyosabb probléma a másodlagos onkológia. Hodgkin limfóma kezdeti kezelését követő 15-17 év után Hodgkin limfóma a beteg halálához vezethet. Szisztémás betegségek és leukémiák - a sugárterápia, a szilárd tumorok hatásaiból erednek - a szervek és szövetek besugárzásából, ahol növekedni kezdnek. A kezelés utáni késői szövődmények halálozáshoz vezethetnek, ami 20% -kal csökkenti a 20 éves túlélést.

Betegek betegek:

• pajzsmirigy-diszfunkció;
• kardiovaszkuláris patológia;
• tüdőgyulladás;
• a gonádok diszfunkciója;
• másodlagos onkológiai betegségek.

A legszörnyűbb szövődmény - visszatérő rosszindulatú daganat alakul ki, és a következő:

• másodlagos mieloid leukémia - 2,2%;
• nem hormonális limfóma - 1,8%;
• szilárd tumor - 7,5%.

A másodlagos mieloid leukémia kialakulásának csúcsa a Hodgkin-lymphomában szenvedő betegeknél 5-7 éves megfigyelés alatt áll. A szilárd daganatok 5-7 évtől 20-ig terjedhetnek. A másodlagos daganatok kialakulhatnak a tüdőben, a gyomorban, a pajzsmirigyben, az emlőmirigyben, a melanoma lehetséges. A dohányzás Hodgkin limfómával növeli a visszatérő rák kialakulásának kockázatát.

Milyen hasznos volt a cikk?

Ha hibát talál, jelölje ki, és nyomja meg a Shift + Enter billentyűt, vagy kattintson ide. Nagyon köszönöm!

Köszönjük üzenetét. A hibát hamarosan megjavítjuk

Hodgkin limfóma

Hodgkin limfóma (Hodgkin-betegség, Hodgkin-betegség) a nyirokszövet rosszindulatú daganata, specifikus polimorf sejt-granulomák kialakulásával. A Hodgkin limfóma tumor szubsztrátja - a Reed-Sternberg sejtek (lacunar hisztociták) nagy poliploid sejtek, amelyek multilobuláris magot tartalmaznak. Az érintett nyirokcsomó daganatának nagy része egy granuloma, melyben a limfociták (köztük a T-sejtek dominálnak), granulociták, hisztociták, eozinofilek, plazma és retikuláris sejtek. Az érintett nyirokcsomó szöveteit a kapszulából kiáramló rostos kötőszövetszálakkal szedik.

A betegséget Thomas Hodgkin nevezte el, aki 1832-ben hét betegséges esetet ismertetett, és azt javasolta, hogy külön patológiai patológiás egységet rendeljenek, amelynek közös jellemzője a nyirokcsomók és a lép lépése, a cachexia (a test extrém kimerülése) és a halál.

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését, a betegek több mint 50% -ánál stabil remissziót érhetünk el.

A Hodgkin limfóma átlagos incidenciája 0,6–3,9% között változik a férfiak és 0,3–2,8% között a nőknél és átlagosan 2,2 eset 100 000 lakosra. A betegség minden korban jelentkezik, és a harmadik leggyakoribb gyermekkori rák.

Hodgkin limfóma okai

A betegség etiológiai tényezője nem tisztázott. Feltételezzük, hogy a Hodgkin limfóma egy B-sejt tumor, amely a T-sejt immunhiányának hátterében fejlődik ki, a tímusz hipofunkciója miatt.

Számos prediktív tényező van:

• fertőző betegségek - a nyirokrendszer sejtjei kezeletlen felosztást kezdnek, és vírusok (herpeszvírusok, retrovírusok stb.) hatására mutációkat követnek;
• az immunrendszer veleszületett betegségei - Louis-Bar szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma és mások;
• autoimmun betegségek - reumatoid arthritis, Sjogren szindróma, celiakia, szisztémás lupus erythematosus stb.;
• genetikai hajlam - a genetikai markerek nem azonosultak, de a Hodgkin limfóma gyakorisága nő a családokban, ahol hasonló betegségek már diagnosztizáltak;
• a rákkeltő vegyszerek hatása - benzol, anilin színezékek, nehézfémsók, aromás szénhidrogének, peszticidek stb.;
• a megnövekedett sugárzásnak, magas frekvenciájú áramoknak, sugárzásnak kitett munka.

A betegség formái

A Hodgkin limfóma besorolása az érintett szövet szövettani jellemzésén alapul.

A betegség korai stádiumában általában a tünetek nélkül halad.

Hodgkin limfóma négy hisztológiai változata létezik:

• A járulékos (noduláris) szklerózis (1. és 2. típus) a leggyakoribb formája a betegségnek, amit a mellkasüreg belsejében lévő nyirokcsomókban kialakuló kollagén kötések képeznek, amelyek a kialakult tumorszövetet több lekerekített szakaszra osztják. Reed-Sternberg sejteket detektálnak;
• lymphohistiocytic (limfoid dominancia) a Hodgkin limfóma klasszikus változata, amelyre jellemző, hogy a lymphocyták nagy száma jelen van az érintett szervben. Reed-Sternberg sejtek ritkák, gyakran találhatók Hodgkin sejtek. A limfociták felhalmozódnak egymással, és diffúz növekedést képeznek, a fibrosis és a nekrózis hiányzik. A leggyakoribb a nyaki nyaki nyaki nyirokcsomók;
• lymphoid depletion - az érintett szövetekben a Reed-Sternberg sejtek dominálnak, köztük csak néhány limfociták van, amelyek szintje folyamatosan csökken. A lymphoid depletion változata általában megfelel a betegség terjedésének IV. Stádiumának, és kedvezőtlen irányú jellemzõ;
• vegyes sejtváltozat - a szövettani képet nagyszámú limfociták, eozinofilek, plazma sejtek, Reed-Sternberg sejtek képviselik az érintett szövetben. Gyakran találtak a nekrózis fókuszát, a fibrózis területét.

Hodgkin limfóma szakaszai

A Hodgkin limfóma szakaszainak megállapításakor figyelembe veszik a vizsgálati eredmények és a biopszia adatait, a patológiás folyamatban részt vevő szervek és szövetek számát, a diafragma fölötti vagy alatti folyamat prevalenciáját:

• I - az érintett nyirokcsomók egy csoportja;
• I E - I + egy extra nyirokszerv bevonása a patológiai folyamatba;
• II - két vagy több nyirokcsomó-csoport érintett a membrán egyik oldalán (vagy felett);
• II E - a nyirokszervi károsodás 1-2 nyirokcsomó-csoport növekedésével, a sérülés lokalizációjával - a membránhoz képest ugyanazon az oldalon;
• III - a diafragma mindkét oldalán (fölött és alatt) több nyirokcsomó-csoportot érint;
• III S - a lép lépése csatlakozik;
• III E-III + az extralimfás szerv vagy szövet lokalizált károsodása;
• IV - egy vagy több belső szerv diffúz vagy disszeminált (multifokális) léziója, amelyhez a nyirokcsomók károsodhatnak.

A biológiai aktivitás jeleinek megjelenése a remissziós időszakban a kezdeti súlyosbodást jelzi.

A IV. Szakasz a következő áramlási változatokkal rendelkezik:

• És - a mérgezés hiányzik;
• B - mérgezés jelei, testtömegvesztés az elmúlt hat hónapban;
• a - hiányzik a biológiai aktivitás a vérvizsgálatok tekintetében;
• b - a biológiai aktivitás kiderül.

Hodgkin limfóma tünetei

Kezdetben a patológiai folyamat a nyirokcsomókban alakul ki. Fokozatosan növekszik, a tumor folyamat terjed, és más szerveket és szöveteket érint. A betegség korai stádiumában általában a tünetek nélkül halad. Ahogy a nyirokcsomók nőnek, fájóvá válnak, és tünetek jelennek meg, amelyek a környező szövetek és szervek összenyomódásával járnak.

Hodgkin limfóma helyi jelei:

• duzzadt nyirokcsomók;
• belső szervek károsodása.

Hodgkin limfóma fő tünete a limfadenopátia (a nyirokcsomók jelentős növekedése jellemzi). A középső és az elülső mediastinum nyirokcsomóit érintik, néha a csecsemőmirigy. A lézió bármilyen szervet, lépet, májot, bőrt, csontvelőt, tüdőt, pleurát, csontszövetet is érinthet.

Hodgkin-limfóma gyakori tünetei:

• a hullámszerű jellegű láz;
• túlzott izzadás éjszaka (erős éjszakai izzadás);
• gyengeség, apátia;
• étvágytalanság;
• viszketés;
• hirtelen fogyás ok nélkül, a testtömeg csökkenése kritikus mutatókat érhet el;
• anémia;
• csökkent immunitás, fertőző betegségekre való hajlam.

A mellkas nyirokcsomóinak jelentős növekedésével a következő tünetek alakulnak ki:

• száraz, terméktelen köhögés;
• rekedtség;
• az érintett területen a nehézség érzése;
• dysphagia (nyelési rendellenesség);
• dyspnea (légszomj);
• Káva szindróma (keringési zavarok a felső vena cava medencében);
• pleurita, perikarditis.

Hodgkin limfóma kezelésében a sugárzással kombinált kemoterápia előnyös, a lehető legkisebb komplikációk számával.

Amikor a folyamat elterjedt, a belső szervek károsodásának jelei vannak. Leggyakrabban a lép és a máj nyirokcsomóinak károsodása található. Ezeknek a belső szerveknek a növekedése következtében a gyomor összenyomódása és a vesék elmozdulása következik be. A nyirokcsomók bevonása változó intenzitású hasi fájdalmak megjelenéséből adódik.

A tüdő károsodása általában másodlagos jellegű, és a mediastinum nyirokmirigyéből a tüdőbe történő átmenet következménye. Gyakran észlelték a folyadék felhalmozódását a pleurális üregekben.

Az idegrendszer károsodása a Hodgkin-betegség nyirokmirigyekben és belső szervekben történő kiterjedt terjedése után észlelhető. A gerincvelő leggyakoribb elváltozásai, amelyekben a lymphogranulomatous elemek az epidurális szövetben nőnek és a gerincvelőt összenyomják. Ilyen esetekben a betegség gerincvelő-daganat alakul ki vezetési érzékenységi zavarokkal, parézissel és bénulással, a végtagok fájdalmával.

A csontkárosodás két fő útja a lymphohematogenous terjedése és a csontszövet lymphogranuloma csírázása. A betegség első évében az elsődleges csontkárosodást észlelik, a csontok másodlagos változása 1,5-2,5 év múlva jelentkezik a betegség kezdetétől. A csontvázban bekövetkezett változások akkor jelentkeznek, amikor a folyamat a szomszédos nyirokcsomókból, a pleurából és a mediastinumból terjed. A lymphogranulomatous szövet a csontszerkezet és az oszteoszklerózis pusztulását okozza. A szomszédos idegplexusban a megnagyobbodott nyirokcsomók nyomása a gerincszakasz intenzív fájdalmában, a csontváz érintett csontjaiban nyilvánul meg.

A Hodgkin limfóma és generalizált betegségben szenvedő betegek kezelésében 5 éves túlélés, progressziómentes, 90%, III. Stádiumban - 60–80%, a betegek IV.

A citokin termelés következtében az eljárás biológiai aktivitásának jelei is megfigyelhetők: a szérum haptoglobinszint, az eritrocita üledék arány, a ceruloplasmin és a laktát dehidrogenáz szintek emelkedése, a fibrinogén koncentráció a referenciaérték felett. A biológiai aktivitás jeleinek megjelenése a remissziós időszakban a kezdeti súlyosbodást jelzi.

diagnosztika

A betegség korai felismerése nehéz, mivel a klinikai tünetek nem szigorúan meghatározott természetűek, és gyakran hiányoznak.

Hodgkin limfóma diagnózisa az érintett nyirokcsomó vagy szerv morfológiai képén alapul. Kijelölt örömteli tanulmányok:

• klinikai vizsgálat és anamnézis - különös figyelmet fordítanak a mérgezés tüneteire, a nyirokcsomók összes perifériás csoportjának tapintására, a lépre és a májra, az orrnyálkahártya vizsgálatára, mandulákra;
• az érintett nyirokcsomók biopsziája biopszia anyagának szövettani és immunhisztokémiai analízisével. A Hodgkin-limfóma kritériuma a Reed-Sternberg-sejtek, a Hodgkin-sejtek éretlen jelenléte a vett anyagban;
• laboratóriumi vizsgálatok - általános és biokémiai vérvizsgálat, eritrocitaszedési sebesség, szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, vese- és májvizsgálatok. A vér klinikai elemzése, az ESR, a neutrofil leukocitózis, a mérsékelt eozinofília, a fibrinogén koncentráció növekedése, a trombocitózis növekedése lehetővé teszi az albuminszint csökkenését. A betegség kezdeti szakaszában a vérvizsgálatok mérsékelt leukocitózist mutatnak, amely a betegség előrehaladtával helyettesíti a leukopeniát;
• a pajzsmirigy funkció laboratóriumi értékelése - a nyaki nyirokcsomók vereségével;
• a tumorszövet immunofenotípusos vizsgálata - a T-sejt immunitás minőségi és mennyiségi megsértését tárja fel.
• A mellkas, a csontváz, a gyomor-bél traktus röntgenvizsgálatai elsődleges fontosságúak a sérülések természetének meghatározásában és azonosításában;
• Hasi ultrahang - ugyanazzal a céllal, mint a röntgen;
• számítógépes tomográfia, a nyak, a mellkas, a has és a medence mágneses rezonancia-tomográfiája - lehetővé teszi, hogy a test különböző részein detektálják a tumoralakzatok jelenlétét;
• a trefin biopsziát - a csontvelő károsodásának gyanúja esetén végezzük;
• osteoscintigraphy - a vérszérumban a lúgos foszfatázszint emelkedett;
• diagnosztikai laparotomia - a mezenteriás és para-aortás nyirokcsomók biopsziás mintáinak bevételére használják.

Hodgkin limfóma kezelése

Különböző kezelési módokat fejlesztettek ki, választásukat a sérülés típusának és mértékének, a betegség lefolyásának időtartamának és súlyosságának, a társbetegségek jelenlétének figyelembevételével végzik.

Feltételezzük, hogy a Hodgkin limfóma egy B-sejt tumor, amely a T-sejt immunhiányának hátterében fejlődik ki, a tímusz hipofunkciója miatt.

A limfóma kezelésének általános rendszere két szakaszból áll:

• a remisszió stimulálása ciklikus kemoterápiával;
• a remisszió megszilárdítása radikális sugárterápiával és a gyógyszeres kezelés fenntartási ciklusaival.

A kezelés volumenének megtervezésekor figyelembe veszik a tumor folyamatának súlyosságát és mértékét meghatározó kedvezőtlen tényezőket:

• a nyirokgyűjtők három vagy több zónájának bevonása;
• a lép és / vagy a mediastinum masszív károsodása;
• egy izolált extranodális lézió jelenléte;
• az ESR több mint 30 mm / h növekedése mérgezés tünetei jelenlétében és több mint 50 mm / h hiányában.

Különböző típusú sugárterápiákat alkalmaznak - a primer elváltozások helyi besugárzásától csökkentett dózisokban a besugárzáshoz az összes nyirokcsomó radikális programjával az A IV. A tumorsejtek nyirokrendszerbe történő terjedésének megakadályozására a besugárzást a regionális megosztottságai sérüléseinek közelében végezzük.

A polikemoterápia több citosztatikum egyidejű alkalmazása. A kombinált kemoterápia (protokollok) különböző rendszerei vannak, a gyógyszereket hosszú kurzusokban írják elő. A fokozatos kezelés két hetes ciklusokat biztosít két hetes időközönként, a hat ciklus befejezését követően, az előírt támogató kezelést követően.

Előnyben részesítjük a kemoterápiát sugárzással kombinálva, ez a lehető legkisebb komplikációk számával jár. Először egy bevezető polikemoterápiát hajtanak végre csak a megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával, majd az összes többi nyirokcsomó besugárzásával. A sugárterhelés után a fenntartó kemoterápiát egy vagy másik rendszer szerint végzik. Az intenzív kezelés a javulási időszak alatt csökkenti a késői szövődmények számát és növeli a súlyosbodó terápia lehetőségét.

A Hodgkin limfóma átlagos incidenciája 0,6–3,9% között változik a férfiak és 0,3–2,8% között a nőknél és átlagosan 2,2 eset 100 000 lakosra.

Ha a folyamat lokalizált és műtéti beavatkozásra rendelkezésre áll, a lép, izolált nyirokcsomók, izolált nyirokcsomó-konglomerátumok eltávolítása, majd gamma-terápiás beállításoknál történő besugárzás. A Splenectomiát a vérképződés mély depressziója esetén is jelezzük, amely zavarja a citosztatikus kezelést.

Betegség előrehaladása és a kezelés sikertelensége esetén a csontvelő-transzplantációt jelezzük.

Lehetséges következmények és szövődmények

Hodgkin-betegség a következő komplikációkkal járhat:

• szepszis;
• agy vagy gerincvelői rák;
• vérzés;
• a neoplazma nyomása a légutakon, ami fulladást okoz;
• szindróma superior vena cava;
• obstruktív sárgaság kialakulása (az epevezeték tömörítésével);
• immunológiai változások;
• bélelzáródás (a belek nyirokcsomókkal való összenyomásával);
• legyengülés;
• pajzsmirigy-diszfunkció;
• a perifériás nyirokcsomó fisztula kialakulása;
• myocarditis és pericarditis;
• másodlagos rosszindulatú daganatok;
• a vesék és a belek fehérje metabolizmusának megsértése;
• a kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai.

kilátás

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését, a betegek több mint 50% -ánál stabil remissziót érhetünk el. A terápia hatékonyságát a betegek különböző csoportjaira vonatkozó kezelési módok kifejlesztésének differenciált megközelítése határozza meg, amelyet a kedvezőtlen prognosztikai tényezők alapján választottak ki.

Intenzív programok használata esetén a klinikai hatás általában az első ciklus során már megfigyelhető. A Hodgkin limfóma és generalizált betegségben szenvedő betegek kezelésében 5 éves túlélés, progressziómentes, 90%, III. Stádiumban - 60–80%, a betegek IV.

Hodgkin-betegség minden korban jelentkezik, és a harmadik leggyakoribb gyermekkori rákbetegség.

Kedvezőtlen prognosztikai jelek:

• 5 cm-nél nagyobb átmérőjű masszív nyirokcsomó-konglomerátumok;
• nyirokcsökkenés;
• a nyirokcsomók három vagy több csoportjának egyidejű károsodása;
• a mediastinum árnyékának bővülése a mellkas térfogatának több mint 30% -a.

megelőzés

A Hodgkin-betegség elsődleges megelőzésére vonatkozó speciális intézkedéseket nem fejlesztették ki. Különös figyelmet fordítanak a másodlagos megelőzésre - a visszaesés megelőzésére. Azoknak, akiknek Hodgkin limfómája volt, tanácsos kizárni a fizikai, elektromos és hőkezelési eljárásokat, elkerülni a fizikai túlterhelést, a lerakódást, és ellenjavallt a káros termelési tényezőknek való kitettséggel kapcsolatos munkában. A leukociták számának csökkenése a vérátömlesztés. A nemkívánatos események megelőzése érdekében a nőknek tanácsos a terhességet a gyógyulást követő két évvel korábban megtervezni.