A portál hipertónia szindróma olyan tünetek kombinációja, amelyek a kiterjedt májcirrhosis komplikált lefolyásának megnyilvánulása. Ebben a betegségben a szerv felszínén csomók hegszövetek alakulnak ki, és nem működik rendesen. Ennek eredményeképpen a portál vénája is rosszul kezdi működését, és a páciens portál hipertónia szindrómát (LNG) alakít ki, ami a nyomás növekedését eredményezi ebben a nagy véredényben.
A PG során négy fő szakaszt különböztetünk meg, amelyek súlyosságát a normális vérkeringés zavarának mértékében fejezik ki nemcsak a májban, hanem az emésztőrendszer más szerveiben is. Ezért a lehető leghamarabb meg kell kezdeni ennek a patológiának a kezelését és a fejlődéséhez vezető betegségeket.
Ebben a cikkben ismertetjük Önt a portál hipertónia szindróma okainak, formáinak, klinikai szakaszainak, tüneteinek, lehetséges szövődményeinek, diagnosztikai módszereinek, kezelésének és megelőzésének. Ez az információ segít a helyes döntés meghozatalában, hogy kapcsolatba kell lépnie orvosával, aki elkészíti a helyes tervet ennek a patológiának a megelőzésére és kezelésére.
A portál hipertónia formái
A portál hipertónia lokalizációjától függően megkülönböztetik a patológia következő formáit:
- prehepatikus - nyomás emelkedik a portál véna területén a testbe való behatolásáig;
- intrahepatikus - eloszlott presinusoidális, szinuszos, posztinoidális, és a portás vénás területeken jelentkezik a májban;
- posthepaticus - a portálvénák olyan területein jelenik meg, amelyek a vena cava-ba vagy e vénás edénybe vért szállítanak;
- vegyes nyomás emelkedik a portálvénának több részében.
okok
A prehepatikus PG-t a következő betegségek és állapotok okozhatják:
- a portál vagy a lépi vénák trombózisa;
- a portális véna szűkület vagy veleszületett atresia (elzáródása vagy hiánya);
- a portál vénás daganatok összenyomása;
- az artériás erek és a vénák közvetlen fúziója, amelyek vért tartalmaznak, ami fokozott véráramláshoz vezet.
Az alábbi patológiák az intrahepatikus PG kialakulásának oka lehetnek:
- primer biliaris cirrhosis;
- tuberkulózis;
- schistosomiasis;
- sarcoidosis;
- Az ismeretlen okokból keletkező üvegházhatású gázok;
- a venopathiából eredő regeneratív noduláris hiperplázia;
- policisztikus betegség;
- a májszövetet elpusztító áttétek;
- myeloproliferatív betegségek;
- akut fulmináns hepatitis;
- alkohol által kiváltott hepatitis;
- veno-okklúziós betegség;
- a máj nem cirrhotikus portálfibrózisa.
A posthepaticus PG a következő kórképek miatt alakul ki:
- Budd-Chiari-szindróma;
- jobb kamrai szívelégtelenség;
- a rosszabb vena cava elzáródása;
- megnövekedett véráramlás a portálvénában;
- intenzív véráramlás a lépben;
- artériás portál vénás fisztula, amelyben az artériából származó vér belép a portálvénába.
A PG vegyes formájának kialakításának oka a következő:
- primer biliaris cirrhosis;
- krónikus aktív hepatitis;
- a máj cirrhosisa, melyet a portális vénák ágainak trombózisa kísér.
tünetek
Az üvegházhatást okozó szindróma összes tünete nem specifikus, és a diagnózis csak a beteg részletes vizsgálatát követően állapítható meg. Ez a tünetegyüttes a következő megnyilvánulásokban fejezhető ki:
- kiterjesztett lép mérete;
- az emésztőrendszer varikózusai: nyelőcső, gyomor, paraumbilis terület, anális terület;
- szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben;
- dyspepsziás tünetek: étvágytalanság, puffadás, hányás és hányinger, fájdalom a köldökben, zúgó hangok és a hasi vérátömlesztés érzése.
A portál hipertónia szakaszai
Az LNG a következő szakaszokban fejlődik:
- Ezt a fázist preklinikainak nevezik, mivel az a tünetek, amelyeket a portálvénában a magas vérnyomáshoz vezető betegségek és állapotok okoznak. Az ilyen megnyilvánulások a nehéz hypochondriumban, a mérsékelt légzésben és a fáradtságban kifejezett nehézségek érzésében fejeződnek ki.
- A klinikai stádiumot olyan tünetek jelentik, amelyek akkor keletkeznek, amikor a kapott portális hipertónia hatásait természetes kompenzációs mechanizmusokkal lehet megszüntetni. Ebben a fázisban a beteg súlyos és fájdalmas érzést kelthet a májban és a felső hasban. Fejlődést és egyéb diszepsziás rendellenességeket (hányinger, fájdalom és kellemetlen érzés a gyomorban) alakul ki. Evéskor a beteg korai telítettséget ér el még kis adagokban is. A hasi szervek tompítása lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a megnagyobbodott máj és a lép első jeleit.
- A szindróma ebben a szakaszában a test már nem tudja kompenzálni a portális vénában fellépő nyomásnövekedéssel kapcsolatos következményeket. A folyadék a hasüregben halmozódik fel, de a dilatált vénák vérzése még nem fordul elő.
- Ebben a szakaszban a beteg komplikációi vannak ennek a tünetegyüttesnek. Ezeket az asciteseket, amelyeket nehéz kezelni és gyakran súlyos vérzést mutatnak ki.
szövődmények
Az üvegházhatású gázok következményei a következők lehetnek:
- hipersplenizmus - olyan állapot, amely a vörösvérsejtek pusztulásához és az anaemia kialakulásához, a vérlemezkék szintjének csökkenésével járó vérzéshez és a leukopenia által okozott fertőző betegségek kialakulásához vezet;
- az emésztőrendszer különböző részeinek varikózusai, ami vérzéshez vezet;
- látens vérzés a gyomor-bél traktusból;
- hepatikus encephalopathia;
- hernia kialakulása stb.
diagnosztika
A portál hipertónia szindróma kimutatása a panaszok és a beteg orvosi előzményeinek elemzésén alapul. A beteg felmérése és vizsgálata után az orvos felmérési tervet készít. A következő laboratóriumi és diagnosztikai módszerek is alkalmazhatók:
- teljes vérszám;
- véralvadási vizsgálatok;
- vér biokémia;
- hepatitis markerek tesztjei;
- vizeletelemzés;
- a napi diurézis meghatározása;
- fibrogastroduodenoscopy;
- A hasüreg vagy vese különböző szerveinek ultrahangja;
- Doppler ultrahangos vizsgálatok;
- CT-vizsgálat;
- MRI;
- a radiopaque vizsgálatok az érintett területen a véráramlás állapotának tanulmányozására;
- elastographia;
- Az echokardiográfia;
- májbiopszia;
- diagnosztikai laparoszkópia;
- májszcintigráfia;
- a mellkas röntgenfelvétele;
- tesztek a tuberkulózis, a schistosomiasis kimutatására.
A prospektív vizsgálatok száma a klinikai tünetek vagy a tünetegyüttes komplikációinak függvénye.
A szindróma bizonyos szakaszaiban az orvos általános orvoshoz, kardiológushoz vagy pszichoterapeutához fordulhat. A szűk szakemberek ilyen konzultációi lehetővé teszik a hatékonyabb és biztonságosabb kezelési terv elkészítését.
kezelés
Az LNG kezelés célja az, hogy kiküszöbölje az általa kiváltott okot (például az alkoholterápia). Ehhez különféle technikák használhatók. A szindróma kezelését a páciens kórházi ápolása után, vagy járóbeteg-ellátásban végzett átfogó vizsgálatnak kell végezni. Ezután a páciensnek az orvosnál kell lennie.
Kábítószer-kezelés
A szindróma kiváltó okainak kiküszöbölésére és megelőzésére a következő farmakológiai csoportokból származó szerek használhatók:
- az agyalapi mirigy hormonok hozzájárulnak az arteriolák szűküléséhez, és a portálvénában a nyomás csökken;
- a béta-blokkolók csökkentik a szívverés erejét és számát, és ezáltal csökkentik a máj véráramában keletkező nyomást;
- a szerves nitrátok hozzájárulnak a vazodilatációhoz, és kis véredényekben véráramot okoznak (ennek következtében csökken a portálvénában lévő nyomás);
- diuretikumokat alkalmazunk a felesleges folyadék eltávolítására;
- A laktulóz szintetikus analógjait a bélből származó káros anyagok eltávolítására használják fel, amelyek a lumenben felhalmozódnak a máj megsértése során;
- az antibiotikumokat akkor használják, amikor bakteriális szövődmények fordulnak elő, vagy megelőzik őket.
diéta
A portál hipertónia jeleit mutató betegek és a patológiát okozó okok miatt a só bevitelét naponta 3 g-ra kell csökkenteni.
A napi menübe kisebb mennyiségű fehérjét is fel kell venni. Az ilyen tápanyagokkal ellátott ételeket egyenletesen kell elosztani a nap folyamán. Ez az ajánlás a szindróma ilyen veszélyes szövődményeinek, mint hepatikus encephalopathia kockázatának csökkentésére szolgál.
Sebészeti kezelés
A portál hipertónia szindrómában való működés a következő esetekben van feltüntetve:
- varikózus vénák a vérzés veszélyével;
- splenomegalia, ami a vörösvérsejtek pusztulásához vezet;
- ascites.
A következő műtéti eljárásokat lehet elvégezni a portális vénás hipertónia ezen hatásainak kiküszöbölésére:
- Splenorenális bypass. Az orvos elhaladja a lép artériáját, ami ennek következtében kikerüli a májat és belép a rosszabb vena cava-ba.
- Portoszisztikus tolatás. A sebész anasztomosist hoz létre, amely a véráram további útjaként szolgál.
- A disztális nyelőcső és a gyomor devascularisációja. A beavatkozás magában foglalja az érintett vénákat, ami csökkenti a vérzés kockázatát. Általában egy ilyen műveletet kiegészítünk a lép eltávolításával.
- Májtranszplantáció egy donorból. A transzplantációt akkor végezzük, ha a fenti módszerek végrehajtása nem lehetséges, vagy ha a jövőben nem hatékonyak. A beteg relatív szervét gyakrabban implantátumként használják.
Az ilyen komplikációk kiküszöbölésére varikózus vénákként a következő műtétek végezhetők:
- a megváltozott hajók bezárása;
- endoszkópos scleroterápia;
- a varikózusok laparoszkópos technikával történő ligálása;
- ballon tamponád a Blackmore szondával.
Vérzés esetén a következő gyógyszerek kerülnek beadásra az elveszett vér mennyiségének pótlására:
- a donor eritrociták tömege;
- plazma;
- plazma helyettesítők;
- hemosztatikus eszközök.
A hipersplenizmus kialakulásával a következő intézkedéseket lehet tenni:
- leukopoiesis stimulánsok;
- adrenális hormon analógok;
- a lép artériájának embolizálása;
- lépeltávolítás.
Az ascites kialakulásával a következő kezelési módszereket alkalmazzuk:
- a mellékvesekéreg hormonok antagonistái;
- vizelethajtók;
- vízoldható fehérjék.
Ha a beteg májbetegségben szenved, ami a beteg közvetlen fogyatékosságához és halálához vezet, a következő módszerek szerepelnek a kezelési tervben:
megelőzés
Ennek a betegségnek az elsődleges megelőzése az, hogy megakadályozza a betegség kialakulását. Ezek az intézkedések a következők:
- Hepatitis B vakcináció.
- A függőségek elutasítása (gyógyszerek, alkohol, nikotin tartalmú gyógyszerek használata).
- A hepatotoxikus gyógyszerek megtagadása.
- Megfelelő táplálkozás.
- Küzdelem a kedvezőtlen környezeti tényezők ellen.
A portál hipertónia szindróma kialakulása után a megelőző intézkedések a beteg és az orvos következő tevékenységeit foglalják magukban:
- Adagoló megfigyelés.
- A szindróma előrehaladásához hozzájáruló rosszabbodó betegségek időben történő kezelése.
- Az orvos minden ajánlásának való megfelelés.
A portális hipertónia szindróma okozta szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében ajánlott a következő előírások végrehajtása:
- FGDS 1 alkalommal 1-2 év alatt elvégezve az emésztőrendszer varikózisának jeleit mutató betegeknél. Ha a vénás hajókban bármilyen változás észlelhető, az orvos ezt a vizsgálatot gyakrabban írhatja elő.
- Fogyasztás csökkent fehérjével és laktulóz bevétele a hepatikus encephalopathia megelőzésére.
előrejelzések
A fent leírt szindróma kedvező prognózisa számos tényezőtől függ. Az extrahepatikus formákban ez jóindulatú.
A beteg egészségére és életére legveszélyesebb, e betegség intrahepatikus formája gyakran a legtöbb betegben halált okoz, amelyet az emésztő szervek megváltozott vénáinak masszív vérzése okoz.
Melyik orvoshoz kell fordulnia
Ha a szindróma jelei vagy a betegséget okozó betegségek jelentkeznek, a betegnek egy hepatológussal vagy egy gasztroenterológussal kell kapcsolatba lépnie. Az ilyen betegségek első riasztó tünetei lehetnek a kellemetlen érzés és a fájdalom érzése a májban, keserű szájban, sárgaságban stb. A diagnózis megerősítéséhez az orvos laboratóriumi vizsgálatot, ultrahangot, CT vizsgálatot, MRI-t vagy más vizsgálatokat ír elő.
A portál hipertónia szindrómát ezzel a vénával növekvő nyomásnövekedés kíséri, ami a vérből a vérből vonzódik. A hemodinamika ilyen megsértése következtében a szerv hegszövetekkel borítja el, és működése romlik. E szindróma kezelésére és diagnosztizálására az orvos sebészeti és terápiás kezelési módszereket is előírhat.
A portál magas vérnyomásról az „Élő egészséges!” Programban Elena Malysheva-val (lásd: 34:25 perc):
Portál hipertónia szindróma
A máj az emberek egyik legtartósabb szerve: sok súlyos vizsgálattal rendelkezik - táplálkozási hibák, rossz szokások, hosszú távú gyógyszerek, de kompenzációs kapacitása olyan nagy, hogy a máj sok évig jelentős károk nélkül megbirkózik.
A máj lehetőségei nagyok, de - nem korlátlan. Amikor a véráramlás útjában kialakult patológiák következtében különböző akadályok állnak fenn, akkor ezek a nyomásnövekedést is magukban foglalják. Ezt az állapotot portál hypertonia néven ismerik - életveszélyes állapot.
Kérdés anatómia
A májon áthalad a portál vénája - egy nagy edény, amelyen keresztül vér folyik a lépből, a gyomorból, a belekből és a hasnyálmirigyből. Ez egy három vénák fúziója - a felső és az alsó mesentericus és a lép. Ennek a vénás törzsnek a hossza körülbelül nyolc centiméter, és az átmérője körülbelül másfél.
A portálvénában a normál vérnyomás 7-10 mm. Hg. azonban bizonyos betegségekben ez 12–20 milliméterre emelkedik: így alakul ki a portál hipertónia - egy komplex szindróma, amely több specifikus tünetből áll.
A magas vérnyomás típusai
Prehepatikus, intrahepatikus és extrahepatikus hipertónia van: a fenti osztályozás a patológia lokalizációjának különbségei miatt elfogadható.
A prehepatikus portális hipertónia olyan betegeknél fordul elő, akiknél a vena cava vagy a trombózis rendellenesen fejlődik, valamint a májvénás trombózisban. A Budd-Chiari-szindróma egy másik neve ennek a patológiának.
A portális hipertónia szindróma intrahepatikus formája a krónikus májbetegségek - hepatitis és cirrhosis - eredménye.
A hipertónia extrahepatikus formája a szövetekben, daganatokban és cirrhosisban előforduló krónikus gyulladásos folyamatok miatt következik be. Emellett a portális véna veleszületett elzáródása is okozhat nagyobb nyomást.
Klinikai megnyilvánulások és tünetek
A szindróma megnyilvánulása sokrétű és attól függ, hogy hol van a patológia és a fejlődési szakasz.
A kezdeti szakasz tünetei
A portál magas vérnyomás kezdeti (kompenzált) stádiuma egyáltalán nem nyilvánul meg, vagy emésztési zavarok formájában lehet. A betegek panaszkodnak:
- Puffadás és duzzanat;
- Belching és hányinger;
- Fájdalom az epigasztriás régióban;
- A széklet zavarai (hasmenés).
A biokémiai májvizsgálatokban nincsenek rendellenességek, még akkor sem, ha a portál hipertónia eléri a jelentős számot.
Részleges kompenzáció megnyilvánulása
Kezelés nélkül a szindróma megnyilvánul a diszepsziás tünetek növekedésében, míg a vizsgálat mérsékelt varikózus vénákat mutat az alsó nyelőcsőben és a kardiában, valamint enyhe növekedést mutat a lépben.
A dekompenzált hipertónia klinika és tünetei
Ez az utolsó szakasz, amikor a szindróma a legsúlyosabb körülmények között jelentkezik:
- Súlyos vérszegénység;
- Ascites (hasi csepp);
- A máj és a lép meredek növekedése;
- Vérzés a gyomor és a nyelőcső edényéből;
- Az encephalopathia jelenségei.
A portális hipertónia laboratóriumi dekompenzált formáját a thrombocytopenia és a biokémiai minták változásai - a máj aminotranszferázok (ALaT és AS-T) és bilirubin magas értékei igazolják.
Mi történik a májcirrhosisban
A cirrhosis súlyos májpatológia, amely számos okból alakul ki: felnőtteknél az alkohol és a kábítószer-visszaélés vezető szerepet játszik. Emellett a máj cirrózisa számos gyógyszer vagy hosszú távú, különböző eredetű hepatitis fertőzés következtében kezdődik.
A cirrhosis egyik legszörnyűbb szövődménye a portális hipertónia szindróma, amikor a máj szerkezetének súlyos megsértésében akadályai vannak a keringésben. Ezek az akadályok a máj artériában a véráramlás növekedésével párosulva a portális vénában a nyomást 20-30 mm-re növelik. Hg. Art.
A test, amely megpróbálja megakadályozni a hajó szakadását, elindítja a vérkeringést az anasztomoszatokon keresztül - a portál üzenetet az alsó vena cava-val.
A vér nyomása alatt a nyelőcső, a kardia és a gyomor-bélrendszer egyéb részeinek falai gyengülnek, a varikózus csomópontok a legkiszolgáltatottabb helyeken alakulnak ki. A csomópontok szakadása nagy vérzéssel jár, ami gyakran a betegek halálának oka.
Színpadok és megnyilvánulások
A májcirrhosisban a szindróma kezdeti szakaszát dyseptikus rendellenességek, bal és jobb hypochondria fájdalom, az epigastriás régióban tapasztalható kényelmetlenség és a gyomorban érezhető étkezés utáni érzés érzi. Belching, instabil széklet, hányinger szintén a betegség első tünetei közé tartozik.
A betegek az étvágytalanság, a fáradtság, az álmosság és az apátia miatt panaszkodnak.
Mivel ez a szenzorok a gyomor-bél traktus más betegségeihez, az élelmiszer-mérgezéshez viszonylag jellemzőek, a betegek nem sietnek orvoshoz, és más panaszokkal járnak:
- Fekete fetid fetid
- Vérzés vörösvértest vagy melena (véralvadás)
- Az aranyér súlyosbodása vagy első megnyilvánulása
Az ilyen betegek bőre kiszárad, földes színt kap. Ráadásul a hajók apró repedéseit vékony pókháló vagy csillagok formájában találja meg. A köldök területén látható nagy tekercselő hajók - "a medúza feje".
Az ascites (hasi ödéma) a betegség későbbi szakaszaiban csatlakozik, de egy ideig átmeneti, mivel a megfelelő orvosi kezeléssel könnyen leállítható. A hasi csípő további megköveteli a folyadéküreg eltávolítását a hasüregből, ami gyakran a peritonitis és a betegek halálozásához vezet.
Gyakran előfordul, hogy a portál magas vérnyomás kezdeti szakaszában a betegek hipersplenizmussal, egy speciális szindrómával alakulnak ki, melyre jellemző, hogy bizonyos vérsejtek száma - vérlemezkék és leukociták - jelentősen csökkent. A hiperplenizmus a kibővített lép - splenomegalia közvetlen következménye, amely mindig a portál magas vérnyomásával jár.
Neurológiai rendellenességek
A portál hipertónia, amelyet a nyelőcső, a gyomor és a belek vénás csomópontjainak vérzése kísér, nagy mennyiségű toxin felszívódásához vezet a belekből. Agyi mérgezést okoznak, ami a dekompenzált stádiumban az encephalopathia tüneteinek megjelenését eredményezi.
Ezek rendszerint a következőképpen vannak besorolva:
- I fokozat - a betegek észlelik a gyengeséget, a fáradtságot, az álmosságot, az ujjak és kezek remegését;
- II. Fokozat - a helyben és időben történő orientálás képességének elvesztése, miközben a páciens hangkapcsolata fennmarad;
- III. Fokozat - ahhoz, hogy a térben és időben ne tudjon navigálni, a hangkapcsolat hiánya hozzáadódik, de a fájdalomra adott reakció továbbra is fennáll;
- IV fok - a görcsök a fájdalom irritációjának hatására jelentkeznek.
A szindróma diagnózisa
A portál hipertóniát orvosi vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, valamint instrumentális és endoszkópos módszerek alapján diagnosztizálják.
A gyomor és a nyelőcső vaszkuláris patológiájának kimutatására az esophagogastroscopic módszer a legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető módszer. Az eljárás során a szakember a gyomor-bél traktus ezen részein a kiterjesztett vénákat azonosítja, ami abszolút kritérium a portál hipertónia szindróma diagnosztizálásához.
Amikor a vénák első kiterjedésének átmérője 3 mm, a második fokot úgy határozzuk meg, hogy az edények átmérőjét 5 mm-re növeljük. Körülbelül a harmadik fokon azt mondják, amikor a gyomor és a nyelőcső vénái lumenje meghaladja az 5 mm-t.
Az endoszkópos vizsgálat lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a vaszkuláris dilatáció mértékét, de megjósolhatjuk a vérzés valószínűségét is.
A vérzés harbingerei:
- A gyomor és a nyelőcső átmérőjének növekedése 5 mm felett;
- A varikózus csomópontok feszültsége;
- A nyálkahártyán a vaszkulopátia területei;
- A nyelőcső dilatációja (tágulása).
Differenciáldiagnosztika
A portál magas vérnyomás szindróma megnyilvánulása és a modern orvostechnikai eszközök magas diagnosztikai képességei ellenére a szakemberek néha nehezen azonosítják ezt a vaszkuláris patológiát.
Ez a probléma olyan esetekben fordul elő, amikor a páciens belépése a kórházba, a tartós ascites marad.
Milyen szükség van a portál hipertónia szindrómájának megkülönböztetésére? A betegek általában szűk szakembereknél további konzultációkat igényelnek annak érdekében, hogy kizárják a hasonló tünetek hasonló betegségeit:
- A perikarditis szorítása;
- Aszcitikus szindróma a tuberkulózisban;
- Növekedett petefészek-ciszták a nőkben, gyakran aszcitát utánozva;
A portál hipertónia szindrómájában mindig jelen lévő megnagyobbodott lép a teljesen különböző állapotok jele lehet - a vérbetegségek, de a gyomor és a nyelőcső falainak endoszkópiájának kijelölése mindent elhelyez a helyére: a portál hipertónia diagnózisa teljesen megszűnik, ha a vizsgálat nem mutat változást az edényekben.
Prognózis és kezelés
A portál hipertónia szindróma lefolyásának és kimenetelének előrejelzése az alapbetegségtől függ: például ha a máj cirrhosisa a portális vénában megnövekedett nyomás okozója, az események további kialakulását a májelégtelenség mértékének súlyossága határozza meg.
A portál magas vérnyomás kezelése konzervatívan és sebészi úton történik. A drogterápia csak a betegség kezdeti szakaszában hatásos, és magában foglalja a vazopresszin és analógjainak lefolyását, hogy csökkentse a portális vénában lévő nyomást.
A vérzés epizódjait egy speciális szondával állítják le, amely megnyomja a vérzőedényt. Szkleroterápiát is alkalmaznak - bevezetés 2-4 napos speciális összetételű gyakorisággal, sclerosezáló nyelőcső vénák. A módszer hatékonysága körülbelül 80 százalék.
A konzervatív kezelés hatásának hiányában sebészeti beavatkozások történnek, amelyek célja:
- Új módszerek létrehozása a vér kiáramlásához;
- Csökkent véráramlás a portálrendszerben;
- A folyadék eltávolítása a hasüregből aszciteszel;
- A nyelőcső és a gyomor vénái közötti kapcsolat blokádja;
- A regeneratív folyamatok felgyorsulása a májszövetekben és a véráramlás javítása ezekben.
Az idős betegek, a terhes nők és a súlyos egyidejű betegségek jelenlétében nem végeznek műveleteket.
Hogyan és miért történik ez a gyerekekkel
A portál hipertónia nagyon „felnőtt” diagnózis, de gyermekeknek is adják, bár a betegség rendkívül ritka.
Az ilyen súlyos vaszkuláris patológia kialakulásának fő oka a gyermekeknél a portális vénák veleszületett rendellenessége. A közelmúltban a szakértők azt mondják, hogy a köldökszepszis hatását az újszülöttkorban átadták. A portál hipertónia lehetséges okait a gyermekekben omphalitisnek is nevezik, a köldökzsinór alján lévő fertőző gyulladás, amely a gyermek életének első két hetében alakul ki a köldök kezelésének szabályai és gyakorisága miatt.
Klinika és tünetek
A betegség különböző módon jelentkezik: a portálvénában a patológiás változások súlyosságától függ.
Enyhén kifejezett vénás anomáliában megfigyelhető a gyermekeknél a portálok magas vérnyomásának enyhe lefolyása, és enyhe tünetekkel jellemezhető, véletlenszerűen kimutatható a megnagyobbodott lép vagy a vérvizsgálat változása (leukopenia).
A mérsékelt portális hipertóniát korai gyermekkorban diagnosztizálják, és a lép léptékének jelentős növekedése nyilvánul meg. Megnyílik a gyomorból és a nyelőcsőből származó vérzés is.
A portális hipertónia súlyos formája az újszülöttkori időszakban, amikor a gyermeknek van:
- Az omphalitis következtében a köldökzsinórból származó vénás vagy vérkisülés;
- Megnövekedett has;
- A széklet megsértése, széklet, zöldekkel keverve;
- Csökkent étvágy.
Ezek a gyermekek korai gyomorvérzéssel, valamint a nyelőcső vérzésével alakulnak ki. Megfigyelt aszcitesz és splenomegalia. A hasi csípő jellemzője a kisgyermekeknél azt a tényt tekinthetjük, hogy nem gyógyszert kapnak.
Nyilvánvaló, hogy a növekvő test részben kompenzálja a portál véna meglévő hibáját, mivel az aszcitesz fokozatosan eltűnik, és a diszeptikus rendellenességek kiegyenlítődnek.
Portál magas vérnyomású gyermekeknél az étvágy csökken. A gyomor és a lép jelentősen megnő, de a legsúlyosabb problémák a nyelőcső-gyomorvérzés.
A megnyitott vérzés alatt a gyermekek gyengeséget, szédülést, hányingert panaszkodnak. Ha a vérveszteség szignifikáns, előfordulhat, hogy rövid szinkope van. Egyéb tünetek közé tartozik a tachycardia, a hányás.
kezelés
A portális hipertónia kezelése gyermekkorban konzervatív és sebészeti módszerekkel történik.
Konzervatív kezelést írnak elő a portálvénában lévő nyomás csökkentésére, valamint a belső vérzés enyhítésére, amely a betegség fő és legveszélyesebb megnyilvánulása volt és maradt. A kábítószer-terápiát szokásos műtétben vagy egy speciális kórházban végzik.
A műveleteket olyan esetekben mutatjuk be, amikor a vérzés nem állítható meg konzervatív módszerek alkalmazásával, valamint akkor is, ha azt a megkönnyebbülés után egy ideig folytatják. A sebészi kezelést három és hét év közötti gyermekek esetében végezzük, néha akár egy éves betegek is működnek.
A betegek vészhelyzeti portocavalon futnak. A műtétnek ez a formája számos előnnyel rendelkezik a korábban használt hirtelen vérzés megállításának minden módszereivel szemben: lehetővé teszi a hosszan tartó böjt elkerülését, az anaemia kialakulását, a keringő vérmennyiség csökkenését (hipovolémiát) és számos más súlyos következményt.
A portocaval tolatás egy másik kétségtelen plusz a visszatérő vérzés hiánya és a ismételt műveletek szükségessége.
A portál hipertónia kezelésére sebészeti módszereket is alkalmaznak, amelyek alkalmazása lehetővé teszi a betegek gyógyítását még a nyelőcső és a gyomor első vérzése előtt, ami jelentősen csökkenti a gyermekek halálozásának vagy további fogyatékosságának kockázatát.
Portál magas vérnyomás
A portál hipertónia olyan szindróma, amely a véráramlás csökkenése és a vérnyomás növekedése következtében alakul ki a portálvénában. A portális hipertóniát a nyelőcső és a gyomor dyspepsia, a varikózus vénák, a splenomegalia, az ascites és a gastrointestinalis vérzés jellemzi. A portál hipertónia diagnózisában a röntgen módszereket (a nyelőcső és a gyomor röntgenfelvétele, cavography, porográfia, mezentericográfia, splenoportográfia, celiaográfia), a perkután splenomanometriát, az endoszkópiát, az ultrahangot és másokat a legfontosabbak. mesenteric-caval anastomosis).
Portál magas vérnyomás
A portál hipertónia (portál hipertónia) olyan patológiai tünetegyüttesre utal, amelyet a portálvénás csatorna hidrosztatikus nyomásának növekedése okoz, és amely különböző etiológiák és lokalizáció (vénás, vénák, vénák, kapillárisok szintjén) károsodott vénás véráramlással jár. A portál hipertónia bonyolíthatja a gasztroenterológiai, érrendszeri, kardiológiai, hematológiai betegségek sokaságát.
A portál magas vérnyomásának okai
A portál magas vérnyomás kialakulásához vezető etiológiai tényezők változatosak. Ennek fő oka a májbetegségek okozta súlyos májkárosodás: akut és krónikus hepatitis, cirrhosis, májdaganatok, parazitafertőzések (schistosomiasis). Portális hipertónia alakulhat ki patológiában, melyet extra- vagy intrahepatikus cholestasis okoz, a máj másodlagos cirrhosisa, a máj elsődleges cirrhosisa, choledoch és máj epevezeték tumorok, epehólyag-betegség, hasnyálmirigy-fej, intraoperatív károsodás, epehólyag-fejrák, intraoperatív károsodás, epehólyag-fejrák, intraoperatív károsodás vagy epehólyag-betegség, hasnyálmirigy-fejrák, intraoperatív károsodás, hasnyálmirigy-fejrák, intraoperatív károsodás vagy hasmenés. A mérgező májkárosodás bizonyos szerepet játszik a hepatotropikus mérgek (gyógyszerek, gombák stb.) Mérgezésében.
A trombózis, a veleszületett atresia, a tumor-kompresszió vagy a portálvénás stenózis a portál hipertónia kialakulásához vezethet; máj-vénás trombózis Budd-Chiari-szindrómában; a szív jobb részén a nyomás csökkenése, korlátozó kardiomiopátia, szűkületes perikarditis. Bizonyos esetekben a portál hipertónia kialakulása a műveletek, a sérülések, a kiterjedt égési sérülések, a DIC, a szepszis kritikus körülményeihez vezethet.
A portál hipertónia klinikai képének kialakulását okozó közvetlen megoldási tényezők gyakran fertőzések, gyomor-bélrendszeri vérzés, masszív terápia nyugtatókkal, diuretikumok, alkoholfogyasztás, állati fehérjék feleslege élelmiszerekben, műtét.
A portál hipertónia besorolása
A portálágyban a magas vérnyomás-zóna prevalenciájától függően megkülönböztetünk egy teljes (a portálrendszer teljes vaszkuláris hálózatát lefedő) és a szegmentális portális hipertóniát (amely a véráramlás zavarja a lépvérben a normális véráramlás és a portál és a mesenterális vénák nyomásának megőrzésével).
A vénás blokk lokalizációjának megfelelően a prehepatikus, intrahepatikus, posthepatikus és vegyes portális hipertónia izolálódik. A portál hipertónia különböző formái okaik. Így a prehepaticus portális hipertónia (3-4%) kialakulása a portálban a véráramlás csökkenésével és a trombózis, a szűkület, a kompresszió stb.
Az intrahepatikus portális hipertónia (85-90%) struktúrájában előzetesen, szinuszos és posztszinuszoid blokk van. Az első esetben a kapilláris-sinusoidok előtt zajlik az intrahepatikus véráramlás útja (a szarkoidózis, a schistosomiasis, az alveococcosis, a cirrózis, a policitózis, a tumorok, a máj nodularis átalakulása); a másodikban magukban a májszinuszoidokban (az okok a daganatok, a hepatitis, a máj cirrhosis); a harmadik - a máj sinusoidjain kívül (alkoholos májbetegségben, fibrosisban, cirrhosisban, veno-okklúziós májbetegségben alakul ki).
A posthepaticus portális hipertóniát (10-12%) a Budd-Chiari szindróma, a constrictive pericarditis, a trombózis és az alacsonyabb vena cava tömörítése okozza, valamint egyéb okokat. A portál hipertónia kevert formája a véráramlás megsértése, mind az extrahepatikus vénákban, mind magában a májban, például májcirrózis és portális vénás trombózis esetén.
A portál hipertónia fő patogén mechanizmusai a portálvér kiáramlásának akadálya, a portál véráramlásának növekedése, a portál és a májvénák fokozott rezisztenciája, valamint a portálvér kiáramlása a fedezeti rendszeren keresztül (központi anastomosis) a központi vénákba.
A portál hipertónia klinikai lefolyása során 4 fázis különböztethető meg:
- kezdeti (funkcionális)
- mérsékelt (kompenzált) - mérsékelt splenomegalia, a nyelőcső enyhe varikózusai, ascites hiányzik
- súlyos (dekompenzált) - kifejezett vérzéses, ödémás-aszitikus szindrómák, splenomegalia
- portál hipertónia, melyet a nyelőcső, a gyomor, a végbél, a spontán peritonitis, a májelégtelenség varikózus vénás vérzése okoz.
A portál hipertónia tünetei
A portál hipertónia legkorábbi klinikai megnyilvánulása a dyspeptikus tünetek: meteorizis, instabil széklet, a gyomorban való teljesség érzése, hányinger, étvágytalanság, epigastriás fájdalom, jobb hypochondrium és a csípő régió. A gyengeség és a fáradtság, a fogyás, a sárgaság kialakulása jelenik meg.
Néha a splenomegalia a portál magas vérnyomásának első jele, melynek súlyossága az elzáródás mértékétől és a portálrendszerben fellépő nyomás mértékétől függ. Ezzel egyidejűleg a lép léptéke csökken a gyomor-bél vérzés és a portális vénás medence nyomáscsökkenése után. A Splenomegalia kombinálható hipersplenizmussal, anaemia, thrombocytopenia, leukopenia és a vérsejtek fokozott pusztulásának és részleges lerakódásának következtében kialakuló szindrómával.
A portál magas vérnyomású ascitesz tartós és a terápia ellenálló. Ugyanakkor megfigyelhető a hasi térfogat növekedése, a boka duzzanata, és a has vizsgálata során láthatóvá válik az elülső hasfalnak a „medúzafej” formájában kialakított tágított vénái hálózata.
A portális hipertónia jellemző és veszélyes megnyilvánulása a nyelőcső, a gyomor és a végbél varikózus vénás vérzése. A gastrointestinalis vérzés hirtelen alakul ki, bőséges a természetben, hajlamos a relapszusokra, és gyorsan a posztemorrhagiás vérszegénység kialakulásához vezet. Amikor a nyelőcső és a gyomor vérzése véres, hányás, melena; hemorrhoidalis vérzéssel - a vörösvér felszabadulása a végbélből. A vérzés a portális hipertóniával kiváltható a nyálkahártya sebeivel, a hasüregi nyomás növekedésével, a véralvadás csökkenésével, stb.
A portál hipertónia diagnózisa
A portál hipertónia azonosítása lehetővé teszi a történelem és a klinikai kép alapos tanulmányozását, valamint instrumentális tanulmányok elvégzését. A páciens vizsgálatakor figyeljünk a kollaterális keringés jeleinek jelenlétére: a hasfal melletti varikózus vénák, a köldökzsinórok közeledése a köldökhöz, aszcites, aranyér, paraumbilicalis sérv, stb.
A portál hipertónia laboratóriumi diagnosztikája kiterjed a vér és a vizelet klinikai elemzésére, a koagulogramra, a biokémiai paraméterekre, a hepatitis vírusokkal szembeni antitestekre és a szérum immunoglobulinokra (IgA, IgM, IgG).
A röntgendiagnosztika, a cavográfia, a portográfia, a mesenteriális edények angiográfiája, a splenoportográfia, a celiaográfia komplexumában használatos. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik számunkra, hogy azonosítsuk a portál véráramlásának blokkolásának szintjét, hogy megvizsgáljuk a vaszkuláris anasztomózisok bevezetésének lehetőségét. A máj véráramlásának állapotát statikus májszcintigráfiával lehet értékelni.
A splenomegalia, a hepatomegalia és az aszcitesz kimutatásához hasi ultrahang szükséges. A májtartályok dopplerometriájának alkalmazásával becsüljük a portál, a lépek és a kiváló mezenteriális vénák méretét, és kiterjedésük lehetővé teszi a portál hipertónia jelenlétének megítélését. A portálrendszerben a nyomás rögzítésére a perkután splenomanometriát alkalmazzák. Portál magas vérnyomás esetén a lépben lévő nyomás elérheti a 500 mm-es vizet. Cikk, míg a norma nem több mint 120 mm víz. Art.
A portális hipertóniában szenvedő betegek vizsgálata az esophagoscopy, az FGDS, a sigmoidoscopy kötelező lefolyását teszi lehetővé, lehetővé téve a gastrointestinalis traktus varikózusainak kimutatását. Néha az endoszkópia helyett a nyelőcső és a gyomor röntgenfelvétele történik. A májbiopsziát és a diagnosztikai laparoszkópiát szükség esetén arra használják, hogy morfológiai eredményeket kapjanak, amelyek igazolják a portál hipertóniához vezető betegséget.
A portál hipertónia kezelése
A portális hipertónia terápiás kezelése csak az intrahepatikus hemodinamika funkcionális változásaiban alkalmazható. A portális hipertónia kezelésében nitrátokat (nitroglicerin, izoszorbid), β-adrenerg blokkolókat (atenolol, propranolol), ACE inhibitorokat (enalapril, fozinopril), glikozaminoglikánokat (szulodexidot) stb. Használnak, akut vérzés esetén obstruktív vénákban használtam. az endoszkópos ligálás vagy a keményedés. A konzervatív beavatkozások hatástalanságával a varikózus-megváltozott vénák villogása látható a nyálkahártyán keresztül.
A portális hipertónia sebészeti kezelésének fő indikációi a gastrointestinalis vérzés, ascites, hipersplenizmus. A művelet egy vaszkuláris portocaval anasztomosis bevezetését jelenti, amely lehetővé teszi egy átmeneti fistula létrehozását a portál véna vagy mellékfolyói (superior mesenteric, splenic vénák) és rosszabb vena cava vagy vénás vénák között. A portál hipertónia formájától függően közvetlen portocaval tolatás, mesenteric caval tolatás, szelektív splenorenális tolatás, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus tolatás, lép artériás véráramcsökkenés, splenectomia.
A dekompenzált vagy bonyolult portális hipertóniára vonatkozó palliatív intézkedések magukban foglalhatják a hasüreg lefolyását, a laparocentézist.
A portál hipertónia előrejelzése
A portál hipertónia prognózisa az alapbetegség természetének és lefolyásának köszönhető. A portál hipertónia intrahepatikus formájában a legtöbb esetben kedvezőtlen a kimenetel: a betegek halálát a gasztrointesztinális vérzés és a májelégtelenség okozza. Az extrahepatikus portál magas vérnyomása jóindulatúbb. A vaszkuláris portokáli anasztomosok elrendelése 10-15 évvel meghosszabbíthatja az életet.
Portál magas vérnyomás: előfordulási tényezők, jelek, természetesen, elimináció
A portál hipertónia (a vérnyomás növekedése a portálvénában) akkor keletkezik, amikor a vér a portálvénából - alacsonyabb, a máj belsejében vagy fölött - a vér mozgásakor jelenik meg. A portálrendszerben a nyomás körülbelül 7 mm Hg. A 12–20 mm-nél nagyobb növekedésű stádium a szállító vénás hajókban stagnálást eredményez. Az artériáktól eltérően a vékony vénás falaknak nincs izomrészük: könnyen nyúlik és törtek. A máj cirrhosisával az esetek majdnem 90% -ában a nyelőcső, a gyomor, a belek, a gyomor, a nyelőcső alakul ki. Egyharmadát súlyos vérzés okozta, legfeljebb 50% - halál az első vérveszteség után.
Az érrendszer topográfiája
hasi vérellátási rendszer
Portálvénás (portálvénás, latin. Vena portál) - összegyűjti a vénás vért a hasüregben található összes szervből: a nyelőcső alsó 1/3-a, a lép és a belek, a hasnyálmirigy, a gyomor. A kivétel a végbél alsó harmada (lat. Rectum), ahol a vénás véráramlás áthalad a hemorrhoidális plexuson. Ezután a portál véna a májba áramlik, több ágra oszlik, majd a legkisebb vénákba bontja - a mikroszkóposan vékony falakkal rendelkező hajókat.
Ezután a vénás vér áramlik a májsejteken (hepatocitákon), ahol enzimek segítségével mérgező anyagok „tisztítása” történik, a régi vérsejteket használják. A kiáramlás folyamata az erek kibővítésének irányába megy, ennek eredményeképpen mindegyik egyetlen májvénába gyűlik össze, amely az alsó vena cava-ba (lat. Vena cava inferior) áramlik, és ezáltal a vér a szív jobb kamrájába jut.
A portálvénás rendszer kommunikál a rosszabb vena cava-val, és megkerülte a májat, porto-caval és recto-caval anasztomosokat, egyfajta „alternatív utat” alkot, amely a portál hipertónia szindróma kialakulása során lép fel. A vénás anasztomosok csak a nyomásnövekedés (hipertónia) esetén jelentkeznek a portálvénás rendszerben, segítve a vér cseppentését és a máj terhelésének csökkentését. Ideiglenes jelenségként a has és a normál sérülések esetén fordul elő, például a szokásos székrekedéssel.
A portál hipertónia (PG) szindróma okai
A vér kiáramlásának lokalizációja: a vena cava területén lehet a máj alatt, belül vagy felett. A betegség okai (etiológiája) alapján osztályozást alkalmaztak, a portál magas vérnyomását három csoportba osztva.
- A véráramlás magas (adhepatikus) elzáródása gyakrabban fordul elő a májvénák trombózisában (Chiari-betegség) és az alatta lévő vena cava fölött (Budd-Chiari-szindróma), a lumen vena cava inf. a daganat vagy a hegszövet tömörítésével. A pericardium gyulladása (szívzsák), azzal együtt, hogy összezsugorodik (constrictive pericarditis), fokozott nyomást okozhat a vena cava-ban, és gátolhatja a májból való kilépést.
- A cirrózis, a máj krónikus gyulladása, a tumor növekedése és a sérülés vagy műtét utáni többszöri tapadás miatt a májban - a PG máj formáját - akadályozzák. A mérgező anyagok (arzén, réz, vinil-klorid, alkohol) elpusztítják a hepatocitákat, valamint a citotoxikus szereket (metotrexát, azatioprin), növelve a véráramlást.
A májsejtek meglepően életképesek és önállóan helyreállnak: még ha egy egész frakció is megsemmisül, a szerv fennmaradó részei nőnek, és funkciója teljesen normalizálódik. Egy másik dolog - állandó mérgezés, krónikus gyulladás vagy szisztémás betegség (például reuma). A végső esetben a kötőszövet által az aktív szövetet helyettesítik, fibrózist képeznek, és gyakorlatilag kizárják a májat a véráramból. - A máj rendellenességei (extrahepatikus blokád) a hasüreg gyulladása lehetnek, aminek következtében a portálvén ágak összenyomódnak vagy teljesen átfedik egymást; a vénák és a szövődmények veleszületett rendellenességei a máj és az epeutak sikertelen működése után. Az izolált v.portae trombózist gyakran észlelik a gyermekeknél az újszülött vagy - az életkortól függetlenül - az emésztőrendszer fertőző betegségei miatt.
Tünetek és a probléma fejlődése
A PG primer tünetei és patogenezise olyan betegséggel társult, amely a portálvénában a nyomás növekedésének elsődleges oka lett. Ahogy a folyamat előrehalad, klinikai tünetek jelennek meg, amelyek azonosak a máj hipertónia szindróma minden formája esetében:
- Nagyított lép (splenomegalia), csökkent vérlemezkeszám, vörösvérsejtek és fehérvérsejtek, csökkent véralvadás (hipersplenizmus);
- A gyomor, a nyelőcső és a végbél varikózusai;
- A vénás vérzés és az anaemia növekedése;
- Ascites (folyadék a hasüregben);
A PG klinikai szakaszai:
- A stádium preklinikai - a betegek a bordák alatt jobbra érzik magukat, a gyomor tágul és rossz közérzet.
- Súlyos tünetek: fájdalom a felső hasban és a jobb oldali bordák alatt, az emésztés, a máj és a lép kiegyensúlyozatlansága nőtt.
- A PG tünetei jelen vannak, aszcitesz van, de még nincs vérzés.
- Komplikációk, beleértve a súlyos vérzést is.
jelentős portális hipertónia tünetei
A pre-hepatikus forma gyakran gyermekkorban kezdődik, nagyon óvatosan megy át, a prognózis pozitív. Anatómiailag a portálvénát egy cavernoma (vékony és tágított edények konglomerátuma) helyettesíti, gyakori a szövődmények - a nyelőcső alsó harmadának vénás vérzése, a portális vénák átfedése, a véralvadás változása.
Máj PG esetén a máj cirrhosisa lesz a vezető tünet. A dinamika az aktivitás szintjétől, a magas vérnyomás okától függ. Az elsődleges és ismételt vérzés jellemző, aszcitesz jelen van. A bőr és a nyálkahártyák sárgasága a májfunkció mély problémáit jelzi, ami májelégtelenséggé válik. A sárgaság első jelei jobban láthatóak a nyelv alatt, a tenyéren.
A PG szindróma szuprahepatikus formája főleg Chiari-betegséggel (vagy Budd-Chiari-szindrómával) kapcsolódik. Mindig - akut megjelenés: hirtelen, nagyon súlyos fájdalom a has (csúcsrész) tetején és a jobb oldali hypochondriumban, a máj gyorsan emelkedik (hepatomegalia), a testhőmérséklet emelkedik, ascites csatlakozik. A halál oka a vérzés és az akut májelégtelenség.
A vérzés okai
A portál vénás rendszerben a nyomás nagyobb, mint az üreges vénákban: rendszerint 175 - 200 mm vízoszlop. Blokkoláskor a véráramlás sebessége lelassul, a nyomás emelkedik és elérheti a 230 - 600 mm-t. A vénás nyomás emelkedése (a máj és az extrahepatikus PG cirrózisa esetén) a blokkok fejlődésének mértékével és a porto-caval vénás útvonalak kialakulásával függ össze.
Az anasztomosok jelentős kategóriái, végül helyi vénás dilatációhoz és vérzéshez vezetnek:
- A gyomor és a nyelőcső (gyomor-gyomor-bél) között a nyelőcső alsó harmadának és a gyomor egy részének varikózus vénáját adhatja. A vérzés a legveszélyesebb, az esetek közel fele - halálos.
- A paraumbilikus és rosszabb vena cava között. A hason lévő hüpodermikus vénák, amelyek eltérnek a köldöktől az oldalakig, úgy néz ki, mint a ráncos kígyók: „a Medusa fejének” nevezik (caput medusae). Ez a görög mítoszok hősnőjére utal - Medusa Gorgonra, aki élő kígyókkal rendelkezett a fején a haj helyett. A májcirrhosisra jellemző tünet.
- A hemorrhoidális plexus (a végbél alsó harmadja) és a gyengébb vena cava között a helyi variánsokat (aranyér) alkotják.
- A splenomegália okai: a vena portae medencében a vér stagnálása a lép fokozott vérrel való töltését és annak méretének növekedését eredményezi. Általában a lép 30-50 ml vért tartalmaz, több mint 500 ml-es splenomegáliával.
Aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe): főleg a PG májformájában figyelhető meg, a plazmában az albumin (fehérje frakció) csökkent szintjével, a máj funkcionális rendellenességeivel és a nátriumionok veseelégtelenségének késleltetésével.
A portál hipertónia komplikációi
Vérzés a varikózus vénákból, megnyilvánulásokból:
- Vérvörös hányás, a fájdalom előzetes érzése nélkül - a nyelőcső vérzéséből.
- Hányás, a „kávéfőzés” színe - a gyomorvénákból származó vérzés, vagy a nyelőcsőből való szivárgás súlyos vérzéssel. A gyomornedvben található sósav a hemoglobint befolyásolja, ami barnás színű.
- Melena - fekete széklet, sértő.
- A vörösvér ürülékkel történő kiválasztása - vérzés a végbél aranyéréből.
A hepatikus encephalopathia az idegrendszer rendellenességeinek komplexuma, idővel visszafordíthatatlan. A dekompenzált portál magas vérnyomás következménye a máj cirrhosisában és az akut májelégtelenségben jelentkezik. Az ok - mérgező nitrogéntartalmú anyagokban - általában a máj enzimek inaktiválják őket. A klinikai szakaszok a tünetek szerint megfelelnek a betegség súlyosságának:
- A problémák az alvászavarok (álmatlanság), a beteg nehéz koncentrálni. A hangulat egyenetlen, depresszió és ingerlékenység, a szorongás megnyilvánulása a legkisebb okok miatt.
- A folyamatos álmosság, a környező reakciók gátolódnak, a mozgások lassúak és vonakodnak. A beteg idő és térben zavarodik - nem tudja megnevezni az aktuális dátumot és meghatározni, hogy hol van. A viselkedés nem megfelelő a helyzetre, kiszámíthatatlan.
- A tudat zavaros, nem ismeri fel másokat, a memória romlását (amnézia). Harag, őrült ötletek.
- Kóma - eszméletvesztés, később - halál.
Bronchális aspiráció - a hányás és a vér belélegzése; a hörgőnyílások átfedése vagy az aspirációs tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) és a hörghurut kialakulása következtében fulladást okozhat.
Veseelégtelenség - a vér stázisának és a toxikus vese károsodásának nitrogén anyagcsere termékekkel történő elterjedése következtében.
Szisztémás fertőzések - szepszis (általános vérfertőzés), bélgyulladás, tüdőgyulladás, peritonitis.
Hepatorenális szindróma a portál hipertóniában
A hepatorenális szindróma jelei:
- A gyengeségérzet, az erő hiánya, az íz-perverzió (dysgeusia)
- Csökkent a vizelet mennyisége, kevesebb, mint 500 ml a nap folyamán
- A betegek vizsgálatára vonatkozó adatok: az ujjak és a lábujjak alakjának alakulása - „dobos”, ívelt körmök és hasonlók a „karórákhoz”, sklera sárgasághoz, vörös tenyérfoltokhoz, a test egészében „csillagok” a kiterjesztett szubkután kapillárisokból, xantelaszma - sárgás klaszterek a bőr és a nyálkahártyák alatt.
- Ascites, a hasi vénák kiterjedése („Medusa feje”), a köldök körüli ürülék, a lábak és a karok kifejezett duzzadása.
- Nagyobb máj, lép.
- Férfiaknál az emlőmirigyek növekedése (nőgyógyászat).
Diagnosztikai intézkedések
- Diagnózis az általános vérvizsgálat szerint: a hemoglobin és a vas szintjének csökkenése a vérzés teljes vérveszteségének mutatója; a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék közül néhány a hipersplenizmus megnyilvánulása.
- Biokémiai vérvizsgálatok: a májsejtekben általában megtalálható enzimek felfedezése bizonyítja a hepatociták pusztulását. Vírusantitestek markerei - vírusos hepatitissel, autoantitestekkel - szisztémás reumatikus betegségekkel.
- Esophagography: A nyelőcső röntgenvizsgálata kontrasztos anyag (bárium-szulfát) alkalmazásával, a táguló vénák miatt változik a fali kontúrok.
- Gastroduodenoszkópia: rugalmas optikai eszköz használata - a gyomorba a nyelőcsőbe behelyezett gasztroszkóp, eróziók és fekélyek, varikózisok figyelhetők meg.
- Rektoromanoszkópia: a végbél vizuális vizsgálata, látható aranyér.
- Ultrahangvizsgálat: a máj ultrahang-szklerotikus változásánál meghatároztuk a portál átmérőit és a lépes vénákat, diagnosztizáltuk a portálrendszer trombózisát.
- Angio és venográfia: kontrasztanyagot injektálnak az edényekbe, majd sorozatot készítenek röntgenfelvételre. A kontraszt előrehaladtával az artériák és a vénák topográfiájának és mintázatának változása, valamint a trombózis jelenléte észrevehetővé válik.
kezelés
A klinikán a portál hipertónia kezelésében az orvosok tevékenysége elsősorban az életveszélyes szövődmények (vérzés, ascites, hepatikus encephalopathia) megszüntetésére irányul. Másodszor, olyan betegségekkel foglalkoznak, amelyek stagnálást okoznak a portálvénás rendszerben. A fő feladatok a vénás nyomás csökkentése, a vérzés megállítása és megelőzése, a vérveszteség térfogatának kompenzálása, a véralvadási rendszer normalizálása és a májelégtelenség kezelése.
A portál magas vérnyomás korai stádiumait konzervatívan kezelik. A sebészeti kezelés súlyos tünetekkel és szövődményekkel vált a fő színpadra. A sürgősségi beavatkozásokat a nyelőcső és a gyomor súlyos vérzésével hajtják végre, és a nyelőcső, az ascitesz és a splenomegália 2-3 fokos vénájával rendelkező betegeknél hypersplenizmus tünetei mellett választható műtéteket végeznek.
A műtét ellenjavallatai: előrehaladott kor, tuberkulózis késői szakaszai, belső szervek dekompenzált betegségei, terhesség, rosszindulatú daganatok. Ideiglenes ellenjavallatok: a máj gyulladásának aktív stádiuma, a portális véna rendszer akut thrombophlebitis.
- A gyógyszerek propranolol, szomatosztatin, terlipressin (csökkentik a vérzés valószínűségét) kombinálva a varikózus vénák vagy a szkleroterápia ligálásával. A szomatosztatin csökkentheti a vese véráramlását és megzavarhatja a víz-só egyensúlyt, az aszcitesz óvatosan írja elő.
- Endoszkópos scleroterápia - a szomatosztatin endoszkópja (gastroszkóp) segítségével történő bevezetése a nyelőcső megváltozott vénájába, gyomorba. Az eredmény az erek lumenének elzáródása és a falak "ragasztása" (keményedése). A hatékonyság magas - az esetek 80% -a, a módszer a kezelés „arany standardjára” utal.
- A nyelőcső belsejéből fakadó taponád: egy léggömb mandzsettával ellátott szondát helyezünk a gyomorban, a léggömb felfújva, a gyomorban és a nyelőcső alsó harmadában lévő dilatált hajókat összenyomja, a vérzés leáll. A tömörítés időtartama nem több, mint egy nap, különben a szervek falainak (ágyneműinek) hibái képződhetnek, a szövődmények - a rétegek szakadása és a peritonitis kialakulása.
- Endoszkópos vénás ligálás (nyelőcső és gyomor) rugalmas gyűrűkkel (dopping). 80% -os hatékonyság, de a gyakorlati megvalósítás nehéz a folyamatos vérzés esetén. A visszatérő vérzés jó megelőzése.
- Vérbetegségek kezelésére szolgáló művelet: csak a beteg állapota és a normális májfunkció stabilizálása esetén, a terápiás és endoszkópos módszerek hatástalanságával. A sebészi kezelés után a hepatorenális szindróma, az aszcitesz és a peritonitis (a hashártya gyulladása) előfordulása csökken.
- Májtranszplantáció: jelzések - csak a máj cirrhosisa esetén, két vérzés után szenvedett a donorvér transzfúziójának szükségessége.
A prognózis a portál hipertóniát okozó alapbetegség lefolyásától, a májelégtelenség mértékétől és az orvos által választott kezelési módszerek hatékonyságától függ.