Demyelinizáló betegségek, az agy demielinizációs fókuszai: diagnózis, okok és kezelés

Minden évben egyre több idegrendszeri betegség jelentkezik, melyet demielináció kísér. Ez a veszélyes és többnyire visszafordíthatatlan folyamat befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát, tartós neurológiai rendellenességekhez vezet, és az egyéni formák nem hagyják a pácienst élni.

A demyelinizáló betegségeket egyre inkább diagnosztizálják a gyermekek és a 40-45 éves viszonylag fiatalok körében, hajlamosak az atipikus patológiás folyamra, elterjedése azon földrajzi területekre, ahol az előfordulási gyakorisága nagyon alacsony.

A demyelinizáló betegségek diagnosztikájának és kezelésének kérdése még mindig nehéz és rosszul tanulmányozott, de a molekuláris genetika, a biológia és az immunológia területén végzett kutatás, amely a múlt század vége óta aktívan folytatott, lehetővé tette számunkra, hogy lépést tegyünk ebbe az irányba.

A tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően rávilágítottak a demyelinizáció alapvető okaira és okaira, az egyes betegségek kezelésére kidolgozott rendszerekre, és az MRI használata, mivel a fő diagnosztikai módszer lehetővé teszi a korai szakaszban már megkezdett patológiai folyamat meghatározását.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielinizációs folyamat kialakulása autoimmunizáción alapul, amikor a szervezetben specifikus fehérjék-antitestek képződnek, támadva az idegszövet sejtjeinek összetevőit. Ennek a gyulladásos reakciónak a megválaszolása a neuronok folyamatainak visszafordíthatatlan károsodásához, myelin-hüvelyük pusztulásához és az idegimpulzusok károsodásához vezet.

A demielinizáció kockázati tényezői:

• Örökletes prediszpozíció (a hatodik kromoszóma génjeivel, valamint a citokinek, immunglobulinok, myelin fehérje gének mutációival);
• Vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Krónikus baktériumfertőzés, H. pylori kocsi;
• Mérgezés nehézfémekkel, benzingőzökkel, oldószerekkel;
• Erős és tartós stressz;
• Az étrend jellemzői az állati eredetű fehérjék és zsírok túlnyomórészt;
• Kedvezőtlen környezeti feltételek.

Megfigyelték, hogy a demielinizáló elváltozásoknak valamilyen földrajzi függőségük van. A legtöbb esetet az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában rögzítették, ami igen magas előfordulási arányt mutat Szibériában, Közép-Oroszországban. Ezzel szemben az afrikai országokban, Ausztráliában, Japánban és Kínában a demyelinizáló betegségek nagyon ritkák. A verseny is meghatározó szerepet játszik: a demyelinizáló betegek körében a kaukázusok dominálnak.

Az autoimmun folyamat kedvezőtlen körülmények között indulhat, majd az öröklés elsődleges szerepet játszik. Bizonyos gének vagy mutációk szállítása azokban az antitestekben való elégtelen termeléshez vezet, amelyek áthatolnak a hemato-encephalic gáton és gyulladást okoznak a myelin megsemmisítésével.

Egy másik fontos patogén mechanizmus a fertőzések elleni demielinizáció. A gyulladás útja némileg eltérő. A fertőzés jelenlétére adott normális reakció az antitestek kialakulása a mikroorganizmusok fehérje komponenseivel szemben, de előfordul, hogy a baktériumok és a vírusok fehérjéi olyanok, mint a páciens szövetei, hogy a test „megzavarja” sajátjait és másokat, támadva mind a mikrobákat, mind a saját sejtjeit.

A gyulladásos autoimmun folyamatok a betegség korai szakaszában reverzibilis impulzusvezetési zavarokhoz vezetnek, és a mielin részleges helyreállítása lehetővé teszi, hogy a neuronok legalább részben végezzék a funkciókat. Idővel az idegek membránjainak pusztulása halad, az idegsejtek folyamatai „csupaszok”, és egyszerűen nincs semmi jel a jelek továbbítására. Ebben a szakaszban tartós és irreverzibilis neurológiai hiány jelenik meg.

A diagnózis felé vezető úton

A demyelinizáció tünetei rendkívül változatosak és függnek a sérülés helyétől, egy adott betegség lefolyásától, a tünetek előrehaladásának sebességétől. A beteg általában neurológiai rendellenességeket alakít ki, amelyek gyakran átmenetiek. Az első tünetek vizuális zavarok lehetnek.

Amikor a beteg úgy érzi, hogy valami baj van, de már nem sikerül igazolni a fáradtság vagy a stressz változásait, orvoshoz megy. Rendkívül problematikus a demyelinizációs folyamat bizonyos típusának gyanúja csak a klinika alapján, és a szakember nem mindig egyértelmű bizalommal rendelkezik a demyelinizációban, ezért nincs szükség további kutatásra.

például a szklerózis multiplex demielinizációs fókuszai

A demyelinizációs folyamat diagnosztizálásának fő és nagyon informatív módja hagyományosan MRI. Ez a módszer ártalmatlan, különböző korú betegeknél, terhes nőknél alkalmazható, és ellenjavallatok a túlzott súly, a zárt terek félelme, az erős mágneses mezőre reagáló fémszerkezetek, mentális betegségek.

Az MRI-n lévő demyelinizáció körkörös vagy ovális hiperintens fókuszait főként a kéregréteg alatt található fehéranyagban találjuk, az agyi kamrák körül (periventricularis), diffúz módon szétszórva, különböző méretűek - néhány millimétertől 2-3 cm-ig, a fókusz kialakulásának idejének tisztázása érdekében ez a „fiatalabb” demyelinizációs mezők jobb kontrasztanyagot képeznek, mint a régiek.

A neurológus fő feladata a demyelinizáció kimutatásában a patológia specifikus formájának meghatározása és a megfelelő kezelés kiválasztása. Az előrejelzés kétértelmű. Például lehetséges, hogy tucatnyi vagy több évet éljünk szklerózis multiplexben, és más fajták esetében a várható élettartam egy év vagy kevesebb lehet.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) a demyelinizáció leggyakoribb formája, amely körülbelül 2 millió embert érinti a Földön. A fiatalok és a középkorúak, a 20-40 évesek körében uralkodó betegek körében gyakrabban betegek a nők. A beszélgetés beszédében az orvostól távol eső emberek gyakran használják a „szklerózis” kifejezést az életkorral összefüggő változásokhoz képest, amelyek a memória és a gondolkodási folyamatok romlásához kapcsolódnak. Ennek a "szklerózissal" rendelkező MS-nek semmi köze.

A betegség az idegszálak autoimmunizációján és károsodásán, a mielin lebontásán és az ezt követő fókuszok kötőszövetekkel történő helyettesítésén alapul (így „szklerózis”). A változások diffúz jellege, vagyis a demyelinizáció és a szklerózis az idegrendszer különböző részeiben található, nem mutatnak egyértelmű mintát az eloszlásban.

A betegség okait nem oldották meg a végéig. Feltételezik az öröklődés, a külső körülmények, a baktériumok és vírusok fertőzésének komplex hatását. Megfigyelhető, hogy a PC-s frekvencia magasabb, ha kevesebb napfény van, vagyis távolabb az egyenlítőtől.

Általában az idegrendszer több részét érintik egyszerre, és mind az agy, mind a gerincvelő bevonása lehetséges. Jellemző jellemzője a különböző receptekkel rendelkező plakkok MRI-jének kimutatása: nagyon friss és szklerotikus. Ez a gyulladás krónikus tartós jellegét jelzi, és a tünetek változását a demyelinizáció előrehaladtával magyarázza.

Az MS tünetei nagyon különbözőek, mivel a sérülés egyszerre érinti az idegrendszer több részét. Vannak:

• Parézis és paralízis, fokozott inak reflexek, bizonyos izomcsoportok görcsös összehúzódása;
• Balansz zavar és finom motoros készségek;
• Az arc izmainak gyengülése, beszédváltozás, nyelés, ptosis;
• Az érzékenység patológiája, felületes és mély;
• A kismedencei szervek részéről - a vizelet késése vagy inkontinencia, székrekedés, impotencia;
• Az optikai idegek bevonásával - a látásélesség csökkenése, a mezők szűkítése, a színérzékelés csökkenése, a kontraszt és a fényerő.

A leírt tüneteket a mentális szférában bekövetkező változásokkal kombinálják. A betegek depressziósak, az érzelmi háttér általában csökken, hajlamos a depresszióra, vagy éppen ellenkezőleg, eufóriára. Ahogy a demyelinizációs fókuszok száma és mérete az agy fehér anyagában nő, az intelligencia és a kognitív aktivitás csökkenése a motor és érzékeny területek változásaihoz kapcsolódik.

A sclerosis multiplexben a prognózis kedvezőbb lesz, ha a betegség érzékenységi rendellenességgel vagy vizuális tünetekkel kezdődik. Abban az esetben, ha a mozgás, az egyensúly és a koordináció első rendellenességei jelennek meg, a prognózis rosszabb, mivel ezek a jelek a kisagy és a szubkortikális vezetők károsodását jelzik.

Videó: MRI az MS demyelinizáló változásainak diagnosztizálásában

Marburg-betegség

A Marburg betegsége a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája, mivel hirtelen alakul ki, a tünetek gyorsan emelkednek, ami néhány hónap múlva a beteg halálához vezet. Egyes tudósok a sclerosis multiplex formáinak tulajdonítják.

A betegség kezdete általános fertőző folyamatra emlékeztet, láz, általános görcsök lehetségesek. A mielin megsemmisülésének gyorsan kialakuló fókuszai számos súlyos mozgási rendellenességet, érzékenységet és tudatosságot okoznak. Jellemzője a meningealis szindróma súlyos fejfájással, hányással. Gyakran növeli az intrakraniális nyomást.

A Marburg-betegség rosszindulatú daganata az agyi törzs túlnyomó károsodásával társul, ahol a fő utak és a koponyaideg magok koncentrálódnak. A beteg halála a betegség bekövetkezésétől számított néhány hónapon belül történik.

Devik betegsége

A Devika-betegség egy demyelinizáló folyamat, amely befolyásolja az optikai idegeket és a gerincvelőt. Akutan kezdve a patológia gyorsan fejlődik, ami súlyos látászavarokhoz és vaksághoz vezet. A gerincvelő bevonása növekszik, és parézissel, bénulással, az érzékenység megsértésével és a medencei szervek működésének zavarával jár.

A telepített tünetek körülbelül két hónap múlva alakulhatnak ki. A betegség prognózisa rossz, különösen felnőtt betegeknél. Gyermekekben némileg jobb a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok időben történő kinevezése. A kezelési sémákat még nem fejlesztették ki, így a kezelés csökkenti a tünetek enyhítését, a hormonok felírását és a támogató tevékenységeket.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE)

A PMLE egy demyelinizáló agyi betegség, amelyet az idősebbeknél gyakrabban diagnosztizálnak, és a központi idegrendszer többszörös károsodásával jár. A klinikán a paresis, a görcsök, az egyensúlytalanságok és a koordináció, a látási zavarok, amelyekre az intelligencia csökkenése jellemző, a súlyos demenciaig.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

Ennek a patológiának a jellemzője a demielináció és a megszerzett immunitás hibáinak kombinációja, amely valószínűleg a patogenezis fő tényezője.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindrómát a progresszív polyneuropathia típusú perifériás idegek károsodása jellemzi. Az ilyen diagnózisú betegek között kétszer annyi ember van, a patológiában nincs korhatár.

A szimptomatológia a parézis, a bénulás, a hátfájás, az ízületek, a végtagok izomzatára csökken. Gyakori aritmiák, izzadás, vérnyomás ingadozása, ami autonóm diszfunkciót jelez. A prognózis kedvező, de a betegek ötödik részében az idegrendszer károsodásának maradék jelei maradnak.

A demyelinizáló betegségek kezelésének jellemzői

A demielináció kezelésére két megközelítést alkalmaznak:

• Tüneti kezelés;
• Patogenetikus kezelés.

A patogenetikus terápia célja a mielinszálak pusztulásának folyamatának megfékezése, a keringő autoantitestek és az immunkomplexek eliminálása. Az interferonok - a bétaferon, az Avonex, a Copaxone - általában a választott gyógyszerek.

A Betaferont aktívan alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésében. Igazolták, hogy hosszú távú 8 millió egységnyi kinevezésével a betegség előrehaladásának kockázata egyharmaddal csökken, a fogyatékosság valószínűsége és a súlyosbodások gyakorisága csökken. A hatóanyagot a bőr alá helyezik minden második nap.

Az immunglobulin készítmények (Sandoglobulin, ImBio) célja az autoantitestek termelésének csökkentése és az immunkomplexek képződésének csökkentése. Ezeket számos demyelinizáló betegség súlyosbodására használják öt napon belül, intravénásan, 0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként. Ha a kívánt hatást nem érik el, a kezelést a dózis felével folytathatjuk.

A múlt század végén egy folyadékszűrési eljárást fejlesztettek ki, amelyben az autoantitesteket eltávolítják. A kezelés során legfeljebb nyolc eljárást alkalmaznak, amelyek során 150 ml cerebrospinális folyadék jut át ​​speciális szűrőkön.

A demielinizációhoz hagyományosan a plazmaferézist, a hormonterápiát és a citosztatikákat használják. A plazmaferezis célja a keringő antitestek és az immunkomplexek eltávolítása a véráramból. A glükokortikoidok (prednizon, dexametazon) csökkentik az immunrendszer aktivitását, elnyomják az antimyelin fehérjék termelését és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Nagy dózisban legfeljebb egy hétig írják elő. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) súlyos súlyos autoimmunizációs patológiás formákban alkalmazhatók.

A tüneti terápia magában foglalja a nootróp gyógyszerek (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok (glicin, Semax), izomrelaxánsok (mydokalms) a spasztikus paralízishez. Az idegátvitel javítása érdekében B-vitaminokat írnak elő, depressziós állapotban pedig antidepresszánsokat írnak elő.

A demyelinizáló patológia kezelése nem célja, hogy teljes egészében enyhítse a beteget a betegségtől az említett betegségek patogenezisének sajátosságai miatt. Célja az antitestek romboló hatásának megakadályozása, az élet meghosszabbítása és minőségének javítása. A demyelináció további tanulmányozására nemzetközi csoportokat hoztak létre, és a különböző országokból származó tudósok erőfeszítései már hatékony segítséget nyújtanak a betegeknek, bár sok formában a prognózis nagyon komoly.

Hogyan lehet az agy demielinizációjának fókuszai

Az agybetegség demyelinizálása a legtöbb esetben gyermekkorban és 40 éves korban alakul ki. Ezt a kóros folyamatot a fehéranyag és a gerincvelő veresége jellemzi, amely tartós neurológiai rendellenességeket okoz, egyes esetekben az élethez nem összeférhető.

A tudomány és az orvostudomány modern fejlesztése lehetővé tette a probléma okainak meghatározását és lehetőséget teremtett a jogsértések észlelésére a fejlődés korai szakaszában.

A folyamat etiológiája

Mi a demyelinizáció? Az eljárás a fehérje-antitestek idegrendszerre gyakorolt ​​negatív hatásainak eredményeként alakul ki. Ez együtt jár a gyulladásos reakció kialakulásával, a neuronok károsodásával, a mielin hüvely megsemmisítésével és az idegimpulzusok károsodásával.

Az idegszálak héjait megsérti:

1. Örökletes hajlam.
2. Fertőző vírusos betegségek.
3. Krónikus baktériumfertőzés.
4. Nehézfém-mérgezés, benzin, oldószer.
5. Erős és tartós stressz.
6. Az állati fehérje és a zsír túlzott fogyasztása.
7. Kedvezőtlen környezeti helyzet.

Mindezek a kedvezőtlen körülmények autoimmun folyamat kialakulásához vezetnek, de a genetikai hajlam a legfontosabb szerepet játszik. Bizonyos gének és mutációik abnormális antitestek termeléséhez vezetnek, amelyek áthatolnak a vér és az idegszövet közötti gáton, és megvédik az agyat a károsodástól. Ennek eredményeként a fehérje myelin megsemmisül a gyulladásos folyamat hatására.

A második kiváltó tényező a fertőző betegségek. A normál mielin megsemmisülése kissé más módon történik. A normál állapotban az immunrendszer lenyelése után elkezdi antitestek termelését. Néha azonban a kórokozó fehérjéi annyira hasonlítanak az emberi test szöveteiben lévő fehérjékhez, hogy az antitestek összekeverik őket, és a baktériumokkal együtt megsemmisítik saját sejtjeiket.

Az idegszál-károsodás kezdeti szakaszában, amikor a gyulladásos autoimmun folyamat éppen most kezdett kialakulni, a patológiás változások még megfordíthatók. Lehetőség van a mielin részleges helyreállítására, amely lehetővé teszi a neuronok funkcióinak egy bizonyos részét. A betegség kialakulásával azonban az idegrendszerek egyre inkább megsemmisülnek, az idegszálak ki vannak téve, és elvesztik a jelek továbbításának képességét. Lehetetlen megszabadulni az idegrendszeri hiánytól, és ebben a szakaszban visszaadni az elveszett funkciókat az agynak.

A betegség lefolyása

A demielinizációs folyamatok megnyilvánulása az agy azon részétől függ, amelyben a kóros folyamat kezdődött, és a károsodás mértéke. A patológia kialakulásának kezdetén károsodott vizuális funkció. Először a beteg úgy véli, hogy egyszerűen fáradt, de fokozatosan nem hagyhatja figyelmen kívül a megnyilvánulásokat, és az orvoshoz megy.

A demyelinizáció típusának meghatározása csak a tünetek alapján nehéz. Ezért további vizsgálatokra van szükség. A megnyilvánulások a kóros változások formájától függenek.

Szklerózis multiplex

Az agy demielinizációjának elterjedése leggyakrabban a sclerosis multiplexben fordul elő. A betegséget autoimmunizáció, idegszálak károsodása, a mielin hüvelyek szétesése és a károsodott területek kötőszövetekkel való cseréje kíséri.

A demyelinizáció és a szklerózis folyamata az agy különböző részein található, így először nehéz őket társítani.

A jogsértések okainak teljes meghatározása még nem volt lehetséges. Úgy tartják, hogy az agyat leginkább a gyenge öröklés, a külső körülmények, a vírusok és a baktériumok fertőzése érinti. Az agy és a gerincvelő általában érintett.

A patológia megnyilvánulhat:

• parézis és bénulás, megnövekedett inak reflexek, izomgörcsök;
• egyensúlytalanság és finom motoros készségek;
• az arcizmok gyengülése, nyelési reflex, beszédfunkció;
• az érzékenység változása;
• impotencia, székrekedés, inkontinencia vagy vizeletretenció;
• a látás csökkenése, a mezők szűkítése, a fényerő zavarása és a színérzékelés.

A leírt tünetek depresszióval, az érzelmi háttér csökkenésével, az eufóriával vagy az elrettentéssel járhatnak. Ha több fókusz jelenik meg, az intelligencia és a gondolkodás csökken.

Marburg-betegség

Ez az agy anyagi károsodásának legveszélyesebb formája. A patológia élesen fordul elő, és a tünetek gyors növekedésével jár. Ez leginkább negatív módon tükröződik a beteg állapotában. Egy személy néhány hónap múlva meghalhat.

A betegség kezdetben egy fertőzésre emlékeztet, és lázzal, rohamokkal jár. A mielin megsemmisítésével károsodnak a motoros funkciók, az érzékenység és a tudat. Jellemzője a fej és a hányás súlyos fájdalma, a megnövekedett intrakraniális nyomás. Rosszindulatú betegség esetén az agyszárat érintik, amelyben a koponya-idegek magjait gyűjtjük össze.

Devik betegsége

Ha ez megtörténik, az optikai idegek és a gerincvelő károsodása. A patológiai folyamat akut fejlődése teljes vaksághoz vezet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség a gerincvelőt érinti, a személy paresis, paralízis, a medenceszervek működésének rendellenességei, érzékenységi zavarai szenvednek.

A beteg élénk megnyilvánulása a patológia kialakulásától számított két hónapon belül jelentkezik. A felnőtteknél nincs esély a kedvező eredményre. A patológiás gyermekeknél az immunszuppresszánsok és a glükokortikoszteroidok alkalmazása miatt a betegség javulhat.

Multifokális encephalopathia

Ez a fajta demielinizáció idősebbeknél fordul elő. A beteg görcsök, paresis, bénulás, látászavarok, szellemi képességek csökkenése, a demencia kialakulása lehetséges.

A mielin hüvelyek pusztulásának folyamatát az immunrendszer megsértése kíséri.

Guillain-Barre-szindróma

Ugyanakkor az agyi funkciókat a perifériás idegkárosodás következtében zavarják. A patológia leggyakrabban a férfit érinti. Paresisben szenvedő betegek, izmok, ízületi fájdalom, szívritmus zavar, izzadás megnő, a vérnyomás drámai változás.

Diagnosztikai módszerek

Az agyban a demyelinizált rendellenességek jelenlétében végzett diagnózis csak mágneses rezonanciás képalkotás segítségével végezhető el. Ez egy rendkívül informatív és biztonságos technika, amely minimális ellenjavallatokkal rendelkezik. Nem lehet csak claustrophobia, elhízás, mentális zavarok, fémszerkezetek jelenléte a testben, mivel a tomográf nagy mágnes.

Mágneses rezonanciás képalkotással a fehér anyag és a kamrák körüli patológiás fókuszok észlelhetők. Ezek ovális alakúak, legfeljebb három centiméter méretűek és diffúzan elrendezve.

A formációk jelenlétének megerősítése érdekében az eljárást kontrasztjavítással lehet elvégezni. Ugyanakkor az új fókuszban a kontrasztanyag jobban felhalmozódik, mint a régi.

Először a betegség diagnosztizálásának folyamatában határozza meg a demielináció formáját. Ez a kezelési taktika megválasztásához szükséges.

A hasonló patológiai folyamat prognózisa más lehet. Ha a mielin megsemmisítése többszörös szklerózist okoz, akkor a beteg több mint tíz évet élhet, más esetekben a várható élettartam nem haladja meg az egy évet.

Hagyományos kezelések

A demielinizáló betegség kezelési módszerei eltérőek lehetnek. Általában patogenetikai terápiát végez. Speciális készítmények segítségével lassítják a mielin elpusztításának folyamatát, megszüntetik a rossz antitesteket és normalizálják az immunrendszer munkáját. Hasonló hatás általában a következőképpen érhető el:

• interferonok Betaferon, Avonex, Copaxone formájában. Az első gyógyszer segít a sclerosis multiplex kezelésében. Bizonyított, hogy a Betaferon hosszú ideig történő alkalmazása miatt a betegség lassabban halad, csökkenti a fogyatékosság kockázatát és a súlyosbodások gyakoriságát. A gyógyszert intramuszkulárisan adják be minden második napban;
• immunglobulinok. Segítségével kisebb mennyiségben termelnek antitesteket és immun komplexeket. Ezt a Sandoglobulin vagy az ImBio alkalmazásával érik el. Ezeket a gyógyszereket súlyosbodási időszakokban írják elő. Ezeket vénába injektáljuk, és a dózist a beteg súlyától függően számítjuk ki. A kívánt hatás hiányában a kezelést súlyosbodás után folytatjuk;
• a folyadék szűrése. Az eljárás során végezze el az antitestek eltávolítását. A kívánt eredmény eléréséhez legalább nyolc ülést kell átadnia. A kezelés alatt a cerebrospinális folyadékot speciális szűrőkön vezetik át;
• plazmaferezis. Eltávolítja az antitesteket és az immunrendszert a vérből;
• hormonterápia. A kezelés glükokortikoid gyógyszerek alkalmazásával jár. A prednizolon és a dexametazon segítségével az antimyelin fehérjéket kisebb mennyiségben állítják elő, és a gyulladásos folyamat nem alakul ki. Az ilyen gyógyszerek nagy dózisát rendszerint felírják, ami nem lehet hosszabb, mint egy héten belül;
• citosztatikumok. A metotrexát és a ciklofoszfamid alkalmazása súlyos, ha a betegség súlyos.

Szükséges a tüneti kezelés is. A patológiai folyamat megnyilvánulásainak csökkentése a nootrop gyógyszerek segítségével történik, a piracetám, fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok, izomrelaxánsok formájában, amelyek a paralízist enyhítik.

Az idegimpulzusok átvitele a B-vitaminok segítségével normalizálódik, és a depresszió az antidepresszánsokkal eliminálódik.

A drogterápia és más módszerek nem szüntetik meg teljesen a patológiát. Minden terápiás intézkedés csak a myelin hüvelyek pusztulását felfüggeszti, javítja az életminőséget és növeli annak időtartamát.

Népi módszerek

Eltávolíthatja a patológiás kellemetlen megnyilvánulásokat és megakadályozhatja más betegségek kialakulását a népi jogorvoslatok segítségével. Az agy állapotának javítása érdekében használhatja:

• ánizs lofanta. Ebből a gyógynövényből készül egy főzet. A leveleket, szárakat és virágokat összetörik, és egy evőkanálnyi mennyiségben tíz percig öntsünk egy pohár vizet egy kis tűzön. Amikor a gyógyszer lehűlt, hozzáadunk egy kanál mézet, és két evőkanál ittak minden alkalommal étkezés előtt;
• Kaukázusi diaskorei. A növény gyökere megtört, és fél teáskanál mennyiségben öntsünk egy pohár forralt vizet. A szerszámot vízfürdőn tartják egy óráig, és egy ágyban fogyasztják.

Ezek az alapok hozzájárulnak az anyagcsere-folyamatok és a vérkeringés javításához. A decoctions használatakor konzultálnia kell a szakértőkkel, mert egyes gyógyszerekkel kombinálva nemkívánatos mellékreakciókat okozhatnak.

Demyelinizáló agyi betegség

Az agy demyelinizáló betegsége olyan patológia, amelyet az idegrostok burkolatának károsodása és vezetőképességük megsértése jellemez.

Az idegszálak olyan myelin-bevont neuronok hosszú folyamatai, amelyek lipid bázissal rendelkeznek. A demielinizációs folyamat során ezeket a membránokat a központi idegrendszerben vagy a perifériában elpusztítják. Az elpusztult myelin helyén növekszik a rostos szövet, amely nem képes idegimpulzusokat vezetni.

Az agy demielinizációját a kerek vagy ovális alakú elváltozások jellemzik. Az agy demielinizációja - ez az idegszálak membránjának sérülése, amely olyan specifikus klinikai képet ad, amely a neuron lokalizációjától és folyamatától függ.

A fejlődés okai

Jelenleg a demyelinizáció kialakulásának konkrét okait nem állapították meg. Sok szakértő úgy véli, hogy az ilyen betegségek örökletesek. Gyakran a középkorú nők betegsége. A közelmúltban nagyszámú esetet regisztráltak a gyermekeknél.

Vizsgáljuk meg, mi ez a demyelinizáció és hogyan történik. A patogenezis szempontjából az agy demielinizációja autoimmun folyamat. Az ilyen tényezők befolyásolják azt, hogy a szervezet idegenként érzékeli a mielin sejteket. Az immunrendszer aktiválódik, és elkezdi elpusztítani saját sejtjeit. A rostos szövet a sérülés helyén nő. A demyelinizáció középpontjában a sérült idegszövet olyan területe van, amely egy adott agyi struktúrában található, ami a lézió klinikai megnyilvánulásait okozza.

A demielinizációs folyamat két típusra osztható:

• A myeloclastia a mielin károsodása a szerkezetben, és genetikailag meghatározott;
• Myelopathia - a normál mielin megsemmisítése bizonyos tényezők hatására.

A demyelizált agybetegséghez vezető főbb tényezők a következők:

• Az autoimmun mechanizmus a demyelinizáció legfejlettebb típusát okozza. Ezt a mechanizmust a sclerosis multiplex, a Guillain-Barre-szindróma, a reumás betegségek előfordulása ismerteti;
• Az idegszövet károsodásával járó fertőző betegségek (beleértve a vírusokat is);
• Metabolikus rendellenességek a szervezetben, ami az idegrendszerben kialakuló dystrofikus változások kialakulását eredményezi (encephalopathiás állapotok a cukorbetegségben);
• Mérgező mechanizmus (a lipidszövetet érintő anyagok - szerves foszfor, toluol, benzol, aceton stb.). Megállapították, hogy a ketoacidózis kialakulása során cukorbetegségben szenvedő betegeknél ilyen károsodást okozhat a keton testek;
• A daganatok összeomlása a környező lágy szövetek pusztulása során.

tünetek

A demyelinizációs tünetek megnyilvánulása az agyban levő sérülés helyétől és funkcionális képességének megsértésétől függ.

Fontolja meg a leggyakoribb elváltozásokat és azok klinikai megjelenését:

• Piramispályák - a végtagok parézise és paralízise, ​​az izmok hipertóniája, hyperreflexia, patológiás reflexek megjelenése;
• A szárrész - légzési rendellenességek, vegetatív funkciók csökkenése (érrendszeri görcs, megnövekedett vagy csökkent vérnyomás), az arc izmainak diszkoordinációja;
• A gerincvelő alacsonyabb szegmensei - a medencei szervi diszfunkció;
• Cerebellum - a koordináció, az űrben való tájékozódás megsértése;
• Optikai ideg - a vizuális észlelés megsértése a látás részleges vagy teljes elvesztése előtt;
• Kognitív tünetek az idegrendszer többszörös elváltozásaiban.

Klinikai képeink alapján a leggyakoribb demyelinizáló betegségeket tekintjük.

A szklerózis multiplex egy központi idegrendszeri betegség, amelyre az agy demielinizációjának több foka jelenik meg, ami különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet. Klinikailag egy- vagy kétoldalas parézis vagy bénulás, károsodott vizeletürítés és székletürítés formájában jelentkezik. A betegség megnyilvánulása függ a sérülések méretétől, lokalizációjától és az idegszálak demielinizációjának progressziójától.

Az optikomielitisz olyan betegség, amelyet szelektív károsodás jellemez a látóideg és a gerincvelő szegmensei. A diamilizáció klinikai képét a látásfüggőség (részleges látásvesztés a teljes vakságig) és a para- és a tetraparezis között fejezik ki az érintett szegmenstől függően. A leukoencephalapathy demyelinizáló betegség, melynek során fulmináns kurzus következik be.

Az agy demielinizációs központjai aszimmetrikusan helyezkednek el. Megállapították, hogy a betegséget olyan vírusok okozzák, amelyek hordozói a lakosság többsége. A sérülések kialakulásának fő lendülete az immunrendszer megsértése. A fő klinikai tünetek a demielinizáció szétszórt gyökerei és a monoparesis vagy a hemiparézis következtében jelentkeznek. A mentális zavarok kialakulása a következő demenciával nagyon specifikus erre a betegségre.

Diagnosztikai módszerek

Az agy demielinizációs forrásának kimutatásához instrumentális vizsgálatokat kell végezni. A leggyakoribb és informatív módszer a mágneses rezonancia (MRI). Az MRI világosan mutatja az agyszövet összes szerkezetét, és lehetővé teszi a fehéranyag demyelinizációjának észlelését akár 3 mm-ig. Méret, elhelyezkedés, sérülések helye alapján beállíthatja a beteg kezelését és prognózisát.

Az elektromográfiát a perifériás idegrendszer sérüléseinek diagnosztizálására használják. A módszer az impulzusok regisztrálásán és a vezetőképességük megsértésének kimutatásán alapul.

Ha feltételezzük, hogy a betegség kialakulásának autoimmun mechanizmusa van, akkor a specifikus antitestek tartalmának vizsgálata folyadékkal történik.

kezelés

Nem lehet teljesen leállítani a demielinizációs folyamatot. Jelen pillanatban csak a gyulladások további elterjedésének megakadályozása és a tünetek kialakulásának csökkentése lehetséges. A demyenializáló agyi betegségek kezelése nem specifikus.

A fő kezelés célja a tünetek kiküszöbölése, és a következő gyógyszerek felírása:

• Az izom relaxánsokat használják a megnövekedett izomtónus enyhítésére és a mozgás megkönnyítésére;
• Gyógyszerek, amelyek fokozzák a neuronok rezisztenciáját a nootróp gyógyszerek csoportja által okozott károsodásra;
• A gyulladásos folyamatok enyhítésére szolgáló kortikoszteroid gyulladáscsökkentő szerek.

Külön figyelmet kell fordítani az interferon-sorozatú gyógyszerek - β-interferon - demyelinizáló betegségeinek kezelésére. A szklerózis multiplex kezelése ezen gyógyszerekkel jó eredményeket mutat. Csökkenti a mielin károsodásának mértékét, ezáltal csökkentve a betegség fejlődésének ütemét és a beteg fogyatékosságát.

Széles körben alkalmazzák a gerincfolyadék szűrését az antigének eltávolításával és az immunglobulinok beadásával.

A remissziós folyamat elérése érdekében a betegek számára ajánlott az egészséges életmód, a mérsékelt fizikai aktivitás és a periodikus kezelés betartása a betegek felügyelete mellett.

Agyi demielináció: tünetek, kezelés

A myelin egy zsírszerű anyag, amely az idegszálak burkolatát képezi. Ez a héj szigetelésként szolgál, és nem teszi lehetővé az izgalom terjedését a szomszédos szálakra. Ugyanakkor sajátos ablakok vannak a myelin köpenyben - olyan helyek, ahol a myelin hiányzik. Jelenlétük jelentősen felgyorsítja az idegimpulzusok átadását. Ha az idegszálak myelinizálódása megzavarodik, az idegszövet vezetőképessége zavar, és különböző neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Amikor az agyban a demyelinizációs folyamatok előfordulnak, a felismerés, a mozgások koordinálása és a mentális funkciók zavarnak. Súlyos esetekben ez a folyamat fogyatékossághoz és a betegek halálához vezethet. Jelenleg három agyi demyelinizáló betegség ismert:

• Szklerózis multiplex.
• Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
• Akut terápiás encefalomielitisz.

A demielinizációs folyamatok okai

A demyelinizáló folyamatokat autoimmun agykárosodásnak tekintik. Az egyik ok, amiért az immunrendszer egy személy saját szövetét idegennek tartja, az lehet:

• Reumatikus betegségek.
• A myelin szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek.
• Az immunrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája.
• Az idegrendszer fertőző károsodása.
• Metabolikus betegségek.
• Tumor és paraneoplasztikus folyamatok.
• Mérgezés.

Mindezen betegségek esetén az idegszövet mielinhéja megsemmisül, és kötőszöveti képződmények helyébe lép.

Szklerózis multiplex

Ez a leggyakoribb demyelinizáló betegségek. Különlegessége, hogy a demyelinizáció fókuszai a központi idegrendszer több részén egyszerre helyezkednek el, ezért a tünetek változatosak. A betegség első jelei körülbelül 25 éves korban jelentkeznek, gyakrabban nőknél. Férfiaknál a sclerosis multiplex kevésbé gyakori, de gyorsabban halad.

tünetek

A szklerózis multiplex tünetei attól függnek, hogy a központi idegrendszer mely részeit érinti leginkább a betegség. Ebben a tekintetben több csoport van:

• Piramis tünetek - a végtagok parézisa, izomgörcsök, görcsök, fokozott inak reflexek és a bőr gyengülése.
• Stem tünetei - nystagmus (szem remegés) különböző irányokban, csökkentve az arckifejezések súlyosságát, nehezen összpontosítva a szemet.
• A gerincvelő magjainak legyőzésével a medencei tünetek - a medencék rendellenessége - jelentkeznek.
• A cerebelláris tünetek - a mozgások koordinációjának csökkenése, megdöbbentő járás, szédülés.
• Vizuális - a vizuális mezők elvesztése, a virágokkal szembeni érzékenység csökkenése, csökkent érzékelési kontraszt, skóták (sötét foltok a szem előtt).
• Érzéki zavarok - paresthesia (goosebumps), rezgés- és hőmérsékletérzékenység, a végtagok nyomásérzése.
• Mentális tünetek - hypochondria, apátia, alacsony hangulat.

Ezek a tünetek ritkán fordulnak elő együtt, mivel a betegség fokozatosan fejlődik sok éven át.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztizálására leggyakoribb módszer az MRI. Lehetővé teszi az agy demielinizációjának fókuszainak azonosítását. A képeken könnyebb ovális foltokat látnak az agy hátterében. A tipikus hely az agyi kamrák közelében és a kéreg közelében található. A betegség hosszú szakaszában a léziók egyesülnek, az agyi kamrák mérete növekszik (az atrófia jele).

A kiváltott potenciálok módszere lehetővé teszi az idegvezetési zavarok mértékének meghatározását Ugyanakkor a bőr, a látás és a hallás lehetőségeit értékelik.

Az elektroneuromográfia - az EKG-hez hasonló módszer, lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a myelin megsemmisítésének fókuszát, lássuk a határokat és értékeljük az idegkárosodás mértékét.

Az immunológiai módszerek meghatározzák az antitestek jelenlétét a cerebrospinalis folyadékban és a vírusantigénekben.

Ezen módszerek mellett mások is alkalmazhatók, például lehetővé téve a mérgezés jelenlétének megállapítását.

kezelés

A szklerózis multiplex teljes gyógyítása lehetetlen, de nagyon hatékony módszerek vannak a patogenetikai és tüneti kezelésre. Különösen a Rebif interferon, a Betaferon alkalmazása jól bizonyult. Ezeknek a gyógyszereknek a hátterében a betegség progressziójának üteme lelassul, az exacerbációk gyakorisága csökken, a fogyatékossághoz vezető körülmények ritkán alakulnak ki.

A patológiás antigén-antitest komplexek eltávolítására plazmaferezist és cerebrospinális folyadék immunfiltrációt alkalmazunk.

A kognitív funkciók fenntartásához nootrop szereket (piracetámot), neuroprotektort, aminosavat (glicint), nyugtató gyógyszert írnak elő.

A betegeknek ajánlott betartani a napi adagolási rendet, mérsékelt fizikai aktivitást a szabadban, szanatórium-kezelést.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A sclerosis multiplextől eltérően az immunrendszer szuppressziójával jelentős mértékben fejlődik. Ennek oka a poliomavírus aktiválása (az emberek 80% -ánál gyakori). Az agy károsodása aszimmetrikus, a tünetek között - az érzékenység csökkenése, a végtagok mozgásának csökkenése, a hemiparézisig, a hemianopia (az egyik szem látásvesztése). A megsértések mindig egyrészt fejlődnek. A demencia és a személyiségváltozások gyors fejlődése jellemzi. A betegséget gyógyíthatatlannak tartják.

Akut elterjedése az encephalomyelitis

Ez az agyat és a gerincvelőt érintő polyetiológiai betegség. A központi idegrendszer számos részén szétszóródik a demyelinizációs fókusz. Tünetek - álmosság, fejfájás, görcsös szindróma, a központi idegrendszer bizonyos részeinek veresége által okozott rendellenességek. A betegség kezelése attól függ, hogy mi okozza ezt az esetet. A visszanyerés után a neurológiai hibák továbbra is fennmaradhatnak - parézis, bénulás, látászavar, hallás, koordináció.

Agy demielináció

A demielinizációs folyamat egy olyan kóros állapot, amelyben az idegrendszer, a központi vagy a perifériás fehérje myelin megsemmisül. A myelin helyett szálas szövet kerül, amely megszakítja az impulzusok átjutását az agy vezetőképes útjain. Ez a betegség az autoimmunhoz tartozik, és az utóbbi években hajlamos a gyakoriság növelésére. A gyermekek és a 45 év feletti betegeknél ez a betegség kimutatásának eseteinek száma is növekszik, egyre több betegség figyelhető meg azokban a földrajzi régiókban, amelyek nem jellemzőek rájuk. Az immunológia, a neurogenetika, a molekuláris biológia és a biokémia területén vezető kutatók által végzett kutatások érthetőbbé tették a betegség kialakulását, ami lehetővé teszi új technológiák kifejlesztését kezelésére.

okai

A demyelinizáló agybetegség számos okból kialakulhat, a főbbek az alábbiakban felsoroltak.

1. Immunreakció a myelin részét képező fehérjékre. Ezeket a fehérjéket az immunrendszer idegenként érzékeli, és megtámadják, ami pusztulást okoz. Ez a betegség legveszélyesebb oka. Az ilyen mechanizmus elindításának kiváltó lehet az immunrendszer fertőzése vagy veleszületett jellemzői: többszörös encephalomyelitis, sclerosis multiplex, Guillain-Barré szindróma, reumás megbetegedések és krónikus fertőzések.
2. Neuroinfekció: Egyes vírusok megfertőzhetik a mielint, ami az agy demielinizációját eredményezi.
3. Az anyagcsere mechanizmusának hiánya. Ez a folyamat a mielin alultápláltságával és az azt követő halálozással járhat. Ez jellemző olyan patológiákra, mint a pajzsmirigy-betegség, a cukorbetegség.
4. Mérgezés más természetű vegyi anyagokkal: erős alkoholtartalmú, kábító, pszichotróp, mérgező anyagok, festék- és lakktermékek, aceton, szárítóolaj, vagy a szervezet létfontosságú tevékenységei által okozott mérgezés: peroxidok, szabad gyökök.
5. A paraneoplasztikus folyamatok a daganatos folyamatok szövődményei.
   A legújabb tanulmányok megerősítik, hogy e betegség mechanizmusának elindítása fontos szerepet játszik a környezeti tényezők és az örökletes hajlam kölcsönhatásában. A földrajzi elhelyezkedés és a betegség előfordulásának valószínűsége közötti kapcsolat. Emellett fontos szerepet játszik a vírusok (rubeola, kanyaró, Epstein-Barr, herpesz), bakteriális fertőzések, étkezési szokások, stressz, ökológia.

Ennek a betegségnek a besorolása kétféle módon történik:

• myelinoclasia - genetikai hajlam a mielin hüvely gyorsított megsemmisítésére;
• myelinopátia - a mielinhéj elpusztulása, amely a myelinhez nem kapcsolódó okok miatt már kialakult.

tünetek

Az agy demielinizáló folyamata nem ad egyértelmű tüneteket. Teljes mértékben függnek attól a struktúrától, amelyben a központi vagy perifériás idegrendszer lokalizálja ezt a patológiát. Három fő demyelinizáló betegség van: a sclerosis multiplex, a progresszív multifokális leukoencephalopathia és az akut disszeminált encephalomyelitis.

A szklerózis multiplex - amely közül a leggyakoribb betegség a központi idegrendszer több részének veresége. Ezt a tünetek széles skálája kíséri. A betegség kialakulása fiatal korban jelentkezik - körülbelül 25 év, és gyakrabban fordul elő nőknél. A férfiak kevésbé betegek, de a betegség progresszívebb formában jelentkezik. A sclerosis multiplex tünetei feltételesen 7 fő csoportra oszlanak.

1. A piramispálya veresége: parézis, klónok, a bőr gyengülése és megnövekedett ín reflexek, spasztikus izomtónus, kóros jelek.
2. A koponya agyszárának és idegeinek érzékenysége: vízszintes, függőleges vagy többszörös nystagmus, az arcizmok gyengülése, nukleáris ophthalmoplegia, bulbar szindróma.
3. A bélrendszeri diszfunkció: a vizelet inkontinenciája, a vizeletürítés, a székrekedés, a gyengített hatásfok.
4. A kisagy betegsége: nystagmus, a törzs ataxia, végtagok, aszinergia, izom hypotonia, diszmetria.
5. Vizuális károsodás: akut elvesztés, skotomák, károsodott színérzékelés, vizuális mezők változása, csökkent fényerő, kontraszt.
6. Érzéki zavarok: a hőmérséklet érzékelés torzulása, dysesthesia, érzékeny ataxia, a végtagok nyomásának érzékelése, a rezgésérzékenység torzítása.
7. Neuropszichológiai rendellenességek: hypochondria, depresszió, eufória, agyia, szellemi rendellenességek, viselkedési zavarok.

diagnosztika

A legnyilvánvalóbb kutatási módszer, amely az agy demielinizációjának fókuszát tárja fel, a mágneses rezonancia képalkotás. Ennek a betegségnek a jellegzetes képe az agyi vagy kerek fókuszok azonosítása, amelyek az agy bármely részén 3 és 3 cm közötti méretűek. Ebben a patológiában a lokalizációra jellemző a szubkortikális és periventrikuláris zónák területe. Ha a betegség sokáig tart, ezek a sérülések egyesülhetnek. Az MRI a szubarachnoid térben is változásokat mutat, a kamrai rendszer növekedése az agy atrófiája miatt.

Viszonylag nemrégiben a kiváltott potenciálok módszerét alkalmazták a dimeilizáló betegségek diagnosztizálására. Három indikátort értékelünk: szomatoszenzoros, vizuális és hallásbeli. Ez lehetővé teszi az agyszárban, a vizuális szervekben és a gerincvelő impulzusainak vezetésében bekövetkezett károsodások értékelését.

Az elektroneuromográfia az axonális degeneráció jelenlétét mutatja, és lehetővé teszi a mielin elpusztításának meghatározását. Ezzel a módszerrel kvantitatívan értékeljük az autonóm zavarok mértékét.

Az immunológiai terv a cerebrospinalis folyadékban lévő oligoklonális immunglobulinokat tartalmazza. Ha ezek koncentrációja magas, a patológiai folyamat aktivitását jelzi.

kezelés

A demyelinizáló betegségek kezelésére vonatkozó intézkedések specifikusak és tünetek. Az orvostudományban végzett új kutatások lehetővé tették a sikeres kezelés elérését a specifikus kezelési módszerekben. A béta-interferonok a leghatékonyabb gyógyszerek közé tartoznak: ezek közé tartozik a Rebife, a Betaferon, az Avanex. A bétaferon klinikai vizsgálatai kimutatták, hogy alkalmazása csökkenti a betegség progresszióját 30% -kal, megakadályozza a fogyatékosság kialakulását és csökkenti a súlyosbodások gyakoriságát.

A szakértők egyre inkább előnyben részesítik az immunglobulinok (bioven, sandoglobulin, venoglobulin) intravénás adagolásának módját. Így a betegség súlyosbodásának kezelése. Több mint 20 évvel ezelőtt kifejlesztett egy új, meglehetősen hatékony módszert a demyelinizáló betegségek kezelésére - a cerebrospinális folyadék immunofiltrációja. Jelenleg kutatás folyik azon gyógyszerekről, amelyek célja a demielinizációs folyamat leállítása.

Specifikus kezelésként kortikoszteroidokat, plazmaferézist, citotoxikus szereket alkalmaztunk. Széles körben használatosak a nootropikumok, a neuroprotektorok, az aminosavak, az izomrelaxánsok.

Az agy demyelinizáló betegsége - tünetek, típusok és kezelés

A demielináció egy patológiai folyamat, amikor az idegszálakat deformáló mielinhéj deformálódik.

Mivel ez a membrán az idegszálak védelmét végzi, az elektromos gerjesztést veszteség nélkül megtartva a szálon keresztül, a demyelinizáció megsértéshez vezet.

A központi (CNS) és a perifériás idegrendszer és az agy idegrostjainak és patológiáinak funkcionalitása.

Ha ezek a rostok megsérülnek, több patológiai folyamat alakulhat ki, amelyek általános neve az agy demielinizáló betegsége.

A héj megsemmisítését egyedi vírusos vagy fertőző betegségek, valamint az emberi test allergiás folyamatai okozhatják.

A legtöbb esetben a demielinizációs folyamat további fogyatékossághoz vezet.

Ezt a kóros állapotot a test leggyakrabban gyermekkorban és emberekben diagnosztizálják, legfeljebb negyvenöt évig. A betegség azon a földrajzi zónában is aktívan halad előre, ahol nem volt jellemző.

Az esetek túlnyomó többségében a demyelinizáló betegségek átvitelének folyamata örökletes fogékonysággal jár.

A demielinizáció kialakulásának mechanizmusa

A demielinizáció kialakulásának mechanizmusa az autoimmun folyamat, amikor az idegszövet sejtjei elleni antitestek egy egészséges szervezetben szintetizálódnak.

Ennek eredményeként gyulladásos folyamat következik be, ami a neuronok visszafordíthatatlan megszakadásához vezet, és az ideg myelin hüvelyének pusztulásához vezet.

Ez a folyamat az idegi rostok mentén az idegsugarak átadásának megszakadásához vezet, ami megzavarja a test normális folyamatát.

Központi idegrendszer

besorolás

A demyelinizáció során két osztályba sorolható:

• Myelinoclasia nevű gének megsértésének következménye a myelin veresége;
• A mielin hüvelyek integritásának deformálódása olyan faktorok hatására, amelyek nem kapcsolódnak a mielinhez (myelinopathia).

A folyamat besorolása a patológiai folyamat helyének megfelelően történik.

Ezek közül kiemelkedik:

• A központi idegrendszer membránjainak deformációja;
• A mielin hüvelyek megsemmisítése az idegrendszer perifériás struktúráiban.

A demyelinizáció végső megoszlása ​​az elterjedtségben jelentkezik.

A következő alfajok különböztethetők meg:

• Elkülönített, ha a myelin köpeny megsértése egy helyen történik;
• Általános, amikor egy demyelinizáló betegség az idegrendszer különböző részein számos membránra vonatkozik.

A demielináció okai

Megjegyezzük, hogy a demyelinizációnak nagyobb számú rögzített sérülése van, a földrajzi elhelyezkedés és a fajok szerint. A betegséget főleg a kaukázusi faji emberekben jegyzik, mint a sötét bőrű és más faji képviselők.

A földrajz tekintetében a demyelinizáció főként Szibériában, az Orosz Föderáció középső részén található, az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában.

A leggyakrabban kiváltott kockázati okok az alábbiak:

• Örökletes hajlam;
• Myelin borítékkárosodás autoimmun szerekkel;
• Az anyagcsere-folyamatok elmulasztása;
• Erős és tartós pszicho-érzelmi stressz;
• A szervezet mérgező sérülése benzin, oldószer vagy nehézfém párokban;
• A vírus eredetű testbetegségek veresége, amelyek befolyásolják a myelin burkolat kialakulásához hozzájáruló sejteket;
• Bakteriológiai fertőzések;
• A környezet gyenge ökológiai állapota;
• Magas fehérje- és állati zsírbevitel;
• Az idegrendszer elsődleges daganatos képződményei és az idegszövetek áttétei.

Az autoimmun folyamat progressziója önmagában is elindítható, kedvezőtlen környezeti feltételek mellett. Ebben az esetben az öröklés az eredeti tényező.

Ha egy személynek bizonyos génjei vagy normális génjei mutálnak, akkor nagyszámú szintetizált ellenanyag fordulhat elő, amely áthatol a vér-agy gáton, és gyulladásos folyamatokhoz és myelin-deformációhoz vezet.

A demyelinizáció egyik legfejlettebb módja a test fertőző léziója.

Az emberi szervezetben fertőző ágensek jelenlétében a vírus ellenanyagok képződnek, ami egy egészséges szervezet normális reakciója. Néha a parazita baktériumok hasonlítanak a myelin hüvelyéhez, és a test mindkettőt támadja meg, idegenként.

Az idegrendszeri ingerlések vezetési zavarai gyulladásos autoimmun betegségekhez vezetnek.

A mielin hüvely részleges károsodása olyan állapotot eredményez, amelyben az impulzusokat nem teljes mértékben hajtják végre, de funkciójuk egy részét elvégzik.

Ha nem kezeli ezt az állapotot, a mielin hiánya a membrán teljes megsemmisítéséhez és az idegszálakon keresztül történő jelek továbbíthatatlanságához vezet.

Agy demielináció - tünetek

A demyelinizáció klinikai megnyilvánulása függ a sérülés helyétől, fejlődésének mértékétől, valamint a szervezetnek a myelin hüvely önjavítására való képességétől.

A myelin-köpeny deformálódását bizonyos helyi területeken a részleges bénulás határozza meg. A részleges demyelinizációval megsértik annak a területnek az érzékenységét, amelyre az érintett ideg vezetett.

Amikor az általánosított myelin-hüvely megsemmisül, a következő tünetek jelennek meg:

• Állandó fáradtság;
• Alacsony fizikai kitartás;
• álmosság;
• Eltérések az intellektus működésében;
• Egy embernek nehéz lenyelni;
• Instabil járás, lehetséges megdöbbentés;
• A látás romlása;
• A kéz remegése - kinyújtott karokkal remegő remegés a demyelinizációs fókusz progresszióját jelezheti;
• Emésztőrendszeri problémák - széklet inkontinencia, a vizelet szabályozatlan kiválasztása;
• Memóriacsökkenés;
• Lehetséges a hallucinációk megjelenése;
• görcsök;
• Szokatlan érzés a test bizonyos részein.

Ha a fenti tünetek valamelyikét találja, azonnal forduljon szakképzett neurológushoz.

Hogyan lehet megállítani a demyelinizációt?

Gyakorlatilag lehetetlen teljesen leállítani a demielinizációs folyamatot, de a betegség előrehaladása megelőzhető.

Az ilyen kóros állapotok diagnosztizálása és kezelése a mai napig összetett és gyakorlatilag felderítetlen folyamat. Azonban az immunológia, a biológia és a molekuláris genetika területén végzett kutatások terén jelentős előrelépés történt, amelyet már régóta végeztek.

A tudósok óriási erőfeszítései lehetővé tették a demyelinizáló betegségek előrehaladásának alapvető mechanizmusainak és a kezdetét kiváltó tényezők tanulmányozását.

Ennek köszönhetően új kezelési módszereket találtak.

A betegség diagnosztizálásának fő módja a szervezet MRI-vel végzett vizsgálata volt, amely segít a demyelinizáció fókuszainak azonosításában még a fejlődés kezdeti szakaszában is.

A sclerosis multiplex jellemzői

A szklerózis multiplex sajátossága annak a ténynek köszönhető, hogy ez a mielin-hüvely gyakran megsemmisítésének formája. Ez a szklerózisforma nem kapcsolódik a szokásos "szklerózis" kifejezéshez, amelyben a memória és a szellemi aktivitás gyengül.

A statisztikák szerint ez a betegség körülbelül kétmillió embert érint a bolygón. A betegek többsége a középkorú fiatalok és a középkorú (húsz-negyven éves), főként női csoportba tartozik.

A fő mechanizmus az idegrostok megsemmisítése a szervezet által termelt antitestekkel.

Ennek következménye a mielin hüvelyek lebomlása, a kötőszövet további helyettesítésével. A „szétszórt” jellemzi azt a tényt, hogy a demyelinizáció az idegrendszer bármely részén előrehaladhat, anélkül, hogy a lézió helyének egyértelmű függőségét követné.

A betegséget kiváltó tényezőket nem határozzák meg véglegesen.

Az orvosok arra utalnak, hogy a fejlődését számos tényező befolyásolja, beleértve a genetikai hajlamot, a külső tényezőket, valamint a vírus vagy bakteriológiai betegségek károsodását.

Meg kell jegyezni, hogy a szklerózis multiplex domináns regisztrálása nagyobb azokban az országokban, ahol kevesebb napfény van.

Leggyakrabban az idegrendszer több helyét is érintik, és a folyamatok a gerincvelőben és az agyban is kialakulnak. A szklerózis multiplex jellegzetessége a különböző fokú vényköteles plakkok rögzítése a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) vizsgálata során.

A fiatal és régi plakkok kimutatása progresszív gyulladást jelez, és magyarázza a tünetek különbségét, amelyet a betegség kialakulásának mértéke helyettesít.

A progresszív demyelinizációval járó sclerosis multiplexben szenvedő betegeket a depresszió, az érzelmi háttér csökkenése, a szomorúság tendenciája, vagy az eufória abszolút ellentétes érzése jellemzi.

Ahogy a fókuszok száma és méretük növekszik, a motorkészülékben és az érzékenységben is változások következnek be, valamint csökken a szellemi tevékenység és a gondolkodás.

A szklerózis multiplexben való előrejelzés kedvezőbb, ha a patológia az érzékenység és a látáskárosodás eltéréseivel debütál.

Ha a mozgásszervi rendellenességek először a koordináció elvesztése, akkor a predikció romlik, ami a szubkortikális törések és a kisagy károsodását jelzi.

Devik betegsége

Ennek a betegségnek a progressziójával demielinizáció figyelhető meg, amely befolyásolja a vizuális berendezést és a gerincvelőt. Ez a betegség gyorsan és gyorsan fejlődik, ami súlyos látáskárosodáshoz és teljes vaksághoz vezet.

A gerincvelő károsodása az érzékenység csökkenése, a medence szervei működésének megzavarása, valamint részleges vagy teljes bénulás.

A teljes tünetek két hónapon belül kialakulhatnak.

A Devic-kór prognózisa kedvezőtlen, különösen a felnőtt korcsoportban.

Kedvező prognózis a gyermekeknél, az immunszuppresszánsok és a glükokortikoszteroidok időben történő kijelölése.

A mai kezelés pontos módszerei nem fejeződnek be. A kezelés fő célja a tünetek enyhítése, hormonok és fenntartó terápia alkalmazása.

Mi a különleges Guillain-Barre-szindróma?

Ezt a szindrómát a perifériás idegrendszer jellegzetes sérülése jellemzi, hasonlóan a progresszív többszörös idegkárosodáshoz. Ez a betegség elsősorban a férfiakra vonatkozik, nem korhatár.

A tünetek a végtagok, az ízületek, a hátfájás, a teljes vagy részleges bénulás fájdalmára csökkenthetők.

Gyakran megsértik a szív összehúzódásának ritmusát, a megnövekedett izzadtságot, a vérnyomás eltéréseit, ami az érrendszer megsértését jelzi.

A szindrómával való előrejelzés kedvező, de a betegek egyötödének még mindig vannak jelei az idegrendszer károsodásának.

Marburg-betegség

Ez a betegség a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy váratlanul elkezd fejlődni, a tünetek felgyorsulnak és intenzívebbé válnak, ami néhány hónap múlva halálhoz vezet.

A betegség kezdete a testnek egy fertőző betegséggel való egyszerű legyőzéséhez hasonlít, a láz nyilvánvalóvá válhat, és a testnek görcsökkel kell rendelkeznie.

A sérülések gyorsan fejlődnek, ami súlyos károsodást okoz a mozgásszervi rendszerben, az érzés elvesztésében és az eszméletvesztésben. Az öröklődő meningealis szindróma, visszahúzódással és erőszakos fejfájással. Gyakran van a nyomás a koponyán belül.

A kedvezőtlen prognózis az agyi szár nagy részének legyőzéséből adódik, amelyben a koponya főbb útvonalait és magjait koncentrálják.

Néhány hónapon belül a halál.

Mi a speciális a progresszív multifokális leukoencephalopathiával kapcsolatban?

Ennek a betegségnek a csökkenése úgy tűnik, mint a PMLE, és az agy demielinizációja jellemzi, gyakrabban az öregkorúak körében, és nagyszámú központi idegrendszer kíséretében.

A szimptomatológia parézissel, görcsökkel, térvesztéssel, látásvesztéssel és szellemi tevékenységgel jár, ami súlyos formák demenciájához vezet.

Ennek a betegségnek a sajátossága az, hogy az immunrendszer károsodása mellett demyelinizáció van.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

diagnosztika

A kezdeti vizsgálat során észlelhető első jel a beszédkészülék megsértése, a motor koordinációjának és érzékenységének megsértése.

A végső diagnózishoz mágneses rezonancia képalkotást (MRI) használunk. Csak a vizsgálat alapján határozhat meg egy végleges diagnózist. Az MRI a legpontosabb módszer számos betegség diagnosztizálására.

A laboratórium vérvizsgálatot is végez. A limfociták vagy a vérlemezkék számának eltérései jelezhetik a betegség súlyosbodását.

A legpontosabb diagnosztikai módszer az MRI kontrasztanyag bevezetésével.

Ezen a tanulmányon keresztül azonosítható a demyelinizáció egyetlen fókusza és az agy és az idegszövet többszörös károsodása.

Az MRI fókuszai eltűnhetnek?

Ha az első mágneses rezonanciás képalkotásnál a fókuszokat észlelik, és az azt követő szakaszban megjegyezzük, hogy az egyik fókusz eltűnt, akkor ez a szklerózis multiplexre jellemző.

Az MRI képernyőn a fókuszok fehér foltokként jelennek meg, amelyek nem használhatók a gyulladásos folyamat, a demyelinizáció, a remyelinizáció meghatározására vagy a más szöveti folyamatokra.

Ha a fókusz eltűnik az újbóli vizsgálat során, ez azt jelzi, hogy nem történt mély szöveti károsodás, ami jó jel.

Demyelinizáló agyi betegség kezelése

Ebben a csoportban a betegségek kezelésére két módszert alkalmaznak: patogenetikai kezelés és tüneti kezelés.

A tüneti kezelés alkalmazása a beteg zavaró tüneteinek kiküszöbölésére szolgál.

Nootropikus (piracetam), fájdalomcsillapítók, görcsoldó szerek, neuroprotektorok (Semax, glicin) és izomrelaxánsok (Mydocalm).

B-vitaminokat használnak az ideges gerjesztések továbbításának javítására. Talán a depresszió elleni antidepresszánsok kinevezése.

A mielin hüvely további megsemmisítését megakadályozó kezelést patogenetikának nevezik. Eltávolítja a membránt érintő antitesteket és immun komplexeket is.

A leggyakoribb gyógyszerek a következők:

• Betaferonnal. Ez egy interferon, amelyet aktívan használnak a sclerosis multiplex kezelésében. A vizsgálatok kimutatták, hogy a hosszan tartó kezelés során a sclerosis multiplex progressziójának kockázata háromszor csökken, a fogyatékosság kockázata, a visszaesések száma csökken. A gyógyszert naponta, minden második napon szubkután adagoljuk. Hasonló gyógyszerek az Avonex és a Copaxone;
• Citosztatikumok. (Ciklofoszfamid, metotrexát) - a patológiás folyamat súlyos formáinak időszakában, az autoimmun komplexek kifejezett léziójával;
• Az egyensúly szűrése (cerebrospinális folyadék). Ez az eljárás eltávolítja az antitesteket. A terápia nyolc eljárásból áll, amelyekben legfeljebb százötven milliliter folyadékot vezetnek át speciális szűrőkön;
• Az immunglobulinokat (ImBio, Sandoglobulin) az autoimmun antitestek termelésének csökkentésére és az immunkomplexek képződésének csökkentésére használják. A készítményeket öt napig a demielinizáció súlyosbodására használják. A gyógyszereket intravénásan adják be, 0,4 g / kg betegtömegre számítva. Ha nincs eredmény, a terápiát 0,2 gramm / kg súlyú dózissal folytatják;
• Plazmaferezis. Segít eltávolítani az antitesteket és az immunkomplexeket a keringésből;
• A glükokortikoidok (dexametazon, prednizolon) segítenek csökkenteni az immunrendszer aktivitását, elnyomják a myelin fehérjék elleni antitestek képződését, és segítenek enyhíteni a gyulladásos folyamatot. Legfeljebb hét napig kell alkalmazni nagy adagokban.

A demyelináció kezelését a kezelőorvos az egyéni betegmutatók alapján írja elő.

Milyen életmódot vezet a diagnózis után?

A demyelinizáció diagnosztizálása során a terhek elkerülése érdekében be kell tartani a következő cselekvési listát:

• Kerülje a fertőző betegségeket, és gondosan ellenőrizze az egészségét. A betegség tartósan és hatékonyan kezelve;
• Vezessen aktívabb életmódot. A sporthoz, a fizikai kultúrához, a gyalogláshoz több időt szánni, kikeményedni. Tegyen meg mindent, hogy erősítse a testet;
• Egyél jobb és kiegyensúlyozott. Az elfogyasztott friss zöldségek és gyümölcsök, a tenger gyümölcsei, a növényi összetevők és a sok vitamin és ásványi anyag telített mennyiségének növelése;
• Az alkoholtartalmú italok, a cigaretta és a kábítószerek felszámolása;
• Kerülje a stresszes helyzeteket és a pszicho-érzelmi stresszt.

Mi az előrejelzés?

A demyelinizálás során történő előrejelzés nem kedvező. Ha nem végez időben terápiát, a betegség krónikus formába léphet, ami bénuláshoz, izom atrófiához és demenciához vezet. Ez utóbbi halálos lehet.

Az agy fókuszainak növekedésével a test működése megsérül, nevezetesen a légzési folyamatok, a nyelési és beszédkészülékek megsértése.

A sclerosis multiplex veresége fogyatékossághoz vezet. Fontos megérteni, hogy lehetetlen gyógyítani a sclerosis multiplexet, csak megakadályozható a fejlődés.

Ha a demielináció jeleit észleli, forduljon orvosához.

Ne öngyógyuljon és legyen egészséges!