logo

Kombinált tüdő stenosis

A pulmonalis artériás stenosis anatómiai besorolása:

- szelep (a betegek 90% -a);

- túlszelep (gyakran Noonan és Williams szindrómák genetikai patológiájával kombinálva);

A pulmonalis stenosisot általában a hasnyálmirigy normál méretével (jobb kamra) és TC (tricuspid szelep) kombinálják.

Kórélettani

Az ALS anatómiája meglehetősen változó. A szűkület helyétől függetlenül a hemodinamikai zavarokat a hasnyálmirigy szisztolés túlterhelése jellemzi, és ennek következtében a hipertrófia.

A hasnyálmirigy szisztolés túlterhelésének súlyossága közvetlenül függ a PA (tüdő artéria) szűkületétől. A progresszív myocardialis hipertrófiát a hipoxia fokozódása és a rostos szövet kialakulása kíséri. Az ilyen morfológiai reorganizáció növeli az életveszélyes aritmiák kockázatát, és elkerülhetetlenül a hasnyálmirigy dilatációjához és a kontrakciós funkció csökkenéséhez vezet.

KLINIKA

a. A hiba klinikai megnyilvánulása az LA stenózis fokától függ:

- minimális stenózissal (legfeljebb 40 mm Hg gradiens) a klinikai tünetek nem lehetnek;

- átlagos stenózis fokozattal (40-70 mm t.st. gradiens), a beteg panaszkodik a légszomjra edzés és fáradtság miatt;

- kritikus stenózisok esetén (70 mm Hg-nál nagyobb gradiens) növelem a jobb kamrai szívelégtelenség jeleit, a mellkasi fájdalmat a testmozgás során, gyakori szívritmus zavarok tapasztalják.

A kritikus ALS-ben szenvedő újszülötteknél a bőr enyhe cianózisa figyelhető meg, amely a jobb oldali, ovális ablakon keresztüli vérkibocsátáshoz és a szívelégtelenség jeleihez kapcsolódik.

Fizikai vizsgálat:

- a mellkas deformációja ("központi szívcsúcs") a kritikus stenózissal a gyermekeknél az élet első hónapjaiban;

- szisztolés remegés a szegycsont bal felső szélének felső részén (az oka a szív szerkezetének rezgése, amely akkor következik be, amikor a vér áthalad az LA szelep szűkített nyílásán);

- ALS szeleppel II-III m-ben. a szegycsont szisztolikus „kattanása” a szegycsont bal oldalán hallható, a LA hangzási ponton a II-es tónus szétosztható és jelentősen csökkenthető;

- közepes vagy nagy intenzitású (2 - 5/6) szisztolés kioldási zaj a szegycsont bal felső szélén, a zaj intenzitása és időtartama közvetlenül arányos az ALA mértékével;

- perifériás szűkület jelenlétében a szisztolés zűrzavar jól jön az axilláris régióban és a hátoldalon.

DIAGNOSZTIKA

  1. EKG

- a hasnyálmirigy hipertrófia (az R hullám amplitúdója a Vj ólomban 20 mm-nél nagyobb, az ALS-ben súlyos);

- a PP hipertrófia súlyos ALS-ben;

- a normális EKG-változatot nem zárják ki enyhe szűkület;

- az EKG kritikus ALS-ével rendelkező újszülötteknél az LV-hipertrófia regisztrálható, ami viszonylag nagy méretéhez kapcsolódik a hipoplasztikus prosztatához viszonyítva.

  1. echokardiográfia

Diagnosztikai kritériumok:

- növeli a hasnyálmirigy falainak vastagságát;

- a repülőgép szelepeinek alakváltozása és átalakítása;

- 40 mm Hg-nál nagyobb nyomásgradiens növekedése. v.;

- az LA-törzs poststenotikus kiterjesztése;

- az LA keskeny ágainak perifériás szűkület jelenlétében történő kimutatása.

KEZELÉS ÉS ÉRTÉKELÉS

  1. Nem korrigált ALS-sel rendelkező betegek megfigyelése és kezelése

a. A kritikus ALS-vel rendelkező újszülötteknek aktív gyógyszeres kezelésre van szükségük. A prosztaglandin-gyógyszerek Ej infúziójában / P-ben található, mivel ezekben az esetekben a pulmonális véráramlás teljesen függ az artériás csatorna működésétől.

b. A bakteriális endokarditis megelőzése bizonyítékok jelenlétében.

a. A testnevelés és a sport elfogadhatósága a helyettesítés előtt.

  1. Endovaszkuláris kezelés

Ezt a kezelési módot elsősorban az ALS-szelepek elkülönített formáiban használják, és azonnali és hosszú távú eredményeket ad. A ballon valvuloplasztika a választás az újszülöttek kritikus ALS kezelésével.

Ugyanebben az esetben a jobb szív kiürítése érdekében megengedett a léggömb atrioseptosztóma.

  1. Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés indikációi:

- a PZh-LA nyomásgradiens több mint 50 mm Hg. v.;

- nem hatékony ballon angioplasztika; a hiba anatómiája nem alkalmas ballon valvuloplasztikára (keskeny szálas gyűrűs szelep, LA, hipoplasztikus prosztata, primer subvalvularis szűkület).

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

- abszolút ellenjavallatok az egyidejű szomatikus patológiához.

Sebészeti taktika

Az LA stenosisban szenvedő betegek a kezelési taktikától függően több klinikai csoportra oszthatók:

- LA stenosisban szenvedő újszülöttek. Ezek közül megkülönböztetem a „kritikus” LA stenosis csoportját, ahol a PDA biztosítja az elfogadható oxigénszintet;

- 1 hónapnál régebbi LA stenosisos betegek.

A kritikus LA stenózisban szenvedő újszülöttek a legsúlyosabb betegcsoport. A TC és a hasnyálmirigy hipoplazma (általában nem kifejezett) a betegek 50% -ánál fordul elő. Nagyon ritkán hasnyálmirigy - koszorúér-fisztulák vannak, de a koszorúér-véráramlás általában nem függ tőlük. Szinte minden beteg alkalmas a két kamrai korrekcióra. A kritikus ALS kezelésében a kiválasztási eljárás az endovaszkuláris módszerek mellett a szisztémás pulmonális shunt bevezetése. Egy nem hatékony ballon valvuloplasztika esetén a nyitott commissurotomy térfogatában sebészeti kezelést végeznek, és a szubvalvularis szűkületet vágjuk le, a DMPP képződik / kibővül, és a TC rostos gyűrű Z indexével kevesebb.

3 "- a szisztémás pulmonális shunt átfedése.

A jobb oldali kisülés által okozott cianózis az atria szintjén több hétig és 6 hónapig tart, amíg a prosztata diszfunkció elmúlik és a hipertrófia csökken.

6 hónapos korban. legfeljebb 1 évig, a betegek ismételt echoCG vizsgálatot végeznek. Ha a cianózis megmarad, akkor a szívüregeket nyomásméréssel és egy DMP-okklúzióval ellátott mintával ballon segítségével próbáltuk ki. Ha a vizsgálat során a PP nyomás nem emelkedik, az artériás nyomás stabil, a defektus endovaszkuláris vagy sebészeti bezárása a szisztémás pulmonális shunt egyidejű leválasztásával lehetséges. Ha a ballonnal végzett vizsgálat során a szisztémás nyomás csökken, és a PP-ben növekszik, akkor 3-6 hónapon belül ismételt vizsgálatot végeznek. A felmérés eredményei szerint döntések születnek az egykamrás vagy egy-fél kamrai korrekcióról.

A nemkritikus szűkületben a neonatalis TM-periódusban a kezelést a hasnyálmirigyben a szisztémás közeledő nyomás jelzi, a választási módszer a ballon valvuloplasztika. A sebészeti kezelést az eljárás hatástalanságával végezzük.

Az újszülött TM-periódus utáni LA-stenózis megnyilvánulása a stenosis progressziójával jár együtt a természetes betegség progressziója során. Az 5 éves korig enyhe stenózisban szenvedő gyermekek több mint fele kritikus stenosisban szenved. A sebészi kezelés nem hatékony, vagy anatómiai típusú szűkületre vonatkozik, amely nem alkalmas erre a technikára.

Sebészeti technika

Bikavalny kanül, infravörös kapcsolat. A száraz működési terület biztosítása érdekében az LV vízelvezetése megtörténik, a pulmonalis artériák fordulókkal vannak rögzítve.

Szelep szűkület. Hozzáférés - hosszanti arteriotomia LA a szelepgyűrűhöz. Nyissa meg a commissurotomyt. Ha a szűkület továbbra is fennmarad, a repülőgép falai mentén levághatja a commissures-t.

Ha a szelep deformálódik, részleges vagy teljes szelepvezérlés történik.

Subvalvularis szűkület. A VOPZH területén (a jobb kamra kimeneti részén) a ventriculotomia révén történő hozzáférést össze kell kapcsolni a repülőgép szelepének ellenőrzésével.

A tigipertrofirovanny izom trabecula VOPZH-t szétválasztom.

Ha az LA szelep deformálódik, hajtsa végre a szelepvezetőt. A hasnyálmirigyet kettős takaróval öltjük, vagy plasztikai sebészetet hajtunk végre egy autoperikardiás tapasszal.

Átfedés stenosis. A PA és a műanyag hosszirányú szétválasztása autoperikardiális tapasszal.

A sebészeti kezelés specifikus szövődményei:

- LA szelep meghibásodása - a betegek kielégítően tolerálják ezt az állapotot a középtávú megfigyelési időszakban, hosszú távon a pulmonalis artéria szelep protetikai javítása szükséges;

- a szívvezetési rendszer károsodása;

- a CA, OA és ennek következtében a szívroham megrongálódása.

Postoperatív megfigyelés

  1. A korrigált ALS-sel rendelkező betegek megfigyelésének időtartama egyéni, és függ a kezelés eredményétől és a hemodinamikai zavarok jelenlététől.
  2. A bakteriális endokarditisz megelőzése a hiba kijavítása után folytatódik, függetlenül az eredeti anatómiájától.
  3. A testnevelés és a sport elfogadhatósága a helyettesítés után.

Ha hibát talál, válassza ki a szövegfragmenst, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ossza meg a "Pulmonalis stenosis in newborns" posztot

Mi fenyegeti a tüdő artériáját?

A cikk közzétételének időpontja: 09/11/2018

A cikk frissítésének dátuma: 09/11/2018

A cikk szerzője: Julia Dmitrieva - gyakorló kardiológus

A pulmonalis stenosis a veleszületett vagy szerzett etiológia szívbetegsége, aminek következtében a páciens a pulmonalis törzs lumenét szűkíti, ami a keringési zavarok kialakulásában szerepet játszik.

Ahhoz, hogy megértsük a patológia veszélyét, meg kell ismernünk az okait, klinikai képét, diagnosztikai módszereit, valamint a betegség kezelését és prognózisát.

Típusok és okok

A keringési zavarok szintje alapján az orvosok négy fajtát osztanak meg:

  1. Szubvalvuláris típusú szűkület, a teljes érték 5% -a. Amikor megfigyelték a jobb kamra kimenő struktúráinak tölcsér alakú változásait az izom és a rostos szálak abnormális növekedése miatt.
  2. A betegek 5-10% -án szupravalváris szűkület figyelhető meg. Ez az artériás falak alulfejlesztése vagy sérülése.
  3. A stenosis valvularis formája. Az esetek 85% -ában alakul ki. Ez olyan állapot, amelyben a szárnyak megvastagodnak, deformálódnak és akadályozzák a véráramlást.
  4. Kombinált forma. Jellemzője, hogy két vagy több típusú szűkület kombinálódik súlyos klinikai tünetek kialakulásával.

A gyakorlatosság érdekében osztályozást alkalmaznak, amely az artéria és a jobb kamraüreg közötti nyomásgradiensen, valamint a szisztolés vérnyomáson alapul:

  1. A szűkület első szakasza mérsékelt szűkület. Ugyanakkor a nyomásgradiens és a szisztolés nyomás szintjei 20-30 mm Hg között vannak. Art. és 60 mmHg. Art. volt.
  2. A patológia második szakasza az artériás lumen kifejezett stenózisa. A gradiens szint 30-80 mm Hg. Cikk és a szisztolés nyomás indikátor - 60-100 mm Hg. Art.
  3. A betegség harmadik szakasza kifejezett stenosis. A nyomás gradiens szintje több mint 80 mm Hg. Cikk, és a szisztolés nyomás aránya több mint 100 mm Hg. Art.
  4. A betegség negyedik szakaszában dekompenzációs folyamatok alakulnak ki. Ebben az esetben a kontraktilis elégtelenség kialakulása következtében csökken a szisztolés nyomás és a szisztolés nyomás mértéke.

A veleszületett rendellenességek

Az újszülöttek CHD etiológiai tényezői között az orvosok megkülönböztetik:

  • a terhesség alatt a nők életének és munkájának kedvezőtlen körülményei, amelyek befolyásolják a magzat egészségét;
  • a magzatban a szív- és érrendszeri struktúrák különböző hibáira gyakorolt ​​genetikai hajlam jelenléte;
  • a jövő anyja alkoholtartalmú italok, pszichoaktív gyógyszerek, antibakteriális gyógyszerek alkalmazása;
  • virális etiológiai betegségek terhes nőknél, amelyek közül a rubeola és a fertőző mononukleózis a legveszélyesebb;
  • röntgen és más típusú ionizáló sugárzásnak való kitettség a szülés ideje alatt.

Megszerzett fordítva

A betegség megszerzett formájának kialakulásának fő tényezői a következők:

  • a koszorúérek falainak ateroszklerotikus elváltozásai;
  • reumás szívszelepbetegség;
  • a pulmonalis törzs és az aorta szelepzónájában a kalcifikus változások jelenléte;
  • hipertrófiai kardiomiopátia;
  • az artéria tömörítése a nyirokcsomók növekedésével, rosszindulatú daganatok és aneurizmák jelenléte;
  • a tuberkulózisfertőzés kórokozói és a szifilisz által okozott vaszkuláris falak gyulladásának fókuszai.

tünetek

A pulmonalis artéria szája szűkületének változatos klinikai képe lehet, amely a betegség stádiumától függ.

A szűkítés szignifikáns fokánál a patológia jelei nem figyelhetők meg.

Gyermekekben

A gyermekkori betegség klinikai képe a következőképpen jellemezhető:

  • a bőr vagy az acrocianózis - kék arcok, ajkak, ujjhegyek, légszomj, gyakori tüdőgyulladás, megfázás;
  • a gyermek fizikai fejlődésben bekövetkezett késése;
  • fáradtság;
  • abnormális zajok a szív hallgatása közben;
  • ájulás.

Felnőtteknél

Az idős emberek lumenének szűkülésének leggyakoribb jelei a következők:

  • gyakori szédülés;
  • légzési nehézség;
  • általános gyengeség;
  • csökkent hemodinamika;
  • szisztolés remegés jelenléte a hallgatózás során;
  • a fájdalom szorítása a mellkas bal oldalán;
  • az alsó végtagok duzzadása;
  • ascites;
  • anasarca.

diagnosztika

Először is, az orvos panaszokat, a betegség anamnézisét és az életet gyűjti össze. Ezt követően elsődleges ellenőrzést végez.

Ez alatt az artériás lumen szűkülésének külső tüneteit észleli. Feltételezett szűkület esetén a szakorvos irányítja a beteget, hogy további műszeres diagnosztikai módszereket végezzen.

Ezek közül a leghatékonyabbak:

  1. Elektrokardiógrammák. Segítségével az orvos meg tudja állapítani a miokardiális változások mértékét a csökkent hemodinamika hatására.
  2. Ventriculographia. A szakember egy kontrasztanyagot fecskendez a femoralis artériába, amely normális véráramlás esetén a jobb szívbe kerül. Ezt követően a személyt röntgensugárzásnak vetik alá. A diagnózis eredményei alapján meghatározzuk az artéria artériájának szűkülését.
  3. Ultrahangvizsgálat. A szív, a szelepek és a nagy edények szerkezetéről részletes információkhoz jut, hogy ellenőrizzék a hemodinamikai zavarokat. Az EchoCG lehetővé teszi a jobb kamra kamrájában a szisztolés nyomás meghatározását, valamint a pulmonalis artériában és a kamrában lévő nyomásszint arányát.
  4. A szívkamrák katéterezése a jobb oldalon. Ezt a kutatási módszert a szisztolés nyomás mértékének meghatározására végezzük a pulmonalis törzs és a jobb kamra régiójában.
  5. A mellkas radiográfiája. Lehetővé teszi a szív, a nagy edények konfigurációjának meghatározását a szívelégtelenség jeleinek azonosítására.
  6. Számított és mágneses rezonancia képalkotás. Segítségükkel az orvos pontosan megérti a tüdő törzsének és a jobb szív lumenének állapotát. Ezek a diagnosztikai módszerek a legpontosabbak.
  7. Érzékelés. Ennek a vizsgálati eljárásnak a megvalósításához nagy szondákon keresztül egy próbát helyezünk a jobb szívkamrákba. Ezzel az orvos megvizsgálja a pulmonális törzs állapotát, majd klinikai diagnózist készít.

Hogyan történik a kezelés?

Kis szűkület esetén a gyógyszeres terápiát előírják.

A felhasznált eszközök fő csoportjai ebben a táblázatban szerepelnek:

A pulmonalis stenosis diagnózisa és kezelése

A pulmonalis stenosis olyan betegség, amely a veleszületett szívbetegség egyik típusának tekinthető, és amelyre jellemző, hogy a pulmonalis artéria területén a szív jobb kamrájából a véráramlás csökken, ahol jelentősen szűkül. Többféle típusú szűkület van:

  • szelep;
  • subvalvularis;
  • szelep felett;
  • kombinált.

Az összes páciens 90% -ánál diagnosztizáltak a pulmonális artéria nyílásának szelepszűkületével. A betegség súlyosságától függően több szakasz áll rendelkezésre:

Gyakorlati okokból az orvosok a szisztolés vérnyomás meghatározásának szintjén alapulnak a szív jobb kamrájában és a jobb kamra és a pulmonális artéria között:

  1. І mérsékelt fokú - szisztolés vérnyomás 60 mm Hg, gradiens - 20-30 mm Hg
  2. ІІ mérsékelt fok - szisztolés vérnyomás 60-100 mm Hg, gradiens - 30-80 mm Hg
  3. ІІІ kifejezett fok - a szisztolés nyomás több mint 100 mm Hg, és a gradiens meghaladja a 80 mm Hg-ot.
  4. IV dekompenzáló szakasz - a szív kamrájának kontrakciós funkciójának elégtelensége alakul ki, behatol a miokardiális dystrophia, a kamrában a nyomás a normál érték alá csökken.

A hemodinamika okai és jellemzői

A szűkület megfelelő kezelésének megismeréséhez szükséges a betegség okának és mechanizmusának ismerete. A fejlődési mechanizmus szerint kétféle stenózis van:

Meg lehet szerezni a pulmonális artéria szájának szűkületét. Ennek a kóros állapotnak az oka a fertőző (szifilitikus, reumás) elváltozások, rákos daganatok, megnagyobbodott nyirokcsomók, aorta aneurizma.

Ezt a betegséget a hemodinamika károsodása jellemzi, amely a vérkeringés útjában lévő akadályok jelenlétéhez kapcsolódik a jobb kamrából a tüdőtörzsbe. Az állandó terhelésű szív működése miokardiális hipertrófiához vezet. Minél kisebb a kamrai kimenet területe, annál nagyobb a szisztolés vérnyomás.

A betegség tünetei

A betegség klinikai képe a szűkület súlyosságától és típusától függ. Ha a szisztolés vérnyomás a kamrában nem haladja meg a 75 mm Hg-ot, a betegség tünetei gyakorlatilag hiányoznak. A nyomás növekedésekor a betegség első tünetei szédülés, fáradtság, szívdobogás, álmosság és légszomj formájában jelentkezhetnek.

Gyermekek veleszületett szűkületében a fizikai és szellemi fejlődés enyhe késleltetése, megfázás, hajlam. IV dekompenzált fokozattal gyakori ájulás és angina támadás lehetséges.

Ha a patológiás folyamatok növekednek és nincs kezelés, akkor egy ovális ablak nyitható meg, amelyen keresztül a vénás artériás vér kiürül.

A pulmonális törzs stenózisában szenvedő beteg vizsgálata során objektív módon észlelhető: a végtagok cianózisa vagy az egész test, a halvány bőr, a nyakrészek vénái duzzadnak és pulzálnak.

A mellkasban észlelheti a szisztolés remegés jelenlétét, a szívbuborék megjelenését, a végtagok cianózisát vagy az egész testet.

Megfelelő kezelés hiányában leggyakrabban a beteg szívelégtelenséget vagy szeptikus endokarditist okozhat, amely végzetes lehet.

diagnosztika

A kezelés és a diagnózis ideje függ a beteg életétől. A diagnózis tisztázása érdekében az orvos ilyen további kutatási módszereket ír elő:

  • a vér és a vizelet általános és biokémiai elemzése;
  • A szív ultrahanga;
  • EKG;
  • röntgenvizsgálat;
  • phonocardiography;
  • echokardiográfia;
  • érzékelés.

Az izolált pulmonalis stenosisot olyan betegségekkel kell megkülönböztetni, mint a Fallot tetrádja, a nyílt artériás csatorna, a pitvari septalis defektus.

Kezelési módszerek

Az izolált pulmonális artériás szűkület csak műtéttel kezelhető. A betegség kezdeti szakaszában, amikor nincsenek nyilvánvaló jelek, nincs szükség drága drogokra és műveletekre. De ha a betegség súlyossága megakadályozza, hogy a beteg normális aktív életmódot vezessen, a pulmonalis stenosis gyors kezelése lehetőséget ad a beteg életminőségének meghosszabbítására és megőrzésére. Ez különösen igaz a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekekre (CHD).

A betegség súlyosságától és típusától függően a valvuloplasztikát többféle módon végzik:

Nyitott szelepüloplasztika - hasi műtét, amelyet általános érzéstelenítéssel végeznek egy szív- és légúti keringésben. Ez a fajta sebészeti kezelés tökéletesen helyreállítja a hemodinamikát, de veszélyes, mert a pulmonalis artéria szelephiánya miatt kialakult szövődmény alakul ki.

A zárt valvuloplasztika olyan sebészeti beavatkozás, amely egy ventillátort használ, amely kizárja a normál véráramlást megakadályozó túlzott szövetet.

A sebészeti kezelés legbiztonságosabb módja a ballon valvuloplasztika.

A ballon valvuloplasztika a legkevésbé traumatikus kezelési módszer, amelyben nincs szükség hasi bemetszésekre, hanem néhány kis lyukasztásra a combterületen.

Prognózis és megelőzés

A pulmonális artéria szája szűkítése súlyos betegség, amely kezelés nélkül halálos lehet. Felnőtt betegeknél a kisebb hemodinamikai rendellenességek nem befolyásolják az általános egészségi állapotot. A gyermek pulmonális törzsének stenózisa folyamatos megfigyelést és ismételt sebészeti beavatkozást igényel.

Ha olyan diagnózist azonosít, mint a tüdő törzsének szűkületét, ne essen pánikba. Ma, az orvostudomány nem áll meg, és a megfelelő gondozással és kezeléssel a betegek elég aktív életmódot vezethetnek. Amint azt a gyakorlat mutatja, a sebészeti kezelés után az ötéves túlélés aránya 91%, ami jó mutató.

A pulmonalis stenosis megelőzése:

  1. Az egészséges és aktív életmód megőrzése.
  2. Ideális körülmények létrehozása a terhesség alatt.
  3. A betegségek korai diagnózisa és kezelése.
  4. Amikor a betegség első jelei megjelennek, nem szabad öngyógyulni, de jobb, ha azonnal forduljon szakképzett orvosi segítséghez.
  5. A kezelés után a betegeket kardiológus felügyelete alatt kell tartani, szigorúan betartva az összes ajánlást.

Ne feledd! Az egészség a legnagyobb érték, amit természetünkben adunk meg, amit meg kell őrizni!

Pulmonalis stenosis: kezelés, megelőzés, diagnózis

A betegség egy olyan specifikus betegség, amelyhez a jobb kamra kifolyócsatornájának a szűkítése a pulmonalis artériában lévő szelepről történik. Az ilyen változás jelentős akadályt képez, és rajta keresztül a kamra jelentős erőfeszítéssel kell szivattyúzni a vért, ami viszont befolyásolhatja egy személy életminőségét.

A betegség típusai

Az összes ismert veleszületett szívhiba közül az izolált szűkület nagyon gyakori, ami körülbelül 12%. A leggyakoribb a valvularis szűkület, bár néha kombinált szűkület is előfordulhat, amely a supravalvularis vagy szubvalvuláris, valamint más ismert veleszületett szívbetegségekkel együtt fordul elő.

A betegség közel 90% -ában a szűkület szelepként diagnosztizálódik. A fennmaradó 10% subvalvular és supravalvular.

A szelep szűkületét megkülönbözteti a szelep önmagában meghatározott szelepekre történő megosztása és a membrán alakjának kialakítása kupolaként, 10 mm-es nyílással. A szubvalvuláris szűkületet mind a rostos szövet, mind a tölcsér alakú izomzat rendellenes növekedése kíséri. A supravalvularis szűkületet helyi szűkítés, több perifériás stenózis jelenléte jellemzi.

A betegséget a vérnyomás mutatóinak és a kamrai és a pulmonalis artériában fellépő nyomás gradiensének (különbsége) szerint osztályozzák:

  • 1. szakasz - az első szakaszban a pulmonális artéria nyílásának szűkületét mérsékelt formában határozzuk meg, az artériás nyomás egy 60 mmHg határig terjedő indikátor. 30 mm Hg-ig terjedő szélességi fokú gradiensjelzőkkel;
  • 2. szakasz - a második szakaszban a diagnózis a kifejezett formájú pulmonalis artéria nyílásának szűkítése 100 mm Hg-ig terjedő nyomáshatárral. és gradienssel - akár 80 mm Hg-ig. v.;
  • 3. szakasz - ebben a szakaszban a betegséget a tüdő artériájának szája súlyos súlyosságú stenózisaként határozzák meg, a nyomásjelző több mint 100 mm Hg. Art. 80 mmHg-nél nagyobb gradienssel;
  • A 4. stádium a betegség legsúlyosabb fázisa, amelynél a szívizom-disztrófia kialakulása gyakran megkezdődik, és az általános vérkeringés megsértése következik be, de a kamrai régióban a megnövekedett nyomás csökken a összehúzódási hiány megjelenése miatt.

A betegség tünetei

A pulmonalis stenosis a betegség fejlettségi szintjétől függően különböző módon jelentkezik. Ezt befolyásolják olyan tényezők, mint a jobb kamra nyomása és a fentebb leírt gradiens. A fent említett alacsony és nem kifejezett mutatóknál a tünetek vagy panaszok teljesen hiányoznak.

A betegség súlyos szakaszában a következő megnyilvánulások léphetnek fel:

  • fáradtság, ami nagyon hamar megjelenik, még kisebb terhelések esetén is;
  • általános gyengeség;
  • álmosság és szédülés;
  • dyspnea és szívdobogás;
  • ájulás;
  • a betegség súlyosabb formájú anginás rohamok és megnyilvánulások.

Ebben az esetben a pácienset az orvost vonzza a nyaki vénák pulzálódása és kisülése, a halvány színű bőr, a mellkasi szisztolés karakter remegése, az ún.

A szívteljesítmény csökkenése az ajkak, phalanges és arcok cianózisához vezet.

A tüdőszelep szűkület a gyermekekben előforduló betegség. A megnyilvánulása gyakran elmarad a fizikai fejlődés részéről, amely a testtömeg csökkenésében és az alacsony növekedésben nyilvánul meg.

A betegségben szenvedő gyermekek számára gyakori megfázás, valamint a tüdőgyulladás kialakulása. A betegség bizonyos esetekben újszülöttekben fordul elő, amelynek oka lehet a betegség jelenléte az anyjában.

Megfigyelhető, hogy a terhesség alatt már jelen van a zaj vagy a röntgensugárzás következtében, ami azt jelzi, hogy a szív jobb a kamrából. Az újszülötteknél a betegség nem szerezhet bonyolult formákat, így teljesen képesek lennének arra, hogy ne befolyásolják hátrányosan a szokásos életmódot.

Ha a betegség formája mérsékelt vagy súlyos, a cianózis az első napokból nyilvánul meg, azaz a szín a nasolabial régióban, a körmökön és az ajkakon kék. Sajnos, ha nem alkalmazza a kezelést, ezek a gyermekek életük első évében meghalhatnak.

A betegség diagnózisa

A pulmonalis artériás stenosis meghatározásához szükséges egy sor vizsgálatot végezni, amelyek magukban foglalják a kapott adatok elemzését és összehasonlítását. A diagnózis döntésének utolsó nem az ún. Instrumentális diagnózis eredménye.

Ebben a betegségben a szív határai a jobb oldal felé mozdulnak el, és a tapintás során a szisztolés pulzáció észlelhető a jobb kamrában. Az auscultation és a fonokardiográfia után kapott adatok szerint durva és hangos zaj hallható, a pulmonalis artériában egy második hang gyengül, majd a teljes felosztása.

A radiográfia a pulmonális artéria szájának szűkületét jelzi, ha a pulmonáris kép kimerülése hátterében a szív határai bővülnek.

Az EKG elvégzése segíthet a kamra terhelésének meghatározásában. Az echokardiográfia használata a betegség jelenlétében gyakran mutatja a kamra dilatációját a pulmonalis artéria kiterjesztésével együtt.

Dopplográfiát használunk a kamra és a tüdő törzsének nyomásindexének különbségének meghatározására.

Könnyen ellenőrizhető a szív megfelelő részlegeiben hallható nyomásjelző. Ez a módszer a gradiens meghatározására szolgál. Mellkasi fájdalom jelenlétében a 40 év feletti betegeknél szelektív koszorúér-angiográfia van feltüntetve.

A betegség tüneteinek jelenlétében gyermekeknél a pontosan diagnosztizálni kell:

  • röntgenfelvétel, amely a tüdőben bekövetkező változásokat mutatja;
  • EKG - a jobb szív túlterhelésének meghatározása érdekében;
  • echokardiogram - a végső következtetés, amely jelzi a betegség mértékét.

A betegség diagnosztizálásakor a legfontosabb dolog az, hogy megkülönböztessük azt a betegségektől, mint a szívkamrák falai, Fallo triad, Eisenmenger komplexum stb.

kezelés

A betegség kezelésének leggyakoribb és leghatékonyabb módja sebészeti beavatkozás, amely magában foglalja a szűkület megszüntetését. Ne feledje, hogy ez a művelet csak abban az esetben jelenik meg, ha a pulmonalis artériás stenosis elérte a 2. vagy 3. stádiumot.

A szelepes szűkületben nyitott szelepülést alkalmaznak, amelynek során a commissures egymásba fuzionálódnak. Széles körben alkalmazott ballon valvuloplasztika (endovaszkuláris). Ez a módszer a szűkület intravaszkuláris eliminálására, amelyet felfújható ballon és katéter alkalmazásával végeznek.

A supravalvularis stenosis esetén a szűkítő terület protézis (xenoperikardiális) vagy tapasz felhasználásával történő rekonstrukciója szükséges. A subvalvularis szűkület infundiblectomiát igényel. Ez a folyamat a hipertrófiás szövet (izom) eltávolítása, amely a jobb kamra kimenő traktusának területén jelentkezett.

A stenosis bármilyen formája képes komoly szövődményeket okozni, amelyek befolyásolják a hosszú életet. Ezért a diagnózist és a kezelést időben kell elvégezni. Ennek ellenére még a műtét is veszélyes lehet, olyan következményekkel, mint a pulmonalis artéria szelep elégtelenségének kialakulása.

Gyermekek kezelése és a választás alapja a pulmonalis artéria szűkülése. A sebészeti beavatkozást nem lehet csak a betegség kisebb súlyosságával vagy panasz hiányában előírni. Ha igen, a kezelést sürgősen kell alkalmazni. A műveletet általában 5-10 éves korban végezzük.

A betegség súlyos formájával a műtét azonnal elvégezhető. Gyermekek számára olyan eljárást alkalmaznak, mint a ballon valvuloplasztika vagy sebészeti rekonstrukció. Általában ez a kezelés jó eredményeket és alacsony halandóságot eredményez. Kis mértékben a gyermek normális életén jelenik meg, aki 3 hónap után is visszatérhet az iskolába.

A fizikai aktivitás legfeljebb két évre korlátozódik.

Betegségmegelőzés és prognózis a jövőre nézve

A pulmonalis artéria szteroidja, függetlenül attól, hogy felnőttekből vagy gyermekekből származik-e, jelentéktelen formában, gyakorlatilag nem befolyásolja a minőséget vagy a hosszú élettartamot. Ha hemodinamikai szempontból a betegség jelentős formájáról beszélünk, akkor a jobb kamra részének korai fejlődéséhez vezet. Ez viszont hirtelen halál eredménye lehet.

A statisztikák azt mutatják, hogy a betegek 91% -ánál végzett művelet eredményeként az átlagos élettartam legalább 5 év. A kifejezett tünetek hiányában a felnőtt betegeknél a műtét egy bizonyos időszakra elhalasztható.

Ennek a betegségnek a kialakulásának megelőzésére, különösen a gyermekeknél, szükségessé válik, hogy a várandós anya normális terhességéhez minden szükséges feltételt biztosítsunk. Ezenkívül minden intézkedést meg kell tenni a betegség időben történő felismerésére, aminek következtében megfelelő kezelést lehet előírni.

Célja lehet a gyermek által megszerzett változásokat okozó betegségek megszüntetése is. Minden pácienst meg kell figyelni olyan szakembereknek, mint a kardiológus és a szívsebész, valamint minden olyan intézkedést, amely megakadályozza a fertőző endocarditis kialakulását.

Pulmonális stenosis gyermekek és felnőttek esetében: okok, tünetek, műtét

A pulmonalis artéria (LA) az emberi test egyik legnagyobb edénye, amely a szívből a vérbe szállítja a tüdőszövet edényeit, ahol a vér oxigénnel gazdagodik, és így a vérkeringés egy kis köre alakul ki. Másképpen, ezt a hajót tüdő törzsnek nevezik.

Ha a hajó lumenje kisebb lesz, akkor beszéljünk a tüdő artériájának szűkületéről vagy patológiás szűkítéséről.

rajz: a pulmonalis artéria szűkületének szelepformája

A szűkület a veleszületett vagy szerzett okok miatt következik be, és a következő hemodinamikai folyamatok jellemzik a szívben:

  • A jobb kamra nyomás alatt van, amikor a pulmonalis artéria szűkített lumenén keresztül a vért nyomja.
  • A kamrai terhelés a szűkület súlyosságától függően eltérő lehet.
  • Kevesebb vér kerül a tüdőbe, mint a normális, aminek következtében kevesebb vér van telített oxigénnel, és a szervezet általában kevesebb oxigént kap, ami a belső szervek hipoxiájának (oxigén éhezés) kialakulásához vezet.
  • A jobb kamra állandó terhelése a szívizom fokozatos romlásához vezet, amelyet kezdetben kompenzál a szívizomtömeg növekedése (jobb kamrai hipertrófia), továbbá súlyos szív jobb kamra meghibásodásához vezet.
  • Az állandóan megnövekedett vérmennyiség miatt, amelyet nem lehet teljesen az artériába dobni, kialakul a tricuspid regurgitáció, azaz fordított véráramlás alakul ki a jobb pitvarban, ami a vénás vér stagnálásához és a belső szervek véredényeinek csökkenéséhez vezet - a hypoxia súlyosbodik.
  • A súlyos szűkület súlyos szívelégtelenség kialakulásához vezet, ami a kezelés hiányában halált okozhat.

A sérülés helyétől függően, van egy supravalvularis, szubvalvuláris és szelepes szűkület, azaz a szűkítés a szelepszint felett, alatt vagy alatt van. A pulmonalis artéria valvularis stenosisa gyakrabban fordul elő, mint más formák.

a pulmonalis stenosis formái

A betegség okai

A pulmonális törzs izolált szerzett stenózisa ritka. A veleszületett természetű pulmonális törzs szteroidja sokkal gyakrabban fordul elő, másodszor a frekvencia között az összes veleszületett szívhiba között.

A veleszületett pulmonalis artériás stenosis (CHD)

A pulmonalis artériás veleszületett szűkület okai között a következő tényezőket különböztetjük meg, amelyek a terhesség alatt befolyásolhatják a magzat szív-érrendszerének kialakulását és a veleszületett szívhibák előfordulását:

szelep a veleszületett szűkületre

Genetikai érzékenység a szív és a nagy hajók, különösen az anya által okozott malformációkra,

  • Pszichoaktív anyagok, gyógyszerek, antibiotikumok terhes alkalmazása, különösen a terhesség első trimeszterében,
  • A terhesség ideje alatt kedvezőtlen munkakörülmények, például a vegyi, festék- és lakktárgyak és más típusú iparágak munkája, amikor egy terhes nő folyamatosan mérgező anyagokat belélegez,
  • Anyai vírusos betegségek a terhesség alatt - rubeola, fertőző mononukleózis, herpeszvírus-fertőzés,
  • X-ray és más típusú ionizáló sugárzás a terhesség alatt,
  • Kedvezőtlen környezeti feltételek, például néhány régióban a megnövekedett háttérsugárzás.
  • Megszerzett szűkület

    A pulmonalis artériák megszerzett stenosisának kialakulását leggyakrabban okozó okok között azonosítható:

    például a reuma miatt megszerzett szűkület

    • Nagy hajók ateroszklerózisa
    • Az aorta és a pulmonalis artériás szelepek kalcifikációja, t
    • A szívszelepek reumás elváltozásai, beleértve a tüdőszelepet is, t
    • A pulmonalis artéria belső falának specifikus gyulladása - szifilisz, tuberkulózis (ritka), t
    • Hipertrófiai kardiomiopátia a jobb kamrai szívizom tömegének növekedésével, ami a kamrából a pulmonalis artériába áramló út elzáródását eredményezi,
    • A tüdő törzsének kompressziója kívülről - mediastinalis tumor, megnagyobbodott nyirokcsomók, aorta aneurysma stb.

    Gyermekek tüdő stenosisának tünetei

    A pulmonális stenosis klinikai megnyilvánulása a gyermekeknél függ a lumen szűkülésének mértékétől. Így az enyhe és mérsékelt szűkület sok éven át nem jelentkezhet klinikailag.

    A súlyos szűkület szinte azonnal a gyermek születése után nyilvánul meg, és olyan tüneteket tartalmaz, mint:

    1. Súlyos acrocianózis vagy diffúz cianózis - bőrfelületek (nasolabialis háromszög, ujjbegyek, tenyér, láb) vagy az egész test bőrének kékes színe,
    2. Dyspnea nyugalomban és a baba etetése során,
    3. A gyermek letargia vagy kifejezett szorongása,
    4. Rossz súlygyarapodás a gyermek életének első hónapjaiban,
    5. Dyspnea a terhelésnél, ahogy a csecsemő motoros készségei fejlődnek.

    A pulmonalis stenosis tünetei felnőtteknél

    Felnőtteknél a szűkület tünetei más forgatókönyvet követnek. A mérsékelt szűkület esetén a betegség sok éven át nem jelentkezhet, és néha az egész életet is.

    Ha a pulmonáris szelep stenózisa súlyos mértékű, akkor a jobb kamrai meghibásodás alakul ki, melyet fokozatosan növekvő tünetek mutatnak:

    • Szédülés, fáradtság és általános gyengeség a fizikai terhelés során, először szignifikáns, majd minimális, majd nyugalmi állapotban.
    • Dyspnea a terhelés vagy a pihenés során, súlyosbodva hajlamos helyzetben,
    • Az alsó végtagok ödémája a szívelégtelenség kezdeti szakaszában, belső ödéma a késői szakaszokban - folyadék felhalmozódása a mellkasi és hasi üregekben (hidrothorax és ascites), az egész test (anasarca) ödémája a krónikus szívelégtelenség végső stádiumában.

    Melyik orvoshoz kell fordulnia?

    Az anyasági kórházakban lévő újszülötteket egy neonatológus vizsgálja meg, aki gyanús szívbetegség gyanúja esetén elkészíti a szükséges vizsgálati tervet.

    Ha ezek a tünetek egy csecsemőnél vagy egy idősebb gyermeknél jelentkeznek, azonnal forduljon a gyermekorvoshoz.

    Egy felnőtt populációnak orvos vagy kardiológus segítségét kell kérnie.

    Mindenesetre a felmérési terv közel azonos, és a következő diagnosztikai módszereket tartalmazza:

    1. Echokardiográfia vagy a szív ultrahangja lehetővé teszi a szelepgyűrű szerkezetének vizuális értékelését, valamint a jobb kamra nyomásának és a jobb kamra és a pulmonalis artéria üregei közötti nyomás gradiensének (különbségének) mérését. Minél nagyobb a nyomás a jobb kamrában, és annál nagyobb a nyomáskülönbség a kamra és az artéria között, annál kifejezettebb az edény lumenének szűkítése. Ezen adatok szerint a szűkület mértéke az alábbiakra oszlik:
      • mérsékelt (P w - kevesebb, mint 60 mm Hg, jégeső P - 20-30 mm Hg),
      • kifejezve (P sárga - 60-100 mm Hg, jégeső P - 30-80 mm Hg),
      • kifejezett (Pg - több mint 100 mmHg, jégeső P - több mint 80 mmHg) és dekompenzálva (az intracardiacis hemodinamika súlyos megsértése, a szívizom összehúzódási funkciója élesen csökken).
    2. EKG, ha szükséges - EKG a mért edzés után (gyaloglás futópadon, kerékpár-ergometria).
    3. A mellkas radiográfiáját - a szívizom hipertrófiája miatt - a szívbővülés mértéke határozza meg.
    4. Jobb szív katéterezés - lehetővé teszi, hogy pontosabban mérje a jobb kamra és a pulmonalis artériás nyomást.
    5. A ventriculográfia egy olyan radioplasztikus anyag bejuttatása az edényekbe, amely a szív jobb felébe kerül, és röntgenfelvételek segítségével megjeleníti a szűkület anatómiai árnyalatait.

    A pulmonalis stenosis kezelése

    Az enyhe és közepes stenosis kezelése általában nem szükséges a szívelégtelenség és a megfelelő klinikai tünetek hiányában.

    A kifejezett pulmonalis stenosis egyetlen hatékony kezelése csak sebészeti jellegű. A művelet technikája a hiba anatómiai lokalizációjától függően változik:

    • A supravalvularis szűkület esetén az érfal érintett része kivágásra kerül a saját perikardiájáról (a szív kötőszöveti hüvelye kívül van, vagy a perikardiális tasak),
    • A szelepes szűkületben ballon valvuloplasztika vagy commissurotomia alkalmazandó - a hegesztett szeleplevél elválasztása egy edényen keresztül behelyezett ballonnal vagy egy szikével a nyitott szív működése során,
    • Szubvalvuláris szűkület esetén a jobb kamrából való kilépésnél a hipertrófiás myocardialis szakaszok kivágásának technikáját alkalmazzuk.

    endovaszkuláris ballon valvuloplasztika - alacsony hatású műtét a pulmonalis artériás szelepszelep korrekciójához

    A szívelégtelenség esetén gyógyszerek is használhatók - diuretikum, szívglikozidok, béta-blokkolók, kalciumcsatorna antagonisták stb. A kezelési módot csak egy orvos határozza meg, és minden esetben szigorúan egyedi.

    A pulmonalis stenosisban szenvedő gyermek életmódja

    Annak a ténynek köszönhetően, hogy ez a szívbetegség az újszülötteknél jelentéktelen és mérsékelten súlyos mértékben gyakrabban fordul elő, mint a súlyosaknál, ezek a gyermekek kor szerint alakulnak. Ez azt jelenti, hogy a sebészeti beavatkozást nem igénylő stenosisos gyermek növekszik és fejlődik, mint egy közönséges gyermek. Csak egy kicsit gyakrabban, mint társaik szenvednek megfázás, az orvosok körültekintő megfigyelése szükséges, és idősebb korban nem szabad szakmai sportot folytatni.

    Ha a gyermek kifejezett stenózissal született, akkor szüksége lesz egy műveletre, és mikor fog dönteni a szülési kórházban a neonatológus, a gyermekgyógyász és a gyermekgyógyász, aki a kisbabát nyomon követi. Ebben az esetben a gyermeknek a kardiológusok és a szívsebészek közelebbi megfigyelése alatt kell állnia, és növekedésükkor és fejlődésükkor nem szabad jelentős fizikai erőfeszítésnek kitenni, legalább a műtét utáni első néhány évben.

    szövődmények

    A szűkület komplikációja, vagy természetes kezelése a kezelés hiányában a krónikus jobb kamrai meghibásodás kialakulása, amely végzetes lehet.

    kilátás

    A kisebb és közepes stenosis prognózisa sebészi kezelés nélkül is kedvező. Az átlagos élettartam ebben az esetben keveset különbözik attól az évektől, amikor az átlagos ember élt.

    A műtéti kezelés hiányában a pulmonális törzs kifejezett stenózisának prognózisa kedvezőtlen, és a műtét után sokkal jobb - a kezelt betegek több mint 91% -a sikeresen él az első öt vagy több évet.

    Az a kérdés, hogy mennyire veszélyes ez a betegség, az, hogy ha a stenosis kifejeződik, akkor a lehető leghamarabb meg kell valósítani a műveletet, ami meghosszabbítja a beteg életét és javítja annak minőségét.

    Pulmonalis stenosis

    Kuban Állami Orvostudományi Egyetem (Kuban Állami Orvostudományi Egyetem, Kuban Állami Orvostudományi Akadémia, Kuban Állami Orvosi Intézet)

    Az oktatás szintje - szakember

    "Kardiológia", "A kardiovaszkuláris rendszer mágneses rezonancia képalkotása"

    Kardiológiai Intézet. AL Myasnikov

    "Funkcionális diagnosztika"

    NTSSSH őket. A.N. Bakuleva

    "Klinikai farmakológia kurzus"

    Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

    Genfi kantoni kórház, Genf (Svájc)

    "Terápiás kurzus"

    Orosz Állami Orvosi Intézet Roszdrav

    A pulmonális artéria szája szűkülése a kardiovaszkuláris rendszer veleszületett vagy szerzett patológiája, amely halvány acianotikus malformációk.

    Ez az állapot sebészi beavatkozást igényel, mivel magával hordozza a hemodinamikai folyamatok fiziológiai folyamatának megsértését:

    • A pulmonalis artéria stenosisának súlyosságától függően a jobb kamra bizonyos nehézségeket és feszültséget tapasztal, amikor a vért a hajó szűkített lumenébe tolja;
    • a tüdő keringési elégtelensége miatt a lumen szűkülése miatt a test "oxigén éhezést" tapasztal;
    • hosszabb intenzív munka és a szív jobb kamrájából a vérkeringés pulmonális körébe történő nem teljes felszabadulása után a szívizom mérete bővül, és ennek következtében a kamrai falak nyúlnak, ami növeli az üreg térfogatát;
    • ebben az üzemmódban végzett hosszú távú munka után a jobb kamrában lévő vér maradék térfogata visszatér a jobb pitvarra a szisztolénál: egy tricuspid szelep elégtelenség alakul ki, ami a jobb szív növekedése;
    • ezenkívül a szív minden része részt vesz, ami elkerülhetetlenül súlyos szívelégtelenség kialakulásához és további halálhoz vezet.

    Sztenózis osztályozás

    A tüdő törzsének szűkületét elkülönítve és más hibákkal kombinálva lehet. A veleszületett és szerzett malformációknál gyakran megfigyelhető az izolált pulmonalis artériás szűkület, amikor a komplex változások (Fallot Tetrad) csak a magzat genetikai mutációira jellemzőek.

    A pulmonalis artéria stenosisának lokalizációjának helye szerint 4 forma különböztethető meg:

    • supravalvularis stenosis - többféle típusa van: egy nem teljes és teljes membrán képződése, lokalizált szűkítés, diffúz hipoplazia, a tüdő törzs több perifériás szűkítése;
    • szelep szűkület (a leggyakoribb patológia) - ebben az esetben a szelep szórólapok egy speciális állapotban vannak, ami egy kupola alakú formát képez, a középen nem teljes zárással;
    • szubvalvuláris szűkület - a kilépőnél a jobb kamra a csont szűkül az izomszövet és a szálas szálak túlzott növekedése miatt;
    • kombinált szűkület (a falak változása több helyen és a szelephez képest különböző szinteken).

    A szűkület okai

    A terhesség alatt bekövetkezett különböző tényezők miatt a veleszületett szívelégtelenségben kombinált és izolált pulmonális stenosis léphet fel:

    • teratogén tényezők a csíraképződés kialakulását befolyásoló gyógyszerek (első trimeszter) formájában: gyógyszerek, antibakteriális gyógyszerek, kábítószerek használata;
    • terhelt családi történelem: genetikai hajlam a kapcsolódó vonalon;
    • az anyai vírusos fertőző betegségek a terhesség alatt: rubeola, csirke, herpesz 1.2, fertőző mononukleózis, a vírus hepatitis aktív stádiuma;
    • kedvezőtlen munkakörülmények és koordinálatlan pihenés - káros poros, kémiai, mérgező anyagok belélegzése;
    • a sugárkezelések alkalmazása a terhesség alatt a megnövekedett radioaktív sugárzás kóros hatása a gyermek testszövetének differenciálódására és fejlődésére;
    • káros környezeti tényezők: megnövekedett radioaktív háttér;
    • géntechnológiával módosított élelmiszerek túlzott bevitele.

    A megszerzett LA stenosis jobban kapcsolódik a felnőttkorban kialakuló szerves patológiához, és számos oka van:

    • a pulmonális artéria endokardiumának és intimájának gyulladásos folyamatai idegen organizmusok (gyakrabban a streptococcus fertőzés - mint az angina későbbi komplikációja) támadásának hátterében;
    • szelep-kalcifikáció;
    • a szívizomsejtek kompenzációs proliferációja a hajó lumenének csökkenésével a jobb oldali szakaszok kilépése után;
    • nem specifikus autoimmun szelepelváltozások - az immunitás elleni küzdelem következményei a halvány treponema (szifilisz), a tubercle bacillus, a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma és a dermatomyositis következtében;
    • kompresszió kívülről: az edény összenyomása a mediastinum daganatával, a megnagyobbodott nyirokcsomók, az aorta aneurysma szétválasztása.

    A betegség tünetei

    A feltárt tünetek és az egészségi állapot általában közvetlenül függenek az edény lumenének szigorúságától és a betegség kialakulásának stádiumától. Ezért tanácsos a klinikai képet fokozatosan figyelembe venni.

    1. Enyhe stenosis - a jobb kamrában a szisztolén belüli nyomás kisebb, mint 60 mm Hg. - ilyen betegséggel a beteg nem észlel semmilyen változást az egészségben, és normális életet eredményez.
    2. Súlyos szűkület - ha a szisztolés nyomás a jobb kamrában 60-100 Hgmm tartományban van. Megkezdődik a megfelelő tüneti kép megjelenése: légszomj, mérsékelt fizikai terhelés és pihenés, fejfájás, visszatérő szédülés a szubkompenzált agyi hipoxiához, fáradtsághoz, ájuláshoz; a gyermekek gyakori légúti megbetegedések, valamint mentális és fizikai retardáció.
    3. A jobb kamrai szisztolénál a stenosis - nyomás kifejezett stádiuma nagyobb, mint 100 mm Hg. A myocardialis disztrófia kezdeti szakaszai (kompenzációs hipertrófia és kamrai dilatáció) figyelhetők meg. A dyspnea nyugalomban alakul ki, a fent leírt tünetek súlyosbodnak, a nyaki vénák duzzanata és pulzációja figyelhető meg (amikor a tricuspid szelep elégtelensége kapcsolódik), ájulás léphet fel, szívbuborék, durva szisztolés zúg, fájdalom a szív régiójában. A perifériás cianózisra jellemző a periorális háromszög cianózisa, az ujjak phalangjai.
    4. Dekompenzált állapot - a szívizomzat dystrofikus változásai és súlyos szívelégtelenség alakulnak ki. A kóros folyamatok kialakulása miatt egy ovális ablak nyílik meg, a vér a jobb szívből balra kerül. Ennek eredményeképpen súlyosbodik a testszövet hipoxiás állapota - az általános cianózis a fent leírt tünetek progressziójához kapcsolódik.

    Diagnosztikai lépések

    Ha a tüdő törzsének szűkülete veleszületett patológia, és közvetlenül a születés után érezhetővé válik, akkor a neonatológus már tervezi a diagnosztikai intézkedéseket és a kezelést az anyasági kórházban.

    A CHD későbbi megnyilvánulása esetén forduljon a kerület gyermekorvosához, aki diagnosztizálja és kezdi a kezelést.

    Ha a kompenzált veleszületett rendellenesség csak felnőttkorban, vagy megszerzett szűkületben jelentkezik, akkor a helyes diagnózis érdekében forduljon orvosához, háziorvosához vagy kardiológusához.

    A kóros folyamat megerősítése érdekében állapítsa meg a folyamat szakaszát és elhanyagolását, hogy a leghatékonyabb kezelési módszerek további kiválasztása érdekében a felügyelő segít:

    • a mellkas röntgenfelvétele;
    • EKG;
    • echokardiográfia;
    • a jobb kamrai katéterezés perifériás vénákon keresztül a szisztolés nyomás meghatározásához;
    • szívedények angiográfiája;
    • ventriculographia.

    Orvosi események

    A pulmonalis stenosis kezelésének egyetlen hatékony módszere a műtét. A konzervatív terápia tüneti, és csak mérsékelt stenosis esetén elfogadható, ha a beteg nem aggódik más, mint a megállapított szeleppatológia. Nem működőképes esetekben, valamint a szülők vagy felnőtt betegek megtagadása miatt különböző okokból a műtéti kezelésre is utal.

    A sebészeti kezelést különböző sebészeti beavatkozások alkalmazásával végzik.

    1. Zárt pulmonalis valvuloplasztika. A működési manipulációkat a bal oldali anterolaterális megközelítéssel hajtjuk végre a szívhez viszonyított negyedik keresztirányú tér szintjén. A szelep speciális szerszámmal való ütése után a szelepszelep átmegy az elcsúsztatott szeleplapokon, majd megállítja a speciális fogantyúk vérzését. Ezután, amikor a vérzés leállt, és az elválasztó szelepet levágtuk, a kapott lyukat Fogarty próbával vagy dilatorral tovább bővítettük. Az eljárás után az online hozzáférést szorosan összekötjük.
    2. Pulmonalis valvulotomia. Az eljárást egy speciális szondával végzik, amely szétválogatásra alkalmas szikével és a lyuk bővítésére szolgáló ballonnal van ellátva. Ilyen próbát vezetünk be a vénás szubklónikus hozzáféréssel. Ez az eljárás a legkevésbé invazív.
    3. Nyissa ki a szelepet. Ez a fajta műtét a leghatékonyabb, mivel nyitott szíven végezzük. A páciens csatlakozik a szív-tüdő géphez, a mellkasa kinyílik, és a tüdő törzsének bázisa kivágódik. Az érintett területeket vizualizálják, amelyeket tovább kivágnak. Egy szike segítségével a sebész, egy ujjával tapintható érzésérzékelés alatt, szigorúan a commissures mentén, a felső szárnyakon áthalad a fedőlapokon.
    4. Szubvalvularis stenosis esetén nyitott szívműtét is végezhető. Kizárólag a commissurotomy, a pulmonalis artéria hipertrófiai vagy stenotikus szakaszai kivágásra kerülnek.
    5. A szuperkarmantyú szigorítása sebészeti beavatkozást igényel egy „tapasz” használatával. Keresse meg az érintett területeket, jövedéki adókat. És az élettani helyreállásra az érintett kivágott érfal helyett a perikardiális zsák egy részét hozza létre.

    kilátás

    A stenosis sebészeti beavatkozása jelentősen javítja a beteg minőségét és hosszú élettartamát. A statisztikák azt mutatták, hogy a kezelés után a betegek 91% -a legyőzte az ötéves túlélési korlátot. A műtét bármilyen okból és okból történő meghibásodása esetén a pulmonalis stenosis gyorsan halad és gyakran 5 év alatt halálhoz vezet a szívelégtelenség dekompenzált stádiumának köszönhetően.