Mi az aorta coarktációja - besorolás, kezelés, prognózis

Az aorta coarktációja a veleszületett természetű edény lumenének szűkítése. Megfigyelhető egy bizonyos szegmensben, amely általában a csigák területe, vagyis az anomáliát az ív átmenetének régiójában lefelé irányítják. Sokkal kevésbé gyakorolják a folyamatot a hasi és a mellkasi régióra. Az aorta APS koarctációja az ICD-10 szerint: Q25.1. A patológiás tünetekkel való megbirkózáshoz a lehető leghamarabb konzultálnia kell egy szakemberrel.

Patológiai jellemzők

Az aorta coarctációjával van egy olyan akadály, amely a véráramlás problémáihoz vezet. Ennek eredményeként 2 különböző típusú vérkeringést alakítanak ki. A lokalizáció területe felett a nyomás zavar növekszik, és az edények csatornája bővül. A szisztolés túlterhelés következtében a bal kamra megnő.

Az akadály területe alatt a nyomás csökken. Ebben az esetben a véráramlás kompenzálódik a fedett vérellátás megjelenése miatt. A hemodinamikai rendellenességek súlyosságát az aorta lumen szűkítése hosszának és súlyosságának figyelembevételével határozzuk meg.

Ugyanilyen fontos a koarctáció típusa. A betegség felnőtt formájában, amikor az artériás csatorna blokkolva van, a hemodinamikai zavarokat a test felső zónájának tartályaiban fellépő nyomásnövekedés okozza. Ezenkívül növeli a felső és az alsó nyomást.

A magas vérnyomás ezen formáját a bal kamra hirtelen megnövekedett terhelése jellemzi. Jellemzője a keringő vér mennyiségének növekedése. A test alsó tartományában a nyomás csökken. Ez provokálja a nyomásgyakorlás vesemechanizmusának elindítását, ami csak súlyosbítja a helyzetet.

Gyermekgyógyászati ​​coarctáció esetén az artéria csatorna nyitva marad. Mivel a vérnyomás nem nő annyira egyértelműen. A betegség ezen formáját rosszul fejlett kollaterális keringés kíséri. A hemodinamikai károsodást a betegség típusa határozza meg.

A posztduktális anomália esetén a vér a nyílt csatornán keresztül ürül ki az aortából. Ez a bal artériába kerül. Ez provokálja a pulmonalis hypertonia korai megjelenését. A tüdő előtti részén a betegség előtti formája esetén a vér a csökkenő aortába kerül. De a biztosítékok normális fejlődésével ez ellentétes irányban történik.

besorolás

A legmegfelelőbb megoldás a Pokrovsky A. osztályozása. A következő típusú patológiákat azonosítja:

1. Az I. típus - egy izolált coarctáció. A betegség ezen formája az esetek 79% -ában figyelhető meg.
2. II. Típus - ilyen helyzetben az artéria csatorna nyitva marad. Ezt a formát a helyzetek 5,8% -ában diagnosztizálják. A betegséget vénás vagy artériás vérkibocsátás jellemzi.
3. III. Típus - a betegséget más szív- és érrendszeri elváltozások egészítik ki. Ezek veleszületett vagy szerzettek lehetnek. A patológiát az esetek 15,2% -ában diagnosztizálják.

A kardiológusok megkülönböztetik a coarctáció ilyen formáit:

1. Felnőtt - diagnosztizált a szegmentális aorta-stenosis megjelenése a bal szubklónikus artéria ágzónája alatt. A csatorna zárva van.
2. Gyermekgyógyászat - ebben az esetben helyi aorta-hipoplazia van. A csatorna nyitva marad.

Okok, kockázati tényezők

Ez a jogsértés gyakran fordul elő - az esetek körülbelül 7,5% -ában. Nagyobb mértékben a férfiakra vonatkozik. Emellett a betegeket más veleszületett fejlődési rendellenességekkel diagnosztizálják.

Ezek közé tartozik a nyitott artériás csatorna jelenléte. Az interventricularis septum, a mitrális szelep elégtelensége, a fontos edények átültetése gyakran különböző anomáliákat mutat.

Számos oka van a patológia kialakulásának:

1. Helytelen aorta-arch fúzió az embrió kialakulásakor.
2. Az artériás csatorna bezárása és a szomszédos aorta-fragmens folyamatába való behatolás. Ebben az esetben az újszülöttekben az aorta-koarctáció következik be. És a csatorna falai leesnek, és hegek vannak.
3. A véráramlás egyedi jellemzői a prenatális időszakban. Ezzel a fejlődő magzatban fennáll az aorta-koarctáció kockázata.
4. A sarló aorta jelenléte. Ez az artériás csatorna átfedése esetén az isthmus szűküléséhez vezet.

A gyermekgyógyászatban a betegség kialakulásának kockázatát növelő provokáló tényezők közé tartoznak a következők:

• genetikai hajlam;
• külső körülmények, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzati szövetek kialakulását;
• vírusfertőzések, amelyeket egy terhes nőnek az első trimeszterében volt;
• a gyógyszerek kontrollálatlan használata legfeljebb 12 hetes terhességig - ezek közé tartoznak az idegrendszer patológiáinak kezelésére szolgáló hormonok és gyógyszerek és a megemelkedett vér tónus megszüntetése;
• alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
• a káros foglalkozási tényezők hatása a terhesség alatt - lakkok, festékek, benzin és egyéb kémiai elemek expozíciója;
• a jövő édesanyja cukorbetegség, kismedencei rendellenességek, abortusz a történelemben;
• egy terhes nő több mint 35 éves;
• több mint 8 g kávé rendszeres fogyasztása naponta.

Fontos: Az aorta coarktációját minden tizedik beteg diagnosztizálja, aki Shereshevsky-Turner szindrómában szenved. Ez a kifejezés kromoszóma-betegséget jelent.

Tünetek, megnyilvánulási időszakok

Az aorta coarktáció legfontosabb tünetei a következők:

• görcsök a végtagokban;
• a fülzúgás megjelenése;
• a bőr duzzadása;
• fájdalom a borjú izmokban;
• általános gyengeség, túlzott fáradtság;
• fájdalom a hasban és a mellkasban;
• hideg lábak;
• sántaság;
• fejfájás és szédülés;
• csökkent látásélesség;
• a végtag érzékenységének csökkenése;
• a fej nehézségének érzése;
• eszméletvesztés;
• a nyomás növelése még enyhe fizikai terheléssel is;
• a szív megzavarása, megnövekedett ritmus;
• memóriaromlás;
• orrvérzés;
• halláskárosodás;
• a felső test gyorsabb fejlődése az alsó részhez képest.

A patológia tünetei attól függnek, hogy milyen fejlettségi állapotban és a betegség típusában. Ugyanilyen fontos a korosztály és a nem. Érdemes figyelmet fordítani a kapcsolódó betegségek jelenlétére is.

A csecsemőknek fejfájás, gyengeség, légszomj. Ebben az esetben a serdülők szívelégtelenségben szenvednek. Súlyosabb klinikai tünetek jellemzik - orrvérzés, ájulás és sápaság. A gyermek bőrérzékenysége csökken, ritmuszavar jelentkezik.

Számos fejlődési időszak jellemzi az aorta-koarctációt:

1. I - a kritikus időszak. Az újszülötteknek és az 1 év alatti gyermekeknek jellemző.
2. II - adaptáció. 1-5 év alatt megfigyelhető, és fejfájás, fáradtság, légszomj. A gyerekek fájdalmakat okoznak a lábakban, amelyek a sportolás után jelentkeznek.
3. III - kompenzáció és szubklinikai tünetek. Ez az időszak 5-15 évre jellemző. A panaszok ebben az időszakban nem állnak rendelkezésre. Ezért nehézségek merülnek fel a diagnózis időben történő meghatározásával.
4. IV - kifejezett megnyilvánulások. Ez az időszak 15-25 évre jellemző.
5. V - dekompenzáció, másodlagos folyamatok, szövődmények. Ez a feltétel 25 év után következik be.

diagnosztika

A patológiás kimutatás időszerűsége súlyosságától függ. Nehéz esetekben a helyes diagnózis korai életkorban lehetséges. Ha egy személy enyhén szűkül az aorta lumenén, előfordulhat, hogy nem is ismeri a betegség jelenlétét. Ilyen esetekben a patológiát gyakran véletlenszerűen diagnosztizálják.

Annak érdekében, hogy gyanítsák a rendellenesség jelenlétét, az orvosnak meg kell vizsgálnia a betegség etiológiáját és patogenezisét, vizsgálatot és auscultációt kell végeznie, és mérnie kell a nyomást. A szakembernek figyelmet kell fordítania az ilyen jelekre:

• gyenge pulzus a lábakban;
• nyomásnövekedés;
• hallás zajok a szívben;
• a karok és a lábak nyomáskülönbségei.

Az előzetes vizsgálat eredményei szerint a szakember további instrumentális eljárásokat jelöl:

1. Mellkas röntgenfelvétel. A röntgensugarak segítségével számos olyan tünetet észlelhet, amely lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist készítsen.
2. Az echokardiográfia. Az EchoCG használatával a hiba láthatóvá válik, és azonosíthatja az egyidejűleg fellépő szívbetegségeket.
3. Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang segíti az anomáliát és az egyéb szívhibákat.
4. Elektrokardiógrammák. Mivel a szívizom fokozott stressznek van kitéve, az EKG segít észlelni a bal kamrai hipertrófia tüneteit.
5. Mágneses rezonancia képalkotás. Ezzel a nagyon pontos eljárással lehetséges az anomália helyének pontos meghatározása.
6. Sphygmograms. Ez a technika lehetővé teszi a szív és az erek munkájának mennyiségi értékelését.
7. A szív hangja. A manipuláció segít a sérülés súlyosságának és a hiba anatómiai szerkezetének értékelésében.

kezelés

E patológia jelenlétében a konzervatív módszerek nem adnak kézzelfogható hatást. Az aorta coarctációjának kezelése sebészeti beavatkozást igényel. Az orvosi gyógyszerek nem tudnak megbirkózni az aorta stenosisával. De gyakran a műtét előtt és után kerülnek kiürítésre. Gyógyszerek segítségével szabályozható a nyomás paraméterei.

A műtét során számos módszer létezik a jogsértés megszüntetésére:

1. Az aortakarktáció eltávolítása, amelyben végponttól végpontig végbemenő anasztomosis történik. Ezt a technikát kis mértékben szűkítik. Ebben a helyzetben összehasonlítható a normál aorta fragmensek vége.
2. Tágítására. Ebben az esetben a bal szubklónikus artéria töredéke használható.
3. Műanyag aorta speciális vaszkuláris protézis telepítésével. A módszert a nagy hosszúságú aorta szűkülése mutatja. Ilyen helyzetben lehetetlen összehasonlítani a végeket. A távoli rendellenes terület helyett protézist használnak. Alkalmaz egy speciális mesterséges anyagot is.
4. Ballon angioplasztika és stentelés. Ebben az esetben a sebész egy speciális ballont helyez el az aortába. Megduzzad, és segít megbirkózni a szűkítéssel. Bizonyos helyzetekben nem lehet stentek - speciális keret - telepítése nélkül tenni. Segítenek fenntartani a szükséges edény átmérőjét.

Aorta dilatációs stentjei

Postoperatív időszak

Az aorta állapotának a műtét utáni teljes helyreállításához egy ideig kell tartania. A posztoperatív időszak hossza egyéni, és függ a beteg súlyosságától. Felnőttek és gyermekek esetében az aorta-coarctáció sebészi kezelését követően a következő klinikai irányelveket kell követni:

1. Vegyünk gyógyszert. A műtét után az artériás hipertónia jelen lehet. Ahhoz, hogy megbirkózzon a magas vérnyomás tüneteivel, számos gyógyszert kell szednie. Az orvos kiválasztja a konkrét eszközöket és használatuk időtartamát.
2. Kövesse egy speciális diétát. Az orvosok azt javasolják, hogy kis adagokban enni. Ezt naponta 4-5 alkalommal kell elvégezni. Szigorúan tilos túlélni. A napi étrendben jelen kell lennie olyan élelmiszerekben, amelyek sok kalciumot és vitamint tartalmaznak. A sót és a folyadék mennyiségét csökkenteni kell. Időnként extra vitaminokat kell bevennie.
3. Csökkentse a fizikai terhelést. Az anyatejet fogyasztó csecsemőket arra ösztönzik, hogy váltsanak mesterséges etetésre. Ez a fajta élelmiszer kevesebb szopást igényel. Az idősebb betegeknek tanácsos csökkenteni a fizikai terhelést. Az iskolás korú gyermekek mentesek a testnevelés alól.
4. Kerülje a fertőző betegségeket. A műtét után a fertőzések fertőzése veszélyes következményekkel járhat. A szövődmények megelőzése érdekében vitaminokat és immunstimuláló szereket kell szednie. Kerülje az emberekkel való érintkezést a járványok során.

A patológia megszüntetését követően a kardiológusnak figyelnie kell az ember életét. Néha a betegeknek fogyatékosságot kapnak.

szövődmények

Ha nem kezeli a rendellenességet, fennáll a veszélyes egészségügyi hatások veszélye. Ezek a következők:

• a szív bal elemeinek növekedése;
• sztrók;
• a légzőszervek elégtelensége;
• szívelégtelenség;
• atherosclerosis;
• vérrögök;
• miokardiális infarktus;
• többszervi elégtelenség;
• pulmonális thromboembolia.

Ha a műtét után nem követi az orvos ajánlásait, fennáll az anomália ismétlődésének veszélye. A patológia súlyosbodásának gyakorisága 5-8%.

Az artériás hipertónia kialakulása a rendellenességek leggyakoribb és legveszélyesebb következménye a működési eljárás után. Különböző becslések szerint ez a feltétel az esetek 28-50% -ában figyelhető meg. A fejfájás, erős szívverés, a szegycsont mögötti fájdalom kíséri. A páciens orrvérzéssel, villogó szemekkel, fülzúgással.

Néha a coarktáció után az aorta aneurysma alakul ki. Ezzel a szakkifejezéssel értjük az edény progresszív kiterjesztését, ami megrepedhet. Általában az anomália tünetmentes, és a rutinvizsgálat során véletlenül kimutatható.

Néha azonban a betegség a belső szervek tömörítéséhez vezet. Ilyen esetekben a következő megnyilvánulások jelentkeznek:

• a nyelőcső tömörítése megzavarja a nyelési funkciót;
• hörgőszűkület, gyakori tüdőgyulladás, köhögés és légszomj.

A probléma kezelésére sebészeti beavatkozást kell végezni. Ez az aneurizma és a protézis aorta ívének reszekciója.

kilátás

A sebészeti beavatkozás eredményei közvetlenül függnek a beteg korosztályától. A 3 éves kor alatti gyermekek esetében a legjobb prognózis az aorta fali és az interosztális artériák komplex elváltozásának hiányában. A folt eltávolítása általában a normál nyomásértékek helyreállításához vezet.

A felnőtteknél a művelet sokkal nehezebb. Ebben az esetben a sebészeti eljárás kevésbé kifejezett hipotenzív hatást fejt ki. A coarctáció megszűnése után azonban a hipertónia könnyebben korrigálható gyógyszerekkel. Ezzel elkerülhető a veszélyes egészségügyi hatások.

Az aorta coarktációja súlyos rendellenesség, ami veszélyes szövődményekhez vezet. A patológia kezeléséhez a sebészet szükséges. Ehhez azonban a lehető leghamarabb pontos diagnózist kell készítenie.

Gyermekek és újszülöttek aorta mozgása

Az egyik leggyakrabban előforduló és meglehetősen veszélyes szívhiba az aorta patológiája, amit koarctációnak neveznek. Ez az aorta szűkülését jelenti, amely a bal kamrából nyúló személy legnagyobb teste. Ezt a hibát a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek 7-15% -ában diagnosztizálják. Ugyanakkor a fiúkban a coarctáció kimutatása 2-5-ször gyakrabban történik. Leggyakrabban a ívben az aortás stenosis a gyermekek körében észlelhető, de a hajó mellkasi vagy hasi része is szerződhet.

okok

A legtöbb esetben a gyermekek aorta összehúzódása a hajó kialakulásának megsértése miatt alakul ki, amikor a gyermek a méhben van. Ez hozzájárulhat az ilyen tényezőkhöz:

• Az artériás csatorna közelsége. Zárás során a ductus szövetek némelyike ​​az aorta falát vonja be az eljárásba, amely mind az ív szakadását kifejezett szűkület és enyhe koarctáció következtében okozhatja.
• Öröklődés. A kromoszómás rendellenességekkel, például Shereshevsky-Turner szindrómával rendelkező csecsemők kb.

A megszerzett coarctációt, amely idősebb korban gyermekekben alakulhat ki, trauma, gyulladás és más aorta sérülés okai okozzák.

A gyermek testében bekövetkezett változásoktól függően két koarctációs változat létezik:

óvoda

Az ilyen jellegű patológiák egyik jellemzője a záratlan artériás csatorna, amely a magzatban általában a méhben a vérből a jobb szívből az aortába kerül, a pulmonáris keringést (pulmonáris edényeket) megkerülve.

Az ilyen csatornáknak az élet első hónapjaiban kell lezárniuk, de ez gyakran nem fordul elő a coarctáció során. Ezzel egyidejűleg a vér a nyílt csatornán keresztül a pulmonalis artériába kerül, ami veszélyezteti a pulmonáris erek túlterhelését és a pulmonalis hipertónia korai kialakulását.

felnőtt

Ebben a formában az artériás csatorna rendszerint teljesen zárt, és a szűkítés az aortát két részre osztja - a kiterjedt vérnyomással rendelkező coarktáció helyén lévő széles aortát és a szűkítés alatt lévő aorta kiterjesztett részét, amelyben a nyomás csökken. Az állapot kompenzálása érdekében megkerülnek a bypass utak (biztosítékok), amelyek a szívből a vér a stenosis feletti aorta részébe kerülnek.

Ezen túlmenően a bal kamra munkája fokozódik, és a felső testben lévő vérnyomás emelkedik. Mivel a véredények az öv alatt elhelyezkedő edényekben lecsökkennek, ez aktiválja a vérnyomás növelésére szolgáló vese mechanizmusát, ami tovább növeli a vérnyomás-jelzőket az öv felett, és növeli a vérzés kockázatát.

Ha a coarctáció a szív egyetlen patológiája, ezt a hibát izoláltnak nevezik. Azonban gyakrabban fordul elő kombinált coarctáció, amikor az aorta szűkülése mellett a gyermeknek PDA-ja van (a gyermekek 60% -a), a sinus aneurysma, a szeptális defektusok, a hypoplasia által okozott további akkordok és más rendellenességek.

tünetek

Ennek a hibának a megnyilvánulása az aorta lumen szűkülésének mértékétől függ. Ha kicsi, a gyermek:

• Mellkasi fájdalmak.
• Fejfájást.
• Gyengeség.
• Hűtsük le a tapintású végtagokat.
• A fizikai terhelés alatt lebegő.

A súlyos szűkület a szorongással, rossz szoptatással, fejlődési késleltetéssel, alacsonytalansággal és szédülettel rendelkező újszülöttekben jelentkezik. Nyilvánvaló összehúzódással és egy nyitott artériás csatornával a gyermek vállszíne aktívabban alakul ki, mint a test alsó része. A baba gyakori vérzés az orrból, a lábak fájdalma, a lábfagyás, szédülés, fáradtság.

A következő videóban elérhetőek és érthetően beszélnek a betegség tüneteiről és a kezelés módjáról.

Lehetséges szövődmények

A szelep stenózisa mellett a koarctáció is bonyolult lehet:

• Aorta törés.
• Pulmonalis hypertonia.
• Fertőző endocarditis.
• Szélütés.
• A magas vérnyomás.
• A szívelégtelenség.
• Pulmonális ödéma.

diagnosztika

Az aorta gyanús koarctációja akkor következik be, amikor a gyermek növeli a vérnyomást, határozza meg a karjában lévő intenzív pulzust, és alig érzékelhető a lábakban, és amikor az orvos lágy zajt hallgat a gyermek aortáján. A diagnózis tisztázása érdekében a gyermekek töltik:

• Echokardiográfia a szűkítés helyének vizuális azonosítására.
• Fonokardiográfia a hangok és zaj rögzítésére, amikor a szív működik.
• Elektrokardiográfia a szív és a bal kamrai túlterhelés rendellenességeinek meghatározására.
• A mellkas röntgenfelvétele a szív és a tüdő állapotának meghatározására.
• A szív és az aorta katéterezése a vérnyomás mérésére a szűkület felett, valamint a szűkület helyén.

kezelés

Ezt a szívbetegséget elsősorban sebészeti bánásmódban kezelik, mivel egyetlen gyógyszer sem tudja megszüntetni ennek a patológiának az okait. A coarktációval rendelkező gyermekek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek, ha:

• Az alsó végtagokon a szisztolés vérnyomás indexe több, mint 50 egységgel különbözik a kezüktől.
• A hiba közvetlenül a szülés után jelentkezett, és a csecsemő kifejezetten megemelte a vérnyomást, és a szív munkájának dekompenzációja következett be.

Abban az esetben, ha a coarctációt az élet első hónapjaiban diagnosztizálják, de a hiba kicsi és a klinikai tünetek minimálisak, a művelet 5-6 éves korig késik. Sebészeti kezelés lehetséges az idősebb gyermekek számára, de hatékonysága súlyos hipertónia kialakulása miatt szenved.

A coarktációra vonatkozó műtét lehet:

1. A coarctáció helyének eltávolítása, majd az aorta végeinek varrása. Ezt a módszert a szűkítés egy kis területére használják.
2. A hajó plasztikai sebészete, amelyben a gyermek protézist vagy szublaviai artériát használ. Ez a módszer nagy szteroid területre van szükség.
3. A vaszkuláris protézisből származó shunt telepítése annak érdekében, hogy a véráramlás elkerülje a szűkítést.
4. Léggömb műanyag és stent elhelyezés a szűkület helyén, hogy az aorta ne zárjon be a manipuláció után.

kilátás

Ha a szűkület kicsi, a gyermeknek normális életmódja lesz, és annak időtartama nem csökken. Ugyanez a prognózis a coarctáció időben történő sebészeti kezelésével történik. Ha műtét nélkül szűkül, a várható élettartam 30-35 évre csökken.

A gyerekek koortíciója sokkal veszélyesebb, mint egy felnőtt, mivel a pulmonalis hypertonia gyors fejlődését provokálja. Egyéb szövődmények közé tartoznak a bakteriális endokarditisz, a stroke vagy az aorta törés. A legtöbb esetben ezek az okok halálosak.

Az aorta coarctációja nagyon súlyos betegség, és minden bizonnyal kezelni kell. A betegségről többet tudhat meg a következő videó megtekintésével.

Mi az aorta veszélyes koarctációja a gyermek testére

Az emberi szív hihetetlen stresszt tapasztal, ami előbb-utóbb befolyásolja a funkcióit. A koszorúér artériák szűkülésével jellemezhető különböző patológiák ronthatják a helyzetet. Ugyanakkor a szívet tápláló koszorúereken kívül kommunikál az aortával, amely a legnagyobb edény, amelyen keresztül a vér a szívből az összes belső szervbe áramlik.

A sérült vérkeringés a művészetben minden személy belső szervében irreverzibilis változásokat okoz, és gyakran halálának oka lehet. Az emberi szervezetben a legnagyobb edény egyik rendellenességét az aortakarktációnak nevezik.

Az ilyen diagnózis először meghallgatása minden személy pánikba esik. A felesleges spekuláció elkerülése érdekében meg kell értenünk, hogy milyen patológiát jelent, hogyan diagnosztizálják, milyen betegség megnyilvánulásait tapasztalja egy személy, és hogy ez a betegség kezelhető-e.

Rövid információk

Az aorta coarktációját a legfontosabb és nagy edény hibásnak nevezzük. Ez a patológia lehet veleszületett vagy szerzett. Ebben az esetben ez a hiba leggyakrabban a méhben keletkezik.

Magának a patológiának az aorta lumenének szűkítése az ív területén. Néhány esetben azonban megfigyelhető a lumen szűkítése mind a mellkasi, mind a hasi régióban.

Ez a hiba egy kombináció. Bár ez a patológia nem befolyásolja a szív szerkezeti felépítését, gyakran kombinálódik más veleszületett fejlődési rendellenességekkel.

Az újszülöttekben az aorta coarctációja mindig veleszületett szívbetegség (CHD). Ugyanakkor az összes veleszületett szívhibából ez a betegség az esetek 15% -át teszi ki. Meg kell jegyezni, hogy a fiúkat a leggyakrabban az aorta fejlődési rendellenessége érinti. Ezeket a betegségeket 4-5-ször gyakrabban diagnosztizálják, mint a lányokat.

A helyettesítő klinika egyértelmű megértést igényel, és ehhez először az aorta anatómiai jellemzőivel kell foglalkoznia.

Az aorta anatómiai szerkezetének jellemzői

Az emberi hajók párosíthatók és páratlanok lehetnek. Az aorta az egyik páratlan edény. Csatlakozik a bal kamrához, ahonnan felfelé mozog, és ív. A legfelső pontban három másik, ugyanolyan fontos hajóra oszlik:

• brachiocephalic traktus, amely a jobb közös carotis és szublaviai artériákra oszlik;
• bal közös carotis artéria;
• bal oldali szublaviai artéria.

Ezek az edények a fej, a nyak, a kéz és a mellkas szerveihez szállítanak vért. A leereszkedő aortával a pulmonalis artériát egy bontott artériás csatorna köti össze.

Amikor a magzat a méhben van, a Botallov csatorna nyitva van. Ez lehetővé teszi a magzat számára, hogy az anya vörösvérsejtjeiből oxigént kapjon a vérkeringés placentális körében, ami a placentával képződik.

Amikor egy gyermek megszületik, elkezd lélegezni, mivel ebben az időben a kis keringés megkezdi működését. A botallov-csatorna feleslegessé válik, és fokozatosan benépesül, ami nehéz. A helyet, ahol a süllyedő aorta kötődik a szálhoz, az aortás csigolyának nevezzük. Ebben a ködben a leggyakrabban a főedény szűkülése vagy koarctációja következik be.

Az aorta coarctáció típusai

Megkülönböztetem az isthmus két szűkítését:

• a gyerekek vagy a csecsemő fejlődik a méhben, és azt jellemzi, hogy a gyermek vérkeringése ugyanaz, mint a méhben, vagyis a jobb kamrából érkező vér a pulmonalis artériákon keresztül az aortaív alsó részébe kerül;
• a felnőttnek a Botallov-csatorna szűkülése vagy teljes lezárása jellemzi, és a vér áthalad egy keskeny szakaszon további oldalsó edények kialakulása miatt.

A gyermekek aorta összehúzódása két fajtára oszlik, melyeket a vérkibocsátás iránya határoz meg. A vér a jobbról balra és az ellenkező irányba is felszabadítható.

Megkülönböztesse ezt a patológiát és az anatómiai változások alapján. Ezek a következők:

• izolált coarctáció, amely nem kapcsolódik más hibákhoz;
• kombinálva, ha a hibát a szív egyéb hibáival kombinálják, például aneurizmussal;
• a nyílt Botallov csatornával kombinálva.

A coalltáció lokalizációja szerint, ahol a Botallov csatorna nyitva van, a hiba a következő típusokra oszlik:

• postduktalny, ha a szűkítés a Botallov-csatorna származási helye alatt található;
• juxtaduktalny, ha az aorta szűkül a csatorna helyén;
• preductum, ha a csatorna a coarctáció helyén van.

Meg kell jegyezni, hogy a csecsemőknél a Botallov-csatorna gyakran nyitva van. Átmérője azonban meghaladhatja az aorta átmérőjét. Az idősebbeknél kialakulnak olyan patológiák, amelyekben a Botallov-csatorna teljesen szűkült vagy zárt.

Patológiai változások az aortában

Az aorta coarctációjával rendelkező gyermekeket kardiológusnak kell figyelemmel kísérnie, mivel a test fő edényében változások következhetnek be, amelyek végzetesek lehetnek.

Mivel a csecsemő szűkülése a vér stagnálását okozza, alatta a hajó kifeszül, zsákot alkotva. Ugyanakkor az aorta falai vékonyak. A betegség előrehaladtával a hígítás a coarctáció helyén jelenik meg.

Meg kell jegyezni, hogy a koarctáció hamis lehet. Ezt a feltételt a vizsgálat során észlelik, és az aortai hosszabbítás vagy kanyargósság jellemzi. Ez a tulajdonság azonban nem befolyásolja a véráramlást.

A coarctáció okai

A leggyakrabban az aorta-coarctáció CHD-jét az első életévben gyermekekben diagnosztizálják, mivel az intrauterin kialakulás során malformáció alakul ki. Amint már említettük, ez a tényező annak a ténynek köszönhető, hogy a Botallov-csatorna egy okból vagy más okból nem növekszik.

A légcsatorna szűkítése annak az oka lehet, hogy egy kis része belép az aortába. Ezért a túltermelés folyamata során az aortafal összeomlik, ami a legnagyobb edényt megszorítja.

A megszerzett patológiai forma azzal a ténnyel jár, hogy a hajó különböző sérüléseinek vagy ateroszklerotikus elváltozásainak következtében az isthmus szűkül. Ezenkívül a koarctációt a gyulladásos folyamatok okozhatják, amelyek okai nem mindig állapíthatók meg, például Takayasu-szindrómában.

Miért zavarják a vérkeringést

Amikor az aorta szűkül, vér stagnálás lép fel, ami negatívan befolyásolja a szív-érrendszer működését, még akkor is, ha ez az anomália nem jár más hibákkal. Ugyanakkor a hajó patológiás szűkítése miatt a véráramlás két különböző módon irányul.

Mivel a szűkített artéria nem tud teljes mértékben elárasztani, a nyomás ezen a helyen emelkedik, ami a vérerek terjeszkedéséhez vezet. A túlterhelés következtében a bal kamra térfogatának növekedése következik be. Ezzel egyidejűleg a vérnyomás alatt a vérnyomás csökken.

A testben lévő belső szervek vérellátásának javítása érdekében kompenzációs mechanizmus aktiválódik, amelynek eredményeképpen sok oldalsó edény kialakulása következtében kialakulnak a véráramlási körforgalmi utak.

Egy felnőtt típusú coarktációnál a bal kamra hipertrófiás, a vérnyomás és a térfogat növelése. Ha a Botallov-csatorna nyitva van, ami a gyerekek számára jellemző, a klinikai károsodás kevésbé kifejezett, mivel a véren keresztül ürül. Ezért a gyermekek nem rendelkeznek artériás magas vérnyomással, de a tüdőben jelentős nyomásnövekedés tapasztalható.

Ebben az esetben a jobb kamra túlterhelt, ami a szívelégtelenség jeleinek megjelenéséhez vezet.

Az aorta coarctációra jellemző megnyilvánulások szoros figyelmet igényelnek. Ha figyelmen kívül hagyja őket, a keringési zavarok következményei visszafordíthatatlan változásokhoz vezetnek a belső szervek szerkezetében.

A betegség tünetei

Függetlenül attól, hogy milyen típusú patológiát alkalmaznak, ritkán fordul elő kifejezett tünetek. Bizonyos esetekben a betegek visszatérő fejfájást tapasztalhatnak, és orrvérzéssel járhatnak. Gyakran az aorta coarktációját az orvos ébersége észleli a gyermek magas vérnyomásával kapcsolatban.

Súlyosabb patológiás formákban a tünetek a baba életének első évében jelentkezhetnek. A patológia bármilyen megnyilvánulása azonban nem specifikus és sok más betegségre jellemző.

A beteg gyermekek gyakran szenvednek a tüdő fertőző betegségeitől, amelyeket rendszeresen súlyosbítanak. Nemcsak a játék során, hanem a teljes pihenés állapotában is légszomjban szenvednek. Halvány bőr. Mindezek a jelek a szívelégtelenség kialakulására utalnak, ami a gyenge fizikai fejlődés oka.

A koarctáció jelenlétére utaló biztos jele a kézvénák kifejezett pulzációja, különösen a könyöknél. Ugyanakkor a test felső részében az impulzusnövekedés a test alsó részében bekövetkező csökkenésével párosul.

Az aorta preoctal coarktációjának megkülönböztető jellemzője a bőr heterogén cianózisa. A patológiában szenvedő gyermekeknél az alsó végtagok kékje a felső test normál árnyalatával kombinálódik.

Súlyos esetekben a következő tünetek jelentkezhetnek:

• tartós fejfájás, szédülés kíséretében;
• mellkasi fájdalmak;
• túlzott fáradtság;
• fájdalmak és görcsök az alsó végtagokban;
• hideg lábak;
• a lányok menstruációs ciklusának megsértése, ami meddőséghez vezet.

A betegség diagnózisa

Az orvos a kezdeti vizsgálat során jellemző karakterek alapján diagnosztizálhatja az aorta coarktációját:

• feszült pulzáció a kezeken és gyenge felismerés a lábakon;
• a szublaviai és carotis artériák éles pulzációja;
• további tartályok jelenlétét a fej hátulján látható, a válllapok és a bordák között látható rippelés jelzi;
• hideg alsó végtagok meleg felső végtagokkal kombinálva.

A hardverdiagnosztika leginkább elérhető módszere az EKG. Az elektrokardiogram eredményei szerint az orvos a bal kamra térfogatának növekedését, valamint a szív elektromos vezetőképességének változását láthatja.

A hardverdiagnosztika egyéb módszerei a következők:

• fonokardiográfiát használnak a szívzaj rögzítésére;
• A szív és a vérerek ultrahangja lehetővé teszi a szívkamrák terjeszkedésének mértékét, valamint a szűkítés helyét, valamint a keringési zavarok mértékét, mint a fentiekben és a koarctáció alatt;
• A mellkas röntgen vizsgálata jellegzetes gömb alakú szív árnyékot, valamint a bordák alsó szélén elhelyezkedő hajókat mutat.

Azonban a minimálisan invazív kutatási módszerek, amelyek a kontrasztanyagnak az aortába történő bevezetését foglalják magukba, a legnagyobb pontossággal rendelkeznek. Ezek közül az egyik a kontrasztos angiográfia, amelyet minden betegnek kivétel nélkül végeznek. Csak ez a módszer teszi lehetővé a szűkítés pontos helyét, annak hosszát és a kár mértékét.

Kezelési módszerek

A sebészeti beavatkozás az aorta coarktációjának fő kezelése, mivel a gyógyszeres kezelés nem tudja kiküszöbölni a patológia alapját. Ebben az esetben a műveletet a lehető leghamarabb végre kell hajtani, különben a komplikációk kialakulása lehetséges.

Ha a gyermeknek nincs kifejezetten a betegség megnyilvánulása, az orvos elhalaszthatja a műtétet, amíg a beteg el nem éri a 6 éves kort. Általában az azonnali sebészeti beavatkozásra vonatkozó abszolút indikációk a következők:

• ha a karok és a lábak nyomáskülönbsége meghaladja az 50 mm Hg-ot;
• ha gyermekkorában a gyermek kifejezetten magas vérnyomással jár, a szívelégtelenség megnyilvánulásaival együtt.

A veleszületett rendellenességek megszüntetése több módszer lehet. Ezek a következők:

• egy keskeny terület eltávolítása az aorta végeinek varrásával (csak akkor, ha az érintett terület kis hossza van);
• a távoli aorta cseréje saját hajóval;
• a távoli hely protézissel történő cseréje;
• a tolatás olyan művelet, amelynek során az érintett területet nem távolítják el, hanem protézissel kiegészítik;
• a stentelés olyan művelet, amelynek során egy léggömböt behelyezünk egy keskeny területbe, és az aorta lumenét a kívánt méretre tágítjuk.

következtetés

A csecsemők gondozása nemcsak a megfelelő gondozást, hanem a rendszeres orvosi vizsgálatokat is jelenti. Minél hamarabb észlelhető egy veleszületett hiba, és a kezelés megkezdődik, annál valószínűbb lesz a teljes helyreállítás.

Az aorta lumenének szűkülésével, a kifejezett tünetekkel és a szívelégtelenséggel küzdő emberek legfeljebb 35 évig élnek. Ebben az esetben a halál oka leggyakrabban a szövődmények kialakulásával kapcsolatos kóros állapotokká válik.

Ezek a következők:

• sztrók;
• a szív asztma és ennek eredményeként a tüdőödéma;
• veseelégtelenség;
• aneurizma szakadás;
• gyulladásos folyamatok az endokardiumban.

Ezek a komplikációk gyakorlatilag nem alkalmasak az orvosi korrekcióra, ezért ha az aorta-koarctáció gyanúja merül fel, vizsgálatot kell végezni, amelynek eredményeként az orvos kiválasztja a sebészeti beavatkozás optimális módját.

Az aorta coarctációja (szűkítése): okok, tünetek, sebészeti kezelés, szövődmények

Az aorta coarktációja az úgynevezett szívbetegség, általában veleszületett, amelyet a szűkült aorta lumen jellemez, ebben az esetben két vérkeringési rendszer jön létre. Ez az állapot a csecsemők egyik leggyakoribb rendellenessége. Mind a izolált, mind a szívizmok más patológiáival kombinálható, ezt a diagnózist a fiúk és a férfiak gyakoribbá teszik, mint a nők és lányok, ennek oka a nem egyértelmű. Az aorta coarctáció szintje ettől eltérő lehet, attól függően, hogy a betegség tünetei és prognózisa változik.

Miért fordul elő az aorta összehúzódása?

Az aorta coarktációja közvetlenül kapcsolódik a magzat aortájának kialakulásában bekövetkező eltérésekhez a kialakulásának kezdeti szakaszában. Ennek oka sokféle fertőző betegség lehet, amelyet egy nő terhesség alatt szenved, és gyógyszert, alkoholt és dohányzást is. Ritkán ezek genetikai rendellenességek lehetnek.

Az aorta coarktációja az ateroszklerózis kialakulása során is előfordulhat - ebben az esetben a koleszterin plakkok csökkentik az aorta lumenét és szűkülik. Más esetekben az aorta coarktációja tompa mellkasi sérülésekkel vagy Takayasu szindróma kialakulásával jelentkezik egy betegben.

Mi az aorta veszélyes koarctációja?

Amikor az aorta szűkül, a szívizomzat terhelése nő, különösen kiderül, hogy a bal kamra túlterhelt, mert több erőfeszítést igényel, hogy a vér a szívből a tartály szűkített részén keresztül tolja. Ennek eredményeképpen a vérnyomás emelkedik a véredényekben, a test felső felében és a nyakában, és alacsonyabb, éppen ellenkezőleg, a szervek és a szövetek nem rendelkeznek vérellátással - ez a végtagok zsibbadásának érzésében jelentkezhet, gyengeség. Ha az alsó végtagokban a vérellátást részben ellensúlyozzák a bypass artériák, akkor a test felső részén a megnövekedett nyomás nagyon nehezen normalizálható.

Az artériás hipertónia az aorta coarctációja során makacs, nehéz vagy egyáltalán nem korrekciós, a felső végtagok nyomása meghaladhatja a 200 mm Hg-ot. (!) Ez az állapot szörnyű szövődményeket okozhat, beleértve az agyi vérzést, a szeptikus endokarditisz kialakulását és a szívelégtelenséget.

Az aorta coarctáció típusai

Az aorta szűkítése több típusra oszlik, amelyek mindegyikének saját jellemzői vannak:

• Az aorta szűkítése izolált;
• Az aorta szűkítése a nyitott artériás csatornával együtt;
• Az aorta koextációja más veleszületett vagy szerzett szívbetegséggel kombinálva.

Mindegyik típusnak megvan a maga sajátosságai és a betegség kialakulásának különböző előrejelzései.

A gyermekek aortájának koarctációja

Gyermekeknél a veleszületett szívbetegség (CHD) esetében számos lehetőség áll rendelkezésre olyan események kialakítására, amelyek szintén közvetlenül függnek a hiba súlyosságától és a krónikus betegségek jelenlététől. Súlyos károsodás esetén az újszülött halvány, magas vérnyomása, a vérzés megnő, nehéz a légzés.

Az ilyen gyermekeknek sürgős sebészeti beavatkozást kell végezniük egy szívsebésznél, ha az edény lumenét mesterségesen bővítik, angioplasztikát végeznek. Tekintettel arra, hogy a baba folyamatosan növekszik, egy ilyen műveletet ismételten végre kell hajtani - egy speciális ballont tartalmazó katétert vezetnek be az aorta szűkített területére, amellyel kibővítik a szűkített helyet. Ahogy a gyermek növekszik, újabb módszer válik elérhetővé: egy speciális stent kerül be az aorta lumenébe, azaz olyan szerkezetre, amely megakadályozza a hajó újbóli szűkítését. Az orvosok úgy vélik, hogy ez a hiba a legfeljebb egy évet jelenti - ebben az időszakban ez a hiba komoly dekompenzációja alakulhat ki a csecsemő haláláig.

A műtét ellenjavallatai tartalmazhatnak véges mértékű szívelégtelenséget, visszafordíthatatlan mértékű pulmonalis hipertóniát, vagy súlyos vagy nem korrekciós párhuzamos patológiát az újszülöttekben.

Videó: Endovaszkuláris beavatkozás az aorta coarctációhoz - angioplasztika és stentelés

Ha a szűkítés nem súlyos, akkor csak a serdülőkorban jelentkezhetnek az aorta-koarctáció jelei, amikor a test nem fog megbirkózni a szív növekvő terhelésével. Ezt a dekompenzációs jelenséget a következő tünetek jelzik:

1. Mellkasi fájdalmak;
2. A tinédzser aggódik egy állandó fejfájás miatt;
3. A vérnyomás szinte folyamatosan növekszik;
4. A lábak artériáiban nem érezhető impulzus;
5. Az orr vérzése, csökkent látásélesség, zajok a fülekben;
6. Általános gyengeség, légszomj, különösen edzés közben;
7. Időszakos claudáció, görcsös tünetek a lábakban;

A lista számos tünetét panaszokként mutatják be a betegeknek, és ezzel egyidejűleg az orvosnak okot kell adnia arra, hogy gondolja át az aorta-koarctáció diagnózisát.

Kompenzált malformációjú felnőtteknél az aorta-koarctáció diagnózisa

az aorta koarctációja a képen

Gyakran ez a diagnózis véletlenszerűen azonosítható, míg a betegek felnőhetnek, és ezek az évek nem tudják az aorta-hiányukat. Természetesen ez csak az aorta enyhe szűkítésével következik be. Ha coarktáció gyanúja merül fel, az orvos instrumentális vizsgálatokat és vaszkuláris diagnosztikát írhat elő annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a diagnózist helyesen állították be, és előírja a kezelést.

Aortás szerződések felmérési módszerei

• A mellkas radiográfiáját előírják;
• Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta defektusának vizsgálatát és a meglévő szívpatológiát;
• Az EKG - a szív bal kamra dekompenzációjának és hipertrófiájának jeleit mutatja;
• MRI - segít pontosan meghatározni az aortai szűkítés lokalizációját;
• Különösen nehéz esetekben szívhangzást hajtanak végre - ez a módszer lehetővé teszi a szűkítés szintjének és az aorta defektus anatómiai szerkezetének néhány jellemzőjét.

Ezek a diagnosztikai módszerek együttesen lehetővé teszik a károsodás természetének pontos meghatározását, a hiba pontos helyét, a kapcsolódó komplikációk jelenlétét és az események várható előrejelzését.

Videó: az aorta coarktációja az MRI-n

Az aorta-koarctáció szövődményei

súlyos szövődményes aortás szűkülés

A diagnózis megerősítésekor a betegeknek rendszerint olyan műveletet ajánlunk, amely mechanikusan kiküszöböli a hibát. A műtét indikációjának:

1. Hosszú aorta stenosis;
2. Egyidejű aorta vagy interosztális artéria aneurysma;
3. Súlyos rosszindulatú magas vérnyomás.

Ha a betegek nem tapasztalnak különös kényelmetlenséget, a magas vérnyomás kivételével, nem fogják megérteni az orvosok következtetéseit, és megtagadják a művelet végrehajtását. Ezekben az esetekben az orvosnak meg kell erősítenie véleményét, és figyelmeztetnie kell a pácienst, hogy az aorta nyitatlan koarctációja idővel, nagy valószínűséggel, az egyik ilyen komplikációhoz vezet:

• Hemorrhagiás stroke;
• Aorta törés;
• A koszorúérek betegsége;
• Agyi érrendszeri aneurizma;
• A belső szervek aortájának coarctációja során bekövetkező rendellenes vérellátás a funkciók megsértéséhez vezet;
• Fertőző endokarditisz - a rossz vérkeringés kedvező környezetet teremt a különböző izom mikroorganizmusok kialakulásához a szívizomban.

Ebben az esetben az aorta coarctációjával rendelkező betegek veszélyben vannak, az orvosnak meg kell utasítania, hogy a fogorvosi rendelő látogatása előtt ajánlatos megelőző antibiotikum-kezelést végezni az endocarditis kialakulásának megelőzése érdekében. Továbbá, a kezelést orvosnak kell előírnia. Az öngyógyítás katasztrofális eredményekhez vezethet.

A nem működtetett aorta-koarctációjú betegek átlagos élettartama 35-40 év.

Sebészeti kezelés az aorta coarktációjához

A modern orvostudomány lehetővé teszi a legösszetettebb szívműtét elvégzését az aorta-coarctáció kezelésében, amennyire csak lehetséges, minimális kockázatot jelent a beteg számára. Ezekben a műveletekben a szívsebészek használják a legújabb problémákat, amelyek a beteg problémáinak megoldására szolgálnak, és segítenek később visszatérni a normális életbe.

• Az aorta helyi műanyag rekonstrukciója: a szűkített terület eltávolítása, az anasztomosis elrendezése és egyes területek varrása; egyes esetekben a donor vagy a szintetikus helyettesítő anyag kerül alkalmazásra.

• Az aorta protézisei, míg a szűkített területet eltávolítjuk és helyettesítjük a páciens donor anyagával vagy egy szintetikus protézissel.
• Elkerült egy bypass-tolatás - a véráramlást megkerülik az érintett terület körül, egy nagy edény egy részét a páciens testéből (a tüdő vagy a lép artériája adományozóként) vagy egy hullámos vaszkuláris protézist kap.

Az aorta terület korrekciójának megkezdése előtt, a vérnyomás stabilizálásához a magas vérnyomás kezelésére, valamint a vérnyomás normális szintjét követő hosszú ideig tartó műtétre van szükség, ezért az orvos megfelelő kezelést is előír. Ez a szakasz az aorta coarctációjának kezelésében nagyon fontos. Ha ezeket a követelményeket nem tartják be, az aorta szűkülhet, vagy aneurizma alakulhat ki - a véredény egy részének növekedése és elvékonyodása, amely bármikor felrobbanhat. Ezek a helyzetek ismételt műtétet és kezelést igényelnek.

Ábra: Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének különböző módszerei:

Előrejelzés a műtét után

Általában a műtét után a betegségre jellemző tünetek eltűnnek, így az eredményeket nemcsak a posztoperatív stádiumban, hanem hosszú távon is jónak nevezhetjük, és az eredmény a sebészeti beavatkozás típusától és a hiba kezelésére alkalmazott módszertől is függ: az alkalmazott donoranyag, vagy az aorta terület protézisét végeztük.

Néhány súlyos esetben lehetséges az aorta működési területeinek trombózisával kapcsolatos komplikációk kialakulása, ischaemiás gangrén kialakulása, stb. szünetek anasztomoszatok; vérzés; aneurizma (expanzió) kialakulása a coarctáció helyén és más komplikációknál.

A betegség független lefolyása kedvezőtlen prognózist mutat, a szűkítés súlyosságától függően. A szükséges szívműtét nélkül a legtöbb esetben a betegek különböző szövődményekből származnak, amelyek közvetlenül kapcsolódnak az aorta-hiány hatásához.

Ha az orvosi segítséget időben nyújtották be, teljes egészében és a művelet komplikáció nélkül ment végbe, a legtöbb esetben jó hosszú távú eredmények érhetők el - sok év után a betegek nem érzik ennek a betegségnek a hatását, teljes életmódot vezetnek, kivéve a korlátozott fizikai terhelést.

Természetesen ezeknek az embereknek a kardiológus és a szívsebész felügyelete alatt kell lenniük egész életük során, rendszeres ellenőrzéseken kell részt venniük, figyelembe véve a fellendülés dinamikáját és a szívelégtelenség növekedését.

Abban az esetben, ha egy terhes nő történetében műtéti beavatkozás történik az aorta coarctációjával kapcsolatban, a teljes terhességet kardiológus és szülész látja el, hogy megakadályozza a lehetséges szövődmények kialakulását. A terhesség lefolyásának megfigyelésének folyamán egy nő számára további gyógyszereket írnak fel a vérnyomás csökkentésére és az aortás törés megelőzésére aneurizma idején. A terhesség és a születés előrejelzése szinte mindig kedvező, az orvos minden ajánlása alapján. Szintén szigorúan ellenőrizni kell a hemodinamikai paramétereket, beleértve a vérnyomásszintet is.

Postoperatív időszak

Az aortán végzett művelet után a beteg legfeljebb hat hónapig szabadul fel a munkából, pontosabban meghatározhatja a VC-t, amely a beteg állapotának értékelésére szolgál. Ebben az egész időszakban meg kell figyelni a takarékos kezelést, a friss levegőben több időt kell eltölteni, ki kell zárni a testmozgást, és fel kell venni az előírt gyógyszereket. Fokozatosan a fizioterápiás gyakorlatok és más fizioterápiás eljárások kerülnek bevezetésre a napi kezelésbe.

Egy év elteltével a betegek teljesen helyreállnak, a beteglista (vagy a fogyatékosság) bezárul, dolgozni tudnak, és normális életmódra térhetnek vissza anélkül, hogy bármilyen korlátot éreznének.

Videó: előadás az aorta coarctációról

Az aorta coarctáció megelőzése

Mivel az aorta-koarctáció okai nem teljesen tisztázottak, az orvosok feltételezik, hogy bizonyos gének felelősek ennek a tulajdonságnak. Ha ez a betegség már fennállt egy családban, akkor valószínűsíthető, hogy ennek a rendellenességnek a következménye van. A szülési kockázat szintjét orvosi genetikai tanácsadással és teszteléssel lehet meghatározni.

A kezdeti szakaszban a legnagyobb a valószínűsége, hogy sok éven át megőrizzük az egészséget az aorta meglévő coarctációjával, amíg a patológia dekompenzálódik. Az orvosok feladata, hogy időben azonosítsák az ilyen kórképeket, és azonnal kezeljék őket a negatív következmények elkerülése érdekében.

Az aorta kötődése újszülötteknél

Az aorta coarktációja az aorta szűkülése az isthmus területén.

Az artériás légcsatorna vonatkozásában a CoAo elosztható előtti, kétirányú és post-ductális. Kapcsolódó anomáliák: VSD (gyakrabban CoAo + VSD (kamrai szeptum-defektus), mint az izolált CoAo), aorta kettős szelep, aortaív hypoplasia, DMPP (pitvari szűkület), OAP (nyitott artériás csatorna).

Szétzúzza az aorta-arch:

- A típus: az aorta lumenének hiánya az isthmus szintjén.

- B típus: az aorta lumen hiánya a bal nyaki artéria és a szublaviai artéria között.

- C típus: nincs aorta lumen a brachiocephalic törzs és a bal nyaki artéria között.

Az aortaív megszakítása össze van kapcsolva a VOLZH (a bal kamra kimeneti részének) összehúzódásával, a hipoplasztikus aorta szelep jelenlétével és a kúpos hilusban a szubortális VSDD jelenlétével. A mitrális szelep és a bal kamra mérete normális.

Kórélettani

Ennek a hibának a patofiziológiáját vizsgálva az orvosnak világosan meg kell értenie a CoAo klinikai tünetei közötti hatalmas különbségek okait: a tünetek sok évig tartó hiányából a beteg életének első napjaiban a kritikus állapotok kialakulásához.

Az aorta coarctációjának patofiziológiáját nagymértékben meghatározza az aorta stenosis lokalizációja és mértéke, valamint az egyidejű anomáliák (VSD, VOLZh obstrukció, a felemelkedő aorta hypoplasia) jelenléte.

Azok a betegek, akiknek tünetei a születés után hamarosan kialakulnak, a CoAo előtti-lokális lokalizációját és annak a fentebb leírt egyéb rendellenességekkel való kombinációját jellemzik. A VSD jelenléte és a Volzh elzáródása a véráramlás csökkenéséhez vezet a felemelkedő aortában és az isthmusban (a bal oldali szublaviai artéria és a nyílt artériás csatorna közötti aorta szegmens) az élet prenatális időszakában. Ennek eredményeként a születés után ezek a struktúrák hipoplasztikusak maradnak. Az egyidejű anomáliák jelenléte a jobb kamra terhelésének növekedését eredményezi, amely ebben a helyzetben további vért pumpál a PA-ba és a PDA-n keresztül a csökkenő aortába. Emiatt, még a méhben is, a hasnyálmirigy jelentősen hipertrófia és tágul. A születés után a hasnyálmirigy mérete jelentősen meghaladja az LV méretét. Az áramlás csökkenése a proximális aortában a nyomáscsökkenéshez vezet az aorta szűkítés helyén, amelynek hiánya nem járul hozzá a növekvő és csökkenő aorta közötti kölcsönhatások kialakulásához.

Egy ilyen beteg születése után az orvos a következő helyzetben van:

- az OAP bezáródik, a csökkenő aorta szignifikáns hipoperfúziója („keringési sokk”, veseelégtelenség);

- a PDA bezárása következtében a viszonylag kis LV-nél a hemodinamikai terhelés élesen emelkedik, és a bal kamrai szívelégtelenség tünetei megjelennek.

A hosszú ideig tünetmentes betegeknél a CoAo posztduktsialnuyu vagy jukstostrudnuyu lokalizációja van, nincsenek összefüggések a szívpótlásban, kivéve a bicipid aorta szelepet. Gyakran a CoAo diagnózisa véletlenszerűen történik a vérnyomás első mérése és az artériás hipertónia kimutatása során. Egy jelentős intrauterin gradiens jelenléte a CoAo helyén elősegíti a növekvő és csökkenő aorta közötti kölcsönhatások kialakulását.

Ezért a születés után a legtöbb betegnél toleráns a SARS bezárása, és hosszú ideig tünetmentesek, bár némelyiknél a szívelégtelenség tünetei jelentkezhetnek.

A CoAo extrém megnyilvánulása az aortaív megszakítása, amely meghatározza a klinikai kép hasonlóságát. 15% -ban az aorta-ív megszakítása a DiGeorge-szindróma szerves része.

KLINIKA

a. A klinikai betegség különböző a különböző korú betegeknél.

Tüneti újszülöttek

A bőr felpattanása, légszomj, nedves kórokozók a tüdőben, oliguria vagy anuria, acidózis. A prosztaglandin E1 gyógyszerek intravénás infúziója után a cianózis a test alsó felében jelenik meg, ami az artériás csatorna megnyitásának következménye és a vénás vér elvezetése az LA-ból a csökkenő aortába.

A hiba klinikai megnyilvánulása a stenózis fokától függ: minimális szűkület (csúcs gradiens az ultrahangadatoknál legfeljebb 40 mm Hg) és mérsékelt szűkület (csúcs gradiens 40-70 mm Hg), a klinikai tünetek hiányoznak, kivéve csökkentse a fizikai aktivitásra való toleranciát. Súlyos szűkület (70 mm Hg-nál nagyobb csúcs gradiens) esetén a szívelégtelenség jelei, a mellkasi fájdalom a testmozgás során, az aritmogén és a hemodinamikai eredetű szinkopális állapotok figyelhetők meg. A legtöbb esetben megnő az életkorú stenosis súlyossága. A kritikus aorta-stenosisban szenvedő újszülötteknél a pulmonális keringés hipoperfúziójának jelei (gyenge, szálas pulzus, anuria, bőrfelszín stb.) És az élet első napjaiban és heteiben fellépő pulmonalis ödéma figyelhetők meg.

Tünetmentes újszülöttek és idősebb gyermekek:

• a legtöbb beteg tünetmentes;
• az idősebb gyermekek gyengeséget és / vagy l és a lábak fájdalmát panaszkodnak edzés után;
• A magas vérnyomás (artériás hypertonia) fejfájást és orrvérzést okozhat.

b. Fizikai vizsgálat.

Tüneti újszülöttek:

• a perifériás pulzus gyenge mind a felső, mind az alsó végtagokban, ami a bal kamrai szívelégtelenség következménye;
• a vérnyomást csak a hemodinamika stabilizálása és inotrop gyógyszerek infúziója után lehet mérni;
• A szív alapjául szolgáló II tónus jelentősen megerõsödik, a „gallopritmus” nem ritka;
• A szívterületen a szisztolés zűrzavar nem specifikus, és a betegek 50% -ánál fordul elő, a zaj a hemodinamika stabilizálódásával nőhet.

Tünetmentes újszülöttek és idősebb gyermekek:

• a fizikai fejlődés kora;
• a lábakban lévő pulzus gyenge vagy hiányzik;
• a szisztolés magas vérnyomás a kezeken, a GARDEN normál aszimmetria hiánya a felső és az alsó végtagokon (a normál GARDEN a kézen alacsonyabb, mint a lábaknál 20 mm vagy annál nagyobb Hgmm);
• szisztolés remegés a szegycsont felett a jugularis fossa;
• A szív alapjául szolgáló tónus normális, az aorta komponense gyengülhet;
• a közepes intenzitású (2–4 / 6) szisztolés kioldási zaj jól hallható a szegycsont jobb oldalán, a bal oldali interskauláris régióban a második keresztkötés térben;
• néha a mellkasi bal oldali harmadik bordázó térben az aorta kettős fúvóka szelep elégtelenségének diasztolés hangja hallható.

DIAGNOSZTIKA

1. EKG

Tüneti újszülöttek:

• a hasnyálmirigy hipertrófia jelei az ő jobb oldali kötegének blokádja szerint.

Tünetmentes újszülöttek és idősebb gyermekek:

• az LV hipertrófia jelei;
• a betegek mintegy 20% -ánál normális elektrokardiogram van.

1. echokardiográfia

Az aortai szűkítés helyét jól láthatóvá tesszük a szupraszterális helyzetből. A kisgyermekeknél az ív és a második jobb és bal oldali keresztirányú terek paraszteri vizualizációja jó eredményeket ad. A szűrési kritérium a hasi aorta (BAO) véráramlási spektrumának vizsgálata pulzushullámú Doppler alkalmazásával. A véráramlás spektrumának jelentős csökkenése a BAO-ban csökkentett sebességgel csökken, a korai szisztolés növekedési üteme lassul, és ami a legfontosabb, kifejezett diasztolés komponens (minden diaszole) van. Amikor a CoAo-t a legtöbb esetben az LV falvastagság jelentős növekedése határozza meg.

A betegek 20% -ánál a coarctáció az aorta kettős szelephez kapcsolódik. A kismértékben szűkülő kisgyermekeknél az LV ejekciós frakció csökkent.

Emlékeztetni kell arra, hogy az ultrahang módszerrel meghatározott nyomásgradiens nagysága nem mindig jelzi az aorta stenosis mértékét.

Amikor az aortaív megszakad, az ultrahangvizsgálat maga is feltárja a hibát. Amikor a echokardiográfia (szupraszterális pozíció) "törött" aortaívet mutatott.

A bal kamra lecsökken, jobbra növekszik. Gyakori tricuspid regurgitáció. A hasi aortában a véráramlás spektruma általában úgy néz ki, és nincs diagnosztikai értéke. Az echokardiográfiai vizsgálat fontos pontja az LV-ből való kilépési fok, az aorta-szelep rostos gyűrűje, a felemelkedő aorta értékelése.

A részletes diagnózis megállapításához és a törés típusának meghatározásához angiográfiai vizsgálatra van szükség.

KEZELÉS ÉS ÉRTÉKELÉS

1. A nem korrigált CoAo-val rendelkező betegek megfigyelése és kezelése

a. Az aktív drogterápiában az újszülötteknek kritikus CoAo-val kell rendelkezniük. A prosztaglandin E gyógyszerek infúziójában látható, mert A csökkenő aortában a véráramlás teljesen függ a ductus arteriosus működésétől. A szívelégtelenség tüneteinek enyhítésére szintetikus katekolaminokat (dopmin, dobutamin) és diuretikumokat használnak.

b. A bakteriális endokarditis megelőzése bizonyítékok jelenlétében a CoAo anatómiai típusától vagy súlyosságától függetlenül történik.

1. Endovaszkuláris kezelés

Az endovaszkuláris korrekció magában foglalja a szűkítő hely ballon dilatációját, néha ezt követően stenteléssel. Endovaszkuláris korrekció esetén a rekreációs kockázat 2–25% -ot érhet el. Ilyen esetekben újra ballon tágulást végeznek. Az endovaszkuláris korrekció ellenjavallata az aortaív hipoplazia, hosszan tartó koarctáció.

Az újszülöttkori aortaív megszakítása során a ductus arteriosus stentelését közbenső műveletként alkalmazzák, ha szűkül.

1. Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés indikációi:

• az aortaív megszakítása (a műtéti kezelés abszolút indikációja bármely korban);
• a gyógykezeléssel szemben rezisztens HF tüneteit mutató CoAo-val rendelkező betegek jelenléte (a sebészeti kezelés abszolút indikációja bármely korban);
• stabil hipertónia;
• az aorta átmérőjének csökkenése 50% -kal a coarctáció szintjén (echokardiográfia, angiográfia, MRI szerint);
• gradiens 20-30 mm Hg a szűkítés területén, amikor lehetetlen az aorta átmérőjét értékelni.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

• abszolút kontraindikációk jelenléte az egyidejű szomatikus patológiához.

Sebészeti taktika

Amikor az aortaív megszakad, a szelekciós eljárás egy egylépéses korrekció a medián sternotomián keresztül. Az aorta ív és a VOLZH elzáródás kombinálásakor a D am us-K aye-S tansel eljárást vagy a Norwood eljárást alkalmazzuk. A sebészeti kezelés kielégítő eredménye a fennmaradó gradiens.

Minél nagyobb a beteg életkora, annál kisebb a restenózisok száma a ballon-angioplasztika után.

A CoAO beavatkozással járó "aszimptomatikus" betegeket 2-3 hónapos életidőtől 5 évig kell végezni. Ha a műveletet korábban hajtották végre, a morfológiai szubsztrátot nem távolítják el a coarctáció területéről (a restenosis kockázata magas). Egy későbbi korban az esszenciális magas vérnyomás kialakulásának magas kockázata áll fenn.

Az aorta protézisek 5 évnél idősebbek lehetnek szintetikus vaszkuláris protézisek alkalmazásával.

A CoAo és a DMZHP társításával egy egylépéses (ha a VSD nem korlátozó) vagy kétfokozatú (korlátozó DM ZHP-vel) a hiba korrekcióját mutatja. Kétlépcsős korrekcióban először a CoAo rezekciót végezzük, majd 2-3 hét múlva cerebrovaszkuláris hiperplázia plasztikai sebészetet végeznek. A két beavatkozás kockázata nagyobb, mint egy kombináció. A sebészeti kezelés kielégítő eredménye a fennmaradó gradiens.

Ha hibát talál, válassza ki a szövegfragmenst, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ossza meg az "Aorta az újszülöttek között" c.