A pulmonális artéria szelepének patológiája

Ez egy rostos gyűrűből és egy septumból áll, amelyhez 3 szárny van csatlakoztatva. Elhelyezkedése miatt tüdőszelepnek hívják.

Amikor a jobb kamra összenyomódik, emelkedik a vérnyomás, és megnyílik a pulmonalis artéria lumenje. A relaxációs stádiumban az artéria automatikusan bezáródik, ezért a vér nem áramlik vissza a pulmonális törzsbe.

A KLA-nak köszönhetően a szívhez egyirányú véráramlás biztosított. A KLAH leggyakoribb patológiái a hiány és a szűkület. Az ilyen állapotok megegyeznek a szívhibákkal.

Szelep szűkület

A pulmonáris szelep (CLA) szűkületét jelzi, ha a szelepei érintik, és maga a gyűrű ép. A tüdőszelepnek 3 levele van. Közöttük kialakulhat olyan adhézió, amely korlátozza a mobilitását.

Általában a CLA-nak minden szívverésnél nyitnia kell a véráramlás irányában. Ez blokkolja a pulmonális artériát, hogy megakadályozza a vér áramlását a jobb kamrába.

Ha szűkület alakul ki, akkor az egyik szelep túl sűrű vagy nagyon keskeny lesz, és ezek között túl sok a távolság. Mindez azt eredményezi, hogy a szelep megtört, és ennek következtében megszakad a véráramlás.

Az orvosi gyakorlatban a "szűkület" kifejezés szűkítést vagy tömörítést jelent. Ezt a patológiát a szelep megvastagodása és a kupola alakú alak megszerzése jellemzi.

Gyakran ez az állapot a jobb kamra hipertrófiájához vezet, aminek következtében a szubvalvuláris obstrukció következik be.

A súlyos patológiát a pulmonális törzs, a szelepgyűrű és a pulmonalis artériák hypoplasia kísérik.

A KLA szteroidja veleszületett és szerzett. Az első lehetőség sokkal gyakrabban fordul elő, és fejlődésének oka a veleszületett patológia.

A szelep ilyen szűkítése a kötőszöveti hibák miatt következik be.

A gyermek prenatális növekedése alatt nem fejlett, és a szelep természetellenesen szűkül.

A szakértők megjegyzik, hogy genetikai hajlam van erre a patológiára. Ez a hiba elkülönülhet, és a szív egyéb rendellenességeihez vezethet.

Idős embereknél ez az állapot egyidejű betegségek következménye. Számos tényező járul hozzá e patológia kialakulásához. Ezek a következők:

1. Noonan-szindróma. Ez egy olyan betegség, amelyre jellemző a rövid termőképesség és a külső hibák, különösen a könyök és a lábak ízületeinek deformitása, a méhnyakrégió kiemelkedő szkoliózisa.
2. Karcinoid szindróma. Ez az emésztőrendszerben található karcinóma típusú daganatok kialakulásának eredménye.
3. Reumás láz. Súlyos streptococcus fertőzés után jelentkezik. A betegséget okozó baktériumok is befolyásolják a szívszelepeket.

A KL stenosis tünetei

A pulmonáris szelep súlyos, veleszületett szűkülete közvetlenül a születés után fordulhat elő. Ebben az esetben a klinikai tünetek hasonlítanak az akut szívelégtelenségre, kifejezett cianózissal.

Ha a patológia mérsékelt, akkor az enyhe cianózis kialakulásával folytatódik, amely eltűnik az ovális ablak teljesen bezárása után. Ez 1 fokú szűkületre utal. Gyakran ez a hiba a tünetek megnyilvánulása nélkül megy végbe, és akkor jelenik meg, amikor a szívet zajokon hallgatják.

A stenosis általános tünetei a következők:

• hallgatva a rendellenes síp szívét;
• mellkasi fájdalom;
• légszomj;
• krónikus fáradtság;
• gyakori ájulás;
• gyakorolja az intoleranciát.

A csecsemőknél ez a patológia különböző jelek alapján azonosítható: a kék bőr jelenik meg, lassú súlygyarapodás és rossz étvágya, ami még fogyáshoz vezet. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekeknél a boka és a gyomor duzzanata késlelteti a növekedést és a fejlődést.

AC hiba

A pulmonalis szelep elégtelensége olyan szívbetegség, amelyre a pulmonalis artériából a jobb kamra felé irányuló véráramlás fordított mozgása jellemző.

Ezt a szív anomáliáját pulmonalis elégtelenségnek nevezik, és azt jelenti, hogy a szelep szelepei nem teljesen zárva vannak.

Ennek következtében a sérülés növeli a szív jobb kamrájának terhelését. Az űrhajó elégtelensége más szívhibákkal kombinálva és elkülönítve fordulhat elő.

A veleszületett rendellenességek kialakulásának fő oka a pulmonális törzs lumenének állandó kitágulása vagy a szelep levélszerkezet rendellenességei. Szívgyakorlatban a szelep vagy annak levélének hiánya vagy teljes hiánya van. A veleszületett formát a következő kórképek kísérik:

• az interventricularis septum hibája;
• nyitott artériás csatorna;
• pitvari szűkülethiba;
• Marfan-szindróma;
• Fallot tetrádja.

Az űrhajók elégtelenségével kapcsolatos szertikus endokarditisz, szifilisz vagy ateroszklerózis okozta malformációk. Ha a beteg valamilyen oknál fogva léggömb ballonventuloplasztikával jár, akkor fennáll annak a kockázata, hogy szelephiány alakul ki a repülőgépen.

A szakemberek azonosítják és viszonylagos elégtelenségüket az űrhajóknak. A pulmonalis artériás tromboembóliában, a pulmonalis hipertóniában, a mitrális stenosisban, valamint a krónikus tüdőbetegségekben fordul elő. Az aorta aneurizma a pulmonalis artériára gyakorolt ​​nyomás következtében tüdőszelep-elégtelenséget is okozhat.

A veleszületett elégtelenség szinte azonnal a születés után jelentkezik jobb kamrai elégtelenség és különböző légzési rendellenességek formájában.

Más kapcsolódó kórképek hiányában hosszú ideig tünetmentes lehet. A tünetek akkor válnak nyilvánvalóvá, amikor a tricuspid szelep zavar lép fel. Ebben az esetben a következő tünetek jelennek meg:

• álmosság;
• szívdobogás;
• gyengeség;
• légszomj;
• bőr cianózis;
• szívfájdalom;
• aritmia;
• a nyaki vénák duzzanata;
• változtassa meg az ujjak phalangjeinek alakját.

Fokozatosan a betegség perifériás ödéma és tartós tachycardia megjelenését okozza. Ez a szívpatológia aszcitesz, hidrothorax és szívcirrózis okozza. A legsúlyosabb szövődmények a tüdő aneurizma és a tüdőembólia.

KLA patológiás terápia

A pulmonáris szelep kezelése gyógyszerek segítségével történik. Ezek hozzájárulnak a szívelégtelenség tüneteinek megszüntetéséhez.

Erre a célra diuretikumok és vénás dilatátorok kerülnek felírásra. Ez a szívbetegség az endocarditis antibakteriális kezelését igényli, mivel ez az egyik oka ennek a patológiának.

A hemodinamika normál tartományon belül tartása mellett a KLA elégtelensége miatt nincs szükség szívsebészetre.

Az űrhajó veleszületett elégtelenségével diagnosztizált összes gyermek esetében szükség lehet palliatív beavatkozásokra. Ebben az esetben a tüdő törzsét szűkítették, vagy az anasztomosist alkalmazzák.

Súlyos esetekben radikális működést hajtanak végre mechanikus vagy biológiai implantátumokkal ellátott szelepprotézissel. Ha egyidejűleg fennáll a szívelégtelenség, akkor a kezelés során is megszűnik.

Pulmonális szelep elégtelenség

Pulmonalis szelep elégtelenség - a pulmonáris szelep károsodása, amelyet a szelepek nem képesek lezárni, ami a tüdő törzséből a vér visszafelé irányuló mozgását kíséri a jobb kamrai diasztolában. Amikor a pulmonalis artéria szelep elégtelensége gyenge, szívdobogás, légszomj, cianózis. A tüdőszelep elégtelenségének diagnosztikai rendszere az EKG, a echoCG, a juguláris flebográfia, a mellkas röntgen, a szív katéterezés és az angiopulmonográfia. A kezelési algoritmus a jobb kamrai meghibásodás kezeléséből, a fertőző endokarditisz megelőzéséből és a tüdőszelep protetikai javításából áll.

Pulmonális szelep elégtelenség

Pulmonalis szelep elégtelenség - laza kapcsolat a pulmonáris szelepszelepek között, ami a pulmonalis artériából a vér jobb patkányába történő patológiás regurgitációjához és az utóbbi térfogat túlterhelésének kialakulásához vezet. A tüdőszelep elégtelensége veleszületett vagy szerzett szívbetegség lehet. A veleszületett tüdőszelep elégtelensége 0,2%; mind izoláltan, mind más veleszületett szívhibákkal kombinálva találhatók.

A tüdőszelep elégtelenségének okai

A pulmonális törzs dilatációja vagy a szelep szórólapok kialakulásának következtében kialakulnak a veleszületett rendellenességek. A gyermekgyógyászati ​​kardiológiában (agenesia, veleszületett koponya artéria) a hipoplazia és a pulmonáris szelep teljes hiánya található. Néha egy szelep hiányzik a tüdőszelepben, a másik kettő normális vagy alapos. A pulmonalis artériás veleszületett szelep elégtelensége általában a Fallot tetrádjával fordul elő, egy nyitott artériás csatornával, pitvari szeptális defektussal, kamrai szekunder defektussal, a fő edények kettős kiürülésével a jobb kamrából, Marfan szindróma.

A szerzett tüdőszelep elégtelenségének leggyakoribb oka a szeptikus endokarditis. A szelepcsont artériák terjeszkedését a szifilisz és az ateroszklerózis pulmonalis artériájának károsodása okozhatja.

A léggömb szelepszükséglete a légbuborék-szelep és a szelepgyulladás után jelentkezhet. A pulmonalis artéria relatív szelephiánya pulmonalis hipertóniában, krónikus tüdőbetegségekben és mitrális szűkületben, tüdőembólia esetén fordul elő. Néha a szelep elégtelensége a pulmonalis artériában az aorta aneurizma nyomásának következtében alakul ki.

A tüdőszelep-elégtelenséggel járó hemodinamika jellemzői

A pulmonáris szelep elégtelensége a pulmonális törzsből a jobb kamrába fordított véráramlást eredményez, ami szintén vért kap a jobb pitvarból. Ez a térfogat túlterhelését és a jobb kamra dilatációját okozza.

Pulmonalis hipertónia és tricuspid elégtelenség hiányában a hipertrófiás jobb kamra megbirkózik a megnövekedett terheléssel. A dekompenzáció körülményei között a jobb kamrai diasztolés nyomás emelkedik, melyhez jobb kamrai elégtelenség és tricuspid atrioventrikuláris szelephiány alakul ki.

Enyhe tüdőszelep-elégtelenség esetén a hemodinamika nem szenved, de a szelep teljes hiánya a szívelégtelenség progressziójához vezet.

A tüdőszelep elégtelenségének tünetei

A veleszületett pulmonalis szelep elégtelenség klinika a születés után hamarosan a jobb kamrai elégtelenség jeleivel, a pulmonalis artériák kiterjedt ágai által okozott légzési rendellenességekkel, légzési rendellenességekkel jelentkezik. Elszigetelt szekunder pulmonalis szelep-elégtelenség esetén a klinikai tünetek hosszú ideig nem figyelhetők meg.

A jobb kamrai meghibásodás és a tricuspid elégtelenség progressziójával kapcsolatos panaszok jelennek meg. A betegek álmosságot, gyengeséget, szívdobogást, légszomjat, cianózist, szívfájdalmat fejtenek ki. 20-30 évnél idősebb felnőtt betegeknél ritmuszavarok léphetnek fel. Vizsgálatunk során figyelmet fordítunk a nyaki vénák duzzanására, az ujjak foltjainak változására dobbot formájában. Továbbá perifériás ödéma, tartós tachycardia, hidrothorax, aszcitesz és szívcirrhosis lép fel. A pulmonalis szelep elégtelenségének legveszélyesebb szövődményei közé tartozik a pulmonalis embolió, a pulmonalis aneurysma.

A tüdőszelep elégtelenségének diagnosztizálása

A pulmonális szelep elégtelenségben szenvedő betegek fizikai vizsgálata során a jobb kamra tapintása, a diasztolés remegés meghatározása a pálcika; a II tónus pulmonalis komponensének amplifikációja, csökkenő diasztolés zúgás.

A fonokardiográfia a pulmonalis artéria területén korán lép fel, fokozatosan a diasztolés dörzsölés. Az EKG-adatok a jobb szív hipertrófiáját és túlterhelését jelzik. A Doppler echokardiográfiája a tüdő artériából a diasztolés regurgitáció jeleit mutatja be a jobb kamrába. Néha meghatározták a szelep vegetációit, a szűkületet, a pulmonalis artéria rostos gyűrűjének terjeszkedését, az interventricularis septum proliferációját a bal kamra üregébe.

A mellkas radiográfiáját a pulmonalis artéria kidudorodása jellemzi, a tüdő fokozott érrendszerét, a jobb szív dilatációját jelzi. A pulmonalis szelephiányos juguláris flebográfia eredményei a jobb kamrai meghibásodás következtében a tricuspid regurgitáció jelenlétét jelzik. Ha a szív kamráit megmérjük, a jobb kamrai emelkedett CVP és vég diasztolés nyomás határozza meg. Az angiopulmonográfia igazolja a regurgitáció jelenlétét, amint azt a pulmonalis artériából a jobb kamrába tartó kontraszt áramlása bizonyítja. A diagnózisban ki kell zárni az aorta elégtelenségét, a pulmonális artéria idiopátiás expanzióját.

A tüdőszelep elégtelenségének kezelése és prognózisa

A pulmonalis szelep elégtelensége elleni gyógyszeres kezelés hozzájárul a szívelégtelenség csökkentéséhez: erre a célra vénás dilatátorokat és diuretikumokat használnak. A szerves szelepbetegség bakteriális endokarditisz antibiotikum profilaxisát igényli.

Károsodott hemodinamika hiányában a pulmonalis szelephiányos szívsebészet nem szerepel. A veleszületett tüdőszelep elégtelenségben szenvedő gyermekeknél palliatív beavatkozások végezhetők (a tüdő törzsének szűkítése, szisztémás-pulmonalis anasztomosis stb.). A meghibásodás korrekciójához szükséges radikális műtét magában foglalja a biológiai vagy mechanikai protézisgel rendelkező tüdőszelep protetikai javítását, valamint az együtt járó veleszületett szívhibák kiküszöbölését.

A posztoperatív időszakot bonyolíthatja a tüdőembólia, a másodlagos fertőző endocarditis, a biológiai protézisek degenerációja, a reprosthetikumok igénybevétele.

A tüdőszelep elégtelenségének előrejelzése és megelőzése

A pulmonalis artéria szelep elégtelenségének prognózisa eltérő lehet. Az élet első napjaiból fakadó akut formák korai műtéti beavatkozást igényelnek, és magas halandósággal járnak együtt. Az izolált tüdőszelep elégtelensége miatt a hiba hosszú ideig kompenzálódik, és a betegek 40-57 évig élnek.

A pulmonalis szelep elégtelenségben szenvedő nőknél a terhesség kezelésében meg kell előzni a magzati hipoxiát és a koraszülést. A terhes nők ultrahang-monitorozást igényelnek az uteroplasztikus keringésben, szülész-nőgyógyász, kardiológus, háziorvos, szívsebész.

A pulmonalis artéria szekunder szelep elégtelenségének megelőzése a bakteriális endokarditisz, ateroszklerózis, szifilisz, krónikus tüdőbetegség, iatrogén komplikációk megelőzésére csökken a szívműtét során. A primer pulmonalis szelep elégtelenség megelőzése megegyezik a többi CHD-vel.

A tüdőszelep elégtelenségének diagnosztizálása és kezelése

A tüdőszelep elégtelensége olyan betegség, amelyben a megadott elem nem képes teljesen lezárni. Ez a pulmonalis artériából a vér visszafolyását eredményezi, miközben a szívizom enyhül. A betegséget gyengeség, levegőhiány, tachycardia, bőr cianózisa és egyéb veszélyes tünetek kísérik.

A tüdőszelep problémáinak felismerése lehetővé teszi az EKG-t, a szív ultrahangát, a juguláris flebográfiát, az angiopulmonográfiát és más pontos és rendkívül összetett elemzési módszereket.

Rendkívül fontos a betegség kezelése, mert jobb kamrai szívelégtelenséget okoz, és akár fertőző endocarditist is okozhat.

Általában nem alkalmazzák a gyógyszeres kezelést, de a pulmonalis artéria protetikus szelepét használják.

tünetek

A beteg észreveheti mind a betegség, mind a szövődmények negatív hatását, de a leggyakrabban a tünetek pontosan jelzik a tüdőszelep meghibásodását. Különösen a betegség akkor jelentkezik, ha pulmonalis hypertonia (a pulmonáris edények megnövekedett nyomása) jelentkezik. Ellenkező esetben a beteg még nem tudja, hogy ilyen súlyos betegsége van.

Az 1 fokos pulmonalis artéria szelepének meghibásodása a következőképpen nyilvánul meg:

• általános gyengeség a véráramlás csökkenése miatt;
• légszomj;
• tachycardia;
• enyhe cianózis a bőrön.

Ezután minden egyes fokozat egyre több tünetet ad. A vér stagnálásának következtében a lábak duzzanata nő, a hasüregben a folyadék mennyisége megnő, ami egy nagy, sűrű has megjelenéséhez vezet, majd a máj összességében nő.

A hiba típusai

Ez a patológia több alfajra oszlik. Ez a betegség eredetétől és annak irányától függ.

Megkülönböztetik az előfordulás idejét (vagy eredetét):

1. veleszületett elégtelenség;
2. (általában fertőzések, daganatok, sérülések miatt).

A kudarc jellege lehet:

1. akut (amikor a szívhiba szinte közvetlenül a születés után jelenik meg, mivel több szelepet és partíciót érint);
2. krónikus (a betegség csak néhány év után jelentkezik).

Vannak más osztályozások is. A meghibásodás lehet szerves (ha a szelep szerkezetében kialakult patológia okozza) vagy funkcionális (amikor a vér visszaáramlását a szívbe az artériás törzs vagy a szívüregek kibontása okozza).

okai

A szülőknek és a potenciálisan betegeknek is fontos tudni a betegség okait, mert akkor lehet megakadályozni, vagy morálisan felkészülni rá.

1. A veleszületett elégtelenség. A betegség meglehetősen ritka, és csak a mellékhatásoknak a terhesség alatt gyakorolt ​​hatása miatt jelentkezik. Ez lehet túlzott sugárzás, röntgen, súlyos fertőzések. A szelep elégtelensége szintén genetikailag meghatározott mechanizmus által történhet. Általában ebben az esetben a betegség a következőképpen nyilvánul meg:

• a szelep veleszületett fejletlensége (csökkentve a szelepek méretét vagy hiányát);
• Marfan szindróma (kötőszöveti betegség), amelyben a pulmonalis artéria jelentősen megnő;
• A szelep szórólapok Myxomatous degenerációja (amikor a vastagságuk megnő, de a sűrűség csökken);
• a pulmonalis artéria bővítése ismeretlen okokból.

1. Megszerzett szerves hiány. Ez a betegség bármely korban, akár felnőttkorban is előfordulhat számos betegség komplikációjában: reuma, fertőző endocarditis, szifilisz, karcinoid betegség, mellkasi trauma és műtét hatása a tüdő artériára.

1. Megszerzett funkcionális hiány. Ez a patológia sokkal ritkábban fordul elő, mivel az a véredények patológiás terjeszkedéséhez vezető, hosszan tartó tüdőbetegségek hátterében vagy más tényezők által okozott pulmonális hipertónia (például a mitrális szűkület) miatt következik be.

Diagnosztikai módszerek

Ennek a betegségnek a kezelésében fontos lépés a diagnózis. Szóval, nem csak a hiányosságok megállapítására van szükség, hanem arra is, hogy megtudja, hogy milyen a megjelenése és súlyossága. A diagnózist több szakaszban végzik:

• a betegség történetének összegyűjtése, ezzel a problémával kapcsolatos valamennyi panasz rögzítése (ödéma, légszomj, szívdobogás stb.);
• az élet történetének megfogalmazása a betegség okának meghatározásához;
• a páciens vizsgálata (az orvos felhívja a figyelmet a betegség külső jeleire - cianózis, acrocianózis, megnagyobbodott has, nyaki vénák, szívbővülés jobbra, lábödéma, zaj diasztolában);
• vizelet és vérvizsgálatok a gyulladás megerősítésére;
• a vér koleszterin, kreatinin és más indikátorok biokémiai elemzése;
• immunológiai analízis a szívbetegséget okozó lehetséges fertőző ágensek ellenanyagok kimutatására;
• EKG;
• fonokardiográfia;
• echokardiográfia (a szív ultrahangja) - egy szelektív diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a hiba jelenlétét. Doppler érzékelővel is tanulmányozható;
• egyéb módszerek (mellkasi röntgen, spirális CT, szívkatéterezés stb.).

EKG az aorta szelep regurgitációjára

A diagnosztikai módszerek összetettsége nemcsak a betegség jelenlétének megállapítására, hanem több információ összegyűjtésére is fontos. Végül is, a kezelés sebészi úton történhet, és a művelet előkészítésekor fontos figyelembe venni az összes olyan tényezőt, amely befolyásolhatja annak sikerét.

Kezelési megközelítések

Attól függően, hogy a betegség mely szakasza (1, 2, 3, stb.) És milyen okai vannak annak, a kezelés lehet gyógyszer vagy műtét. Először is, meg kell szüntetni a kudarc okát (megszabadulni a fertőzésektől, megszünteti a tüdőben felhalmozódott folyadékot, stb.). Ezután szükség esetén írja be a gyógyszert:

• angiotenzin-konvertáló enzimgátlók (a normálisra visszavezetik a nyomást, megszüntetik az aritmiát, normalizálják a szív munkáját, tágítják a véredényeket);
• angiotenzin 2 receptor antagonisták (ha az előbbi nem működik vagy ellenjavallt);
• nitrátok (például nitroglicerin, amely az artériákat és vénákat tágítja, ezáltal csökkenti a nyomásukat);
• diuretikumok (kiküszöböli a felhalmozódott folyadékot a szervezetben, enyhíti a duzzanatot).

Ha meg kell szüntetni a meghibásodás speciális tüneteit (például aritmiát, kamrai elégtelenséget), a kezelésre is szedjen gyógyszereket.

Sebészeti beavatkozás szükségessége esetén (általában akkor van szükség, ha a szeleppel kapcsolatban komoly problémák merülnek fel, amelyek súlyos hemodinamikai zavarokat okoznak) végezze el az alábbi műveletek egyikét:

• műanyag (a pulmonalis artéria törzsének vastagságának csökkentése);
• szelepprotézisek (természetes vagy mesterséges helyettesítők felhasználásával);
• szív- és tüdőtranszplantáció (ha a szívnek már súlyos rendellenességei vannak, és a tüdő - tartósan magas pulmonalis hipertónia).

A műtétre akkor is szükség van, ha a pulmonalis artéria szelepének hibája mellett más problémák is vannak (például pitvari vagy interventricularis septum-defektus). Ezután azonnal szüntesse meg az összes problémát.

A műtét után a kezelés nem ér véget. Szükség van a beteg monitorozására. Ha mechanikus protézis van telepítve, a közvetett antikoagulánsokat folyamatosan, ha biológiai - 1-3 hónapon belül veszik fel. És csak a plasztikai sebészet után, a gyógyszeres kezelés nem szükséges.

Lehetséges szövődmények és prognózis

Ha nem teszik meg a műveletet, sok komplikáció kialakulása lehetséges. Ez és a jobb kamra romlása, valamint a tricuspid szelepbetegség kialakulása az idő múlásával, valamint a tüdőembólia, a fertőző endocarditis, az aritmia és más problémák előfordulása. Az orvos időben történő látogatása lehetővé teszi, hogy elkerülje az ilyen súlyos következményeket, és a művelet teljesen megszünteti a lehetséges kockázatokat.

Különleges esetekben azonban a műtét után is lehetséges a szövődmények, és a betegeknek ezt figyelembe kell venniük. A következő betegségek általában:

• tüdőembólia;
• fertőző endocarditis;
• protetikus trombózis;
• paravalvularis fistula;
• a protézis megsemmisülése vagy kalcifikációja.

Milyen előrejelzéseket adhat az orvos egy ilyen betegségben szenvedő betegnek? Attól függ, hogy mennyire súlyos a hiba, hogyan reagál a test, valamint a betegség mely szakaszában. Tehát, ha a veleszületett elégtelenség tünetei megjelennek az első napok óta, a baba általában meghal, még akkor is, ha műtétet végez. Ha a hiba elkülönül (azaz a szív más patológiáinak rétegzése nélkül), akkor gyakorlatilag nem jelenik meg, akkor sokáig élhet vele és különleges problémák nélkül.

Pulmonális szelepbetegség. A veleszületett rendellenességek kla

A pulmonáris szelep veleszületett hiánya viszonylag ritka patológia. A Fallo tetrad szindróma hiányos pulmonális szeleppel rendelkezik a Fallo tetradok 2-6% -ánál. A legtöbb esetben ezt az anomáliát VSD kíséri, a pulmonáris szelepgyűrű szűkítése és a pulmonalis artériák súlyos dilatációja. Az anomáliák ilyen kombinációját gyakran a Fallot jegyzetfüzetnek nevezik a hiányzó tüdőszelep segítségével. Van még egy olyan tüdőszelep sem, amely egy intakt interventricularis septummal rendelkezik, ami még kevésbé gyakori. E hiba első leírása után 1847-ben Chevers több mint 300 hasonló észrevételt tett közzé, köztük 15 sértetlen interventricularis septumot. E szindróma megkülönböztető jellemzői:

hiányzó vagy kezdetleges szelepek;

az egyik vagy mindkét pulmonális artéria aneurizmális dilatációja a hörgőket összenyomva;

az artériás csatorna veleszületett eredete, az egyesülő pulmonalis artériákkal.

Embrionológia és genetika

Ebben a szindrómában gyakran találták a 22. kromoszóma delécióját, így létezik egy specifikus embrionális mechanizmus, beleértve a neurális crests és a primitív aortaívek kölcsönhatását.

Feltételezhető, hogy a magzatban a pulmonalis artériák éles dilatációja patogenetikusan összefügg a ductus arteriosus agenézisével. Ezt a kombinációt a patkányok magzataiban végzett kísérletben bisz-diamin teratogén alkalmazásával reprodukáltuk. A pulmonáris szelep hiányát a 6. kromoszóma hosszú ágának intersticiális deléciójával rendelkező betegben írták le. A pulmonáris szelep hiányát Di George szindrómában figyelték meg.

anatómia

A legtöbb esetben nincs érett tüdőszelep. A kezdeti pulmonáris szelep avascularis tömegekből áll, amelyek a pulmonalis artéria lumenébe nyúlnak ki. A javasolt szelep helyén vékony, nem expresszált, primitív, csomós, zselatikus kötőszövet található. Néhány betegnek hiányos és tökéletlen, de érett szelepszövetük van. Ezekben az esetekben a prognózis viszonylag jó. A betegek gyakran újszülöttkori periódust tapasztalnak, de sok olyan szoptatós csecsemő, akinek súlyos szindróma alakul ki, a légzőszervi és toleráns szívelégtelenség kezeléséből hamarosan meghal.

A szív a jobb kamra és az infundibularis rész miatt általában nagy mértékben megnő. A pulmonalis artéria aneurizmatikusan bővült. A szelepgyűrű hipoplasztikus, az infundibulum keskeny, hosszú és csavaros.

VSD és infundibularis stenosis jelenlétében a szív belső anatómiája megfelel a Fallot tetrádjának. Ezeknek a betegeknek az összes anatómiai jele a Fallot tetrádjának, amelyből 25% -uk jobb oldali aortaív van. A Fallot tetradumának ebben a változatában tipikus koronária artériás anomáliák találhatók. A pulmonalis artériák nem lehetnek egymással összekapcsolva, és a csatorna csatornáján keresztül vagy közvetlenül a felemelkedő aortából vérrel szállíthatók. Az interventricularis septum hibája nagy, az aorta szelep alatti membrán szeptum régiójában helyezkedik el. A felemelkedő aorta tágul.

A tágult pulmonalis artéria falát kórosan megváltoztatták, és bizonyos esetekben hisztológiailag hasonlít a Marfan-szindrómára, azonban a legtöbb betegnél az architektúra anomáliái nem voltak.

Kapcsolat van az infundibulum orientációja és a pulmonalis artéria dilatációjának mértéke között. Ha a jobb kamra kúpja jobbra van orientálva, akkor a jobb pulmonalis artéria aneurizmatikusan bővül, míg az infundibulum függőleges és bal oldali orientációját a bal pulmonalis artéria kétoldalú dilatációja vagy kiterjesztése kíséri. A pulmonalis artériák dilatációjának patogenezisében a pulmonáris gyűrű hipoplazmája játszik szerepet, ami posztenotikus expanzióhoz vezet.

A tüdőproblémákat a tracheobronchiális fa tömörítése okozza a tágult pulmonalis artériákkal, és abnormálisan eltérő kis pulmonális artériás edények, amelyek a kis intrapulmonális hörgőket körülvevő és összenyomó vaszkuláris kötegeket képeznek. Bizonyos esetekben a hörgők alveoláris ágainak száma jelentősen csökken, ezért súlyos szindrómás betegeknél a fő hörgők tömörítésének sebészeti eltávolítása nem mindig enyhíti az állapotot, és nem szünteti meg a légutak elzáródásának valószínűségét.

Különböző méretű aorta tüdőközegek előfordulhatnak. Gyakran kicsi és közvetett, kevésbé nagyok és egyenesek. A biztosítékok eltérnek a csökkenő mellkasi aortától, és belépnek a tüdő gyökerébe. Bonyolítják a műtétet, ha a kezelés előtt nem kezelik őket.

A hiba OAP-val, DMPP-vel, a jobb artériákból a jobb kamrából, a Marfan-szindrómából, a VSD-ből, a szelepgyűrű stenózisából, az ATK-ból, a TMA-ból, a Uhl-anomáliából, a jobb vagy bal pulmonalis artéria kiürüléséből, az aorta-koarctációból. Ehhez a szindrómához az aorta stenosis, teljes vagy részleges AVSD, TADLV, az inferior vena cava stb.

klinika

A tüdőszelep hiánya klinikai tünetekkel gyanítható. Egy durva szisztolodiasztolés zaj egy cianotikus újszülöttben, egyidejűleg légzési elégtelenséggel, általában a Fallot tetrád jelenlétét jelzi hiányzó pulmonáris szeleppel.

A legtöbb súlyos betegségben szenvedő betegnél a születés után a légzési distressz szindróma alakul ki. A cianózis hiányzik, kivéve a korai újszülött időszakot. A légzési elégtelenséget a hörgők részleges összenyomása élesen tágult pulmonalis artériák és az intrapulmonális hörgők kompressziója okozza a pulmonalis artériák disztális elágazásánál. A lélegzés javul, ha a gyermek hátulra kerül. A súlyos szívelégtelenség hamarosan halálhoz vezet. Az auscultation jellegzetes szisztolodiasztolikus zűrzavarot mutat, „a hó alatt ropogó hó zaját”. VSD jelenlétében mérsékelt cianózis figyelhető meg, gyakori hasi és mély mellkasi légzés, intersticiális összehúzódással. Gyakran megjelent a stridor belélegzése és kilégzése. A szegycsont bal szélén szisztolés és néha diasztolés remegés határozható meg. A szisztodiasztolés zaj jobban hallható felülről a szegycsont bal szélén, és széles körben terjed az egész szív előtti területen. A zaj durva szisztolés komponensből áll, a pulmonáris szelepgyűrű szűkítése és a durva, csökkenő diasztolés komponens miatt. A zajt megszakítja egy II. Tónusú hang, amely jobban hallható a szegycsont alsó széle alatt és a csúcson. Ezt a záró aorta-szelep generálja. A szisztolodiasztolés zajának folytonossága megkülönbözteti azt a PDA tipikus folyamatos zajától.

A légzési elégtelenség obstruktív jellege miatt ritkán megfigyelhető a megnagyobbodott máj. Néhány súlyos szívelégtelenségben szenvedő beteg esetében azonban a máj jelentősen megnőhet. Azoknál a betegeknél, akiknek nincsen érezhető II. Szptomatikájuk, a szívhang elosztható, ami jelzi a működő szelep jelenlétét. Ezekben az esetekben a boncolás felfed egy bicipid pulmonáris szelepet. Az első életévben tapasztalt betegeknél a légzési elégtelenség tünetei spontán csökkennek, a cianózis eltűnik. A cianózis eltűnik, amikor a shunt megfordul az LSS csökkenése miatt, ami általában az újszülött időszakban fordul elő. A vaszkuláris rezisztencia csökkenésével csökken a pulmonalis artéria szelepének elégtelensége, a jobb kamra diasztolés túlterhelése és a jobboldali kamrai kisülés a diaszole során. A diastol alatt a jobb és bal oldali kis vérárnyalat a mérsékelt szisztolés kisülés mellett is fenntartható balról jobbra.

EKG

A Fallot tetradját és a pulmonáris szelep hiányát a jobb kamrai hipertrófia jellemzi. VSD jelenlétében, kereszt- vagy baloldali shuntnál mindkét kamrai hipertrófia rögzíthető. Az EKG izolált szelep-elégtelensége expresszálatlan jobb kamrai hipertrófiával jelentkezik, amelyet rsR gyaníthat a jobb vezetékekben.

röntgenográfia

Egy röntgenfelvételen mérsékelten megnagyobbodott szív, egy élesen tágult törzs és a tüdő artéria ágai. Azonban a jobb oldali ív, egy nagyon duzzadt tüdő, amely a szív balra mozdul el, a pulmonalis artériák aneurizmális dilatációja nem nyilvánvaló. A pulmonalis artériák mediálisan helyezkedhetnek el, és elrejtve a mediastinum árnyékában. A sűrű gyökerek hasonlítanak a daganatra, de a fluoroszkópiával könnyen azonosíthatók a szív összehúzódásával szinkronizálódó pulzálással. A szív bal felső széle mentén kialakuló duzzadási árnyékot a jobb kamra hígított ürülete képezi. Ennek oka a szív balra forgása. A perifériás tüdőrajz általában normális, és az idősebb csecsemők és a bal oldali jobb oldali felülbírálattal rendelkező gyermekek esetében fokozható. Gyakran jelölt egyoldalú obstruktív emphysema és az egyes szegmensek atelektázisa, a szív elmozdulása az ellenkező irányba.

Elszigetelt, veleszületett tüdőszelep-elégtelenség esetén a röntgenkép szinte normális lehet, azonban az artériák fokozott pulzációja és a gyökerek „táncja” található. Ugyanakkor a pulmonalis artériák dilatációja nem éri el a Fallot tetrádjára jellemző aneurizmális arányokat, hiányzó tüdőszeleppel.

echokardiográfia

A Fallot tetrád klasszikus formájához hasonlóan a hosszú tengely mentén a parasztrális hozzáférés, valamint a négykamrás hozzáférés is lehetővé teszi, hogy egy nagy VSD-t és aortás prolapsust látjunk. A jobb kamra jelentősen tágul, és gyakran az interventricularis septum paradox mozdulata a tüdőszelep elégtelenségének jele. A legtöbb esetben meghatározhat egy csendes, kezdeti tüdőszelepet a stenotikus gyűrűben. Paraszternális megközelítéssel a rövid tengely mentén a pulmonális törzs és mindkét pulmonalis artéria tágulása látható.

A Doppler echokardiográfiája a pulmonalis artériában és a jobb kamrai kiválasztási traktusban a szűkült pulmonáris gyűrű és a retrográd diasztolés szelep elégtelensége révén nagy sebességű antegrade szisztolés áramot mutat. A pulmonalis artériában a véráramlás jellege utánozhatja a PDA-t, de a retrográd diasztolés véráramlás a kifolyó traktusban kedvez a szelep elégtelenségének.

A pontos diagnózist gátolja a mediastinum elmozdulása a tüdő túlterhelése és a pulmonalis artériák súlyos dilatációja során a szív anatómiájának torzulása miatt, ezért szükséges az érzékelő atípusos helyzetének megtalálása a megfelelő kép elérése érdekében. E hiba echokardiográfiai diagnózisa a szállítás előtt végezhető el. Vannak olyan jelentések, hogy az anomália magzati ödémát okozhat.

Szív katéterezés

A kamrai artéria defektusának és a pulmonalis artéria szűkületének jelenlétében a jobb kamra nyomása megegyezik a jobb oldali bal kamrai mentes szisztémával. Az újszülöttkori szignifikáns szűkítés hiányában az LSS csökken, a jobb kamrában lévő nyomás csökken és a shunt balra-jobbra irányul, bár a jobb kamra és a pulmonalis artéria között mindig szisztolés nyomásgradiens van jelen. A pulmonalis artériában a diasztolés nyomás általában megegyezik a jobb kamraéval. Csak számos kísérlet után lehetett a pulmonalis artériában pontos nyomást elérni a turbulencia és a csecsemők súlyos légzési nehézségei miatt. A katéterezés során légzési elégtelenséggel küzdő cianotikus gyermekek ellenjavallt a légzési elégtelenség veszélye miatt. Ezekben az esetekben mechanikus szellőzés javasolt.

Elszigetelt pulmonalis szelep-elégtelenség esetén a jobb kamrában és a pulmonalis artériában a nyomás normális. Enyhe szisztolés gradiens van a szelepen a véráramlás nagy sebessége miatt a normális tüdőgyűrűn keresztül és a jobb kamra megnövekedett stroke térfogata miatt. Ritka esetekben a szelepnek a különböző súlyosságú szelepe van.

Az angiokardiográfia a tüdőgyűrű szűkülésének lokalizációját és súlyosságát, az infundibulum orientációját és a pulmonális artériák dilatációját mutatja be. A szeleplevelek nem azonosíthatók, de a szelepgyűrű szűkületének szintjén egy különálló gerinc látható a kezdeti szelepen. Az infundibulum és a jobb kamra általában kibővült. Súlyos szűkület esetén a kontrasztanyag felszabadulása jobbról balra látható. A kontraszt hosszabb ideig tart a jobb kamrában a szelep elégtelensége miatt. A pulmonalis artéria kontrasztja lehetővé teszi a szelep elégtelenségének és a pulmonalis artériák jelentős kiterjedését. Ritka esetekben az egyik ág elhagyja a felemelkedő aortát.

Természetesen a jobb kamra diasztolés térfogata súlyos, rossz prognózisú gyermekeknél lényegesen nagyobb, mint azoknál a gyermekeknél, akik túlélték az újszülött időszakot. A dilatált jobb pulmonalis artériák relatív méretei korrelálnak a szövődmények és a mortalitás gyakoriságával: minél szélesebb a jobb pulmonalis artéria, annál rosszabb a természetes folyamat eredménye.

A cineangiográfia lehetővé teszi a tüdő artériák elágazásának anomáliájának súlyosságának értékelését a tüdő gyökereiben.

Természetes áramlás

A világ sok tapasztalatot gyűjtött a conotruncus anomáliák prenatális diagnózisában, beleértve a Fallot tetradját is. Érdekes a Fallot tetrád magzati eseteinek hiánya a tüdőszelep hiányában. Így a prenatális időszakban diagnosztizált 18 esetben 7 esetben a család úgy döntött, hogy megszünteti a terhességet, 4 magzat spontán intrauterin halált, 3 gyermek halt meg az újszülöttkorban, és 2 meghalt csecsemőkorban. Így csak 2 gyermek élte túl a fennmaradt terhességet. Néhány ilyen esetben diagnosztizálták a magzati dropsyt és a magas vizet. Egy másik kiadványban a szindróma diagnózisa 20 esetben történt, közülük 6-ban a terhesség időben befejeződött, 3 esetben a magzati haláleset történt, 5 újszülött meghalt, 3 gyermek halt meg csecsemőkorban, és 3 beteg életben maradt, és 3 beteg élt. 11 élő született csecsemőből tízre korai szellőzésre volt szükség.

Ennek a szindrómának a prognózisa a tracheobronchiális fa elzáródásának súlyosságától függ. Gyakran a halál oka egy obális légúti fertőzés az obstruktív emfizéma és az atelektázis hátterében. Enyhe esetekben az állapot spontán javul az első életév 6-9 hónapjára. Ennek oka a hörgők szerkezetének érése és a pulmonalis artériák nyomáscsökkenése. Az újszülötteknél a tracheobronchiális fa normális jellemzője a trachea és a hörgők porc, izom- és rugalmas szövetének gyengesége. Az érés során a hörgők merevebbé válnak és ellenállnak a külső nyomásnak. Az érett hörgők szélesebbé válnak, így a külső nyomás kevesebb akadályt okoz. Az LSS csökkenése és a szelepcsökkentés progressziója a pulmonalis artériában a nyomás csökkenéséhez és a tágult pulmonalis artériák kevésbé tágulásához vezet.

Csak alkalmanként ez a szindrómás betegek találhatók a felnőttek körében. Egyes betegeknél a klinikai kép ugyanaz, mint a szokásos Fallo edzőkönyvben részesülő betegeknél; mások az újszülöttkorban vagy a csecsemőkorban a légzőszervi vagy szívelégtelenségben részesülnek. A hörgők összenyomása hiperventilációhoz és ismétlődő újszülött pneumothoraxhoz vezet, további romlással. A legtöbb beteg műtétet igényel az újszülöttkorban vagy a csecsemőkorban.

Sebészeti kezelés

Történelmileg a sebészeti kezelés célja a pulmonalis artériák aneurizmális expanziójának kiküszöbölése volt, de az évek során nem volt egyértelmű megközelítés e patológia kezelésére. Egyes sebészek a pulmonalis artéria szűkítését vagy ligálását használják, hogy csökkentsék a pulzációikat Blalock-Taussig anastomosissal vagy anélkül. Az aneurizmák lezárását, a pulmonalis artéria szuszpenziójával és a retroszternális kötőanyaggal történő aneurizma-gátlását is alkalmaztuk. A pulmonális artéria transzlokációját a hátsó médiumból az elülsőre egy protézis segítségével írjuk le. Egyes szerzők a hiba teljes korrekcióján túl a Lecompte manőver használatát is javasolják - a pulmonalis artériát az aorta előtt és a tracheobronchiális fától távol.

Ezen palliatív módszerek egyike sem volt elég hatékony. A sebészi halálozás meglehetősen magas volt, de a közelmúltbeli jelentések az aorta homograft használatáról jobb eredményeket mutatnak. Az elmúlt évtizedben, mivel az újszülöttkori különböző hibák kijavításának tapasztalatai felhalmozódtak, a legtöbb sebész előnyben részesíti az egylépcsős kezelést. Ez magában foglalja a homoklap beültetését, a vezetéket vagy a mono-hajtást a pulmonáris helyzetbe, a DMHP lezárását tapasszal, és egy vagy mindkét tüdő artéria hullámzását. A szelep beültetése a legjobb hemodinamikai eredményt adja, amit a jobb kamra fizikai teljesítményének és funkcionális állapotának javulása is bizonyít. Számos jelentés áll rendelkezésre a betegség teljes korrekciójáról egy mechanikus szelep beültetésével és jó klinikai eredménnyel.

Előfordulhat, hogy a súlyos hörgők stentelése szükséges a súlyos szűkítéshez. A tüdő kifejezett megnyúlása esetén szükség lehet az érintett szegmens vagy lobectomia eltávolítására. A kukorica és a munkatársak eltávolították a bronchus tömörödését a hiba kijavítása után az aneurysmálisan kiterjesztett pulmonalis artéria áthaladásával és a csővezetékkel való meghosszabbításával.

A mortalitást meghatározó fő tényező a szindróma tüdő megnyilvánulásának súlyossága. A szegmentális pulmonalis artériák elágazási anomáliáinak preoperatív angiográfiai értékelése nagyon fontos az eredmény előrejelzéséhez. Az érrendszeri változások annyira kifejezettek lehetnek, hogy nem kompatibilisek az életmóddal, a műtét után és anélkül is.

Azoknál a betegeknél, akiknél a tünetek vagy a légzési elégtelenség nem fejeződött ki, a műtétet általában idősebbre halasztják, amikor a sebészeti halálozás jelentősen alacsonyabb.

A sebészeti kezelés eredményei

A szívbetegségek kezelésével foglalkozó gyermekgyógyászati ​​konzorcium adatokat szolgáltatott a Fallo tetráddal és a hiányzó pulmonáris szelep 41 betegének kezelésének eredményeiről. Húsz beteg halt meg. Legtöbbjük az újszülötteknél vagy csecsemőknél volt, kevesebb, mint 5 kg. Egy másik jelentésben, 28 naptól kezdve az 1 naptól 16 éves korig, 6 elhunyt a korai posztoperatív időszakban, és 1 meghalt hosszú távon. A túlélés az 1. évre 77%, a 10-72%. Három betegnél ismétlődő műveleteket hajtottak végre a légzési elégtelenség miatt, ami ismételt aneurysmográfia és szelepcső beültetése után megszűnt. A kockázati tényező a preoperatív intubáció szükségessége volt.

Meg kell jegyezni, hogy a mechanikus szelepek beültetése után, az agresszív reszekció vagy a pulmonalis artériák szűkülése esetén is jelentős az elkerülhetetlen ismétlődő műveletek százaléka.

Ritka szövődmények

Leírták az elülső leereszkedő koszorúér artériájának pulmonális aneurizmával, masszív pulmonalis vérzéssel és a tüdővénák elzáródását a kiterjesztett pulmonalis artériával.

A műtét után a szellőztetés és a gázcsere paraméterei nyugalmi állapotban és a normál alatti maximális terhelés mellett. A légzési rezervátum valamivel alacsonyabb a tüdőszelep hiányában szenvedő betegeknél, mint a szokásos Fallot-tetrad formájú betegeknél. Ennek oka az, hogy a maximális terhelésnél nagyobb a holtterület és a szellőztetés mennyisége. Az ilyen betegeknek nagy percig terjedő szellőzésre van szükségük a megfelelő alveoláris szellőzés eléréséhez.

Azoknál a betegeknél, akiknél a csecsemőhibát korrigálták, gyakran krónikus obstrukciójú reaktív légutak vannak, ezért hosszú távú hörgőtágító kezelésre van szükség. Néhány betegnél az aneurizma reszekciója vagy elterjedése után a pulmonalis artériák növekedése elmarad, ezért szükség van ballon angioplasztikára és endovaszkuláris stentelésre. A posztoperatív időszakban a legsúlyosabb újszülötteknek extracorporális membrán oxigenizációra van szükségük.

Az egyik tipikus kiegészítő rendellenesség a jobb kamra myocardiumának elmaradása. Az ilyen körülmények között a tricuspid szelep stenotikus vagy nem perforált, mint az ATC-ben. Ugyanakkor a csatornacsatorna rendellenessége továbbra is fennáll, ellentétben a Fallot tetrádjával, hiányzik a tüdőszelep.

Jellemzője a szívizom lazasága, az interventricularis septum aránytalanul sűrűsödhet, ami aszimmetrikus hipertrófiához hasonlít.

Ha hiányzik a tüdőszelep az ATK-val, a prognózis rossz. A betegek csak palliatív kezelésben részesülnek intervascularis anasztomosis vagy Fontan kezelés formájában.

Tüdőszelep

A pulmonalis artériás szelepet a szívszálas csontváztól a jobb kamra kimeneti szakaszának izom septumja választja el. Nincs rostos támasz. Semilunáris alapja a jobb kamra kimeneti részének szívizomjára támaszkodik.

A tüdő artériás szelep, hasonlóan az aorta szelephez, három szinuszból és három félszárnyas szelepből áll, amelyek a rostos gyűrű alapjaiból nyúlnak ki. A félszögű levelek a mediális élből származnak. Megkülönböztetjük az elülső, bal és jobb félszárnyú szelepeket, amelyek proximális szélei laterális irányban szinuszok formájában folytatódnak, és szabad széleik a pulmonális törzsbe nyúlnak. Az egyes betegtájékoztatók központi koalíciós zónájának vastagított rostos részét Morgagni csomóknak nevezik. Ennek megfelelően a tüdőszelep szinuszokat úgy is nevezik, mint a szárnyakat. A kezdeti pulmonalis artéria kiterjedése nem olyan jól definiált, mint az aortában

A levelek közötti komisszárokat balra, jobbra és hátra jelöljük. A bal félszárnyú szelep közvetlenül a jobb kamra kimeneti szakaszának, szeptumjának és részben a supraventrikuláris címer felső részének izomszövetére hat. A jobb oldali csúcs a jobb kamra kimeneti részének szívizomjához is tartozik. A hátsó commissure a „interoronáris” aorta-szeleptömeggel szemben helyezkedik el. A tüdő artériájának szelepét alkotó elemek szerkezetükben jelentősen eltérnek. A szinotubuláris csatlakozás (íves gyűrű, íves gerinc), a szelep alapszálas rudak egy térben összekapcsolt, rugalmas keretben vannak összekapcsolva, amelyhez a szárnyak és a szinuszok csatlakoznak.

Az íves gyűrű területén a szinusz falának szerkezete hasonló a tüdő törzsének falához, egy jól meghatározott középső réteg, amely sima myocitákból áll, és elasztin és kollagén szálakkal körülvéve. A szelepalap rostos gyűrűje felé a szinuszok fala vékonyabbá válik, az elasztinszálak és a myociták száma csökken, a kollagénszálak nőnek és a bázisban rostos kábel alakul ki. Ebben az esetben a belső rugalmas membrán fokozatosan elveszik.

A bázis rostos gyűrűje, amely a pulmonális artéria szelepével rendelkezik, egy osztott szálas zsinórral kezdődik. Ennek egy része képezi a rostos gyűrű szinuszfalát, amely továbbhalad a fedélhez, és a szinuszréteget képezi. A másik rész a háromszög alakú rostgyűrű alapját képezi, és a kardiociták fonatait. A szálas gyűrű keresztmetszete háromszög alakú, és főleg kollagén szerkezetekből, a kamra felületén elasztikus membránból és kisebb mértékben (kb. 10%), chondroid szövetből áll. A szálas gyűrű középső részét képező szövetek áthaladnak a szárnyba, és a középső réteget képezik. A levélnek háromrétegű szerkezete van, és a kamrai, a medián és a sinus rétegből áll. A levél vastagsága a rostos gyűrűnél maximális és minimális a kupolában. A nyalábcsap csomópontjában a szárny vastagsága ismét növekszik. A kamrai réteg rugalmas membránjával szegélyezett medián réteg alakul ki, a szelep alján jelentős számú arteriolák, vénák és kapillárisok biztosítják a vérellátást. A kommandós rudak három részből állnak: egy íves szakasz, amely ívelt gerincekből áll, és folytatásuk, egy szálas szakasz, amely főként észrevétlen kollagén kötegekből áll, amelyeket élesen összecsukott kollagénszálak fonnak, és amelynek szerkezete hasonló az alapszálas gyűrűhöz, és egy átmenet az elsőtől a másodikig.

A pulmonalis artériás szelep egy összetett szerkezetnek tekinthető, amely erős, túlnyomórészt kollagén váz- és héjelemeket (szelepek és szinuszok) tartalmaz, amelyek anizotróp tulajdonságokkal rendelkeznek. A pulmonalis artériás szelep ugyanolyan biomechanikával rendelkezik, mint az aorta szelep.

Pulmonális szelepbetegség kezelése

Az Izrael Herzliya Orvosi Központ magánklinikájának szakemberei lenyűgöző eredményeket értek el a veleszületett és szerzett tüdőszelephibák kezelésében. Az ország legjobb kardiológusai, akik a világ vezető központjaiban tapasztalták a gyakorlati gyakorlatokat, a kórházban konzultálnak és gyakorolnak gyakorlatot.

A tüdőszelep szerkezete és működése

A pulmonalis artériás szelep három mozgó félszárnyú szelepből áll, amelyeket a bázisuk a szív jobb kamrájából való kilépést körülvevő rostos gyűrűre rögzítenek. A szelep úgy van kialakítva, hogy megakadályozza a vér visszafolyását a tüdő törzséből a jobb kamrába. A szív-összehúzódás (szisztolén) fázisában a jobb kamrában lévő nyomásnövekedés a szelep szórólapok elhajlásához vezet a pulmonális artéria irányában, és a vér szabadon belép a pulmonalis keringésbe. A szeleplevél nyugalmi fázisában (diaszolában) a pulmonáris törzs medencében a nagynyomás hatása alatt teljesen fedi le a kimenetet.

Pulmonális szelepbetegség

Számos típusú tüdőszelepbetegség van:

• Pulmonális szelep elégtelenség. Ebben a betegségben a félig tartó cusps meghiúsulása a nyílás teljesen lezárásához vezet a pulmonalis artériából a jobb kamrába. A pulmonalis artériás szelep meghibásodása a tüdőbe belépő vér mennyiségének csökkenéséhez vezet, és megnehezíti a kamra kitöltését, ami a jobb szív túlterhelését és hipertrófiáját okozza.
• A tüdőszelep szűkületének szűkítése. A szűkületben a szelepek és a rostos gyűrű patológiás változásai a jobb kamra kilépésének lumenét szűkítik, jelentősen csökkentve a pulmonális véráramlást. A szív jobb kamrája arra kényszerül, hogy folyamatosan leküzdje a szűkület által okozott magas ellenállást, ami gyorsan a hipertrófiájához vezet, majd az irreverzibilis dystrofikus változásokhoz. A pulmonalis artéria dekompenzált szűkületét a pulmonális perfúzió és a jobb oldali szívelégtelenség súlyos tünetei jelzik. Ezt a hibát gyakran kombinálják a szív komplex veleszületett rendellenességeivel, mint például a Fallot triad és a tetrad.
• A pulmonalis artéria atresiaja súlyos, veleszületett szívbetegség, amelyre a jobb kamra és a pulmonális törzs közötti nyílás hiánya jellemző. A teljesen zárt szelep megakadályozza a vér belépését a tüdőbe. A prenatális időszakban a magzat pulmonális légzése hiányában ez a hiba nem zavarja a normális fejlődést. Közvetlenül a gyermek születése után a pulmonalis artéria atresiája olyan kritikus állapothoz vezet, amely intenzív újraélesztést igényel. A pulmonális véráramot ezen a hibánál a nyílt artériás csatorna tartja fenn, amelynek a teljesítménye nem felel meg a szervezet követelményeinek.

A pulmonalis szelepbetegség okai

A pulmonalis szelepbetegség okai között fontos megjegyezni:

• A genetikai mutációk által okozott veleszületett szívbetegségek, valamint a fertőző ágensek és a külső teratogén tényezők expozíciója a terhesség alatt
• A kötőszövet örökletes betegségei, amelyek a tüdő törzsének régiójában és a szelep gyűrűjének változásaihoz vezetnek (Marfan szindróma)
• A reumás endokarditis vagy a nem reumás eredetű endokardium gyulladásos folyamatai által okozott komplikációk
• A jobb szív dilatációját okozó betegségek következményei (a szálas gyűrű nyújtása a pulmonalis artéria szelepének viszonylagos elégtelenségéhez vezethet)
• A szív és a mediastinum tumorai
• A mellkasi sérülések következményei

A tüdőszelep betegség klinikai képe

A tünetek a hiba típusától, a szelep károsodásának mértékétől és a beteg korától függenek. A legsúlyosabb tünetek az újszülötteknél fordulnak elő, akiknél tüdő atresia fordult elő. A súlyos szív- és légzési elégtelenség a születés utáni első percekben fenyegeti a fiatal betegek életét, és intenzív kezelést igényel. Az izolált szűkület és a tüdő artériába való kilépés szűkítésével járó komplex hibák cianotikus (vagy „kék”) hibák, a jellegzetes bőrszín miatt. A cianózist a pulmonális véráramlás csökkenése és az oxigénhiány okozza a szervekben és a szövetekben.

A csökkent pulmonális véráramlás mellett az aorta szelephibákkal küzdő betegek szívelégtelenségben szenvednek, amelyek tünetei:

• Nehéz légzés (légszomj), ami minimális fizikai erőfeszítéssel és a betegség súlyos formáiban, még pihenéskor is jelentkezik
• Szív-szívdobogás (tachycardia), amelyet gyakran más szívritmuszavarok kísérnek
• Az alsó végtagok ödémája, valamint a medence, a has súlyos részei, valamint a folyadék felhalmozódása a hasüregben
• Az emlőbetegeknek nehézségük van a táplálkozás, az élelmiszer elutasítása, a hypotrophia
• Gyermekeknél a tüdőszelepbetegség jelentős fizikai késleltetést eredményez

A pulmonalis szelepbetegség diagnózisa

A súlyos veleszületett rendellenességek diagnosztizálása közvetlenül a gyermek születése után történik. A szelep-elégtelenség enyhe formáit, valamint a szerzett kóros állapotokat érettebb korban diagnosztizálják a tünetek megjelenésével vagy a követés során. A hiba jellegzetes objektív jele az orvos által a szív auscultationja során meghatározott zaj. A veleszületett és szerzett pulmonalis szelepbetegség végső diagnózisa érdekében a Herzliya Medical Center klinikájának kardiológusai nagy pontosságú kutatási módszereket alkalmaznak, többek között:

• Echokardiográfia - a szív ultrahangos szkennerrel történő megjelenítése
• A mellkas radiográfiája a szív méretének és a pulmonális változások felméréséhez
• Kontraszt röntgensugár az edények kutatási protokollja szerint (angiográfia), beleértve a koszorúér-angiográfiát
• Az oxigénszint és a nyomás mérése a szívkamrákban minimálisan invazív katéterezéssel
• Pulzoximetria - A vér oxigéntelítettségének nem invazív monitorozása
• Elektrokardiográfiás vizsgálatok (valós idejű EKG-felvétel és hosszú távú szívfrekvencia-monitorozás). A szív elektromos potenciáljának rögzítése segít a kardiológusoknak az ischaemiás rendellenességek, az aritmiák és a szívbetegséggel járó hypertrophia diagnosztizálásában.
• Tomográfiai módszerek a szív tanulmányozására (számított és mágneses rezonancia képalkotás)
• Izotópos pulmonális perfúziós vizsgálat

A pulmonalis szelepbetegség kezelésének modern módszerei

A pulmonalis artériás rendellenességek gyógykezelése a szívelégtelenség kialakulásának és progressziójának megelőzésére irányul. A pulmonalis artériás atresiával rendelkező újszülötteket olyan gyógyszerekkel injektáljuk, amelyek megakadályozzák az artériás csatorna bezárását a sürgősségi műtét előtt. A sebészeti kezelés a legtöbb esetben képes a hemodinamikát normalizálni a szívbetegségek kiküszöbölésével.

A "Herzliya Medical Center" magánklinikán a következő műveleteket hajtják végre tüdőszelephibák esetén:

• A pulmonális artéria atresia-val történő szúrása a következő ballon dilatációval. Az eljárást úgy végezzük, hogy az újszülöttekben helyreállítsuk a pulmonális perfúziót.
• A stenosis léggömb kiterjesztése, a vágóhenger innovatív technikájának stentelése és alkalmazása, lehetővé téve nemcsak a szűkített terület kiterjesztését, hanem a felesleges rostos szövet eltávolítását is, ami a szűkület ismétlődéséhez vezet.
• A sérült szelep rekonstrukciójára szolgáló szervmegőrzési eljárások, hogy megakadályozzák annak cseréjét
• Nyitott szívműtét az atresia normál türelmének helyreállítására és a tüdő törzsének szűkületére
• Pulmonális szelepcsere műveletek. A mesterséges biológiai vagy mechanikus szelepek teljes mértékben megbirkózhatnak a funkciójukkal, biztosítva a hemodinamika helyreállítását sok éven át

A Herzliya Medical Center kórházban általánosan bevezetett, nyitott és minimálisan invazív szívsebészet innovatív technológiái megváltoztatták a súlyos szívhibák prognózisát. A sebészek tapasztalatának, a kiváló kórházi állapotoknak, a magas szakmai színvonalú posztoperatív gondozásnak és az intenzív rehabilitációs terápiának köszönhetően a teljes és aktív életmód vezetésének lehetősége világszerte több ezer betegre került vissza.