Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura jelei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és egyéb vérzés. A thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-punkciót. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A trombocitopeniás purpura (Verlhof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l, a csontvelőben normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták száma. A thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek között van. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológiát a nőknél 2-3-szor gyakrabban észlelik.

A trombocitopénikus purpura besorolása figyelembe veszi etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, a tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma tipikusabb a gyermekek számára, akár 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálhatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha trombocitopénikus purpura jelenik meg az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A thrombocytopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt sebészet, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunológiai jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normál körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját az "idegen" vérlemezkéknek a vérbe történő bejuttatása után lehet megismételni, többszöri vérátömlesztés vagy vérlemezkék után, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása. Heteroimmun forma alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a nem módosított vérlemezkék antigénjei ellen előidézett antitestek okozzák, és általában az ugyanazon eredetű más betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálják. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülöttekben az antitrombotikus autoantitestek okozzák, amelyek az anya placentáján áthaladnak, akik trombocitopeniás purpurában szenvednek.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anaemiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a vérképző szervek (retikulák), a malignus daganatok csontvelő-metasztázisainak szisztémás betegségei okozta hatástalansága okozza.

A thrombocytopeniás purpurában a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapilláris falak permeabilitásának növekedése áll fenn. Ez a vérzési idő meghosszabbodásához, a véralvadás megszakításához és a vérrög visszahúzódásához kapcsolódik. A vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, és a remisszió alatt a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechiális-foltos (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán módon (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - orr és íny, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulafélék. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és jelentős thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és klinikai-hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. A vérzéses krízisekben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változások. Az akut posztemorrhagiás vérszegénységet nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával figyelték meg.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék számának drasztikus csökkenése jelzi (9 / l), a vérzési idő növekedését (> 30 perc), a protrombin időt és az APTT-t, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenését. A leukociták száma rendszerint normál tartományban van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. A hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat észlelnek (csipet, torta, injekció). A vér kenetét a vérlemezkék méretének és szemcseméretének csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett megakariociták számát, az éretlen formák jelenlétét, a vérlemezkék néhány ponton történő ligálását mutatják. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopénikus purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia fokozott vérzés kockázata (artériás hipertónia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély) esetén van feltüntetve. Ha a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül a kórházban további jelzések nélkül.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók elnyomása és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem látható.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos megfigyelést igényel egy hematológus által, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék aggregációját (acetilszalicil-to-ta, koffein, barbiturátok), élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.

Immun trombocitopénikus purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (latin purpura lila csiga, lila szín; vérlemezkék + grech, penia szegénység, szinonim: Verlgof-betegség, idiopátiás thrombocytopeniás purpura) - vérzéses diathesis, ha csökken a vérlemezkék száma, amikor csökken a vérlemezkék száma. a csontvelő megakariocitáinak tartalma.

A P. t két formáját különböztetjük meg, amelyek a hagyományos terminológia keretein belül akut és krónikus thrombocytopeniát jelölnek.

A tartalom

Akut thrombocytopeniás purpura

Akut thrombocytopeniás purpura (syn. Post-infectious, vagy haptenic, P. t.).

Etiológia és patogenezis

A thrombocytopenia (lásd) a vérlemezkék fokozott pusztulásának következtében alakul ki. A vérlemezkék (lásd) fokozott pusztulásának okait ebben a formában P. nem megfelelően vizsgálták. Elsődleges fontosságot tulajdonít az antigén-antitest komplexek (lásd az Antigén-antitest reakció) vérének feleslegét, amelyek a vírus bevitelére válaszul képződnek. Az immunkomplexek kötődése egy specifikus thrombocyta membrán lokuszhoz (F_c-receptor) megteremti az utóbbi halálának előfeltételeit. Az immunkomplexekkel terhelt vérlemezkék fagocitizálódnak a lépben és a májban, vagy a komplement (lásd) közvetlenül a véráramban hatnak. Valószínű, hogy a vérlemezkék a vírus által módosított vérlemezke autoantigénekkel szembeni antitestek hatására elpusztulhatnak. A vírus és antigének a szervezetből történő eltávolítása után az antitest termelés leáll, normalizálódik a vérlemezke-pusztulás szintje, és a gyógyulás megkezdődik.

Klinikai kép

Ez elsősorban az óvodai és az általános iskolás korú gyermekeknél figyelhető meg. Akutan kezdődik.

A betegség klinikai megnyilvánulása az esetek 80-85% -ánál előfordul a láz, amely gyakran összefügg a vírusfertőzésekkel, mint rubeola (lásd), kanyaró (lásd), bárányhimlő (lásd), influenza (lásd). Leírták a P. példa szerinti oltásokat. A fertőzés kezdete és a P. m. Kezdete között eltelt idő 3 naptól 3 hétig változik. Jellemzője a különböző méretű bőrkiütések, beleértve a petechiális, vérző ínyeket is. Lehetséges a gyomor és a vese vérzése. Az esetek 10-20% -ában a lép és a máj enyhe növekedése tapasztalható. A gyermekek 60% -a mérsékelt limfadenopátia. Az agyi vérzés az első 2 hétben lehetséges. betegségek, különösen az arcán található petechiák, a szájnyálkahártya és a kötőhártya vérzése. A mély thrombocytopeniát általában a vérben (kevesebb, mint 20 000 az 1 μl-ben), az esetek 80% -ában - relatív limfocitózist, 20% - os eozinofíliában állapítják meg. Egy radioizotóp vizsgálatban a vérlemezkék élettartama élesen csökken, néha akár több óráig is. A termelésük kompenzáló növekedése a csontvelőben lévő megakariociták számának növekedésével és a vérlemezkék gigantikus formáinak megjelenésével jár.

A diagnózis

A diagnózis a P. tüneti formáinak kivételén alapul, és általában nem okoz nehézséget. A betegség immunminősége megerősíti, hogy a vérlemezkék felületén az immunoglobulin G-osztály (antitestek) normál tartalma nagyobb.

Kezelés és prognózis

A prednizolont 3-4 mg / ttkg / ttkg dózisban írják fel 3-4 hétig. Lasher és Ayer (J. M. Lusher, R. Iyer) szerint a glükokortikoid hormonok nem csökkenti a betegség időtartamát, és általában nem változtatják meg a vérlemezkék szintjét, de megállítják a vérzéses szindrómát, és csökkentik a vérzés valószínűségét az agyban. A vérlemezke-transzfúziók leggyakrabban hatástalanok; a vérlemezkék nagy mennyiségű transzfúziója néha a vérzés megszűnéséhez vezet.

A betegség több hétig vagy hónapig tart; általában 1-2 hónap alatt spontán helyreállással zárul. (legfeljebb 6 hónap); a betegek 80% -ánál a gyógyulás megállapítása megtörtént, a többi krónikus kurzust kap. Halálozás kb. 1%. Javasoljuk, hogy ezen időszak alatt tartózkodjanak a splenectomia alól, kivéve azokat az eseteket, amikor a műveletet létfontosságú indikációknak megfelelően kell elvégezni (a prednizolonválság nagy dózisai, a hemorrhagiás szindróma, az agyvérzés lehetőségét jelző tünetek megjelenése). A citosztatikus terápia ebben a formában P. nem megfelelő. Ha a trombocitopénia több mint 6 hónapig fennmarad, gondolkodhat a betegség krónikus formájáról (lásd alább).

A vérzés megakadályozása a P. t akut formában A betegség mobilitásának korlátozása, a sérülés lehetőségének kizárásával. Ne vegyen be olyan gyógyszereket, amelyek sértik a vérlemezkék működését.

Krónikus thrombocytopeniás purpura

Krónikus thrombocytopeniás purpura (syn. Autoimmune P. t.). Először ezt a formát P. t. 1735-ben írták le Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (E. E. Frank, 1915) először feltételezte, hogy amikor P. m. Csökkenti a vérlemezke-termelést a lép által előállított faktor hatására. Ez a hipotézis közel fél évszázadig népszerű maradt, de nem erősítette meg. Egy alternatív változat Katznelsonhoz tartozik (P. Katznelson, 1916), aki megjegyezte, hogy a plenectomia pozitív hatást fejt ki P. t-ben, és ezen az alapon azt állította, hogy a thrombocytopenia fejlődik a lépben a vérlemezkék megnövekedett pusztulása következtében; Az elmúlt két évtizedben ezt számos tanulmány is megerősítette.

Etiológia és patogenezis

A betegség okai nem ismertek. A Harrington (WJ Harrington, 1951–1953) klasszikus kísérleteiben, amelyeket ő és a laboratóriumi személyzet készített, megállapították, hogy a vérplazma gamma-globulin frakciójában a P. t-es betegek 60% -ában van olyan tényező, amely egészséges embereket indukál. thrombocytopenia. Ezt követően kimutatták, hogy a vérlemezke-faktor egy G-osztályú immunglobulin (lásd az immunglobulinokat), hogy képes ellenanyagként kölcsönhatásba lépni a vérlemezkékkel, és az esetek 95% -ában kimutatható a beteg vérlemezének felületén. McMillan (R. McMillan) és munkatársai bebizonyították, hogy a P.t. betegek limfocitái által in vitro szintetizált anti-thrombocyta IgG képes kötődni nemcsak saját, hanem donor, azaz vérlemezkékkel, amelyek nem módosultak antigénben (lásd ).. Mind a donor, mind az autológ vérlemezkék mitogén aktivitással rendelkeznek, és P. t-ben szenvedő betegeknél a limfociták robbanásváltozását okozhatják. A fenti adatok a P. t. autoimmun betegségek (lásd: Autoallergikus betegségek). A hosszú távú tartós trombocitopénia patogenezise, ​​amelyben az immunol. a minták negatívak, nem véglegesen telepítve. A vérlemezkékhez kötődő vérlemezkék (antitestek) nemcsak az utóbbi működését sértik, hanem a lépben és a májban is elpusztítják. A vérlemezkék elleni antitestek specifitása az autoimmun thrombocytopeniában ismeretlen, de bebizonyosodott, hogy különböző betegeknél a vérlemezke membrán különböző lokuszaihoz vannak rögzítve. A vérlemezkék fokozott pusztulását az izotóp-jelzett sejtek élettartamának jelentős csökkenése is megerősíti. Az egyensúlyi állapotban a vérlemezke-termelés szintje meghaladja a normális 2-8-szor. Ennek a folyamatnak a tükröződése a megakariociták számának és (vagy) méretének csontvelőjének növekedése és az éretlen, megnagyobbodott vérlemezkék megjelenése a vérben (lásd a csontvelő). A fokozott vérzés a P.-nál a vérlemezkék hiányával és az antitestek hatása alatt zavaró funkcióval kapcsolatos. Ezért ebben a betegségben, ellentétben az amegakariocita thrombocytopeniával, amelyben a hemorrhagiás szindróma súlyossága egyértelműen összefügg a vérlemezkék hiányának mértékével, jelentős vérzés figyelhető meg a vérlemezkeszám mérsékelt csökkenésével.

Patológiai anatómia

A boncolás fő célja a távoli lép (lásd). A splenectomia (lásd) és a krónikus aktív hepatitis gyanúja (lásd) és a vérlemezkék hiányának tüneti jellege során a máj marginális biopsziáját hozza létre (lásd Máj, kutatási módszerek).

A lép a legtöbb esetben normál méretű és súlyú, néha megnő (400 g-ig). Mikroszkóposan gyakran kimutatták a végtag, a szövetek hiperpláziáját, míg a tüszők számát és méretét megnövelik, nagy érlelési centrumokat tartalmaznak érett limfociták gyűrűjével körülvéve, amelyekhez az éretlen limfoid elemek széles határterülete van. Bizonyos esetekben a csíraközpontok a sejtekben gyengék, a szövetüket fehérjékkel impregnálták; Az ilyen változásokat főként kortikoszteroid hormonok hosszú távú alkalmazásával figyelték meg. A lép vöröspépében gyakran nő az eozinofilek, a plazma sejtek száma, a vörösvértestek nukleáris formáinak felhalmozódása, megakariociták kimutathatóak; a csíravonalakban, a marginális zónákban és a pulpális szálakban a mononukleáris fagociták száma általában növekszik. Néha a lép szövetében megtalálhatók a xantoma sejtek csoportjai (lipoid makrofágok, geshepodobnyh sejtek), amelyek látszólag az elpusztult vérlemezkék makrofágjai által okozott fagocitózis következtében alakulnak ki. Gyakran előfordul, hogy a központi és a pulpáris artériák falaiban a fehérjék masszívan felhalmozódnak, sűrűségük és későbbi szklerózisuk következtében a szinuszok membránjai. Endothelium sinusok hyperplastic.

A májban megtalálható a hepatociták fehérje és zsírdisztrófiája, a stellát endotheliocyták hiperpláziája, változó mértékben kifejezve. A csípőcsont fésű trefin biopsziája (lásd) a sejtkompozícióban egy csontvelő polimorfot mutat, a megakariociták számának jelentős növekedése éretlen formák jelenlétében. Masszív ismételt vérzés vagy egyidejű hemolízis esetén a vörös sor sejtjeinek nukleáris elemeinek növekedése figyelhető meg.

Klinikai kép

A leggyakrabban 20-50 éves korban, kevésbé gyermekeknél fordul elő. A nők 3-4-szer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A betegség fokozatosan, fokozatosan, kevésbé gyakran akut módon jelentkezik, és összefüggést mutat a különböző provokatív pillanatokkal (vírusos vagy bakteriális fertőzés, túlzott inzulin, trauma). A thrombocytopeniás vérzéses szindrómát a bőr megnyilvánulása (ekchimózis, petechia, extravasáció az injekció helyén) és a nyálkahártyák vérzése jellemzi. Az arcra, a szemek kötőhártyáján lévő vérzés megjelenése az ajkakon súlyos tünet, ami az agy vérzésének lehetőségét jelzi (lásd Stroke). Vérből vérzés - kish. hematuria, hemoptysis kevésbé gyakori. A lép léptékének növekedése nem jellemző. A splenomegáliával (lásd), még kisebb is, ki kell zárni a vérlemezkék hiányának tüneti jellegét. Ritkán a vérlemezkeszám spontán normalizálódik. Ezt általában legkésőbb 6 hónappal a betegség első tüneteinek megjelenése után észlelik, azaz akut (fertőzés utáni) P. m. (Lásd fent).

A vérben változó súlyosságú thrombocytopeniát regisztrálnak (általában a vérlemezkék száma nem haladja meg a 75 000-et 1 μl-nél), gyakran megtalálható a kék citoplazma óriási vérlemezkék tartalma. Ha a vérlemezkeszám 50 000 felett van, ritkán megfigyelhető 1 µl hemorrhagiás szindróma. A csontvelő vizsgálatában megnövekedett vagy normális számú megakariocitát találtunk. Ezek jelentős részét fiatal formák képviselik, amelyek nagyobb méretűek és bazofil citoplazmával rendelkeznek. A vérlemezkék hiánya a megakariociták körül nem bizonyítja a vérlemezke alegységeinek megrepedezését, hanem a sejtek gyorsabb áramlását jelzi, vagy a csontvelőben történő pusztulást. Néha a csontvelőben van egy piros hajtás irritáció, amely vérzéssel jár. Az eritroid hiperplázia az egyidejű hemolízisnek köszönhető (lásd), amely megerősíti az anti-eritrocita antitestek kimutatását anti-globulin Coombs teszt segítségével (lásd Coombs reakció). A vérzési idő (lásd) hosszabb. A vérrög visszahúzódása csökken (lásd Visszahúzódás). A véralvadás a legtöbb esetben normális (lásd a véralvadási rendszert). Néha a fibrinogén lebomlásának vértermékeiben található. Egyes betegeknél a vérlemezke adhéziójának csökkenése az üveghez, az adenozin-difoszfát, a trombin és a kollagén aggregáció megsértése. V. G. Savchenko és L. I. Idelson (1981) szerint immunol. A vizsgálat meghatározza a beteg vérlemezke felületén a normál IgG-tartalommal szembeni megnövekedett értéket, amely közvetve igazolja a vérlemezkék elleni antitestek jelenlétét.

A diagnózis

A diagnózis az örökletes és tüneti formák P. kivételén alapul (lásd: Thrombocytopenia). Diagnosztikailag nehéz helyzetekben Dixon és Rosse (R. Dixon, W. Rosse) által kifejlesztett, az autológ vérlemezkék felületén lévő IgG mennyiségi meghatározásának módszere alkalmazható. A közvetett (szérum) módszerek jelenleg gyakorlatilag nem használhatók az alacsony információtartalom miatt. Az akut (posztinfektív) P. t megkülönböztetése krónikus (autoimmun) immunol segítségével. korai szakaszban nem lehetséges. A diagnózis figyelembe veszi, hogy az akut (fertőzés utáni) thrombocytopeniás purpura főleg gyermekeknél fordul elő, több hétig vagy hónapig tart, és rendszerint spontán helyreállással 1-2 hónapig, maximum 6 hónapig tart.

kezelés

Kezelés akkor kezdődik, ha ék van, a betegség megnyilvánulása. A prednizont általában 1-2 mg / ttkg dózisban írják elő. Az esetek 60% -ában a vérlemezkék szintje normálisra emelkedik, a legtöbb betegnél a hemorrhagiás szindróma leáll. Az esetek körülbelül 10% -ában a glükokortikoid hormon terápia hatástalan a vérlemezkeszám ellen. A prednizonnal történő kezelés ritkán végső gyógyulást eredményez. A prednizolon eltörlése után a hemorrhagiás szindróma újraindítása a splenectomiára utaló jel (lásd), a -ryu célszerű, ha lehetséges, legkorábban 6 hónap után. a betegség kezdete óta. Ha a glükokortikoid hormonok nagy dózisa nem állítja le a beteg életét veszélyeztető vérzést, a lépet vészhelyzetben eltávolítják, függetlenül a betegség időtartamától. A statisztikák szerint az esetek 75% -ában a splenectomia a betegek végső helyreállásához vezet, a műtét utáni 10-15% -ánál a vérzés élesen csökken vagy teljesen leáll, a fennmaradó trombocitopénia ellenére).

A glükokortikoid terápia hátterében a Splenectomiát kell végezni. A hemorrhagiás szindrómát enyhítő prednizolon dózisát a műtét előtt 1-2 nappal megduplázzák, és a posztoperatív időszak 3. napjától kezdve gyorsan (3-4 nap) csökken a kezdeti szintre. A művelet hatásától függően lassú dóziscsökkentést és a hormonok fokozatos törlését kezdik. A thrombocytopeniát megszüntető splenectomia és a vérzéses szindróma után a korábban sikertelen kortikoszteroid-kezelés gyakran hatékony. A hatékony splenectomia után a vérlemezkék száma néhány nap után normalizálódik. A műtét utáni 7.-11. Napon gyakran regisztrálódik a hypertrombocytosis (legfeljebb 1 millió vérlemezke 1 μl vérben), ami rendkívül ritkán a trombózis oka.

A splenectomia és a súlyos hemorrhagiás szindróma hatásának hiányában a citosztatikus immunszuppresszánsokat gyakran kortikoszteroid hormonokkal kombinálva kezelik. A terápia hatása 1-2 hónap múlva jelentkezik, majd a glükokortikoid hormonokat megszünteti. Alkalmazza a következő gyógyszereket: vinkrisztin 1,4 mg / m 2 hetente egyszer, az 1-2 hónapos időtartam. Imurán (azatioprin) által

2-3 mg / kg naponta, kurzus időtartama 3-5 hónapig; ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) naponta 200 mg (általában 400 mg minden nap) kb. 6-8 g. A citotoxikus gyógyszerek alkalmazása a művelet előtt elfogadhatatlan, kivéve azokat az eseteket, amikor a splenectomia nem végezhető súlyos interenti patológia miatt. Elengedhetetlen, hogy életkoruk nélkül használják gyermekeiket.

A hemorrhagiás szindróma tüneti kezelése magában foglalja az adroxon, szintetikus progesztinok (nem vágott menorrhágia) kinevezését. A Vicasol és a kalcium-klorid alkalmazása nem megfelelő. Amikor az orrvérzést széles körben alkalmazzák, a hemosztatikus szivacs, oxidált cellulóz, adroxon, helyi krioterápia. A vérlemezke-transzfúziók általában hatástalanok, mivel a transzfúziós sejtek rendkívül gyorsan elpusztulnak a lépben és a májban.

A prognózis kedvező. A halálos esetek ritkák, okuk leggyakrabban vérzéses stroke.

A thrombocytopenia megismétlődésének megelőzése a vírusos és bakteriális fertőzések megelőzése. Kerülni kell a túlzott feloldást. A kezelés után fennmaradó trombocitopénia esetén ki kell zárni az összes olyan anyagot és gyógyszert, amely megsérti a vérlemezkék (alkohol, aszpirin, brufen, metindol stb.) Aggregációs tulajdonságait.

Irodalom: Anokhin Yu. V. és Khokhlova, MP, a Verlgof-betegség lépének morfológiai jellemzői, Probl. gematol. és vérátömlesztés, 17. kötet, 5. o. 15, 1972; Afanasyev B. V. és munkatársai: Vincristine terápia idiopátiás trombocitopénia esetén Ter. Arch., 50, No. 5, p. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemorrhagiás betegségek és szindrómák, p. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. és Alekseev G. A. Klinikai hematológia, p. 684, M., 1970; Mazurin A. V. Thrombocytopeniás purpura (Verlgof-betegség) gyermekeknél, M., 1971, bibliogr.; Útmutató a hematológiához, szerk. A. I. Vorobiev és Yu.I. Lorie, p. 472, M., 1979; Savchenko VG patogenezis és idiopátiás thrombocytopeniás purpura, Ter. Arch., 51, № 9, p. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V. G. és Idelson, L.I. A Dixon és Rossa módszer alkalmazása az immunglobulinok kvantitatív meghatározására a thrombocytopeniás purpurában, a Probl trombociták felületén. gematol. és vérátömlesztés, 26. o., 7. o. 49, 1981, bibliogr.; A vérrendszer betegségeinek sebészeti kezelése, szerk. OK K. Gavrilova és D. M. Grozdova, p. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombák e. Az ellenanyag kvantitatív meghatározása idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, New'Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r i u r a G. Az autoimmun thrombocytopenias, Progr. Hemat., V. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed., W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunológiai betegségek, szerk. M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. A. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése a felnőttben, Semin. Trombózis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; L a s h e m. M. a. Iyer R. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél, ibid., P. 175, bibliogr.; Me M 1 1 a n R. a. o. Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegek, New Engl. J. Med., V. 291, p. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP), klinikai és immunológiai megfontolások, Semin. Trombózis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Trombocitopénikus purpura

Samara Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)

Az oktatás szintje - szakember
1993-1999

Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

A trombocitopénikus purpura a vérlemezkék hiányával kapcsolatos vérbetegségekre utal. A vérzéses diathesis csoportjába tartozik.

Mi a trombocitopeniás purpura?

A vérlemezkék számának csökkentése azt eredményezi, hogy a véralvadás élesen csökken. A tartályok táplálkozási hiányosságokat szenvednek, belső rétegük sérült, és a falak vörösvérsejtekhez való áteresztő képessége nő. A folyamatot az immunrendszer meghibásodása kíséri, amely a saját testének - vérlemezkéknek - sejtjeivel küzd.

Spontán zúzódások jelennek meg a testben kis piros foltok vagy zúzódások formájában. Úgy tűnhetnek, mint a pontos vérzés (petechiae), összeilleszkednek és formázzák a csíkokat vagy a nagy foltokat. Ezeknek a foltoknak a színéről a betegség neve - purpura. Valójában a vérzés színe ibolyaszíntől a sárga-zöldig változhat.

A vérzés nemcsak bőrkiütések formájában jelenik meg. Az orr nyálkahártyáin, a szájüregben, a szemek, a zsírszövetben, a belső szerveken és az agymembránon kisebb vérzés lép fel. Leggyakrabban a betegség az óvodáskorú gyermekeknél jelentkezik. A trombocitopénikus purpura felnőttekben fordul elő, gyakran és főként nőknél (előfordulása 3-szor nagyobb, mint a férfiaknál).

A thrombocytopeniás purpura osztályozása

A purpura besorolását a betegség lefolyásának formája és annak előfordulási mechanizmusa szerint végzik. Az áramlással megkülönböztethető:

• akut;
• krónikus;
• ciklikusan visszaeső.

Az akut thrombocytopenia gyakrabban fordul elő gyermekkorban és hat hónapig tart. Ez idő alatt a vérlemezkék szintje visszaáll a normális értékre. A jövőben nem ismétlődik. A beteg felnőttek krónikus formája, több mint 6 hónapja. Az ismétlődő formát a normalizálódási ciklusok változása és a vérlemezke-szint csökkenése fejezi ki.

Az előfordulási mechanizmus osztályozása

A trombocitopénikus purpura előfordulási mechanizmusának megfelelően az alábbiak szerint van besorolva:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy Verlgof-betegség;
• trombotikus trombocitopénikus purpura;
• autoimmun thrombocytopeniás purpura.

A betegség etiológiája más. Ez nyilvánvaló ok nélkül előfordulhat. Ezt a lila nevet idiopátiának nevezik, és nem kapcsolódik más patológiákhoz. Ezt a feltételt először Paul Verlgof orvos írta le a 18. században, ezért az idiopátiás thrombocytopeniás purpura második neve a Verlgof betegség.

Trombotikus purpura

A trombotikus thrombocytopeniás purpura olyan betegségfajta, amelyet külön kell figyelembe venni. Súlyos formában fordul elő, és kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Az emberek leggyakrabban 30-40 évig terjednek. A vérlemezkék csökkenését és a vörös foltok megjelenését a bőrön is jellemzi.

Természetesen azonban alapvetően különbözik a trombocitopeniás purpurától. A sérült vérlemezkék egymáshoz tapadnak és elzárják az artériás kapillárisokat, ami szervi ischaemiához vezet. A tüdő, a szív és a vesék agyai és szövetei szenvednek. A trombotikus thrombocytopeniás purpura kezdetben akut formát ölthet, és elég gyorsan fejlődik, amelyet vérzés, láz, idegrendszeri tünetek - dezorientáció, remegés, látáskárosodás (kettős látás), görcsök és egyéb súlyos kóma okozhat. Mindig hemolitikus anémiával jár. Gyakran a betegség a beteg veseelégtelensége következtében végződik.

A thrombocytopenia immunformái

A vérlemezkék károsodásának és halálának egyik oka a saját immunsejtek támadása. Ezek a támadások eltérő természetűek lehetnek:

1. A betegség transzimmun formája intrauterin módon jelentkezik a magzatban, amelyhez a vérlemezkék elleni antitesteket az anya továbbítja. Az élet első hónapjában a gyermek vérlemezkék száma csökkent.
2. Az izoimmun az idegen vér transzfúziója révén fejlődik ki.
3. A heteroimmun formát a vérlemezkék antigén szerkezetének változása jellemzi. Ugyanakkor az immunrendszer sejtjei megszűnnek, és „kívülállóként” támadnak. Az orvosok úgy vélik, hogy ezek a változások a múltbeli vírusbetegségek vagy bizonyos gyógyszerek hatása alatt állnak. Ha a thrombocytopenia heteroimmun formája több mint 6 hónapig tart, az autoimmun kategóriába kerül.
4. Autoimmun forma. Idiopátiás thrombocytopeniás purpurát is tartalmaz felnőtteknél, amikor a vérlemezkékkel szembeni saját immunitásuk támadásának oka ismeretlen.

Az immun thrombocytopeniás purpura kialakulása minden korban lehetséges. Gyakran ismétlődő vagy krónikus. Nagyobb mértékben a nőkre vonatkozik.

A betegség okai

A thrombocytopeniás purpura pontos oka még mindig az orvosok közötti nézeteltérés oka. Az esetek majdnem 50% -ánál idiopátiásnak bizonyul. Egyes esetekben az örökletes természetű, és a csontvelő által okozott vérlemezke-termelés megsértésének eredménye. A legvalószínűbb betegséget okozó tényezők:

• vírusos betegségek;
• sugárzás hatása;
• csontvelő-áttétek és tumorok;
• a vérlemezkék mechanikai károsodása a vaszkuláris protetikai műtét során;
• a vakcinázás és a gamma-globulin bevezetése;
• citosztatikumok beadása a kemoterápia során;
• egyes orális fogamzásgátlók.

Ritkán előfordulhat, hogy az oka hosszantartó vérállóság és terhesség. Talán a másodlagos purpura kialakulása, mint más betegségek társbetegsége:

• kötőszöveti elváltozások (szisztémás betegségek);
• leukémia;
• hemofília;
• onkológia csontvelő-áttétekkel;
• trombocitopátia és néhány más.

tünetek

Általában a betegség gyorsan fejlődik. Ennek oka a vérlemezkék életének katasztrofális csökkenése. Normál időtartama 7-10 nap. És káros tényezők hatására ez több órára csökken. A tünetek megközelítőleg azonosak a trombocitopénikus purpura minden formájával, csak a megnyilvánulások intenzitásától függően:

• finom vörös kiütés vagy nagy szubkután hematomák megjelenése;
• a bőr trauma okozta vérzés (például injekció után);
• nyilvánvaló vérzés a nyálkahártyákból;
• rejtett vérzés a fülhártyából, a gyomorból és a bélvérzésből (a széklet vérrel van megfestve);
• anaemia, állandó vérveszteség hátterében fejlődik ki;
• éjszakai vérzés.

Lehetséges a vér köhögése, az agy vérzése és a szem üveges teste. A testet elöl egy kiütéssel borítják. Az aszimmetrikus lokalizációja jellemző. A kiütés száraz vagy vérző lehet. Az autoimmun thrombocytopenia megnagyobbodott lépet okozhat. A kiütést néha lázzal kísérik. A fiúk gyakran orrvérzéssel rendelkeznek, a lányok méhvérzése van.

Általában a betegség lefolyása három szakaszon megy keresztül:

• vérzéses válság, amikor a vérlemezkék száma kritikus szintre csökken;
• klinikai remisszió, amelyben a tünetek eltűnnek, de a laboratóriumi vizsgálatokban eltolódás maradt;
• Klinikai és hematológiai remisszió, amikor a külső tünetek eltűnnek, és a vérszám normalizálódik.

diagnosztika

A thrombocytopeniás purpura elsődleges diagnózisa a külső megnyilvánulások vizuális terápiás vizsgálata. A vérzést figyelembe veszik. A laboratóriumi diagnózis a vérlemezkék, a csontvelő mielogramja, a biokémiai vérvizsgálat teljes vérszámát tartalmazza. Gyermekeknél a kezelést a tünetek ellenőrzése és azonosítása után írják elő. A másodlagos purpura differenciál diagnózisa.

A trombotikus purpurát a leukociták, retikulociták és az eritrociták állapota alapján diagnosztizálják (módosított formában jellemzik). A vérnövekedés biokémiai analízisében megjelenő mutatók (bilirubin, kreatinin, karbamid, fibrinogén bomlástermékek jelennek meg).

kezelés

Hemorrhagiás tünetek jelenlétében a thrombocytopeniás purpura kezelése csak a kórházban történik. Amikor ez a betegség szigorú ágyágyat mutat. Először is a betegnek le kell állítania a vérzést, és terápiát kell folytatnia, amelynek célja a vérlemezkék szintjének növelése. Az első kezelt gyógyszerek hemosztatikusak (Askorutin, Thrombin). Ezután hormonterápiát (Prednisolone) és immunglobulinokat írnak elő. A kortikoszteroid gyógyszerek fogadása legalább három hónapig tart.

A kezelés során szinte semmiféle transzfúziót nem alkalmaznak a másik trombózisában, mivel ez nem tud leállni. Az anaemia erős jeleivel a mosott vörösvérsejteket öntik - vér, amely nem tartalmaz leukocitákat és vérlemezkéket. Ha a felsorolt ​​módszerek nem működnek, akkor egy radikális módszert alkalmaznak - a lép eltávolítását. A művelet csak a repedés és a folyamatos vérzés nagy kockázatával jár.

A kezelés után a páciens kiürül, és a klinikán diszperziós regisztrációs lesz. A gyermekek szüleinek felelőssége van. A gyermeknek normális étrendet, időszakos orvosi vizsgálatot és a betegség megismétlődését provokáló tényezőket kell minimálisra csökkentenie. Szükséges kizárni az allergén termékeket és megvédeni a gyermeket a sérülésektől.

A kezelés után a felnőttek szigorúan ellenjavallt vérhígítók (például mindenféle aszpirin), hipnotikus és nyugtató és koffein alkalmazása esetén. A betegség klinikai nyilvántartása legalább két évig tart.

Thrombocytopeniás purpura: kockázati tényezők, típusok, fejlődés, diagnózis, terápia, prognózis

A thrombocytopeniás purpura hemorrhagiás diathesisre utal, amely a vérlemezkeszedék megsértésével jár, ahol a vérlemezkék száma a megengedett szint alá esik (150 x 10 9 / l). Hasonló jelenség fordul elő olyan körülmények között is, amelyek hozzájárulnak ahhoz, hogy a vérlemezkék elkezdjenek erőteljesen összeomlani, túlzottan elfogyasztani vagy elégtelenül proliferálódnak a csontvelőben.

Leggyakrabban a thrombocytopenia (TP) a sejtek fokozott megsemmisítésével történik, bár ezek a folyamatok egy betegben sem zárhatók ki, egymással kombinálódnak, párhuzamosan futnak, és természetesen súlyosbítják a helyzetet. Az ilyen esetekben a vérlemezkék száma kritikus számokra csökken, ami viszont meghatározza a betegség súlyosságát.

A thrombocytopenia okai

A legtöbb trombocitopénia, amint azt már bebizonyosodott, a természetben megszerezhető, vagyis a genetikailag programozott hibák nem a betegség alapját képezik, bár az örökletes patológiás esetek még mindig előfordulnak:

1. Az emberi szervezetben a trombocitopoietinek szintézisének megsértése örökletes thrombocytopeniával jár;
2. A glikolízis enzimek vagy a Krebs-ciklus hiánya szintén a genetikai rendellenességekhez tartozik.

Minden más olyan állapot, amelyet a vérlemezkék kapcsolatának csökkenése jellemez, az immunrendszerre és a nem immunizálásra oszlik, amelyek sajátos okai vannak.

Nem immunrendszeres thrombocytopenia

A nem-immun thrombocytopenia előfordulásának kezdete a következő tényezők:

• Mechanikus hatások a vérlemezkékre, amelyek kárt okoznak (vaszkuláris protetika, splenomegalia, gigantikus hemangiomák);
• Csontvelő-áttétekkel rendelkező tumorok;
• Hematopoetikus zavar, amit a sejtek lassú szaporodása kíséri, ami jellemző a aplasztikus anaemiára, amely gyakran a hemoglobin csökkenésével jár;
• A myelopoiesis károsodását okozó sugárzás vagy kémiai vegyületek expozíciója;
• A folsav hiánya vagy a B-vitamin hiánya magas vérlemezkeszükséglet₁₂, disszeminált thrombocyta aggregáció - DAT, RDS - légzési distressz szindróma, trombózis, DIC, hosszú távú terápia kis dózisú heparinnal).

A trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP), amely akut kezdet és rosszindulatú folyamat, a TP nem immunváltozatához is kapcsolódik. E betegség etiológiája még mindig nem világos, de az a tény, hogy általában a halálhoz vezet, ismert. Észrevehető, hogy a TTP a felnőtteknél gyakrabban fordul elő a következő esetekben:

1. Transzferált bakteriális vagy vírusos fertőzés;
2. védőoltások;
3. A HIV-fertőzés jelenléte;
4. terhesség
5. Orális fogamzásgátlók alkalmazása;
6. Néhány rákellenes gyógyszerrel történő kezelés;
7. kollagén;
8. Mint örökletes patológia (nagyon ritkán).

A trombotikus trombocitopénikus purpurát a vérlemezkék spontán aggregációjának kis kaliberű edényekben történő, a vérlemezkékből származó trombusok lerakódása jellemzi, aminek következtében bezárják az edényt. A thrombocyta thrombus az egész emberi testet megragadja, és károsítja a sok szerv mikrohullámát, ezért a TTP-t a tünetek jellemzik:

• Hemolitikus anaemia;
• láz;
• Neurológiai tünetek;
• Akut veseelégtelenség.

A beteg halála általában veseelégtelenség miatt következik be (ARF).

A vérlemezkék elleni antitestek gyártása - az immunrendszeri trombocitopénia útja

Az immun thrombocytopeniás purpurának több típusa van:

1. Isoimmun (alloimmun) thrombocytopenia, amely gyakran előfordul az intrauterin fejlődés során. Ez akkor fordul elő, ha a vérlemezkék elleni antitesteket az anyáról a gyermekbe szállítják (a vérlemezkék csökkenése a baba és az első élet hónapban), vagy vérlemezkék eredményeként vérlemezkék elleni antitestek jelennek meg. És mivel a vérlemezke-antitestek nem keringenek, azonnal kapcsolódnak a vérlemezke antigénekhez.
2. Heteroimmun (haptenic) thrombocytopenia az antitestek képződésével jön létre, amelyek a vérlemezkék megváltozott antigénszerkezetére adott válaszként (vérlemezkék antigénjei változnak, és „idegenek” válnak a saját immunrendszerükre), amelyek néha a légzőszervi megbetegedések vagy bizonyos gyógyszerek szedése után jelentkeznek. A vírusokkal és gyógyszerekkel kapcsolatos trombocitopénia akár hat hónapig is megfigyelhető, de ha ebben az időszakban nem tűnik el, akkor átnevezzük, és már autoimmunnak tekintik.
3. Az autoimmun thrombocytopenia (AITP) a legnagyobb számú formát tartalmazza, amely magában foglalja az úgynevezett idiopátiás thrombocytopeniás purpurát, amelynek az oka ismeretlen. Bármely eredetű idiopátiás formát Verlgof-betegségnek nevezték, amely nem alkalmazható az immunformára. A Verlgof-betegséget most csak trombotikus thrombocytopeniás purpurának nevezik, amely szintén idiopátiás, de nem immunizált.

Az autoimmun trombocitopénia az antitestek irányától és az októl függően is saját megosztottsággal rendelkezik. Az idiopátiás autoimmun trombocitolízist nevezik, ha a saját sejtjei elleni agresszió okát nem állapítják meg, tüneti, ha meg lehet állapítani, hogy miért hirtelen elkezd bontani a vérlemezeket. A tüneti thrombocytopeniás purpura gyakran a krónikus kóros állapotok társai:

A vérzéses diathesis AITP-vel

• A leukémia krónikus formái (általában krónikus limfocita leukémia);
• A máj és a vesék gyulladásos betegségei;

Az AITP-vel az immunrendszer hirtelen nem ismeri fel a natív vérlemezkéket, ami minden tekintetben teljesen normális, és egy "idegennek" tekintve felelős annak ellen, hogy ellenanyagokat termeljen.

Az immun thrombocytopeniás purpura bármilyen korban fordul elő, az újszülött korszaktól kezdve, így a gyermekek körében messze nem ritka. Ez elsősorban a nőstényet érinti. A patológiai folyamat lefolyása gyakran krónikus recidív formát ölel fel, különösen az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát illetően, mivel az előfordulásának meglévő hipotézisei nem magyarázzák a betegség kialakulásának valódi okait.

A purpura fejlődése

A thrombocytopeniás purpura kialakulása nagymértékben függ a thrombocytolysistől (sejtpusztulás az antitestek hatása alatt). A csontvelőben megakariocitákat kezdünk aktívan előállítani, amelyek gyorsan fogynak, és növelik a véráramba jutó vérlemezkék számát, ahol a vérlemezek rövid ideig meghalnak. Ahelyett, hogy az élet egy hetét állította volna be, több órára léteznek, és a csontvelőt intenzíven kényszerítik, és kompenzálják a veszteségeket. Az ilyen trombocitopeniákat hiperregeneratívnak nevezik, melyeket elsősorban a gyermekeknél találtak, és a gyermekgyógyászatban a klinikai formák nagy részét képezik. De előfordul, hogy a vérlemezkéken kívül antitesteket küldnek megakariocitákba, amelyek elpusztítják a csírát és nem teszik lehetővé a vérlemezek kialakulását. Ez az úgynevezett hyporegeneratív trombocitopénia, amely nem feltétlenül immunis.

A TP patogenezisében nagy szerepet játszanak a vérlemezkék funkcionális jellemzői, részvétele a hemosztázisban és a vaszkuláris fal takarmányozásában, valamint a ragasztó-aggregációs képesség, mert tudják, hogyan kell ragaszkodni egymáshoz és a sérült endotélhez egy vérlemezke dugó kialakulásával.

Megállapítható, hogy a vérzés kiváltó fő pontja a thrombocytopenia. Amikor az érfalak megállnak a vérlemezkék megtermékenyítésének megszüntetéséről, akkor a disztrófia következik be, amely nem akadályozza meg a vörösvértestek átjutását az edényeken. Az ilyen esetekben a legkisebb sérülés tartós vérzést okozhat.

diagnosztika

Ilyen diagnózis gyanítható a trombocitopénikus purpurának, ha gyakori orrvérzés és vérzéses petechiás foltos bőrkiütés jelentkezik, amely az allergiától eltér, mivel nem tűnik el, amikor megnyomjuk. A vérlemezkék számának csökkenése a vérvizsgálatban megerősíti a TP diagnózisát.

Ha a TP-t hemostasiogramban diagnosztizálják, akkor a Duck vérzési ideje akár 30 perccel is megnőhet, és a vérrög visszahúzódásának csökkenése (kevesebb, mint 60%), míg a Lee White véralvadása normális marad. A thrombocytopeniás purpurát családi örökséggel különböztetjük meg az örökletes trombocitopátiától (trombocitopénia). Az örökletes thrombocytopathiát a vérlemezkék élettartamának csökkenése jellemzi a membránok rosszabbodása vagy az enzimek hiánya miatt.

Hemorrhagiás kiütés - purpura

A trombocitopénikus purpurát a petechiás-pöttyös típusú vérzés jellemzi. És súlyos sérülések esetén az ekchimatosis előfordulhat. Így a trombocitopénikus purpura tünetei a következők:

1. Az injekció helyén megjelenő vérzés;
2. Kifejezett vérzés a nyálkahártyákból (szájüreg, mandulák, garat);
3. Fertőzés 1-2 héttel a kiütés előtt;
4. A normális testhőmérséklet gyermekeknél is, és csak néhány kivételtől eltekintve, subfebrilé válhat;
5. Egyszeri vagy többszörös spontán vérzés (néha kisebb sérülés után);
6. A bőr, a petechiae és a különböző méretű zúzódások aszimmetrikus károsodása;
7. Különböző színű vérzések: lila (fényes vörös), kék-zöld és sárga;
8. A zúzódások akár 3 hétig is eltűnnek;
9. A sérülés és a vérzés ellentmondása;
10. A vérzés megjelenése éjszaka (alvás közben);
11. A vérzéses kiütések megjelenése a lábakon, a karokon és a törzsön;
12. Az orr, az íny és a természetes üreg vérzése;
13. Emésztőrendszeri vérzés (fekete széklet vagy vörösvér keverék);
14. Véres hányás, ami másodlagos természetű, mivel az orrból származó vér lenyelése miatt következik be;
15. Az állandó vérveszteség miatt kialakuló anémia;
16. Lehetséges agyi vérzés, ami nagyon veszélyes tünet.

Ezen túlmenően az orvosi gyakorlatban leírták a fülből származó vérzést, a szem hemoptízisét és az üveges vérzését, ami a teljes vaksághoz vezetett.

A thrombocytopeniás purpura megnyilvánulása

Az emberek gyakran összekeverik a thrombocytopeniás purpurát a Schönlein-Henoch purpurával, amelyet a vaszkulitikus-lila típusú kiütés jellemez, ezért a betegséget vérzéses vaszkulitisznak nevezik. Megzavarja azt a tényt, hogy a kiütés úgy néz ki, mint egy TP. A Schönlein-Henoch-betegség a következőképpen írható le:

• Világos piros papuláris kiütés, idővel tompa és kékes pigment foltok;
• A bőrkiütés előtti viszketés;
• Gyakran emelkedik a test hőmérséklete;
• A kiütések szimmetrikusan helyezkednek el a lábakon és a karokon;
• A veseedények károsodása (mikro- és bruttó hematuria).

A vérzéses vaszkulitisz esetén a bőrkiütés nagyon hasonlít egy allergiás betegségre, de a kezelés során nem tűnik el. A Schönlein-Genoch-kór krónikus folyamata van, ahol a bőrön kívül az ízületek, a gyomor-bél traktus és a nyálkahártyák is érinthetők, ezért e betegség 4 formája különböztethető meg:

Hogyan kezeljük a thrombocytopeniás purpurát?

A beteg trombocitopénikus purpurát feltételezve kórházi kezelésre szorul, mivel a hasonló betegséggel járó szigorú pihenőidő mindaddig szükséges, amíg a vérlemezkék a minimális élettani szintig vissza nem térnek.

Vérzés esetén először helyi (ε-aminokapronsav, hemosztatikus szivacs, trombin, adroxon) és általános (aszkorutin és kalcium-klorid) alkalmazását kell alkalmazni az intravénás alkalmazáshoz. A terápiás intézkedések első szakaszában a kortikoszteroid terápia, amely 3 hónapig tart.

A trombocitopeniás purpura-kezelés trombózis-transzfúzióval nem nagyon függő, mivel a donor vérlemezkéknek még mindig be kell vonniuk a befogadóban, és hogy ne immunizáljanak még ennél is (az egyéni szelekciót mutatják), ezért a vérveszteség hátterében bekövetkezett mély vérszegénység előnyben részesíti a mosott vörösvértesteket.

A spenectomiát (radikális módszert) a kezelés második szakaszában végezzük, ha a vérzés folyamatos, aszeptikus gyulladás vagy a lépszál-repedés veszélye áll fenn. Azonban, ha a lép eltávolítása sem jár hatással, a kezelést kis adag kortikoszteroidokkal folytatjuk. Bár nem fogják visszaállítani a vérlemezkék számát, de legalább csökkentik az agyvérzés kockázatát.

Ezek a betegek teljesen ellenjavallt barbiturátok, koffein, aszpirin és más gyógyszerek, amelyek segítenek csökkenteni a vérlemezke komponenst a vérben, így a beteg szigorúan figyelmeztet erre.

A kezelést és a kórházi mentesítést követően a pácienst a klinikán, a lakóhelyen, a diszkrecionális regisztrációra helyezik a további megfigyelés céljából. Ebben az esetben a krónikus fertőzés minden fókuszának rehabilitációja kötelező, különösen a szájüregben. De-worming is elvégezhető.

Figyelembe véve, hogy a trombocitopénikus purpura nem ritka a gyermekeknél, a betegség további lefolyásának felelőssége a szülőké. Az interjúk arról szólnak, hogy mi okozhatja a betegség visszaesését (ARVI, a fókuszfertőzések súlyosbodása). Ezenkívül a szülőknek tudniuk kell, hogyan kell fokozatosan bevezetni a keményítő, fizioterápiás gyakorlatokat és tartani az élelmiszer-naplót (az allergén termékek eltávolítása). Annak érdekében, hogy megvédje a gyermeket a sérülésektől, ebben az időszakban mentesül az iskola alól, bizonyítottan otthon tanul.

A személy legalább 2 éve tartózkodik a helyreállítási szolgálatban. A betegség prognózisa, ha nem trombotikus thrombocytopeniás purpura, általában kedvező.