Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy thrombocytopenia hemorrhagiás szindrómával, amelyre jellemző a vérlemezkék számának csökkenése perifériás vérben 150-160 g / l alatt. Leggyakrabban a vérlemezkék pusztulását egy fertőző ágens vagy gyógyszer okozta autoimmun folyamat okozza.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura maximális gyakorisága gyermekkorban 1,5–200 / 100 000 populáció. Az idősebb gyermekek nagyobb valószínűséggel megbetegítik a lányokat.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura etiológiája

Ez nem teljesen megalapozott, amit a betegség nevében (idiopátiás) hangsúlyoznak. Ugyanakkor bebizonyították, hogy az örökletes thrombocytopeniás purpurának az örökletes thrombopathia formájában fennálló örökletes hajlama van. A gondosan összegyűjtött betegek 45-50% -ában a betegség bármilyen okát nem lehet megállapítani. Más esetekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását megelőző betegségek és külső hatások nagyon eltérőek lehetnek. Közülük - a SARS 28% -ban, a bakteriális fertőzés 11% -ában, korábbi megelőző vakcinák és a gamma-globulin 6% -os bevezetése, trauma és műtét 6-7% -ban.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura patogenezise

Az immunopatológiai folyamat döntő fontosságú a betegség kialakulásában. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában az immunopatológiai folyamat kialakulásának mechanizmusa a következők: az örökletes hajlam a vérlemezkék gyors öregedésében rejlik, ami a lépben a vérlemezkék fokozott kihasználásához vezet, ami a lép phagocyták aktiválódásához vezet, további trigger (fertőzések, sérülések stb.) amely megzavarja a makrofágok emésztési kapacitását és a vérlemezke antigének makrofágjainak felszínén való megjelenését, amelyek a B-limfociták érintkezését provokálják a t ombotsitarnymi antigének, miáltal a trombocitaromboló autoantitestek termelt és a megnövekedett vérlemezke lízise jelenik thrombocytopenia. A thrombocytopenia miatt a vérlemezkék védelmét nem tartalmazó edények endotéliumát befolyásolják, az endothelium permeabilitása megnő, csökken a szerotonin tartalma, és zavarja az edények összehúzódási funkcióját, és vérzés lép fel.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura osztályozása

A betegség lehet:

• akut (6 hónapig)
• krónikus:
  
  • ritka visszaesésekkel
  • gyakori visszaesésekkel
  • folyamatos relapszus "nedves"
  • súlyosbodás (válság) "száraz"
  • klinikai remisszió
  • klinikai és hematológiai remisszió.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura klinikája.

A betegség kezdete, különösen az akut pályán, turbulens. A betegek egészsége nem szenved jelentősen, néha a betegek letargia, indiszponancia. Gyakran van subfebrilis hőmérséklet. Hirtelen a vérzéses szindróma vérzés és vérzés formájában jelenik meg. A vérzés típusa - kapilláris. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura legjellemzőbb megnyilvánulása a bőr hemorrhagiás szindróma. Ez minden beteg számára elérhető.

A vérzés jellegzetességei:

• a vérzés spontaneitása, főként éjszaka, az ütközés mértékének elégtelensége, pozitív endoteliális minták (tornyos, csipet, stb.), t
• polimorfizmus (petechiális elemekről a nagy, gyakori ekchimózisra), t
• polikróm (különböző színű vérzéses elemek),
• aszimmetria a helyszínen.

A beteg bőre hasonlít a "leopárd bőrére". A betegek fele vérzést okoz a nyálkahártyákban (a száj nyálkahártyái, a szemek). Jellemzőek a nyálkahártyák vérzése - orr, gasztrointesztinális, vese, méh. Gyakran előfordulnak szervi vérzések, amelyek gyakrabban fordulnak elő, mint a diagnózis. Az agy vérzései a betegek 1-3% -ában fordulnak elő, és nagyon szörnyű szövődmény. Az agyban a vérzés gyakori tünetei: fejfájás, szédülés, görcsök, hányás, károsodott tudat, meningealis jelenségek, gyulladásos tünetek. Az agyi vérzés egyenértékű a retina vérzése. A belső szervek csak kis mértékben emelkednek a lépben és a májban. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura klinikai képe a beteg korától és a betegség időzítésétől függ.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura jellemzői csecsemőkben:

• minden gyermeknek bonyolult intrauterin ideje van,
• mindig lehet provokáló tényezőt létrehozni
• a betegség gyakrabban fordul elő fiúknál,
• a klinikát "erőszakos" megnyilvánulások jellemzik, akut kurzus,
• tipikus hipersplenizmus, amelyet vérszegénység okoz,
• a konzervatív terápia és a kedvező prognózis jó (pozitív) hatása van.

A betegek 90% -ában a betegség lefolyása akut és stabil klinikai és hematológiai remisszióval zárul. És csak 8-15% -ban van átmenet a betegség krónikus formájára. A betegség során a kedvező prognosztikai tényező egyértelmű összefüggés a betegség kialakulása és az előző fertőzés között.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus lefolyásának kockázati tényezői a következők:

• Tiszta és tartós vérzés fél évvel az orr vagy más vérzés formájában kialakuló válság kialakulása előtt.
• A "válság okozhatatlan" megjelenése.
• A krónikus fertőzés fókuszainak jelenléte.
• Lymphocytás reakció a csontvelőben.
• A T-elnyomók ​​számának csökkentése.
• A konzervatív terápia hátterében több mint 3 hónapig fennmaradt vérzéses szindróma (bőr manifesztáció és vérzés).
• Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura megjelenése a lányokban a pubertás idején. További vizsgálati módszerek - pozitív endoteliális minták, jelezve a kapilláris rezisztencia csökkenését, a vérzés időtartamának növekedését, a vérrög visszahúzódásának megsértését.

A thrombocytopenia kötelező a hematológiai vizsgálat során, előfordulhat anaemia, általában hypochromic, különösen ismételt és masszív vérzés esetén. A vörösvérsejtek alakja és mérete változhat. A leggyakrabban az eritrociták anizo- és poikilocitózisa figyelhető meg a válság szakaszában. A „fehér” vér oldaláról kis leukocitózis lehetséges a képlet balra történő eltolásával. A plazmasejtek a perifériás vérben idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a nyirokrendszer irritációjának kifejeződéseként jelennek meg, és ezek gyakrabban fordulnak elő a betegség krónikus folyamatában. Az ESR mutatói a normál határokon belül. Marrow hematopoiesis - megfelel a reaktív hematopoiesis képének. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura válsága alatt az eritroid hematopoiesis sorának hiperpláziája figyelhető meg. A megakariociták száma változó, gyakrabban növelhető. A megakariociták normális vagy akár megnövekedett számával párhuzamosan a vérlemezkék képződésének csökkenése is jellemző. Ez különösen érzékelhető a betegség vagy a válság akut periódusában.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisa.

A diagnózis a betegség jellegzetes klinikai képe és a laboratóriumi vizsgálatok adatai alapján történik. Nagyon jellemző a betegség ciklikus lefolyása - válságok, amelyek váltakoznak a klinikai és bizonyos esetekben a hematológiai remisszióval. Általában a diagnózist az elimináció módszerével végzik, azaz a szubsztitúciót a következőképpen végezzük: el kell utasítani azokat a betegségeket, amelyek másodlagos thrombocytopeniát okozhatnak. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura differenciális diagnózisa. Ez minden vérzéssel járó betegséggel történik.

Heteroimmun thrombocytopeniás purpura, amelyet a diagnózisnál gyakrabban fordul elő a gyermekeknél. A vérlemezke sejtmembránját a vírusok, egyes gyógyszerek negatívan befolyásolják. Ezek normálisan rejtett vérlemezke-antigéneket tárnak fel, amelyek ezeknek a vérlemezkék antigéneknek a limfocitákkal való érintkezéséhez és az antitrombocita antitestek kialakulásához vezetnek.

A heteroimmun thrombocytopenia 4 formája létezik:

• bizonyos élelmiszerek (tehéntej, citrom stb.) által okozott emésztőrendszeri allergia;
• kábítószer-allergiás;
• para-és post-fertőző, ami sok betegség után, gyakran vírusos, fertőző;
• allergiás thrombocytopenia vakcináció után.

A thrombocytopenia heteroimmun formáinak diagnosztizálását anamnézis, a vérzéses szindróma eltűnése után állapítják meg.

A thrombocytopenia heteroimmun formáinak prognózisa kedvező, a vérparaméterek normalizálódása 2-4 hét múlva jelentkezik tüneti kezeléssel.

Az újszülöttek alloimmun thrombocytopeniás purpurája - a purpura ezen formájának etiológiája és patogenezise sok tekintetben megegyezik az újszülött hemolitikus betegségével, de az inkompatibilitás és az immunrendszer konfliktusai a gyermek által az apától és az anyáktól távozó vérlemezke antigénekkel kapcsolatosak. Az érzékenyített anya testében vérlemezkék elleni antitestek jelennek meg, amelyek behatolnak az anya placentájába, és trombocitolízist okoznak a magzatban. Klinikailag jellemzőek a petechiae és az ekchimózis, a nyálkahártyák hemorrhagiás elváltozásai, a melena, az orrvérzés az élet első napjaiban. Agyi vérzés lehet a szülés előtt. A halálozás 10-15%. Minél később megjelenik a vérzéses szindróma, annál könnyebb a betegség. A kezelésben - adományozó tej táplálásával - a prednizon, a dicinon, a vérátömlesztés (nem donor!) Kinevezése. Anyai.

Az újszülöttek transzimmun thrombocytopeniás purpurája az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában vagy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek anyjának született újszülöttekben fordul elő. Ennek a trombocitopéniának a klinika hasonlít az alloimmun neonatalis thrombocytopeniás purpurához, a hemorrhagiás szindróma kevésbé kifejezett, kevésbé halálos kimenetelű.

Hemorrhagiás vaszkulitisz (Schönlein-Henoch-kór).

Fisher-Evans szindróma (thrombocytopeniás purpura, szerzett hemolitikus anaemia). Az anémia hemolitikus jellegének diagnózisa a betegek retikulocitózisának kimutatásán, a közvetett bilirubin szintjének növekedésén, az eritrocita rezisztencia csökkenésén alapul.

A veleszületett amegakariocita thrombocytopenia. Ezt a betegséget gyakran kísérik a radiális csontok fejlődési rendellenességei (hypo vagy aplasia).

Az Aldrich-szindrómában, amelyben az élet első napjaiban örökletes jellegű a betegség, az ekcéma formájában megjelenő bőrproblémák, a különböző fertőzések (tüdőgyulladás, meningitis stb.) Szokatlan tendenciája, hypereosinophilia. A betegség lefolyása krónikus, a prognózis rossz.

Kazabach-Merritt-szindróma (hemangioma thrombocytopeniával). Ezzel a szindrómával a hemangioma a vérlemezkék „csapdája”, ahol lízis figyelhető meg.

Thrombocytopathiával (von Willebrand-betegség, Glantsman-betegség). Ezekben a betegségekben, hasonló klinikai képpel együtt, a perifériás vérben normális vérlemezkeszám áll fenn.

A tüneti (másodlagos) thrombocytopenia akut leukémia, hipo- és aplasztikus anaemia, diffúz kötőszöveti betegségekkel. Néha differenciáldiagnózist kell végezni néhány bőrbetegséggel.

A betegség szívében a pigmentált progresszív dermatitis a proliferatív intradermális kapillaropathia. A bőrelváltozások hirtelen csoportosított pontvérzés formájában jelennek meg a bőrben, amelyet lila koktél vesz körül. A betegség előrehaladtával a vérzés sárga színűvé válik, de a gyűrű alakú változások megmaradnak. A kiütéselemek fordított fejlődése lassan történik. A gyermek általános állapota keveset szenved. A trombocitopeniát nem figyelték meg.

A masztocitózis és közöttük a pigment urticaria hemorrhagiás formái. Ebben a betegségben a kiütés viszonylag monomorf, különböző méretű, a törzs bőrén, a végtagokon és a test többi részén található. Amikor a vérzéses forma a bőrkiütés közepén észlelt, vérzéses pontok vérzés formájában jelentkezett. Idővel a foltok pigmentálódnak.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése.

A kezelés még mindig nehéz és nehéz feladat. A kezelés módja a betegség stádiumától függ. Ha a válság idején a vérzés elleni küzdelem előrehaladt, akkor a remisszió során a betegség súlyosbodásának megelőzése és annak különböző szövődményei nagyon fontosak. Gondozás és táplálkozás - a betegség akut periódusában kórházi környezetben szükséges ágyazás szükséges, ami hozzájárul a vérzés megszűnéséhez. Sok folyadékot kell inni, az ételeket hűteni kell, és folyékony konzisztenciát kell biztosítani.

A vérzéses szindróma leállítására irányuló kezelések a következők:

• lokális terápia nazális, gingivális, gastrointestinalis, méh és egyéb vérzés;
• az aminokapronsav intravénás infúziója a hematuria kötelező hiányával;
• vérlemezke-transzfúziók;
• intravénás immunoglobulin infúziók;
• glükokortikoid terápia;
• lépeltávolítás.

Az utolsó három kezelés befolyásolja az immunopatológiai folyamatot. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura leggyakrabban vizsgált aktív kezelési módszerei a glükokortikoid terápia és a splenectomia.

A glükokortikoidok indikációi:

• általánosított bőrvérzéses szindróma, a nyálkahártyák vérzésével kombinálva a perifériás vérben a vérlemezkék száma kevesebb, mint 10-15000;
• "nedves" purpura, melyet a vérzés utáni vérszegénység okoz;
• retina vérzés (gyanú cerebrális vérzés), belső vérzés.

A "száraz" formában a hormonok nincsenek hozzárendelve. A glükokortikoidok kezdő napi adagjának nagynak kell lennie - legalább 2 mg / kg.

Splenectomia - Schloffer és Katsnelson által 1916-ban javasolták, és azóta széles körben használták az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésében. A splenectomia indikációi az idiopátiás thrombocytopeniás purpurák minden formája, amelyek hormonális terápia ismételt kurzusait igénylik, valamint a beteg életét veszélyeztető szövődmények jelenlétét. A splenectomia korábbi indikációja a hormonterápia hat hónapos hatásának hiánya volt. Az agyvérzés a műtéthez szükséges vészhelyzet.

A 6 hónapos vagy annál hosszabb ideig tartó glükokortikoidokat kapó betegek a kivonási szindrómára hajlamosak, különösen stresszes helyzetekben. Profilaktikájában a hidrokortizont parenterálisan adják be a gyermekeknek a műtét előtt 12 és 2 órával a következő adagokban: 25 mg az óvodáskorú gyermekeknél, 50 mg az iskolásoknál. Az ugyanazon dózisban lévő hidrokortizont a műtét utáni 1 napon 6 óránként kell beadni. A műtét utáni második napon a prednizont már bevitték, majd fokozatosan csökkenti az adagot, és egy hétig törli a gyógyszert. A műtét után már 4 órával nő a vérlemezkék száma. A maximális szint elérése után a vérlemezkék száma a vérben fokozatosan csökken a 2. 6. naptól. A splenectomizált betegek perifériás vérének jellegzetes jellemzője a neutrofíliával rendelkező leukocitózis 1,5-2 hétig, és a követési előzményekben sziderociták, nukleáris fragmensekkel rendelkező eritrociták (Jolly test), hemoglobin kicsapódik (Heinz test). A splenektómia hatástalanságának egyik oka a nem eltávolított további lépek jelenléte, amelyek kimutatási aránya 10 és 25% között változik.

A splenectomia komplikációi közé tartoznak ezek a betegek súlyos fertőző betegségek (általában pneumococcus), különösen a műtét utáni első évben. Ebben az időszakban ajánlott ezen komplikációk bicillin megelőzése. Alkalmazza a bitsillin-5-et havonta 1 alkalommal. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelését immunglobulin intravénás beadásával tárgyaljuk. Az intravénás immunoglobulin pozitív hatásának mechanizmusa a vérlemezkék elleni antitestek blokkolása.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura „száraz” formájú betegek kezelési taktikája a következő: A mód szelíd, korlátozza a trauma lehetőségét. Diéta - táblázat 5. szám. A betegek jelenlétével összefüggésben a vitaminkészítményeket ajánljuk (C, B, E, stb.).

A vérlemezkék - a dicin, az adroxon, a lítium-karbonát és más - adhéziós-aggregációs aktivitását stimuláló gyógyszerek váltakozó kurzusai pozitív hatással bírnak. Aktív gyulladás jelei - antibiotikum terápia. A choleretikus szerek ajánlatosak: a koleretikumok és a kololekinetika kombinációja - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, choleretic gyógynövények.
Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával kezelt betegek kezelésében tartózkodni kell a szalicilátok, klórpromazin, UHF, UFO és más vérlemezkeszám-gátlók felírásától. Klinikai vizsgálat - az orvos és a hematológus felügyelete folyamatosan.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura jelei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és egyéb vérzés. A thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-punkciót. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A trombocitopeniás purpura (Verlhof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l, a csontvelőben normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták száma. A thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek között van. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológiát a nőknél 2-3-szor gyakrabban észlelik.

A trombocitopénikus purpura besorolása figyelembe veszi etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, a tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma tipikusabb a gyermekek számára, akár 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálhatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha trombocitopénikus purpura jelenik meg az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A thrombocytopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt sebészet, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunológiai jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normál körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját az "idegen" vérlemezkéknek a vérbe történő bejuttatása után lehet megismételni, többszöri vérátömlesztés vagy vérlemezkék után, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása. Heteroimmun forma alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a nem módosított vérlemezkék antigénjei ellen előidézett antitestek okozzák, és általában az ugyanazon eredetű más betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálják. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülöttekben az antitrombotikus autoantitestek okozzák, amelyek az anya placentáján áthaladnak, akik trombocitopeniás purpurában szenvednek.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anaemiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a vérképző szervek (retikulák), a malignus daganatok csontvelő-metasztázisainak szisztémás betegségei okozta hatástalansága okozza.

A thrombocytopeniás purpurában a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapilláris falak permeabilitásának növekedése áll fenn. Ez a vérzési idő meghosszabbodásához, a véralvadás megszakításához és a vérrög visszahúzódásához kapcsolódik. A vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, és a remisszió alatt a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechiális-foltos (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán módon (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - orr és íny, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulafélék. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és jelentős thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és klinikai-hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. A vérzéses krízisekben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változások. Az akut posztemorrhagiás vérszegénységet nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával figyelték meg.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék számának drasztikus csökkenése jelzi (9 / l), a vérzési idő növekedését (> 30 perc), a protrombin időt és az APTT-t, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenését. A leukociták száma rendszerint normál tartományban van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. A hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat észlelnek (csipet, torta, injekció). A vér kenetét a vérlemezkék méretének és szemcseméretének csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett megakariociták számát, az éretlen formák jelenlétét, a vérlemezkék néhány ponton történő ligálását mutatják. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopénikus purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia fokozott vérzés kockázata (artériás hipertónia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély) esetén van feltüntetve. Ha a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül a kórházban további jelzések nélkül.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók elnyomása és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem látható.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos megfigyelést igényel egy hematológus által, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék aggregációját (acetilszalicil-to-ta, koffein, barbiturátok), élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát különböző korcsoportokban figyelték meg, azonban a gyermekek és a fiatalok gyakrabban betegek. Az ITP felnőttek bármely korban fordulnak elő, de általában 20-40 éveseknél. A fiúk és lányok esetében a betegséget azonos gyakorisággal észlelik. A felnőttek körében gyakrabban betegek a nők. A beteg nők és férfiak aránya 4: 3, 3: 1; 100 ezer lakosra 4,5 férfi és 7,5 nő van. Az ITP prevalenciája a gyermekek és a felnőttek körében 100 ezer fő között 1 és 13% között mozog, és az ITP éves növekedése, J.N. George és mtsai (1995) szerint, 10-125 beteg (gyermek és felnőtt) 1 millió lakosra.

Az ITP tünetei a Hippokratész óta ismertek voltak, de 1735-ig a Verlhof elkülönítette egy különálló nosológiai egységnek, és fiatal nőknél "foltos vérzés betegségének" nevezte.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája nem pontos. Gyermekeknél az ITP kialakulását általában fertőző betegség, különösen vírus (influenza, kanyaró, rubeola, bárányhimlő, HIV stb.), Vakcinázás és vírusok (Epstein-Barr vírus - EBV, citomegalovírus-fertőzés - CMV) és parvovírus B19 fennmaradása után figyelik meg. A felnőtteknél az ITP kialakulásához vezető okok megállapításakor ugyanazokat a tényezőket kell figyelembe venni, azaz elsősorban az előző fertőző folyamatokat. Egyes gyógyszerek immun trombocitopénia kialakulását okozhatják: kinidin, arany sók, antibiotikumok, nalidixinsav, trimetoprim, paracetamol, szalicilsav, különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, kaptopril, morfin, heparin és más gyógyszerek. Az elmúlt években meggyőző bizonyítékot kaptunk a Helicobacter pylory fertőzés szerepéről az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulásában (Michel M. és mtsai., 2002). K. Kohda és társszerzők (2002) tanulmánya szerint a fertőzés megszüntetésével a betegek 63,2% -a szignifikánsan megemelte a vérlemezkék szintjét, és ezzel szemben az IgG szignifikáns csökkenését mutatta.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy szerzett betegség. Az ITP kialakulásában az örökletes hajlamok bizonyos szerepet játszanak: az autoszomális domináns típus, amelyet a vérlemezkék kvalitatív rosszabbsága közvetít. Az ITP-t a vérlemezkék megnövekedett pusztulása jellemzi a membránantigének elleni antitestek kialakulása miatt, amit az antigénekre adott rendellenes válasz okoz. Az ITP kóros folyamatának alapja az immunológiai tolerancia saját antigénnel való bontása.

Osztályozás Az áramlási irányban az ITP akut (3-6 hónapos) és krónikus formái vannak. Az utóbbiak opciókra oszthatók:

a) ritka visszaesések;

b) gyakori visszaesések;

c) folyamatosan visszatérő kurzus.

Az akut exacerbáció (válság), a klinikai remisszió (a hemorrhagiás szindróma fennmaradó megnyilvánulásának hiánya tartós thrombocytopeniával) és a klinikai és hematológiai remisszió a betegség időszakában különböztethető meg.

Az alábbi kritériumok jellemzőek az ITP-re:

1) izolált thrombocytopenia (vérlemezkék 9 / l) a vérsejtek kiszámításánál más eltérések hiányában;

2) a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiánya vérrokonokban;

3) a csontvelőben a megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

4) a thrombocytopenia örökletes formáira jellemző morfológiai és laboratóriumi jelek hiánya;

5) a betegek más betegségek vagy trombocitopeniát okozó tényezők klinikai megnyilvánulásának hiánya (például szisztémás lupus erythematosus, HIV-fertőzés, akut leukémia, mielodiszplasztikus szindróma, a-gamma globulinemia, bizonyos gyógyszerek kezelése);

6) a vérlemezke-ellenes TpA-IgG vagy szérum antitestek kimutatása;

7) a kortikoszteroid terápia hatása.

Az ITP akut formája főleg gyermekeknél (80-90%) fordul elő. Gyermek, gyakrabban fertőző betegség vagy vakcinázás után, és általában 3 hét után a vérlemezkék száma hirtelen csökken, és a véráramlásos szindróma a mikrocirkulációs típus szerint alakul ki. A vérzéses szindrómát általában bőrvérzés (petechiae, purpura, ecchymosis), a nyálkahártya vérzései, a nyálkahártyák vérzése (orr, gingival, az extrahált fogból, méhből, kevésbé gyakran melenából, hematuriaból) vérzik. A beteg fizikai vizsgálata, kivéve a vérzéses szindrómát, más léziók szindrómáit (mérgezés, limfadenopátia és hepatosplenomegália) nem észleljük. Néhány betegnél azonban a máj és a lép lép ki. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése esetén a súlyos vérzéses kockázat fokozódik a súlyos vérzés utáni vérszegénység kialakulásával, ami veszélyt jelent a beteg életére. A halál fő oka, bár igen ritka (kevesebb, mint 1% az ITP-ben), az intrakraniális vérzés. Az utóbbiak kockázati tényezői a következők: a bőr hemorrhagiás szindróma rendkívüli súlyossága a fülön, az arcon, a szájnyálkahártyán lokalizált petechiákkal, a sclera vérzésével, az orrnyálkahártya vérzésével kevesebb, mint 20 x 10 9 / l.

A 10 évnél idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél gyakrabban fordul elő az ITP krónikus formája. Ezenkívül a betegség idiopátiás formája gyakran kialakul anélkül, hogy nyilvánvaló kapcsolat lenne bármely korábbi betegséggel, bár gondos előzmények mellett gyakran provokatív tényezőket, például akut akut légúti vírusbetegséget, torokfájást, gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, kémiai tényezőkkel való hosszan tartó érintkezést lehet azonosítani. festékek, nitro-zománcok és peszticidek), stb. A betegség fő klinikai tünete a thrombocytopenia okozta vérzés. A hemorrhagiás szindróma súlyossága meglehetősen eltérő - az egyéni zúzódásoktól és a kis petechiáktól kezdve a belső szervek tömeges vérzéséig és a létfontosságú szervek és központok vérzéséből. Figyeljük meg a hematuria (vese-medence, húgyhólyag, húgycső), a gyomor-bélrendszeri vérzés (véres hányás, melena) és agyi vérzés a retinában. A bőrön a petechia és az ekchimózis formájában kialakuló vérzések gyakran a törzs és a végtagok első felületén találhatók. Előfordulhatnak az injekció helyén. A szájnyálkahártyán gyakran előfordulnak vérzéses vesiculitis és bulla. Az arcon, a kötőhártyán, az ajkakon lévő vérzés súlyos tünetnek tekinthető, amely az agy vérzésének lehetőségét jelzi. Az ismétlődő gingival és epistaxis gyakran bőséges. Gyakran a betegség egyetlen tünete a menorrhia, ami a pubertás elején jelenik meg. A fogak kivonása során a vérzés nem mindig következik be, közvetlenül a beavatkozás után kezdődik, és több órát és napot tart. De egy megállás után általában nem újítanak meg.

A lép léptékének növelése nem jellemző a krónikus ITP-re, bár néha ultrahanggal mérhető a mérsékelt splenomegalia. Az ITP során a lépben nincsenek specifikus változások. A morfológiai vizsgálat feltárta a limfoid szövet hiperpláziáját, melyet a tüszők csíravonalának növekedésében fejeztek ki, a fiatal limfoid elemek széles perifollikuláris zónájának megjelenését. Az ITP során a máj mérete általában nem változik. A perifériás vérben a vérlemezkék számának csökkenését mutatták ki (mindig 9 / l, gyakran nullára). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkeszám meghaladja az 50 x 10 9 / l értéket, ritkán figyelhető meg a vérzéses diathesis.

Az eritrociták és a hemoglobinszintek normálisak lehetnek. Ha anémia alakul ki, akkor a legtöbb esetben a vas hiánya (a vérveszteség következtében). Bizonyos betegeknél az anaemia, mint a thrombocytopenia, immunológiai eredetű, pozitív Coombs-vizsgálattal. A legtöbb betegben a leukociták tartalma normális vagy kissé megnövekedett. A leukopenia két vagy három hemopoetikus baktérium kombinált léziójával fordul elő. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a vérzési idő meghosszabbodik, a vérrög visszahúzódása csökken.

ITP kezelés. Bármilyen eredetű autoimmun thrombocytopenia kezelésében a kortikoszteroid hormonok (elsősorban az intravénás immunoglobulinok, a splenektomia és a citosztatikus immunszuppresszánsok) alkalmazása hagyományos.

A krónikus ITP-vel rendelkező felnőttek spontán gyógyulása rendkívül ritka. Ha vérlemezke-szintje> 50 x 10 9 / l hemorrhagiás szindróma hiányában, a kezelésre nincs indikáció. Azonban 20-30 x 10 9 / l és 9 / l és hemorrhagiás szindróma (vagy a vérzés kockázati tényezőinek, mint például a magas vérnyomás, a peptikus fekély vagy az aktív életmód azonosítása) esetén a betegeknek kezelésre szorulnak.

Krónikus ITP-ben szenvedő felnőtt betegeknél a glükokortikoidokat a szokásos kezelési módszernek tekintik, és a vérzéses megnyilvánulások közepesen súlyos vagy súlyos thrombocytopenia kezelésére alkalmazzák. A HA-k felnőtteknél ITP-vel jelennek meg, a vérlemezkék száma 9 / l (beleértve a klinikai megnyilvánulásokat is), minimális purpurával, valamint súlyos vérzéses szindrómával. Az utóbbi években az ITP kezelésében egyre gyakrabban alkalmazzák az intravénás immunoglobulinokat (IgG), amelyek gátolják az antitestek képződését. Leggyakrabban a HA-val szemben rezisztens betegeknél vagy más kezelési módokon alkalmazzák, bár ezeket primer terápiás módszerként is alkalmazzák. Az ITP-vel rendelkező betegek komplex terápiájában az antithymic (ATH) és az anti-limfocita (ALG) immunoglobulinokat is alkalmazzák.

Az ITP-s betegek kezelésének hiányos és instabil hatása (általában 3-4 hónappal a kezelés megkezdése után) a splenectomiára utaló jelzések jelentkeznek. A Splenectomiát legkorábban 1 évvel a diagnózis után végezzük. A terápiás terv legnagyobb nehézségei az ITP-ben szenvedő betegek a nem hatékony splenectomia után, ahol a hormonterápia visszatérése sikertelen, vagy ideiglenes és instabil hatást fejt ki még a nagy mennyiségű hormon alkalmazása esetén is. Ez a beteg a citosztatikus immunszuppresszánsokkal történő kezelésre vonatkozik kortikoszteroid hormonokkal kombinálva. Hangsúlyozni kell azonban, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazása a splenectomia előtt irracionális, mivel az ilyen kezelés rontja a későbbi műtét feltételeit, ami ritkán szükséges a nélkül. Emellett a fiatal betegek és gyermekek esetében a citotoxikus szerekkel végzett kezelés mutagén hatással és sterilitással jár. Ezért a citotoxikus gyógyszerek alkalmazása inkább „kétségbeesett” terápia a nem hatékony splenectomia esetén.

A thrombocytopeniában a vérzéses szindróma tüneti kezelése helyi és általános hemosztatikus szereket tartalmaz. Az ACC, az adroxon, az aszkorbinsav, az aszkorutin és más eszközök racionális használata. Helyileg, különösen orrvérzéssel, hemosztatikus szivaccsal, oxidált cellulózzal, adroxonnal, helyi krioterápiával és ACC-vel széles körben alkalmazzák. A vörösvérsejt-transzfúzióra vonatkozó jelzéseket szigorúan korlátozni kell (mély akut anaemia), és annak érdekében, hogy a páciens leukocita- és thrombocyta-detritussal való újbóli immunizálása elkerülhető legyen, csak mosott vörösvértesteket öntenek, amelyek dózisát egyedileg választják ki. A vérlemezke-transzfúzió szükségessége az immun trombocitopeniában ellentmondásos.

Előrejelzés. Az élet prognózisa többnyire kedvező. A gyermekek túlnyomó többségében (80–90%) az ITP spontán gyógyulást eredményez terápiával vagy anélkül. A gyógyulás általában 6 hónapon belül történik, mivel a vérlemezkék elleni antitestek a vérben akár 3-6 hónapig is keringhetnek. A krónikus ITP-s betegeknek folyamatos monitorozásra van szükségük. A súlyos vérzés súlyos formában halálos lehet.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a diathesis csoportjába tartozik. A diathesis minden típusa közül a leggyakoribb az ilyen formájú purpura. Újabban a betegséget idiopátiásnak találták.

Az utóbbi években azonban egyre több szakember hajlandó elhinni, hogy a betegség eredetileg autoimmun. A kutatás ezen a területen foglalkozik az orvostudomány - hematológia szakasszal.

Mi a betegség?

A thrombocytopeniás funkciót vérzéses kiütések kísérik, valamint a vérlemezkék számának változását.

A trombocitopeniát ebben az esetben a számuk csökkenése jellemzi. Ezzel a betegség először a XVIII. Században volt kötve, és ezt a német orvos, Verlgof P. végezte. Ezért másképp a lila nevet "Verlgof betegségének" nevezik.

A trombocitopénikus purpurának regionális függősége van. A különböző földrajzi területeken 100 ezer főre eső esetek száma egytől tizenháromig terjed. A 100 ezer főre jutó gyermekek közül legfeljebb két ember beteg.

A leggyakoribb thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek:

• lányok;
• Fiatal lányok és nők;
• Középkorú nők.

Az ICD-10-ben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kód D69.3

A purpurának az elsődleges és másodlagos változások jelenléte jellemzi. Ezt a pillanatot szükségszerűen figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.

A másodlagos változások magukban foglalják a korábban átvitt és aktív betegségek következményeit:

• érgyulladás;
• Szisztémás lupus erythematosus;
• Rosszindulatú daganatok és léziók;
• Akut és krónikus leukémia.

Változások a szervezetben idiopátiás thrombocytopeniás purpurával

A fő kóros változások a vér összetételében jelentkeznek. A folyamatok mechanizmusának fő helye az immunváltozások és a genetikai hajlam.

Genetikailag az ember a vérlemezkék tendenciáját az idő előtti öregedéshez kapja. A funkcionalitás elvesztése és a lépsejtek halálának szokatlan formája a lépben gyorsabb. Ennek oka a túlzott fagocitás aktivitás.

A makrofágok vérlemezkék antigénekké válnak. Ez a folyamat néhány lehetséges provokáló tényezőnek köszönhető. Az utóbbi szerepét gyakran bizonyos gyógyszerek bevitele vagy egy korábbi fertőzés gyakorolja. Amikor az antigének lymphocytákkal érintkeznek, a vérlemezkék típusú antitestek keletkeznek.

A fő probléma az, hogy az antitestek elveszítik az irányítást a barátságos és ellenséges szerek felismerési rendszerében. Saját vérlemezkék felszámolása történik. Ez a thrombocytopenia fő oka.

A vérlemezkék elégtelensége a vérben a szerotonin hormon tartalmának csökkenéséhez vezet, növelve a kapilláris membrán permeabilitását. A vérzés a vörösvérsejtek szabad áramlása miatt keletkezik a véredények ágyából.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura valószínű okai

Az idiopátiás purpura pontos etiológiája nem ismert. Most a kutatók genetikai hajlamot látnak a betegség fő okaként.

Az a tény, hogy számos családban, ahol trombocitopénikus purpurát tapasztaltak, a rokonok korábbi nemzedékeiben hasonló betegség esett. A fennmaradó tényezőket érdemes megemlíteni, de nem lehet eléggé meggyőző.

Ezek a következők:

• A baktériumtípus korábbi fertőzése;
• Vakcinázási hiba;
• A posztoperatív időszak;
• A súlyos sérülések következményei;
• A hipotermia következményei;
• A gyógyszerek következményei.

A korábban átvitt bakteriális fertőzés az idiopátiás purpura esetek több mint 10% -ában volt megfigyelhető.

Ez a pont mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében érvényes. HIV, mononukleózis és bárányhimlő.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek néhány százaléka megbetegedett vele a BCG vakcinázása után.

Idiopátiás purpura eseteiről számoltak be, ha a betegek korábban bizonyos gyógyszereket szedtek, köztük:

• indometacin;
• Acetilszalicilsav;
• furoszemid
• clonazepam;
• ampicillin;
• Levamisole és mások.

A fenti tényezők mindegyike a vérlemezkeszám csökkenéséhez vezet.

A test reakciója a betegség idiopátiás purpurája alatt a vér belsejében képződik, amely az antigének és antitestek szimbiózisaként jellemezhető. A test elkezdi a pusztulási folyamatot, amely közvetlenül a lépben történik.

A vérlemezkék fennállása körülbelül egy hétig fennáll. Rövid élettartamuk miatt az edényfalak integritása zavar.

A következmények:

• Vérzés (megnövekedett a kritikus Frank szám elérésekor);
• A kontraktilitás változásai;
• A vérrögképződés zavarai.

Tisztázni kell, hogy a kritikus Frank szám azt jelenti, hogy az 1 μl-nél a vérlemezkék száma nem haladja meg a 25-30 ezret.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának becsült etiológiája a csecsemők betegségének számos jellemzőjét tárta fel.

Ezen funkciók közül kiemelkedik:

• A patológia leggyakoribb előfordulása a fiúkban;
• A csecsemők anyáinak szövődményei voltak a terhesség alatt;
• A kockázati tényezők azonosításának egyszerűbb módja.

A trombocitopénikus purpura klinikai megnyilvánulása

Az idiopátiás purpura leggyakoribb tünete az úgynevezett hemorrhagiás szindróma.

Lényege a bőr és a nyálkahártyák váratlan vérzésében rejlik. Egy másik megnyilvánulás a periodikus vérzés.

A betegség vérzéses tünetei:

• Petechiae a bőrön és a nyálkahártyákon;
• A pigment szín különbségei;
• A vérzés előfordulása éjszaka;
• Nincs reakció a csípésekre és a mandzsettás mintákra;
• A vérzéses megnyilvánulások aszimmetriája;
• A bőr alatti kiemelkedések hiánya.

A színezés különbsége fokozatosan hasonlít a leopárd bevonat színére. Ha a gyerekek megbetegszenek, akkor a jellegzetes bőrkiütés a szem és a száj nyálkahártyáján található.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében a petechiákat a test első felületén, valamint a végtagokon látják. A nyakon a foltok sokkal ritkábban jelennek meg.

A betegség fennmaradó tünetei:

• Enyhe gyengeség;
• Az atipikus hőmérsékletnövekedés.

A vérzés átlagos kockázati szintet mutat, mivel nemcsak az orrnyálkahártyákból erednek. A gyomor, a vesék és a belek gyakran vérzik. A vér megtalálható a székletben, a vizeletben és a hányásban. A nők és lányok esetében a betegség időszakában a menstruációs áramlás bőséges..

Az idiopátiás purpura betegség esetében a legnagyobb veszély az agyvérzés. Rendkívül ritkán fordulnak elő - az összes rögzített eset esetében a maximális arány 1-2%.

A vérzés pillanatának felismerése a következő okok miatt lehetséges:

• fejfájás;
• görcsök;
• A tudat felborulása;
• hányás;
• Neurológiai megnyilvánulások;
• Szédülés.

Az ITP-kór esetén a kiömlés a szem kötőhártyájában vagy a retinájában fordulhat elő. A csecsemőknél meglehetősen erőteljes klinikai kép van. A lép nagyon jelentősen nő.

Vannak anémiás megnyilvánulások is:

• A bőr foltja;
• Súlyos gyengeség;
• A bőr kékes árnyalata a nasolabial háromszög közelében;
• Hideg a láb és a kéz érintéséhez.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező idős betegek nem szenvednek jelentős lépést a lépben és a májban. És a betegség anémiás megnyilvánulásai egyáltalán nem figyelhetők meg.

ITP osztályozás

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura eltérő lehet.

A betegség két fő formája van:

Az akut forma hat hónapon belül megy át. Míg a krónika sokkal hosszabb ideig tart.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a válságok és remissziók ciklusainak ismétlése jellemzi.

Itt a betegség besorolása a ciklikus gyakoriság szerint történik:

• Folyamatos visszaesések;
• Gyakori ciklusok;
• Ritka ciklusok.

A betegség besorolása a súlyosbodási időszakokra vonatkozik. A thrombocytopeniás purpura formáját a vérzés függvényében határozzuk meg.

A következő két formát különböztetjük meg:

• Nedves súlyosbodás;
• Száraz exacerbáció.

Az esetek túlnyomó többsége akut. Ennek eredményeként a beteg remisszió, mind hematológiai, mind klinikai. A remisszió tartós. A krónikus kurzus nem több, mint az esetek 10-15% -ában.