A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun patológia, amelyet az autoantitestek kialakulása jellemez a vese glomerulusok és a pulmonáris alveolák bazális membránjaira. Klinikailag a Goodpasture-szindróma a visszatérő pulmonalis vérzés, progresszív glomerulonefritisz és veseelégtelenség. A Goodpasture-szindróma diagnózisát megerősíti a glomeruláris alapmembrán (Anti GBM) ellenanyagainak kimutatása, a vesék és a tüdő biopsziájának adatai, valamint a tüdő röntgenvizsgálata. A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja az immunszuppresszív terápiát (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok), plazmaferézist, a indikációk szerint - hemodialízis, veseátültetés.
Goodpasture-szindróma
A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kapillárisainak immungyulladásos léziója, amely a glomerulonefritisz és a hemorrhagiás pneumonitis kialakulásával jelentkezik. A patológia első jeleit 1919-ben az amerikai patofiziológus E.U írta le. Goodpascher, akinek a betegségét nevezték el. A reumatológiában a Goodpasture-szindróma szisztémás vaszkulitiszre utal, és gyakran „hemorrhagiás tüdő-vese-szindrómának”, „glomerulonefritiszes vérzéses tüdőgyulladásnak”, „a tüdő idiopátiás hemosiderosisának a nefritissel”. A Goodpasture-szindróma előfordulása 1 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva. Két előfordulási korszak van: 20-30 év és 50-60 év; többnyire férfiak betegek. A Goodpasture-szindróma kezelésének hiányában a betegek mortalitása eléri a 75–90% -ot.
A Goodpasture szindróma okai
A betegség etiológiai mechanizmusait nem lehet megbízhatóan azonosítani. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a Goodpasture szindróma kialakulása és a múltbeli vírusfertőzés (influenza, vírus hepatitis A, stb.), Gyógyszerek (karbimazol, penicillamin), foglalkozási veszélyek (szerves oldószergőzök, lakkok, benzin), hipotermia, dohányzás. Megfigyelték a HLA-DRwl5, HLA-DR4 és HLA-DRB1 allélok egyén hordozóiban a szindróma genetikai hajlamát. Leírták a Goodpasture-szindróma családi eseteit.
Egy etiológiai tényező hatására az immunrendszer toleranciájának változásai következtében a test autoantitesteket termel a pulmonalis alveolák és a vese glomerulusok alapmembránjaihoz. Feltételezzük, hogy a IV. Típusú kollagén lánc szerkezeti komponense, amely a tüdő- és vese-kapillárisok alsó membránjaiban van jelen, ön-antigén szerepet játszik. Az antitestek (GBM antitestek) C3 komplement jelenlétében kötődnek az antigénekhez; Az így létrejött immunkomplexek az alsó membránok mentén lerakódnak, a vese glomerulusainak (glomerulonefritisz) és az alveolitok (alveolitis) immun-gyulladásos károsodását okozzák. Az autoimmun gyulladás kialakulásában nagy szerepet játszanak a celluláris elemek (T-limfociták, endotheliocyták, monociták, alveoláris makrofágok, polimorfonukleáris sejtek), citokinek (inzulinszerű, trombocita növekedési faktorok, tumor nekrózis faktorok, interleukin-1), szabad gyökök, leftoralis tomoproteinek, interleukin-1 aktiválása; a vesék és a tüdő szövetét befolyásoló tényezők.
A Goodpasture-szindróma patomorfológiai szubsztrátjai a hemorrhagiás nekrotizáló alveolitisz és a nefrosonephritis. A vese szövetének szövettani vizsgálata proliferatív membrán, proliferatív vagy nekrotizáló glomerulonefritist, glomeruláris szklerózist és vese parenchyma fibrosist mutat. A tüdőszövet morfológiai vizsgálata kapilláris interalveoláris szepta, pulmonális infiltrátumok, hemosiderosis, pneumosclerosis.
A Goodpasture szindróma tünetei
A Goodpasture-szindróma klinikai lefolyásának három változatát különböztetjük meg: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A rosszindulatú folyamatra jellemző a visszatérő vérzéses tüdőgyulladás és a gyorsan progresszív glomerulonefritisz. A második típusban a tüdő-vese szindróma lassabban alakul ki és mérsékelten kifejeződik. A Goodpasture-szindróma harmadik változatában a glomerulonefritisz és a CRF dominál; a tüdő megnyilvánulása későn alakul ki.
A Goodpasture-szindróma rosszindulatú változata tüdővérzéssel és akut veseelégtelenséggel küszködik, amely intenzív terápiát igényel (a víz-elektrolit zavarok megszüntetése, a vérveszteség kompenzációja, oxigén inhaláció, mechanikus szellőzés, hemodialízis vagy peritoneális dialízis). Más esetekben a betegség gyakori tünetekkel járhat: szubfebrilis, rossz közérzet, fogyás. Néha a panaszok megjelenését az ARVI áthelyezi. A specifikus tünetek közül a tüdő károsodásának jelei általában először fejlődnek - köhögés, progresszív légszomj, cianózis, mellkasi fájdalom, visszatérő hemoptysis vagy pulmonalis vérzés. A Goodpasture-szindrómában a tüdőkárosodást gyakran komplikálja a szív asztma és a pulmonális ödéma.
Hamarosan a tüdő megnyilvánulásaihoz a vesebetegségeket hozzák: hematuria, oliguria, perifériás ödéma, artériás hypertonia. A betegek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a glomerulonefritisz klinikai jeleivel jelentkezik. Sok esetben a betegség lefolyását myalgia, ízületi fájdalom, bőr- és nyálkahártya-vérzés, intraretinalis vérzés, perikarditis kísérik.
Diagnózis Goodpascher szindróma
A Goodpasture-szindrómás betegek vizsgálatakor a bőr bőre, a pastoznost vagy az arcduzzanat vonzza a figyelmet. A tüdőben a száraz és nedves rálákat hallják, amelyek száma a hemoptízis idején és utána nő. Általában a vérvizsgálatot hipokróm anémia, anizocitózis, poikilocitózis, leukocitózis, az ESR éles növekedése észleli. A proteinuria, a cilindruria, az eritrocituria általános jellemző vizeletvizsgálata; minta Zimnitsky feltárja isohypostenuria. A vér biokémiai analízisében a kreatinin, a karbamid, a szeromukoid szintjének növekedése határozza meg; csökkentett vas koncentrációja. A Goodpacus-szindrómára jellemző, hogy a vörösvérsejtek, a sziderofágok és a hemosiderin nagyszámú kimutatására az általános köpetes analízisben szerepel.
A Goodpasture-szindróma diagnózisának legérzékenyebb és legmeghatározóbb módja a glomeruláris bázisú membrán (Anti-GBM) ellenanyagainak meghatározása ELISA vagy RIA alkalmazásával. A tüdő röntgenfelvételein több fókusz árnyék is észlelhető. A Goodpasture-szindróma morfológiai megerősítése tüdő- és vesebiopszián alapuló adatokon alapul. A műszeres diagnosztika eredményei másodlagos jelentőségűek: spirometria, a vesék ultrahangja, EKG, EchoCG.
A Goodpasture-szindróma kezelése és prognózisa
A Goodpasture-szindróma akut periódusában a metilprednizolonnal vagy a kombinált pulzus terápiával (metilprednizolon + ciklofoszfamid) végzett cellulózterápia, amit a klinikai, laboratóriumi és röntgen remisszió elérése után támogató terápiára utal. A keringő immunkomplexek kiküszöbölése érdekében plazmaferézist hajtunk végre. A Goodpasture-szindróma tüneti terápiája magában foglalja a vörösvérsejtek és a vérplazma transzfúziókat, a vas készítmények receptjét. A terminális veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis szekciókat alkalmaznak. A nefrektómia elvégezhető későbbi veseátültetéssel, de ez nem zárja ki a nekrotizáló glomerulonefritisz visszatérését a transzplantációban.
A Goodpasture-szindróma lefolyása folyamatosan fejlődik; az előrejelzés nem nagyon bátorító. A betegek halálát általában a pulmonalis vérzés, a súlyos vese- vagy légzési elégtelenség okozza. Egy rosszindulatú variáns esetén a halál néhány hét múlva következik be; más esetekben az átlagos élettartam több hónaptól 1-3 évig terjed. A szakirodalom a Goodpasture szindróma egyetlen spontán remisszióját írja le.
Extrém Goodpascher szindróma: nincs kezelés - nincs beteg
A Goodpasture-szindrómában az autoimmun reakció kialakulása következtében a vese- és tüdőszövet kapillárisai megsemmisülnek. Klinikai megnyilvánulások - vérzés a tüdőből, glomerulonefritisz progresszív veseelégtelenségben. A diagnózis megerősítéséhez biopszia, a vér vizsgálata specifikus antitestek esetében. Kezelés nélkül a prognózis rossz.
Olvassa el a cikket.
A Goodpasture szindróma okai
Az immunrendszer normális működését megzavaró tényezők:
- influenza vírus, hepatitis,
- gyógyszer,
- lakkokkal, festékekkel, oldószerekkel, benzinnel t
- megterhelt öröklés.
Ugyanakkor a következő folyamatok zajlanak:
- a vesékben - puffadás, nekrózis, glomerulus szklerózis, kötőszöveti helyettesítés;
- a tüdőben - a kapillárisok, infiltrátumok, pneumofibrosis és keményedés gyulladása.
Ennek eredményeként csak néhány működő sejt van, ezért a vesék és a tüdőhiány alakul ki.
Javasoljuk, hogy olvassa el az arc és a nyak thrombophlebitiséről szóló cikket. Ebből megtudhatja a betegség tüneteit és okait, a sebészeti és orvosi kezelési módszereket.
És itt több a belső varikózusokról.
A betegség klinikája
Az immunrendszer állapotától függően a betegség lefolyása lehet:
- súlyos (rosszindulatú),
- közepes (közepes),
- lassan progresszív.
Ugyanakkor a viszonylag egészséges fiataloknál a nagyobb immunitás miatt a Goodpasture-szindróma súlyosabb, mint az idősebbeknél, vagy egyidejűleg krónikus patológiával. A betegség rosszindulatú változata esetén tüdőgyulladás lép fel a pulmonalis vérzéssel és a nefritisz miatt gyorsan növekvő veseelégtelenséggel.
A patológia lassú fejlődése hosszú időn át nem jelentkezik, és a klinikai tünetek a glomerulonefritiszhez kapcsolódnak.
A felnőttek és gyermekek tünetei
A leggyakrabban diagnosztizált Goodpasture szindróma két korcsoportban - 20-30 és 50 - 55 év. A gyermekek 11 éves életkor után betegség jeleit mutatják. A páciensek a patológiás tünetek növekedését egy korábbi vírusfertőzéssel vagy szerves szénhidrogének gőzének belélegzésével társítják. A betegség kezdeti megnyilvánulása:
- alacsony minőségű testhőmérséklet;
- általános gyengeség, fogyás, fáradtság, szédülés;
- légzési nehézség és köhögés;
- a bőr gyakori zúzódása és a szemek kapillárisainak szakadása;
- fájdalom a mellkasban, izmokban és ízületekben;
- bőre vagy cianotikus színárnyalat a bőrben;
- a vér a köpetben.
Előrehaladott állapotban a tüdővérzés, a pulmonalis ödéma, a perikarditis és a vesék magas vérnyomása, az arc és az alsó végtagok ödémája csatlakozik, a vér a vizeletben jelenik meg.
Nézd meg a Goodpascher-szindrómáról szóló videót:
diagnosztika
Az ilyen betegségben szenvedő betegek általában sápadtak, elkomorodtak, az arc és különösen az alsó szemhéjak duzzadtak. Amikor a tüdőt hallgatjuk, lehetnek szárazak és nedvesek, amelyek erősödnek a hemoptízissel.
Ezek a további kutatási módszerek:
- Vérvizsgálatok - anaemia, megnövekedett fehérvérsejtszám, különböző méretű és formájú vörösvérsejtek, az ESR sokkal magasabb a normálnál.
- Vizelet elemzés - fehérje és vörösvértestek, hengerek.
- A vizeletvizsgálat a Zimnitsky szerint - a sűrűség alacsony és egyenlő több szakaszban.
- Vér biokémia - a normál, a megnövekedett kreatinin és a karbamid koncentrációja.
- Sputum analízis - nagyszámú eritrociták, fagociták, amelyek elnyelik a vasat, a vas-oxid pigmentjei.
- A kapilláris membrán elleni vér antitestek immunológiai vizsgálata.
- A tüdő röntgenfelvétele - kis fókuszok többes számban, tüdőmintázat erősödött.
- Vese biopszia - fokális glomerulonefritisz necrosis területekkel.
- Tüdőbiopszia - alveolitisz, vérzés.
- A szövetminták immunofluoreszcens vizsgálata - az immunkomplexek lerakódása a kapillárisok mentén.
A Goodpasture szindróma kezelése
Pulmonalis vérzés és glomerulonefritisz előrehaladása esetén a betegek hormonpótlást kapnak a Metipred sokkdózisaival vagy a ciklofoszfamiddal való kombinációval.
A keringő antigén - antitest komplexek eltávolításához a plazmaherézist minden második napon 2–3 hétig használják.
Ha a betegség remisszióját sikerült elérni, laboratóriumi és röntgenvizsgálati módszerekkel megerősítve, akkor a hormonok fenntartó dózisát, a vérátömlesztést és az anaemia kezelésére szolgáló készítményeket alkalmazzák.
Klinikai ajánlások a betegek számára
Ha a Goodpasture szindrómát észlelik, akkor be kell tartani az ilyen ajánlásokat:
- A kezelést csak a kórházban kell végezni, mivel folyamatos orvosi és laboratóriumi ellenőrzést igényel.
- Annak érdekében, hogy növeljék a betegség tüneteinek megfordításának esélyeit, a dohányzás, az alkoholfogyasztás és az öngyógyítás teljes megszüntetése szükséges.
- Magas vérnyomás és ödéma jelenlétében a sós, sült ételeket kizárják az étrendből, a hús, a hal, a sajt és a túró fogyasztása minimális. Tiltott Navara és fűszeres mártások.
- A módot lefekvéshez vagy takarékossághoz rendelték, el kell kerülni a fizikai és érzelmi stresszt, a hipotermiát vagy a túlmelegedést, a fertőzött betegekkel való érintkezést.
Előrejelzés felnőttek és gyermekek számára
Vannak olyan esetek, amikor (ismeretlen okok miatt) a tartós remisszió spontán megjelenése figyelhető meg, de rendkívül ritkák. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek és a felnőtt betegek prognózisa kedvezőtlen, különösen a kezelés elutasításakor. A tüdő és a vesék működése súlyos mértékű.
Ha a betegség lefolyása gyors, majd megfelelő terápia nélkül, a betegek 2-3 héten belül meghalnak. A enyhébb formákban a halál 7–30 hónap alatt következik be.
Javasoljuk, hogy olvassa el az akut koronária szindrómáról szóló cikket. Ebből megtudhatja a fejlődés patológiáját és okait, jellegzetes tüneteit, diagnosztikai és kezelési módszereit.
A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kapillárisainak súlyos sérüléseire utal. A betegség oka az autoimmun reakció kialakulása. A klinikai képet pulmonális vérzés és progresszív glomerulonefritisz jelzi az urémia hátterében.
A nagy dózisú kortikoszteroidok és citosztatikumok kezelésében. Súlyos veseelégtelenségben hemodialízist alkalmaznak. Az intenzív ellátás hiányában a betegség prognózisa kedvezőtlen.
A Behcet-betegség tünetei igen változatosak. A fő tünetek a bőr és a szemkárosodás. A nők, férfiak és gyermekek diagnózisa és kezelése szinte azonos. Kezelés nélkül a beteg vak lesz.
A patológia, mint a Bland-White-Garland szindróma, a gyermek egészségi állapotának egyik legsúlyosabb veszélye. Ennek oka különösen a magzati fejlődés. A kezelés meglehetősen nehéz, néhány gyermek nem él egy évig. A felnőtteknél az élet is nagyon korlátozott.
A szívroham után egy Dressler-szindróma van, mint a rossz kezelésre adott reakció. Kardiológiában, a felfedező nevéről. A sürgősségi ellátás általában nem szükséges. A diagnózist és a kezelést járóbeteg alapon végzik. A szívroham után az ajánlások követése segít elkerülni a szindróma hatásait.
A vénák, a kapillárisok és más hajók atípusos károsodása a külső ingerekre adott allergiás reakcióként Churg - Strauss (Strauss) szindróma. Hogyan kezeljük a patológiát?
Badd-szindróma a vénák eltömődéséből adódik. A felnőttek és gyermekek tünetei hasonlóak a sárgasághoz, de gyorsabbak és sokkal veszélyesebbek. A Badd-Chiari szindróma diagnosztizálása - ultrahang, vérvizsgálatok, CT vizsgálat, MRI. A kezelést sürgősen végzik, különben a beteg meghalhat.
Az egyik legveszélyesebb betegség lehet Brugada-szindróma, amelynek okai túlnyomórészt örökletesek. Csak a kezelés és a megelőzés mentheti meg a beteg életét. A típus meghatározásához az orvos elemzi a beteg EKG-jeleit és diagnosztikai kritériumait.
Ha a bőrön lévő kis erek és kapillárisok gyulladnak, ez jelezheti, hogy megkezdődött az urtikari vaszkulitisz. Helyesen értsd meg a tüneteket az orvosnak.
Az alsó végtagok vaszkulitiszének kezelését standard gyógyszeres kezelés és hagyományos módszerek alkalmazásával végezzük. Az együttes hatás növeli a kiszabadulás esélyeit.
Az esetek közel 100% -ánál határozzuk meg a lupus vaszkulitist. A kezelés hormonális gyógyszerekből áll, amelyek egyidejűleg hatnak a lupus erythematosusra és a lupus vasculitisre.
ASC Doctor - Pulmonológiai honlap
Tüdőbetegségek, tünetek és a légzőszervek kezelése.
Goodpasture-szindróma
A nemzeti klinikai iránymutatások (2014-es projekt) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyre jellemző a pulmonalis alveolák és / vagy a vese glomerulusok alsó membránjaival szembeni antitestek képződése. A betegség tüdővérzéssel és glomerulonefritissel nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik.
Mi az
A betegséget 1919-ben írta le Ernst Goodpascher glomerulonefritisz esetére, melyet a globális influenza járvány során pulmonális vérzéssel kombináltak.
Alveoláris alapmembrán
Goodpascheri szindrómában a tüdő alveoljai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Az alveolok a legkisebb bronchiolok végén található klaszterekben található légzőbuborékok. Fala egy levegővel érintkező epitheliumrétegből és egy, a vérkapillária falán fekvő endoteliális sejtrétegből áll. Ezek között a rétegek között található az alapmembrán, amely oxigénre és szén-dioxidra áteresztő.
A glomerulus a vesék legkisebb funkcionális egysége. Ez egy hurkolt kapillárisok hálózata, amely glomerulusba van beágyazva. A kapillárisok egy endotheliumréteggel vannak bélelve, a kapszula oldalán pedig sejtek - podociták. Ezeket elválasztja egy alagmembrán, amely áthalad a vízen, a sókon és a fehérjékből a vérből a kapszulába. Tovább megy, és elválasztja a primer vizeletet eltávolító vese-tubulusok sejtjeit és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék fő része abszorbeálódik belőle.
A vese glomerulus alsó membránja
Így az alapmembrán egy „biológiai szűrő”, amely biztosítja a szén-dioxid és a metabolikus termékek kiválasztását a szervezetből, valamint oxigént a levegőből és a folyadékból az elsődleges vizeletből származó sókkal és fehérjékkel. Ha megsérül, ezek a folyamatok megsérülnek.
Amikor a Goodpasture-szindrómát az alagsori membrán antitestek sejtjei képezik - a szervezetben előállított védőanyagok. A saját szövetei ellen hat, így ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik. A képződött antitestek és más immun komponensek az alsó membránra kerülnek, és károsítják. Ennek eredményeképpen glomerulonefritisz keletkezik - a vese glomerulusainak gyulladása, valamint a tüdővérzés.
Általában a pulmonalis kapillárisok vaszkuláris endotéliuma áthatolhatatlan az antitestek számára. Ezért az alveolák alapmembránjába csak az érrendszer áteresztőképességének növekedésével lépnek be. Ezért további feltételek szükségesek a Goodpasture-szindróma tüdőinek károsodásához:
- pulmonalis hypertonia;
- magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
- szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
- szénhidrogén termékgőzök (például benzin) kitettsége;
- felső légúti fertőzések;
- dohányzás.
A vese glomerulus alsó membránjának autoimmun léziója
Ki gyakrabban beteg?
A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió emberből 1 emberben fordul elő. Az összes glomerulonefritisz eset 1-5% -át okozza.
Az európai fajok képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegségeket világszerte rögzítik.
Bár bármelyik korú beteg megbetegedhet, ez a valószínűség két csoportban magasabb:
- 20–30 éves férfiak;
- 60 év feletti férfiak és nők.
okok
A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésre irányuló intézkedések nem alakultak ki.
Számos tényezőt azonosítottak, amelyek relevánsak lehetnek a betegség előfordulása szempontjából:
- vírusfertőzések, például az A2c influenza;
- hosszantartó érintkezés a benzinnel és a szerves oldószerekkel;
- dohányzás;
- lökéshullám-litotripszia („zúzódó kövek”) az ureterben az urolithiasis alatt;
- Genetikai jellemzők - bizonyos HLA gének jelenléte az emberekben.
Betegség előrehaladása
A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződése okoz. A glomeruláris alapmembrán elleni antitestek részt vesznek annak fejlesztésében. Céljuk egy specifikus (negyedik) típusú kollagénhez való kötődés, és annak egyik molekulaszerkezete, a harmadik lánc nem kollagén doménje.
IV. Típusú kollagén szerkezet
A kollagén különböző típusai vannak. A 4. típus egy összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A patológiás autoantitestek egy ilyen biopolimer specifikus fragmensére irányulnak. Ezt a fragmentumot Goodpascher antigénnek nevezik, és egészséges emberekben nem okoz patológiai reakciókat.
A Goodpasture antigénje gazdag a vese glomerulusokban, alveolokban, valamint a retina kapillárisainak falában, a belső fül cochleajában és az agy horoid plexusaiban.
Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénhez, ami a komplement rendszer specifikus immunproteinek aktiválódását okozza. Egy kaszkádfehérje-reakció következetesen kibontakozik, aminek következtében a gyulladásos sejtek, a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének fókuszába.
A leukociták beszivárognak az érintett szövetekbe, és elpusztítják őket. A komplex immunválaszra adott válaszként megnövekedett az epiteliális sejtek száma, amelyek mikroszkopikus hemilunumok formájában lerakódnak az alsó membránra. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen romlik, és nem képesek teljesen eltávolítani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőedényekben a károsodáshoz és a vér behatolásához vezet az alveolák üregébe.
tünetek
A betegség kezdetén a Goodpasture szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:
- rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
- láz nélkül, egyértelmű ok nélkül;
- fájdalom különböző ízületekben, duzzanat vagy bőrpír nélkül;
- súlycsökkentés.
Már ebben a szakaszban, még pulmonális vérzés hiányában is, anémia jelenik meg a betegben.
A Goodpasture-szindrómában a nem specifikus tünetek általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségeknél. Gyakran a beteg nem megy az orvoshoz, és a betegség gyorsan halad.
A betegek közel 70% -ánál a hemoptysis a betegség első tünete. Különösen jellemző a dohányzókra. Most az orvosok észreveszik ennek a tünetnek a gyakoriságának csökkenését, amely a káros szokás gyakoriságának csökkenésével járhat.
A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, és később pulmonális vérzés alakul ki.
A pulmonalis vérzés nem feltétlenül fordul elő a hemoptízis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegben hirtelen alakul ki, és néhány órán belül a halál oka lesz. Ezt az állapotot súlyos légszomj és kékes bőr kíséri. A tüdőödéma vagy a tüdőgyulladás komplikálhatja.
Néhány hónappal az első tüdőbetegség kialakulását követően a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben gyorsan progresszív glomerulonefritisz jelenik meg, ami veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is végzetes.
A vesekárosodás fő tünetei:
- gyengeség, étvágytalanság, halvány bőr;
- fejfájás és alsó hátfájás;
- a szív különböző fájdalmai;
- magas vérnyomás;
- gyakori ödéma;
- homályos látás;
- a vizelet mennyiségének csökkenése.
Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésüket követő 4-6 héten belül teljes mértékben megnyilvánulnak. Ezért az ilyen glomerulonefritist gyorsan progresszívnek nevezik.
Goodpasture szindróma a gyermekeknél
Gyermekekben a Goodpasture-szindróma eseteit ritkán jelentik. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség esetek 0,4-1% -át okozza 20 évnél fiatalabb betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindrómából származó halálozás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, prognózisa jobb, mint a felnőtteknél.
A lányok és a fiúk incidenciája körülbelül azonos. De a betegség nem csak a tizenéveseket érinti. Az ismert betegek közül a legfiatalabb 11 hónapos volt.
Az irodalomban csak néhány tucat betegség szerepel. A Goodpasture szindróma a gyerekekben a vesékre hat, és glomerulonefritist okoz, ami később veseelégtelenséget okoz. A betegség egyik korai jele a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy rendszeresen megelőző ellenőrzéseket végezzenek a gyermekkel és teszteljék őket. Ha gyanítja a vesekárosodást, gondosan meg kell vizsgálnia a nefrológusát, és ha szükséges, győződjön meg róla, hogy elfogadja a szerv biopsziáját.
A kezelést ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél.
diagnosztika
Ha a Goodpasture-szindróma gyanúja áll fenn, akkor a vér glomeruláris alapmembránjának ellenanyagainak meghatározásával enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) kell végezni. Ezen túlmenően a gyorsan progresszív glomerulonefritiszben szenvedő betegeknek a vesék biopsziája kell, hogy legyen. Mikroszkóp alatt végzett biopsziás anyag szövettani vizsgálatában specifikus változásokat határoztak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture szindróma megbízható diagnosztizálását.
Diagnózis Goodpascher szindróma
- köpetelemzés: kimutatják a sziderofágokat - a vörösvértesteket felszívódó sejteket és az általuk tartalmazott hemoglobint;
- vérvizsgálat: az ESR megnövekedett, a leukociták száma megnőtt, a hemoglobin és a vörösvérsejtek koncentrációja csökkent;
- biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin, a kálium és a húgysav szintje megnő, a lipid anyagcsere indikátorok zavarnak;
- vizeletvizsgálat: a vörösvérsejtek és a fehérje kimutatása;
- Reberg-teszt: a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése.
A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. A lista igen kiterjedt. Ezért ennek a betegségnek a gyanúja esetén a pácienst a lehető legrövidebb időn belül el kell küldeni egy reumatológusnak, és azt egy nephrologist és egy pulmonológust is meg kell vizsgálni.
Milyen betegségek differenciáldiagnózisát végzi a következőkkel:
Mi a goodpascher szindróma
A kapillárisok az emberi test legkisebb edényei, amelyek tápanyagokat és oxigént hoznak a szövetekbe és elszállítják a hulladéktermékeket. Ezek megsértése a sejtek halálához és az egész szervek halálához vezet. A glomeruláris nefritisz és a tüdőgyulladás tüdejében és vesében a kapilláris falak vereséggel való vereségével való vereségét a Goodpasture-szindrómának nevezzük.
Mi az
Leggyakrabban ez a patológia a hímben megfigyelhető húsz-harminc és ötven-hatvan év közötti időszakokban. Még a korai diagnózis és a betegség azonnali kezelése sem gyógyul. Ha a probléma nem oldódik meg, felgyorsítja a halált.
A Goodpasture-szindrómát először egy amerikai patofiziológiai szakember ismertette, majd a betegséget egy különálló, érthetetlen eredetű betegségre izolálták.
Egészséges szervek és goodpascher szindróma
okok
A Goodpasture-szindróma etiológiája nem világos, és most sok tudós azt állítja, hogy a betegség öröklődik.
A Goodpasture-szindróma számos oka lehet:
- Vírusfertőzések;
- A test erős lehűtése;
- Bizonyos típusú gyógyszerek használata;
- Rossz szokások;
- Kémiai mérgezés;
- duzzanat;
- HIV-fertőzés és szerzett immunhiányos szindróma;
- Ártalmas ipari anyagok.
Ezen tényezők egyikének hatására az immunrendszer működése megváltozik, a kapillárisok bomlástermékeit az antigének érzékelik, az antitestek megjelennek a vérben, megsemmisítik őket.
Az utóbbi a vérárammal a vesékre és a tüdőre terjedt, és ott letelepedett, megsemmisítve a szervek membránjait. Gyulladás van, mely során a sejtek képződnek, és a kötőszövetet szintetizálják. Ennek a szövetnek számos sejtje helyettesíti a szervek parenchymát. A fehérjék, a peptidhidrolázok, a hidrolázok osztályának enzimjei, amelyek nagy mennyiségben bontják le a fehérjék aminosavai és a peptidek közötti peptidkötéseket, belépnek a vérbe és károsítják a szöveteket.
A gyermekeknél a Goodpasture-szindróma akkor fordul elő, amikor az anya a terhesség alatt füstölt és alkoholt vitt be, egy vírusfertőzést kötött, rossz környezeti helyzetben volt, állandó autókból származó füst- és kipufogógázokkal, valamint a levegőben lévő egyéb berendezésekkel.
Ráadásul egy terhes nő hajlamos erre a betegségre, amelyet egy generáción keresztül továbbítanak.
Változások a tüdőrendszerben a Goodpasture-szindróma kialakulása során:
- A kerület vaszkuláris rendszerének megsértése;
- Romboló proliferációs folyamatok;
- A hajók gyulladása;
- Az alveolák púpos gyulladása;
- Pulmonalis hypertonia;
- A tüdőszövet szklerózisa, amely egy krónikus gyulladásos vagy dystrofikus folyamat kimenetelében alakul ki;
- A hemosziderin túlzott lerakódása a szövetekben.
Változások a vesékben:
- Keringési zavarok;
- Romboló proliferációs folyamatok;
- Az extracapilláris sejtek vagy a fibrocelluláris hemi-lionorium glomerulusainak több mint 50% -ának jelenléte klinikailag nyilvánvalóan a progresszív glomerulonefritiszben nyilvánul meg;
- Vese elszíneződése;
- A kötőszövet túlzott mértékű kialakulása a vesékben regenerálódásuk tüneteinek hiányában;
- A normális működésképtelenség.
tünetek
A Goodpasture-szindróma fő tünete a vér megjelenése a köpetben, amikor a köhögés állandó vagy szakaszos.
A betegség gyorsan fejlődik, ezért a jelek nem várják magukat sokáig:
- Kezdetben lehetetlen számukra meghatározni, hogy mi a probléma - lázas állapot, gyengeség, álmosság, a bőr megvilágítása. Ezt követően, légszomj, köhögés, fájdalom a mellkasban.
- A betegség miatt a személy súlyosan veszít. A tüdőben a súlyos vérzés a betegség legveszélyesebb tünete, mivel általában a tüdő artériájának sérülésével jár.
- Előfordul, hogy a betegség a has, a beteg, a száraz és a keserű száj, a gyomorégés fájdalmával kezdődik. Gyakran elégtelen vizsgálattal az orvos ezeket a jeleket a hasnyálmirigy gyulladásának tüneteire veszi.
- A test egy részének megérintésekor unalmas és rövid hangok jelennek meg, amikor meghallgatják a nedves rácsokat, a röntgen diagnosztika során - a tüdő mintázatának megváltozása, a nyirok és a vér szennyeződése.
- A hemoglobin csökkenése folyékony szövetekben.
- A légzés fő szervével kapcsolatos tünetek után a vesekárosodás jelei jelennek meg.
- Vér, fehérjék és egyéb szokatlan anyagok jelenhetnek meg a vizeletben, a vesék perifériája megduzzad, a vérnyomás emelkedik, a bőr elhalványul, izom- és ízületi fájdalom, nyálkahártyák kék árnyalatúak. A testnek nincs vasa, ami még rosszabbá teszi a beteg állapotát.
A tüdő és a vesék patológiás állapotának jelei gyorsan fejlődnek, ha nincs kezelés, egy személy egy éven belül meghal. Ez az eredmény a veseelégtelenség vagy a tüdő vérzése miatt következik be. Vannak olyan esetek, amikor a tünetek nem tűnnek élesen, de időről időre, a betegek élete hosszabb és kényelmesebbé válik.
diagnosztika
A Goodpascher-szindróma diagnosztizálása a beteg és az egész család betegségeiről szóló információk gyűjtése. A fő módszer a specifikus antitestek kimutatása a szérumban - GBM.
Egyéb módszerek:
- az emberi immunrendszer fő mutatóinak kutatása;
- köpetelemzés;
- a vesék és a tüdő szöveteinek vizsgálata mikroszkóp alatt;
- roentgenocardiography;
- a beteg légúti mozgásának térfogatával és sebességével mérve;
- A szív EKG-je;
- az artéria vérében az oxigén és a szén-dioxid nyomáskülönbségének meghatározása;
- Ultrahang - a vesék ultrahangja;
- Echocardiogram.
Ilyen módszerek szükségesek a pontos diagnózishoz, mert sok betegség hasonló tünetekkel rendelkezik.
kezelés
A Goodpasture szindróma kezelését gyógyszerekkel végzik: kortikoszteroid, citosztatikus, vas tartalmú. Néha vérátömlesztést írnak elő, teljesen elhanyagolt helyzetekben, a vese eltávolítása és egy új szerv beültetése.
A legtöbb esetben előbb-utóbb a betegek meghalnak, a kezelt kezelés idejében csak enyhíti a szenvedést. Egy akut kóros állapot megismétlődése folytatódik a dohányzás folytatódásával, fertőző betegség fertőzésével.
A visszaesés megelőzésére ajánlott a dohányzásról való kilépés és az egész test éves vizsgálata, a fertőző betegségek időben történő kezelése.
Goodpasture-szindróma a gyermekeknél és annak kezelése
Ez a betegség az autoimmun típusok közé tartozik, amelyek olyan betegségeket tartalmaznak, mint a glomerulonefritisz, amely a GBM keringő antitestek jelenlétében, valamint a tüdő típusú vérzés kíséretében jelentkezik.
Miért jelenik meg a Goodpascher-szindróma a gyermekeknél?
Ennek oka az, hogy a gyermek örökletes hajlama a szülőktől fertőzött. A legtöbb esetben olyan csecsemőkben alakul ki, akiknek az anyja a gyermek viselésének időszakában egészségtelen életmódot vezetett és füstölt. Ennek eredményeképpen a fejlődés folyamatában lévő baba nem kapta meg a szükséges oxigént a testhez, és a tüdejük egyszerűen a dohányos tüdejébe fordult. Emellett további tényezők, mint például a légzőszerveket érintő vírusfertőzések jelenléte, valamint a szénhidrogéngőzök belélegzése is negatív hatást gyakorolhatnak a baba egészségére.
A szindróma története
Először a világon kezdtek beszélni erről a betegségről majdnem 100 évvel ezelőtt, és egy ilyen veszélyes betegség leírását a tudós Goodpascher készítette 1919-ben. Ez a betegség jól tanulmányozott glomerulonefritisz, melyet a GIBM antitestek által okozott alveoláris típusú pulmonalis vérzés kísér. Érdemes megjegyezni, hogy ez a betegség az emberiség férfi felében gyakoribb, mint a gyengébb nemnél.
Mi okozza a szindróma kialakulását
Annak ellenére, hogy ezt a betegséget a szakemberek jól tanulmányozták, ma nem tudták pontosan meghatározni, hogy mi a betegség kialakulásának oka. A tudósok feltevéseit vizsgálva nyilvánvalóvá válik, hogy ennek a vírusnak a kialakulása gyakran előzőleg az A típusú hepatitisz, valamint számos más vírusos betegség előfordulását eredményezi.
Ráadásul nem ritkán fordul elő olyan szindróma kialakulása olyan személyeknél, akik rendszeresen gyógyszert szednek, és egy speciális kockázati csoportban azok, akiknek kezelése pinicilin gyógyszerekből áll.
Melyek a betegség tünetei?
A legtöbb esetben a betegség a tüdőben előforduló kórképekkel kezdődik, a legjellemzőbb megnyilvánulások a tüdő vérzése a köpeny vagy köhögés során. Érdemes megjegyezni, hogy ha a betegség hemorrhagiás, akkor a vért nem lehet elválasztani, sőt, a szervekben bekövetkező változások csak a tüdő röntgenvizsgálatával detektálhatók.
Gyakran előfordul, hogy a Goodpasture-szindrómában szenvedő emberek, köztük a gyerekek is, súlyos légszomjban szenvednek, ami még a nagyon erős fizikai terhelés nélkül is előfordulhat:
- Fájdalom a mellkasban.
- Tartós köhögés.
- Általános gyengeség és rossz közérzet.
- A testtömeg éles csökkenése.
- Láz.
Figyelembe véve, hogy a Goodpasture-szindróma aktívan fejlődik mind a fiatal, mind a felnőtt testekben, a megfelelően végzett diagnózis hiányában, valamint a hatékony kezelés következtében a betegség összetettebb következményekkel járhat. Ezen túlmenően, az orvosi gyakorlatban haláleset történt.
Szakemberek kezelése és előrejelzése
Az ilyen betegségeket különösen a szakemberek szigorú ellenőrzése alatt álló gyermekekben kell kezelni, és ezzel egyidejűleg biztosítani kell a légutak áteresztőképességét.
A Goodpasture-szindrómában diagnosztizált felnőtteknek először sürgősen kell megszabadulniuk a rossz szokásoktól, különösen a dohányosoktól, mint a toxikus nikotin füstök bejutása nélkül a szervezetbe, a helyzet még nem bonyolultabb.
A videóban a Goodpasture szindróma részletes leírása:
Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis, terápia
A Goodpasture-szindróma egy ritka, nem ismert etiológiai immun- és gyulladásos betegség, amelyet a tüdő és a vese glomeruláris membránok alveoláris készülékének diffúz sérülése jellemez. Ez egy szisztémás kapilláris betegség, amely a tüdő és a vese edényeinek együttes károsodása, és a glomerulonefritisz és az exudatív tüdőgyulladás hemoptízis útján lép fel.
A kapillárisok a legkisebb véredények, amelyek veresége a belső szervek működéséhez vezet. A Goodpasture-szindróma általában 20-30 és 50-60 éves férfiaknál alakul ki. Ha a kezelést a légzési és veseelégtelenség kialakulása előtt kezdik meg, a betegség prognózisa kedvező. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a patológia halálhoz vezet.
A Goodpasture szindróma az autoimmun típusú betegségekre utal. Olyan betegségeket foglal magában, mint a glomerulonefritisz, amelyek a vérben keringő autoantitestek jelenlétében jelentkeznek, és az alveolitist tüdő típusú vérzés kíséretében.
A patológia oka nem világos. A betegek vérében lévő specifikus autoimmun rendellenességek következtében a vesék és a tüdő bazális membránjainak autoantitestei jelennek meg. Az edényekben a szisztémás vaszkulitiszbe tartozó immun-gyulladásos folyamat alakul ki. Klinikailag ez az ismétlődő pulmonalis vérzés és a glomerulonefritisz tünetei között nyilvánul meg.
Az Egyesült Államok patofiziológusa és orvosa, E. W. Goodpascher először ezt a szindrómát írta le és választotta ki egy független nosológiai egységbe, amelynek köszönhetően ezt a nevet kapta.
okok
Jelenleg a Goodpasture-szindróma etiológiája és patogenezise még mindig nem teljesen tisztázott. A legtöbb modern tudós azt állítja, hogy genetikai hajlam van erre a betegségre.
Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a szindróma kialakulásához. Ezek a következők:
- Akut fertőző betegségek
- hipotermia
- Bizonyos gyógyszerek szedése
- A dohányzás,
- Kémiai mérgezés
- oncopathology,
- HIV és AIDS
- Alkoholizmus, drogfüggőség
- Ipari veszélyek.
A Goodpasture szindróma a nekrotikus vaszkulitisz pneumorenális szindróma. A betegség autoimmun mechanizmuson keresztül alakul ki. A negatív környezeti tényezők hatására megváltozik az immunitás-ellenállás, a fő kapilláris membránok szerkezete módosul. A bomlástermékeket a szervezet antigénként érzékeli. A vesében a vesék fő membránjaival szembeni antitestek térhálósodnak a tüdő basement membránjainak antigénjeivel. Ezek a G-osztályú immunglobulinok, a képződött immunkomplexek szabadon keringenek a véráramban, és a kapillárisok, az arteriolák és a vesék és a tüdő venuláinak falaiba kerülnek. A vesék autoimmun gyulladásos betegsége - glomerulonefritisz és a tüdő alveolái - alakul ki. A gyulladás során a fibroblasztok aktiválódnak, és intenzíven szintetizálják a kötőszövetet. Növekszik és helyettesíti a szerv parenchymát. A proteolitikus enzimek feleslegben szabadulnak fel, és károsítják a saját szöveteiket.
A Goodpasture-szindróma olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek anyja füstölt és alkoholt szedett a terhesség alatt. A gyermeknek nem volt elég oxigénje és a szükséges tápanyagok a fejlődéshez, a tüdője dohányos tüdővé vált. A légzőszerveket érintő vírusfertőzések jelenléte a terhes nőben, valamint a szénhidrogéngőzök szisztematikus belélegzése olyan tényezők, amelyek örökletes hajlamú gyermekben a patológia kialakulását okozzák.
Patológiai folyamatok a tüdőben:
- Perifériás érbetegség,
- Romboló proliferatív folyamatok
- Venulák, arteriolák, kapillárisok gyulladása, t
- A vérzéses alveolitis kialakulása, t
- Súlyos intraalveoláris vérzés,
- Hemosiderózis és pneumklerózis.
Patológiai folyamatok a vesékben:
- Dyscirculatory változások
- Romboló proliferatív folyamatok
- Extracapilláris glomerulonefritisz,
- Hyalinosis és vesefibrózis,
- Állandó veseelégtelenség.
klinika
A betegség akutan fejlődik. A betegeknek nem specifikus tünetei vannak: láz, hidegrázás, gyengeség, álmosság, sápadt vagy diffúz cianózis, fogyás. Ezután tüneti tünetek jelennek meg: légszomj, köhögés, hemoptysis, mellkasi fájdalom.
A hemoptysis a betegség egyik fő tünete. A köpetben a vér vagy a kis vérrögök csíkjai jelennek meg. A hemoptízis rendszeresen vagy folyamatosan jelen van. Súlyos esetekben pulmonális vérzés alakul ki. Ez az állapot potenciálisan életveszélyesnek tekinthető, és akkor fordul elő, ha egy nagy pulmonáris hajót érint.
A betegség atipikus kialakulása: hasi fájdalom, hányinger, gyomorégés, szárazság és keserűség a szájban. A szakértők hasonló klinikai tüneteket követnek, mint a krónikus pancreatitis tünetei, és gyakran tévednek a diagnózissal.
Az auscultáció meghatározza a száraz és hangos nedves rálákat, a tüdőhullám ütődésének rövidülését és elhalványulását, a tüdőmintázat röntgenképpen finomváltozását, a tüdőszövetben több árnyék formájában kialakuló kis fokális infiltratív változásokat, különböző méretű infiltrátumokat a két tüdő gyökérzónájában. A hemoglobin vérkoncentrációja vérzés hiányában csökken.
A jövőben a vesekárosodás jelei kapcsolódnak a tüdő tüneteihez. A betegek vizeletben fejlődnek - hematuria, hengerek - cylindruria, fehérjék - proteinuria, oligoanuria, perifériás ödéma, artériás magas vérnyomás, bőrpiszkaság, vérzés, izomfájdalom, ízületi fájdalom.
A hemoptysis és a hematuria vashiányos anaemiához vezet, ami rontja a betegek általános állapotát. Ha a nézett bőr sápadt, a nyálkahártyák cianotikusak, lágyak. A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek általában artériás magas vérnyomásban szenvednek. Megnövelték a viszonylagos szívelégtelenség határait a balra, megcsillant a szíve.
A betegség gyors fejlődését az akut tüdő- és veseelégtelenség jelei jellemzik. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a beteg a betegség kialakulásától számított egy éven belül meghal. A halál oka akut veseelégtelenség vagy pulmonalis vérzés.
Lassú fejlődéssel a fő tünetek rendszeresen jelennek meg. Az illetékes kezelés meghosszabbítja a betegek életét, és jelentősen javítja annak minőségét.
diagnosztika
A patológia diagnózisa magában foglalja a panaszok gyűjtését és az élet anamnézisét, a betegséget. Nagyon fontos a családi történelem.
A fő diagnosztikai módszer a szérum anti-GBM antitestek kimutatása a vérben. Ehhez a szerológiai teszteket használjuk: közvetett immunfluoreszcencia vagy enzim immunoassay.
Az állítólagos diagnózis megerősítése vagy megtagadása további módszerekkel:
- Klinikai vér- és vizeletvizsgálatok.
- Immunogram.
- A köpet klinikai elemzése.
- A vesék és a tüdő sejtjeinek és szöveteinek gyűjtése a szervezetből mikroszkópos vizsgálat céljából.
- A tüdő röntgenfelvétele.
- A légzés térfogatának és sebességének mérése.
- Elektrokardiógrafia.
- Az artériás vérben az oxigén és a szén-dioxid részleges nyomásának meghatározása.
- A vesék ultrahangvizsgálata.
- Az echokardiográfia.
a tüdőben bekövetkező változás a betegség progressziójával és a Goodpasture-szindrómás beteg tüdőjével a diagnosztikai képen
A Goodpasture-szindrómát különböztetni kell a Wegener-granulomatózistól, a poliartitisbõl, a szisztémás lupus erythematosustól, a vérzéses vasculitistől. Ezek a betegségek autoimmunok, és hasonló klinikai képet mutatnak, míg a betegek nem rendelkeznek antitestekkel a fő membrán antigénekkel szemben.
kezelés
A Goodpasture-szindróma kezelését reumatológusok, nephrológusok és pulmonológia végzi. Az okozó tényező időben történő diagnosztizálása és megszüntetése lassíthatja a patológia további fejlődését.
- Kortikoszteroidok - "Betametazon", "Dexametazon", "Metilprednizolon",
- Citosztatikumok - azatioprin, ciklofoszfamid. Az immunszuppressziót hosszú ideig, átlagosan egy évig végezzük. Korai kezdete lassíthatja a progresszív vesekárosodást.
- Tüneti kezelés: vörösvérsejtek és vérplazma transzfúziók, vas készítmények beadása.
- Az anti-GBM antitestek eltávolításához a napi plazmaferézist 14 napig végezzük. A veseelégtelenség kialakulásával a veseátültetéssel végzett hemodialízis vagy nefrektómia folytatódik.
Az ilyen terápia 6-12 hónapig tart és lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását. Célja, hogy megakadályozza az új antitestek - autoantimodézis kialakulását.
A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen. A Goodpascheri szindróma folyamatosan halad. A betegek halálának fő oka a nagy pulmonalis vérzés, a vese- vagy légzési elégtelenség kialakulása. A halál a betegség kialakulása után néhány év elteltével következik be. A betegség időben történő kezelésével a betegség viszonylag könnyű. Ritkán előfordulhat, hogy a patológia visszatérése folytatódik a folyamatos dohányzás vagy a légzőszervek fertőző károsodása miatt.
A patológia kialakulásának megakadályozásához rendszeresen átfogó vizsgálatot kell végezni az egész szervezetben, a vírusos fertőző betegségek gyógyítására a rossz szokások elleni küzdelem érdekében.
A Goodpasture-szindróma ritka, de súlyos szisztémás betegség, amelyet gyakran képzett szakemberek is alábecsülnek. Az ilyen szindrómákat néha orvosi gyakorlatban találják meg. Emlékeztetni kell a klasszikus megnyilvánulásaikra, a diagnosztika jellemzőire, az atipikus és villámáram lehetőségére, valamint a halálra.
Goodpasture-szindróma
A Goodpasture szindróma egy olyan patológiai autoimmun állapot, amelyben az autoantitestek a vesék és a pulmonáris alveolák glomerulusainak alappembránjaiban keletkeznek. A betegség nem eltűnik aszimptomatikusan: fő tünete a tüdő vérzése, más megnyilvánulások a vesebetegség (glomerulonefritisz), veseelégtelenség. Ezt a tünetet laboratóriumi vizsgálatok segítségével azonosíthatja. Az analízis megerősíti egy ilyen betegség jelenlétét, ha a glomeruláris glomerulusok (Anti GBM) alapmembránja elleni antitesteket detektáljuk a vérben. A betegség kimutatása a vesék és a tüdő biopsziája, röntgensugárzás segítségével.
Betegséggel kapcsolatos információk
Ez egy olyan betegség, amellyel a vese- és tüdőszövet kapillárisai immungyulladásos elváltozások kísérik. A Goodpasture-szindróma olyan komplikációkkal fordul elő, mint a glomerulonefritisz és a pneumonitis. A szindrómát először 1919-ben diagnosztizálták.
A betegséget Goodpascher patofiziológus határozta meg. Ha orvosi osztályozásról beszélünk, a betegség a szisztémás vaszkulitiszhez tartozik. Ez a ritka betegség csak egy személyből származik egy millióból, sok esetben halálhoz vezet. Sok beteg sokáig figyelmen kívül hagyja a tüneteket, és csak akkor jön az orvoshoz, ha a szív és a tüdő elégtelen.
A betegség mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érintheti, de leggyakrabban 20–30 éves vagy 50–60 éves betegeknél alakul ki. A betegség leggyakrabban a lakosság fele. Diagnosztizálja a Goodpascher-szindrómát gyermekekben, ezért az ARVI-val megfelelő figyelmet kell fordítani a kezelésre. Az ilyen gyermeknek vírusellenes gyógyszereket és egyéb orvosi eljárásokat kell kapnia.
Okai
A mai napig a tudósok nem tudják pontosan megmondani, mi provokálja a betegség kialakulását. Bizonyíték van arra, hogy a vírusfertőzés (influenza, A típusú vírus hepatitis) bosszantó tényező. Szintén provokálja a betegség megjelenését olyan gyógyszerekhez, mint a Carbimazole és a Penicillamine. A betegség más okai miatt szokás, hogy a káros anyagok, a hipotermia és a dohányzás belélegzése szerepel. Ezért nagyon fontos az egészség és az életmód figyelése.
A betegség genetikailag továbbítható. Az orvosi szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a szindrómát a rokonok továbbították. Egy ilyen betegség drasztikusan előfordulhat a szervezet immunrendszerében bekövetkező változások miatt. Az agresszív faktorok hatására a szervezetben olyan antitestek keletkeznek, mint a pulmonalis arteriolákban lévő alappembránok és a vese glomerulusok.
Úgy véljük, hogy a véráramban az antigén szerepét egy ilyen komponens játszik, mint a IV. Típusú kollagén a-3 láncát. A vesék kapillárisaiban és az alsó membránszerkezetekben található. Az antitestek a C3-komplementummal együtt antigénekkel kombinálódnak, majd az újonnan kialakuló immunkomplexek felhalmozódnak az alapmembrán mentén. Gyulladást okoznak a vese glomeruláris szerkezeteire. Az ilyen változások eredményeként az alveolitisz és a glomerulonefritisz alakul ki.
A betegség első variánsának kialakulásában a Goodpasture-szindrómában a makrofágok aktiválódási folyamata, amely ebben az állapotban felszabaduló citokinekben (kb. 40), irritálónak tekinthető. Az első csoportba a következő képviselők tartoznak: Inteleukin-8, hematoxinok, leukotriének. Feladatuk a polimorfonukleukocitáknak a tüdőbe történő átjutásának folyamatának javítása.
És a 2. csoport citokinjei segítenek a fibroblasztok e szervbe való mozgatásában. Növekedésük okai közé tartozik a makrofág és a vérlemezkék kibocsátása. Ezen túlmenően az alveoláris makrofágok képesek proteázokat, reaktív oxigéneket termelni, amelyek károsítják a tüdőszövetet.
A betegség tünetei
A Goodpasture-szindróma, amelynek tünetei eltérőek lehetnek, ilyen formában jelentkezik: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A betegség minden fázisának klinikai képe és a betegség lefolyásának jellemzői. A rosszindulatú formát az alábbi tünetek jellemzik: vérzéses tüdőgyulladás; akut, gyorsan fejlődő glomerulonefritisz. A második, mérsékelt formában a tüdő- és vesebetegségek kisebb mértékben jelentkeznek, és maga a szindróma lassabban és mérsékeltebben alakul ki.
A harmadik szakasz a krónikus veseelégtelenség előfordulása. Jellemzője a glomerulonefritisz jelenségeinek jelenléte, és a tüdőbetegségek ebben a szakaszban egy kicsit később alakulnak ki, mint két korábbi esetben. A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a személy azonnal elkezd panaszkodni a tüdő vérzéséről. Aggódik a vesekárosodás miatt, mivel a kudarc ebben a szakaszban alakul ki.
Ezek a megnyilvánulások időszerű orvosi ellátást igényelnek. A tünetek kiküszöböléséhez a víz- és elektrolit-egyensúly pótlására, a vérátömlesztési intézkedések végrehajtására, az oxigén belélegzésére és a hemodialízisre van szükség a kórházban. A betegség enyhébb megnyilvánulásaival enyhe, mérsékelt lázzal, apátiával, rossz közérzetgel és kimerüléssel kezdődik. Néha problémák lehetnek a tüdőben. A betegek gyakran köhögnek, köhögnek, kék bőrt, mellkasi fájdalmat, vérrögképződést és vérzést okoznak a tüdőből. A szindróma komplikálható a szív asztmában és a tüdőödémában.
A közeljövőben az artériás hipertónia és a perifériás ödéma csatlakozhat a már felsorolt tünetekhez. A szív oldaláról változások figyelhetők meg: a szív hangja süketebbé válik, hallhatja a pericardium zaját, amely a súrlódás miatt következik be. Néha ezek a változások a bal kamra funkcionális elégtelenségéhez vezetnek. A laboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatban a páciens hematuria és oliguria jelenségét tapasztalhatja. A betegséget izom- és ízületi fájdalom, a bőr zúzódása, nyálkahártya kíséri.
A szindróma diagnózisa
A páciens vizsgálata során láthatjuk, hogy a bőre gyengébb és pépesebb. Az ödéma előfordulhat az arcán. Hallgatás segítségével meg lehet állapítani, hogy a tüdőben száraz és nedves rálák figyelhetők meg, amelyek száma a hemoptízis bekövetkezésének pillanatában nő.
A laboratóriumi elemzések során meghatározhatjuk a hypochromicus anaemiát, az anizocitózis jelenségét, a poikilocytosist, a leukocitózist, míg az eritrociták üledési sebessége nő. A diagnózis érdekében a mintát Zimnitsky szerint írják elő, és az analízis során az isohy-postenuria figyelhető meg. Ami a vér biokémiai analízisét illeti, fokozatosan emelkedik az ilyen komponensek szintje: kreatinin, karbamid, szeromoid.
A köpetmintában nagyszámú eritrocitát, hemosiderint, sziderofágot detektálnak. Az egyik legmegfelelőbb vizsgálat a bazális sejtek antitesteinek kimutatására szolgáló módszer. Egy olyan vizsgálattal, mint az ELISA és RIA, meghatározzuk a GBM antitesteket. A röntgenfelvétel látható fókusz árnyékai a többes számban.
Néha a pontosabb diagnózis érdekében az orvosok előírják a vesék ultrahangát, egy cardiogramot, egy echokardiogramot. Gyakran a vesék és a tüdőszövet biopsziája történik. Ennek a betegségnek a diagnózisát reumatológusok, pulmonológusok és nefrológusok végzik.
Milyen teszteket kell tenni
A betegség meghatározásához át kell adnia a vér- és vizeletvizsgálatot (általános), meg kell vizsgálnia a légutakból származó köpet, a biokémiai vért és immunbiológiai vizsgálatokat kell végezni. A funkcionális diagnosztika magában foglalja az ilyen manipulációkat: röntgen, cardiogram, a külső légzés működésének elemzése, a vér gázösszetételének vizsgálata, a vesék és a tüdő biopsziás mintái, az immunfluoreszcencia módszer alkalmazása.
Ha a patológia genetikailag átkerül, nem lehet megvédeni magát. Annak érdekében, hogy a lehető legjobban megvédje magát, nem szabad a dohányzást és a szennyezett helyiségekben dolgozni. Megfelelően és azonnal kezelni kell a megfázást és a fertőző betegségeket. Ha hemoptízis történik, azonnal forduljon szakemberhez.
Szindróma kezelés
Az akut és krónikus periódusok terápiája más. A súlyos első fázisban szokás előírni egy impulzus terápiát a Metilprednizolonnal vagy egy kombinált variánst alkalmazva, amely ciklofoszfamidot használ. Az ilyen kezelést nem lehet hirtelen lemondani, a fenntartó terápiára kell váltani. Az elektroforézis alkalmazása nagy sikert arat a betegekben.
A tüdővérzés után a test helyreállításához szükség van vörösvérsejt-transzfúziók elvégzésére és vas-kiegészítők felírására, amelyek segítenek a vérszegénységből való kilábalásban. Ha a vesékben problémák merülnek fel, és már elégtelenség áll fenn, ajánlott ilyen tisztítási módszert alkalmazni hemodialízissel. Ritka esetekben távolítsa el a beteg vesét és helyezze át egészséges helyre. Ugyanakkor nincs garancia arra, hogy a betegség nem fordul elő egészséges testben.
A plazmoforézist 2-3 héten belül kell elvégezni. Ezt addig kell végezni, amíg az alapsejtek elleni antitestek megszűnik. A hormonokkal és a ciklofoszfamiddal történő kezelés általában 6-12 hónapig tart. Malignus betegség esetén a halál nagyon gyorsan (néhány héten belül) következik be. És enyhébb formák esetén a beteg élete 1-3 évig tarthat.
A betegség halálhoz vezethet. Ha a beteg már régóta elhanyagolta a betegség diagnózisát és kezelését, az ilyen következményeket nem lehet kijátszani. Az orvosok garantálják, hogy a beteg időben és megfelelően megkezdett kezelésével kedvező további prognózis alakul ki. A legfontosabb dolog a kezelés megkezdése a veseelégtelenség megjelenése előtt.
Sok beteg meghal a tüdővérzés során. Érdemes tudni, hogy ilyen tünetekkel azonnal szükség van a légutak átjárhatóságának biztosítására. A vészhelyzeti segítség a tüdő szellőztetése.
A Goodpasture-szindróma egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, amely a beteg azonnali reakcióját igényli. A szakértőhöz való hosszabb késés költséges lehet a beteg életében. Az ilyen rossz közérzet legkisebb jele esetén azonnal forduljon orvosához, és azonnal tegyen lépéseket. Ehhez végezzen diagnózist és írja elő a megfelelő kezelést. Az önterápia kizárt.