logo

Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfalak permeabilitásának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

Különösen érzékeny a 4-12 éves gyerekekre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), a vér intravaszkuláris koagulálhatóságának megsértése és a vérkeringés rendellenessége kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszthatók:

  • vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
  • élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
  • a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
  • genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis mechanizmusának elve az immunkomplexek kialakulása. A vér keringésében ezek a komplexek a kis edények falainak belső felszínén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Mindezek alapján a vaszkulitisz kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

  • bőr;
  • ízületi;
  • hasi (azaz a has oldaláról);
  • vese;
  • kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

  • villámgyors (több napig);
  • akut (30-40 napig);
  • elhúzódó (2 hónap vagy több);
  • ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
  • krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

  • pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
  • ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
  • hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
  • vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (vezikulák, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okoz az izületi felületek súlyos deformációját.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb oldali csípő, a szubosztális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

  • A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
  • A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
  • A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.
  • A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
  • A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
  • A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
  • Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

  • bélelzáródás;
  • hasnyálmirigy-gyulladás;
  • gyomor- és bélfekélyek perforációja;
  • hashártyagyulladás;
  • vérzés utáni vérszegénység;
  • DIC a thrombocytopeniával;
  • trombózis és szívroham a szervekben;
  • agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelés a lehető leghamarabb elkezdeni. Ismeretes, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és megfelelő kezelést írnak elő.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

  1. Véralvadási.
  2. A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
  3. Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
  4. Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
  5. Általános (részletes) vérvizsgálat a leukocita formula indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulása egy járóbeteg-ellátásra utalhat (de a pihenőhely!) A speciális étrend kötelező betartása (hús, hal, tojás, kötelező allergének, új termékek kizárása) és a gyógyszeres kezelés előírása. Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba való bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos dózisok használatát.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

  • debütálás, visszaesés, remisszió;
  • klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
  • a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (többféle kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
  • a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere a következőket tartalmazza:

  1. Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
  2. A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik, ha egyetlen dózis csökken.
  3. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
  4. Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
  5. Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitisz kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan elnyomja a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket és a rosszul tolerálható termékeket.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es étrendet só és hús nélkül követni.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek legyőzésével szükség van a megfelelő szakemberekkel való konzultációra: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nephrolog (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál szintén az akut veseelégtelenség vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye lehet.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: a gyermekek és felnőttek kezelésének fotói, okai és módszerei

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a vérkeringés csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7–13 éves gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz a reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A hemorrhagiás vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválásának tényezőivel. Ezek a következők:

  • a bőr és a vérerek traumás sérülése;
  • átvitt vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
  • vakcinázás a rutin vakcinálás során, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
  • élelmiszer-allergia;
  • a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
  • a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
  • a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet-ingadozások és a sugárzás hatása;
  • allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
  • az endokrin betegségek (cukorbetegség) metabolikus rendellenességei;
  • genetikai hajlam a családban.
  • háztartási és foglalkozási mérgezés, toxikózis;
  • a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
  • reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

  • bőrkárosodások;
  • ízületi károsodás;
  • a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
  • vese szindróma;
  • ritka esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

  1. A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papularis vérzéses kiütés formájában jelenik meg, amely főleg az alsó (ritkábban a felső) végtagok extenzív felszínén, nagy ízületek és a fenék körül helyezkedik el. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható, és az angioödémával kombinálva intenzív lehet. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
  2. Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrelváltozásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtagi ödéma.
  3. A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, a spasztikus természet, a hányinger, a hányás, a gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
  4. A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vér vizelettel történő kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. A glomerulonefritisz gyakrabban jelentkezik a betegség első évében, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése, vagy a betegség többi megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Hemorrhagiás vaszkulitisz gyermekeknél

A gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

  • kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
  • arthritis és ízületi fájdalom - 82%
  • hasi fájdalom - 63%
  • vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályok betartásra kerülnek, és elkezdődött a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

  • a purpura nevű kiütés megjelenése;
  • a szimmetria;
  • a purpura a bőr fölé emelkedik és jól tapintható;
  • ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
  • elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
  • pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
  • néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív pályára hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

  • fehérje a vizeletben;
  • ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
  • ágyéki fájdalom;
  • vizeletvörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
  • átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

  • hányinger;
  • hányás;
  • véres vénák megjelenése a székletben;
  • kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
  • fájdalom nő az evés után;
  • laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

A hemorrhagiás vaszkulitisz ízületi szindrómája olyan jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (osteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

  • a közösség megsemmisítésének hiánya;
  • a sérülés szimmetriája;
  • fájdalom-migráció hiánya;
  • a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

A Henoch Schönlein betegsége meglehetősen könnyű feltárni egy olyan páciensnek, akinek mindhárom fő tünete van.

A gyermekek és a felnőttek között a betegség lefolyása között kis különbségek vannak.

  • A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
  • A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
  • A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
  • Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.
  • A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
  • A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
  • A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben az alábbi tanulmányok rendelhetők hozzá:

  • A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
  • A vérzés időtartamának meghatározása.
  • Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
  • Székletvizsgálat
  • Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
  • A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
  • A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
  • A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
  • A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színváltozásokat és a lehetséges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni az alábbi betegségektől és állapotoktól:

  • Fertőző endocarditis.
  • Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
  • A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
  • Meningococcaemia.
  • Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és a csontvelő vizsgálata is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először is szükség van egy diétára (az allergén élelmiszerek nem tartoznak ide). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

  • fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
  • A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, egyszeri adag csökkenésével fokozatosan törlik.
  • diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
  • Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
  • Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően a betegség lefolyása kedvező, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nephritis kialakulásával).

  • A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 alkalommal 3 hónapig, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés gyökereinek rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

  • Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

  • Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámforma esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

  • Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. A gyermekeket nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

  • Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie otthon betegségét. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de teljesen meg fog enni, és minden este elkezd csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

  • Túlzott szorongás, mentális stressz;
  • Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
  • Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
  • hipotermia;
  • Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, tetanusz stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különleges ajánlásokat adnak a kisgyermekek (vagy szülők?) Számára:

  • Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
  • Klinikai felügyelet legalább 5 évig, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
  • A gyermekek egy évig teljesen mentesülnek a testnevelés alól, aztán az előkészítő csoportba kerülnek;
  • Évente 3-szor, a fogorvos és az otolaringológus kötelező látogatása;
  • Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
  • A vakcinázást 2 évig kizárták, és ezután a rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
  • Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

. vagy: Schönlein-Henoch-betegség, Schönlein-Henoch-szindróma, reumás purpura, allergiás purpura, immunmikrotrombuszcitis, kapilláris toxikózis

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

A hemorrhagiás vaszkulitisz minden tünetét több szindrómába kombinálják (stabil tünetegyüttes, amelyet egyetlen fejlesztés egyesít).

  • A bőr szindróma - a kis vérzés megjelenése, a bőr felszínén emelkedik.
    • Elhelyezkedés:
      • az ízületek, különösen a lábak közelében;
      • kéz és láb;
      • comb
      • fenék;
      • az arc;
      • törzs.
    • A vérzés elvesztése után a helyükön pigmentáció marad (a bőr sötétedése).
    • A vérzéses vaszkulitisz esetén az orr és a szájüreg nem vérzik.
  • Artikuláris szindróma.
    • megnyilvánulásai:
      • fájdalom az ízületekben, főleg a lábak nagy ízületeiben;
      • a fájdalom a legsúlyosabb a szubkután vérzés megjelenésekor az ízületekben;
      • ízületi duzzanat;
      • a bőr felszínének elszíneződése vörösre, majd kékesre.
    • Az ízületi szindróma általában legfeljebb egy hétig tart.
    • Az ízületek alakjában nincs állandó változás a funkciójuk megsértésével.
  • Hasi szindróma (azaz a hasrész részén).
    • Ennek oka a bélfal és a hashártya többszörös vérzése (vékony membrán, amely a hasüreg szerveit és a hasüreg belső falát fedi le).
    • tünetek:
      • mérsékelt hasi fájdalom;
      • néha a hasi fájdalom paroxiszmális;
      • a fájdalom általában a köldök körül található, ritkábban a has más részein;
      • a hasi fájdalom a páciens megjelenésének változásával jár (a bőr bőre, elsüllyedt arc, elsüllyedt szemek, hegyes vonások, száraz nyelv);
      • a betegek általában az oldalukon fekszenek, a lábukat a gyomorba nyomva, rohanva;
      • egyidejűleg a hasi fájdalommal, véres hányással, laza székletekkel, gyakran vércsíkokkal;
      • a hasi fájdalmak önmagukban vagy a kezelés megkezdését követő első 2-3 napban eltűnnek.
  • A vese szindróma a vesék kis edényeinek gyulladásos léziója. tünetek:
    • a vér megjelenése a vizeletben;
    • magas vérnyomás;
    • duzzanat (többnyire arc).
  • Egyéb tüneteket (az agy és a gerincvelő károsodása, a tüdő vérzése, a szívizomzat gyulladása stb.) Ritkán észleltek, és speciális vizsgálatokkal ismerik fel.
  • Az anaemia kialakulásával (a hemoglobin szintjének csökkenésével - az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyagával), amelyek oxigént hordoznak, egy anémiás szindróma jelenik meg:
    • általános gyengeség;
    • a munkaképesség csökkenése;
    • szédülés;
    • ájulás (elfojtás);
    • fülzúgás;
    • villogó "légy" a szemem előtt;
    • légszomj és szívdobogás kevés erőfeszítéssel;
    • varrás fájdalmak a mellkasban.

alak

  • A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:
    • bőr;
    • ízületi;
    • hasi (azaz a has oldaláról);
    • vese;
    • kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.
  • A betegség lefolyásától függően:
    • villámgyors (több napig);
    • akut (30-40 napig);
    • elhúzódó (2 hónap vagy több);
    • ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
    • krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.
  • A betegség mértéke:
    • egy kicsi;
    • átlagot;
    • magas.
  • A fokozatot a tünetek súlyosságától, láz és laboratóriumi paraméterektől függően határozzák meg:
    • vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR), azaz vörösvérsejtek (a vér folyékony részében lévő különböző fehérjék tartalmától függően);
    • a normális vérsejtek számának csökkentése;
    • a keringő immunkomplexek szintjei (CIC, idegen anyag komplexei és a test védőanyagai) stb.

okok

  • A vérzéses vaszkulitisz okai:
    • korábbi fertőzés (leggyakrabban vírusos);
    • vakcinák és szérumok bevezetése (a fertőző betegségekkel szembeni immunitást létrehozó gyógyszerek);
    • rovarcsípések;
    • egyes gyógyszerek (néhány antimikrobiális, vérnyomáscsökkentő gyógyszer stb.);
    • hipotermia stb.
  • A vérzéses vaszkulitisz kockázati tényezői:
    • korosztály;
    • ismétlődő fertőzések;
    • allergiás reakciók hajlama (idegen anyagokkal szembeni túlérzékenység).

A terapeuta segít a betegségek kezelésében

diagnosztika

  • A betegség történetének és panaszainak elemzése (ha (milyen hosszú) volt a bőr alatti vérzés, az ízületi és hasi fájdalmak, a vizeletben és a székletben lévő vér, az általános gyengeség és egyéb tünetek, amelyekkel a beteg társítja előfordulásukat).
  • Az élet történetének elemzése. Van-e krónikus betegség, örökletes (a szülőktől a gyerekekig terjedő) betegségek, rossz a beteg szokása, hosszú ideig gyógyszert szedett-e, vakcinákat és szérumokat adott-e a betegnek (immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek) a bőrbetegségekre), legyen szó akár toxikus (toxikus) anyagokkal.
  • Fizikai vizsgálat. Meghatároztuk a bőr színét (sápadt és szubkután vérzés jelenléte lehetséges). Az ízületek nagyíthatóak, inaktívak, fájdalmasak. A vereség a vesék megjelenése ödéma, főleg az arc. Az impulzusok gyorsak lehetnek, a vérnyomás csökkenhet, ha a vérszegénység fejlődik (a hemoglobin szintjének csökkenése egy speciális anyag az eritrociták, azaz a vörösvérsejtek), vagy a vesekárosodás esetén emelkedett.
  • Vérvizsgálat A vérsejtek kezdetben a normál tartományban maradnak. A jövőben lehetséges a leukociták (fehérvérsejtek) számának növekedése, valamint az eritrociták (vörösvértestek) és a hemoglobin (az oxigént hordozó eritrociták egy speciális anyag) számának csökkenése. A vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR, nem specifikus laboratóriumi indikátor, amely a vérfehérje-fajták arányát tükrözi) mérsékelten megnövekedett.
  • Vizelet elemzés A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával a vörösvértestek megjelennek a vizeletvizsgálatban.
  • Székletvizsgálat. A bélvérzés kialakulásával a székletben vér jelenik meg.
  • A vér biokémiai vizsgálata. A koleszterin (zsírszerű anyag), glükóz (egyszerű szénhidrát), kreatinin (bomlástermék), húgysav (a sejtmagból történő lebomlási termék) szintje, az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) meghatározása meghatározza a kapcsolódó betegségeket.
  • Immunológiai vizsgálat (a szervezet védekezőképességének értékelése). Felismeri az antitestek (a szervezet által termelt specifikus fehérjék idegen sejtek elpusztítására) jelenlétét a baktériumok és vírusok számára.
  • A virológiai vizsgálat (a vírusok kimutatása a szervezetben) célja a hepatitis B és C vírusok (speciális vírusok, amelyek specifikus károsodást okozhatnak a májban és más szervekben) azonosítása a vérzéses vaszkulitisz lehetséges okaként.
  • A vérzés időtartamát az ujj vagy a fülbevaló áttörésekor értékelik. A vérzéses vaszkulitisz esetén ez a szám nő.
  • Alvadási idő. Értékelték a vérrög megjelenését a beteg vénájából gyűjtött vérben. Ez a mutató normális marad.
  • Csípős teszt. A szubkután vérzés megjelenése akkor becsülhető meg, amikor a bőrtüskés alá szorítják. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
  • Minta heveder. A beteg vállán 5 percig körbejárjuk, majd a beteg alkarján a vérzés előfordulását értékeljük. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
  • Mandzsetta teszt. A vérnyomás mérésére szolgáló mandzsettát alkalmazzák a beteg vállára. A levegő 90-100 Hg-os nyomásra kényszerül. Art. 5 percig. Ezt követően értékelték a vérzés kialakulását a beteg alkarján. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
  • A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang). A hasi fájdalom megjelenésével jár. Értékeli a hasi szervek szerkezetét.
  • A vesék vizsgálatát vereségük fejlesztésével végzik:
    • a vesék ultrahangvizsgálata. Tanulmányozza a vesék szerkezetét;
    • A vese szcintigráfia olyan kutatási módszer, amelyben radioaktív gyógyszert fecskendeznek be a szervezetbe, és a vesék képét gamma kamera segítségével kapjuk meg. Megvizsgálja a vesefunkciót.
  • A bőr és a vesék biopsziája (egy darab szövet vizsgálata céljából) kideríti a kis edények károsodását a falak gyulladása és megsemmisítése formájában.
  • Az endoszkópos vizsgálatokat (az üreges szervek és testüregek kutatási módszereit optikai eszközökön keresztül vizsgálva - endoszkópok) végezzük a vérzés forrásának azonosítására.
    • A Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) a nyelőcső, a gyomor és a nyombél (a vékonybél kezdeti részének) vizsgálata.
    • A kolonoszkópia a vastagbél vizsgálata.
    • A bronchoszkópia a légutak tanulmányozása.
    • Laparoszkópia - a hasüreg tanulmányozása.
  • A csont csontvelődésével (a belső tartalmak kitermelésével történő piercingeléssel) nyert csontvelő tanulmányozása, leggyakrabban a mellkas (a mellkas elülső felületének központi csontja, amelyhez a bordák kapcsolódnak), bizonyos esetekben a hematopoiesis (vérsejtek képződése) értékelésére és egyéb okok kizárására történik. szubkután vérzés.
  • A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálatát a környező szövetekkel való összefüggésben) akkor végezzük, ha csontvelővel és csontvelővel ellátott csontvelő-oszlopot veszünk, rendszerint a csípőcsontból (a bőrhöz legközelebb álló személy medencéjéből) trepan segítségével. Ritkán történik a vérképződés értékelése és a szubkután vérzés egyéb okainak kizárása.
  • A reumatológus, a hematológus is konzultálhat.

A vérzéses vasculitis kezelése

  • Alapvető (azaz alap) terápia:
    • a motoros aktivitás korlátozása;
    • hipoallergén étrend (azaz nem tartalmaz olyan anyagokat, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - a szervezet védekezésének speciális aktiválása, ami káros a haszon helyett);
    • enteroszorpció (olyan gyógyszerek szedése, amelyek káros anyagokat kötnek a bélbe, megakadályozzák a vérbe történő felszívódást);
    • diszaggregáló terápia (a vérlemezkék - vérlemezek ragasztásának megsértése miatt vérrögképződést megakadályozó gyógyszerek alkalmazása). Javítja a vér mozgását kis hajókon keresztül;
    • antikoaguláns terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a véralvadási faktorokra gyakorolt ​​hatás miatt);
    • antihisztamin (azaz antiallergiás) gyógyszerek;
    • infúziós terápia (gyógyszeres oldatok intravénás beadása, amelyek elősegítik a káros anyagok eltávolítását a szervezetből);
    • antibakteriális terápia (antimikrobiális szerek használata);
    • glükokortikoidok (emberi mellékvesekéreg hormonok szintetikus analógjai). Gyulladásgátló és ödémaellenes hatásuk van, megakadályozzák az allergiás reakciók kialakulását.
  • További (alternatív) alapok használata:
    • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok vagy NSAID-ok) - gyulladásgátló, fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatású gyógyszerek csoportja;
    • membránstabilizáló gyógyszerek (A, E, PP vitaminok stb.) - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek helyreállítják a sejtek membránját (membránját) és javítják a szövetek táplálását és gyógyulását;
    • citosztatikumok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek elnyomják a tumorok növekedését és az immunrendszer aktivitását;
    • A plazmaferezis egy olyan módszer, amely speciális eszközök segítségével távolítja el a káros anyagokat a vérből.
  • Tüneti kezelés (azaz az egyéni tünetek kezelése - a betegség megnyilvánulása).
    • A krónikus fertőzésgyulladások kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájás okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.).
    • Antacidok (csökkentik a gyomornedv savasságát), hogy csökkentsék a glükokortikoidok és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek károsodásának kockázatát.
    • Antispasmodikumok (gyógyszerek, amelyek csökkentik a görcsök által okozott fájdalmat - az edények és a belső szervek izmainak éles csökkenése). A hasi fájdalomra használják.
  • Sebészeti kezelés:
    • a bélszakasz eltávolítása a betegség súlyos lefolyása esetén történik a bélszakasz halálával
    • a veseátültetést (transzplantációt) súlyos vesekárosodásra használják, mivel nem képesek helyreállítani a funkcióikat.

Komplikációk és következmények

  • A vérzéses diathesis szövődményei:
    • krónikus veseelégtelenség (vesekárosodás);
    • a bélszakasz halálát a bél tartalmának a hasüregbe történő behatolásával és a hashártyagyulladás kialakulásával (a hasüreg gyulladása - a membrán, amely lefedi a szerveket és a hasüreg belső falát);
    • bélelzáródás (a bélen belüli tartalom megsértése);
    • pulmonalis vérzés (a tüdő vagy a hörgők edényéből származó vérzés, amelyet a légutakból származó vér szabadul fel);
    • vashiányos vérszegénység, vagyis a hemoglobin szintjének csökkenése (az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyaga, amely oxigént hordoz) a vas hiánya miatt;
    • a belső szervek romlása, különösen krónikus betegségek (például szív, vese stb.) jelenlétében.
  • A hemorrhagiás vaszkulitisz következményei esetleg hiányoznak, ha a teljes munkaidős kezelés időben megkezdődött. A vérzéses vasculitis ritkán halálhoz vezet. A betegek felében a teljes gyógyulás megtörténik. A többi betegnek relapszus folyamata van, vagyis a betegség megnyilvánulásának újbóli fejlődése néhány hónap vagy év elteltével.

A vérzéses vasculitis megelőzése

  • Elsődleges megelőzés (azaz a betegség előfordulása előtt) vérzéses vaszkulitisz:
    • a test védekezésének erősítése (például keményedés, friss levegőben való séta, egészséges táplálkozás, elegendő mennyiségű zöldség és gyümölcs stb.);
    • a krónikus fertőzések időben történő kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.);
    • a kábítószerek ellenőrizetlen használatának elutasítása;
    • a hipotermia kizárása;
    • a túlzott fizikai aktivitás elutasítása.
  • A másodlagos megelőzés a hemorrhagiás vaszkulitisz legkorábbi kimutatása.
  • A vérzéses vaszkulitisz szövődményeinek megelőzése:
    • a vérzéses vasculitis időben történő teljes kezelése;
    • az allergénekkel való érintkezés elkerülése (idegen anyagok, amelyek lenyelése esetén a szervezet védekezésének túlzott aktivitását okozzák);
    • tiltás tilalma;
    • a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról.
  • forrás
  • Longo L.D. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
  • Abdulkadyrov K.M. Hematológiai. M.: EKSMO, Szentpétervár: Sova, 2004. - 928 p.
  • Alekseev N.A. Vérszegénység. SPb.: Hippokrates, 2004. - 512 p.
  • Alpidovskiy V.K. és egyéb myeloproliferatív betegségek. Moszkva: RUDN, 2012. - 32 p.
  • Anderson S., Poulsen K. Hematológiai atlasz. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
  • Bulatov V.P., Cherezova I.N. és a gyermekkori hematológia. 2. kiadás, Ext. és pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
  • Vorobev A.I. (Eds.). Hematológiai kézikönyv. 3. kötet. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
  • Drozdova M.V. Vérbetegségek. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
  • Kobets T.V., Bassalygo G.A. Gyermekkori hematológiai előadások. Simferopol: KMU őket. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
  • Kozinets G.I. Gyakorlati transzfusiológia. M.: Gyakorlati orvoslás, 2005. –544. O.
  • Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Belső betegségek: hematológia. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
  • Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematológiai atlasz. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
  • Mamaev N.N. Hematológia: útmutató az orvosoknak. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
  • A klinikai hematológia alapjai. Ermolov S. Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG kézikönyv. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
  • Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológiai. Ryazan: Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2010. - 120 p.
  • Televna L.G., Gritsaeva T.F. Az automatizált hematológiai elemzés eredményeinek értelmezése (klinikai és laboratóriumi szempontok). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
  • Timofeeva L.N. Klinikai szindrómák hematológiában. Módszertani ajánlások. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Mi a teendő a vérzéses vasculitissel?

  • Válasszon egy megfelelő háziorvosot
  • Átvizsgálási tesztek
  • Kezeljen kezelést az orvostól
  • Kövesse az összes ajánlást

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz a mikrovaszkuláris edények edényeinek szisztémás gyulladása a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vese glomerulusok elsődleges károsodásával. Ez hemorrhagiás vagy urticarialis kiütés, arthralgia, hasi fájdalom szindróma, hematuria és veseelégtelenség tünetei között fordul elő. A diagnózis klinikai tünetek, laboratóriumi adatok (vérvizsgálat, vizelet, koagulogram), az emésztőrendszer és a vesék vizsgálata alapján történik. A vasculitis kezelésének alapja az antikoagulánsok, angiogregantami terápia. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekció, glükokortikoid terápia, gyulladáscsökkentő, citosztatikus kezelés.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vasculitis (HBV, Schönlein-Genoch betegség, allergiás purpura, kapilláris toxikózis) ma a leggyakoribb vérzéses betegségek egyike. Lényegében felületes allergiás vaszkulitisz, kis arteriolák, venulák, valamint kapillárisok sérülésével. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD) a betegséget "allergiás purpurának" nevezik. A Schönlein-Henoch-kór elsősorban gyermekeknél fordul elő - 5-14 év. Az e korú gyermekek körében átlagosan 23-25 ​​eset 10 ezer fő esetében. A 7-12 évesek leggyakrabban fogékonyak a betegségre. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél csak a purpurák izolált esetei ismertek.

okok

Az etiológiai szempontokat nem vizsgálták teljes mértékben, csak az ismert, hogy a legtöbb esetben a patológia fertőző-allergiás jellegű. Szezonális függőség van - a legmagasabb előfordulási gyakoriságot a nedves és hideg évszakban rögzítették. A hosszú távú megfigyelések a klinikai megnyilvánulások kialakulását megelőző közös trigger tényezőket tártak fel. Ezek a következők:

  • Fertőző betegségek. A legtöbb esetben a vaszkulitisz megnyilvánulását megelőzi a légutak akut fertőzése (tracheobronchitis, mandulagyulladás, rhinopharyngitis). A leggyakrabban a nasopharynx kiürüléseiből izolálható a β-hemolitikus streptococcus, a Staphylococcus aureus, az E. coli, az adenovírus, az 1. típusú és a 2. típus. A beteg gyermekek kisebb része citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B fertőzött.
  • Kábítószer-kezelés. A reumatológiában a hemorrhagiás vaszkulitisz kialakulását jelentették farmakopreparációk alkalmazásával: antibiotikumok (penicillinek, makrolidok), NSAID-ok, antiaritmiás szerek (kinidin). Az allergiás purpura jelenségének provokálása a megelőző vakcinázást közvetlenül az előző ARVI után végezheti el.
  • Allergiás teher. A HB-ben szenvedő betegek előzményei gyakran jelzik, hogy különböző típusú allergiák vannak (drog, élelmiszer, hideg). A betegek gyakran szenvednek allergiás dermatitisz, pollinózis, allergiás rhinitis vagy exudatív-katarrális diathesis megnyilvánulásai.
  • Egyéb endogén és külső okok. A hipercooling, a túlzott lerakódás, a rovarcsípések és a sérülések lehetnek a tényezők között. Egyes betegeknél a betegség megnyilvánulása a terhesség, a cukorbetegség, a rosszindulatú daganatok, a máj cirrhosisának háttere.

Sok esetben a vasculitis kialakulását okozó okozati tényező nem állapítható meg. Számos szerző azt sugallja, hogy a provokáló tényezők hatása a vérzéses vaszkulitisz kialakulásához vezet, csak abban az esetben, ha a szervezet genetikai hajlama a hiperergikus immunreakcióknak megfelelően történik.

patogenézisében

A vérzéses vasculitis kialakulásának alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjék fokozott aktivitása. A vérben keringő, a kis edények (venulák, arteriolák, kapillárisok) falának belső felületén helyezkednek el, ami az aszeptikus gyulladásos folyamat előfordulását okozza. A vaszkuláris fal gyulladása viszont a permeabilitás növekedéséhez, a fibrin és a trombotikus tömegek lerakódásához vezet, ami a betegség főbb klinikai jeleit okozza - bőr-vérzéses szindróma és az érrendszer mikroturbációja a gyomor-bél traktus, a vesék, az ízületek károsodásával.

besorolás

A kapilláris toxikózis klinikai lefolyása során akut fázis (kezdeti időszak vagy exacerbáció) és a mélyedés fázisa (javulás) van. A tünetek szerint a betegség az alábbi klinikai formákba sorolható: egyszerű, reumatoid (ízületi), hasi és fulmináns. Az áramlás jellegétől függően megkülönböztetik az akut (legfeljebb 2 hónapos), meghosszabbított (fél év) és krónikus HS-t. A klinikai tünetek súlyossága a vaszkulitist választja ki:

  • Könnyű fok. A betegek kielégítő állapota és kis kiütés, arthralgia.
  • Középfokú. A beteg állapota mérsékelt, a kiütés bőséges, az ízületi fájdalom az ízületi gyulladás ízületi változásaival jár együtt, visszatérő hasi fájdalmak és mikrohematuria.
  • Súlyos. A beteg súlyos állapota, a bőséges kiütések elhalása nekrotikus területekkel, angioödéma, nefrotikus szindróma, bruttó hematuria és gastrointestinalis vérzés, esetleg akut veseelégtelenség kialakulása.

tünetek

Az allergiás purpura klinikájához, tipikusan akut lázzal járó, subfebrilis vagy lázas számok. A hőmérséklet azonban nem emelkedhet. A betegség kezdetén a bőr szindróma észlelhető, és minden betegnél megfigyelhető. Jellemzője a különböző méretű (általában kicsi) diffúz pöttyös-papuláris hemorrhagiás elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. Egyes esetekben urticaria figyelhető meg. A kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el a lábak, a combok és a fenék bőrén, a nagy ízületek területén, ritkábban a kéz és a test bőrén. A kiütések bősége gyakran korrelál a vasculitis súlyosságával. A legsúlyosabb út során a kiütés és a fekély egyes elemeinek közepén alakul ki a nekrózis. A kiütés végleges hiperpigmentációval fejeződik be. Krónikus HBW-ben, a bőr gyakori megismétlődésével a kiütés eltűnése után a hámlás történik.

Az ízületi szindróma a betegek 70% -ánál alakul ki. Az ízületek károsodása rövid ízű lehet arthralgia formájában, vagy több napig is fennállhat súlyos fájdalommal, amit az ízületi gyulladás egyéb tünetei (vörösség, duzzanat) kísérnek, és amelyek az ízület mozgásának korlátozását eredményezik. Jellemző a károsodás illékony jellege, főleg nagy ízületek, gyakran térd és boka bevonásával. Az ízületi szindróma előfordulhat a vaszkulitisz kezdeti időszakában, vagy később jelentkezhet. Gyakran átmeneti jellegű, és sosem vezet az ízületek állandó alakváltozásához. A hasi szindróma megelőzheti vagy kísérheti a bőr-ízületi megnyilvánulásokat. Ez változó intenzitású hasi fájdalmakból származik - mérsékelt és paroxiszmális bél colikumok szerint. A betegek gyakran nem tudják jelezni a fájdalom pontos helyét, panaszkodnak abnormális széklet, hányinger és hányás. Az abdominalgia a nap folyamán többször is megjelenhet, és spontán vagy a kezelés első néhány napján áthaladhat.

A vese szindróma a betegek 25-30% -ánál fordul elő, és krónikus vagy akut glomerulonefritisz jeleit mutatják, különböző fokú hematuriaval. Számos beteg nefrotikus tünetegyüttes alakul ki. Az egyéb szervek veresége a vérzéses vaszkulitiszben meglehetősen ritka. Ez lehet hemorrhagiás tüdőgyulladás köhögés formájában, a csíkokban a vércsíkok és a légszomj, az endokardium vérzései, a vérzéses pericarditis, myocarditis. Az agyi hajók sérülése szédülés, ingerlékenység, fejfájás, epiphriscusok és a vérzéses meningitis kialakulásához vezethet.

szövődmények

A vese sérülése a hemorrhagiás vaszkulitisz leginkább tartós szindróma, melyet rosszindulatú glomerulonefritisz és krónikus veseelégtelenség okozhat. Súlyos allergiás purpura esetén gastrointestinalis vérzés következik be, véres hányás és vér jelenléte a székletben, pulmonalis vérzés, agyi vérzés (hemorrhagiás stroke). A tömeges vérveszteség összeomláshoz és anémiás kómához vezethet. A hasi szindróma szövődményei kevésbé gyakoriak és intestinalis invagináció, peritonitis, mesentericus trombózis és a vékonybél egy részének nekrózisa. A halálos kimenetelek legmagasabb gyakoriságát a HB villámszerű formája rögzíti.

diagnosztika

A reumatológus a diagnosztikát figyelembe véve figyelembe veszi a beteg korát, tanulmányozza az etiofaktorokat, összehasonlítja a klinikai és laboratóriumi adatokat, és kizárja az egyéb betegségeket. A vese szindróma kialakulásával a betegnek szüksége van egy nefrológus konzultációra a hasi fájdalmak jelenlétében - egy konzultáció egy gasztroenterológussal és egy sebészrel. A diagnosztikai panel a következőket tartalmazza:

  • Hematológiai vizsgálatok. Általában véve a vérvizsgálatok a mérsékelt gyulladás (leukocitózis és az ESR enyhe növekedése) nem specifikus jelei, a vérlemezkék és az eozinofilek számának növekedése. A vér biokémiai analízise az A és CRP immunoglobulin növekedését mutatja. A koagulogram eredményei nagy diagnosztikai jelentőséggel bírnak. A hemorragiai szindróma klinikai tüneteinek jelenlétében a koaguláció megsértésére vonatkozó adatok hiánya bizonyítja a HS-t.
  • Vizelet és széklet. A vizeletben kimutatott hematuria, proteinuria, cylindruria elemzésében. A vese szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelt változások figyelhetők meg a vizeletvizsgálatban, vizelet biokémiai vizsgálata, minták Zimnitsky, Nechiporenko. A rejtett gyomor-bélrendszeri vérzés diagnosztizálásához széklet okkult vérvizsgálatot kell végezni.
  • Instrumentális diagnosztika. A célszervek állapotának felmérése céljából a vesék ultrahangát, a vesesejtek ultrahangát végzik. Az emésztőrendszerből és a hörgőkből származó vérzés szerves okainak kizárása érdekében célszerű hasi ultrahangot, gastroszkópiát, bronchoszkópiát végezni.
  • Biopszia szövettanilag. Súlyos diagnosztikai esetekben a bőr vagy a vese biopsziája látható. A biopszia szövettani vizsgálata jellegzetes változásokat tár fel: az immunglobulin A és a CEC lerakódása az endotheliumra és a vénák, arteriolák és kapillárisok érfalának vastagságára; mikrotrombuszképződés; a vérelemek kiszabadulása a hajón.

A vérzéses vasculitis hasi formáját különböztetni kell az egyéb okoktól, amelyek a „akut apt” tünetei megjelenését okozzák., influenza), leukémia, reumatoid arthritis, Still betegség, akut glomerulonefritisz, szisztémás vaszkulitisz.

kezelés

A vérzéses vasculitis akut fázisában a betegeknek figyelniük kell az ágy pihenését és a hipoallergén étrendet, korlátozniuk a folyadékok és a só fogyasztását, és megszüntetniük az antibiotikumokat és egyéb gyógyszereket, amelyek fokozhatják a szervezet szenzibilizálódását. A terápia fő irányai a klinikai megnyilvánulásoktól függenek, ezért tanácsos őket szindrómaan figyelembe venni:

  • Bármely szindróma esetén. A hepatitis B minden formájának alapterápiája a diszaggregánsok (dipiridamol, pentoxifilin) ​​és fibrinolízis aktivátorok (nikotinsav) kinevezése. Ezeknek a csoportoknak a készítményei megakadályozzák a vérlemezke-aggregációt, javítják a mikrocirkulációt és az intersticiális perfúziót. Gyakran a heparint és más antikoagulánsokat az alaprendszer tartalmazza.
  • A bőr szindróma. A terápia szulfaszalazin, kolhicin alkalmazása. A prednizon alkalmazása még mindig ellentmondásos kérdés az orvosok körében. Talán a HS súlyos esetekben való kinevezése. A kortikoszteroid terápia hatásának hiányában az állomány készítményei citosztatikumok.
  • Ha az ízületi szindróma. A kifejezett ízületi gyulladást gyulladásgátló terápia (indometacin, ibuprofen) megszakítja. Emellett amino-kinolin-származékokat (klorokin) is beadhatunk.
  • Vese szindrómával. Nagy mennyiségű glükokortikoidot, citosztatikát írnak elő. ACE-inhibitorokat, angiotenzin II receptor antagonistákat alkalmazhatunk, normális humán immunglobulint adunk be, elektroforézist végezhetünk nikotinsavval és heparinnal a vese területére. A krónikus vesebetegség végső stádiumában hemodialízis vagy veseátültetés szükséges.
  • Hasi szindrómával. Az intenzív fájdalom szindróma jelzi a prednizolon, a reopolyglukin, a kristályoidok intravénás beadását. A sebészeti szövődmények (perforáció, bélfertőzés) kialakulásával sebészeti taktikát alkalmaznak.

A betegség súlyos lefolyása az extrakorporális hemokorrekció (hemoszorbció, immunoszorbció, plazmaferézis) indikációja. Számos szerző megjegyezte az antihisztaminok hatékonyságát a HB kezelésében. Alkalmazásuk azonban allergiás betegeknél indokolt lehet. Amikor a betegség élelmiszerallergiával és hasi szindróma jelenlétével jár együtt, az enterosorbenseket is felírják.

Előrejelzés és profil

A vérzéses vasculitis enyhe formái hajlamosak a spontán gyógyulásra a betegség első támadása után - prognózisa kedvező. A fulmináns formában a betegek halála előfordulhat a betegség kialakulásának első néhány napjában. Leggyakrabban az érrendszeri központi idegrendszer károsodásához és az intracerebrális vérzés előfordulásához kapcsolódik. A halál másik oka lehet súlyos vese-szindróma, ami urémia kialakulásához vezet. Az allergiás vaszkulitisz megelőzése érdekében ajánlott az ENT szervek krónikus fertőző fókuszainak higiénia, a hímgyökérrel történő behatolás, kivéve az ismert allergénekkel való érintkezést és az ellenőrizetlen gyógyszert.