Az újszülött hemolitikus betegsége

Érdemes megjegyezni, hogy az utóbbi években a hemolitikus betegség megnyilvánulása sokkal gyakoribbá vált - körülbelül egy eset 250-300 születés után. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti konfliktus rhesusából ered. Ha a vércsoport összeegyeztethetetlenségéről beszélünk, akkor ezek az esetek többször is kisebbek. Az egyéb eritrocita antigénekkel való inkompatibilitást általában ritkaságnak tekintik, mivel az ilyen eseteket izoláljuk.

Ha a hemolitikus betegség az Rh tényezőnek megfelelően alakul ki, akkor az esetek 3-6% -ában elég könnyen megy, de ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak olyan esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget már előrehaladott állapotban észleltek egy újszülöttben, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményeket.

Amikor egy újszülött hemolízis vagy vörösvérsejtek megsemmisülése kezd, a bilirubin szintje a vérben nagyon gyorsan nő, és provokálja az anaemia kialakulását. Ha a bilirubin szintje túl magas és meghaladja a kritikus indexet, elkezdi felszabadítani az agyat és a gyermek sok más szervét érintő toxinokat. Ezen túlmenően az anaemia nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet kezd mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj mérete növekszik, és mögötte a lép.

Az újszülött hemolitikus anaemia klinikai formái

Ma az orvosok megkülönböztetik a hemolitikus anaemia következő klinikai formáit:

1. A HDN Edematous formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és a méhben fejlődik. A vörösvérsejtek pusztulása következtében a gyermek súlyos vérszegénység alakul ki, az anyagcserét zavarják, a szövetek duzzadnak és a fehérje szintje csökken. Ha a HDN a terhesség korai szakaszában elkezdett fejlődni, akkor minden abortusz véget érhet. Ha a gyermek továbbra is fennmarad, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN sárgás formája. Ez a forma a leggyakrabban megtalálható. A fő tünetek a sárgaság, az anaemia és a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy kb. 1-2 nap elteltével jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiai sárgaságra. Minél korábban megjelent, annál nehezebb lesz a HDN szivárgása. A betegség jelei zöldes bőrré válnak, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legkellemesebb és egyszerűbb. A gyermek születése után hét napig nyilvánul meg. Nem mindig lehetséges, hogy azonnal észrevegyék a bőr sápaságának megjelenését, és ezért a HDN 2-3 hónapig diagnosztizálható a baba életében. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép lép növekedni. A bilirubin szintje megemelkedik, de nem sok. A betegség ilyen formája könnyen gyógyítható anélkül, hogy káros következményekkel járna a baba egészségére.

Szükséges gondosan figyelemmel kísérni a gyermek állapotát, és ha bármilyen gyanú áll fenn, azonnal forduljon orvoshoz.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása és kezelése

Napjainkban az orvostudomány fejlettebb, és előzetesen lehetséges diagnosztizálni a hemolitikus betegség jelenlétét, valamint az időben történő kezelését. Elvégre az időben történő felismerés és kezelés a gyermek gyors helyreállításának kulcsa. Meg kell jegyezni, hogy ma kétféle diagnosztika létezik a HDN-ben: antenatalis és postnatalis diagnosztika.

Az antenatalis diagnózis a terhesség alatt is fennáll a veszélyeztetett nőknél. Ha egy nőnek negatív Rh értéke van, akkor a terhesség alatt háromszor kell meghaladnia a vérben lévő antitestek jelenlétét. Nagyon fontos, hogy figyelembe vegyük az eredményeket a dinamikában, mert nagy kockázatot jelenthetnek a gyermek betegségének. Ahhoz, hogy végül meggyőződjünk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvízet a bilirubin, a vas, a glükóz és a fehérje szintek jelenlétében. Ezen túlmenően a gyanúk okozhatnak változásokat a magzati fejlődésben, amelyet ultrahang segítségével lehet kimutatni.

A szülés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes mértékben a gyermek betegségének klinikai tüneteit vizsgálja. Ugyanakkor meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexben, mind a dinamikában.

Hogyan kezeljük az újszülött hemolitikus betegségét

Ha a gyermeknek súlyos hemolitikus betegsége van, akkor az orvosok szélsőséges kezelési intézkedéseket alkalmaznak: a vérváltás, a hemoszorpció vagy a plazmaferézis. A vérátömlesztéseknek köszönhetően a bilirubin feleslege eltávolítható a testből, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin pótlása. A mai napig az orvosok megszüntették a teljes vér transzfúzióját, és a transzfúzióhoz eritrocita tömeget és friss fagyasztott plazmát használnak.

A vérátömlesztés indikációi, ha a gyermek korai

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus értéket;
• a bilirubin szintje kb. 6-10 µmol / l-rel növekszik óránként;
• súlyos anémia figyelhető meg.

Ha egy gyermek enyhébb formája a betegségnek, a kezelést a régi módszerrel végezzük, ami szintén csökkenti a vérben lévő bilirubin szintjét. Ehhez glükózoldatokat vagy fehérje készítményeket önthetnek. Nagyon gyakran használhatják a fototerápiát, ami szintén jó eredményt ad a betegség enyhébb formáiban. A fototerápia elvégzéséhez egy gyermeket egy speciális inkubátorba helyeznek, ahol különleges fénysugárzással kezdenek besugárzni, ami stimulálja a bilirubin lebomlását olyan formában, amelyet természetesen ki lehetne tenni a testből.

Ezenkívül a B2, B6, C, aktivált szén, prednizon, kókarboxiláz vagy fenobarbitál a hemolitikus betegségek kezelésére használható. Meg kell jegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermek több hemolitikus betegség, akkor nem alkalmazható a mellkasra. Ma már bebizonyosodott, hogy egy nő tejében lévő antitestek nem lépnek be a baba vérébe, és teljesen megsemmisülnek a baba gyomor sósavja. Ezért ne félj semmit és tedd a gyermeket a lehető leggyakrabban a mellkasra. Ez segít abban, hogy gyorsabban erősödjön, és önállóan harcoljon a betegség ellen.

Az újszülött hemolitikus betegsége

. vagy: a magzat és az újszülött eritroblastózisa

Az újszülött hemolitikus betegségének tünetei

A klinikai tünetek a betegség formájától függenek.

• Az edematikus forma (vagy magzati csepp) ritka.
  • Ez többek között a legsúlyosabb forma.
  • Általában a méhben fejlődik.
  • Gyakran vannak vetélés a terhesség korai szakaszában.
  • Néha a magzat későn hal meg, vagy nagyon súlyos állapotban születik, széles körű ödémával, súlyos vérszegénységgel (csökkent hemoglobin (vérfesték, oxigén hordozó) és vörösvérsejtek térfogatára vonatkoztatva), oxigén éhezés, szívelégtelenség.
  • Egy ilyen újszülött bőr sápadt, viaszos. Arca lekerekített. Az izomtónus élesen csökken, a reflexek depressziósak.
  • Jelentősen megnövekedett máj és lép (hepatosplenomegalia). A has nagy, hordó alakú.
  • A közönséges szöveti ödéma jellemző, néha effúzióval (a kis edényekből kilépő folyadék felhalmozódása) a hasüregbe, a szív körüli üregekbe (perikardiális) és a tüdőbe (pleurális). Ennek oka a megnövekedett kapilláris permeabilitás (a test legvékonyabb edényei) és a vér teljes fehérje csökkenése (hipoproteinémia).
• Anémiás forma - ez az áramlás legkedvezőbb formája.
  • A klinikai tünetek a gyermek életének első napjaiban jelennek meg.
  • Fokozatosan halad az anaemia, a bőr és a nyálkahártya sápasága, a megnagyobbodott máj és a lép léptékben.
  • Az általános állapot enyhén szenved.
• A icterikus forma a leggyakoribb forma. Fő tünetei a következők:
  • sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvérsejtek mennyisége a vér egységnyi térfogatára vonatkoztatva);
  • hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép léptékben).
• A sárgaság a gyermek születését követő első 24 órában alakul ki, ritkábban a második napon progresszív kurzus.
  • Az ilyen páciens bőre sárga színű, narancssárga színnel.
  • A látható nyálkahártyák és a sklerák sárga színűek.
  • Minél hamarabb megjelenik a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.
  • Ahogy a bilirubin szintje a vérben növekszik, a gyerekek álmosak, álmosak lesznek; csökkentik a reflexeket és az izomtónust.
  • 3-4 napig a közvetett bilirubin (a hemoglobin lebomlása eredményeként kialakuló epe pigment, amely nem jutott át a májba) szintje eléri a kritikus értéket (több mint 300 µmol / l).
  • A nukleáris sárgaság tünetei jelennek meg (a szubkortikális magok károsodása közvetett bilirubinnal):
    • nyugtalanság;
    • merev nyak izmok (az izomtónus éles növekedése);
    • opisthotonus (görcsös testtartás a hátának éles ívével, a fej hátrafelé billentve (hasonlít egy ívre, amely csak a fej és a sarok hátsó részén van), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása;
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi). Mindezt kísértés és erős kiáltás („agy” piercing sírás) kíséri.
  • A hét végére, a vörösvérsejtek súlyos összeomlásának hátterében a bélben az epe szekréciója csökken (epe-sűrűség szindróma), és a kolesztázis jelei (az epek stagnálása) jelennek meg: a bőr zöldes-piszkosvá válik, a széklet elszíneződik, a vizelet sötétebb lesz, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik és a közvetlen bilirubin szintje emelkedik a májon átment, és ártalmatlan lett.

alak

okok

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének oka az anya és a magzat vérének összeegyeztethetetlensége, leggyakrabban Rh-faktor, kevésbé csoportos antigének (ABO-rendszerek) és csak kis százalékban más antigének által.

• A rhesus-konfliktus akkor fordul elő, ha a fejlődő magzat Rh-negatív vérben Rh-pozitív vérrel rendelkezik.
• Az ABO rendszerben az immunválasz az anya vérének O (I) csoportjában és az A (II) vagy B (III) csoportban alakul ki a magzatban.
• Egy gyermek csak akkor születik betegségben, ha az anya korábban érzékenyítette (már megnövekedett érzékenysége van a korábban tapasztalt vérkomponensekre).
• A rhesus-negatív nők szenzitizálódhatnak a Rh-pozitív vér transzfúziójával még korai gyermekkorban is; vetélés, különösen indukált abortusz esetén.
• A szenzibilizáció leggyakoribb oka (a test fokozott érzékenysége bármely környezeti tényező vagy belső környezet hatására) a szülés. Ezért az első gyermek sokkal kedvezőbb helyzetben van, mint a későbbi gyerekek.
• Az ABO rendszer konfliktusának kialakulásával a korábbi terhességek száma nem releváns, mivel normális életben az A és B antigénekre gyakorolt ​​érzékenyítés (idegen szerekkel szembeni fokozott érzékenység) nagyon gyakran fordul elő (például élelmiszerrel, oltásokkal, néhány fertőzéssel).
• A hemolitikus betegség kialakulásában jelentős szerepet játszik a placenta (egy speciális szerv, amely a terhesség alatt az anya és a baba között kommunikál). A barrier funkciójának megsértése esetén a magzat vörösvérsejtjeinek az anyai véráramba való áthelyezése és az anya magzatával szembeni antitestek elősegítése.
• Az eritrocitákkal együtt idegen fehérjék lépnek be az anya testébe (Rh faktor, A és B antigének).
  • Ezek Rh antitestek vagy immun antitestek (anti-A vagy anti-B) kialakulását okozzák, amelyek átjutnak a placentán a magzat véráramába.
  • Az antitestek és antitestek az eritrociták felületén egyesülnek, komplexeket képeznek, amelyek elpusztítják őket (a magzat és az újszülöttek eritrocitáinak hemolízise).
• A vörösvérsejtek magzatban lévő patológiás lebomlása következtében a közvetett (nem konjugált) bilirubin szintje nő, és kialakul az anaemia.
• A nem konjugált bilirubin mérgező hatást fejt ki az agysejtekre, ami jelentős változásokat eredményez a nekrózisig.
• Bizonyos koncentrációban (több mint 340 µmol / l teljes időtartamú és több mint 200 µmol / l nagyon koraszülötteknél) a vér-agy gáton (a keringési rendszer és a központi idegrendszer közötti fiziológiai gáton) behatolhat, és károsíthatja az agy és a kéreg szubkortikális magjait. a nukleáris sárgaság fejlődéséhez.
• Ezt az eljárást súlyosbítja az albumin (vérfehérje), glükózszint csökkentése bizonyos gyógyszerek, például szteroid hormonok, antibiotikumok, szalicilátok, szulfonamidok alkalmazásával.
• A májsejtek toxikus károsodása következtében a vérben semlegesített közvetlen bilirubin jelenik meg.
• Az epevezetékekben a kolesztázis (az epe stagnációja) következik be, az epe felszabadulása a bélbe.
• A vérszegénység (a hemoglobin csökkenése (a vér színezője, amely oxigént hordoz) és a vörösvérsejtek egy vér térfogategységében), a vörösvérsejtek hemolízise miatt új hemopoiesis fókuszok keletkeznek.
• A vérben eritroblasztok jelennek meg (fiatal eritrociták).

A gyermekorvos segít a betegség kezelésében.

diagnosztika

Szükség van egy lehetséges immunkonfliktus antenatalis (prenatális) diagnózisára.

• Szülészeti-nőgyógyászati ​​és szomatikus történelem: a sárgaságtól számított első napokban a sárgaságból, a vérszenvedésből, a rhesusfaktor nélküli vérátömlesztésekből fakadó vetélés, csendélet, elhunyt gyermek jelenléte.
• Az anya és az apa rhesusának és vércsoportjának meghatározása. Ha a magzat Rh-pozitív, és a nő Rh-negatív, akkor ez veszélyben van. A házasság esetében az ember, aki homozigóta (az örökletes halmazban, amelyben a kromoszóma-párok ugyanazon formáját hordozzák) a Rh-faktor és az Rh-negatív nő, minden gyermek a pozitív Rh-tényező hordozói. Egy heteroszexuális (azaz heterogén genotípus (örökletes)) apa esetében azonban a fél leszármazottai negatív Rh tényezőt örökölnek. Az I. típusú vércsoportú nők is veszélyben vannak.
• Az antiszérum antitest titer meghatározása egy Rh-negatív nő dinamikájában (legalább háromszor a terhesség alatt).
• Trasabdominalis amniocentézis a terhesség 34. hetében (a magzati húgyhólyag átjutása a hasfalon keresztül, hogy az amnion folyadékot diagnosztikai célokra kivonják) immunrendszeri konfliktus veszélye esetén. Határozzuk meg a bilirubin, az amnion folyadékban lévő antitestek optikai sűrűségét.
• Ultrahang a terhesség alatt. A magzat hemolitikus megbetegedése, a placenta vastagodása, az ödéma, a polihidramnionok (a magzatvíz túlzott felhalmozódása) következtében felgyorsult növekedése, a magzat méretének növekedése a megnövekedett máj és lép miatt.
• Az újszülött hemolitikus betegségének szülés utáni (szülés utáni) diagnózisa a következő:
  • a betegség klinikai megnyilvánulása a születéskor vagy hamarosan utána:
    • sárgaság: a bőr és a látható sárga nyálkahártyák, széklet elszíneződött, sötét vizelet;
    • anémia: a bőr sápadt;
    • megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegalia);
    • nukleáris sárgaság jelei: merev nyak izmok (az izomtónus meredek emelkedése), opisthotonus (görcsös testtartás éles hátsó ívvel, hátrafelé hajlított fej (csak a fej és a sarok hátsó részén lévő ívre emlékeztet), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása );
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi);
  • laboratóriumi adatok:
    • alacsonyabb hemoglobinszint 150 g / l alatt;
    • a vörösvértestek számának csökkenése;
    • az eritroblasztok és a retikulociták (fiatal eritrocita progenitorok) számának növekedése;
    • a bilirubinszint növekedése a köldökzsinórvérben több mint 70 µmol / l, a többi vérben - 310-340 µmol / l. A hemolitikus betegséggel küzdő újszülött vérének emelkedett bilirubinszáma 18 μmol / l;
    • sötét vizelet, pozitív választ ad a bilirubinra;
    • Fontos, hogy a Coombs-teszt segítségével tanulmányozzuk a nem teljes antitesteket.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

• Az újszülött súlyos hemolitikus betegségei során:
  • helyettesítő vérátömlesztés (vérzés, amelyet donor vérátömlesztés követ);
  • hemoszorpció (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére));
  • plazmacsere (mintavétel egy bizonyos mennyiségű vérből készült speciális készülékkel, és eltávolítása belőlük a mérgező anyagokat tartalmazó plazma).
• A helyettesítő vérátömlesztés lehetővé teszi a bilirubin és az anya antitestek közvetett (mérgező bilirubin, nem a májon keresztül) eltávolítását a gyermek véréből, valamint a vörösvértestek hiányának pótlását. A gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vért használunk.
• Jelenleg a HIV-fertőzés kockázata miatt a hepatitis transzfúzió nem teljes vér, de a Rh-negatív vörösvérsejt-tömeg (ezek a vörösvérsejtek maradnak a plazmából a legtöbb vér eltávolítása után) friss fagyasztott plazmával (folyékony vérkomponens).
• Ha az újszülött hemolitikus betegsége a csoport összeegyeztethetetlensége, akkor a 0 (I) csoport eritrocita tömegét alkalmazzuk, és a plazma az AB (IV) csoport vagy egy csoport 180-200 ml / kg térfogatban. Ez elég ahhoz, hogy az újszülött vérének körülbelül 95% -át helyettesítse.
• A teljes életkorú újszülöttek első életnapján a helyettesítő vérátömlesztés indikációi a következők:
  • a közvetett bilirubin koncentrációja a vérzsinórban több mint 60 µmol / l;
  • a közvetett (nem kötődő) bilirubin / óra koncentráció növekedése több mint 6-10 µmol / l;
  • a nem konjugált bilirubin koncentrációja a perifériás vérben, több mint 340 µmol / l;
  • 100 g / l alatti hemoglobin.
• A kritikus állapotban született újszülöttek egy héten belül azonnal kezdenek glükokortikoidokat kapni.
• E betegség enyhe formája vagy a sebészeti kezelés után konzervatív módszereket alkalmaznak:
  • fehérje-drogok, glükóz intravénás infúziója;
  • a máj mikroszóma enzimek induktorainak kijelölése;
  • C, E, B csoport, kokarboxiláz, amely javítja a májfunkciót és normalizálja az anyagcsere folyamatokat a szervezetben.
• Az epesűrő szindrómában orális cholagogue-t írnak elő. Súlyos vérszegénységben eritrociták tömegének transzfúziója (transzfúzió) vagy mosott eritrociták kerülnek alkalmazásra.
• Ezzel egyidejűleg a fototerápiát is előírják (az újszülött testének besugárzása fehér vagy kék fényű fénycsővel). A bőrben található közvetett bilirubin fototoxidálódik, a vizeletben és a székletben kiválasztódó vízoldható anyagok képződnek.

Komplikációk és következmények

E betegség súlyos eseteiben a prognózis rossz. Gyakran előfordul:

• perinatális (a terhesség 28. hetétől a születést követő 7 napig) magzati halál;
• fogyatékosság
• a cerebrális bénulás a mozgási rendellenességek tünetegyüttese, amelyet az izomtónus változása kísér (általában tónus emelkedés);
• teljes hallásvesztés (hallásvesztés);
• vakság;
• pszichomotoros retardáció;
• reaktív hepatitis (a máj gyulladása) a stagnáló epe hátterében;
• pszichovegetatív szindróma - mentális zavar (szorongás, depresszió) a betegség hátterében.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése

A megelőzés konkrét és nem specifikus.

• A nem specifikus a megfelelő vérátömlesztés a vércsoport és a Rh-faktor kötelező megfontolásával és a terhesség megőrzésével.
• A specifikus profilaxis az immunglobulin anti-D beadása az adagolás utáni első 24-48 órában (ha az anya Rh-negatív és a magzat Rh-pozitív) vagy abortusz.
• Ha az antitest titer a terhesség alatt növekszik, akkor az alábbiakat alkalmazzák:
  • méregtelenítési módszerek hemoszorpcióval (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére);
  • 3-4-szeres intrauterin helyettesítő vérátömlesztés 27 hetes terhességi időszakban, az Rh-negatív vércsoport 0 (I) mosott vörösvértestjeivel, majd a terhesség 29. hetéből történő szállítást követően.

emellett

A magzat vörösvérsejtjei az anyák eritrocitáitól eltérőek lehetnek.

• Ha az ilyen vörösvérsejtek behatolnak a placentába (az anyával és a magzattal összekötő fő szerv), idegen szerekké (antigének) válnak, és az anyai szervezetben antitestek keletkeznek (más fehérjék testbe történő bevitelével előállított vérfehérjék). baktériumok, vírusok, toxinok).
• Ezen antitestek bejutása a magzatba:
  • hemolízis (eritrocita lebontás);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvértestek térfogatszázalékonként);
  • rendkívül veszélyes sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben).

Az újszülött hemolitikus betegsége

A tartalom

Cikkek hasonló témákról

Az újszülött hemolitikus betegsége a csecsemő vagy magzat veleszületett betegsége, amely az anya és az újszülött (magzat) vérének rhesus vagy csoporttal való összeegyeztethetetlensége következtében alakul ki az antigének eritrocita rendszerén keresztül.

Eritrocita antigén rendszer

A különböző emberek vörösvérsejtjei a specifikus fehérjék-antigének. Több mint 700 eritrocita antigén ismert. Sokan közülük nagyon ritkák. Gyakorlati jelentősége az Rh-faktor és az AB0 rendszer antigének.

A rendszer rhesus faktor és a rhesus konfliktus

Az R-faktor rendszer antigének közé tartoznak a D-C-c-E-e-antigének. Ezek közül a legfontosabb a D-antigén, jobban ismert Rh-faktor (Rh).

• Az emberek 85% -ánál a vörösvérsejtek hordozzák a D-antigént - Rh pozitív (Rh +).
• A D-antigén populációjának 15% -a az eritrocitákon nem - Rhesus-negatív (Rh-).

Az Rh-rendszerben az újszülött hemolitikus betegségének oka a Rh-konfliktus: az anya Rh (-) vérének a magzat Rh (+) vérével való összeegyeztethetetlensége.

Az Rh-negatív anyának az Rh-pozitív apától való terhessége esetén 50% -os valószínűsége van egy Rh-pozitív baba befogadásának. A magzat Rh-negatív anyájának vérébe belépő Rh-pozitív eritrocitákat az anyai immunrendszer idegenként fogadja el, és anti-Rh antitestek termelését okozza. Ha az első a terhesség, akkor ezeknek az antitesteknek a mennyisége (titer) kicsi, és a Rhesus-konfliktus nem fordul elő. De az anya immunrendszere már tájékozott (érzékeny), és amikor újra találkozik az Rh antigénnel (Rh-pozitív magzat eritrocita), masszív anti-Rh antitestek termelésével fog reagálni, amelyek behatolnak a magzat vérébe, kapcsolatba lépnek a magzati eritrociták Rh-D antigénjével és elpusztítják azt, és a vörösvértestet.

A magzat anyai eritrocita antitestek pusztulását hemoglobin felszabadításával hemolízisnek nevezik. Ennek a kóros folyamatnak a klinikai megnyilvánulásait az újszülött hemolitikus betegségének nevezik.

Az újszülött hemolitikus betegségének formái

1. Magzati halál.
A halál súlyos hemolitikus vérszegénység és a magzati szövetek duzzanata (magzati csepp) miatt következik be.

2. Edematous.
A citotoxinok károsítják a magzat szöveteit, provokálják a magzat általános veleszületett ödémáját. Ennek eredményeként - a gyermek születése vagy halála a születést követő első órákban.
tünetek:

• - a bőr nagyon sápadt, jeges árnyalatú;
• - a bőr, a bőr alatti szövetek és a belső szervek duzzanata van;
• - kifejezett vérszegénység;
• - az anaemia és az ödéma kardiovaszkuláris elégtelenséget okoz, amelyből a gyermek meghal.

3. Anémiás.
Gyakoriság: 10-20%.
A veleszületett vérszegénység az első és a második élethét elejének legjelentősebb.
tünetek:

• - a csecsemő bőrének éles káprázata („márvány sárkány”, „liliom fehérsége”);
• - a sárgaság jelentéktelen vagy hiányzik;
• - a máj és a lép megnagyobbodik;
• - a szisztolés zümmögés a szívben;
• - láz;
• - a vérben: növekvő vérszegénység, retikulocitózis (akár 50% -ig), ESR-szint emelkedett, leukocitózis és néha thrombocytopenia (Evans-szindróma);
• - Coombs-teszt (a vörösvértestek antitestjeit érzékeli): pozitív (80-90%).

4. Sárgás.
A frekvencia 90%.
A sárgaság a toxikus, nem konjugált (közvetett) bilirubin - a megsemmisült vörösvértestek hemoglobin bomlásterméke - magas termelésének köszönhető.
Jelentős hemolízissel és magas szérum bilirubin-koncentrációval, a bilirubin lerakódása az agysejtekben (nukleáris sárgaság) a bilirubin encephalopathia kialakulása következtében magas a CNS károsodásának kockázata.

Veleszületett sárgasággal:

• - a bőr sárgasága már születéskor is megfigyelhető;
• - a máj és a lép mérsékelt növekedése.

Postnatalis sárgaság esetén:

• - a bőr jellegzetes színe, a szkera a születés utáni első és második napon jelenik meg, a negyedik napon pedig a maximum;
• - a vizeletben: az urobilinogén (a bilirubin bomlásának terméke) emelkedett, könnyű vizelet;
• - széklet: sötét a magas bilirubin és a stercobilin tartalma miatt.
• - a vérben: a bilirubin a nem konjugált frakció miatt emelkedett; a hemolitikus anaemia klinikai tünetei.

Hatékony kezelés és bilirubin növekedés nélkül az első élethét végére a gyermek állapota romlik, és a nukleáris sárgaság neurológiai jelei megjelennek:

• - a baba lassú;
• - rossz szoptatás, rágás;
• - légszomj, rendellenes szívverés, gyakori kóros ásítás támadásai vannak.

• - szorongás, hipertónia;
• - hátrahúzódó;
• - Fontanel kiemelkedése;
• - görcsök;
• - okulomotoros betegségek: a szemek szélesek, szemgolyók úsznak;
• - hipertermia.

Az élet 3-4 hetében a képzeletbeli jólét és a neurológiai tünetek simítása jelentkezhet. Később a nukleáris sárgaság maradék hatásai jelennek meg:

• - agyi bénulás;
• - süketség;
• - paresis;
• - késleltetett beszéd és pszichomotoros fejlődés.

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegségének súlyossága

• - a baba vérébe behatolt anti-rhesus ellenanyagok száma;
• - a placenta permeabilitása;
• - az antitestek magzatra gyakorolt ​​hatásának időtartama;
• - magzat reakciója az antitestek káros hatásaira.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

Az egyes újszülöttek egyénileg a HDN formáinak súlyosságától és kombinációjától függ.

• - szteroid hormonok;
• - a sejtmembránokat stabilizáló készítmények;
• - vitaminok;
• - hemosztatikumok;
• - a cholagogue és az indirekt bilirubinok intrahepatikus konjugációjának aktiválása;
• - méregtelenítő terápia;
• - fizioterápia.

• - Hemoszorpció.
• - Plasmoferézis.
• - A vérátömlesztés cseréje, amelyben az anya anti-Rh antitesttel rendelkező gyermekének Rh-pozitív vérét egy csoportos Rh-negatív vér váltja fel. Ha a fejlődő magzatban súlyos Rh-konfliktust észlelnek, lehetséges, hogy az intrauterin transzfúzió a terhesség 18. hetétől kezdődik.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése

1. Az Rh negatív vérrel rendelkező nőknek nem ajánlott abortusz az első terhesség alatt.

2. Az összes terhes nő esetében, akiket a konzultáció során figyeltek meg, meg kell határozni a várandós anya és a gyermek apja vérének csoportos és Rh kötődését.

3. A negatív rhesusos nőstényeket egy speciális számlán veszik fel, megtudják, hogy voltak-e korábbi vérátömlesztések, abortuszok, vetélés, gyermekek születése HDN-ben, és szülés.

4. Az anya vérében lévő anti-rhesus antitestek titerét havonta határozzuk meg, közvetett Coombs tesztet végeznek.

5. Minden Rh-negatív anyának, akik először terhesek Rh-pozitív magzattal, anti-Rh immunoglobulint kell kapniuk a terhesség 28. és 34. hetében, valamint a szülés vagy az abortusz (vetélés) első három napján. Az immunglobulin elpusztítja a magzat Rh-pozitív vörösvérsejtjeit az immunválasz előfordulása előtt, és megakadályozza a saját rhesus elleni antitestek kialakulását az anya testében.

6. Ultrahang, amely a terhesség ideje alatt a magzatot kezeli.

7. Amikor az anti-rhesus antitestek titerje nő, egyéni specifikus kezelést hajtunk végre.

8. Modern eszközök a HDN megakadályozására:

• - a férj bőrápolójának újratelepítése egy terhes nőnek;
• - férje limfocitáinak bevezetése.

Az újszülött hemolitikus betegségének kockázatát súlyosbító tényezők

1. Abortusz (vetélés), hasi trauma terhesség alatt, Rh-negatív anya.
2. A második és az azt követő terhesség, a Rh-pozitív magzat Rh-negatív anyja születése.
3. Vérátömlesztés az anya történetében, valamint a szövetek (szervek) transzplantációja.
4. A HDN esetei a korábbi gyermekeknél.

A HDN-ben szenvedő gyermek klinikai vizsgálata

1. A terapeuta folyamatos megfigyelése, az anaemia kezelése és / vagy rehabilitációja, májkárosodás.
2. Megfigyelés a neurológusnál. Az encephalopathia kezelése és / vagy rehabilitációja.
3. Az immunológus konzultációja.
4. BCG vakcinázás - legkorábban 3 hónap. a betegség után.

Mi az AB0 rendszer

Az emberi vércsoporthoz való kötődés két eritrocita antigén - A és B - öröklődésétől függ.

0 (i) vércsoport - ELSŐ

A vércsoport 0 (I) vörösvérsejtje nem hordoz A és B antigént a felületén, de az első vércsoport szérumában születés óta A és B antitestek vannak.

A (II) vércsoport - MÁSODIK

Az A (II) eritrocita vércsoport az A-antigént hordozza, a plazmában a születéskor B-antitestek vannak.

B (III) vércsoport - HARMADIK

A B (III) eritrocita vércsoport a B-antigént hordozza, a plazmában a születés után A-antitestek vannak.

AB (IV) vércsoport - Negyedik

Az eritrocita AB (IV) vércsoportja az A és B antigént hordozza. A vérplazmában lévő antitestek nem.

Az AB0 rendszerben az újszülöttek hemolitikus betegsége akkor fordul elő, amikor az anya és a gyermek vérét csoportokban nem lehet összeegyeztetni. Leggyakrabban:
Anya - 0-as vércsoport (I)
A magzat A (II) vagy B (III) típusú vér.

Az AB0 rendszerben a konfliktusok előfordulása: 1000 újszülött 5-6.

Az A- és B-antitestek nem hatolnak be a placenta-gáton, és a normális terhesség alatt nem érintkeznek a magzati eritrocitákkal.

Ha azonban ilyen behatolás történt, akkor az újszülött gyermek hemolitikus betegsége sokkal könnyebb, mint a Rhesus konfliktus esetében, és nem jár végzetes következményekkel.

Az újszülött és más eritrocita antigének hemolitikus betegsége.

Vannak más eritrocita antigének is, amelyek HDN-t okozhatnak.

- A Kell antigén csoportból: K-antigén.
- A Duffy antigének csoportjából: Fy-antigének.
- A Kidd antigéncsoportból: Jk antigének.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének tünetei, amelyek e rendszerekkel összeegyeztethetetlenek, általában kevésbé súlyosak, mint az AB0 rendszerrel szembeni konfliktusok.

A modern technológiák lehetővé teszik az anyai plazmában a tipikus és atipikus antitestek azonosítását, amelyek az újszülötteknél már a korai terhességben hemolitikus betegséget okozhatnak.

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége: okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége nagyon gyakori betegség. A születések mintegy 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A különböző kezelési módszerek kialakulása ellenére e betegség elhullása eléri a 2,5% -ot. Sajnos nagyszámú, tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjed ki ezen a patológián. A hemolitikus betegségben előforduló folyamatok mély megértéséhez, a normális és patológiás fiziológia ismeretéhez, valamint természetesen szülészethez is szükség van.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A HDN az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus következménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat vörösvérsejtjei felületén lévő antigénekkel való összeegyeztethetetlensége miatt alakul ki (elsősorban rhesus-konfliktus). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya teste felismer. Ezért kezdődik a terhes nő testében az immunrendszer aktiválásának folyamata. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje behatolására adott válaszként specifikus molekulák bioszintézise lép fel, amelyek képesek az antigénhez kötődni és „semlegesíteni”. Ezeket a molekulákat antitesteknek nevezik, és az antitest és az antigén kombinációját immun-komplexeknek nevezik.

Azonban ahhoz, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a HDN definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A legnagyobb számú sejtösszetételt vörösvérsejtek képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén legalább 100 különböző, az eritrocita membránon bemutatott antigén fehérjék ismertek. A legmegfelelőbbek a következők: vércsoportok, rhesus, kell, duffy. De sajnos egy téves ítélet nagyon gyakori, hogy a magzati hemolitikus betegség csak csoportos vagy rhesus antigénekben alakul ki.

A membrán-eritrocita fehérjék felhalmozott ismereteinek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy a terhes nő esetében ez az antigén kizárja az inkompatibilitást. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz kinyilatkoztatása a betegség okairól.

Az immun konfliktusokat okozó tényezők:

Az anya Rh-negatív, míg a magzat pozitív rhesus. Ebben az esetben a magzat eritrocita membránján található antigént az anyai szervezet idegen tárgyként érzékeli. A rhesus rendszer fehérjéit szokásos módon D, C, E betűkkel jelöljük. Úgy gondoljuk, hogy a D-antigént a női immunrendszer érzékeli a legveszélyesebb tárgynak. Ez az oka annak, hogy kifejezett immunrendszeri konfliktus alakul ki.

a rhesus konfliktus a HDN leggyakoribb oka

Videó: a vércsoport, a Rh faktor és a Rhesus konfliktus fogalmáról

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran, egy nő, akinek negatív rhesus aggódik a jövőbeli utódai miatt, még mielőtt terhes. Megijedt a Rhesus konfliktus kialakulásának lehetősége. Néhányan még attól is félnek, hogy feleségül vesznek egy Rh-pozitív emberrel.

De igazolható-e? És mi a valószínűsége az immunológiai konfliktusnak egy ilyen párban?

Szerencsére a Rhesus jelét az úgynevezett allél gének kódolják. Mit jelent ez? Az a tény, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon területein található információ eltérő lehet:

• Az egyik gén allélja domináns tulajdonságot tartalmaz, amely a vezető és a szervezetben nyilvánul meg (a mi esetünkben az Rh tényező pozitív, R nagybetűvel jelöljük);
• A recesszív tulajdonság, amely nem jelenik meg, és amelyet a domináns tulajdonság elnyomott (ebben az esetben az Rh antigén hiánya, egy kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy olyan személy, aki Rh-pozitív, két domináns tulajdonságot (RR) vagy mindkét domináns és recesszív (Rr) tartalmazhat.

Ugyanakkor egy Rh-negatív anyának csak két recesszív tulajdonsága van (rr). Mint tudják, az öröklés során a szülők mindegyike csak egy jelet adhat gyermekének.

A HÍRZIÓK HEMOLYTIKAI LEHETŐSÉGE (HDN)

A szülési kórházak orvosaiból született tíz gyermek közül hét-ben sárga bőr látható. Néhány csecsemő már sárgasággal született, míg mások órák vagy akár napok után is sárgák.

Az esetek 90% -ánál minden rendben véget ér: az újszülöttek fiziológiai sárgaságának diagnózisa megerősítést nyer. Az esetek 10% -ában azonban az orvosok kötelesek kijelenteni azt a tényt, hogy a csecsemőnek született vagy szerzett, gyakran súlyos betegsége van, ami a bőr és a nyálkahártyák sárga színű festését okozza. Az egyik ilyen betegség az újszülött hemolitikus betegsége.

A NEWBORNS HEMOLYTIKAI LEHETŐSÉGE (HDN) t

A magzat és az újszülött hemolitikus megbetegedése egy veleszületett betegség, amely önmagában is kimutatható, amikor a baba még a méhben van és mikor születik.

Ennek lényege, hogy ez egy immunológiai ellenállás két kapcsolódó szervezet között - az anya szervezetében és a gyermek szervezetében. Ennek a konfliktusnak az oka paradox módon az anya vérének a magzat vérével való összeegyeztethetetlensége, aminek következtében a gyermek vörösvértestjei megsemmisülnek.

A HDN fejlesztési mechanizmusa

A humán eritrocita membrán különböző antigénekkel (AH) „lakott”, több mint 100 fajtája van. A tudósok az AH-t eritrocita rendszerekbe csoportosították, amelyek már több mint 14-nél ismertek (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy stb.).

Az Rh (Rh) rendszer magában foglalja az AH-t, amely a vér rhesusáért felelős: Rh (+) vagy Rh (-). Az AB0-AG rendszerben, amely meghatározza az emberi vércsoportot: B és A. Mindkét rendszer antigénjei képesek és képesek azonnal reagálni az immunválaszra, amikor megfelelnek a megfelelő antitestekkel (AT). A vérben a saját vörösvérsejtek normális AT-AG-ja nincs jelen.

Mi történik, ha a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége? AT az anya véréből átjut a placentán keresztül a gyermek vérébe, amely a záró kulcsként szolgál a magzat vörösvérsejtjeinek antigénjeihez. Találkozójuk megkezdi az immunválaszt, amelynek eredménye a gyermek eritrocitáinak hemolízise (megsemmisítése). De hol volt az anya vérében a gyermek az eritrocita AG-hoz?

A HEMOLYTIKASZTÁS FEJLESZTÉSÉNEK OKTATÁSAI

Hemolitikus betegség: konfliktus okai a rhesus rendszerben

Ez a HDN-forma akkor alakul ki, ha egy Rh (-) vérrel szenzibilizált nő egy Rh (+) vérrel magzatban van.

Mit jelent a „szenzitizált” kifejezés? Ez azt jelenti, hogy a Rh (+) vörösvérsejtek már legalább egyszer beléptek egy nő vérébe, például a Rh (+) magzat korábbi, terhességben, abortuszban vagy vetélésben végződő terhességében. A magzat eritrocitái a terhesség alatt (különösen aktívan 37–40 héten belül) és a szülés során átjutnak a méhlepénybe az anya vérkeringésébe. A vérátömlesztés, szervátültetés során szenzibilizáció léphet fel.

A táblázat az Rh-konfliktus valószínűségét mutatja az anya és a magzat között.

Az anya "testvére" reagál a megfelelő antitestek előállításával az első "ismerősen" valaki más vörösvérsejtjeivel. Ettől kezdve az ellenanyagok keringenek az anya vérében, és „új találkozóra várnak” idegen Rh (+) vörösvérsejtekkel. És ha az antigénekkel való antitestek első találkozója meglehetõsen véget érhet, akkor a második és az összes következõ agresszív, súlyosbító ellenállást fog jelenteni minden alkalommal, ami befolyásolja a gyermeket.

Hemolitikus betegség: az AB0 rendszer konfliktusának oka

Az AB0 rendszerrel szembeni konfliktus sokkal gyakrabban fordul elő, mint a Rhesus konfliktus, de általában könnyebb, mint az utóbbi.

A táblázatban az agglutinogének csoportos antigének (eritrocitákban), az agglutininek csoportos ellenanyagok (a plazmában). Az egyes csoportok vérei az AG és az AT meghatározott csoportja. Megjegyezzük, hogy ha az A antigén jelen van a vérben, az α antitestek mindig hiányoznak, és ha van B, akkor nincs β. Miért? Mivel találkozójuk az eritrociták agglutinációjának (ragasztásának) immunválaszát váltja ki az azt követő megsemmisítéssel. Ez a konfliktus az AB0 rendszerben, amelyben újszülöttek vérének hemolitikus betegsége fejlődik.

Az AB0-rendszer szerinti nő szenzibilizációja mind a terhesség alatt, mind annak előtt fordulhat elő, például ha a táplálkozás állati fehérjékkel telített, fertőzéses betegséggel.

A táblázat a vércsoportban az anya és a magzat közötti konfliktus valószínűségét mutatja.

HDN FORMÁK ÉS KLINIKAI JELLEMZŐI

A kurzus súlyossága szerint az esetek 50% -ában könnyű az újszülöttek vérének hemolitikus betegsége, az esetek 25–30% -a mérsékeltnek tekinthető, 20–30% -ban súlyos.

A konfliktus típusa szerint a Rhesus rendszerben, az AB0 rendszerben HDN és más eritrocita rendszerekhez tartozó antigének vannak. Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai formáit nagymértékben meghatározza az előforduló konfliktus típusa.

Magzati dropsia

Ha van egy Rh-konfliktus, és a terhesség 20-29 hetében, az antitestek masszívan támadják meg az éretlen magzatot, alakul ki a magzati dropsia.

Az újszülött hemolitikus betegsége ebben a formában sárgaság nélkül születik, de a test és az összes belső szerv súlyos ödémája. A gyermeknek jelei az éretlenség, a csökkent izomtónus, a gyenge reflexek, kicsit mozog. A bőr sápadt, lehet vérzés. A légzőszervi zavarokat és az akut szívelégtelenség jeleit rögzítik.

A vérvizsgálatban - súlyos vérszegénység és nagyon alacsony teljes fehérjetartalom.

Ha az antitestek a 29. hét után elkezdenek megtámadni a babát, akkor a HDN klinikai formája és a veleszületett vagy szerzett állapot függ a mennyiségtől és attól, hogy mikor (intrauterin és (vagy) a munka alatt) az anya antitestek behatolnak a baba.

Iterikus forma

Ez a forma az anyának az Rh-antitestek tömeges megütésének eredménye a születés előtti 37. héten (a veleszületett) és a születéskor (megszerzett). A leggyakoribb (az összes eset 90% -a) icterikus formák - a sárgaság megjelenésének korai (az első órákban vagy napokban) jellegzetes jellemzője. Legfeljebb 2–4 napig éri el az enyhe anémia, bizonyos szöveti duzzanat, megnagyobbodott máj és lép. A korábbi sárgaság megjelenik, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

Anémiás forma

Ezt a formát az összes hemolitikus betegségben szenvedő gyermek 10% -ánál diagnosztizálom, oka az Rh antitestek „kis részeinek” 29. hetétől kezdődően a magzatra gyakorolt ​​tartós hatása. A baba nagyon sápadt, sárgaság vagy nem, vagy nagyon enyhe. A bilirubin mérgezés fokozatosan növekszik (gyengeség, letargia, „rossz” reflexek).

Edematikus forma

Ha a 29. terhességi hét után Rh antitestek elkezdenek a magzat masszív támadását, a HDN edemás formája alakul ki. Klinikai tünetei hasonlóak a magzati ödéma tüneteihez.

HDN by AB0 rendszer: klinikai jellemzők:

• késői (2-3 nap) sárgaság jelenik meg;
• ritkán megnagyobbodott máj és lép;
• rendkívül ritkán fordul elő veleszületett icterikus és edematikus formák;
• gyakran szerzett icterikus-anémiás formák;
• a fenyegető szövődmények előfordulása nulla.

Miért kevésbé ritkán fordul elő az AB0-konfliktus, mint a Rh-konfliktus?

1. Egy nő AB0 szenzibilizálásához szükséges, hogy sokkal több magzati vér kerüljön a vérébe, mint Rh-szenzibilizációval.
2. Az Rh-antigénekkel ellentétben az AH csoport az eritrociták mellett a magzat minden más szövetében, a placentában és a magzatvízben található. Az anyai AT-vel való találkozáskor az immun „sztrájk” nemcsak a vörösvérsejtekre esik, hanem az összes ilyen szövetre oszlik.
3. Az anya testében saját ellenanyagcsoportja van, amely képes megbirkózni a magzat vörösvérsejtjeivel.

HEMOLYTIKASZTÁS: KÖVETKEZTETÉSEK ÉS KOMPLIKÁCIÓK

1. A véralvadás hirtelen növekedése következtében disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma vagy DIC-szindróma alakul ki. Kis és nagyméretű edényekben vérrögképződés, szívrohamok és szervek nekrózisa, valamint szervekbe történő vérzés lép fel. Ennek oka az, hogy a hemolízisnek kitett vörösvértestekből származó vér thromboplastin a vérbe áramlik.
2. Hipoglikémia - a vércukorszint csökkenése.
3. A bilirubin encephalopathia a nukleáris sárgaság következménye, amelyben egy rendkívül mérgező közvetett bilirubin „beszivárog” az agy szerkezetébe, ezáltal elpusztítja a neuronokat. Ezt neurológiai tünetek és az ezt követő bilirubin encephalopathia (paralízis, süketség, stb.) Kialakulása fejezi ki.
4. Az epe-sűrűség szindróma, amelyben az epevezetékeket a nyálkahártya és az epe forgalom elzárja.
5. A szívizom, a máj, a vesék másodlagos károsodása.
6. A másodlagos immunhiány - az immunrendszer komponenseinek közvetett bilirubin és immunkomplexek által okozott veresége miatt alakul ki.

A HDN ELŐKÉSZÍTÉSI ÉS POST-VIZSGÁLATI DIAGNÓZIS

A prenatális diagnózis célja, hogy azonosítsa a magzatban a magas hemolitikus betegség kockázatával járó nőket, amelyek következményei nem kevésbé veszélyesek, mint maga.

Ezért a szülész-nőgyógyász alaposan és pontosan a HDN-t illetően megkérdezi a beteget, megvizsgálja a történelem szükséges részleteit (abortuszok, terhességek száma, stb.). A terhesség alatt a HDN-ben veszélyeztetett nőknél az orvosok a vérben és a magzatvízben az ellenanyag-titeret figyelik, ultrahangot végeznek a magzatban és a placentában, a magzati CTG-ben, a doplerometriában.

A posztnatális diagnózis magában foglalja azon újszülöttek azonosítását, akiknek nagy a kockázata a HDN kialakulásának és azoknak, akik már rendelkeznek HDN-vel. Ehhez a neonatológus rendszeresen megvizsgálja az újszülötteket a sárgaság, az ödéma és a betegség egyéb jelei miatt.

A laboratóriumi vizsgálatok a gyermekek vérében a bilirubin és a glükóz szintjének szabályozását, a vércsoport és Rh faktor meghatározását, valamint az antitestek gyermek vérében, az anyák vérében és a tejben végzett immunológiai vizsgálatokat szabályozzák.

A HÍRZIÓK HEMOLYTIKAI LEHETŐSÉGE: KEZELÉS ÉS PREVENCIÓ

Az újszülött hemolitikus betegségében a kezelés sebészeti és konzervatív lehet. Az orvosi taktikák megválasztásakor az orvosok a baba állapotának és a hiperbilirubinémia súlyosságának vezérlésére irányulnak.

A sebészeti kezelés a csere transzfúzió működése. A súlyos HDN újszülött jeleinek jelenlétében nevezték ki, anamnézis terhelésével, bilirubin mérgezés tüneteinek megjelenésével. Hemoszorpciót és plazmaferézist alkalmazunk.

A konzervatív kezelés elsősorban a fototerápia, egy speciális lámpával történő besugárzás, amelynek sugarait mérgező bilirubin nem mérgezővé teszi.

A kijelölt infúziós terápia (albumin, sóoldat, glükózoldat) célja a bilirubin mérgezés megszüntetése és a bilirubin korai eliminációja a szervezetből.

A máj enzimrendszert aktiváló gyógyszerek (zixorin és mások). Adszorbenseket (karbol, agar-agar, stb.), Koleretikus (elektroforézis), vitaminokat (E, ATP, A), stabilizáló sejtmembránokat, hepatoprotektort (Essentiale stb.), Antihemorrágiás szereket (adroxon stb.) Alkalmazunk.

Zaluzhanskaya Elena, gyermekorvos

Összesen 11 350 megtekintés, 5 megtekintés ma

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegségét patológiás és meglehetősen súlyos állapotnak tekintik, amely a vörösvértestek intenzív megsemmisítése következtében alakul ki. Ez a probléma a sárgaság fő oka, amely a szülés után nyilvánul meg. Ezt az újszülöttek körülbelül 0,6% -ában észlelik.

Ennek a kóros állapotnak a fő oka

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a vér teljes vagy részleges összeegyeztethetetlenségének hátterében nyilvánul meg a jövő anya és gyermeke organizmusaival szemben. Ez leggyakrabban a következő helyzetekben fordul elő:

• a Rhesus konfliktus esetében, amely akkor alakul ki, ha a nőnek negatív Rh tényezője van, és a magzat pozitív;
• immunrendszeri konfliktus kialakulása, ha az anyai vér az O (I) csoporthoz tartozik, és a gyermek - A (II) vagy B (III);

• A gyermek születése ezzel a patológiával csak abban az esetben lehetséges, ha egy nő fokozott érzékenységgel rendelkezik a vérrel szemben, ami bizonyos jellemzőkben különbözik a sajátjától. Ez az állapot a korábban átadott spontán vagy mesterségesen kiváltott abortuszok esetén alakul ki, ha negatív Rh tényező van, a Rh-pozitív vér transzfúziója esetén a várandós anya érzékenyíthető;
• jelentősen növeli a rhesus konfliktus kialakulásának valószínűségét egy gyermekben, aki a második a sorban. Az első baba megszületése után a nő teste megismerkedik a vérben lévő idegen részecskékkel, ami szenzibilizációhoz vezet;
• A patológiás állapot kialakulása a vércsoportok összeegyeztethetetlenségének hátterében, a korábbi terhességek száma nem játszik nagy szerepet. Az élettartam alatt a szenzibilizáció nagyon gyakran előfordul a vakcinázás hátterében, bármilyen fertőzés átadásával.

A patológia egyéb lehetséges okai

Az újszülöttek hemolitikus betegsége is kialakulhat:

• a placenta patológiáinak jelenléte. Ez egy speciális test, amely a terhesség alatt jelenik meg, és a gyermek testének összes tápanyagát biztosítja. Védelmi funkciót is végez, megakadályozza az anya és a mag vérét. E korlát megsértése esetén a gyermek eritrocitái belépnek a nő testébe. Emellett az anyai vérben lévő antitesteket a magzatba szállítják, ami a veszélyes állapot kialakulásához vezet;
• meglehetősen ritka inkompatibilitások, amelyek nem kapcsolódnak a Rh faktorhoz vagy a vércsoporthoz;
• ennek a veszélyes betegségnek a kialakulásának kockázata a csecsemőben többször nő, ha az anya negatív Rh tényezőt mutat, és partnere pozitív. Az utóbbit leggyakrabban a gyermeknek továbbítják;
• E patológiás állapot kialakulásának potenciális veszélye akkor áll fenn, ha egy nőnek van 2-es vércsoportja és egy férfi 3-as vagy 4-es. Ez a probléma más esetekben is előfordulhat. Például, ha a jövő anyjának 3 vércsoportja van, az apja 2 vagy 4.

Ennek a kóros állapotnak a kialakulásának mechanizmusa

A terhesség alatt a nő teste kis mennyiségben termel antitesteket idegen magzati antigénjei ellen, amelyek apai eredetűek. Ez a folyamat teljesen természetes. Normál körülmények között az anyai antitestek a magzati antigénekhez kötődnek a placentában és a magzatvízben.

De ha ez a szenzibilizáció megtörtént, vagy a terhesség kórosan megy végbe, akkor ez másképp történik. A placenta nem képes teljes mértékben biztosítani a barrier funkciókat, és a nő antitestjei a magzatba kerülnek. Ennek a negatív folyamatnak a nagy része a szülés során alakul ki. Ezért az újszülötteknél a hemolitikus betegséget észlelik.

Ennek a patológiának a patogenezise a magzat vagy a csecsemő eritrocitáinak hemolízisének kialakulása. Ez az anyai antitestek által a membránjuk károsodásának hátterében áll. Ennek eredményeként kialakul a korai extravaszkuláris hemolízis. Ez a hemoglobin lebontásához vezet, amelyből a bilirubin képződik.

Ha ez a folyamat nagyon intenzíven zajlik (különösen az újszülöttekben a máj éretlensége), elég veszélyes következményekkel jár. A toxikus hatású szabad bilirubin a gyermek vérében kezd felhalmozódni. Nem választódik ki a vizelettel, de nagyon könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe és szervekbe.

Ezek közé tartozik az agy, a máj, a mellékvesék. A szabad bilirubin a szövetekben számos folyamatot sért, és működésük megzavarásához vezet.

A hemolitikus betegség formái

Az újszülött hemolitikus betegségének okaitól függően szokás különbözõ formáit megkülönböztetni:

• olyan forma, amely a Rh konfliktus eredményeként alakul ki;
• olyan forma, amely a vércsoporttal szembeni konfliktus hátterében alakul ki;
• olyan forma, amely más okok miatt alakul ki.

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének klinikai megnyilvánulásaitól függően a következő tényezőt különböztetjük meg:

A súlyossági fok

Az újszülöttek hemolitikus betegsége eltérő súlyosságú lehet:

• könnyű forma. Jelenlétét csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei határozzák meg, a tünetek teljesen hiányoznak vagy enyheek;
• mérsékelt formában. Jellemzője a vérben a bilirubin szintjének emelkedése, de a mérgezés jelei még nem figyelhetők meg. Ebben az esetben a gyermek életének első órájában a sárgaság alakul ki. A hemoglobinszint csökkenése (kevesebb, mint 140 g / l), a bilirubin koncentrációjának növekedése (60 μmol / l-nél nagyobb), a máj és a lép növekedése;
• súlyos forma. Kíséri az agy magjait, a szívelégtelenséget és a légzési funkciók károsodását.

Iterikus formák tünetei

A hemolitikus betegség icterikus formája a leggyakrabban fordul elő. Még akkor is, ha a gyermek időben született, májjának működése nem teljes erő. Ez a szerv az enzimaktivitását csak néhány nappal a kézbesítés után kezdi meg.

A vörösvérsejtek pusztulásának folyamata, amely hemolitikus betegséghez vezet, nem azonnal kezdődik. A bőr sárgaságát néhány nappal a születés után vagy a következő napon észlelik. Nagyon ritkán születik egy baba, aki ezzel a problémával született.

Sok esetben a kóros állapot icterikus formáját az alábbi tünetek jellemzik:

• a vérben lévő eritrociták pusztulásának hátterében a bilirubin (epe pigment) szintjének növekedését eredményezi, ami a bőr sárga színezéséhez vezet;
• anémia kialakulása. Általános vérvizsgálat elvégzése során a hemoglobin szintje meglehetősen alacsony;
• egyes szervek (máj, lép) méretének növekedése;
• a szem nyálkahártyái és szklerái sárgássá válnak;
• a letargia, álmosság, az alapvető reflexek és az izomtónus csökkenése, amit a bilirubin koncentráció növekedése súlyosbít;
• egy hét elteltével a cholecystitis jeleit észlelik, a bélbe választott epe térfogata csökken. Ebben az esetben a széklet tömegének elszíneződése, a vizelet elszíneződése is megfigyelhető. A bőr nem jellegzetes zöldes árnyalatot kap. Mindez a közvetlen bilirubin szintjének növekedését jelzi.

A beteg gyermek súlyossága attól függ, hogy időben vagy korábban született. Szintén fontos az egyidejű fertőzések, az oxigén éhezés (magzati, születés utáni) és sok más tényező is.

Nukleáris sárgaság

A gyermek életének harmadik napján a közvetett bilirubin szintje a vérben eléri a kritikus értékeit. Ha a szükséges kezelést nem hajtják végre időben, akkor a közvetlen anyag koncentrációja, amelyet a testre mérgező hatás jellemez, fokozatosan nő.

A nukleáris sárgaságot az agy magjainak megsemmisítése kíséri. Ezt az állapotot csak a fejlesztés kezdetén lehet kiigazítani. Ezt követően semmilyen módszer nem befolyásolja ezt.

A hemolitikus betegséggel járó nukleáris sárgaság jellemzően a következő tünetekkel jár:

• a gyermek nyugtalan lesz;
• drámai módon növeli az izomtónust;
• az opisthotonus fejlődik. Jellemzője, hogy a gyermek egy speciális görcsös jelentőségű. A hátát ívelt, a fejét visszahúzzák, lábai kiterjesztett állapotban vannak, a kezét, a lábát és az ujjait általában hajlítják;

• észlelje a "napfény" tünetét. Ebben az esetben a szemgolyók lefelé mozognak, míg az írisz a szemhéj borítja;
• a baba annyira sikoltozik.

Ha az újszülött túlél egy ilyen súlyos állapotot, súlyos mentális hibákat vagy cerebrális megbetegedést tár fel.

Edematikus forma

A magzat dropiája meglehetősen ritka, de ez a kóros állapot más fajtái közül a legveszélyesebb. Ez a probléma az anya és a gyermek vére közötti Rh-konfliktus miatt alakul ki. Előrehaladása a méhben kezdődik, és ezért a gyermek akutan kifejezett vérszegénységgel és más patológiákkal születik.

Nagyon gyakran az ilyen terhesség spontán abortusz következik be. Ez a 20. vagy későbbi héten történik. Ha a gyermeknek sikerült túlélnie és megszületett, a következő tünetek figyelhetők meg:

• keménynek találták, elterjedt a test egész duzzanata. Esetenként előfordulhatnak exudátumok - a kis edényekből felszabaduló folyadék felhalmozódása. Leggyakrabban a hasüregben találhatók, a szív vagy a tüdő közelében;
• anémia figyelhető meg. A hemoglobin és a vörösvérsejtek szintje kritikusan lehetséges indikátorokra csökken;

• szívelégtelenség alakul ki;
• minden szerv és szövet oxigénhiányos;
• halvány bőr, viasz;
• az arcon lévő izomtónus csökken, így lekerekül;
• minden reflexet lenyomnak;
• a máj és a lép jelentősen megnövekedett;
• az újszülött hasa nagy, hordó alakú.

Anémiás jelek

Az újszülött anémiás formák hemolitikus betegsége a legegyszerűbb. A vércsoporton keresztüli konfliktus vagy más ritka körülmények között alakul ki. Ennek a patológiának a klinikai tünetei általában a gyermek életének első napjaiban jelennek meg. A vörösvértestek lebomlása miatt a hemoglobinszintek fokozatos csökkenésének hátterében jelennek meg.

Közvetlenül a szülés után a teljes vérszám nem jelzi a patológia jelenlétét. Magas szintű retikulocitákat észlelünk. Ezek a csontvelő által termelt fiatal vérsejtek. Egy idő után teljesen eltűnnek, ami jelzi a betegség kialakulását.

Ennek következtében a gyermek oxigénhiányos. Ez abban nyilvánul meg, hogy az újszülött rosszul szopja a mellet vagy az üveget, lassan súlyt, lassú és lassú mozgást eredményez. Egy ilyen gyermeknél a bőr általában sápadt, és a máj megnagyobbodik.

Diagnózis az intrauterin magzati fejlődés időszakában

Ennek a patológiának a diagnózisa mind a terhesség, mind a születés után történik. Kezdetben a következő eljárásokkal jár:

• az anya vérének immunológiai vizsgálata. A terhesség alatt többször kerül sor. Segít kimutatni az anya vérében található antitesteket, amelyek jelzik a konfliktus kialakulását. A kapott eredmények alapján arra a következtetésre jutottak, hogy lehetséges-e az újszülött hemolitikus betegsége;
• ultrahang diagnózis a terhesség alatt. Ezzel az eljárással gyorsan meghatározhatja a placenta állapotát, a máj és a lép lépését a magzatban, ami jelzi a hemolitikus betegség jelenlétét. A mellkas és a gyermek feje közötti arányt is becsüljük, feltárjuk a polihidramnion jelenlétét vagy hiányát;

• cardiotocography. Lehetővé teszi a magzat állapotának meghatározását a szívverés és a szívfrekvencia alapján;
• magzatvíz. Nehéz és veszélyes eljárás, amelynek során a magzatvíz folyadékot speciális szerszámmal összegyűjtik, finom tűvel. Az összegyűjtött anyagot bilirubin szintre vizsgáljuk, amelynek alapján megállapítható, hogy hemolitikus betegség van jelen;
• cordocentesis. Nehéz diagnosztikai eljárás, amelynek során a vérvért gyűjtik. Ezt a terhesség legkorábban 18 hetében lehet elvégezni. A hemolitikus betegség kialakulásával a bilirubin és az alacsony hemoglobinszint emelkedett.

A hemolitikus betegség szülés utáni diagnózisa

Ennek a veszélyes állapotnak az újszülöttekben történő kifejlődésének megerősítésére a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

• a gyermek megjelenését, viselkedését stb. értékelik, a hemolitikus betegség minden formáját olyan jellegzetes tünetek kísérik, amelyek közvetlenül jelzik a probléma jelenlétét;
• az általános vérvizsgálat eredményeiben alacsony hemoglobin és vörösvérsejtek szintjét észlelik, és a bilirubin koncentrációja éppen ellenkezőleg, jelentősen megnő;
• ennek a veszélyes állapotnak az újszülött jelenlétében sötét vizeletet észlelnek. A bilirubin-kutatás során a reakció pozitív;
• A Coombs tesztet elvégezzük, amely lehetővé teszi a hemolitikus betegség közvetlen jeleinek kimutatását.

A hemolitikus betegség kezelésének elvei

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése az anyai antitestek és a vörösvérsejtek eltávolítása a gyermek véráramából. Ha ez azonnal és helyesen történik, minden súlyos szövődmény megakadályozható. Szükséges továbbá minden olyan intézkedés meghozása, amely növeli a vörösvértestek és a hemoglobin számát egy beteg gyermek vérében.

Súlyos esetekben az újszülött állapotának stabilizálásához a következő terápiás intézkedéseket kell feltüntetni:

• vérátömlesztés. Ez azt jelenti, hogy a gyermek testéből eltávolítja a hiányt az adományozótól. Hatékony eljárás a bilirubin szintjének csökkentésére és minden veszélyes tünet megszüntetésére. Ebben az esetben nem a teljes vért kell transzfundálni, hanem egy speciálisan előállított vörösvértest tömegét negatív Rh-tényezővel. Ez segít megelőzni a HIV, a hepatitis és más veszélyes betegségek terjedését;
• hemoszorpció alkalmazása. Az újszülött vérét speciális eszközök segítségével vezetik át a szorbenseken;
• plazmaferézis alkalmazása. Ezt az eljárást speciális berendezés segítségével végzik, amely kis mennyiségű vért gyűjt a gyermek érrendszeréből. Ezt követően a plazmát, amely az összes mérgező anyag hordozója, teljesen eltávolítják belőle;
• súlyos állapotban a glükokortikoidokat az újszülöttnek egész héten adják be.

A hemolitikus betegség enyhe formáinak kezelése

Ha a tüdő hemolitikus betegségének lefolyása és csak néhány annak tünetei alakulnak ki, az alábbi intézkedéseket kell tenni az újszülött állapotának stabilizálására:

• az első alkalmazott fototerápia. A fénycsövekből készült fehér és kék színű gyermek besugárzása;
• speciális fehérje-készítményeket és glükózt adagolunk intravénásán;
• az orvosok a májenzimeket indukálják;
• a máj anyagcseréjének és működésének normalizálására az E, C, B csoport és más eszközök segítségével;
• ha az epe sűrűsége van, akkor a cholagogue-t írják elő;
• tartós anémiával, transzfúziók is alkalmazhatók.

Mi a kockázata a hemolitikus betegség helytelen kezelésének?

Az összes negatív folyamat intenzív fejlődésével ebben a betegségben, ha megfelelő megelőző vagy gyógyító intézkedéseket nem hajtottak végre időben, akkor a következők fordulnak elő:

• a gyermek esetleges halálát a méhben, és a születést követő első napokban;
• az újszülött súlyos fogyatékossága;
• cerebrális bénulás kialakulása;
• hallás vagy látás elvesztése;
• szellemi késleltetés;
• a pszicho-vegetatív szindróma kialakulása;
• reaktív hepatitis kialakulása.

E hatások megakadályozása akkor lehetséges, ha a terhesség alatt folyamatosan figyeljük az antitestek jelenlétét az anya vérében, és szükség esetén minden előírt terápiás intézkedést meg kell tenni.