logo

Hemolitikus anaemia gyermekeknél (előadás)

Gyermekgyógyászat 5. előadás

Tárgy Hemolitikus anaemia gyermekeknél.

A vérbetegségek közül a hemolitikus vérszegénység 5%, az anémiás körülmények között 11%.

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül.

Eritrociták fiziológiája. A vörösvérsejtek átlagosan 120 napig élnek, és ez idő alatt körülbelül 180 km-re halad a véráramban, és 160 ezer oxigénellátás, azaz az eritrocita hatalmas funkcionális terhelést hordoz, ezért erős metabolizmus jellemzi.

Az eritrocita funkcionális aktivitását a következő tényezők határozzák meg:

Az eritrocita szerkezetének megőrzése („vörösvértest-összetétel”)

Az eritrocita-forma megőrzése (kétkomponensű lemez)

A hemoglobin metabolizmusát biztosító folyamatok biztonsága (az eritrocita összetevője).

A legfontosabb indikátor, az aktív funkcionális hasznosságot biztosító tényező a biokémiai aktivitás, a biokémiai folyamatok - glikolízis, amely ATP szintézist (makro) biztosít, amely széteséskor energiát biztosít az eritrociták számára.

Glutation pajzs. Egyedi tripeptid fehérjét, glutationot izoláltunk az eritrocita szerkezetből. Ő az, aki részt vesz az eritrocita létfontosságú aktivitásának minden alapvető folyamatában, biztosítva annak szerkezetét a hemoglobin normális metabolizmusának biztosításában.

Az eritrocita alakjának és szerkezetének megőrzésének legfontosabb összetevője az eritrocita membrán lipoproteinek. Bizonyos mértékig részt vesznek az endo és exocytosis folyamatokban.

Nagy jelentősége van az eritrocita membránok hasznosságának biztosításában a fehérje szerkezetéhez. Fontos szerepet játszanak az eritrocita deformálódásának képessége, vagyis az a képesség, hogy ne maradjon meg a mikrokapillárisokba való belépéskor, és amikor a lép lépéseiből kilép. A deformálhatóság az alábbiaktól függ:

az eritrocita viszkozitása, amelyet a hemoglobin optimális koncentrációja biztosítja, amely kitölti az eritrocita középső részét

az eritrocitás onkotikus nyomás, amelyet ki kell egyenlíteni a vérplazma onkotikus nyomásával. Ha az onkotikus nyomás magasabb, akkor a plazma elejét a vörösvérsejt belsejébe süllyedik, és felszakad. Az eritrocita onkotikus nyomás a kálium- és magnézium-kationok mennyiségétől függ. A kálium és a magnézium optimális tartalma a megfelelő transzportmechanizmusoktól függ - a fehérjéktől, és ezek tartalma és aktivitása az eritrocita membrán állapotától függ. Az eritrocita membrán állapotát viszkoelasztikus tulajdonságok határozzák meg, amelyeket a membránban lévő foszfolipidek harmonikus aránya, a fehérje komponensek határozzák meg. Azaz, mintha az összes membránfaktor egymáshoz kapcsolódik. Ha az eritrocita genetikai program bármely eleme megsérül - az eritrocita membrán szintézisének ellenőrzése, a transzportfehérjék szintézise - a belső tényezők összetétele szenved, és az eritrocita meghal.

Külső tényezők (a vörösvértesten kívüli tényezők):

a vérplazma onkotikus nyomása

transzportfehérjéket, amelyek hemoglobint hordoznak

mechanizmusok, amelyek biztosítják a hemoglobin metabolizmusát (főként t

Ezeknek a tényezőknek a megsértése például égési betegségben fordul elő.

Külső tényezők közé tartoznak a parazita faktorok (malária)

Tehát a külső és belső tényezők kombinációja biztosítja az eritrocita aktivitását.

A hemolitikus anaemia besorolása a gyermekeknél.

1. csoport - örökletes vérszegénység:

Károsodott eritrocita membránszerkezettel kapcsolatos anaemia: Minkowski-Chauffard-betegség, pycnocytosis, ovalocitózis.

Az eritrocita enzimrendszer hiányával vagy hibájával kapcsolatos anémia: glükóz-6-foszfatidhidrogenáz, piruvát kináz, glutation-függő enzimek hiánya.

Károsodott szerkezettel és hemoglobinszintézissel kapcsolatos anaemia: talaszémia (kicsi és nagy), hemoglobinosis (sarlósejtes anaemia), metemoglobinémia.

2. csoport - szerzett vérszegénység:

Immun: az újszülött, autoimmun hemolitikus anaemia hemolitikus betegsége

Nem immunrendszeres anaemia: parazita, égés.

Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita membránjának szerkezeti hibájával jár.

Minkowski-Chauffard-betegség (örökletes microspherocytosis). Az öröklés típusa autoszomális, vagyis ha a szülők közül az egyik a hordozó, akkor a gyermeknek betegsége lesz. Mindazonáltal minden negyedik nem öröklődő eset, nyilvánvalóan ez a mutáció a teratogén faktorok hatására kialakult bizonyos mutáción alapul, spontán keletkezik). Ennek a betegségnek a fő tünete a mikroszferociták tartalmának növekedése, amely elő-hemolitikus. Számos genetikailag meghatározott tényezőt azonosítottak, amelyek a vörösvértestek életének gyorsulásához vezetnek:

a vörösvértest membrán lipidek hibája van, ami a membrán bizonyos összehúzódásához vezet, ami biztosítja az alakzat megsértését.

abnormális transzportfehérje, amely biztosítja a kálium és a magnézium átvitelét, ami azt jelenti, hogy az eritrocita szuboptimális onkotikus nyomást szenved

a normális vörösvérsejt-kontraktilis fibrillumok kialakulását zavarják

ismeretlen okokból kiderül, hogy a microspherocyte metabolizmusának intenzitása rendkívül magas (sokkal magasabb, mint az egészséges)

bebizonyosodott, hogy magasabb a hemoglobin-tartalom az eritrocitákban (és ez eritrocita viszkozitást biztosít), azaz az eritrocita viszkozitása növekszik.

Mindez magyarázza a hemolízis természetét, a hipoxia, a hyperbilirubinemia és az anaemia kialakulásának következtében.

A betegség a súlyosbodások és remissziók váltakozásának típusától függ. A súlyosbodást válságnak nevezik. A válságra való előrejelzés:

a krónikus fertőzés súlyosbodása

Az örökletes microspherocytosis klinikai megnyilvánulása.

Általános romlás: gyengeség, fejfájás, fokozott fáradtság edzés közben, szívdobogás. Néha hasi fájdalom, laza széklet. De a fő tünetek a következők:

sárgaság (citrom sárga), splenomegalia, egyes gyermekeknél megnagyobbodott máj. Objektív vizsgálat a sárgaság mellett, a splenomegáliában megemlíthetõ hangok, szisztolés zümmögés, a relatív szívtelenség határainak kiterjesztése.

A hemolitikus genetika sárgaságát és a mechanikus és parenchymatikus kontrasztot ellentétben nem jellemzi a sár színének és színének a színe.

A diagnózist laboratóriumi adatok igazolják: klinikai vérvizsgálat: az eritrociták és a hemoglobin számának csökkenése, de az eritrocita hemoglobin-tartalma nem változik, ezért a színjelző normál vagy emelkedett, ami megkülönbözteti ezt a vérszegénységet a hemolitikustól.

A microspherocyták tartalma 20-30% -ra nőtt. A differenciáldiagnózis gyakran az Price-Jones görbét (a különböző átmérőjű vörösvérsejtek jelenlétét tükröző görbét) használja, amely mentén a mikroszférikus sejtek felé fordul. A perifériás vérben az erythroid sorozat éretlen sejtjei jelennek meg, a retikulociták száma 50 ppm-re nő (normál 12). Ennek az anaemianak az egyik jellemzője az ozmotikus minimális ellenállás csökkenése, és a maximális ellenállás normális marad.

Minden korosztály engedelmeskedik ennek a betegségnek: még az újszülött időszakban is. Az első tünet, amely az újszülöttek gyanúját okozhatja, a sárgaság, amely időben meghosszabbodik (egyébként a sárgaság miatt fennáll a nukleáris sárgaság veszélye - a szubkortikális központi idegrendszeri magok veresége). A legtöbb válság 3-5 éves korban alakul ki, mivel ebben a korban több provokáló tényező van.

A Minkowski-Chauffard anaemia differenciáldiagnózisa újszülöttkorban:

az újszülött hemolitikus betegsége

az epevezetékek atreiája

intrauterin fertőzés (intrauterin fertőzés esetén a máj leggyakrabban érintett)

Csecsemőkor:

tüneti (vitaminok stb.)

súlyos vérszegénységgel - vérátömlesztéssel, vörösvértest transzfúzióval

lépeltávolítás. Ez a művelet a választásnak tekinthető, amely lehetővé teszi a válság megjelenésének a jövőbeni éles megszakítását. Mivel a hemolízis annak a ténynek köszönhetően alakul ki, hogy a vörösvérsejtek elakadnak a lépben.

Elliptocytosis. Ovalocitózis a perifériás vérben ovális eritrocitákat tár fel. Ez a betegség kedvező formája. A betegség három formája lehet:

kompenzált hemolízissel (hemolízis, de klinikailag nem nyilvánvaló)

az esetek 10-11% -ában az ovalocitózis a hemolitikus anaemia típusától függ.

A taktika teljesen ugyanaz, mint a microspherocytosis esetében: súlyos vérszegénység, vérátömlesztés, splenectomia.

Az eritrocita enzimrendszerek hibájával vagy hiányával kapcsolatos örökletes vérszegénység.

Az anaemiák ezen csoportjának fő képviselői a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim (GFDG) hiányával járó hemolitikus anaemia. Megállapították, hogy ennek az enzimnek a hiánya az ATP szintézisében, a tiol pajzs állapotában, az anyagcserében, a glutationban tükröződik. Az öröklés típusa részben autoszomális és részben szexuális. A betegség remissziókként és válságként is folytatódik. A válságok okai: jelentős helyet kapnak a kémiai tényezők és különösen a gyógyszerek. A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket szedő betegek, néhány antibiotikum, vitaminkészítmény, szulfonamid, stb.

A flavizmus ennek a patológiának a változata, itt ritkán látható (főleg Délkelet-Ázsiában). A bab eszik.

Klinikailag a betegség bármely korban kimutatható. Az újszülötteknek nagy a kockázata a nukleáris sárgaság kialakulásának. A kurzus krónikus. A válság idején a sárgaság, amely elszíneződött székletekkel párosul, sötét vizelet felszabadulásával. Általános tünetek: szívdobogás, letargia, étvágytalanság.

a vörösvérsejtek számának csökkentése, hemoglobin

normál színjelző

magas retikulocitózis (legfeljebb 100 ppm)

A döntő diagnosztikai módszer a G6PDG aktivitásának vizsgálata a vörösvértestben.

Távolítsa el a válságot kiváltó drogot

Ebben az esetben a Splenectomia nem alkalmazható.

A glutation cseréjét biztosító enzim hiányával kapcsolatos anémiák csoportja: glutation-peroxidáz, reduktáz, szintetáz. Egy vagy több enzim hiányának változatait ismertetjük. Klinika, lásd fent. Válságtényezők:

Néhány ember spontán hemolízist tapasztal. Vannak módszerek ezeknek az enzimeknek az aktivitásának meghatározására. Kezelés - vérátömlesztés, splenectomia.

A hemoglobin metabolizmus örökletes hibája által okozott anémia.

Emberben 7 hemoglobin variáns van kiosztva. A hemoglobin két párhuzamos alfa és béta láncból áll. Pontmutációk esetén a hemoglobin defektus jelentése abban rejlik, hogy megsértik a béta láncban lévő aminosavmaradékok szekvenciáját.

A szabályozási lókuszok régióiban mutációk esetén súlyosabb jogsértés következik be: egyáltalán nincs lánc szintetizálása, vagy a lánc hossza lerövidül.

Így mindkét esetben a hemoglobin harmonikus szerkezete megzavarodik, a második esetben rendkívül nehéz változat jön létre - talaszémia.

A hemoglobinózis pontmutációkkal történik. Például: sarlósejtes anaemia (S-sejtes anaemia) örökletes betegség. A válságokat ugyanazok a tényezők okozzák. Ezeknek a tényezőknek a hatására a kompenzáció megszakad, és az eritritikus viszkozitás a perverz hemoglobin miatt (még több orsó alakú forma, amely a formákat törő sejteket tört ki, és ezáltal hemolízishez vezető helyzetet hoz létre) még erősebb.

KLINIKUS: a sarlósejtes vérszegénység klinikája hasonlít bármely más hemolitikus vérszegénység klinikájához: sárgaság, hepatosplenomegália, mivel az eritrocita alakja megváltozik, elveszti a képességét, hogy elakadjon, így hematuria, paralízis és paresis, hányás, hasmenés, súlyos fájdalom.

A vér klinikai elemzésében a retikulocitózist legfeljebb 200 ppm-re, leukocitózist, neutrofíliát észleljük balra, néha lázas állapotban. Néhány gyermek panaszokat mutat ki a fáradtság, az étvágytalanság miatt.

Methaemoglobinaemia. Az okok között idiopátiás (ismeretlen okok hatására alakul ki, de gyakrabban úgy vélik, hogy ez a nitrátokban és nitritekben gazdag élelmiszerek visszaélése miatt következik be. A nitritek és a nitrátok súlyosbítják a metemoglobin átmenetét a hemoglobinra, és ennek következtében a metemoglobin tartalma megemelkedik a vérben (több mint 1-2%) és a metemoglobin szilárdan kötődik az oxigénhez, és nem szétesik a szövetekben, ami szöveti hipoxiát okoz, és a metemoglobinémia örökletes formái a regeneráló rendszerek hiánya. Hő-újszülöttkori megfigyelt markáns cyanosis, szív- és légzési elégtelenség, hepatomegalia.

metilén-kék glükózzal (chromosmon)

C-vitamin hosszú ideig (válság idején és hosszú ideig a remisszióban)

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A gyermekek hemolitikus anaemiája olyan betegségek egy csoportja, amelyek különbözőek a patogenezisben, amelynek fő tünete a vörösvérsejtek élettartamának csökkenése és hemolízisük kialakulása. A klinikai kép gyakori tünetei: sárgaság, splenomegalia, ritkábban hepatomegalia, sötét vizeletfestés. A laboratóriumi vizsgálatokat a hemoglobin, a retikulocitózis, a bilirubin szint emelkedése (elsősorban a közvetett frakció miatt), az LDH és a vizelet urobilinogén növekedése jellemzi. A kezelés módja a vérszegénység etiológiájától függ: a lehetséges gyógykezelés, a vérátömlesztés, a splenektomia és a hipersplenizmus.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység eritrocitopátia, amelyben a vörösvérsejtek megsemmisülésének folyamatos vagy hatalmas túlsúlya van. Az összes anémia közül az esetek 11,5% -ánál a gyermekek a vérbetegségek 5,3% -ában találhatók. A férfiak által kissé uralkodó betegek számában. Az örökletes formákat gyakran diagnosztizálják (76,6%) és különösen örökletes szferocita hemolitikus anaemiát (56,4%). Egyes formák az etnikumhoz kapcsolódnak: a thalassémiát az ázsiaioknak, a kaukázusi köztársaságok lakosainak jellemzik, a Földközi-tenger partján; sarlósejtes vérszegénység - a néger faji emberek számára, a G-6-FD hiánya - a zsidó nemzetiség képviselői számára. Az orosz Föderáció területén a magzat hemolitikus betegsége az újszülöttek 0,6% -ában fordul elő.

okok

Az örökletes és szerzett hemolitikus anaemia etiológiája változik. Örökletes anémiák esetén a vörösvérsejtek szerkezetében kialakuló patológiák genetikai szinten vannak programozva: 16 ismert variáns létezik egy autoszomális domináns öröklésmóddal, 29 recesszív, 7 fajta X-vel. Minden, a hemolízishez vezető ok extracelluláris és intracelluláris.

Az extracelluláris okok jellemzőek a megszerzett anaemiára. Ebben az esetben az eritrocitáknak nincsenek hiányosságai, hanem külső tényezők elpusztítják: retikuloendoteliális hiperaktivitás (hypersplenizmus), a vörösvérsejtek integritásának mechanikai és kémiai zavarai, immunológiai rendellenességek (antitestek hatására), parazita invázió, vitaminhiány, néhány fertőzés. A hemolízis intracelluláris okai az eritrociták szerkezetének és funkcióinak, mint például az eritrociták metabolizmusának, a hemoglobin szerkezetének és a sejtmembránoknak a megsértése.

patogenézisében

Az örökletes hemolitikus anémia patogenezisében az extravaszkuláris hemolízis fontos szerepet játszik - a vörösvérsejtek pusztulása a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben történik. A felszabadult hem nem kötött bilirubinra bomlik. A májban az ilyen mennyiségű bilirubin nem képes teljes mértékben kötődni a glükuronsavhoz, a hiperbilirubinémia kialakul. Klinikailag megnyilvánul a sárgaság növekedése, a kalcium-bilirubinát tartalmazó epehólyag-kövek kialakulása gyermekkorban. A bélben a bilirubin urobilinná metabolizálódik, amelynek feleslege a vizeletet sötét színűre festi. A lép hiperaktivitása a hipersplenizmus kialakulásával a méretének növekedéséhez vezet.

Az intravaszkuláris hemolízis akkor következik be, amikor hemolitikus anaemia keletkezik. Az eritrociták a véráramban lebomlanak, a felszabaduló hemoglobin mennyisége nem teljes mértékben összefügg a plazma haptoglobinnal, aminek következtében a hemoglobinuria alakul ki. A lépben, a vesékben, a májban képződő felesleges hemosiderin hozzájárul ezeknek a szerveknek a hemosiderosis kialakulásához és funkciójuk megsértéséhez. Az eritropoiesis kompenzáló fokozása retikulocitózist okoz. A csontvelő hiperplázia a koponya és a csontváz deformációját eredményezi a gyermekeknél.

besorolás

A gyermekekben a hemolitikus anaemia általánosan elfogadott besorolását L. Idelson javasolja. 1975-ben. Ennek megfelelően két fő csoport van: örökletes és megszerzett, amelyek mindegyike etiopatogenetikus formákat jelez. Az örökletes vérszegénységet a vörösvérsejtek rosszabbodásához vezető genetikai rendellenességek helye alapján osztályozzák. Ezek a következők:

  • Membranopatii. A hemolitikus anaemia az eritrocita membránok fehérje- és lipidkomplexeinek hibáival jár: veleszületett eritropoietikus porfiria, örökletes elliptocitózis és szferocitózis - Minkowski-Chauffard betegség.
  • Fermentopathy. A hemolízist az eritrocita enzimek hiánya okozza, amelyek biztosítják a pentóz-foszfát ciklust, a glikolízist, az ATP és a porfirinek szintézisét, a nukleotidok és glutation cseréjét.
  • Hemoglobinopátiákkal. A hemoglobin szerkezeti rendellenességei és a láncok szintézisének változásai által okozott kóros állapotok: talaszémia, sarlósejtes anaemia, eritroporphyria.

A megszerzett hemolitikus anaemia összefüggésbe hozható a hemolízishez hozzájáruló különböző faktorok hatásával a vaszkuláris ágyban és a retikuloendoteliális rendszer szerveiben. Ezek közé tartozik:

  • Immunformák. A vörösvérsejtek halálának oka az ellenanyagok termelése. Az izoimmunváltozattal az eritrocita antitestek behatolnak a szervezetbe (az újszülött hemolitikus betegsége) vagy a vörösvérsejtekbe, amelyekbe a betegnek szenzibilizációja van (transzfúzió utáni vérszegénység). A heteroimmun formák esetében a gyógyszerek (penicillinek, szulfonamidok, kinidin) vagy vírusok eritrocitáihoz való kötődés jellemző, ami antigénvé teszi őket. Az autoimmun anaemiát a rák, a limfocita leukémia, a myeloma, a szisztémás lupus erythematosus, valamint a hő- és hideg antitestek termelésének saját normál eritrocitáinak kialakulása okozza.
  • Mechanikai formák. A hemolízist a vörösvértestek mechanikai megsemmisítése okozza. Közvetlen károsodás lehetséges mesterséges szívszelepekkel, parazita invázióval (malária plazmodium, toxoplazma), bakteriális toxinokkal (β-hemolitikus streptococcus, meningococcus), mérgező kígyókkal, rovarokkal. Ha a hemoglobinuriát és a sportolók anaemiaját hosszabb intenzív edzés után meneteljük, hemolízis történik az alsó végtagok kapillárisaiban. A hiperplenizmus a normális eritrociták pusztulását okozza a lépben.

tünetek

A különböző típusú hemolízissel kialakuló klinikai képnek közös jellemzői vannak. A tünetek akut növekedése a szerzett hemolitikus anémiákra jellemző. Az örökletes vérszegénység nagy része krónikusan jelentkezik időszakos hemolitikus válságokkal. A válság kialakulásához szükség van egy hatásterülésre: hipotermia, mérgező gyógyszerek használata, fertőző betegségek. Az első tünetek az általános gyengeség, láz, dyspepsia, fejfájás. A jövőben a bilirubin mérgezés jelei növekednek: a icterikus nyálkahártyák és a bőr sárgasága; a hepato és a splenomegalia miatt nehézség, kényelmetlenség a felső hasban, a vizelet sötétebbsége - rózsaszínről szinte fekete. Az anemizáció hátterében növekszik a viaszos árnyalatú, a szívverés érzése és a szív munka megszakadása. Súlyos esetekben az oliguria alakul ki (csökkentve a vizelet kiválasztását) és az anuria, a sokkig.

Az örökletes formákat a stigma diesmbriogenesis azonosítása jellemzi: maxilláris és fogászati ​​deformitások, az írisz hiperchromiája, a koponya tornya, az orrhíd depressziója, "gótikus" szájpad; a történelemben a rokonok hemolitikus állapotát jelzik, a cholelithiasis okozta öröklődés súlyosbodik. Az anyai magzat konfliktusában levő izoimmun anémiák klinikai képe a konfliktus okától függ (Rh, vércsoport, stb.). Magas ellenanyag-titer és közvetlen hatásuk a magzatra 20–29 hetes terhességi héten magzati dropiához vezet, a magzat elleni antitestek 29 hét elteltével vagy a szülés idején érik el a hemolitikus betegség kialakulását.

szövődmények

Különböző hemolitikus anémiák esetén csak azokra jellemző komplikációk lehetségesek. Az örökletes formák által okozott súlyos hiperbilirubinémia esetén újszülötteket fenyeget a nukleáris sárgaság fejlődése. Három-négy évig fennáll a kolesztázis, a krónikus hepatitis, a máj cirrhosisának kockázata. A súlyos betegségben szenvedő betegek nagy mennyiségű vérátömlesztése hozzájárul a lép, a csontvelő, a máj hemosiderózisához. A parvovírus B19 fertőzése talaszémia esetén, sarlósejtes vérszegénység végzetes következményekkel jár - a regeneratív válság kialakulásához. Minden hemolitikus állapotban a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, az akut szív- és veseelégtelenség, valamint az anémiás kóma szörnyű szövődmények.

diagnosztika

A gyermekgyógyászatban a hemolitikus anaemia diagnózisa néhány sajátossággal bír. 12 hónap elteltével az újszülött hematopoiesis jellemzői eltűnnek a gyermek vérében: makrocitózis, magzati hemoglobin, csökkent eritrociták minimális ozmotikus szilárdsága, retikulocita szintek instabilitása. Ezért a hemolitikus anaemia pontos beírása csak ebben az életkorban lehetséges. A gyermekorvos és egy gyermek hematológus részt vesz a diagnózisban. A felmérési tervnek tartalmaznia kell:

  • Történelem és általános ellenőrzés. Kiderül, hogy az etnicitás, a hemolitikus anaemia rokonai, az epekőbetegség, a terhesség története és az anya, a vércsoport, a szülők Rh tényezője. A gyermekorvos megvizsgálja a gyermeket, hogy azonosítsa a sárgaságot, a tipikus sápaságot, a stigma dysambiogenesiset; elvégzi a hasi tapintást a hepato-, splenomegalia, a szív auscultációjának azonosítására, hogy meghallgassa a szisztolés dörgést a szív csúcsán, szívdobogásban.
  • Klinikai vizsgálatok. A teljes vérszámot az eritrocita, a leukocita és a vérlemezke morfológiájának meghatározásával végezzük. A vizsgálat kimutatta a hemoglobin, az eritrociták atipikus formáinak csökkenését (a membranopátiákkal és a hemoglobinopátiákkal), a retikulociták jelenlétét (Erythropoiesis törzs jele), a Heinz-Ehrlich testet (G6PD-hiány), megnövekedett ESR-t. Általánosságban elmondható, hogy az urobilin, a hemoglobinuria vizsgálata a vizeletben jelentősen növekedett.
  • Vér biokémia. A biokémiai analízisre jellemző a hiperbilirubinémia, a megemelkedett LDH, és a hiperhemoglobinémia és a hypogaptoglobinemia intravaszkuláris hemolízissel jár. A közvetlen Coombs-teszt (direkt antiglobulin-teszt) pozitív az immunhemolitikus anaemiákra jellemző eritrociták felszínéhez tartozó autoantitestek jelenlétében. A masszív hemolízissel, valamint az AIHA hideg és hemolizin formáival, amelyeket IgA vagy IgM autoantitestek okoznak, a minta negatív lehet.
  • Instrumentális módszerek. A hasüreg ultrahangja vagy CT-je nagy pontossággal meghatározza a máj, a lép, a szerkezet, a biliáris rendszer állapotának növekedését. A csontvelő trepanobiopsziáját úgy végezzük, hogy meghatározzuk az eritropoiesis típusát (normális, megalo- vagy sideroblasztikus), valamint kizárjuk a csontvelő patológiáját (aplasztikus anaemia, leukémia, malasztikus daganatok metasztatikus károsodása).

Speciális kutatási módszerek. Az eritrociták hosszú élettartamát differenciál agglutinációval, szén-monoxid-termeléssel, áramlási citometriával (sejtbiotiniláció stb.) Határozhatjuk meg közvetlen radioizotóp vizsgálatokkal. A genetikai vizsgálatok és a mutációk meghatározása tisztázza az örökletes hemolízis okát.

kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése kórházban történik, gyermekorvos, hematológus felügyelete mellett, vérátömlesztéssel - transzfúziológus. A kezelés megközelítése a beteg állapotának súlyosságától, a betegség időszakától (hemolitikus válság vagy remisszió), a hemolízis okától függ. A terápiás módszerek a következő csoportokba sorolhatók:

  • Kábítószer-kezelés. Etiotropikusnak és tünetmentesnek nevezték. A lép és a hepatomegalia növekedésével glükokortikoid hormonokat használnak. Az autoimmun anémiához citosztatikumok, eritropoietin kinevezése szükséges. Amikor a folsavhiány cianokobalamint és folsavat ír elő. A hemolitikus válság infúziós terápiát igényel, a mérgezés tüneteinek eltávolítása. A felesleges vas eltávolításához a kelátterápiás kurzusokat (desferal) adják a betegeknek. Sok esetben a choleretic ágenseket profilaktikus célokra használják.
  • Vérátömlesztés. A vérkomponensek transzfúzióját súlyos, vérszegénységgel járó helyzetekben végezzük egészségügyi okokból. Az eritrocita tömegének transzfúzióját szigorúan az egyéni kiválasztás szerint végezzük, előnyös a mosott és felolvasztott eritrociták használata. A hosszú távú transzfúziós terápia komplikálható a vas túlzott lerakódásával a szövetekben.
  • Sebészeti kezelés. A splenomegalia esetén a splenectomiát - a lép sebészi eltávolítását - alkalmazzák, ha a gyógyszeres kezelés nincs hatással. A módszer különösen hatékony a hipersplenizmusban, amikor a vörösvérsejtek szekréciója lép fel a lépben. A hemolitikus anémiákban gyakran alakul ki a cholelithiasis, ami az epehólyag (cholecystectomy) gyors eltávolítását, vagy az epeutak kivonását igényli.

Prognózis és megelőzés

A gyermekek hemolitikus anaemiájának prognózisa az etiológiai tényezőtől függ. A megszerzett formák és az öröklöttek többsége kedvező eredményt hoz, és időben megkezdett kezelés és a megelőző intézkedések betartása. Az 5-ös Pevsner-táplálék táplálékrendszerként kerül felhasználásra, melynek célja az epeutak terhelésének csökkentése. A védelmi mód szükséges: túlmelegedés és túlhűtés elkerülése; a fertőző betegekkel való kapcsolatok kizárása; a hemolízist okozó gyógyszerek és anyagok listájának megismerése (kinin, szulfonamidok, kloramfenikol, aszpirin, nitrofuránok stb.); a vakcinázás indikációinak és szigorú kontraindikációinak meghatározása (glükóz-6 foszfát-dehidrogenáz hiánya, autoimmun anaemia, immunizálás tilos, ajánlott szferocitózis).

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A gyermekekben a hemolitikus anaemia olyan betegség, amelyet a vörösvértestek megnövekedett lebomlása és számos jellegzetes jel kialakulása jellemez. A patológiát ciklikus természet jellemzi - a súlyosbodások és remissziók időszakainak változása. A betegség a legveszélyesebb az idegrendszerre, különösen az agyra.

Sárga bőr hemolitikus vérszegénységgel

A betegség okai és fő mechanizmusai:

Ilyen oka van a hemolitikus anaemia kialakulásának, beleértve az újszülötteket és az óvodai és az általános iskolás korú gyerekeket is.

1. Öröklődés. Az újszülöttek betegségének egyik leggyakoribb oka.
2. Vérátömlesztés, ami összeegyeztethetetlen a gyermek vérével.
3. A gyógyszerek hatásai, beleértve azokat is, amelyeket a nők terhesség alatt szednek. Ezek közé tartoznak az acetilszalicilsav, a K-vitamin nagy dózisai, sok antibiotikum és maláriaellenes szer.
4. Ólommérgezés.
5. Autoimmun folyamatok, amelyekben a vörösvértestet saját teste megsemmisíti.
6. A gyermek kígyó méregének lenyelése harapással.
7. A fertőző betegségek okozó ágensei: clostridia, malária és bartonellózis okozója, szifilisz.
8. Kiterjedt égési sérülések.
9. Sérülések, a gyermek hosszantartó szorítása, beleértve a traumatikus szállítás folyamatát is.
10. Súlyos hipotermia.

A gyermekkori hemolitikus anémia főbb mechanizmusai:

• az eritrociták élettartamának csökkenése bizonyos etiológiai tényezők hatására;
• egyensúlytalanság a vörösvérsejtek szintézise és meghalása között (több, mint a csontvelőben);
• a csontvelő aktivitásának növekedése a vörösvértestek termelésében. Fontos diagnosztikai jelet jelent - a vérben lévő retikulociták tartalmának növekedése (éretlen eritrociták)
• retikulocitózis a normál vagy alacsony hemoglobinszintek hátterében.

A betegség előrehaladtával a tünetek nőnek, vagy új tünetek jelentkeznek a súlyos betegségekben.

Gyermekek hemolitikus anaemia okai

A betegség tünetei:

A hemolitikus anaemia esetében a tünetek hármasa jellemző:

1. Splenomegalia - a lép méretének növekedése. A máj méretének növekedését ritkán figyelték meg.
2. Sárgaság. A bőr sárgás színű, és a sklerák icterikusak (sárga festés).
3. Anémia két korábbi tünetekkel kombinálva.

A betegséget a tünetek korai megjelenése és fokozatos fokozása jellemzi. A ciklikus kurzus a patológia fontos jellemzője. A betegség előrehaladtával a mérgezés tünetei csatlakozhatnak:

• hányinger, hányás;
• hasi fájdalom;
• hőmérséklet-emelkedés;
• tachycardia.

A hemolitikus anaemia időszakai:

• hemolitikus válság - a hemolízis folyamatának hirtelen növekedése, amelyhez más vérsejtek teljesítményének változása is jár. A hemolitikus válság kezdete stimulálja az okozó tényező hatását;

• az eritrocita-pusztulás - remisszió lassulása.

Sárgaság hemolitikus vérszegénységgel

A bőr sárgasága és a sklerája mindig mérsékelt. Időnként a bőr színe normalizálódik, csak az icteric sklera marad. A bőr és a sclera intenzív sárgulása soha nem figyelhető meg, mint a máj sárgasága. Jellemző viszkető bőr és kiütés is van. A gyermek pulzusa nem lassul. A vizelet megtartja a normál színt, a bilirubin nincs benne. A széklet nem elszíneződött, hanem színtelített. A vérben a bilirubin indikátorai emelkedtek.
A hemolitikus vérszegénység vörösvértestének jellemzői
Jellemző a vörösvérsejtek minőségi változása. Főbb változások:
• a vörösvérsejtek méretének csökkentése - a mikrocitózis, amely a betegség örökletes formájának fontos jele;
• a vörösvértestek stabilitásának csökkenése;
• az eritrociták éretlen formáinak számának növekedése - retikulociták;
• eritrociták gömbalakja4
• hemoglobinszint csökkenése. Ez az érték eléri a 90-120 g / l értéket.
Változások a lépben hemolitikus vérszegénységgel
A lép mindig növekszik. Tömörítve, majdnem kemény és fájdalmas lesz, amikor próbálkozunk. Ritkán enyhén emelkedett máj.

A bőr sárgaságának súlyossága a bilirubin különböző koncentrációiban

A betegség formái:

Az októl függően két patológiai csoport létezik:

• veleszületett (örökletes);
• megszerzett.

A veleszületett hemolitikus anaemia

Az orvosi szakirodalomban egy ilyen betegség másik neve is megtalálható - membranopathia. A vérszegénység ilyen formáját a fehérjék vagy lipidek kromoszóma-hibái okozzák az eritrociták membránjaiban, amelyek könnyen deformálódnak, ami a vörösvérsejtek halálához vezet a lépben, ritkábban a májban. A veleszületett hemolitikus anémiák olyan ritka patológiákat is magukban foglalnak, mint a Coule-betegség, a sarlósejt, az ovális sejt, a makrocita-anémia.

Megszerzett hemolitikus anaemia

Olyan külső és belső tényezők hatására alakult ki, amelyek nem kapcsolódnak a vörösvértestek szerkezetéhez. A legpontosabb diagnózis 12 hónaposnál idősebb gyermekeknél végezhető el, mivel ez idő alatt a gyermek vérének stabilabbá válik, és a gyermekek vérének fiziológiai jellemzői az első életévben megszűnnek. Néhány orvos teljesen tagadja az anaemia megszerzett formájának létezését.

A patológiának ezt a formáját kifejezettebb tünetek és gyakrabban megnövekedett májbetegségek kísérik. A lép eltávolítása hatékonyabb kezelési módszer, mint az örökletes formában.

Gyermekek veleszületett hemolitikus anaemia osztályozása

A betegség diagnózisa:

A diagnózis általában nem nehéz. A gyermek vizsgálatának fontos szerepe az ilyen jellemzők azonosítása:

• az örökletes hajlamok azonosítása;
• a vörösvértest-rezisztencia meghatározása. Beckman kutatása folyamatban van. Ehhez a lépet minimális röntgensugárzással vagy masszázzsal besugározzuk, majd meghatároztuk az eritrociták ozmotikus stabilitását. A hemolitikus anémiával ez a szám nagymértékben csökken;
• a bilirubin meghatározása a vérben.

Kötelező diagnosztikai módszerek:

• vérvizsgálat. Fontos, hogy a retikulociták számának meghatározásával részletes vérkészítményt számítsunk ki;
• Vörösvérsejtek tulajdonságainak vizsgálata: méret, alak, érettségi fok;
• vizeletvizsgálat, ahol az urobilin kimutatható;
• a lép vizsgálata (ultrahang, szondázás, határok és fájdalom meghatározása).

Fontos lépés a differenciáldiagnózis elvégzése. A hasonló klinikai képet adó patológiák a következők:

• Gaucher-splenomegalia;
• a máj és a lép amiloidózisa;
• tromboflebit lép;
• a máj cirrhosisa;
• Banti-betegség;
• malária;
• leishmaniasis.

A helyes diagnózis elvégzése érdekében ki kell zárni ezen patológiák jelenlétét.

A betegség kezelése, szövődményei és megelőzése:

A drogterápiás módszerek közé tartoznak az ilyen gyógyszercsoportok használata:

• vas készítmények;
• máj-gyógyszerek;
• koleszterin beadása;
• lecitin bevezetése;
• intravénás infúzió a vér tulajdonságainak helyreállításához;
• citosztatikus szerek (ha vannak ilyenek);
• vérátömlesztés (eritrocita tömeg) indikációk szerint;
• adrenokortikotrop hormon bevezetése;
• kortizon.

Fontos szerepet játszik a vér normalizálásához szükséges vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag étrend betartása. A patológia okának kiküszöbölése hatékony és ésszerű megközelítés a megszerzett formák terápiájában.
A betegség leghatékonyabb sebészi kezelése splenektomia - a lép eltávolítása. Ez a kezelési módszer különösen indokolt, ha bebizonyosodott, hogy a hemolízis elsősorban a lépben van lokalizálva. A betegség veleszületett formáit sebészeti úton is kezelik.

A betegség időben történő kezelésének hiánya a következő szövődményekhez vezethet:
• szívműködési zavarok;
• veseelégtelenség;
• súlyos hipoxia;
• a lép szakadása;
• lépinfarktus;
• a belső szervek súlyos hipoxiája;
• az agy hipoxiája;
• halál (rendkívül ritka).

• a toxikus gyógyszerek terhesség alatti megtagadása;
• normál mennyiségű vitamin és ásványi anyag beszerzése, amelyek szükségesek a vér normális összetételének biztosításához;
• mérgezés és mérgezés kizárása;
• a vörösvértestek tulajdonságainak megsértéséhez vezető belső patológiák időben történő kezelése;
• a friss levegőben járás;
• a gyógyszerek ésszerű felhasználása.

A prognózis kielégítő. A teljes helyreállítás soha nem fordul elő. Ezért a hemolitikus anaemia krónikus vérbetegségekre utal. Az időszerű diagnózis és a racionális kezelés jelentősen javítja a gyermek életminőségét és megakadályozza a veszélyes szövődményeket.

A hemolitikus anémiában az egészség és az élet prognózisa kedvező.

Hemolitikus anaemia - a vér hemolitikus anaemia tünetei, okai és kezelése

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység anémia, amely a megnövekedett erythrodiesis következtében jelentkezik, amikor a vörösvérsejtek megsemmisülése meghaladja a kialakulását, ami a megnövekedett bomlásnak köszönhető. A vörösvérsejtek megnövekedett pusztulásának következtében kialakuló hemolitikus anémiával élettartama 12-14 napra csökken.

A hemolitikus anaemia előfordulási gyakorisága 19 ezer lakosra vetítve körülbelül 2 eset. A Minkowski-Chauffard, az elliptocitózis leggyakrabban megfigyelt anémia. Az anaemia egyéb típusai között a hemolitikus 11% -ot foglal el. A betegség a korai gyermekkorban kezdődik, és a felnőttkorban az első jeleket adhatja meg.

Súlyos hemolitikus vérszegénységben olyan szövődmények léphetnek fel, mint az encephalopathia és a biliáris cirrhosis.

A hemolitikus anaemia okai

A hemolitikus anaemia bármilyen korban és bármely populációs csoportban kialakulhat. A hemolitikus anaemia fő oka a vörösvérsejtek pusztulása.

A vörösvérsejtek megsemmisítése kiválthatja a vérbetegséget és a mérgezést. A vörösvérsejtek pusztulásának megkezdéséhez szükséges kiváltó mechanizmus is bizonyos betegségek:

  • májgyulladás;
  • Epstein-Barr-betegség;
  • tífusz láz;
  • sarlósejtes vérszegénység;
  • leukémia;
  • lymphoma;
  • különböző tumorok;
  • Whiskott Aldridge-szindróma;
  • lupus erythematosus;
  • E. coli és streptococcus fertőzés.

Előfordul, hogy bizonyos gyógyszerek alkalmazása hemolitikus anémiát okoz, általában:

  • penicillin;
  • fájdalomcsillapítás;
  • acetaminofen.

A hemolitikus anaemia mechanizmusa

A betegség alapja az eritrocita membránfehérje genetikai hibája. A membrán meglévő anomáliája a felesleges nátriumionok eritrocitájába való behatoláshoz és a megnövekedett víz felhalmozódásához vezet, ami gömb alakú eritrociták (szferociták) kialakulását eredményezi. A szferociták, a normál eritrocitákkal ellentétben, nem képesek a véráramlás szűk részén deformálódni, például amikor lépnek a lépben.

Ez lassítja az eritrociták mozgását a lépcsontokban, az eritrocita felületének egy részének eliminálását mikroszférikus sejtek képződésével (ezáltal a betegség neve - „mikroszféra”) és azok fokozatos halálozásával. A lebontott vörösvértesteket a lép makrofágok elnyelik. A lépben lévő eritrociták állandó hemolízise a cellulóz sejtjeinek hiperpláziájához és a szervek növekedéséhez vezet.

A vörösvérsejtek fokozott lebontásával összefüggésben a szérumban a szabad bilirubin mennyisége nő. A bilirubin, amely a bélben megnövekedett mennyiségbe kerül, kiválasztódik a vizelettel, és főként stercobilin formájában választódik ki. Az örökletes microspherocytosisban a stercobilin napi elosztása 10–20-szor meghaladja a normát. Az epében a bilirubin fokozott kiválasztódásának következménye az epe pleyechromia és az epehólyagban és a csatornákban lévő pigmentkövek képződése.

A hemolitikus anaemia tünetei

Nagyon gyakran az a személy, aki ezt a betegséget sokáig szenved, nem érzi a tüneteket. A súlyosbodási időszakokon kívüli betegség gyakorlatilag nem érezhető.

Ha azonban az anaemia rosszabbodik, a beteg úgy érzi:

  • súlyos szédülés;
  • gyengeség;
  • éles hőmérséklet-emelkedés.

A hemolitikus anémia egyik legszembetűnőbb jele a bőr sárgasága. Ez a jelenség a szervezetben a bilirubin túlzott képződésének köszönhető, amely normál körülmények között a májhoz kötött. Ha a hemolitikus anémia előrehaladt, a májnak nincs ideje a bilirubin kötődésére, amelynek feleslege sárgaság formájában nyilvánul meg.

A hemolitikus anaemia jelenlétének másik vitathatatlan bizonyítéka a világos vörös vagy sötétbarna széklet, amelyben a hemoglobin gyakorlatilag tiszta formában szabadul fel.

Nagyon gyakran az e betegségben szenvedő emberek panaszkodnak a bal oldali nehézségre. Ezt a tünetet a lép jelentős növekedése okozza, amelyben a hemolízis (fokozott vörösvértestek) megnövekedett intenzitású. Sok esetben a lép csak a tengerparti ív alól nyúlik ki, ami elviselhetetlen fájdalmat okoz.

A tünetek legintenzívebb megnyilvánulása a hemolitikus válságok periódusai alatt következik be, amelyek előidézhetnek:

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemiát a természetétől és okától függően kezelik. Sok esetben a splenectomia, a lép eltávolítása elég hatékony módszer.

Azonban csak gyakori hemolitikus válságok, lépinfarktusok, vesebetegség vagy súlyos anémia rohamok jelezhetik ezt a műveletet. Ezen túlmenően a hemolízis csökkentése érdekében speciális glükokortikoid hormonokat (Prednisolone) írnak elő, amelyek megfelelően beadva és megfelelően kiszámítva a dózisban jelentősen csökkentik és néha teljesen megállítják a vörösvértestek megnövekedett lebomlását.

Általában a gyógyszer dózisát 1 mg / kg humán tömeg naponta számítjuk ki. Ahogy a beteg állapota javul, a dózis támogatóvá válik és körülbelül 5-10 mg / nap.

A prednizonnal kombinálva bizonyos esetekben immunszuppresszánsokat írhatnak elő. A kezelés meglehetősen hosszú folyamat, és 2-3 hónapig tarthat, amíg a vörösvértestek intenzív lebomlása teljesen leáll.

A hemolitikus anaemia sok esetben kezelhető, de meg kell értenie, hogy egy ilyen komplex betegség sok időt igényel a diagnózis és a kezelés számára. Ezért nagyon fontos, hogy időben forduljon orvoshoz, és minden szükséges vizsgálatot meg kell tennie a betegség okainak azonosítása érdekében.

A hemolitikus anaemia prognózisa

A hemolitikus anémia prognózisa általában kedvező: általában a hemolízist teljesen leállíthatjuk vagy jelentősen csökkenthetjük.

A hosszú távú eredmények a patológiai folyamat jellemzőitől, a patogenetikai terápiától és az aktív profilaxistól függenek. A szerzett hemolitikus anémia bizonyos formáiban, a kémiai, fizikai és immunológiai tényezőknek való kitettség következtében a gyógyulás akkor lehetséges, ha az utóbbit kiküszöbölik és megfelelő kezelést adnak. A veleszületett hemolitikus anémiák esetén nem fordul elő teljes visszanyerés, de bizonyos esetekben hosszú távú remisszió érhető el.

A hemolitikus anaemia szövődményei

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által.

Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

  • tachycardia;
  • alacsony vérnyomás;
  • a kiürült vizelet mennyiségének csökkentése;
  • epekőbetegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

A hemolitikus anaemia diagnózisa

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. Az autoimmun hemolitikus anémiákban a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését.

A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során a hepatitisz, a cirrózis, a portális hipertónia, a hepatolienális szindróma és a hemoblastosis kizárásra kerül.

A hemolitikus anaemia osztályozása

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül. A funkcionálisan meghibásodott eritrociták genetikai hibáinak öröklődése következtében a gyermek veleszületett hemolitikus vérszegénységgel születik. A megszerzett hemolitikus anaemiát a vörösvértestek károsító tényezőinek hatása okozza.

  1. az eritrocita membránszerkezet megszakadásával kapcsolatos anaemia:
    • elliptocytosis;
    • piknotsitoz;
    • Minkowski - Chauffard betegség.
  2. az eritrocita enzimhiányával kapcsolatos anaemia:
    • piruvát kináz-hiány;
    • glükóz-6-fosfatidegidrogenazy;
    • glutation-függő enzimek.
  3. anémia, amely strukturális és hemoglobinszintézishez vezet:
    • methaemoglobinaemia;
    • hemoglobinosis (sarlósejtes anaemia);
    • talaszémia (nagy és kicsi).
  1. alól:
    • autoimmun hemolitikus anaemia;
    • az újszülött hemolitikus betegsége.
  2. nem immunrendszeri anaemia:
    • parazita,
    • éget,
    • hideg időjárás

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun hemolitikus anaemiát patológiás folyamatnak tekintjük, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

Kétféle autoimmun hemolitikus anaemia létezik:

  1. Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia hátterében alakul ki:
    • hematológiai betegségek,
    • krónikus hepatitis
    • daganatok,
    • szisztémás lupus erythematosus,
    • reumatoid arthritis,
    • Hodgkin-kór.
  2. Az autoimmun hemolitikus anémia idiopátiás változata, amelyet különböző tényezők váltanak ki:
    • fertőzés
    • gyógyszeres kezelés,
    • kár
    • terhesség,
    • generációk számára.

Hemolitikus anémia terhesség alatt

Ez a vérszegénység a terhesség alatt rendkívül ritka.

Mérsékelt vérszegénység esetén a terhesség lefolyása általában nem zavar, de a hematológus megfigyelése szükséges a születésig. Ha a betegség gyakori hemolitikus válsággal fordul elő, az orvosnak szükségesnek kell lennie egy splenectomia (a lép eltávolítása) elvégzésére, ami után jelentősen javul az állapot, és a fennmaradó terhességi és szülési idő normálisan megy végbe.

A hemolitikus anémiában örökletes formában szenvedő nőknek fel kell készülniük az anyaságra, mert a terhesség súlyos szövődményekkel fordulhat elő. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az anémia súlyosbodó terhes nők állapota nagyon gyorsan romlik, splenectomiát is mutatnak. A műtét után a betegek állapota javul, a legtöbb esetben a terhesség normális szüléssel ér véget. A terhesség előtt splenectomián átesett nőknél a terhességi időszakban a betegség általában nem súlyosbodik, és a szülés a szövődmények nélkül jár.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A gyermekekben a hemolitikus anémia a második leggyakoribb betegség, amely az anémiák csoportjába tartozik. Ez a vérszegénység abból adódik, hogy a normál mennyiségben termelt vörösvértestek túl gyorsan megsemmisülnek. Az életük csak néhány hét.

A gyermekeknél a vérszegénység okai általában örökletesek. Az ilyen típusú vérszegénységnek két típusa létezik, attól függően, hogy a betegség hogyan örökölt. Ahogy mindenki valószínűleg emlékszik az általános biológia iskolai kurzusára, kétféle gén felelős a test minden jeleiről - domináns vagy elsődleges, recesszív vagy kisebb.

Ha a domináns gén beteg, és a recesszív egészséges, a betegség domináns lesz. Nos, ha a betegséget két recesszív beteg gén kombinációja okozza, a betegséget recesszívnak tekintjük.

A recesszív hemolitikus anaemia a gyermekeknél sokkal súlyosabb, mint a domináns. Szerencsére a hemolitikus anémiák közül a leggyakoribb a betegség domináns típusa, a Minkowski-Chauffard anaemia. Az ilyen típusú vérszegénység esetén a vörösvérsejtek pusztulása lép fel a lépben, ahol valójában meg kell történnie. A recesszív típusú öröklött nem szferocitás hemolitikus anémiák azonban a vörösvérsejteket mindenhol elpusztítják - a májban, a csontvelőben, a lépben.

A gyermekek hemolitikus anémiája a következő tünetekkel rendelkezik:

  • A bőr állandó károsodása a betegség elején.
  • Ahogy a betegség előrehalad, a bőr sárgasága fokozódik.
  • A testhőmérséklet időszakos emelkedése 30 fokra.

A laboratóriumi vérvizsgálatokból és a jólétből származó adatok alapján az orvosok taktikát választanak a gyermekek vérszegénységének kezelésére. Leggyakrabban vérátömlesztést végeznek a gyermek állapotának enyhítésére. A stabilizáció után az orvosok gyakran egy sebészeti eljárást javasolnak a hemolitikus anaemia - splenectomia kezelésére. A spenektómia a vörös vérsejtek megsemmisítéséért felelős lép eltávolítása.

E művelet után a beteg gyermekének teljes klinikai gyógyulása jelentkezik a domináns hemolitikus anaemia bármilyen fokú súlyosságával. Azonban az emberi genetikai hiba továbbra is fennáll, és a jövőben nagy a valószínűsége annak, hogy a betegség örökölhető.

A hemolitikus anaemia nem szferocita formájú betegsége esetén azonban sokkal bonyolultabb a helyzet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az eritrocitákat sok szervben elpusztítják, és nem csak a lépben, eltávolítása csak kis hatást fejt ki, ha nem teljesen haszontalan.

A hemolitikus anaemia megelőzése

A hemolitikus anaemia megelőzése figyelmeztetésre kerül:

  • hipotermia;
  • túlmelegedés;
  • fizikai és kémiai túlterhelések.

A G-6-FDG-hiányok hordozóinak azonosítására azokon a területeken, ahol ez a patológia létezik. Emlékeztetni kell arra, hogy számos széles körben alkalmazott gyógyszer hemolitikus hatása lehetséges:

  • acetilszalicilsav;
  • szulfonamidok;
  • fenacetin;
  • amidopirina;
  • kinin;
  • tuberkulózis elleni gyógyszerek;
  • néhány antibiotikumot.

E gyógyszerek kijelölésekor gondosan kell gyűjteni a történelmet annak érdekében, hogy meghatározzák a betegek toleranciáját, széles körben elterjedt propagandát folytassanak a lakosság körében az öngyógyítás veszélyeiről.