Hemolitikus anaemia

Sokféle anaemia létezik, amelyek némelyike ​​nem befolyásolja a szervezet működését és a személy jólétét. 11% az összes vérszegénység, ebből 5% az anaemia hemolitikus jellemzői. A hemolitikus anaemia tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik ezt a fajt a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és megszerzettnek tartják. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anaemia olyan vérzavar, amelyben a vérben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken. Ez a károsodás vagy hemolízis (rövid működés) következménye. Ha a normál vörösvérsejteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anaemiával megelőzően elpusztítják őket.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan megsemmisülnek. Az eritrociták és a hemoglobin számát a tény, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejtek előállítására.

Így a hemolitikus anaemia enyhe formájával csökken az eritrociták szintje, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány van a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő száma között, akkor a betegség tünetei megjelennek, ahol a csontvelő funkciók kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia legmagyarázhatatlanabb formája az autoimmun. Ebben a betegségformában a test antitestjei kötődnek az eritrocita membránhoz, ezért az immunitás elkezdi érzékelni ezeket a sejteket idegennek. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, megsemmisíti azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki ez az anémia? A slovmed.com szakemberek nem tudnak határozott választ adni. Az autoimmun hemolitikus anémiának azonban két oka van:

1. Komplikációk: hemoblasztózis, fekélyes colitis nem specifikus, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. Önálló betegségként.

A betegség progresszív jellege lassú. A klinikai megnyilvánulások nem függnek előfordulásának okairól. Így az autoimmun hemolitikus anaemia első tünetei az alacsony fokú láz, ízületi fájdalom, gyengeség és fájdalom a hasban. Ezután a tünetek fokozódnak és a bőr súlyos sápaságában és pasztózisában mutatkoznak meg, növelve a sárgaságot, a máj és a lép méretének növekedését.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában jelentkezik, amely virágzik. A beteg panaszkodhat, de az ellenőrzés során nem lehet az első jeleket kifejezni. A beteg panaszai:

• Szív-szívdobogás.
• Csökkent teljesítmény.
• Növelje a gyengeséget.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fok.
• Szédülés.
• A levegő hiánya.
• Hányinger és hányás, amely az étkezés nélkül jelenik meg.
• Fájdalom a felső hasi zsindelyben.

Külsőleg a bőr sárgasága növekedhet a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa kiábrándító. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módszerek a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális splenektomia és hormonterápia.

A hemolitikus anaemia okai

Sajnos, még ha ismerjük a hemolitikus anaemia okát, az orvosok nem mindig befolyásolhatják azt a beteg gyógyítására. A betegség okainak megismerése azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a kromoszóma-készletben jelennek meg, felelősek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú aktivitásáért. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet állapotát és az érrendszert.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Masszív égési sérülések vagy sérülések.
• Sebészeti beavatkozás.
• Akut vagy krónikus vírus- vagy bakteriális betegségek.
• Érintkezés ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal.
• Rhesus-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek alkalmazása: antibiotikumok, kemoterápiás szerek, gyulladáscsökkentő szerek, szulfonamidok.
• Rossz vérátömlesztés a Rh faktoron vagy a hozzátartozó csoporton és annak összetevőin (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívelégtelenségek, nagy hajók.
• Mesterséges szövet mesterséges végtagok, amelyek vérrel érintkeznek.
• A bakteriális endokarditisz a szelepek és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrovaszkuláris betegségek betegségei.
• A belső szervek amiloidózisa.
• A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anaemia krónikus formáját idézi elő.

A hemolitikus anaemia tünetei

Fontos, hogy az átlagos személy felismerje a hemolitikus anaemia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgás szindróma, amely citrom-sárga bőrszín és viszkető érzés formájában nyilvánul meg. A vizelet sötét és sötétszürke lesz, hasonlóan a húsdarabhoz. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. Anémia szindróma. A bőr és a nyálkahártyák halvány árnyalatúak. Az oxigén-éhezés tünetei: szédülés, gyakori szívverés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen 38 fokos hőmérsékletnövekedés a vörösvérsejtek pusztulásának idején.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. A máj kevésbé megnagyobbodott, amit a jobb hipochondriumban a nehézség jellemez. A lép a hemolízis fokától függően növekszik.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesében.
• A szék gyengülése.
• A prenatális fejlődés megzavarása: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
• Mellkasi fájdalmak, mint a miokardiális infarktus.

A tünetek akkor jelennek meg, ha a vörösvértestek 120 napig 15 napig tartanak. A klinikai lefolyás szerint a látens (kompenzált), krónikus (súlyos anémia) és krízis típusú hemolitikus anaemia különbséget tesz. A válság hemolitikus anaemia a legsúlyosabb.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A veleszületett vagy örökletes hemolitikus vérszegénységgel a tünetek majdnem születésük után jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek az anaemia típusától, de figyelmes gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére a hemolitikus anaemia 100 000-nél 2 esetben fordul elő.

A Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemiája egy hibás gén következménye, aminek következtében a vörösvérsejtek megváltoztatják alakjukat, és áteresztőbbé válnak a nátriumionra. A betegséget a szervezet fejlődésében kialakuló anémiás tünetek és rendellenességek fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik a radikális splenectomia után.

A hemolitikus anémia egy másik formája a G-6-FDG-aktivitás hiánya. Hemolízis a hüvelyesek étkezése vagy bizonyos gyógyszerek bevétele után következik be. A szimptomatológia hasonlít a hemolitikus vérszegénységre, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anaemia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása van, ami idő előtti oxidációhoz és az eritrocita membrán elpusztításához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben jelentkezik. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség folyamatos előrehaladása és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése a legnehezebb a más típusú vérszegénységekhez képest, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatát. A kezelési terv tartalmazhat:

1. Az autoimmun hemolitikus anaemiával rendelkező citosztatikumok elfogadása.
2. A humán immunglobulin és a friss fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav alkalmazása.
4. Glükokortikoid hormonok alkalmazása: Metilprednizolon, Dexametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott vörösvérsejtek vértranszfúziója, miközben a számuk minimálisra csökken.
7. Splenectomia - a lép eltávolítása, ami segít a prognózis javításában. Nem hatékony különböző örökletes anémiák és Minkowski-Chauffard anaemia esetén.

kilátás

Milyen orvosok adnak előrejelzéseket a hemolitikus vérszegénységre? Ez a kezelés módjától és azok egy adott esetben való hatékonyságától függ. A várható élettartam növekedhet vagy csökkenhet a betegség előrehaladtával.

A hemolitikus anaemia jellemzői

A szervezet keringési rendszerének egyik betegsége a hemolitikus anaemia, amelyet a vörösvértestek felgyorsult lebomlása jellemez.

A betegség formái

A test normális működése szempontjából kiemelkedő fontosságú a vörösvérsejtek - vörösvértestek - kialakulásának és megsemmisítésének egyensúlya. Ha valamilyen oknál fogva felgyorsult ütemben bekövetkezik a szétesés, és a csontvelő nem képes megbirkózni az új vérsejtek kialakulásával, akkor egy kiegyensúlyozatlanság jelenik meg, és létrejön a betegség előfordulásának feltételei.

A vörösvérsejtek megsemmisülésének működése és jellemzői alapján kialakult a patológia besorolása.

Ez utóbbi két csoportra osztható: örökletes és megszerzett, mindegyikben több alfaj van.

A betegség típusai

A szervezet genetikai meghibásodása következtében a membránmembránok hibái, a hemoglobin molekulák, enzimek - a természetben öröklődő anaemia alakul ki. A fizikai, kémiai és biológiai hatások miatt a megszerzett fajok megjelennek.

Örökletes anaemia

A veleszületett vérszegénység több típusra osztható: membropátia, hemoglobinopátia, enzimopátia.

Membranopatii

Ez a típus a következő típusokat tartalmazza:

1. A mikroszférikus megbetegedést (Minkowski-Chauffard) a membránok szerkezeti rendellenességei okozzák, melynek következtében a kalcium, nátrium, vízionok áthatolnak rajtuk, és a vörösvértestek hidratálódnak. Ennek eredményeként elveszítik a felület egy részét, kis méretű szferocitákká alakulnak át, a hemoglobin kevesebb, mint a normál, és nem haladnak át jól a kapillárisokon, mivel nehéz őket mutálni. Életciklusuk 10-szer csökken (120-ról 7-15 napra). Érzékeny az ozmotikus nyomás változására, ami a hemolitikus anaemia kialakulásához vezet.
2. Olyan betegségek, amelyek hasonló patogenezissel rendelkeznek microspherocytic - acantocytosis és ovalocytosis esetén. Az első esetben a módosított eritrociták többszörös növekedéssel rendelkeznek, a membrán elveszi a kerekességét, hasonlít a szegélyhez, amely a betegség nevét adta.

Ovalocitózis egy olyan gén miatt következik be, amely felelős az eritrocita csontváz kialakulásában részt vevő spektrin fehérje metabolikus folyamatáért. A genetikai rendellenesség miatt a vörösvérsejtek elveszítik plaszticitásukat a kapillárisok áthaladását követően, nem tudják visszanyerni a formát és továbbra is keringenek a vérben ellipszoid formában.

Minél inkább változik a vérsejtek alakja, annál gyorsabban törik meg a lépben.

Az „Rh-nulla” betegség, amely a rhesus antigének hiányában következik be az eritrocita membránban, szintén a membránopátiák csoportjához tartozik, ami megzavarja annak szerkezetét és felgyorsítja a bomlást.

hemoglobinopátiákkal

A hemoglobinopathia csoportnak két alfaja van:

1. Talaszémia a hemoglobin képződésének csökkenéséből ered. A vörösvérsejtek rövid élettartammal rendelkeznek és a csontvelőben és a lépben szétesnek. A betegséget módosított sejtek - schizociták és codocyták - képződése jellemzi. A betegség bizonyos típusai súlyosak, és beavatkozás nélkül halálhoz vezetnek.
2. A strukturális gén mutációi miatt a sirálysejtes vérszegénység akkor lehetséges, ha a vörösvértestek egy formája hasonlít a sarlóra. Módosított testekben a csökkent hemoglobin oldhatósága csökken. Jellemző megnyilvánulások a koponya szerkezetének változása (toronyforma), a trombofil szindróma megjelenése és az immunhiány állapota.

A hemoglobinopátiát az jellemzi, hogy a hemoglobin molekulák változása megváltoztatja a vörösvérsejtek szerkezetét és ennek megfelelően az életüket.

enzimopaty

Ha az enzimek hiányosak és felelősek a vörösvértestek életciklusáért, akkor az enzimopátia vagy a nonferocytás anaemia alakul ki. A vérszegénység általában glikolízis enzimek hiánya miatt következik be. A glikolízis hibája miatt a sejtek elvesztik a létfontosságú aktivitásuk támogatásához szükséges energiát, és bomlásuk megtörténik.

A membranopathiában és az enzimopátiában az anémia lefolyását gyakran kísérik a hemolitikus válság, valamint a aplasztikus és megaloblasztikus válság. A hemoglobin vérszintje csökken, a retikulociták száma nő, és más patológiai változások figyelhetők meg.

Megszerzett anaemia

A megszerzett hemolitikus vérszegénység esetében van egy bizonyos besorolás: immunis, a vörösvérsejtek mechanikai lebomlása (traumatikus) eredményeként, és a fejlődő fertőző okok miatt.

1. Négyféle típusú immunrendszer van:
   • autoimmun, amely a védelmi rendszer meghibásodásából ered, melynek következtében a test egészséges eritrociták elleni antitesteket termel, idegen sejtek és sejtjei felszabadulnak;
   • izoimmun, egyszerű szavakkal, a nem megfelelő vér transzfúziójának következtében hasonló helyzet figyelhető meg egy terhes nő és a magzat Rh-konfliktusában;
   • heteroimmun bizonyos gyógyszerek beviteléből vagy vírusos fertőző betegségek miatt, amikor idegen antigének jelennek meg az eritrocitákon;
   • a magzatban fejlődő transzimmun, ha az anya autoimmun anémia.
2. A traumás anaemia az egészséges vörösvérsejtek halálának eredménye az érrendszerben. Az utóbbi vaszkuláris patológiája és protézisei, a kapillárisok szerkezeti hibái provokálhatják a betegséget. Ez a típus magában foglalja a mikroangiopátiás anaemiát, amelyet "fragmentált" sejtek jellemeznek, amelyek egy háromszög, kúp és egy szaggatott megjelenésűek.
3. A fertőzés által kiváltott anémia akkor alakul ki, ha a káros mikroorganizmusok (toxoplazmózis, malária) vörösvértesteket használnak saját növekedésük és szaporodásuk érdekében. Az ilyen betegségek jelenléte miatt kórokozók lépnek be a vörösvérsejtekbe, szaporodnak benne, számuk nő, ami sejtpusztulást okoz.
4. Az anaemia egyik ritka formája az akut éjszakai paroxiszmia, ami csontvelő-elégtelenséghez, a vesék, a tüdőbetegségek és a trombózis előfordulásához vezet.

Minden hemolitikus anémiát két típusra osztanak, attól függően, hogy hol van a hemolízis. Ha a véredényekben az intravaszkuláris hemolízis, ha a szervek intracelluláris térében (például a lépben) intracelluláris.

A vérszegénység okai

Ahhoz, hogy a helyes kezelést először hozzárendeljük, feltárjuk a betegség etiológiáját. De még a patológia típusának meghatározása sem mindig megakadályozza annak fejlődését.

Annak érdekében, hogy megértsük, mi az, milyen veszélyes betegségek vannak, meg kell ismernie az okuk főbb okait:

• az örökletes kromoszóma-hibák, amelyek megakadályozzák a hemoglobin és a vörösvérsejtek megfelelő áramlását egy felnőttben, a gyermekben és a zavart génekben, a leggyakrabban a szülőktől, de nem minden utódból kerülnek át;
• a kötőszövetet és az ereket érintő autoimmun betegségek;
• vérbetegségek (különböző fokú leukémia);
• a vírusos, fertőző, bakteriális jellegű korábbi betegségek;
• mérgezés vegyszerekkel, ipari méregekkel és vegyületekkel;
• égés, sérülés, sebészeti eljárások;
• hibák a vérátömlesztés során (eltérés a csoportban, rhesus);
• veleszületett szívbetegség, nagy hajók;
• rhesus-konfliktusos anya és baba a terhesség alatt.

A betegség bizonyos gyógyszerek, a vaszkuláris shunts jelenléte, a mesterséges szívszelep jelenléte esetén is előfordulhat.

A betegség tünetei

Bármilyen típusú vérszegénység feltételesen két csoportra oszlik: hemolitikus és anémiás. Az első csoport az anaemia, amely a következő tünetekkel és fajtákkal rendelkezik:

• Hipertermia, ami általában a gyermekeknél fordul elő. Az állapotot magas hőmérséklet jellemzi (legfeljebb 38 ° C), és ebben az időszakban a vörösvértestek a lehető legnagyobb mértékben megsemmisülnek.
• A halvány bőr és nyálkahártya által jellemzett vérszegénység gyakran szédül, szívdobogás, gyengeség, fáradtság, gyors pulzus, légszomj a fizikai aktivitás során.

A hemolitikus jelek:

• megnagyobbodott lép, fájdalom a bordák alatt a bal oldalon;
• halványsárga bőrszín;
• sötét vizelet - barna, piros.

Ezen túlmenően a beteg a vesében, a mellkasban, a székletváltásban szenvedő fájdalommal rendelkezik.

diagnosztika

A helyes diagnózis két szakaszból áll. Először egy biokémiai vérvizsgálatot végeznek, amely feltárja a hemolízis fejlődését, majd különféle tanulmányokat írnak elő, és a laboratóriumi mutatók segítenek meghatározni a vörösvérsejtek lebontásának okait. Ellenőrizze például:

• közvetlen és közvetett Coombs-teszt a betegség megállapítására vagy kizárására;
• az eritrocita oszmotikus rezisztencia, amelynek csökkenése vagy növekedése a betegség jelenlétét jelzi;
• az enzimek állapotáról;
• eritrociták, amely lehetővé teszi a rejtett eritrociták rendellenességeinek feltárását;
• a Heinz kis testén, hogy megállapítsák a vérminta specifikus zárványait, amely megerősíti a betegség jelenlétét.

Ezeken a vizsgálatokon kívül a vér a fertőző ágensek, myelogramok azonosítására is alkalmas, amelyek segítik a keringési rendszer rosszindulatú patológiáinak észlelését és egyéb kiegészítő vizsgálatokat.

Betegség újszülötteknél és gyermekeknél

A modern szülészeti gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor ezt a betegséget újszülötteknél diagnosztizálják. Ebben az esetben fontos az anya és a magzat Rh-konfliktusának időbeni azonosítása és lehetősége, valamint a magzati hemolízis tünetei.

Az újszülöttek vérszegénysége immun és nem immunformák. Az első esetben az anya és a csecsemő vére közötti konfliktus okozza. Nem immunrendszeres anémiák fordulnak elő az intrauterin fertőzés során - szifilisz, citomegalia, toxoplazmózis.

Az újszülötteknél a leggyakoribb a sárgasági vérszegénység, amely a terhesség végére alakul ki.

Általában a bőr sárgás színe az újszülötteknél normális, de egy hosszabb sárgasággal kell figyelmeztetni, mivel fennáll a központi idegrendszer károsodásának veszélye.

A válságok kialakulása 3-5 éves korban következik be, mert számos kiváltó tényező jelenik meg.

A gyermekeknél előforduló anémia első tünetei - sírás, fáradtság - nem mindig aggodalomra adnak okot. Gyakran a jellemvonásoknak tulajdonítják őket. A fő tünet a halvány bőr. De a helyes diagnózis itt fontos, hogy ne keverjük össze az anémia megnyilvánulását vese patológiákkal, tuberkulózissal és mérgezéssel.

Terhes terhesség

A betegség terhes nőknél történő diagnosztizálásához a laboratóriumi vizsgálatokat két szakaszban végzik. Először a betegség jelenlétét megerősítik a második esetben a vörösvérsejtek pusztulását befolyásoló tényezők keresése.

Az orvosok a jövő anyjától mindent megtudnak a múltbeli terhességek menetéről, a korai megszakításukról vagy egy halott gyermek születéséről, a meglévő gyermekek fejlődésének mértékéről, az apa vérének rhesusáról.

Antitestek jelenlétében negatív rhesusos anyában a gammaglobulin beadása megakadályozza az agresszív hatás csökkentését.

kezelés

A patológiás terápia komplex folyamat. A helyes kezelés kijelöléséhez a páciens véréről teljes képet kell készíteni Általános intézkedések:

• a B12-vitamint és a folsavat;
• a glükokortikoid csoport hormonjainak használata - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednisone";
• fertőzések okozta szövődmények megelőzése.

Szükség esetén immunszuppresszánsokat írjon fel: "Vincristine", "Azathioprin".

Néha a vörösvértesteket túl gyorsan elpusztítják, és nincs idő pontos diagnózis felállítására. Míg a kényszerintézkedést a donor vérátömlesztésével hajtják végre.

A sirálysejtes vérszegénységet vagy a talassémiát olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek eltávolítják a felesleges vasat, például a deferoxamint.

Egyes fajok örökletes természetének hemolitikus anémiáiban sebészeti beavatkozás történik a lép eltávolítására. A legoptimálisabb 3-5 éves korban történő megvalósítása, de néha szükség van rá.

Egyes esetekben csontvelő-transzplantációra van szükség.

A népi gyógyászatban ugyanazokat a gyógynövényeket használják, mint a vashiányos anaemia. Javasoljuk, hogy alkoholos vagy vodka-ra készítsen gyógyászati ​​üröm infúziót, vegye be a kurzusokba.

A vér összetételének javítása érdekében az alternatív gyógyászat a fekete áfonya, a petrezselyem, a pitypanglevélből készült gyümölcslé infúziójának használatát javasolja.

Következmények és szövődmények

Ha az idő nem tárja fel a betegséget vagy elhanyagolja a kezelést, akkor a következő következmények mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében lehetségesek:

• a szív-érrendszer patológiája;
• veseelégtelenség kialakulása;
• vér véralvadása az edényekben, szervek és szövetek vérzésével együtt;
• a lép szakadása.

A legveszélyesebb szövődmény a hemolitikus kóma, egy életveszélyes személy.

megelőzés

A betegségek megelőzésére vonatkozó klinikai ajánlások közé tartozik az intézkedések előfordulásának megelőzése és a meglévő megnyilvánulások csökkentése. Ehhez szükséges:

• genetikai tanácsadó szakember örökletes vérszegénység jelenlétében;
• rhesus tényező meghatározása a terhesség tervezésekor.

Ezenkívül fontos:

• a teljes alvás biztosítása (legalább 8 óra);
• napi séta a levegőben;
• ősszel és tavasszal vitamin-komplexeket használjon.

Ugyanilyen fontos az élelmiszer és a megfelelő étrend megszervezése. Az étrendnek tartalmaznia kell a rosttartalmú, a zöldséges zöldségeket és a gyógynövényeket, a gyümölcsöket.

Szemétlen ételek: sült, zsíros, fűszeres. Az ételt kis mennyiségben, naponta 4-6-szor ajánljuk.

előrejelzések

Ha egy betegséget észlelnek, az orvosok nem adnak pontos előrejelzést a kezelés hatékonyságáról. Mindez attól függ, hogy a terápiás módszerek megválasztása helyes-e, a beteg egyedi jellemzői.

A betegség fejlődésének mértékétől függően a várható élettartam jelentősen csökkenhet és növekedhet.

Hemolitikus anaemia - mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik.

Normál működés során a vörösvértestek természetes lebomlását a születésüktől számított 3–4 hónap elteltével figyelték meg. A hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12 - 14 nap. Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése által okozott anémia, vagyis az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Vörös vérsejtek - az emberi vérsejtek leggyakoribb típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid átadása. Ezen sejtek összetétele magában foglalja a hemoglobint - az anyagcsere-folyamatokban részt vevő fehérjét.

Az emberben lévő eritrociták a vérben maximum 120 napig, átlagosan 60–90 napig működnek. Az eritrociták öregedése összefüggésben áll az ATP képződésének csökkenésével a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben.

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt nevezik - hemolízisnek. A felszabadult hemoglobin hem és globin. A Globin fehérje, visszatér a vörös csontvelőbe, és az új vörösvértestek építésének anyagaként szolgál, és a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin elkülönül a hemtól.

Lehetőség van a vörösvértestek tartalmának megállapítására vérvizsgálattal, amelyet a rutinszerű orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

besorolás

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

Veleszületett (örökletes)

A vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív genetikai tényezők hatására örökletes hemolitikus anaemia alakul ki.

Jelenleg a betegség négy altípusa van:

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• a Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemia, vagy a mikroszféra. A betegség a vörösvértestek falát képező fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• erythrocyte membranopathia - fokozott szétesés a héj genetikailag meghatározott hibájával;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

szerzett

Bármely korban fordul elő. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus válsággal kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és elsősorban a növekvő vérszegénységgel járnak.

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép nagyobb, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Ellentétben az örökletes, megszerzett hemolitikus anaemia az egészséges szervezetben alakul ki a külső vérsejtekre gyakorolt ​​hatása miatt:

• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.
• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);

okok

A hemolitikus anémiák veleszületettek és megszerzettek, és az esetek felében - idiopátiás, azaz nem világos eredetű -, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség pontos okait.

Van néhány olyan tényező, amely a hemolitikus anaemia kialakulását provokálja:

• Vérátömlesztés, nem egy csoportban, vagy rhesusban;
• Mérgező anyagoknak való kitettség;
• Veleszületett szívhibák;
• A leukémia fajta;
• Parazita mikroorganizmusok aktivitása;
• Kémiai és gyógyászati ​​szerek.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a megszerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okait. Ilyen hemolitikus anaemiát idiopátiásnak hívnak.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függ egy adott típusú hemolitikus anaemia okától. A betegség csak válság idején jelentkezhet, és nem lehet megnyilvánulások nélkül megnyilvánulni.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van a vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez fokozott eritrocita lebomlással jár, aminek következtében a máj kénytelen a megkötött formában a bélbe belépő közvetett bilirubin felesleges mennyiségét feldolgozni, ami az urobilin és a stercobilin szint növekedését okozza. Sárga színű a bőr és a nyálkahártya.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegália igen gyakori szindróma, amely különböző betegségekkel jár, és a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Tudja meg, mi a splenomegalia.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A gyermeken belüli intrauterin fejlődés csökkenésének jelei (a különböző testszegmensek aránytalan jellemzői, fejlődési hibák);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületeiben;
• Mellkasi fájdalom, miokardiális infarktusra emlékeztet.

A hemolitikus anaemia jelei:

A legtöbb betegnél a szív- és érrendszeri állapotban rendellenességeket észleltek. Gyakran kimutatták a hemosziderin vizelet kristályait, jelezve egy vegyes típusú eritrocita hemolízist, amely mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan jelentkezik.

A tünetek kezdete:

• sárgaság, splenomegalia, anémia.
• A máj, a cholelithiasis tünetei, a fokozott stercobilin és az urobilin szintek növelhetők.

Néhány thalassémiás beteg tüneteket észlel.

• Lassú növekedés és késleltetett pubertás
• Csontproblémák
• Nagyított lép

A klinikai kép szerint a betegség két formája: akut és krónikus.

• Az első formában a betegnek hirtelen súlyos gyengesége, láza, légszomja, szívdobogása, sárgasága van.
• A dyspnea második formájában a gyengeség és a szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.

Hogyan történik a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: a májban, a lépben és a csontok vérében.

Az első vérszegénység tünetei nem specifikusak és gyakran elhanyagolhatók. A gyermek fáradtsága, ingerlékenysége, könnyessége a stressz, a túlzott érzelmi vagy személyiségjellemzők.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekeket fertőző betegségekre való hajlam jellemzi, gyakran ezek a gyermekek gyakran a csoportban vannak.

Gyermekkori vérszegénység esetén a bőr bénulása figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az érfal nem eléggé tele van vérrel, vesebetegségekkel, tuberkulózisos mérgezéssel.

A valódi vérszegénység és a pszeudo-anémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színezése: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák halványsá válnak, pszeudo-anémiával rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékeljük).

A kurzus és a prognózis függ a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiányosság mértékétől.

szövődmények

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Tachycardia.
• Alacsony BP.
• A vizelet mennyiségének csökkentése.
• Gallstone betegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

diagnosztika

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete.
• A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

Milyen tesztek szükségesek?

• Általános vérvizsgálat
• A teljes bilirubin a vérben
• hemoglobin
• Vörös vérsejtek

A hemolitikus anaemia átfogó diagnózisa magában foglalja az érintett szervezet alábbi vizsgálatait:

• anamnézis adatgyűjtés, a klinikai panaszok vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs teszt, különösen akkor, ha egészséges vörösvérsejtekkel történő vérátömlesztésre van szükség;
• csontvelő punkció;
• szérum vas meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek formájának tanulmányozása.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

1. a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
2. Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
3. a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
4. Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
5. autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján.

megelőzés

A hemolitikus anaemia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását;
2. Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése.

Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan klinikai és hematológiai tünetegyüttes, amely a megnövekedett szétesésük következtében az eritrocita funkció rövidülését eredményezi. Ez a patológia egyesíti az örökletes és szerzett betegségek csoportját, amelynek patogenezisét a vörösvérsejtek hemolízisének jelei uralják anélkül, hogy a perifériás vérben a hemoglobint csökkentenék. A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van az eritrocita vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban lévő eritrociták pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója (a retikulociták fokozott proliferációja) kimerül.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun természet hemolitikus anémia előfordulásának fő provokatív tényezője a saját vörösvérsejtjei elleni antitestek szintézise, ​​melyet a test idegen antigénekként érzékel. Az autoimmun hemolitikus anaemia megnyilvánulása a tüneti betegség hátterében komplikációként jelentkezik (szisztémás kötőszöveti betegségek, hemoblasztózis, krónikus agresszív hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, rosszindulatú daganatok), vagy önálló nosológiai egységként.

Az orvostudomány gyors fejlődése ellenére a vérbetegségek diagnosztikai intézkedései terén még mindig nem lehet megbízható okot megállapítani az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásához.

Az autoimmun hemolitikus anaemia minden klinikai megnyilvánulása nem függ az etiológiai tényezőtől. Leggyakrabban a betegek lassan haladnak előre. A betegség első megnyilvánulása az általános gyengeség, ízületi fájdalom, alacsony fokú testhőmérséklet és hasi fájdalom. A beteg objektív vizsgálata súlyos bőrt és pasztot mutatott a bőrben, fokozatosan fokozva a sárgaságot, a lép és a máj méretének növekedését.

Az esetek 50% -ánál a betegek autoimmun természetű akut hemolitikus anaemiaval rendelkeznek, amelyet a betegség hirtelen debütálása és erőszakos klinikai kép jellemez. Ebben a helyzetben a beteg számos panaszai előtérbe kerülnek, és a beteg objektív vizsgálata során egyáltalán nincs változás. A beteg által felvetett főbb panaszok: súlyos gyengeség és csökkent teljesítmény, gyors szívverés, levegőhiány, fokozott testhőmérséklet 38-39 Celsius fokig, fejfájás és szédülés, hányinger és hányás, ami nem eszik, zsindely a fájdalomban felső has. A hemolízis külső megnyilvánulása csak növeli a bőr sárgaságát a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

A laboratóriumi vérvizsgálatokban az autoimmun természet hemolitikus anaemia jelei a következők: magas retikulocitózis 200-300%, normál színindexű eritrociták számának csökkenése, enyhe leukocitózis, a vérlemezkék száma nem változik vagy enyhén csökken. A vérszegénység önműködő jellegének abszolút mutatója az ESR-nek a nagyszámú növekedése. Bizonyos esetekben lehetséges a mikroszferociták vagy a töredezett vörösvértestek azonosítása. A vér biokémiai vizsgálatát a közvetett bilirubin, a hypergammaglobulinemia növekedése határozza meg. Annak meghatározására, hogy az antitestek jelen vannak-e az eritrocitákon, egy specifikus Coombs-vizsgálatot végzünk, amely az autoimmun hemolitikus anaemiában élesen pozitív lesz.

Az autoimmun hemolitikus anémia élet- és munkabiztonsági prognózisa függ a hemolízis kialakulását okozó betegség terápiájának irányától, súlyosságától és hatékonyságától. Általában a teljes visszanyerés és a hatékonyság helyreállítása semmilyen kezelési módszerrel nem érhető el. A stabil remissziót csak radikális splenectomia és hosszú hormonális terápia után figyeljük meg.

A hemolitikus anaemia okai

Az eritrociták hemolízisének oka lehet bármilyen szomatikus betegség, és ilyen helyzetben kialakult hemolitikus anaemia alakul ki.

Egy vagy másik etiológiai tényezőnek kitéve akut vagy krónikus hemolitikus állapotú klinika alakul ki.

Az akut hemolitikus anaemia leggyakrabban akkor fordul elő, amikor: a tömeges transzfúzió összeegyeztethetetlen a csoport vagy a rhesusvérrel, bizonyos csoportok gyógyszereinek toxikus hatása (nitrofuránok, szulfonamidok, kinidin, lázcsillapító), hosszantartó expozíció kémiai vegyületekkel (benzol, ólom), toxinok kígyócsípésekkel való kitettsége, égési sérülés, parazita betegségek.

A krónikus hemolitikus anaemia a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria, hideg hemoglobinuria során jelentkezik.

Hemolitikus anaemia tünetei

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A klinikai tünetek megnyilvánulásának mértéke, amely az anémiás állapot kialakulását igazolja, közvetlenül függ a vörösvérsejtek pusztulásának sebességétől és a csontvelő kompenzációs reakciójától, mint a fő vérképző szervtől. Az anaemia tünetei csak abban az esetben alakulnak ki, amikor a vörösvértestek élettartama 120 nap helyett 15 napra csökken.

Van látens (kompenzált), krónikus (súlyos anemézis) és kritikus hemolitikus anaemia. A betegség válságfolyama esetén a beteg súlyos általános állapota figyelhető meg, függetlenül a hemolízis típusától (intravaszkuláris vagy intracelluláris).

A súlyosbodás időszakában a hemolitikus anémia súlyos gyengeség, csökkent teljesítmény, szédülés, légzési nehézség, szívdobogás és jobb és bal hipokondriumok fájdalma. Az akut hemolitikus anaemia jellegzetes jele az ikterichnost bőr, a lágy szájpad és a sklerák nyálkahártyája. A páciens objektív vizsgálata, az esetek 70% -ában a lép lépése és a máj kiugrása több mint 2 cm-rel nő.

Az epe megvastagodása és stagnálása miatt az epehólyagban és az epevezetékekben kalkulumok képződnek, ezért a hemolitikus anaemiaban szenvedő betegek gyakran hepatitisre, kolecisztitiszre és kolangitisre jellemző panaszokat (akut fájdalom a jobb hypochondriumban, hányinger, hányás, hidegrázás, a beteg rövid távú expozíciója); ).

Emberekben a lépben fiziológiás eritrocita hemolízis folyamatos. A hemoglobin megsemmisítése során közvetett bilirubin szabadul fel a keringő véráramba, amely tovább változik a máj, az epehólyag és a belek szerkezetében és összetételében. A keletkező urobilin és a stercobilin eltávolítása a vizelettel és a székletgel együtt történik, aminek következtében a betegek gyakran észreveszik a vizelet és a széklet ürítéseit.

Abban az esetben, amikor az eritrociták intravaszkuláris megsemmisülése következik be, az anémiás szindróma tünetei előtérbe kerülnek, míg a sárgaság és a splenomegalia rendkívül ritka. Ezt a típusú hemolitikus anaemiát a betegség válságfolyama jellemzi, amely jelentősen rontja a beteg állapotát. A hemolitikus válság jellegzetes tünetei a következők: általános gyengeség, lüktető fejfájás, levegőhiány, megnövekedett szívritmus, kontrollálhatatlan hányás, nem étkezési viszonyok, fájdalomcsillapító fájdalom a has és a derékrész felső részén, láz, sötétbarna színű vizelet. Megfelelő terápia hiányában az akut veseelégtelenség klinikája gyorsan fejlődik, ami végzetes kimenetelű.

A hemolitikus anaemia laboratóriumi jelei a következők: normokróm, hiperregeneratív és a vörösvérsejtek alakjában és méretében bekövetkező változások (sarló alakú, ovális, mikroszférikus sejtek, cél alakú). Az autoimmun hemolitikus anaemia jellemző változásai a leukocitózis, a leukocita képlet balra történő elmozdulása és az élesen megnövekedett ESR. Amikor a csontvelő-szúrás feltárta a vörös hajtás hiperpláziáját és kifejezett erythroblastic reakciót.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

Gyermekkorban mind a veleszületett, mind a szerzett hemolitikus vérszegénység létezik. Minden hemolitikus anémiának közös klinikai tünete van, azonban pontos diagnózist igényelnek az anaemia formájának feltüntetésével, mivel a további kezelési taktika és a betegek ellenőrzése attól függ.

Szerencsére a veleszületett hemolitikus vérszegénység ritka betegség, és 100 000 lakosra vetítve nem haladja meg a 2 esetet, de rendkívül óvatosnak kell lennie az ilyen vérszegénységben szenvedő gyermekek körében, mivel az ilyen betegek kezelése rendkívül nehéz.

A Minkowski-Chauffard örökletes hemolitikus anaemia az autoszomális domináns módon öröklődő, hibás gén megnyilvánulása, ami a vörösvérsejtek alakját megváltoztatja. Az alak a sejtmembrán megszakítása következtében változik, ezért áteresztővé válik a felesleges nátriumionok behatolására, ezáltal a vörösvértestek duzzadnak. Az ilyen megváltozott vörösvértestek túlzott hemolízise a léppépen kívül történik.

A betegség debütálása korai gyermekkorban történik, és az első megnyilvánulások az ikterichnost nyálkahártyái és a bőr. A hemolitikus anaemia ezen formájának megkülönböztető jellemzői a kifejezett anémiás szindróma és a fejlődési rendellenességek kombinációja (a koponya dolichocephalikus formája, a nyereg orr, a kemény szájpad magas fekvése).

Az „örökletes Minkowski-Chauffard anaemia” diagnózisának megállapításának fő kritériumai a következők: normál króm, hiperregeneratív anémia, eritrocita microspherocytosis, csökkent eritrociták ozmotikus rezisztenciája, a vérben a közvetett bilirubin index növekedése, a lép méreteinek növekedése.

Az életre és az egészségre vonatkozó prognózis kedvező az anémia ezen formájára, csak radikális splenektómia bevezetése után jön létre.

A gyermekkorban előforduló örökletes hemolitikus anémia egy másik formája az anaemia, amelyet a G-6-FDG aktivitás hiánya okoz, amelyet az autoszomális recesszív öröklésmód jellemez.

Ennek a patológiának a jellemzője a spontán intravaszkuláris hemolízis előfordulása bizonyos gyógyszercsoportok (szulfonamidok, kininszármazékok, trombocita-gátló szerek, kloramfenikol, tubazid) vagy hüvelyesek felhasználása után.

A klinikai tünetek 2-3 nappal a gyógyszer alkalmazása után jelentkeznek, és súlyos gyengeség, hányinger és hányás, szívdobogás, lázas lázas láz, anuria és akut veseelégtelenség tünetei. Az örökletes hemolitikus anaemia ezen formájának megkülönböztető jellemzői a hemoglobinuria és a hemosiderinuria.

A perifériás vérparaméterek tipikus változásai: a vörösvérsejtek számának csökkenése és a magas retikulocitózis, a Heinz Taurus eritrocita jelenléte a supravital festés során, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának növekedése. A csontvelő punkciójában meghatározzuk a vérképződés hiperplasztikus vörös hajtását.

Az ilyen típusú vérszegénységet válságszakasz jellemzi, ezért megelőző intézkedésként a gyermeket teljesen ki kell zárni az étrendből, a babtermékekből, és meg kell akadályozni a kábítószerek használatát a kockázati csoportból. Mivel az örökletes vérszegénység gyakran előfordul a fulmináns hemolitikus válság kialakulásával, akut veseelégtelenség kíséretében, a gyermek életének és egészségének prognózisa ebben az esetben kedvezőtlen.

A gyermekkorban az örökletes hemolitikus anaemia leggyakoribb formája a talaszémia, amelyben a vörösvértest kórosan bőséges globint tartalmaz, ami nemcsak a lépben, hanem a csontvelőben is elősegíti a vörösvértestek gyorsított aggregációját és megsemmisítését.

A talaszémia első megnyilvánulásait már az újszülöttkori időszakban figyelték meg, és kifejezett anémiás szindróma, sárgaság és splenomegália kifejeződik a fejlődési rendellenességekkel együtt (szögletes koponya, kiálló zygomaticív, mongoloid típusú arc, orrhíd). A thalassémiában szenvedő gyermekeknél nemcsak fizikai, hanem pszichomotoros fejlődésben is van késés.

A gyerekek talaszémia jellegzetes laboratóriumi jelei: súlyos vérszegénység (30 g / l-nél alacsonyabb hemoglobinszint csökkenés), hipokromia (a színindex csökkenése 0,5-nél kisebb), retikulocitózis, célszerű vörösvértestek kenetben, fokozott ozmotikus rezisztencia, nagyfokú közvetett bilirubin. A "talaszémia" diagnózisának megállapításához abszolút kritérium a magzati hemoglobin szintjének emelkedése (több mint 30%).

A talaszémia egy állandóan progresszív patológia, amelyre nem jellemző a remissziós időszak kezdete, ezért a betegség halálozási aránya nagyon magas.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezeléséből származó maximális pozitív eredmény elérése érdekében először is minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében, hogy megbízhatóan tisztázzuk a betegség formáját, mivel minden kezelési módot etiopatogénen kell meghatározni.

Így az örökletes microspherocytic hemolitikus anaemia elsődleges kezelése során radikális splenectomiát alkalmazunk. A splenectomia abszolút indikációi a következők: a betegség válságfolyama a gyakori súlyosbodási periódusokkal, súlyos anémia és májkolika. A legtöbb esetben a splenectomia után 100% -os remisszió van a betegség megismétlődése nélkül, még akkor is, ha a vérben a mikroszférák jelen vannak. Abban az esetben, ha a hemolízist az epehólyagban a kalkulák megjelenése kíséri, a splenectomia javasolt a cholecystectomiával kombinálni.

Preventív intézkedésként a betegek hosszú távú choleretikus bevitelét ajánlották (Allohol 1 tabletta minden étkezéskor), görcsoldó (Riabal 1 kapszula 2 nap / nap) készítményeket, a duodenális hangzás időszakos végrehajtását. Olyan helyzetekben, ahol az anaemia kifejezett mértéke van, ajánlatos a vörösvértestek tüneti átviteli transzfúzióját használni, figyelembe véve a csoporthoz való kötődést.

G-6-FDG hibája által okozott örökletes hemolitikus anaemia esetén ajánlott méregtelenítő terápia (200 ml izotóniás nátrium-klorid oldat intravénásan), valamint megelőző intézkedések a DIC megelőzésére (Heparin 5000 U szubkután 4 nap / nap).

Az autoimmun hemolitikus anaemia jól reagál a hormonterápiára, amely nemcsak a hemolitikus válság enyhítésére szolgál, hanem hosszú távú kezelésként is. A prednizolon optimális dózisának meghatározásához figyelembe kell venni a beteg általános jólétét, valamint a perifériás vérszámot. A prednizolon megfelelő napi dózisa ebben a helyzetben 1 mg / testtömeg-kg, de hatás hiányában a dózis 2,5 mg / kg-ig történő növelése elfogadható.

Olyan helyzetekben, amikor az autoimmun hemolitikus anaemia súlyos formában fordul elő, ajánlatos kombinálni a méregtelenítő terápiát (Neohemodez 200 ml intravénás csepegtető) vörösvértranszfúzióval, figyelembe véve a csoporthoz való kötődést. A radikális splenectomiát csak akkor alkalmazzák, ha nincs hatással a konzervatív terápiás eszközök alkalmazására, és a citotoxikus gyógyszerek (100 mg ciklofoszfamid 1 nap / nap, azatioprin 200 mg napi adag) kijelölésével jár. Emlékeztetni kell arra, hogy a citotoxikus gyógyszerek alkalmazásának abszolút ellenjavallata a gyermekkori kor, mivel az e csoportba tartozó gyógyszerek mutagén hatást okozhatnak.

Különösen szükség van arra, hogy az ilyen kezelési módszerre hagyjuk a felolvasztott vagy mosott vörösvértestek transzfúzióját. A vörösvérsejt-transzfúziót az anémiás szindróma súlyosságával és a beteg általános állapotával kell igazolni, és elengedhetetlen, hogy értékeljük a beteg transzfúzióra adott válaszát. Nagyon gyakran azoknál a betegeknél, akik ismételt vörösvérsejt-transzfúziókon mentek át, a transzfúzió utáni reakciókat figyelték meg, amelyek az indirekt Coombs-próbával végzett vér kiválasztásának oka.

Bizonyos esetekben a hemolitikus anaemia jól reagál az anabolikus hormonális gyógyszerek kezelésére (25 mg intramuszkuláris retabolil, 5 mg Neurobol 1 p / nap). Tüneti kezelésként ajánlott antioxidáns gyógyszereket (E-csoportba tartozó vitaminok intramuszkulárisan) és egyidejűleg vashiányos - orális vas tartalmú gyógyszereket (Ferrum-Lek 10 ml 1 nap / nap) alkalmazni.