Hemolitikus anaemia

Sokféle anaemia létezik, amelyek némelyike ​​nem befolyásolja a szervezet működését és a személy jólétét. 11% az összes vérszegénység, ebből 5% az anaemia hemolitikus jellemzői. A hemolitikus anaemia tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik ezt a fajt a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és megszerzettnek tartják. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anaemia olyan vérzavar, amelyben a vérben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken. Ez a károsodás vagy hemolízis (rövid működés) következménye. Ha a normál vörösvérsejteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anaemiával megelőzően elpusztítják őket.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan megsemmisülnek. Az eritrociták és a hemoglobin számát a tény, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejtek előállítására.

Így a hemolitikus anaemia enyhe formájával csökken az eritrociták szintje, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány van a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő száma között, akkor a betegség tünetei megjelennek, ahol a csontvelő funkciók kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia legmagyarázhatatlanabb formája az autoimmun. Ebben a betegségformában a test antitestjei kötődnek az eritrocita membránhoz, ezért az immunitás elkezdi érzékelni ezeket a sejteket idegennek. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, megsemmisíti azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki ez az anémia? A slovmed.com szakemberek nem tudnak határozott választ adni. Az autoimmun hemolitikus anémiának azonban két oka van:

1. Komplikációk: hemoblasztózis, fekélyes colitis nem specifikus, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. Önálló betegségként.

A betegség progresszív jellege lassú. A klinikai megnyilvánulások nem függnek előfordulásának okairól. Így az autoimmun hemolitikus anaemia első tünetei az alacsony fokú láz, ízületi fájdalom, gyengeség és fájdalom a hasban. Ezután a tünetek fokozódnak és a bőr súlyos sápaságában és pasztózisában mutatkoznak meg, növelve a sárgaságot, a máj és a lép méretének növekedését.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában jelentkezik, amely virágzik. A beteg panaszkodhat, de az ellenőrzés során nem lehet az első jeleket kifejezni. A beteg panaszai:

• Szív-szívdobogás.
• Csökkent teljesítmény.
• Növelje a gyengeséget.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fok.
• Szédülés.
• A levegő hiánya.
• Hányinger és hányás, amely az étkezés nélkül jelenik meg.
• Fájdalom a felső hasi zsindelyben.

Külsőleg a bőr sárgasága növekedhet a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa kiábrándító. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módszerek a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális splenektomia és hormonterápia.

A hemolitikus anaemia okai

Sajnos, még ha ismerjük a hemolitikus anaemia okát, az orvosok nem mindig befolyásolhatják azt a beteg gyógyítására. A betegség okainak megismerése azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a kromoszóma-készletben jelennek meg, felelősek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú aktivitásáért. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet állapotát és az érrendszert.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Masszív égési sérülések vagy sérülések.
• Sebészeti beavatkozás.
• Akut vagy krónikus vírus- vagy bakteriális betegségek.
• Érintkezés ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal.
• Rhesus-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek alkalmazása: antibiotikumok, kemoterápiás szerek, gyulladáscsökkentő szerek, szulfonamidok.
• Rossz vérátömlesztés a Rh faktoron vagy a hozzátartozó csoporton és annak összetevőin (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívelégtelenségek, nagy hajók.
• Mesterséges szövet mesterséges végtagok, amelyek vérrel érintkeznek.
• A bakteriális endokarditisz a szelepek és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrovaszkuláris betegségek betegségei.
• A belső szervek amiloidózisa.
• A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anaemia krónikus formáját idézi elő.

A hemolitikus anaemia tünetei

Fontos, hogy az átlagos személy felismerje a hemolitikus anaemia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgás szindróma, amely citrom-sárga bőrszín és viszkető érzés formájában nyilvánul meg. A vizelet sötét és sötétszürke lesz, hasonlóan a húsdarabhoz. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. Anémia szindróma. A bőr és a nyálkahártyák halvány árnyalatúak. Az oxigén-éhezés tünetei: szédülés, gyakori szívverés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen 38 fokos hőmérsékletnövekedés a vörösvérsejtek pusztulásának idején.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. A máj kevésbé megnagyobbodott, amit a jobb hipochondriumban a nehézség jellemez. A lép a hemolízis fokától függően növekszik.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesében.
• A szék gyengülése.
• A prenatális fejlődés megzavarása: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
• Mellkasi fájdalmak, mint a miokardiális infarktus.

A tünetek akkor jelennek meg, ha a vörösvértestek 120 napig 15 napig tartanak. A klinikai lefolyás szerint a látens (kompenzált), krónikus (súlyos anémia) és krízis típusú hemolitikus anaemia különbséget tesz. A válság hemolitikus anaemia a legsúlyosabb.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A veleszületett vagy örökletes hemolitikus vérszegénységgel a tünetek majdnem születésük után jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek az anaemia típusától, de figyelmes gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére a hemolitikus anaemia 100 000-nél 2 esetben fordul elő.

A Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemiája egy hibás gén következménye, aminek következtében a vörösvérsejtek megváltoztatják alakjukat, és áteresztőbbé válnak a nátriumionra. A betegséget a szervezet fejlődésében kialakuló anémiás tünetek és rendellenességek fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik a radikális splenectomia után.

A hemolitikus anémia egy másik formája a G-6-FDG-aktivitás hiánya. Hemolízis a hüvelyesek étkezése vagy bizonyos gyógyszerek bevétele után következik be. A szimptomatológia hasonlít a hemolitikus vérszegénységre, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anaemia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása van, ami idő előtti oxidációhoz és az eritrocita membrán elpusztításához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben jelentkezik. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség folyamatos előrehaladása és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése a legnehezebb a más típusú vérszegénységekhez képest, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatát. A kezelési terv tartalmazhat:

1. Az autoimmun hemolitikus anaemiával rendelkező citosztatikumok elfogadása.
2. A humán immunglobulin és a friss fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav alkalmazása.
4. Glükokortikoid hormonok alkalmazása: Metilprednizolon, Dexametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott vörösvérsejtek vértranszfúziója, miközben a számuk minimálisra csökken.
7. Splenectomia - a lép eltávolítása, ami segít a prognózis javításában. Nem hatékony különböző örökletes anémiák és Minkowski-Chauffard anaemia esetén.

kilátás

Milyen orvosok adnak előrejelzéseket a hemolitikus vérszegénységre? Ez a kezelés módjától és azok egy adott esetben való hatékonyságától függ. A várható élettartam növekedhet vagy csökkenhet a betegség előrehaladtával.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvérsejtek felgyorsult megsemmisítése a fokozott közvetett bilirubin mennyiség kibocsátásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok. Kezelési módszerekként a kábítószer, a vérátömlesztés kezelése; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.

Hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia (HA) - vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése miatt, nevezetesen az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Ez az anémiák csoportja igen kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességeken és korcsoportokban; átlagosan a populáció 1% -ában a patológia jelentkezik. Más típusú vérszegénységek között a hemolitikus szerek 11% -ot képviselnek. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidítése és azok szétesése (hemolízis) jellemzi az idő előtt (a 14-21 nap után a 100-120 nap helyett normális). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban és a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) fordulhat elő.

okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopathogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek a feltevések a vörösvérsejtek morfofunkcionális alsóbbrendűségét és fokozott pusztulását okozzák. A vörösvérsejtek megszerzett anémiával való hemolízise belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, többek között:

• Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését összeragadt eritrociták alkalmazásától a hematológiai rosszindulatú (akut leukémia, krónikus limfatikus leukémia, Hodgkin-betegség, többszörös mielóma), autoimmun betegségek (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírus pneumonia). Az immunhemolitikus anaemia kialakulását elősegíthetik a transzfúziós reakciók, a profilaktikus vakcinálás, a magzat hemolitikus betegsége.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist megelőzi az arzénvegyületek, nehézfémek, ecetsav, gombás méregek, alkohol stb. Mérgezése. Bizonyos gyógyszerek (malária elleni szerek, szulfonamidok, nitrofurán-származékok, fájdalomcsillapítók) vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Mechanikus károsodás a vörösvértestekben. Az eritrocita hemolízis a súlyos fizikai terhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú magas vérnyomás, protetikai szív és érrendszeri szelepek, hyperbaric oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sérülések során figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes vörösvértestek membránjainak traumatizációja és szakadása következik be.

patogenézisében

A HA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. Amikor az anémia autoimmun mechanizmusa, az anti-eritrocita AT kialakulása (termikus, hideg), amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. A mérgező anyagok, amelyek a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják a vörösvértestet a metabolikus, funkcionális és morfológiai változások következtében a vörösvértestek membránjában és sztrómájában. A mechanikai tényezők közvetlen hatást gyakorolnak a sejtmembránra. E mechanizmusok hatására kálium- és foszforionok szabadulnak fel az eritrocitákból, és a nátriumionok belépnek. A sejtek megduzzadnak, a térfogat kritikus növekedésével, hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását az anémiás és sárgasági szindrómák (az úgynevezett „halvány sárgaság”) kialakulása kíséri. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a megnagyobbodott lép és a máj.

besorolás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes HA-k a következő formákat tartalmazzák:

• erythrocyte membranopathia (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard betegség, ovalocitózis, akantocitózis) - anémia, melyet az eritrocita membránok strukturális anomáliái okoznak
• fermentopenia (enzimopenia) - bizonyos enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát kináz stb.) által okozott anémia
• hemoglobinopátiák - a hemoglobin szerkezete kvalitatív rendellenességeivel összefüggő vérszegénység vagy a normál formák arányának változása (talaszémia, sarlósejtes anaemia).

A megszerzett GA-k:

• szerzett membranopátiák (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, spóra-sejtes anaemia)
• immunrendszer (auto és izoimmun) - az antitestek expozíciója miatt
• mérgező - vegyi anyagok, biológiai mérgek, baktérium toxinok által okozott expozíció okozta anémia
• mechanikai - anémia, melyet a vörösvérsejtek szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopeniás purpura, menetelő hemoglobinuria)

tünetek

Örökletes membropátia, fermentopenia és hemoglobinopátia

Az anémia e csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Chauffard-betegség. Az autoszomális domináns típus örökölte; a család több tagjától származik. Az eritrociták hiánya az aktomyozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben lévő masszív és korai hemolízishez vezet. A microspherocytic HA megnyilvánulása minden korban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában az idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikai kurzustól a súlyos ismétlődő hemolitikus válságokkal jellemzett súlyos formákig változik. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség növekszik; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A microspherocytic hemolyticus anémia fő tünete a különböző fokú intenzitású sárgaság. A stercobilin magas tartalma miatt a széklet fokozatosan sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Shoffar-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a kövek kialakulására az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a számított kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, előfordulnak az epehólyag-kóliák, és a közös epevezeték elzáródása esetén obstruktív sárgaság fordul elő. A mikroszferocitózisban a lép minden esetben megnő, és a betegek felében a máj is megnő. Az örökletes microspherocyticus anaemia mellett a gyerekek gyakran más veleszületett diszpláziákkal rendelkeznek: torony koponya, strabismus, nyereg orrforma, okklúziós anomáliák, gótikus szájpadok, polydactyly vagy bradidactyly, stb. a végtagok kapillárisaiban és rosszul kezelhető.

Az enzimopénus vérszegénység bizonyos eritrocita enzimek hiányával jár (leggyakrabban G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először a köztes betegség vagy a gyógyszerek (salicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után jelentkezhet. A betegség általában egyenletes; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szív zaj. Súlyos esetekben kifejezetten a hemolitikus válság alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, kollaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a vizeletben lévő hemosiderin felszabadulásával összefüggésben ez utóbbi sötét (néha fekete) színű lesz. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának - talaszémia és sarlósejtes anaemia - sajátosságaira külön figyelmet fordítanak.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A különböző szerzett változatok közül az autoimmun anémia gyakoribb. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjei elleni antitestek kialakulása. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris vagy intracelluláris. Az autoimmun anaemia hemolitikus válsága élesen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogással, légszomjjal, epigasztriás fájdalommal és alsó hátmal jár. Néha a subfebril és arthralgia formájában előállított prekurzorok megelőzik az akut megnyilvánulásokat. A válság idején a sárgaság gyorsan növekszik, nem viszket a bőr viszketőségével, növeli a májat és a lépet. Az autoimmun anémia bizonyos formáiban a betegek nem tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékletű körülmények között kialakulhatnak Raynaud-szindróma, urticaria, hemoglobinuria. A kis edények keringési zavara miatt komplikációk, mint például a lábujjak és a kezek gangrénje lehetséges.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és a derékrész, a hányás, a hemoglobinuria, a magas testhőmérséklet esetén jelentkezik. 2-3 napig sárgaság és bilirubinémia; 3-5 napig máj- és veseelégtelenség fordul elő, amelynek tünetei a hepatomegalia, a fermentémia, az azotémia, az anuria. A megszerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: Hemoglobinuria és trombocitopénikus purpura, hemolitikus magzati betegség.

szövődmények

A HA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például a JCB - mikroszferocitózisban, májelégtelenségben - mérgező formában stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyeket a fertőzések, a stressz, a nők szülése okozhat. Az akut masszív hemolízisben hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet az összeomlás, zavartság, oliguria, fokozott sárgaság jellemez. A beteg életveszélye a DIC, a lépinfarktus vagy a test spontán törése. Sürgősségi ellátás szükséges az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséghez.

diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Az autoimmun anémia esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet és széklet. A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Myelogram. A citológiai visszaigazoláshoz egy szarvas szúrást hajtunk végre. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis, a hepatitis, a májcirrózis, a portál hipertónia, a hepatolienális szindróma, a porfiria, a hemoblastózis folyamatában kizárt. A beteget a gasztroenterológus, a klinikai farmakológus, a fertőző betegségek szakembere és más szakemberek tanácsolják.

kezelés

A HA különböző formái sajátos jellemzőkkel és megközelítéssel rendelkeznek a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anaemia minden változatában gondoskodni kell a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetéséről. A hemolitikus válságok alatt a betegeknek infúziót kell készíteniük, vérplazmát; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. A microspherocytosisban a splenectomia az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet.

Az autoimmun anaemiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a hemolízis csökkentése vagy leállítása. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klórambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) előírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anémia esetén splenectomia történik. A hemoglobinuria kezelése során mosott vörösvértesteket, plazma-helyettesítőket, antikoagulánsok és vérlemezke-ellenes szerek kinevezését transzfúzióval végezzük. A mérgező hemolitikus anémia kialakulása intenzív terápia szükségességét határozza meg: méregtelenítés, kényszer diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és az eredmény függ az anémia típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől. Számos megszerzett opcióval az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljesen helyreáll. A gyógyító veleszületett anaemia nem érhető el, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen önálló használata tilos. A betegek gondos előkészítése vérátömlesztésre, vakcinázás a szükséges vizsgálatok teljes körének lefolytatásával.

Hemolitikus anaemia - mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik.

Normál működés során a vörösvértestek természetes lebomlását a születésüktől számított 3–4 hónap elteltével figyelték meg. A hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12 - 14 nap. Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése által okozott anémia, vagyis az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Vörös vérsejtek - az emberi vérsejtek leggyakoribb típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid átadása. Ezen sejtek összetétele magában foglalja a hemoglobint - az anyagcsere-folyamatokban részt vevő fehérjét.

Az emberben lévő eritrociták a vérben maximum 120 napig, átlagosan 60–90 napig működnek. Az eritrociták öregedése összefüggésben áll az ATP képződésének csökkenésével a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben.

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt nevezik - hemolízisnek. A felszabadult hemoglobin hem és globin. A Globin fehérje, visszatér a vörös csontvelőbe, és az új vörösvértestek építésének anyagaként szolgál, és a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin elkülönül a hemtól.

Lehetőség van a vörösvértestek tartalmának megállapítására vérvizsgálattal, amelyet a rutinszerű orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

besorolás

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

Veleszületett (örökletes)

A vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív genetikai tényezők hatására örökletes hemolitikus anaemia alakul ki.

Jelenleg a betegség négy altípusa van:

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• a Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemia, vagy a mikroszféra. A betegség a vörösvértestek falát képező fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• erythrocyte membranopathia - fokozott szétesés a héj genetikailag meghatározott hibájával;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

szerzett

Bármely korban fordul elő. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus válsággal kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és elsősorban a növekvő vérszegénységgel járnak.

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép nagyobb, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Ellentétben az örökletes, megszerzett hemolitikus anaemia az egészséges szervezetben alakul ki a külső vérsejtekre gyakorolt ​​hatása miatt:

• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.
• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);

okok

A hemolitikus anémiák veleszületettek és megszerzettek, és az esetek felében - idiopátiás, azaz nem világos eredetű -, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség pontos okait.

Van néhány olyan tényező, amely a hemolitikus anaemia kialakulását provokálja:

• Vérátömlesztés, nem egy csoportban, vagy rhesusban;
• Mérgező anyagoknak való kitettség;
• Veleszületett szívhibák;
• A leukémia fajta;
• Parazita mikroorganizmusok aktivitása;
• Kémiai és gyógyászati ​​szerek.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a megszerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okait. Ilyen hemolitikus anaemiát idiopátiásnak hívnak.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függ egy adott típusú hemolitikus anaemia okától. A betegség csak válság idején jelentkezhet, és nem lehet megnyilvánulások nélkül megnyilvánulni.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van a vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez fokozott eritrocita lebomlással jár, aminek következtében a máj kénytelen a megkötött formában a bélbe belépő közvetett bilirubin felesleges mennyiségét feldolgozni, ami az urobilin és a stercobilin szint növekedését okozza. Sárga színű a bőr és a nyálkahártya.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegália igen gyakori szindróma, amely különböző betegségekkel jár, és a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Tudja meg, mi a splenomegalia.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A gyermeken belüli intrauterin fejlődés csökkenésének jelei (a különböző testszegmensek aránytalan jellemzői, fejlődési hibák);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületeiben;
• Mellkasi fájdalom, miokardiális infarktusra emlékeztet.

A hemolitikus anaemia jelei:

A legtöbb betegnél a szív- és érrendszeri állapotban rendellenességeket észleltek. Gyakran kimutatták a hemosziderin vizelet kristályait, jelezve egy vegyes típusú eritrocita hemolízist, amely mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan jelentkezik.

A tünetek kezdete:

• sárgaság, splenomegalia, anémia.
• A máj, a cholelithiasis tünetei, a fokozott stercobilin és az urobilin szintek növelhetők.

Néhány thalassémiás beteg tüneteket észlel.

• Lassú növekedés és késleltetett pubertás
• Csontproblémák
• Nagyított lép

A klinikai kép szerint a betegség két formája: akut és krónikus.

• Az első formában a betegnek hirtelen súlyos gyengesége, láza, légszomja, szívdobogása, sárgasága van.
• A dyspnea második formájában a gyengeség és a szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.

Hogyan történik a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: a májban, a lépben és a csontok vérében.

Az első vérszegénység tünetei nem specifikusak és gyakran elhanyagolhatók. A gyermek fáradtsága, ingerlékenysége, könnyessége a stressz, a túlzott érzelmi vagy személyiségjellemzők.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekeket fertőző betegségekre való hajlam jellemzi, gyakran ezek a gyermekek gyakran a csoportban vannak.

Gyermekkori vérszegénység esetén a bőr bénulása figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az érfal nem eléggé tele van vérrel, vesebetegségekkel, tuberkulózisos mérgezéssel.

A valódi vérszegénység és a pszeudo-anémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színezése: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák halványsá válnak, pszeudo-anémiával rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékeljük).

A kurzus és a prognózis függ a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiányosság mértékétől.

szövődmények

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Tachycardia.
• Alacsony BP.
• A vizelet mennyiségének csökkentése.
• Gallstone betegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

diagnosztika

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete.
• A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

Milyen tesztek szükségesek?

• Általános vérvizsgálat
• A teljes bilirubin a vérben
• hemoglobin
• Vörös vérsejtek

A hemolitikus anaemia átfogó diagnózisa magában foglalja az érintett szervezet alábbi vizsgálatait:

• anamnézis adatgyűjtés, a klinikai panaszok vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs teszt, különösen akkor, ha egészséges vörösvérsejtekkel történő vérátömlesztésre van szükség;
• csontvelő punkció;
• szérum vas meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek formájának tanulmányozása.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

1. a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
2. Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
3. a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
4. Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
5. autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján.

megelőzés

A hemolitikus anaemia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását;
2. Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése.

Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.

Hemolitikus anaemia: tünetek és kezelés

Hemolitikus anaemia - a fő tünetek:

• fejfájás
• gyengeség
• Hasi fájdalom
• szédülés
• Bővített máj
• emelt hőmérsékleten
• Nagyított lép
• Légszomj
• Mellkasi fájdalom
• A bőr felpattanása
• Sötét vizelet
• A bőr sárgulása
• Lassú impulzus
• Változtassa meg a székletet
• A nyálkahártyák elnyomása

A hemolitikus vérszegénység egy ritka vérprobléma, amelyet a vörösvértestek (eritrociták) életciklusának csökkenése jellemez. Általában a vörösvértest átlagosan 3 és 4 hónap között él, de anémia jelenlétében ez az időtartam két hétre csökken. Minden nap a vörösvértestek egy bizonyos részét felváltja a vörös csontvelő által termelt új részek.

Ha csökken a vörösvérsejtek élete, akkor a helyettesítő sejteknek egyszerűen nincs ideje az érettségre. Emiatt jelentősen csökken a perifériás vér koncentrációja.

faj

A hemolitikus anaemia minden típusát két nagy csoportra osztják:

Örökletes formák

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• microspherocytic hemolyticus anaemia. Az ilyen patológia kialakulásának oka a mutált gének átadása, amelynek fő feladata az eritrociták falát képező fehérje molekulák szintetizálása. Mikroszférikus hemolitikus anaemia előrehaladása esetén a vörösvértestek szerkezete, aktivitása, valamint a pusztulással szembeni ellenállása jelentősen csökken;
• sarlósejt. Az ilyen örökletes betegség oka egy génmutáció, amelynek fő feladata az aminosavak szekvenciájának kódolása a hemoglobin termelésében. A betegség jellegzetessége - a vörösvérsejtek alakváltozása egy sarló formájában. Az érintett sejtek már nem képesek teljes mértékben megváltoztatni alakjukat az erek áthaladása során, és ezért fokozott megsemmisülésük következik be;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

Vásárolt űrlapok

• autoimmun hemolitikus anaemia. A vörösvérsejtek hemolízise a membránokon felhalmozódó antitestek kialakulása miatt következik be. Ennek eredményeképpen az ilyen vörösvértestek megjelennek, és a makrofágok idegen ágensként kezdenek érzékelni őket. Az autoimmun megszerzett hemolitikus anaemiában az emberi immunrendszer maga elpusztítja a vörösvértesteket;
• anaemia, amely a rhesus konfliktus és az újszülöttek hemolitikus betegsége során jelentkezik. A progresszió oka az asszony és a magzat rhesus véréből adódó összeférhetetlenség. A jövő anyjának szervezetében a magzat vörösvérsejtjei elleni antitestek, amelyek Rh-antigént tartalmaznak, fokozatosan kezdődnek. Ennek eredményeként immunkomplexek képződnek, amelyek a vörösvérsejtek pusztulásához vezetnek;
• traumatikus hemolitikus anaemia. A progresszió okai - a vaszkuláris ateroszklerózis, az érrendszeri protézisek jelenléte, a kapillárisok szerkezetének változása;
• az eritrociták hemolízise, ​​az endogén és exogén tényezők hatása alatt halad;
• akut paroxiális éjszakai hemoglobulinemia.

kórokozó kutatás

Az autoimmun, sarlósejtek és egyéb hemolitikus anaemia progresszióját provokáló etiológiai tényezők gyermekek és felnőttek esetében:

• különböző típusú leukémia;
• autoimmun betegségek;
• különböző súlyosságú sérülések;
• korábban fertőzött kórképek;
• termikus és kémiai égések;
• sebészeti beavatkozások;
• fertőző betegségek (malária);
• létfontosságú szervek amiloidózisa;
• hosszantartó érintkezés toxikus anyagokkal;
• egyes szintetikus kábítószerek csoportjainak hosszú távú használata;
• az inkompatibilis vér transzfúziója Rh faktor által;
• rhesus konfliktus a szülés során;
• veleszületett szívhibák;
• bakteriális endokarditisz és így tovább.

tünetegyüttes

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. A bőr sárga árnyalatot kap, de nincs erős viszketés. Jellemző tünet a vizelet színének változása. Sötét lesz és hasonlít a húsdarabra. A ürülék színe nem változik;
• fokozott máj- és lépszindróma (hepatosplenomegalia);
• anaemia szindróma. A bőr és a nyálkahártya halvány. A hypoxia tünetei - dyspnea, gyengeség, fejfájás, bradycardia, szédülés és így tovább.

A kóros állapot további tünetei:

• fájdalom szindróma a vese vetülete helyén;
• hasi fájdalom;
• fájdalom a szegycsontban;
• változtassa meg a székletet.

diagnosztika

Ha a betegség előrehaladását jelző tünetek diagnosztizálására és pontos diagnózisra van szükség, látogasson el az egészségügyi intézménybe. A hemolitikus vérszegénység kimutatására leginkább informatív módszer a klinikai vérvizsgálat. Ezzel az orvos képes lesz tisztázni a vörösvértestek számát, minőségét. A vérvizsgálat azonosítható:

• ESR gyorsulás;
• csökkent hemoglobin-koncentráció;
• deformált eritrociták jelenléte;
• a vörösvértestek számának csökkenése;
• a retikulocita koncentráció növekedése.

További diagnosztikai technikák:

kezelés

A hemolitikus anaemiát csak magasan képzett szakember végezheti. Az a tény, hogy az ilyen típusú vérszegénységet a legnehezebb kezelni, mivel nem mindig lehetséges a hemolízis kiváltó mechanizmusának megszüntetése.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

• a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
• Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
• a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
• Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
• autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki;
• Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A patológia kezelése csak helyhez kötött körülmények között történik, így az orvosok folyamatosan figyelemmel kísérhetik a beteg általános állapotát, és megakadályozhatják veszélyes szövődményeinek előrehaladását.

megelőzés

Az e betegségre vonatkozó minden megelőző intézkedés elsődleges és másodlagos. Az elsődleges megelőző intézkedések elsősorban a hemolitikus anaemia előrehaladásának megelőzésére irányulnak. A másodlagos megelőzés magában foglalja azokat a beavatkozásokat, amelyek segíthetnek csökkenteni a már progresszív patológia tüneteit.

Az autoimmun anaemia elsődleges megelőzése:

• a közös fertőzések elkerülése;
• nem lehet olyan helyeken, ahol magas a mérgező anyagok a levegőben, valamint a nehézfémsók;
• a fertőző betegségek időben történő kezelése.

G-6-FDG hiány esetén az alábbi gyógyszerek csoportjait nem szabad fogyasztani, mivel ezek hemolízist provokálnak:

• szulfonamidok;
• malária elleni gyógyszerek;
• tuberkulózis gyógyszerek;
• fájdalomcsillapítás;
• láz;
• antibakteriális gyógyszerek;
• más csoportokból származó gyógyszerek - aszkorbinsav, metilén-kék és mások.

A betegség másodlagos megelőzése a fertőző kórképek időbeni és teljes kezelése, amelyek a hemolitikus anaemia súlyosbodását okozhatják. Ebből a célból ajánlott, hogy rendszeresen megelőző vizsgálatokat végezzenek a szakemberektől, és elvégezzék az összes szükséges tesztet.

Ha úgy gondolja, hogy hemolitikus anaemia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor a hematológus segíthet.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A hemosiderosis egy olyan betegség, amely a pigment-disztrófia kategóriájába tartozik, és a szövetek szövetében is nagy mennyiségű hemosziderin jellemzi, amely vas tartalmú pigment. A betegség kialakulásának mechanizmusa még mindig nem ismert, de a bőrgyógyászok szakértői megállapították, hogy a kialakulás oka eltérhet az ilyen rendellenesség előfordulási formájától függően.

A Minkowski-Chauffard anémia (örökletes mikroszferocitózis, mikroszférikus vérszegénység) olyan típusú vérszegénység, amelyben a vörösvértestek pusztulása gyorsabb, mint az életciklusuk. Ez a kóros folyamat a vörösvértestek intracelluláris hibái miatt lehetséges. Ennek a betegségnek a prevalenciája meglehetősen nagy - az anaemia összes esetének 80% -a.

A hemoglobinuria a hemoglobinémia egyik formája, amelyet a hajókon belüli károsodás jellemez. Ebben az állapotban a vörösvértestek áthaladnak az érfalon, és belépnek a vizeletbe. Ha a vizelet színe sötétre változik, hemoglobint tartalmaz. Ez azt jelzi, hogy a vörösvértestek intenzív bomlása a belső betegségből vagy külső tényezőkből ered. Tünetileg a betegség bőre, sárgaság, hányás, láz.

A hisztoplazmózis olyan betegség, amely az emberi szervezetbe történő specifikus gombás fertőzés behatolása következtében alakul ki. Ebben a kóros folyamatban a belső szerveket érintik. A patológia veszélyes, mivel a különböző korcsoportokban élő emberekben kialakulhat. Az orvosi szakirodalomban is megtalálhatók a betegségek nevei - Ohio Valley betegség, Darling-betegség, retikuloendotheliosis.

A vashiányos anaemia gyermekeknél olyan klinikai szindróma, amely a gyermek vas testének akut hiánya alatt alakul ki. Ennek fényében csökken a vér hemoglobinszintje, ami a kapcsolódó szövődmények kialakulásához vezet.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Hemolitikus anaemia: mi az

A vérbetegségek az egyik leggyakoribb, gyakran más kapcsolódó betegségek kísérik és nagyon veszélyesek az emberi életre. Ezen betegségek közül kiemelkedik a hemolitikus anaemia. Mi az? Egyszerű szavak, hogy megmagyarázzuk, nem elég könnyű, de megpróbáljuk.

Mi a hemolitikus anaemia?

Mielőtt továbblépnénk a hemolitikus anaemia történetéhez, vessünk egy kicsit az anatómiaba, és elemezzük általában a vérképződés folyamatát. Ahogy mindenki ismeri az iskolai tanfolyamot, testünkben fontos szerepet játszik a vörösvérsejtek - vörösvérsejtek, amelyek oxigénnel ellátják az összes szövetet. Az emberi csontvelő felelős a vörösvérsejtek képződéséért, és a lép a felelős a megsemmisítésért.

Átlagosan a vörösvértestek életciklusa körülbelül 100 - 120 nap, azaz körülbelül négy hónap. A csontvelő és a lép működik egyszerre, vörösvértesteket termel és megsemmisít. Sőt, ha ezek a két szerv ugyanolyan ütemben működnek, akkor a szervezet egyensúlyt tart, és a vér rendszeresen frissül. De ha a vörösvérsejtek pusztulása bármilyen oknál fogva gyorsul, és a csontvelő nem fog megbirkózni, és nincs ideje új sejtek kialakítására, akkor egyensúlyhiány lép fel, és előfordulnak a hemolitikus anaemia előfeltételei, amelyek később nagyon összetett formákká alakulhatnak.

A vörösvérsejtek ilyen felgyorsult megsemmisítési folyamatát hemolízisnek, azaz a betegségnek nevezik. Nagyon veszélyes, időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.

A hemolitikus anaemia osztályozása

A hemolitikus anaemia a vörösvértestek felgyorsult és rendellenes megsemmisülése által okozott számos betegség általános neve. Ezek a betegségek önmagukban számos jel alapján osztályozhatók.

Az ok-okozati tényezőt az alábbiak szerint osztják ki:

Örökletes anémiák:

• Nonsferocytaria - ebben az esetben a vörösvértestek életképességéért felelős enzimeket a betegségért kell hibáztatni. Pontosabban, azok hiánya. Az ilyen enzim, mint glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya főként megfigyelhető.
• A Minkowski-Chauffard anaemia - az orvosok megértik a vérbetegséget, amely a szükséges fehérjék és fehérjék képződéséért felelős gének mutációi eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben a vörösvértestek héja megsemmisül. Az életciklust többször is lerövidítik.
• Talaszémia - ez a normális hemoglobin képződésének lehetetlenségéről szól. Van egy korai oxidáció, és ennek következtében az eritrocita membrán megsértése.
• A sirálysejt-vörösvérsejtek nem szokatlan alakot kapnak a sarló formájában, ami megakadályozza a hajók szabad átjárhatóságát. Miért van ez a forma? A hemoglobin szintézis folyamatában az aminosavak szekvenciája zavar, míg a hemoglobin alakja deformálódik, amit vérsejtek követnek.

Megszerzett hemolitikus anaemia:

• A Rh-konfliktus miatt újszülöttek anaemiaja - ha az anya negatív Rh-tényezőt mutat a vérben, akkor a vér és a magzat vére között konfliktus léphet fel, elutasítás következik be. Ez az inkompatibilitás az anya testének antitesteket termel. Válaszul a magzat testében az immunkomplexek képződnek, amelyek képesek a vörösvértestek elpusztítására.
• Autoimmun anaemia - amikor az eritrocitákat elpusztítják, olyan antitestek képződnek, amelyeket a makrofágok - a test ismert védői - ellenségesen érzékelnek. Az immunrendszer aktiválódik és elkezdi elpusztítani az ilyen sejteket gyorsított sebességgel.
• Bármilyen külső vagy belső tényező hatása alatt - az anaemia különböző gyógyszerek, lenyelt, ipari és szerves mérgek, korábbi vírusbetegségek és súlyos fertőző betegségek után alakulhat ki.
• Traumatikus hemolitikus anaemia - előfordulhat, ha a mesterséges edényeket és a szívszelepeket beültetik a szervezetbe.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - ez a fajta vérszegénység igen ritka, és a fehérjék hatásából képződő eritrociták membránjaiban fellépő hibák okozzák.
• A vörös testek kémiai károsodása - peszticidek, benzol, ólom stb.

A hemolízis helyétől függően az anémia az alábbiakra oszlik:

1. Az intravaszkuláris sejtek elpusztulnak az edények belsejében, főleg mechanikai hatásuk miatt.
2. Intracelluláris - pusztulás történik a lépben vagy a májban.

A vérszegénység okai

Ahhoz, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a hemolitikus anémiát és milyen irányba mozogni, meg kell tudni, hogy miért jelenhet meg ez a betegség, és miért nehezíti az életet.

Tehát a fő okok a következők:

• Genetikai rendellenességek és születési rendellenességek;
• Vaszkuláris és kötőszöveti betegségek - reuma, arthrosis, lupus erythematosus, szkleroderma, vaszkulitisz stb.;
• Vérbetegségek - leukémia;
• Bakteriális és vírusos fertőzések;
• Munka toxinokkal és ipari mérgekkel;
• Antibiotikum-kezelés, különböző gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
• Égés, súlyos sérülések vagy műtét a szervezetben;
• Veleszületett szívbetegség, valamint belső rétegének vagy szelepeinek gyulladása;
• Rhesus-konfliktus a terhesség alatt.

Ahogyan megérted, a hemolitikus anémia önmagában csak a veleszületett előfeltételek esetén jelenik meg önálló betegségként. Alapvetően a betegségekhez képest komorbid vagy másodlagos betegség, valamint sérülések következménye.

A hemolitikus anaemia diagnosztizálására szolgáló módszerek

Annak igazolására, hogy hemolitikus vérszegénysége van-e, először a terapeuta diagnosztizálja, majd a megfelelő szakértők, a betegség jellegétől függően.

Az első dolog, amit a páciensnek teljes vérszámláláshoz kell rendelni, ami nagy pontossággal meghatározhatja a vér hemoglobin-koncentrációját, a vörösvértestek számát, a vörösvérsejtek jelenlétét, valamint az éretlen formákat - retikulocitákat, ESR-sebességet.

Ha ez az általános elemzés gyanúja a hemolízisnek, akkor további diagnosztikai típusokat írnak elő, mint például:

• Biokémiai vérvizsgálat a bilirubin koncentrációjának meghatározására;
• A beteg hemolízisét igazoló vizsgálat;
• A vizeletvizsgálat az urobilin és a hemoglobin jelenlétének meghatározására;
• A csontvelő szúrása. Az eljárás nem kellemes, de egyes esetekben ez az egyetlen eljárás, amely megerősíti a betegség jelenlétét.

Hogyan jelenik meg a betegség

Mivel a vérbetegségek nagyon veszélyesek, nem kell várnod, amíg az egészséged teljesen romlik. Szükséges, hogy forduljon orvoshoz, ha legalább a következő tünetek közül néhányat észlel:

• A vizelet sötét, barna vagy majdnem fekete.
• A szék szemmel láthatóan enyhül.
• Látszólagos ok nélkül a testhőmérséklet emelkedik.
• A bőr, a sklerák és a külső nyálkahártyák sárgás árnyalatúak.
• Gyakran vannak szédülés, általános gyengeség, légszomj és megnövekedett szívverés.
• Fájdalom és nehézség a jobb hypochondriumban, a máj régiójában.
• Fájdalom a mellkasban, valamint a hasban és a csontokban.

Ezen jelek bármelyike ​​figyelmezteti Önt, és azonnal látogasson el az orvoshoz, aki hemolitikus anaemia esetén diagnosztizálja klinikai ajánlásait.

A hemolitikus anaemia típusai és a kezelési módok

A hemolitikus anaemia kezelési módszereit kizárólag orvos írja elő, a betegség konkrét típusától és az elhanyagolás stádiumától függ.

Nézzük meg néhányat.

1. Thalassaemia. Ez még egyetlen betegség sem, hanem egy egész csoport, amely öröklődik. Ezzel egyidejűleg a gyermekben a veleszületett rendellenességek figyelhetők meg - a szájnyílás, a torony koponyája, stb. A vérvizsgálat során magas a vas és a bilirubin szintje. Mivel a betegség örökletes, főként a folsav beadásával járó súlyosbodási időszakokban kezelik, a beteg koncentrált vörösvértestekkel transzfúziót. Ha a betegség a lép jelentős növekedésével jár, akkor sebészeti úton eltávolítják.
2. Minkowski-Shoffar-betegség (microspherocytosis). Ez is örökletes betegség. Amikor az eritrociták belsejébe kerülnek a membrán megsértésein, kapjon nátriumionokat. A betegség első megnyilvánulásai gyermekkorban vagy serdülőkorban láthatók. Ebben az esetben a gyermeknek olyan külső eltérése lehet, mint egy egyenetlen fogazat, egy csatolt fülgömb, a torony koponyája és a szemek erős ferde iránya. Emellett megfigyelhető a bőr sárgasága és a lép növekedése. Az ilyen típusú hemolitikus vérszegénység esetén a vérvizsgálat általában mikrocitás vagy hiperregeneratív anémiát mutat. Enyhe formában ez a betegség általában nem kezelhető, és súlyos esetekben - splenectomiát végzünk - a lép eltávolításra kerül.
3. Az újszülött hemolitikus betegsége, amit Rh-konfliktus okozott az anya vérével. A diagnosztizálás során szükség van a genetikailag továbbított veleszületett anémia kizárására.
4. A porfiria egy másik típusú hemolitikus vérszegénység. Általában ez a betegség főként fiúkban jelentkezik, és ez a természetes pigment szintéziséhez kapcsolódik a hemoglobin - porfirin. Ezzel a betegséggel fokozott a vas-lerakódás folyamata a különböző szervekben és szövetekben. Ez a hasnyálmirigybe elhelyezhető, ami a cukorbetegség kialakulásának előfeltétele a májban, majd jelentősen megnő, vagy a bőrben, majd sötét árnyalatú. A betegséget koncentrált eritrociták infúziójával kezelik, glükózt és hematint írnak fel. Ha semmi sem segít, akkor megrendelheti a csontvelő-transzplantációt.
5. A sirálysejt hemolitikus anaemia gyakrabban fordul elő, mint mások, és általában a negroid fajok képviselői érzékenyek rá. A vérszegénység ezen formája érrendszeri fájdalomban, trombózisban és hasi fájdalomban jelentkezhet. Lázzal kezelt betegeknél a vizelet sötét színűre festhető, a vérben lévő hemoglobin mennyisége csökken. A betegnek nagy mennyiségű folyadék bevitele javasolt a szervezetbe. Az antibiotikumok fertőző szövődményeinek kizárására is előírtak. Különösen nehéz esetekben koncentrált vörösvérsejteket lehet beadni vagy akár lép eltávolítása.