Hemolitikus anaemia: okok, típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemolitikus vérszegénység egy csoportba tartozik egy közös jellemző szerint, amely valamennyi képviselő számára közös - a vörösvérsejtek életének rövidítése - vörösvértestek. A vörösvérsejtek, amelyek idő előtt elpusztítják, elveszítik a hemoglobint, ami szintén szétesik, ami hemolízishez vezet ("lakkozott" vér) - a hemolitikus anaemia kialakulásának alapjául szolgáló fő kóros folyamat. Ellenkező esetben e csoport sok betegsége nem nagyon hasonlít egymásra, eltérő eredetű, mindegyiknek saját fejlődési jellemzői vannak, természetesen a klinikai megnyilvánulások.

Hemolitikus - a "hemolízis" szóból

A hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvérsejtek 30-50 napig élnek, és különösen súlyos esetekben legfeljebb két hétig élhetnek, míg a vörösvértestek átlagos élettartama 80-120 nap.

Nyilvánvaló, hogy a korai tömegsejt-halál patológiás folyamat, amelyet hemolízisnek neveznek, és amelyet:

• Intracelluláris (extravaszkuláris, extravaszkuláris hemolízis) - a lépben, a májban, a vörös csontvelőben (mint fiziológiai);
• A korai halál helyén (extracellulárisan) - a vérerekben (intravaszkuláris hemolízis).

Az ilyen rövidített véráramban való tartózkodás a vörösvérsejtek tömeges korai elhalálozása miatt nem lehet tünetmentes és fájdalommentes a test számára, de az intracelluláris hemolízis és az extracelluláris variáns saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyeket vizuálisan és laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni.

Az anaemia intracelluláris hemolízise

A mononukleáris fagociták (makrofágok) hatása alatt a hemolízis nem tervezett organizmusa intracellulárisan, főleg a lépben fordul elő - a beteg maga észlelheti a tüneteket, a bőrre, a vizeletre és a székletre nézve, és megerősíti a klinikai laboratóriumi diagnosztika elemzéseit:

1. A bőr és a nyálkahártyák sárgás vagy sárga (változó súlyosságú) színt kapnak a vérvizsgálatban - a szabad frakció miatt a bilirubin növekedése;
2. A túlzott szabad bilirubin közvetlen fordítása megköveteli a hepatociták (májsejtek) aktív részvételét, amelyek a toxikus bilirubint semlegesítik. Ez az epe pigmentek koncentrációjának növelésével az epe intenzív festődéséhez vezet, ami hozzájárul a kövek kialakulásához a húgyhólyagban és a csatornákban;
3. Az epe-pigmentekkel telített, a bélbe belépő epek növelik a stercobilin és az urobilinogén mennyiségét, ami magyarázza a széklet intenzív festését;
4. Az extravaszkuláris hemolízis a vizeletben is megfigyelhető, amelyben az urobilin emelkedik, ami sötét színűvé teszi;
5. A KLA-ban (teljes vérszám) a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése észlelhető, de mivel a csontvelő megpróbálja kompenzálni a veszteséget, a fiatal formák száma, a retikulociták száma nő.

Intravaszkuláris hemolízis

A vérerekben előforduló jogosulatlan hemolízisnek saját tünetei és laboratóriumi jelei is vannak a vörösvérsejtek pusztulásának:

• A vérben szabadon keringő hemoglobinszint emelkedik (a sejtfalak összeomlottak, a Hb felszabadult, és a vér "lakkozására");
• Szabad hemoglobin (változatlan vagy hemosiderinré válik), a véráramot elhagyva és a vizelettel hagyva a testet különféle színekben festik: piros, barna, fekete;
• A hemoglobin lebomlása során keletkező bizonyos mennyiségű vas tartalmú pigment azonban a szervezetben marad, a parenchymás szervekben és a csontvelőben (hemosiderosis).

A közelmúltig a hemolitikus anaemiát a vörösvérsejtek intravaszkuláris vagy szöveti megsemmisülésének elve szerint osztályozták. Most van egy kicsit más megközelítés, ahol a betegség 2 csoportra oszlik.

Örökös vagy véletlen szerzett

A modern tudomány nem biztosítja a hemolitikus anémia megosztását, a vörösvértestek pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség két fő osztályra oszlik:

számos hemolitikus és anémiás állapot

1. Örökletes hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek genetikai hibájának lokalizálásának elve szerint osztályozva, melynek következtében a vörösvérsejtek rosszabbak, funkcionálisan instabilak és nem képesek élni az idejükkel. Az örökletes HA-k közé tartoznak a következők: membranopathia (microspherocytosis, ovalocytosis), enzimhibák (G-6-FDS hiánya), hemoglobinopátia (sarlósejtes anaemia, talaszémia);
2. A HA vörösvértesteket elpusztító tényezővel megszerzett megszerzett formái, amelyek ezt a vérszegénységet okozják (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).

A szerzett HA-k körében a leggyakoribb az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). A későbbiekben az örökletes anémiák után részletesebben tárgyaljuk.

Meg kell jegyeznünk, hogy az oroszlánrész az összes GA között a megszerzett formákra esik, de közülük számos lehetőség van, amelyek az egyéni okok miatt is változatosak:

• A betegség kialakulása az eritrocita antitestek által termelt eritrociták (autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia) vagy izoantitestek hatásának köszönhető, amelyek a külső vérből jöttek (az újszülött izoimmun - hemolitikus betegsége);
• A HA a vörösvérsejtek membránszerkezetét megváltoztató szomatikus mutációk következtében alakul ki (paroxiszmális hideg éjszaka hemoglobinuria);
• A vörösvérsejt membránjának károsodását a mesterséges szívszelepek vagy a vörösvérsejtek sérülésének mechanikai hatása okozhatja a lábak kapilláris edényeiben járás és futás közben (március hemoglobinuria);
• A membránszerkezeteket gyakran hátrányosan befolyásolják az emberi test számára idegen vegyszerek (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémek sói stb.);
• A hemolitikus anaemia kialakulása az E-vitamin hiányát okozhatja;
• Ilyen parazita, mint például a Plasmodium malária, amely behatol az emberi vérbe, amikor az Anopheles nemzetség szúnyogja (nő) szúnyog (anopheles szúnyog) harap, veszélyes a hemolitikus anaemia szempontjából, mint a "mocsári láz" tünete.

A születés előtt programozott hemolitikus anémiák

Thalassemia gyermekeknél

A transzport RNS vagy szabályozó gén veleszületett hibája miatt a globin láncok egyik típusa (α, β, γ) termelési sebességének változása határozza meg a thalassemia nevű hemoglobinopátia kialakulását. A β-láncok szintézisének leggyakoribb megsértése, amely a talaszémia ilyen formájának szélesebb eloszlását magyarázza β-talaszémia formájában, melyet a normális hemoglobin (HbA) szintjének csökkenése és az anomális variáns (HbF és HbA) növekedése mutat.₂).

A rossz hemoglobint hordozó vörösvérsejtek nagyon "szelíd", instabilak, hajlamosak a pusztulásra és a hemolízissel történő szétesésre a membrán fokozott áteresztőképessége miatt. A kapilláris edények keskeny lumenén való áthaladásra irányuló kísérlet gyakran véget ér a kudarcnak, és ennek következtében a talaszémia tüneteinek megjelenése, amely kétféleképpen fordulhat elő:

1. Homozigóta forma, úgynevezett Coulee-kór vagy thalassémiás major, amely gyermekeknél fordul elő;
2. Heterozigóta forma vagy talaszémia kisebb - ez a lehetőség gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik kiléptek a gyermekkorból, és még akkor is, ha véletlenszerűen vérvizsgálatban találhatók.

Mivel a talaszémia genetikailag meghatározott állapot, amelyet a normál felnőtt hemoglobin szintézisének károsodása jellemez, nem érdemes kisebb talassémiára utalni. Heterozigóta és a talaszémia recesszív módon örökölhető, ezért a retikulociták és az eritrociták ozmotikus stabilitásának tanulmányozása során egyáltalán nem jelenik meg, vagy véletlenül megjelenik egy felnőttnél (ami nem szerepel az OAK kötelező indikátoraiban). De a homozigóta forma nehéz, az első életév gyermekeiben megtalálható, az előrejelzés nem bátorító, de bonyolult.

Cooley-kór tünetei:

• A bőr felpattanása, sárgaság, ami megváltoztathatja az intenzitást;
• Általános gyengeség, letargia, fáradtság;
• Splenomegalia (a lép növekedése), melynek következtében a gyermek hasa jelentős mértékű, esetleg a máj növekedését eredményezheti;
• A KLA-ban alacsony hemoglobinszint normál vörösvértestszámmal (hypochromic anaemia);
• A mentális és fizikai fejlődés késése nem tartozik a Cooley-betegség kötelező jeleihez, de ezek a gyerekek később kezdik megtartani a fejüket, bejárni, járni, rosszul enni.

Gyakran, hasonló tünetekkel, az orvosok nem ismeretes etiológiájú hepatitist sugallnak, azonban nem felejtik el az ilyen típusú hemolitikus anaemiát. A HA-val kapcsolatos kétségek eloszlatása, gondosan összegyűjtött történelem (hasonló tünetek jelenléte a családban) és laboratóriumi vizsgálatok (a vérben - a szabad bilirubin, a HbF és a HbA kis része)₂, retikulocitózis, az OAM-urobilin-ban).

A hemoglobin rendellenesség következtében fellépő hemolitikus anaemia kezelése:

1. Vérátömlesztés (vörösvérsejt-tömeg) a Hb éles csökkenése esetén;
2. Desferaloterápiás kurzusok (a hemosiderosis megelőzésére);
3. Folsav;
4. A lép eltávolítása jelentős növekedéssel;
5. Csontvelő-transzplantáció.

Figyelem! A thalassémiás terápia ellenjavallt!

Kis gömb alakú vérsejtek

A Microspherocytic membranopathia (örökletes microspherocytosis vagy Minkowski - Shoffar betegség) egy autoszomális domináns patológia (bár spontán mutációk is előfordulnak), amelyekre a membránok veleszületett anomáliája és a vörösvérsejtek gömb alakja jellemző. A vörösvérsejtek rendszerint kétkomponensű lemezek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy szabadon áthaladjanak a véráram legszűkebb részén. A szferociták nem rendelkeznek ilyen lehetőséggel, de ugyanakkor, ahogy azt a vörösvérsejtekkel is meg kell tenni, egy szűk résbe próbálnak "összenyomni", ezért elveszítik a membrán egy részét (az integritás megtört - hemolízis történik). Ezenkívül a héj lehetővé teszi, hogy a nátriumionok nagyobb mennyiségben lépjenek be a cellába, mint ami szükséges, ami további energiafogyasztáshoz vezet, ami szintén lerövidíti a sejtek élettartamát.

A betegségek bármilyen korban jelentkezhetnek, azonban az újszülötteknél nehezebb és az idősebb gyermekek esetében kevésbé kifejezett (a korábban észlelt, annál súlyosabb a kurzus).

A hemolitikus szindróma a betegség főbb tüneteire utal, amelyek semmiképpen sem fordulnak elő, vagy kedvezőtlen tényezők (feszültség, trauma, hideghatás) okoznak. A betegség hullámos, ahol állandóan változik a hemolitikus válság a nyugalommal. Gyakran a betegséget más veleszületett rendellenességek kísérik („szájnyílás”, szívhibák, torony koponya, belső szervek patológiája).

Ezen túlmenően a veleszületett microspherocytic membránopátiának más tünetei vannak:

• Sárgaság, amelynek intenzitása függ a beteg állapotának egyidejű vagy egyidejű lefolyásától (hemolitikus válság esetén a sárgaság súlyossága nagyon eltérő);
• Gyengeség (átmeneti vagy állandó);
• Láz (súlyosbodás közben);
• Izomfájdalom és fájdalom a jobb hypochondriumban (májban) és a lép helyén;
• Szív-szívdobogás, vérnyomáscsökkenés, egyes betegeknél, szívverés;
• Nagyított lép (idővel);
• A vizelet a sötét sör színe, a széklet sötétebb is.

Gyakran előfordul, hogy a betegség sárgaságként jelentkezik, ezért a gyanús hepatitiszben szenvedő betegek belépnek a fertőző betegség osztályába, ahol a kezdeti diagnózis a keresés első lépéseitől (laboratóriumi vizsgálatok) figyelhető meg.

A KLA-ban a hemoglobin-tartalom csökkenése és az eritrociták száma, amelyeket főleg kis gömb alakú sejtek képviselnek.

Olyan mutatók, mint:

1. Autohemolízis (szignifikánsan emelkedett);
2. Retikulociták (emelkedett);
3. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (jelentősen csökkent);
4. A vér biokémiai analízise - a nem kötődött frakció miatt hiperbilirubinémia;
5. A szterobilin (caprogram) és az urobilin (OAM) is meghaladja a normál értékeket.

E forma hemolitikus anaemia kezelése nem különbözik különböző terápiás intézkedésekben. A kifejezett vérszegénység esetén a vérátömlesztés elfogadható, sőt csak az eritrocita tömeg. A vaskészítményeket, a B csoportba tartozó vitaminokat, a hormonokat a Minkowski-Chauffard betegségben nem használják legalább azért, mert teljes hatékonyságuk és haszontalanságuk miatt. A veleszületett betegség leküzdésének egyetlen módja a vörösvértestek (lép) „temetőjének” eltávolítása. A Splenectomia jelentősen javítja a beteg állapotát, bár a kis hibás eritrociták továbbra is keringenek a véráramban.

Egyéb örökletes rendellenességek

Az örökletes GA-k nem korlátozódnak a fenti példákra, azonban az alacsony gyakoriság miatt, de a tünetek hasonlósága, a kezelés és a diagnosztikai kritériumok azonosítása minden formában, a differenciáldiagnosztikát hagyjuk a szakembereknek. Az örökletes GA-t csak néhány szóval zárjuk le.

Egy példa a szabálytalan eritrociták bőségére a sarlósejtes anaemiában, amely további hemolízis alatt áll

A sirálysejtes vérszegénység majdnem minden alkalommal megismétli a thalassémiát, ami a vörösvérsejtek súlyos halálában válik válság idején és ennek megfelelően ugyanazzal a hemolízissel. Gyermekek sirálysejtbetegségét fertőzések okozják, és komoly szövődményeket okozhatnak (paralízis, pulmonalis infarktus, kardiomiális, májcirrózis). A felnőtteknél a betegség kissé "nyugszik", de a szövődmények valószínűsége továbbra is fennáll.

Az örökletes ovalocitózis (elliptotikus) a mikroszferocitózishoz hasonló tünetekkel rendelkezik, de eltér a vörösvértest szerkezetétől.

Az eritrociták örökletes hibája - a G-6-FDG (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitásának hiánya az energiatermelés megsértésének köszönhető.

A betegség nem választja az életkorot, így az újszülötteknél nem kizárt. A nukleáris sárgasággal rendelkező HDN, amely a G-6-FDS hiánya miatt alakul ki, különösen súlyos súlyos neurológiai tünetekkel jár. A diagnosztikai kritériumok nem különböznek a microspherocytosisban szereplő kritériumoktól.

A betegségnek számos lehetősége van: a tünetmentes és a súlyos hemolitikus válságok között, melyet általában bizonyos gyógyszerek, terhesség, fertőzés, allergének bevitele okoz. Egy ismeretlen hemolitikus válság egy időben, a Hb jelentős csökkenésével fenyeget, nagyon súlyos szövődményekkel (DIC, akut veseelégtelenség) fenyeget, és meglehetősen súlyos prognózissal rendelkezik.

Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) - szerzett „szamoedizmus”

Az autoimmun hemolitikus anaemiát (AIHA) patológiás folyamatnak tekintik, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

eritrocita antitest immun immun támadása az AIHA-ra

Az AIHI két típusa létezik:

• Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia (hemoblasztózis, krónikus úton előforduló hepatitis, daganatok, szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymphogranulomatosis stb.) Hátterében alakul ki;
• Az AIHA idiopátiás változata, melyet különböző tényezők (fertőzés, gyógyszerek, trauma, terhesség, szülés) váltott ki, amelyek nem a betegség közvetlen oka, csak néhány hapten ült az eritrocita felületén, ami antitestek termelését okozza. De mi volt a hapten? Általában ez a provokátor észrevétlen és megmagyarázhatatlan maradt.

Az AIHA tiszta formája az idiopátiás formája, amely a szülés, az abortusz, az ételmérgezés, az egyes gyógyszerek szabálytalan bevitele után alakul ki.

Az AIHA patogenezise a betegség kialakulása előtt két szakaszon megy keresztül:

• Az első szakaszban a káros tényezők (gyógyszerek, baktériumok, vírusok) vagy egyetlen immunocita szomatikus mutációja hatására az eritrociták antigén szerkezete megváltozik;
• A patogenezis második szakaszában a fejlett antitestek és a saját antigének közötti közvetlen kölcsönhatás, amely az immunológiai folyamat kialakulásának a hemolízis kialakulásával (szabad hemoglobin már nem korlátozódik a sejtmembrán) és az anaemia (az elpusztított vörösvérsejtek már nem vörösvértestek, pontosan olyanok, mint a felszabadult a hemoglobin szabadsága).

Az önmagára irányuló immunreakciót különböző antitestek okozhatják:

1. Hiányos termikus agglutininek (főleg G - IgG osztály, ritkán - A osztály), amelyek az eritrocita sejt felületén ülnek, és 37 ° C hőmérsékleten kezdik a legerősebb aktivitást. Általában ezzel a kölcsönhatással a vörösvértestek nem halnak meg a véráramban, hanem a lépben „meghalnak”;
2. Hideg, hiányos agglutininek (M - IgM osztály), amelyek eritrocitákkal reagálnak a komplement 32 ° C hőmérsékletű részvételével. Ezek az ellenanyagok véglegesen elpusztítják a vörösvérsejteket azokon a területeken, ahol a hőmérséklet a megadott értékekre csökkenhet (ujjak és lábujjak, fülek, orr);
3. Kétfázisú hemolizin (G-IgG osztály) - ezek az antitestek hűléskor megtalálják antigénjüket, ülnek a sejtfelszínen, és várják, amíg a hőmérséklet 37 ° C-ra emelkedik - majd elkezdenek agressziót mutatni (ennek eredményeként - hemolízis).

Az AIHA tünetei sokrétűek és sok körülménytől függenek, többek között:

• A hemolízis mértéke (válság vagy "nyugodt");
• Meleg vagy hideg;
• Vörös vérsejtek halálozási helye;
• Változások a belső szervekben;
• Háttér patológia.

Az AIGI alapvető jelei a következők:

1. Hemolitikus válság sárgasággal;
2. Anaemia (mind a hemoglobinszint, mind a vörösvérsejtek számának csökkenése);
3. Megnövekedett testhőmérséklet;
4. A hemoglobin jelenléte a vizeletben;
5. Nagyított lép.

A hemolitikus vérszegénységben előforduló tünetek, de nem kötelezőek és meghatározóak:

• Gyengeség, fáradtság;
• Csökkent étvágy;
• Bővített máj.

Az AIHA laboratóriumi diagnosztikája, a biokémia (bilirubin) mellett, a teljes vérszám (retikulocita-számmal és az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározásával) és a vizelettel együtt kötelező immunológiai vizsgálatokat (Coombs-teszt) tartalmaz, amely lehetővé teszi az antitestek típusának azonosítását.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése a válság idején egy kórházban történik, ahol a beteg kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat kap, és ha a meghozott intézkedések hatástalanok, a splenectomia kérdése felvetődik.

A vérkomponensek transzfúzióját (eritrocita tömeg) csak egészségügyi okokból és csak az egyedi kiválasztás után végezzük (Coombs teszt)!

Mi a hemolitikus anaemia és hogyan kell kezelni

A betegség hemolitikus anaemiája egy veleszületett vagy szerzett vér patológia, amelyben a vörösvérsejtek lebontásának felgyorsult folyamata az emberi szervezetben, vagyis a vérsejtek felgyülemlésében jelentkezik. a vörösvértestek ciklusában patológia van. A vörösvérsejtek halálával sok közvetett bilirubin szabadul fel, ez a betegség szinte mindig együtt jár a lép, a sárga bőr és az anémiás megnyilvánulások változásával. A fenti betegség veszélye, hogy a csontvelőnek nincs ideje a vörösvértestek megfelelő koncentrációjának előállítására, és hamarosan a funkciók kimerültek. Ezért nagyon fontos a betegség korai diagnózisa. Részletesebben mérlegelje, mi a hemolitikus anaemia, a fejlődés okai és a tünetek. És megvizsgáljuk az összes kezelési módszert. De mielőtt elemeznénk a hemolitikus anaemia fogalmát, emlékezzünk rá, hogy mi a „vörösvérsejt”, és milyen funkciója van a vérben?

Mi a vörösvértest

A másikban a vörösvértesteket nevezik, ezek a vér egyik fő eleme, és a testben, különösen az oxigénben a gázcsere funkciót végzik. Ie a vörösvértestek oxigént szállítanak a szövetekbe, és eltávolítják a szén-dioxidot. Ha a vörösvértestek száma megfelel a normáknak, akkor zökkenőmentesen végzik a funkcióikat.

A következő paraméterek alapján értékeljük a sejtek munkáját:

• a vörösvértestek ciklusának időtartama 3 és 4 hónap között van;
• férfiaknál a hemoglobinszint normális, 130–160 g / l;
• nők számára - 120–150 g;
• az egyik vörösvértest átmérője 7,2-7,5 mikron;
• számuk átlagosan 90 µm3.

Ha a vörösvérsejtek mérete és mennyisége a vérben megváltozik, akkor nem tudnak hibáik nélkül ellátni funkcióikat. Például amikor az eritrociták szintje csökken, a hemoglobin szintje csökken, ami anémia jelzésére utal. Szintén fontos az eritrocita alakja, ha helyes, akkor teljes mértékben érintkezik az edény falával, ezért jobb oxigéntelítettség van.

Ezenkívül a módosított forma befolyásolja a vörösvértestek gyors pusztulását.

Amint már említettük, az eritrocita életciklusa 3-4 hónap, és a gyors szétesés során a hemolitikus anaemia alakul ki, amit részletesebben fogunk beszélni.

Klinikai kép

Ha szó szerint lefordítjuk a hemolitikus anaemia fogalmát, akkor a latin szó úgy hangzik, mint a „vérbomlás”. Ezt a betegséget a következők jellemzik:

• a vörösvértestek gyors lebontása;
• anémia;
• a vörösvérsejtek lebomlási termékeinek megnövekedett szintje.

Ezzel a betegséggel hemolízist is megfigyelünk, azaz a hemoglobin és a vérsejtek felgyorsult szétesése. Az ilyen típusú vérszegénységben az eritrociták élettartama két hétre korlátozódik, és minél intenzívebben halnak meg a vérsejtek, annál patológiásabbá válik. A csontvelő egyszerűen nem képes fenntartani a vörösvérsejtek szintjét, aminek következtében a hemoglobinszint is csökken. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a tünetek nem nyilvánvalóak, az anémia diagnosztizálódik, amikor a csontvelő kompenzációs funkciói már károsodnak.

A hemolitikus anémia két fő típusra osztható: örökletes (veleszületett) és szerzett.

Először vizsgáljuk meg a hemolitikus anémia genetikai típusát, amely a beteg genetikáját befolyásoló romboló tényezők miatt következik be. Számos fajta van:

• A mikroszféra-anémiát a vörösvértestek falát képező fehérjék szerkezetéért felelős gének mutációs rendellenességei jellemzik. A vörösvértest falán membrán képződik, és a víz felhalmozódik benne, a nátrium koncentrációja nő, aminek következtében a vérsejtek összeomlik, életciklusuk pedig több alkalommal lerövidül. Az eritrociták gömb formájában alakulnak ki, és nem tudnak áthaladni az erek keskeny lumenjein, ezért egy bizonyos területen felhalmozódnak, mikroszferocitákat képezve;
• a talaszémia miatt a hemoglobin képződésének folyamatában megsértés következik be, aminek következtében a fehérje láncok elszakadnak. Az eritrocita membrán elpusztul, és maga az eritrocita meghal;
• a nem gömb alakú hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél a speciális glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim elégtelen termelése figyelhető meg, ami biztosítja az eritrocita hosszú élettartamát;
• a sarlósejtes vérszegénység a hemoglobin előállításáért felelős gének patológiája miatt alakul ki. A vérsejtek sarló alakúak és nem módosíthatók, ezért gyorsan szétesnek.

A második szerzett hemolitikus vérszegénységben a külső negatív tényezők befolyásolják a vörösvértestek lebontását. Az ilyen típusú betegségek kialakulását a következő tulajdonságok okozzák:

• Rhesus-konfliktus, általában újszülöttekben diagnosztizálva, amikor a magzat és az anya Rh tényezője más. Egy nő testében elkezdődnek olyan antitestek, amelyek elpusztítják a vörösvértesteket egy gyermekben;
• A szerzett anaemiát a gyógyszeres kezelés vagy a mérgezés okozta hemolízis jellemzi. A méreg és más vegyi anyagok elkezdenek elpusztítani a test vörösvértestjeit;
• autoimmun fajta alakul ki, amikor a szervezet antitesteket termel, amelyek felismerik a vörösvértesteket idegenként, és az immunrendszer elkezdi elpusztítani őket;
• traumatikus - vörösvérsejtek felborulhatnak a vaszkuláris károsodás vagy a szerv protézis miatt.

A ritka szindróma következtében a hemolitikus anaemia is alakul ki - a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria, melyet a vörösvérsejtek szerkezeti rendellenességei jellemeznek. Ez a betegség azonban csak 1 betegből 16 betegből diagnosztizálódik.

okok

Érdemes megjegyezni, még akkor is, ha meghatározza a hemolitikus anaemia okát, ez nem jelenti azt, hogy a hemolízis folyamatát meg lehet állítani. mert nem lehet minden okot megszüntetni, és egyesek kizárása a betegség súlyosbodásához vezet.

A hemolitikus anémiát kiváltó fő tényezők a következők:

• a kromoszómák veleszületett rendellenességei, amelyek befolyásolják a hemoglobin szintézisét és a vörösvértestek működéséért felelős enzimek termelését;
• az ilyen betegségekben olyan autoimmun betegségek, mint a lupus erythematosus, bizonyos típusú vaszkulitisz, szkleroderma stb., érrendszeri szövetek jelentkeznek, ami a vörösvértestek halálához vezet;
• néhány kiválasztott vérbetegség;
• különböző típusú akut bakteriális betegségek;
• mérgező vegyi anyagok vagy mérgezések által okozott mérgezés;
• veszélyes fertőzések, mint például a malária;
• a gyógyszerre vagy a gyógyszer mérgezésre adott reakció;
• égési sérülések nagy területe;
• a donorvér transzfúziója, amely nem alkalmas a Rh faktorra;
• rhesus-mother-fetus konfliktus a terhesség alatt;
• szerv protézisek;
• veleszületett szívbetegség;
• bakteriális endokarditisz;
• az amiloidózis egy olyan betegség, amelyet az emberi immunrendszer funkciójának patológiája jellemez;
• szepszis;
• krónikus glomerulonefritisz;
• beriberi.

tünetegyüttes

Ha egy beteget hemolitikus anaemiával diagnosztizálnak, tünetei két típusra oszlanak: anémiás és hemolitikus. Érdemes megjegyezni, hogy abban az esetben, ha a vörösvértestek megsemmisítése egy másik betegség szövődménye, az ilyen típusú anaemia kiegészül az alapbetegség tüneteivel.

Az anémiát az alábbiak jellemzik:

• bőre, cianózis a bőrön;
• gyakori szédülés;
• fokozott fáradtság;
• súlyos légszomj a szokásos fizikai aktivitással;
• szívdobogás;

A hemolitikus fajokra jellemzőbb:

• sárga bőr és nyálkahártyák;
• a vizelet színe vörös, barna vagy cseresznye, néha a vizelet fekete színét is észleli;
• a máj vagy a lép kiterjedése, gyakran a betegeknél erős májkifúzió van;
• fájdalom a bal szél alatt;
• magas hőmérsékleten, ebben a pillanatban a vörösvérsejtek megsemmisítési folyamata maximális.

A gyermekek betegségének jellemzői

Gyermekeknél a leggyakrabban diagnosztizáltak a megszerzett hemolitikus anémiák, a veleszületett megnyilvánulások 2 esetben jelennek meg 100 ezer betegségnél. A szerzett anémia megnyilvánulásának fő jele a gyermekeknél a bőr és a nyálkahártyák sárgasága. A tünetek már a korai gyermekkorban is megfigyelhetők. Továbbá a betegség kialakulása megváltoztatja a gyermek megjelenését, a koponya alakja megváltozik, az orr nyereg alakú, a kemény szájpad magasabb, mint az egészséges gyermekeknél.

Gyakran előfordul, hogy ez a kisgyermekek vérszegénysége thalicémiában nyilvánul meg, amelyet újszülötteknél diagnosztizálnak. A tünetei a bőr és a nyálkahártya sárgasága, a korai fejlődés késése, a gyermek megjelenése általában egy mongoloid fajhoz hasonlít (az orr lapos hídja, a koponya négyszögletesebb alakja).

A betegség leggyakrabban az anya és a magzat Rh-konfliktusának következtében alakul ki, ezt a patológiát a magzati fejlődés során az első jelek alapján lehet meghatározni.

kezelés

Ha a betegnek hemolitikus anaemiát diagnosztizáltak, akkor a kezelést azonnal meg kell határozni. A betegség kezelésére vonatkozó terv kidolgozása előtt a szakember egy vérvizsgálatot vizsgál, amely a következő hemolitikus anaemia jeleit mutatja:

• a vörösvértestek jelentős csökkenése;
• hemoglobinszint csökkenése;
• szabálytalan vörösvértestek jelenléte;
• nagyszámú "éretlen" vörösvértest.

Meg kell jegyezni, hogy a hemolitikus anaemia rendkívül nehéz gyógyítani, néha lehetetlen megállítani a hemolízis folyamatát. Gyakran a kezelés a következő tevékenységeket foglalja magában:

• a vitamin-komplexek nagy mennyiségű folsavval és B12-vitaminnal történő kinevezése;
• ha az eritrociták száma elérte a minimális értéket, akkor a mosott eritrociták vérátömlesztési módszerét alkalmazzuk;
• humán immunglobulin transzfúzió;
• a máj és a lép méretének normalizálására irányuló glükokortikoszteroidok lefolyásának kijelölése;
• a betegség fejlődésének autoimmun oka esetén a citosztatikákat írják elő;
• a műtéti beavatkozás módszereit is - splenectomia, ezzel a művelettel, a lép eltávolítása. Ezt a módszert alkalmazzák, ha a gyógyszeres terápia nem adja meg a kívánt hatást.

Az ilyen típusú vérszegénység bármilyen kezelése kizárólag helyhez kötött körülmények között történik, ahol a kezelőorvos folyamatosan figyelemmel kíséri betegének egészségi állapotát, és a terápiás eredmények függvényében módosíthatja a kezelési tervet.

A hemolitikus típusú vérszegénység kockázatának csökkentése érdekében ajánlott rendszeres rutinellenőrzések és vérvizsgálatok elvégzése.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia (HA) ritka, de diagnosztizálható és kezelhető vérbetegségek sorozata, amelyek során a vörösvértestek fokozott megsemmisülése kezdődik. Az intravaszkuláris károsodás által okozott HA-k toxinok, súlyos égési sérülések, vérmérgezés, vércsoporthoz és rhesushoz nem alkalmas transzfúziók hatására jelentkeznek.

Az immunopatológiai folyamatok szintén befolyásolják. Az extravaszkuláris (intracelluláris) pusztulással rendelkező HA örökletes jellegű. A vörösvértestek megsemmisülése gyakrabban fordul elő a lép makrofágjaiban, ritkábban a csontvelő, a máj és a nyirokcsomókban. Valószínűleg egy trió: anaemia, a lép és a sárgaság gyulladása. A HA-kat eritrocitopátia, eritrocitózis enzimek és hemoglobinopátiák osztják.

Mi a hemolitikus anaemia

A GA alapvetően olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek a vörösvérsejtek aktív megsemmisítésének és a megnövekedett kompenzációs termelésnek a kombinációjának eredménye. Az eritrociták aktív pusztulását az anaemia tünetei, a lép-duzzanat, az epevezeték-kövek és a húgyhólyag megjelenése fejezi ki.

A vörösvértestek megnövekedett pusztulása befolyásolja a vérben a retikulociták számának növekedését, valamint a vörösvérsejtek csontvelőben történő pusztulásának növekedését és a csontvelőn kívüli vérképződés kialakulását. A megsemmisítés intravaszkuláris és intracelluláris. A tizedik rész intravaszkuláris. Egy kis HB tisztítja a vesék glomerulusait, reagál a tubulusokban, belép a májba, és bilirubinná alakul. A HB nagy része reagál a haptoglobinnal. Ez a kombináció nem halad át a glomeruláris membránon, és bomlik a májban és egy kicsit a csontvelőben. A plazmában a szabad HB-t metemalbuminná alakítják át, és a hem és az albumin lebomlik. A plazma-hem reagál a hemopexinnal, megjelenik a gem-hemopexin, és az albuminnal metemalbumin.

Amikor a hém elpusztul, a ferrum felszabadul, a transzferrinnel együtt csontvelőbe kerül, vagy eritropoézis igényeinek megfelelően ferrum tartalék formájában kerül elhelyezésre. Ezután a hemoxigenáz részvételével egy nagy porfirin gyűrű nyílik meg, és a tetra-pirrol biliverdin szintetizálódik, majd a nem kötött bilirubinra változik. De az albuminnal kötődik, és a májba kerül, a glükuronil-transzferáz hatására két (ritkán egy) glükuronsav molekula kapcsolódik hozzá; ez vízoldható bilirubin-diglukuronidot eredményez. A gyomor-bél traktusban az epével áthaladva, az ürülék a sterkobilina széklet és a vizelet urobilin formájában válik ki.

A betegségek megszerzett és örökletes hemolitikus anémiára oszlanak.

Olyan típusok, amelyekbe örökletes hemolitikus anémiák oszlanak meg:

• Örökletes szferocitózis: a leggyakrabban öröklődő hiba az eritrocita membrán anomáliái (mikrogömböcskös hemolitikus anaemia); a lép eltávolítása után következik be.
• A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya: a vörösvérsejtek megsértése; kábítószerek, baktériumok stb.
• Sirálysejtes vérszegénység (HbS): egy gén pontmutációja homozigóta hemolitikus válságokban, fényes fájdalom tünetekkel.
• Talaszémia: alfa-talaszémia: a globin molekula alfa-láncai egyáltalán nem atrofáltak (a három gén kromoszóma-régiójának elvesztése közepes GA-ban fejeződik ki); béta-talaszémia: a béta-láncok csökkentek vagy hiányoznak (a homozigóták súlyos HA-t kezdnek a várható élettartam csökkenésével, a rendszeres vörösvérsejt-transzfúzió szükségességével, a test progresszív túladagolásával ferrummal).

A Microspherocytic hemolyticus anémia szintén más nevet tartalmaz: Minkowski-Chauffard-betegség.

A HA megszerzett formái:

• immunhemolitikus anaemia;
• nem-immunrendszeres anaemia.

A GA-t immunrendszerként ismerik el, amelynek során az eritrociták korai hemolízisét immunrendszeri tényezők magyarázzák. Az immun HA-k 4 típusra oszthatók: alloimmun, transzimmun, heteroimmun, autoimmun. Az alloimmun HA-ban az eritrocita antigének vagy az antigénekkel rendelkező vörösvértestek elleni antitestek, amelyekből a betegnek antitestje van, kívülről bejut a beteg testébe. Amikor a transzimmun anaemia anyai antitestek autoimmun HA-val áthaladnak a placentán és provokálják a HA-t a magzatban. A heteroimmun HA-kat egy új antigén megjelenése okozza a beteg eritrocitáin. Ez gyakran megtörténik annak a gyógyszernek vagy vírusnak a vörösvértestének a testén való rögzítése miatt, amelyre antitestek keletkeznek. Felnőtteknél az autoimmun hemolitikus anaemia kétféle:

• autoimmun hemolitikus anémia hő ellenanyagokkal, a tünetek + 370 ° C hőmérsékleten jelentkeznek;
• autoimmun hemolitikus anaemia hideg antitestekkel, amelyek 40 ° C alatti hőmérsékleten reagálnak.

Elemzések és diagnosztika

A hemolitikus anaemia diagnosztizálása különböző típusú vizsgálatok alkalmazásával történik, a kezelés előtt meg kell tisztázni a hemolízis okát és típusát. Minden vérszegénység típusa specifikus a vérvizsgálat eredményeiben.

Intravaszkuláris hemolízisben szenvedő betegeknél a vizsgálatok a következők:

• A HB, Ht, szérum haptoglobin, az eritrociták száma csökken;
• a közvetett bilirubin magas koncentrációja a szérumban, a szabad plazma HB, LDH, retikulocita-szám;
• van hemoglobinuria.

Intracelluláris hemolízisben szenvedő betegeknél a tesztek úgy tűnnek:

• A HB, Ht és az eritrociták száma csökken, a szérum haptoglobin szintje;
• nagyfokú közvetett szérum bilirubin, LDH, retikulocita-szám;
• Hepatosplenomegalia jelen lehet.

Az autoimmun termikus HA diagnózisához szükséges elemzések:

• egy pozitív Coombs-teszt, melyben a vörösvértestekben IgG jelenlétét végeztük;
• az IgA jelenléte ritka; az IgG / C3 antiszérum nem észleli.

A gyermekek hemolitikus anémiáját mindig kombinálják a szérum bilirubin növekedésével, ezért időszerű diagnózis szükséges.

Az anaemia tünetei és okai

A megszerzett formák oka az eritrocita antigének elleni antitestek generálása, és az örökletes HA-k az eritrocita membrán rendellenességek, az enzimkárosodások vagy a hibás hemoglobinok miatt. Az autoimmun hemolitikus anaemia oka az eritrociták változatlan membrán-antigénjeinek autoantitestjeinek a későbbi megsemmisítésével történő előállítása. Az autoimmun HA mindkét formája akut vagy krónikus fázisban hathat.

A hő HA tünetei (minden korosztályban megtalálhatók): bármilyen súlyosságú anémiás szindróma, sárgaság, láz, splenomegalia. A betegség változó remisszióval és súlyosbodással jár. Nem súlyos formák esetén az anaemia tünetei nem lehetnek. Néha az autoimmun anaemia autoimmun thrombocytopeniás purpurával van csoportosítva.

A hemolitikus válságokat és a hideg anaemia egyéb tüneteit alacsony hőmérsékleten súlyosbítják. A betegek nem érzik magukat a bőrnek a hőség hiányában, a karok és a lábak fájdalma miatt a vérellátás hibás működése miatt. Gyakran Raynaud-szindróma van. Sárgaság és megnagyobbodott lép valószínűsége.

Az elemzések hasonlóak a termikus HA-hoz, kivéve az eritrociták agglutinációját a hidegben. A közvetlen Coombs-teszt gyakran negatív, és jelzi a komplex jelenlétét a vörösvértesteken. Az antitestek a szérumban IgM. Az antitestek szokatlansága szinte mindig anti-I (anti-I a kisgyermekekben). Néha az antitesteket ABO, MNS vagy LW rendszerek jellemzik. A hideg antitestek polisz specifikusak (fertőzésekkel vagy alacsony fokú lymphomákkal) vagy monospecifikusak (hideg agglutinációs szindrómával, amikor az autoantitestek magas titerje észrevehető).

Hemolitikus anémia kezelés

A hőségi vérszegénység kezelésében a vörösvérsejt-transzfúziókat csak súlyos HA esetén kell alkalmazni, ugyanazokkal a jelzésekkel, mint más anémiák esetében. Ha kiderül az autoantitestek specifitása, akkor szükség van az eritrociták transzfúziójára, amely negatív az antigének szerint. A korábbi transzfúziókból vagy terhességekből származó antitestek jelenlétét ki kell zárni. Auto-antitestek jelenlétében nehéz megtalálni a megfelelő eritrocita koncentrátumot a kompatibilitás érdekében. Az autoimmun anaemia okának diagnosztizálásakor szükség van arra, hogy az anyagot bevezessék, ami provokálhat.

A hideg vérszegénység kezelése a hemolitikus válság kezelésének elvein alapul. A kezelés fő dolog a hipotermia elkerülése. Ajánlatos megszüntetni az anaemia okát. Az intravaszkuláris hemolízis következtében a GCS és a splenectomia szinte hatástalan. Különösen akut helyzetekben a plazmaferézis megállíthatja a pusztulást, mivel a nagy IgM molekulák a véráramban vannak és eltávolíthatók. Krónikus formákban az immunszuppresszánsok hatékonyak (klorbutin, ciklofoszfamid). Súlyos HA esetén a mosott vörösvértesteket transzfundálni kell, hogy elkerüljük a komplement kiegészítő infúzióját, míg a vért 370 ° C-ra kell melegíteni. A refrakter esetekben a rituximab jól segít.

A hemolitikus válságot oxigénterápiával, infúzióval, antibakteriális, antitrombotikus és glükokortikoid terápiával, diurézis stimulációval, immunglobulinnal, bilirubin-kötéssel lehet kezelni. Ha nincsenek pozitív változások a fenti intézkedésekkel szemben, akkor extracorporális terápiát (hemodialízis, plazmacsere) kell alkalmazni.

További kezelési ajánlások: 5. táplálkozás, aktív vízfelvétel a testfolyadékok elvesztésének és a betegség fokozásának elkerülése érdekében, vitaminterápia (A, E, B5, folsav), gyógynövény (gyógynövénykészítmény a máj számára). Ez a mód is fontos: minimális terhelés, hipotermia, séták kívánatosak (a szöveti hipoxia megelőzésére és a sarlósejtes anaemia hemolízis fokozására), az ágyazás a hemolitikus válság idején.

Hogyan kezelik a hemolitikus anaemiát és annak tüneteit

A hemolitikus anémia egyszerű szavakkal olyan betegség, amelyben a vérsejtek felgyorsulnak. A patológia hullámokban halad, a beteg életét veszélyeztetheti. A kezelés hatékonysága a diagnózis időszerűségétől függ. Gyermekkorban a betegség súlyosabb, mint a felnőtteknél, a szövődmények kockázata magasabb. A kezelést a patológiás tünetek és típusok alapján határozzák meg.

besorolás

A betegség véletlenszerűen kimutatható a rutin vizsgálat során, beleértve az általános vérvizsgálatot is, de nem elegendő annak meghatározása, hogy mi a hemolitikus anaemia diagnózisra, fontos, hogy a terápia felírásakor figyelembe vegyék a betegség formáját. Az orvosi gyakorlatban megszokott a veleszületett és szerzett patológiák izolálása. Ha a betegség okát nem lehet megállapítani, akkor idiopátiásnak minősül.

Örökletes formák

Ennek a patológiának a jelenlétében a szülők egyikében hemolitikus anaemia alakul ki, vagy a negatív tényezőknek a terhes nő szervezetre gyakorolt ​​hatása. A besorolás biztosítja a patológia megoszlását az alábbi alfajokba:

• Nesferotsitarnaya. A vörösvérsejtek létezéséhez szükséges enzimaktivitás hiánya. Gyakran a betegséget a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegeknél észlelik.
• Chauffard-Minkowski. A mikroszférikus anémia esetében az eritrocita mutáció jellemző, ami hozzájárul az alakjuk ovális megváltozásához.
• Membranopatiya. A vörösvérsejtek pusztulása a vérsejtek bélésében jelent hibát.
• Thalassaemia. Jellemző nem csak a vörösvérsejtek gyors pusztulása, hanem a hemoglobin termelés folyamatának megsértése is.

Vásárolt űrlapok

A hemolitikus anémiák képesek egészséges egészséges vagy felnőtt testben fejlődni, ha negatív tényezőknek vannak kitéve. Ez a csoport anémia:

• Traumatikus. A patológiát az eritrociták károsodása okozza, amikor a keringési rendszerbe egy protetikus szív vagy a vérkeringést stimuláló készülék kerül.
• Mérgező. A test a kábítószerekkel, a peszticidekkel, a vörösvérsejteket elpusztító természetes mérgekkel szembeni mérgezésének hátterében alakul ki.
• Fertőző. Egyes baktériumok és paraziták, mint például a malária okozta szer, képesek elpusztítani a vérsejteket.

okok

A hemolitikus anaemia oka lehet:

• A szív-érrendszer veleszületett patológiája.
• Leukémia.
• Mérgező hatás a vérsejtekre.
• Vérátömlesztési eljárás lefolytatása, amely nem felel meg a csoportnak, rhesus.
• A paraziták patogén aktivitása.
• Egyes gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

Szimptomatológia és diagnózis

A betegség tünetei állandóan jelen lehetnek vagy csak a hemolitikus válság idején rögzíthetők. A patológia klasszikus tünete a sárga bőrszín megszerzése. Ha hemolitikus vérszegénység következik be, a tünetek súlyosak lesznek, és így határozzák meg:

• Hyperthermia. A testhőmérséklet 38 ° C-ra emelkedik. A legtöbb esetben az ilyen változást a testben rögzítik gyermekeknél.
• Sárgaság. Ezt a szindrómát az indirekt bilirubin túlzott termelése idézi elő, amely belép az emésztőrendszerbe. Emellett az urobilin koncentrációja is növekszik. A kudarc a bőr és a nyálkahártyák természetes tónusának változását váltja ki.
• Alacsony hemoglobinszint a vérben.
• Hepatosplenomegalia. A betegség hosszú útja vagy súlyos formája hozzájárul a megnövekedett lép és a máj kiváltó rendellenességeinek kialakulásához.
• Fájdalom a hasban, vesékben.
• Csökkent csontképződés gyermekeknél.
• A magzatban bekövetkezett malformációk, beleértve a testrészek egyensúlyhiányát is.
• A fájdalom, ami hasonlít a kellemetlen érzésekre a miokardiális infarktusban.
• A szék megsértése.

Szükséges egy orvos megvizsgálása, ha a jobb oldali bőrönd, a gyengeség és a nehézség a jobb oldalon látható. A terapeuta megvizsgálja és előírja a teljes vérszámlálást. Amikor a páciens normájából való eltérés eltér a hematológusnak.

A kezdeti felvételkor a kezelőorvos a bőr állapotát értékeli, hasi tapintást végez a máj növekedésének kimutatására. Emellett a hematológus tisztázza a betegség jelenlétét a beteg közeli hozzátartozóiban. A diagnózis megerősítéséhez és a patológia formájának meghatározásához a betegnek:

1. Adjon vért az általános elemzéshez, meghatározva a bilirubin, a hemoglobin, a vörösvérsejtek koncentrációját.
2. Végezzen ultrahangot a lép és a máj méretének meghatározásához.

Bizonyos esetekben ezek a módszerek nem elegendőek, majd a következő:

1. A Coombs-teszthez, amelyet a páciens egészséges vérsejtekkel történő vérátömlesztésével végeztek.
2. A vörösvértestek alakjának tanulmányozása.
3. A vérben lévő szérum vas mennyiségének vizsgálatához.

Hogyan kell kezelni

A hemolitikus vérszegénységben a kezelést hematológus írja elő, figyelembe véve a patológia súlyosságát, formáját, az egyidejű betegségek jelenlétét és a beteg válaszát az alkalmazott terápiára. A kezelés alapja a hemolizáló tényezők intenzitásának megszüntetése vagy csökkentése.

gyógyszerek

Intenzív terápiát végeznek hemolitikus válságokkal. A beteg számára vitamin-terápiát, infúziós oldatot írnak elő. A patológiás autoimmun formában a glükokortikoszteroidokat, például a Prednisolont alkalmazzák. Ez a megközelítés hozzájárul a hemolízis elnyomásához és letartóztatásához. Szükség esetén a beteg immunszuppresszánsokkal, például azatioprinnel, klórambucillal kezelhető.

A patológia fertőző formája esetén egy maláriaellenes gyógyszert is használhatunk, a klorokin pedig a gyógyszercsoport megfelelő képviselője. Az antibiotikumokat a baktériumok patogén aktivitásának elnyomására használják.

A hemoglobinobinuriában a vérplazma és a mosott vörösvérsejt-transzfúzió eljárását jelzik. Ezen túlmenően a betegnek antikoagulánsok és vérlemezkeszedő szerek kapcsán kerül sor.

A patológia toxikus formája a test méregtelenítésére szolgáló gyógyszerek, hemodialízis, kényszer diurézis használatát igényli. Az immunrendszer negatív válaszának a gyógyszerekhez történő kifejlesztésével, és túladagolásuk antidotumok bevezetését igényli.

működés

A patológia kezelése műtét során splenectomia. A művelet során a lép eltávolításra kerül. A műtétre utaló jelek a gyógyszeres kezelés hatástalansága. A microspherocytosis esetében a splenectomia a hemolízis elnyomásának egyetlen hatékony módja.

megelőzés

A betegség kialakulásának megakadályozásának módjait meg lehet osztani:

• Az elsődlegesen a betegség kialakulásának megelőzését biztosító. Ez a csoport magában foglalja a rossz szokások elutasítását, a megfelelő táplálkozást, a fertőző betegségek időben és magas színvonalú kezelését.
• Másodlagosan, amelynek célja egy már diagnosztizált patológia válságának kialakulásának megakadályozása. A hemolitikus anémiák megkövetelik, hogy a beteg rendszeresen vizsgálja a hematológust, fenntartva az egészséges életmódot, és kövesse a kezelőorvos utasításait.

A gyermek patológiájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a terhesség tervezési szakaszában lévő párnak előzetes vizsgálatot kell folytatnia és egy hematológussal konzultálnia kell.

szövődmények

A hemolitikus válság az anémiás kóma kialakulását idézheti elő. A patológia egyéb szövődményei a következők:

• A tachycardia kialakulása.
• A vérnyomás tartós megőrzése a normál érték alatt.
• Csökkentett vizeletmennyiség.
• A veseelégtelenség kialakulása.
• Gallstone betegség.

A beteg folyamatosan gyengeségben van, a hideg évszakban az anaemia tünetei súlyosbodhatnak.

Hemolitikus anaemia

Sokféle anaemia létezik, amelyek némelyike ​​nem befolyásolja a szervezet működését és a személy jólétét. 11% az összes vérszegénység, ebből 5% az anaemia hemolitikus jellemzői. A hemolitikus anaemia tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik ezt a fajt a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és megszerzettnek tartják. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anaemia olyan vérzavar, amelyben a vérben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken. Ez a károsodás vagy hemolízis (rövid működés) következménye. Ha a normál vörösvérsejteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anaemiával megelőzően elpusztítják őket.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan megsemmisülnek. Az eritrociták és a hemoglobin számát a tény, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejtek előállítására.

Így a hemolitikus anaemia enyhe formájával csökken az eritrociták szintje, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány van a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő száma között, akkor a betegség tünetei megjelennek, ahol a csontvelő funkciók kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia legmagyarázhatatlanabb formája az autoimmun. Ebben a betegségformában a test antitestjei kötődnek az eritrocita membránhoz, ezért az immunitás elkezdi érzékelni ezeket a sejteket idegennek. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, megsemmisíti azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki ez az anémia? A slovmed.com szakemberek nem tudnak határozott választ adni. Az autoimmun hemolitikus anémiának azonban két oka van:

1. Komplikációk: hemoblasztózis, fekélyes colitis nem specifikus, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. Önálló betegségként.

A betegség progresszív jellege lassú. A klinikai megnyilvánulások nem függnek előfordulásának okairól. Így az autoimmun hemolitikus anaemia első tünetei az alacsony fokú láz, ízületi fájdalom, gyengeség és fájdalom a hasban. Ezután a tünetek fokozódnak és a bőr súlyos sápaságában és pasztózisában mutatkoznak meg, növelve a sárgaságot, a máj és a lép méretének növekedését.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában jelentkezik, amely virágzik. A beteg panaszkodhat, de az ellenőrzés során nem lehet az első jeleket kifejezni. A beteg panaszai:

• Szív-szívdobogás.
• Csökkent teljesítmény.
• Növelje a gyengeséget.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fok.
• Szédülés.
• A levegő hiánya.
• Hányinger és hányás, amely az étkezés nélkül jelenik meg.
• Fájdalom a felső hasi zsindelyben.

Külsőleg a bőr sárgasága növekedhet a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa kiábrándító. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módszerek a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális splenektomia és hormonterápia.

A hemolitikus anaemia okai

Sajnos, még ha ismerjük a hemolitikus anaemia okát, az orvosok nem mindig befolyásolhatják azt a beteg gyógyítására. A betegség okainak megismerése azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a kromoszóma-készletben jelennek meg, felelősek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú aktivitásáért. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet állapotát és az érrendszert.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Masszív égési sérülések vagy sérülések.
• Sebészeti beavatkozás.
• Akut vagy krónikus vírus- vagy bakteriális betegségek.
• Érintkezés ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal.
• Rhesus-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek alkalmazása: antibiotikumok, kemoterápiás szerek, gyulladáscsökkentő szerek, szulfonamidok.
• Rossz vérátömlesztés a Rh faktoron vagy a hozzátartozó csoporton és annak összetevőin (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívelégtelenségek, nagy hajók.
• Mesterséges szövet mesterséges végtagok, amelyek vérrel érintkeznek.
• A bakteriális endokarditisz a szelepek és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrovaszkuláris betegségek betegségei.
• A belső szervek amiloidózisa.
• A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anaemia krónikus formáját idézi elő.

menj fel

A hemolitikus anaemia tünetei

Fontos, hogy az átlagos személy felismerje a hemolitikus anaemia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgás szindróma, amely citrom-sárga bőrszín és viszkető érzés formájában nyilvánul meg. A vizelet sötét és sötétszürke lesz, hasonlóan a húsdarabhoz. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. Anémia szindróma. A bőr és a nyálkahártyák halvány árnyalatúak. Az oxigén-éhezés tünetei: szédülés, gyakori szívverés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen 38 fokos hőmérsékletnövekedés a vörösvérsejtek pusztulásának idején.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. A máj kevésbé megnagyobbodott, amit a jobb hipochondriumban a nehézség jellemez. A lép a hemolízis fokától függően növekszik.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesében.
• A szék gyengülése.
• A prenatális fejlődés megzavarása: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
• Mellkasi fájdalmak, mint a miokardiális infarktus.

A tünetek akkor jelennek meg, ha a vörösvértestek 120 napig 15 napig tartanak. A klinikai lefolyás szerint a látens (kompenzált), krónikus (súlyos anémia) és krízis típusú hemolitikus anaemia különbséget tesz. A válság hemolitikus anaemia a legsúlyosabb.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A veleszületett vagy örökletes hemolitikus vérszegénységgel a tünetek majdnem születésük után jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek az anaemia típusától, de figyelmes gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére a hemolitikus anaemia 100 000-nél 2 esetben fordul elő.

A Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemiája egy hibás gén következménye, aminek következtében a vörösvérsejtek megváltoztatják alakjukat, és áteresztőbbé válnak a nátriumionra. A betegséget a szervezet fejlődésében kialakuló anémiás tünetek és rendellenességek fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik a radikális splenectomia után.

A hemolitikus anémia egy másik formája a G-6-FDG-aktivitás hiánya. Hemolízis a hüvelyesek étkezése vagy bizonyos gyógyszerek bevétele után következik be. A szimptomatológia hasonlít a hemolitikus vérszegénységre, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anaemia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása van, ami idő előtti oxidációhoz és az eritrocita membrán elpusztításához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben jelentkezik. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség folyamatos előrehaladása és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése a legnehezebb a más típusú vérszegénységekhez képest, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatát. A kezelési terv tartalmazhat:

1. Az autoimmun hemolitikus anaemiával rendelkező citosztatikumok elfogadása.
2. A humán immunglobulin és a friss fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav alkalmazása.
4. Glükokortikoid hormonok alkalmazása: Metilprednizolon, Dexametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott vörösvérsejtek vértranszfúziója, miközben a számuk minimálisra csökken.
7. Splenectomia - a lép eltávolítása, ami segít a prognózis javításában. Nem hatékony különböző örökletes anémiák és Minkowski-Chauffard anaemia esetén.

menj fel

kilátás

Milyen orvosok adnak előrejelzéseket a hemolitikus vérszegénységre? Ez a kezelés módjától és azok egy adott esetben való hatékonyságától függ. A várható élettartam növekedhet vagy csökkenhet a betegség előrehaladtával.