Az újszülött hemolitikus betegsége

. vagy: a magzat és az újszülött eritroblastózisa

Az újszülött hemolitikus betegségének tünetei

A klinikai tünetek a betegség formájától függenek.

• Az edematikus forma (vagy magzati csepp) ritka.
  • Ez többek között a legsúlyosabb forma.
  • Általában a méhben fejlődik.
  • Gyakran vannak vetélés a terhesség korai szakaszában.
  • Néha a magzat későn hal meg, vagy nagyon súlyos állapotban születik, széles körű ödémával, súlyos vérszegénységgel (csökkent hemoglobin (vérfesték, oxigén hordozó) és vörösvérsejtek térfogatára vonatkoztatva), oxigén éhezés, szívelégtelenség.
  • Egy ilyen újszülött bőr sápadt, viaszos. Arca lekerekített. Az izomtónus élesen csökken, a reflexek depressziósak.
  • Jelentősen megnövekedett máj és lép (hepatosplenomegalia). A has nagy, hordó alakú.
  • A közönséges szöveti ödéma jellemző, néha effúzióval (a kis edényekből kilépő folyadék felhalmozódása) a hasüregbe, a szív körüli üregekbe (perikardiális) és a tüdőbe (pleurális). Ennek oka a megnövekedett kapilláris permeabilitás (a test legvékonyabb edényei) és a vér teljes fehérje csökkenése (hipoproteinémia).
• Anémiás forma - ez az áramlás legkedvezőbb formája.
  • A klinikai tünetek a gyermek életének első napjaiban jelennek meg.
  • Fokozatosan halad az anaemia, a bőr és a nyálkahártya sápasága, a megnagyobbodott máj és a lép léptékben.
  • Az általános állapot enyhén szenved.
• A icterikus forma a leggyakoribb forma. Fő tünetei a következők:
  • sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvérsejtek mennyisége a vér egységnyi térfogatára vonatkoztatva);
  • hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép léptékben).
• A sárgaság a gyermek születését követő első 24 órában alakul ki, ritkábban a második napon progresszív kurzus.
  • Az ilyen páciens bőre sárga színű, narancssárga színnel.
  • A látható nyálkahártyák és a sklerák sárga színűek.
  • Minél hamarabb megjelenik a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.
  • Ahogy a bilirubin szintje a vérben növekszik, a gyerekek álmosak, álmosak lesznek; csökkentik a reflexeket és az izomtónust.
  • 3-4 napig a közvetett bilirubin (a hemoglobin lebomlása eredményeként kialakuló epe pigment, amely nem jutott át a májba) szintje eléri a kritikus értéket (több mint 300 µmol / l).
  • A nukleáris sárgaság tünetei jelennek meg (a szubkortikális magok károsodása közvetett bilirubinnal):
    • nyugtalanság;
    • merev nyak izmok (az izomtónus éles növekedése);
    • opisthotonus (görcsös testtartás a hátának éles ívével, a fej hátrafelé billentve (hasonlít egy ívre, amely csak a fej és a sarok hátsó részén van), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása;
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi). Mindezt kísértés és erős kiáltás („agy” piercing sírás) kíséri.
  • A hét végére, a vörösvérsejtek súlyos összeomlásának hátterében a bélben az epe szekréciója csökken (epe-sűrűség szindróma), és a kolesztázis jelei (az epek stagnálása) jelennek meg: a bőr zöldes-piszkosvá válik, a széklet elszíneződik, a vizelet sötétebb lesz, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik és a közvetlen bilirubin szintje emelkedik a májon átment, és ártalmatlan lett.

alak

okok

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének oka az anya és a magzat vérének összeegyeztethetetlensége, leggyakrabban Rh-faktor, kevésbé csoportos antigének (ABO-rendszerek) és csak kis százalékban más antigének által.

• A rhesus-konfliktus akkor fordul elő, ha a fejlődő magzat Rh-negatív vérben Rh-pozitív vérrel rendelkezik.
• Az ABO rendszerben az immunválasz az anya vérének O (I) csoportjában és az A (II) vagy B (III) csoportban alakul ki a magzatban.
• Egy gyermek csak akkor születik betegségben, ha az anya korábban érzékenyítette (már megnövekedett érzékenysége van a korábban tapasztalt vérkomponensekre).
• A rhesus-negatív nők szenzitizálódhatnak a Rh-pozitív vér transzfúziójával még korai gyermekkorban is; vetélés, különösen indukált abortusz esetén.
• A szenzibilizáció leggyakoribb oka (a test fokozott érzékenysége bármely környezeti tényező vagy belső környezet hatására) a szülés. Ezért az első gyermek sokkal kedvezőbb helyzetben van, mint a későbbi gyerekek.
• Az ABO rendszer konfliktusának kialakulásával a korábbi terhességek száma nem releváns, mivel normális életben az A és B antigénekre gyakorolt ​​érzékenyítés (idegen szerekkel szembeni fokozott érzékenység) nagyon gyakran fordul elő (például élelmiszerrel, oltásokkal, néhány fertőzéssel).
• A hemolitikus betegség kialakulásában jelentős szerepet játszik a placenta (egy speciális szerv, amely a terhesség alatt az anya és a baba között kommunikál). A barrier funkciójának megsértése esetén a magzat vörösvérsejtjeinek az anyai véráramba való áthelyezése és az anya magzatával szembeni antitestek elősegítése.
• Az eritrocitákkal együtt idegen fehérjék lépnek be az anya testébe (Rh faktor, A és B antigének).
  • Ezek Rh antitestek vagy immun antitestek (anti-A vagy anti-B) kialakulását okozzák, amelyek átjutnak a placentán a magzat véráramába.
  • Az antitestek és antitestek az eritrociták felületén egyesülnek, komplexeket képeznek, amelyek elpusztítják őket (a magzat és az újszülöttek eritrocitáinak hemolízise).
• A vörösvérsejtek magzatban lévő patológiás lebomlása következtében a közvetett (nem konjugált) bilirubin szintje nő, és kialakul az anaemia.
• A nem konjugált bilirubin mérgező hatást fejt ki az agysejtekre, ami jelentős változásokat eredményez a nekrózisig.
• Bizonyos koncentrációban (több mint 340 µmol / l teljes időtartamú és több mint 200 µmol / l nagyon koraszülötteknél) a vér-agy gáton (a keringési rendszer és a központi idegrendszer közötti fiziológiai gáton) behatolhat, és károsíthatja az agy és a kéreg szubkortikális magjait. a nukleáris sárgaság fejlődéséhez.
• Ezt az eljárást súlyosbítja az albumin (vérfehérje), glükózszint csökkentése bizonyos gyógyszerek, például szteroid hormonok, antibiotikumok, szalicilátok, szulfonamidok alkalmazásával.
• A májsejtek toxikus károsodása következtében a vérben semlegesített közvetlen bilirubin jelenik meg.
• Az epevezetékekben a kolesztázis (az epe stagnációja) következik be, az epe felszabadulása a bélbe.
• A vérszegénység (a hemoglobin csökkenése (a vér színezője, amely oxigént hordoz) és a vörösvérsejtek egy vér térfogategységében), a vörösvérsejtek hemolízise miatt új hemopoiesis fókuszok keletkeznek.
• A vérben eritroblasztok jelennek meg (fiatal eritrociták).

A gyermekorvos segít a betegség kezelésében.

diagnosztika

Szükség van egy lehetséges immunkonfliktus antenatalis (prenatális) diagnózisára.

• Szülészeti-nőgyógyászati ​​és szomatikus történelem: a sárgaságtól számított első napokban a sárgaságból, a vérszenvedésből, a rhesusfaktor nélküli vérátömlesztésekből fakadó vetélés, csendélet, elhunyt gyermek jelenléte.
• Az anya és az apa rhesusának és vércsoportjának meghatározása. Ha a magzat Rh-pozitív, és a nő Rh-negatív, akkor ez veszélyben van. A házasság esetében az ember, aki homozigóta (az örökletes halmazban, amelyben a kromoszóma-párok ugyanazon formáját hordozzák) a Rh-faktor és az Rh-negatív nő, minden gyermek a pozitív Rh-tényező hordozói. Egy heteroszexuális (azaz heterogén genotípus (örökletes)) apa esetében azonban a fél leszármazottai negatív Rh tényezőt örökölnek. Az I. típusú vércsoportú nők is veszélyben vannak.
• Az antiszérum antitest titer meghatározása egy Rh-negatív nő dinamikájában (legalább háromszor a terhesség alatt).
• Trasabdominalis amniocentézis a terhesség 34. hetében (a magzati húgyhólyag átjutása a hasfalon keresztül, hogy az amnion folyadékot diagnosztikai célokra kivonják) immunrendszeri konfliktus veszélye esetén. Határozzuk meg a bilirubin, az amnion folyadékban lévő antitestek optikai sűrűségét.
• Ultrahang a terhesség alatt. A magzat hemolitikus megbetegedése, a placenta vastagodása, az ödéma, a polihidramnionok (a magzatvíz túlzott felhalmozódása) következtében felgyorsult növekedése, a magzat méretének növekedése a megnövekedett máj és lép miatt.
• Az újszülött hemolitikus betegségének szülés utáni (szülés utáni) diagnózisa a következő:
  • a betegség klinikai megnyilvánulása a születéskor vagy hamarosan utána:
    • sárgaság: a bőr és a látható sárga nyálkahártyák, széklet elszíneződött, sötét vizelet;
    • anémia: a bőr sápadt;
    • megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegalia);
    • nukleáris sárgaság jelei: merev nyak izmok (az izomtónus meredek emelkedése), opisthotonus (görcsös testtartás éles hátsó ívvel, hátrafelé hajlított fej (csak a fej és a sarok hátsó részén lévő ívre emlékeztet), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása );
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi);
  • laboratóriumi adatok:
    • alacsonyabb hemoglobinszint 150 g / l alatt;
    • a vörösvértestek számának csökkenése;
    • az eritroblasztok és a retikulociták (fiatal eritrocita progenitorok) számának növekedése;
    • a bilirubinszint növekedése a köldökzsinórvérben több mint 70 µmol / l, a többi vérben - 310-340 µmol / l. A hemolitikus betegséggel küzdő újszülött vérének emelkedett bilirubinszáma 18 μmol / l;
    • sötét vizelet, pozitív választ ad a bilirubinra;
    • Fontos, hogy a Coombs-teszt segítségével tanulmányozzuk a nem teljes antitesteket.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

• Az újszülött súlyos hemolitikus betegségei során:
  • helyettesítő vérátömlesztés (vérzés, amelyet donor vérátömlesztés követ);
  • hemoszorpció (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére));
  • plazmacsere (mintavétel egy bizonyos mennyiségű vérből készült speciális készülékkel, és eltávolítása belőlük a mérgező anyagokat tartalmazó plazma).
• A helyettesítő vérátömlesztés lehetővé teszi a bilirubin és az anya antitestek közvetett (mérgező bilirubin, nem a májon keresztül) eltávolítását a gyermek véréből, valamint a vörösvértestek hiányának pótlását. A gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vért használunk.
• Jelenleg a HIV-fertőzés kockázata miatt a hepatitis transzfúzió nem teljes vér, de a Rh-negatív vörösvérsejt-tömeg (ezek a vörösvérsejtek maradnak a plazmából a legtöbb vér eltávolítása után) friss fagyasztott plazmával (folyékony vérkomponens).
• Ha az újszülött hemolitikus betegsége a csoport összeegyeztethetetlensége, akkor a 0 (I) csoport eritrocita tömegét alkalmazzuk, és a plazma az AB (IV) csoport vagy egy csoport 180-200 ml / kg térfogatban. Ez elég ahhoz, hogy az újszülött vérének körülbelül 95% -át helyettesítse.
• A teljes életkorú újszülöttek első életnapján a helyettesítő vérátömlesztés indikációi a következők:
  • a közvetett bilirubin koncentrációja a vérzsinórban több mint 60 µmol / l;
  • a közvetett (nem kötődő) bilirubin / óra koncentráció növekedése több mint 6-10 µmol / l;
  • a nem konjugált bilirubin koncentrációja a perifériás vérben, több mint 340 µmol / l;
  • 100 g / l alatti hemoglobin.
• A kritikus állapotban született újszülöttek egy héten belül azonnal kezdenek glükokortikoidokat kapni.
• E betegség enyhe formája vagy a sebészeti kezelés után konzervatív módszereket alkalmaznak:
  • fehérje-drogok, glükóz intravénás infúziója;
  • a máj mikroszóma enzimek induktorainak kijelölése;
  • C, E, B csoport, kokarboxiláz, amely javítja a májfunkciót és normalizálja az anyagcsere folyamatokat a szervezetben.
• Az epesűrő szindrómában orális cholagogue-t írnak elő. Súlyos vérszegénységben eritrociták tömegének transzfúziója (transzfúzió) vagy mosott eritrociták kerülnek alkalmazásra.
• Ezzel egyidejűleg a fototerápiát is előírják (az újszülött testének besugárzása fehér vagy kék fényű fénycsővel). A bőrben található közvetett bilirubin fototoxidálódik, a vizeletben és a székletben kiválasztódó vízoldható anyagok képződnek.

Komplikációk és következmények

E betegség súlyos eseteiben a prognózis rossz. Gyakran előfordul:

• perinatális (a terhesség 28. hetétől a születést követő 7 napig) magzati halál;
• fogyatékosság
• a cerebrális bénulás a mozgási rendellenességek tünetegyüttese, amelyet az izomtónus változása kísér (általában tónus emelkedés);
• teljes hallásvesztés (hallásvesztés);
• vakság;
• pszichomotoros retardáció;
• reaktív hepatitis (a máj gyulladása) a stagnáló epe hátterében;
• pszichovegetatív szindróma - mentális zavar (szorongás, depresszió) a betegség hátterében.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése

A megelőzés konkrét és nem specifikus.

• A nem specifikus a megfelelő vérátömlesztés a vércsoport és a Rh-faktor kötelező megfontolásával és a terhesség megőrzésével.
• A specifikus profilaxis az immunglobulin anti-D beadása az adagolás utáni első 24-48 órában (ha az anya Rh-negatív és a magzat Rh-pozitív) vagy abortusz.
• Ha az antitest titer a terhesség alatt növekszik, akkor az alábbiakat alkalmazzák:
  • méregtelenítési módszerek hemoszorpcióval (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére);
  • 3-4-szeres intrauterin helyettesítő vérátömlesztés 27 hetes terhességi időszakban, az Rh-negatív vércsoport 0 (I) mosott vörösvértestjeivel, majd a terhesség 29. hetéből történő szállítást követően.

emellett

A magzat vörösvérsejtjei az anyák eritrocitáitól eltérőek lehetnek.

• Ha az ilyen vörösvérsejtek behatolnak a placentába (az anyával és a magzattal összekötő fő szerv), idegen szerekké (antigének) válnak, és az anyai szervezetben antitestek keletkeznek (más fehérjék testbe történő bevitelével előállított vérfehérjék). baktériumok, vírusok, toxinok).
• Ezen antitestek bejutása a magzatba:
  • hemolízis (eritrocita lebontás);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvértestek térfogatszázalékonként);
  • rendkívül veszélyes sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben).

Az újszülött hemolitikus betegsége

Az ezer gyermek közül hat az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége. Ez az anya és gyermeke vérének immunológiai konfliktusának (inkompatibilitásának) következménye. Kinek van? Hogy megy ez a betegség és mennyire veszélyes? Vannak-e hatékony módszerek a gyerekek segítésére?

Miért fordul elő az újszülött hemolitikus betegsége?

Mindez a vörösvérsejtek, az eritrociták antigén (genetikai) összetételének különbségéből adódik. Ma már az orvosok már ismerik a 14 csoportrendszert, amelyek mintegy 100 antigént tartalmaznak a vörösvértestek kagylóján. Gyermekük egy része az anyától, egy másiktól az apától. És ha az anya vérében nincsenek ilyen fehérjék, és a magzatnak van, a HDN fejlődik.

A leghíresebb rendszerek a rhesus és az ABO. De más antigének, amelyeket korábban a HDN ritka okának tekintettek, egyre több napot okoznak. Ez azt jelenti, hogy az újszülött hemolitikus betegsége nemcsak a Rh-konfliktus vagy a vércsoportok összeegyeztethetetlensége miatt (az ABO rendszerben) fordulhat elő, hanem a 12 másik csoportrendszer bármelyikében tapasztalható különbségek miatt.

A 14 rendszer mindegyikében az inkompatibilitással járó immunológiai konfliktus kialakulásának mechanizmusa megközelítőleg azonos. 8 hetes terhesség után (gyakrabban a második felében), a magzat vérének elhanyagolható mennyisége (azaz antigének) behatol az anya véráramába a placentán keresztül. Válaszul az immunrendszere olyan sejteket termel, amelyek elpusztítják az idegeneket. De többször kiemelkednek, de mint a határőrök, folyamatosan keringenek a véráramban, készen állnak a második támadásra. A méhben a magzatba jutás, a szülés vagy az anyatej esetén a vörösvérsejtek pusztulását (hemolízisét) okozzák. Ez azt jelenti, hogy a gyermek eritrocitáinak az anyai antitestek „csata” már a baba testében van. Időtartama és agresszivitása a behatolt immunsejtek számától és a gyermek érettségétől függ. Ez hemolitikus betegség.

Az immunológiai konfliktus legveszélyesebb változata a vér összeegyeztethetetlensége a rhesus rendszerben. Az esetek 90% -ában egy Rh-negatív anyában fordul elő, aki már Rh-pozitív gyermeket hordott. Ez azt jelenti, hogy az első terhesség rendszerint HDN nélkül halad. A második Rh-pozitív magzat a méhben szenved, mivel a nő immunrendszere már rendelkezik olyan memóriacellákkal, amelyek gyorsan aktiválják és szaporodnak, hogy elpusztítsák a baba vörösvértestjeit. Ezért még a szülés előtt is súlyos hatással lehet a csecsemő egészségére, egészen a születés előtti haláláig. És a szülés után a betegség az első percek után alakul ki, a patológiás tünetek nagyon gyorsan nőnek.

A magzat és az anyja vérének összeegyeztethetetlenségével az ABO rendszerben az újszülött hemolitikus betegsége már az első terhesség alatt alakul ki. De a klinikán ritkán olyan súlyos, mint a Rhesus konfliktusban. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy néhány bébi szövet, magzati membrán és köldökzsinór hasonló antigénkészlettel rendelkezik, és részt vesz a gyilkos anyai sejtek hatásán. Ez azt jelenti, hogy a megfelelő kezeléssel járó betegség sokkal enyhébb, katasztrofális következmények nélkül.

Ha egy nőt terhességre regisztrálnak, akkor nemcsak a vércsoportját, hanem a gyermek apját is határozza meg. A HDN kialakulásának kockázata:

• az O (1) csoporttal rendelkező anyák esetében, ha a házastársnak más van;
• A (2) csoporttal rendelkező nőknél, ha a férj B (3) vagy AB (4);
• Anyák a B (3) csoporttal, ha a gyermek apja - A (2) vagy AB (4).

Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai formái

1. Anémiás.

A gyermekben lévő eritrociták pusztulása következtében a vérben lévő szám és a hemoglobin-tartalom fokozatosan csökken. Általában véve a konfliktus elején végzett vérvizsgálat a vörösvérsejtek fiatal formáinak - retikulocitáknak - és néhány nap elteltével a csontvelő-tartalékok kimerülése miatt eltűnnek. A HDN-nek ez a formája az ABO rendszerben, más ritka antigéncsoportokban (pl. Kell, S, Kidd, M, Luteran) alakul ki. Az oxigénhiány miatt a gyermek halvány, lassú, megnagyobbodott máj. Ő szar gyengén és lassan nyer súlyt. A kezelés szükségessé teheti a donor vörösvértestek bevezetését. Az anémia több hónapig kíséri a babát, a hemoglobin körülbelül 3 hét múlva ismét erősen csökkenhet. Ezért ezeknek a gyerekeknek ismételten meg kell ismételniük a teljes vérszámot, hogy ne maradjanak ki a betegség súlyosbodása. Ne feledje, hogy a súlyos anaemia negatív hatással van a baba további szellemi fejlődésére!

2. Sárgás.

A leggyakoribb hemolitikus betegség. Még a teljes időtartamú újszülötteknél a máj enzimrendszereinek aktivitása néhány nappal a kézbesítést követően kezdődik. Minél rövidebb a terhességi idő, annál kifejezettebb a máj éretlensége, és minél hosszabb ideig a baba vérét a vörösvérsejtek lebontása során felszabaduló bilirubin gyengén tisztítja. Ennek eredményeként felhalmozódik, ami a bőr és minden nyálkahártya icterikus festését okozza. Ezenkívül kristályok formájában helyezik el a vese-tubulusokban, károsítja őket, ami károsítja a hasnyálmirigyet és a bélfalakat.

A hiperbilirubinémia legveszélyesebb szövődménye a nukleáris sárgaság. Ez toxikus károsodás az agy magjaira, csak a kezdeti szakaszban visszafordítható. Aztán jön a haláluk, amelyet görcsök, károsodott tudat, még kóma is megnyilvánul. A túlélő gyermekek továbbra is állandó neurológiai és mentális hiányosságok, gyakran cerebrális megbetegedés alakulnak ki.

A vér elemzésében, valamint a vérszegénység jeleivel együtt, a közvetett, majd a közvetlen bilirubin növekedését észlelik. Kritikus szintje, amelyen a nukleáris sárgaság tünetei vannak, minden gyermeknek van sajátja. Ezt befolyásolja a terhesség időtartama, az együttfertőzés, az intrauterin és a szülés utáni oxigén éhezés, a hypothermia, az éhezés hatása. Teljes időtartamú gyermekek esetében megközelítőleg 400 µmol / l.

3. Ödéma.

Főként Rh-inkompatibilitással fordul elő, amely uteruszban halad. A gyermek súlyos vérszegénységgel, magas bilirubinnal és nagyon alacsony fehérjeszerűséggel születik. Nemcsak a bőre, hanem minden természetes üreg és szerv duzzanata van. A csecsemőt szív-, vese-, pulmonalis elégtelenségben diagnosztizálják, a belek nem működnek és a neurológiai rendellenességek súlyosak. A véralvadási rendszer legsúlyosabb meghibásodásai miatt a szervek, köztük az agy kiterjedt vérzései gyakoriak. Még akkor is, ha a gyermek túlél, a HDN maradék hatásai mély mentális fogyatékosságot, gyorsan fejlődő májcirrózist és többszörös szervkárosodást okoznak. A részleteket lásd a "Rhesus-konfliktus a terhesség alatt" c.

4. Magzati halál makerációval.

Ez a magzat halála a terhesség korai szakaszában a hemolitikus betegség edematikus formájának katasztrofális kialakulásának hátterében.

Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei

Az anaemia tartós kitartása megzavarja a gyermek fizikai és szellemi fejlődését. Az alacsony hemoglobin nemcsak halvány bőr. A vörösvérsejtek oxigént hoznak a test minden sejtjére, amely nélkül egy személy nem létezhet. Hiánya (hipoxia) miatt minden életfolyamat először lelassul, majd teljesen leáll. Minél alacsonyabb a hemoglobin, annál súlyosabban szenved a baba: a szíve, a bőr, a tüdő, a belek, az endokrin szervek és az agy.

A sárgaság komplikációi, a fentiek kivételével, az epe kondenzációjának és az emésztési zavarok, a hasi görcsök és a vér változásának szindróma lehetnek. Az enyhe bilirubin encephalopathia esetén az agykárosodás hosszú távon megszakíthatja az alvást és az éberséget, fokozhatja a légzés gyakoriságát vagy a szívdobogást, lassítja a mentális fejlődést, az agyi szindrómát, a neurózist és a fejfájást.

Megfigyelhető, hogy a HDN után a 2 év alatti gyerekek érzékenyebbek a fertőző betegségekre, hosszabb és gyakrabban gyógyulnak meg, és aktívabb kezelést igényelnek, beleértve az antibakteriális gyógyszerek felírását is. Ez azt sugallja, hogy a bilirubin magas koncentrációja a gyermek immunrendszerére nézve káros hatású.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

Ha a terhesség ideje alatt az antiresus antitestek titerének növekedését is észleltük, a nők kezelésére szolgáló következő módszereket használják a súlyos HDN megelőzésére:

1. Plasmapherézis.

A 16. héttől kezdve 2-3-szor 4-8 hetes intervallummal a plazmát eltávolítják az anyáról a felhalmozott agresszív immunsejtekkel együtt.

2. A csecsemő apja bőrének fedőlapjának újratöltése.

Ez a 2-től 2 cm-ig terjedő idegen transzplantáció az Rh-ellenes antitestek fújását eredményezi, megmentve a gyermek vörösvérsejtjeit a hemolízisből.

3. Intrauterin helyettesítő műtét vérátömlesztéssel cordocentesis alkalmazásával.

Bármely HDN típus esetén:

1. Rendszeres nem specifikus terápiás kurzusok a magzat oxigén éhezésének csökkentésére. Ezek vitaminok, antihypoxáns szerek, antiemémiás szerek, oxigénterápia, beleértve a hiperbár oxigénellátást.
2. A máj enzimrendszereinek érlelésének stimulálása a fenobarbitál 3 nappal a tervezett szállítás előtt.
3. Kísérletek történnek egyfajta intrauterin fototerápia alkalmazására: lézersugarak, amelyek meghatározott hullámhosszúságúak, hogy a bilirubin toxikus formáját a magzat számára biztonságosvá tegyék.

A születés után az orvosi ellátás mennyisége közvetlenül függ a hemolitikus betegség tüneteinek súlyosságától és fejlődésének sebességétől. Az átfogó kezelés magában foglalhatja:

• az epesűrűség szindróma és a béltartalom stagnálásának megelőzése (tisztító beöntés, korai etetés és kötelező kiegészítés);
• a közvetett bilirubint (fenobarbitalt) semlegesítő máj enzimek aktiválása;
• intravénás glükózoldat beadása a vesekárosodás megelőzésére és a vízoldható bilirubin frakció kiválasztásának növelésére a vizeletben;
• fényterápia: a gyermek hosszantartó expozíciója bizonyos hullámhosszúságú lámpák segítségével, hogy a bőrön felhalmozódott káros bilirubint nem veszélyesvé alakítsák át;
• helyettesítő vérátömlesztés - a HDN icterikus és edematikus formáiban, vörösvérsejtekben - anémiában.

Napjainkban az orvosoknak igazi esélyük van arra, hogy segítsen egy nőnek egy egészséges gyermeknek, aki vérük immunológiai inkompatibilitását biztosítja. Csak fontos, hogy a várandós anya aktívan együttműködjön az orvosokkal, és kövesse az összes ajánlását.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Érdemes megjegyezni, hogy az utóbbi években a hemolitikus betegség megnyilvánulása sokkal gyakoribbá vált - körülbelül egy eset 250-300 születés után. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti konfliktus rhesusából ered. Ha a vércsoport összeegyeztethetetlenségéről beszélünk, akkor ezek az esetek többször is kisebbek. Az egyéb eritrocita antigénekkel való inkompatibilitást általában ritkaságnak tekintik, mivel az ilyen eseteket izoláljuk.

Ha a hemolitikus betegség az Rh tényezőnek megfelelően alakul ki, akkor az esetek 3-6% -ában elég könnyen megy, de ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak olyan esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget már előrehaladott állapotban észleltek egy újszülöttben, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményeket.

Amikor egy újszülött hemolízis vagy vörösvérsejtek megsemmisülése kezd, a bilirubin szintje a vérben nagyon gyorsan nő, és provokálja az anaemia kialakulását. Ha a bilirubin szintje túl magas és meghaladja a kritikus indexet, elkezdi felszabadítani az agyat és a gyermek sok más szervét érintő toxinokat. Ezen túlmenően az anaemia nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet kezd mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj mérete növekszik, és mögötte a lép.

Az újszülött hemolitikus anaemia klinikai formái

Ma az orvosok megkülönböztetik a hemolitikus anaemia következő klinikai formáit:

1. A HDN Edematous formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és a méhben fejlődik. A vörösvérsejtek pusztulása következtében a gyermek súlyos vérszegénység alakul ki, az anyagcserét zavarják, a szövetek duzzadnak és a fehérje szintje csökken. Ha a HDN a terhesség korai szakaszában elkezdett fejlődni, akkor minden abortusz véget érhet. Ha a gyermek továbbra is fennmarad, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN sárgás formája. Ez a forma a leggyakrabban megtalálható. A fő tünetek a sárgaság, az anaemia és a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy kb. 1-2 nap elteltével jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiai sárgaságra. Minél korábban megjelent, annál nehezebb lesz a HDN szivárgása. A betegség jelei zöldes bőrré válnak, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legkellemesebb és egyszerűbb. A gyermek születése után hét napig nyilvánul meg. Nem mindig lehetséges, hogy azonnal észrevegyék a bőr sápaságának megjelenését, és ezért a HDN 2-3 hónapig diagnosztizálható a baba életében. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép lép növekedni. A bilirubin szintje megemelkedik, de nem sok. A betegség ilyen formája könnyen gyógyítható anélkül, hogy káros következményekkel járna a baba egészségére.

Szükséges gondosan figyelemmel kísérni a gyermek állapotát, és ha bármilyen gyanú áll fenn, azonnal forduljon orvoshoz.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása és kezelése

Napjainkban az orvostudomány fejlettebb, és előzetesen lehetséges diagnosztizálni a hemolitikus betegség jelenlétét, valamint az időben történő kezelését. Elvégre az időben történő felismerés és kezelés a gyermek gyors helyreállításának kulcsa. Meg kell jegyezni, hogy ma kétféle diagnosztika létezik a HDN-ben: antenatalis és postnatalis diagnosztika.

Az antenatalis diagnózis a terhesség alatt is fennáll a veszélyeztetett nőknél. Ha egy nőnek negatív Rh értéke van, akkor a terhesség alatt háromszor kell meghaladnia a vérben lévő antitestek jelenlétét. Nagyon fontos, hogy figyelembe vegyük az eredményeket a dinamikában, mert nagy kockázatot jelenthetnek a gyermek betegségének. Ahhoz, hogy végül meggyőződjünk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvízet a bilirubin, a vas, a glükóz és a fehérje szintek jelenlétében. Ezen túlmenően a gyanúk okozhatnak változásokat a magzati fejlődésben, amelyet ultrahang segítségével lehet kimutatni.

A szülés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes mértékben a gyermek betegségének klinikai tüneteit vizsgálja. Ugyanakkor meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexben, mind a dinamikában.

Hogyan kezeljük az újszülött hemolitikus betegségét

Ha a gyermeknek súlyos hemolitikus betegsége van, akkor az orvosok szélsőséges kezelési intézkedéseket alkalmaznak: a vérváltás, a hemoszorpció vagy a plazmaferézis. A vérátömlesztéseknek köszönhetően a bilirubin feleslege eltávolítható a testből, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin pótlása. A mai napig az orvosok megszüntették a teljes vér transzfúzióját, és a transzfúzióhoz eritrocita tömeget és friss fagyasztott plazmát használnak.

A vérátömlesztés indikációi, ha a gyermek korai

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus értéket;
• a bilirubin szintje kb. 6-10 µmol / l-rel növekszik óránként;
• súlyos anémia figyelhető meg.

Ha egy gyermek enyhébb formája a betegségnek, a kezelést a régi módszerrel végezzük, ami szintén csökkenti a vérben lévő bilirubin szintjét. Ehhez glükózoldatokat vagy fehérje készítményeket önthetnek. Nagyon gyakran használhatják a fototerápiát, ami szintén jó eredményt ad a betegség enyhébb formáiban. A fototerápia elvégzéséhez egy gyermeket egy speciális inkubátorba helyeznek, ahol különleges fénysugárzással kezdenek besugárzni, ami stimulálja a bilirubin lebomlását olyan formában, amelyet természetesen ki lehetne tenni a testből.

Ezenkívül a B2, B6, C, aktivált szén, prednizon, kókarboxiláz vagy fenobarbitál a hemolitikus betegségek kezelésére használható. Meg kell jegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermek több hemolitikus betegség, akkor nem alkalmazható a mellkasra. Ma már bebizonyosodott, hogy egy nő tejében lévő antitestek nem lépnek be a baba vérébe, és teljesen megsemmisülnek a baba gyomor sósavja. Ezért ne félj semmit és tedd a gyermeket a lehető leggyakrabban a mellkasra. Ez segít abban, hogy gyorsabban erősödjön, és önállóan harcoljon a betegség ellen.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött (HDN) hemolitikus megbetegedése a gyermek (magzat) kóros állapota, melyhez az eritrociták bomlása (hemolízise) következik be, melyet vérének inkompatibilitása okoz az eritrocita antigének anyjával.

A tartalom

Általános információk

Az eritrociták vörösvértestek, amelyek emberi vér elemei. Nagyon fontos szerepet töltenek be: oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe, és visszafordítják a szén-dioxid szállítását.

Az eritrociták felületén két A- és B-típusú agglutinogén (fehérje-antigén) található, és a vérplazma ellenanyagokat tartalmaz - α és β-anti-A és anti-B agglutinineket. Ezeknek az elemeknek a különböző kombinációi szolgálnak az AB0 rendszer négy csoportjának azonosításához:

• 0 (I) - nincs mindkét fehérje, ezek ellen antitestek vannak;
• A (II) - van A-protein és B-ellenanyag;
• B (III) - van B fehérje és A ellenanyag;
• AB (IV) - fehérjék és antitestek nincsenek.

Az eritrocita membrán más antigének. Ezek közül a legjelentősebb a D-antigén, jelenlétében a vér pozitív Rh-tényezője (Rh +), és hiányában negatívnak tekintik (Rh-).

Az AB0 rendszernek és az Rh faktornak a vércsoportja nagy jelentőséggel bír a terhesség alatt: az anya és a gyermek vérének konfliktusai agglutinációhoz (ragasztáshoz) és a vörösvértestek későbbi megsemmisítéséhez vezetnek, azaz az újszülött hemolitikus betegségéhez. A gyermekek 0,6% -ában találhatók, és megfelelő terápia nélkül súlyos következményekkel jár.

okok

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka a gyermek és az anya vérének konfliktusa. Ez a következő feltételek mellett történik:

• egy Rh-negatív (Rh-) vérrel rendelkező nő Rh-pozitív (Rh +) magzatot alakít ki;
• a jövőben az anya a 0 (I) csoportba tartozik, a gyermekbe pedig az A (II) vagy a B (III) csoportba;
• konfliktus van más antigénekkel szemben.

A legtöbb esetben a HDN a Rh-konfliktus miatt alakul ki. Úgy véljük, hogy az AB0 rendszerben az inkompatibilitás gyakrabban fordul elő, de a patológia enyhe lefolyása miatt nem mindig diagnosztizálható.

A rhesus-konfliktus a magzat (újszülött) hemolitikus betegségét provokálja csak az anyag előzetes szenzitizálása (fokozott érzékenysége) mellett. Szenzibilizáló tényezők:

• Rh + vérátömlesztés egy Rh-hez tartozó nőnek - függetlenül attól, hogy milyen korban történt;
• a korábbi terhességek, köztük az 5-6 hét után megszakított terhességek, a HDN kialakulásának kockázata minden későbbi születéskor nő, különösen akkor, ha a placenta megszakítása és a műtéti beavatkozások bonyolultak.

A vércsoportban inkompatibilis újszülöttek hemolitikus betegségében a szervezet szenzibilizációja a mindennapi életben - bizonyos termékek használatával, a vakcinálás során, fertőzések hatására.

Egy másik tényező, amely növeli a patológiás kockázatot, a placenta gátfunkcióinak megsértése, amely a krónikus betegségek terhes nőben való jelenléte, alultápláltság, rossz szokások és így tovább.

patogenézisében

Az újszülött hemolitikus betegségének kórokozója azzal a ténnyel függ össze, hogy egy nő immunrendszere a magzat vérének (eritrociták) elemeit idegen ágensként érzékeli és ellenanyagokat termel a pusztulásuk érdekében.

Rh-konfliktus esetén a magzat Rh-pozitív vörösvérsejtjei az anya vérébe kerülnek Rh-vel. Válaszul a teste anti-Rh antitesteket termel. Áthaladnak a placentán, belépnek a baba vérébe, kötődnek a vörösvérsejtek felszínén lévő receptorokhoz, és elpusztítják őket. Ugyanakkor a magzati vérben a hemoglobin mennyisége jelentősen csökken, és a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintje nő. Tehát az anaemia és a hyperbilirubinemia (az újszülöttek hemolitikus sárgasága) alakul ki.

A közvetett bilirubin egy epe pigment, amely toxikus hatást gyakorol minden szervre - a vesére, a májra, a tüdőre, a szívre és így tovább. Magas koncentrációban képes áthatolni a keringési és idegrendszeri gáton, és károsítja az agysejteket, ami bilirubin encephalopathiát (nukleáris sárgaságot) okoz. Az újszülött hemolitikus betegségében az agykárosodás kockázata nő:

• az albumin csökkentése - olyan fehérje, amely képes a bilirubin kötődésére és semlegesítésére a vérben;
• hipoglikémia - glükózhiány;
• hipoxia - oxigénhiány;
• acidózis - a vér savasságának növelése.

A közvetett bilirubin károsítja a májsejteket. Ennek eredményeképpen a konjugált (közvetlen, semlegesített) bilirubin koncentrációja nő a vérben. A gyermek epe-csatornájának elégtelen fejlődése gyenge eltávolításhoz, kolesztázishoz (epe stagnálásához) és hepatitishez vezet.

Az újszülött hemolitikus betegségében bekövetkezett súlyos vérszegénység miatt a lépben és a májban extramedulláris (extra-cerebrális) hematopoiesis alakulhat ki. Ennek eredményeként ezek a szervek nőnek, és az erythroblastok a vérben - éretlen eritrocitákban jelennek meg.

A vörösvérsejtek hemolízis termékei felhalmozódnak a szervek szövetében, zavarják az anyagcsere folyamatokat, és sok ásványi anyag - réz, kobalt, cink, vas és mások - hiánya van.

A HDN-nek a vércsoportban való inkompatibilitás patogenezisét hasonló mechanizmus jellemzi. A különbség az, hogy az A és B fehérjék később D-vel érik meg. Ezért a konfliktus a terhesség vége felé veszélyezteti a babát. A koraszülötteknél az eritrocita-szétesés nem fordul elő.

tünetek

Az újszülöttek hemolitikus betegsége háromféle formában fordul elő:

• icteric - az esetek 88% -a;
• anémiás - 10%;
• edemás - 2%.

Jeges formák tünetei:

• sárgaság - a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése a bilirubin pigment felhalmozódása következtében;
• csökkent hemoglobin (anémia);
• kiterjesztett lép és máj (hepatosplenomegalia);
• letargia, csökkent reflexek és izomtónus.

A rhesus elleni konfliktus esetén a sárgaság közvetlenül a születés után következik be, és az AB0 rendszer szerint 2-3 napig. A bőrszín fokozatosan narancsról halvány citromra változik.

Ha a vérben a közvetett bilirubin indikátora meghaladja a 300 µmol / l-t, az újszülöttekben a nukleáris hemolitikus sárgaság 3-4 napig alakulhat ki, ami károsítja az agykéreg magjait. A nukleáris sárgaságot négy szakasz jellemzi:

• Mérgezés. Az étvágytalanság, a monoton kiáltás, a motoros gyengeség, hányás jellemzi.
• A magok veresége. Tünetek - az occipitalis izmok feszültsége, éles kiáltás, a fontanel duzzanata, remegés, opisthotonus (testtartás az ívelt háttal), néhány reflex eltűnése, bradycardia.
• Képzeletbeli jólét (a klinikai kép javítása).
• Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei. Megjelenik az 1-es év végén - az 5 hónapos élet kezdete. Ezek közé tartozik a bénulás, parézis, süketség, cerebrális bénulás, fejlődési késleltetés stb.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságának 7-8 napján a kolesztázis jelei jelentkezhetnek:

• székletelszíneződés;
• zöldes-piszkos bőrszín;
• sötét vizelet;
• a közvetlen bilirubin vérszintjének emelkedése.

Anémiás formában az újszülött hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulása:

• anémia;
• sápadtság;
• hepatosplenomegalia;
• enyhe növekedés vagy normális bilirubinszint.

Az anémiás formát a enyhe pálya jellemzi - a gyermek általános jóléte szinte nem szenved.

A HDN legsúlyosabb formája az edematikus változat (intrauterin dropsy). tünetek:

• bőre és súlyos duzzanat a bőrön;
• nagy has;
• a máj és a lép jelentős növekedése;
• izomfekélység;
• tompított szívhangok;
• légzési rendellenességek;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülött edemás hemolitikus betegsége vetéléshez, csendélethez és gyermekek halálához vezet.

diagnosztika

A HDN diagnózisa a prenatális időszakban lehetséges. Tartalmazza:

1. Történelem - a korábbi születések számának, a vetélések és a transzfúziók számának meghatározása, az idősebb gyermekek egészségi állapotáról szóló információk megismerése,
2. A terhes nő, valamint a gyermek apja Rh tényezőjének és vércsoportjának meghatározása.
3. Az antitritikus antitestek kötelező azonosítása Rh-vérben legalább 3-szor a terhesség ideje alatt. A számok éles ingadozása a konfliktus jele. Az AB0 rendszer összeegyeztethetetlenségével az allohemagglutininek titerét szabályozzuk.
4. Ultrahang vizsgálat - a placenta, a polyhydramnios sűrűségét, a mag és a lép méhének növekedését mutatja.

Az újszülött hemolitikus betegségének nagy kockázatával a 34. héten amniocentézist hajtanak végre - az amnion folyadékot a húgyhólyagban lévő szúrás útján veszik át. Ez meghatározza a bilirubin sűrűségét, az antitestek szintjét, a glükózt, a vasat és más anyagokat.

A születés után a HDN diagnózisa a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. Vérvizsgálat mutatja:

• a szülés után 310-340 µmol / l feletti bilirubin szintje és a növekedés 18 µmol / l óránként;
• 150 g / l alatti hemoglobin-koncentráció;
• az eritrociták számának csökkenése az eritroblasztok és a retikulociták egyidejű növekedésével (éretlen érsejtek).

Egy Coombs-vizsgálatot is végeznek (ez mutatja a hiányos antitestek számát), és figyelemmel kísérik az antiszociális antitestek és az allohemagglutininek szintjét az anya és az anyatej vérében. Minden indikátor naponta többször ellenőrizhető.

Az újszülött hemolitikus betegségét megkülönbözteti az anémia, a súlyos aszfxia, az intrauterin fertőzés, a fiziológiai sárgaság és más patológiák között.

kezelés

Az újszülött súlyos hemolitikus betegségének kezelését a prenatális időszakban a vörösvértestek magzatba történő transzfúziójával (a köldökzsinór vénáján keresztül) vagy cserélhető vérátömlesztéssel (ZPK) végezzük.

ZPK - eljárás a gyermek vérének kis adagokban történő eltávolítására és a donor vér bevezetésére. Lehetővé teszi a bilirubin és az anyai antitestek eltávolítását, ugyanakkor pótolja a vörösvértestek elvesztését. Ma a ZPK nem teljes vért használ, hanem a fagyasztott plazmával kevert vörösvértest tömegét.

Jelzések a ZPK-nak a teljes idejű gyermekeknek az "újszülöttek hemolitikus sárgasága" diagnózisában:

• a vér bilirubinszintje 60 µmol / l-nél nagyobb, és ez a mutató 6-10 µmol / l óránként növekszik, a perifériás vér pigmentszintje 340 µmol / l;
• A hemoglobin 100 g / l alatt van.

Bizonyos esetekben az eljárást 12 óra múlva megismételjük.

Egyéb módszerek a HDN kezelésére újszülötteknél:

• hemoszorpció - a vér szűrése a toxinokat tisztító szorbensek segítségével;
• plazmaferézis - a plazma egy részének eltávolítása a vérből antitestekkel együtt;
• glükokortikoidok beadása.

A HDN kezelése könnyű és mérsékelt áramlással, valamint a ZPK vagy a vér tisztítása után gyógyszert és fényterápiát tartalmaz.

Az újszülött hemolitikus betegségében használt gyógyszerek:

• fehérje drogok és glükóz intravénásan;
• máj enzimindukátorok;
• vitaminok, amelyek javítják a máj munkáját és aktiválják az anyagcsere folyamatokat, - E, C, B csoport;
• cholagogue az epe megvastagodása esetén;
• vörösvértranszfúzió;
• szorbensek és tisztító beöntések.

A fototerápia a gyermek testének fehér vagy kék fényű fénycsővel történő besugárzásának folyamata, amelynek során a közvetett bilirubin a bőrben oxidálódik, majd kiválasztódik a szervezetből.

Az újszülöttek HDN-vel történő szoptatással kapcsolatos attitűdje nem egyértelmű. Korábban úgy vélték, hogy a gyermek csak a szülés után 1-2 héttel alkalmazható a mellre, mert ebben a pillanatban nincs ellenanyag a tejben. Ma az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szoptatás az első napoktól kezdődik, mivel a rhesus elleni antitestek a baba gyomrában elpusztulnak.

kilátás

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei a tanfolyam jellegétől függenek. A súlyos formában a gyermek halálát okozhatja a terhesség utolsó hónapjaiban, vagy a születést követő egy héten belül.

Ha bilirubin encephalopathia alakul ki, az ilyen komplikációk lehetségesek:

• agyi bénulás;
• süketség, vakság;
• fejlődési késedelem.

Az idősebb korú újszülöttek átruházott hemolitikus betegsége gyakori betegségekre, a vakcinázásra való nem megfelelő reakciókra és az allergiára hajlamos. A serdülők csökkent teljesítményt, apátiát, szorongást.

megelőzés

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése a nők szenzibilizációjának megakadályozására irányul. A fő intézkedések a vérátömlesztés csak az Rh tényezőt figyelembe véve, az abortuszok megelőzésére stb.

Mivel a Rh-konfliktusban a fő szenzibilizáló tényező egy korábbi születés, az első Rh + (vagy abortusz után) első gyermek megjelenését követő napon belül egy nőnek immunglobulin anti-D elleni gyógyszert kell szednie. Ennek következtében a magzat vörösvérsejtjei gyorsan eltávolodnak az anya véráramából, és a későbbi terhességek során nem provokálnak antitestek képződését. A gyógyszer elégtelen adagja vagy késői beadása jelentősen csökkenti az eljárás hatékonyságát.

A HDN megelőzése a terhesség alatt a Rh-szenzibilizáció kimutatása során:

• nem specifikus deszenzitizáció - méregtelenítés, hormonális, vitamin, antihisztamin és egyéb gyógyszerek bevezetése;
• hemoszorpció, plazmaferézis;
• specifikus deszenzitizáció - graft bőrátültetés férjétől;
• ZPK-t 25-27 hétig, majd sürgősségi szállítással.

Újszülöttek

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége olyan betegség, amelyet az anya és a magzat összeférhetetlensége okoz az utóbbi vérében jelenlévő különböző antigének (az apától örökölt) és az anya vérében. Leggyakrabban a betegség akkor alakul ki, amikor az anya és a magzat vére összeegyeztethetetlen az Rh antigénnel (1 eset 200-250 születés esetén). Meg kell jegyezni, hogy többféle Rh-antigén létezik, amelyeket Wiener-Rh jelölt₀, Rh ', Rh ". A Fisher-Reis javaslatára a Rh-antigén típusait a D, E és C betűk jelezték. Általában Rh-konfliktus Rh-kompatibilitással alakul ki₀, vagyis (D) antigén, más típusok esetében - kevesebb. A hemolitikus betegség oka lehet az ABO rendszer antigénekkel való összeegyeztethetetlensége.

Az újszülött hemolitikus betegsége akkor lehetséges, ha az anya és a magzat vére nem felel meg más antigéneknek: M, N, S, P vagy az evangélikus (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) rendszerek stb.

Patogenezisében. Ha az anya anyja és a magzat között nem megfelelő a terhes nő teste, akkor antitesteket termelnek, amelyek a terhesség alatt behatolnak a placentán keresztül a magzati vérbe a vörös vérsejtek pusztulásához (hemolíziséhez). A fokozott hemolízis eredményeként a bilirubin metabolizmusának megsértése következik be. Az utóbbi megsértése hozzájárul a májelégtelenséghez az enzimrendszer glükuronil-transzferáz érettsége miatt. Ez utóbbi felelős a közvetett bilirubin glukuronsavval történő konjugálásáért és annak nem toxikus, közvetlen bilirubin (bilirubin-glükuronid) átalakításáért.

A következő lehetőségek az antitestek behatolására a placentán keresztül:

1. terhesség alatt, ami a HDN veleszületett formáihoz vezet (macerált gyümölcsök születése, edematikus, anémiás, icterikus formák);
2. a szülés alatt, ami a szülés utáni icterikus forma kialakulásához vezet;

A Rh-negatív vérrel rendelkező nők 3-5% -ában a rhesus elleni antitestek képződnek a terhesség alatt Rh-pozitív vérrel. Általában a Rh-konfliktussal rendelkező gyerekek HDN-vel születnek a 2-3. Terhességből, ritkábban az első terhességből a korábbi vérátömlesztések esetén az Rh-faktor figyelembevétele nélkül. Egyes nőknél az antitestek mennyisége jelentéktelen lehet, és az antitestek nem hatolnak át a placentán, míg a Rh-szenzitizált nő egészséges Rh-pozitív babát szülhet a HDN-ben szenvedő gyermekei születése után. AVO-inkompatibilitás esetén a betegség már az első terhesség alatt alakul ki.

A HDN súlyossága az anyától a magzatba behatolt antitestek számától függően változik, a magzat kompenzációs képessége. Az újszülöttek hemolitikus betegsége 3 fő formában jelentkezik: anémiás, icterikus, edematikus.

Klinikán. Az újszülöttek hemolitikus betegsége a következő változatokban jelentkezhet:

1. a gyermek meghal a prenatális fejlődés során (a 20-30. héten);
2. univerzális ödémával született;
3. korai kialakult súlyos sárgaság vagy
4. súlyos vérszegénység.

A betegség minden formájának gyakori tünetei a hiperregeneratív jellegű normokróm anaemia, melyben a vérben új eritrociták (eritroblasztok, normoblasztok, megnövekedett retikulociták száma), megnagyobbodott máj és lép lép fel.

A betegség edematikus formája a terhesség alatt hosszantartó hatású izoantitestekkel alakul ki; a magzat nem hal meg, mivel a mérgező termékek a méhlepényen keresztül jutnak az anya testébe. A magzat adaptív reakciói miatt extramedulláris hematopoiesis fókuszai alakulnak ki, a lép (5–12-szer), a máj, a szív és az endokrin mirigyek nőnek. Károsodott a májfunkció, különösen a fehérjék képződése, az érrendszer áteresztőképessége, a hipoalbuminémia kialakulása. Mindez a szubkután zsírréteg kifejezett ödémájához vezet, a folyadék felhalmozódása az üregekben (pleurális, hasi) és a magzati súly növekedése, közel 2-szeres az életkori normával szemben. A vérszegénység (Нb 35-50 g / l, eritrociták 1-1,5 x 10 12 / l) eritroblasztémia kifejeződik. A placenta élesen megnagyobbodott, duzzadt. A tőzsdei jogsértések bizonyos esetekben a magzat halálának oka lehetnek a születés előtt vagy a szülés során. Az edemás forma nagyon súlyos és legtöbb esetben végzetes. A következő percekben vagy órákban meghal az életben született gyermek.

Jelenleg a gyakori veleszületett ödémával rendelkező gyermekek mentése a helyettesítő vérátömlesztések gondos alkalmazásával lehetséges.

A icterikus forma akkor alakul ki, ha egy izoantitest egy megfelelően érett magzatnak van kitéve. A csecsemőt általában időben, normál testtömeggel szülik, a bőr színében nem látható változás. A HDN a születés után néhány órával fejlődik. Életének 1-2 napján már sárgaság észlelhető, ami gyorsan növekszik; kevésbé gyakori, hogy egy gyermek sárgult bőrrel születik. Az amnion folyadék és az elsődleges kenés azonos színű. A betegség icterikus formájú gyermekei a májban, a lépben, a nyirokcsomókban és néha a szívben növekednek; a bilirubin növekedése a vérzsinórban 51 µmol / l felett van (egészséges újszülötteknél 10,2-51 µmol / l, a van den Berg szerint átlagosan 28,05 µmol / l). A következő 72 órában a HDN-ben szenvedő gyermekeknél a bilirubin szintje intenzíven nő, az óránkénti növekedés 0,85 és 3,4 μmol / l között van.

Határozza meg a bilirubin óránkénti növekedését a következő képlettel:

ahol b_t - a bilirubin óránkénti növekedése; az_n1 - a bilirubin szintje az első meghatározás során; az_n2 - a bilirubin szintje a második meghatározásban; n₁ - a gyermek életkora az órákban az első meghatározásnál; n₂ - a gyermek életkora órákban a bilirubin második meghatározásával.

Az újszülött májjának enzimrendszereinek éretlensége közvetett bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben. A közvetett bilirubin citoplazmatikus méreg és károsítja a májsejteket, a myocardium izomsejtjeit, de különösen a neuronokat (idegsejteket).

A közvetett bilirubin tartalmának intenzív növekedése (egy óránkénti emelkedés 0,85-ről 3,4 μmol / l-re), ha nem teszel intézkedéseket annak csökkentésére, elég hamar (24-48 óra elteltével) túlzott felhalmozódáshoz és a sárgaság kifejeződéséhez vezet a gyermekben. a bilirubin mérgezésének tünetei és a központi idegrendszer károsodása (nukleáris sárgaság vagy bilirubin encephalopathia), amely a gyermek állapotának romlásával jár: letargia jelenik meg, a gyermek szar rosszabb, gyakori regurgitációk, hányás és gyakran tonikus udorogi (4-5-napra az élet), merev nyak, szem mozgászavarok és görcsök látványa (tünete „beállítás v” - önkéntelen forgását a szemgolyó lefelé, és így a felső széle a szaruhártya, valamint a felső szemhéj látható csík ínhártya); a légzés lassabbá és szabálytalanabbá válik, a cianózisok fejlődése, Moro, Robinson, Babkin csökkenése. Ezenkívül a vese agyrétegébe kristályos bilirubin lerakódik - a vesék bilirubin infarktusa alakul ki. A HDN károsodott májfunkciója nemcsak a közvetlen bilirubin képződése, hanem a protrombin és a fehérje szintézisének csökkenése is. A vérben a protrombin szintje csökken. A vérzés ideje meghosszabbodik. A máj hemolízis termékekkel történő feltöltése gyakran a kiürülési fázis egyensúlyhiányához vezet az obstruktív sárgaság kialakulásával - az úgynevezett epe sűrűség szindrómával. Ebben a szindrómában a széklet elszíneződött (általában a széklet ilyen formájú gyermekei élénk sárga színűek), a máj még tovább nő, a közvetlen bilirubin szintje emelkedik a vérben, és sok epe pigment van a vizeletben (Gmelin reakció pozitív).

A közvetett bilirubin toxikus tulajdonságai akkor válnak nyilvánvalóvá, ha nem kapcsolódik a plazmaalbuminnal (a vérplazma bilirubin kötőképessége csökken), és így könnyen áthatol az érrendszer határain. A vérben elegendő mennyiségű albumint tartalmaz az agykárosodás, ami a kritikus szint felett jóval magasabb bilirubinszinttel kezd kialakulni.

A központi idegrendszer bilirubin mérgezés (károsodás) formájában bekövetkező károsodásának kockázata úgy tűnik, hogy a közvetett bilirubin szintje 306-340-nél magasabb teljes értékű csecsemőn, korai állapotban - 170-204 μmol / l. A kapott bilirubin encephalopathia a gyermek születése után 36 órával halálos lehet. Azok a gyermekek, akik életben maradnak, jelentősen elmaradnak a mentális fejlődésben.

A jövőben mérsékelt késedelem tapasztalható a gyermek általános fejlődésében. Az immunrendszer védekező mechanizmusainak elnyomása következtében a tüdőgyulladás, az omphalitis és a szepszis könnyedén alakul ki az ilyen gyermekeknél. Bilirubin mérgezés, fertőző betegségek szövődményei, vérszegénység, a belső szervek változásai a veleszületett icteric HDN súlyos lefolyását okozzák nagyszámú halálesettel. A betegek időben történő kezelése megakadályozhatja a HDN ilyen formájának káros következményeit.

Az anémiás forma általában viszonylag könnyen halad. Az anya izoantitestének kis dózisának a magzatra való rövid expozíciója következtében alakul ki; míg a magzat károsodása kicsi, a hemolízis termékeket a placenta üríti az anya testébe. A placenta működésének és májelégtelenségének megszűnése után nincs sárgaság, a gyermek normálisan fejlődik anémia jelenlétében. Ezek az esetek ritkák. A betegség ezen formájának fő tünete a bőrtartalom alacsony hemoglobin és vörösvérsejtek kombinációja, a vörösvérsejtek éretlen formáinak (eritroblasztok, normoblasztok, retikulociták) növekedése. A máj és a lép lép ki. A vérszegénység az 1. életév végén kezdődik - a 2. élethét kezdete, a hemoglobin és az eritrociták tartalma csökken, az anizocitózis, a polikrómia és az eritroblasztózis megjelenik. A máj és a lép lép ki.

Általában a bőr elsodródása egyértelműen az élet első napjaitól észlelhető, de enyhébb esetekben a fiziológiai erythema és átmeneti sárgaság maszkolja, és csak az élet 7-10. A Rh-negatív vér frakcionált transzfúziójával a gyermek gyorsan helyreáll.

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását nem mindig határozza meg az izoimmun antitestek titer magassága a terhes nőknél. Az újszülöttek testének érettségi foka - a korai csecsemőknél a betegség súlyosabb lefolyása figyelhető meg.

Az újszülöttek hemolitikus megbetegedése, az anya és a gyermek vérének az ABO rendszer antigénjeivel való összeegyeztethetetlenségével összefüggésben, ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a HDN az Rh-kompatibilitás miatt. A csoportos összeférhetetlenséghez kapcsolódó HDN olyan esetekben fordul elő, amikor az anya 0 (I) vércsoportot, a gyermek A (II) vagy B (III) csoportot tartalmaz. A betegség általában az első terhesség alatt következik be. Klinikailag az újszülött hemolitikus betegsége, az ABO-inkompatibilitással összefüggésben, enyhe formában (az esetek 90% -ában) fordul elő, emlékeztetve a betegség átmeneti sárgaságára. Azonban 2000-2200 születés esetén egy esetben a betegség súlyos sárgaság formájában fordulhat elő, és a bilirubin encephalopathia komplikálja, ha a bilirubin szintjének csökkentése érdekében, ideértve a helyettesítő vérátömlesztést is, időben nem kerül sor aktív intézkedésekre.

Az ilyen esetekben a súlyos folyamat okai az anya terhesség alatt bekövetkező akut és krónikus betegségei, ami a placenta barrier áteresztőképességének növekedését okozza az izoantitestekhez. Nem figyeltek meg a csoportos inkompatibilitással kapcsolatos HDN-t ödéma formájában.

Korai diagnózis. Megkülönböztetjük a terhességet, a magzatban a hemolitikus betegség kialakulása által fenyegetett. A HDN kialakulásának lehetőségével kapcsolatos feltételezés a várandós nő vizsgálatakor a születés előtti klinikán történik. Az Rh-negatív vér az anyában és az Rh-pozitívban, az anya történetében a vérátömlesztésre vonatkozó utasítások, az Rh-tényező figyelembevétele nélkül feltételezhetik a HDN lehetőségét a születendő gyermekben. Az anamnézis jelenléte (csecsemő, spontán vetélés, a csecsemők születése a HDN-vel, a késések a korábbi terhességek gyermekeinek mentális fejlődésében) arra enged következtetni, hogy a várt gyermek súlyos CNN-jének lehetőségét vesszük figyelembe, és egy ilyen nőt különleges számlát vehetünk igénybe a speciális tanulmányok komplexumának elvégzéséhez. Először is meg kell vizsgálni egy Rh-negatív hovatartozású nő vérét az Rh antitestek jelenlétében: az utóbbi észlelésekor megelőző intézkedéseket kell hozni az izoimmunizáció jelenségeinek enyhítésére.

A méhen belüli magzatban a betegség diagnózisát az amniocentézis által nyert amnion folyadék vizsgálatának (optikai sűrűségük, bilirubin-tartalmuk) alapján lehet elvégezni.

Fontos a HDN diagnózisának megállapítása a betegség súlyosságának értékelésével közvetlenül a születés után. A betegség jelenlétének kritériumai: az anya és az Rh-pozitív vér az újszülött Rh-negatív vérében, az rh-antitestek jelenlétében az anya vérében; csoportos összeférhetetlenség esetén - a 0 (I) csoport jelenléte az anya és az A (II) vagy a B (III) csoportban - az anya szérumában meghatározott fehérje közegben magas izoimmun α- vagy β-agglutinin titeres gyermekben.

1. táblázat: Az Rh és AV0 inkompatibilitás differenciál diagnosztikai tünetei