Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma egy olyan autoimmun patológia, amely a foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a sejtmembránok fő lipid komponensei. Az antifoszfolipid szindróma a vénás és az artériás trombózis, az artériás hipertónia, a szelepbetegség, a szülészeti patológia (a terhesség szokásos vetélése, a magzati halál, a gesztózis), a bőrelváltozások, a thrombocytopenia, a hemolitikus anaemia. Az antifoszfolipid szindróma fő diagnosztikai markerei a kardiolipin és a lupus antikoagulánsok. Az antifoszfolipid szindróma kezelése a trombózis megelőzésére, az antikoagulánsok és a trombocita-ellenes szerek kezelésére csökken.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) a sejtmembránokon jelenlévő foszfolipid szerkezetekre adott autoimmun reakció által okozott rendellenességek komplexe. A betegséget Hughes angol reumatológus 1986-ban részletesen leírta. Az antiphospholipid szindróma valódi prevalenciájára vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre; Ismeretes, hogy a szérumban a foszfolipidek elleni antitestek jelentéktelen mennyisége a gyakorlatilag egészséges egyének 2-4% -ában, a magas titer pedig 0,2% -ban található. Az antifoszfolipid szindróma 5-szer gyakrabban diagnosztizálható a fiatal nők (20-40 évesek) között, bár a férfiak és a gyermekek (beleértve az újszülötteket is) szenvedhetnek a betegségtől. Multidiszciplináris problémaként az antifoszfolipid szindróma (APS) vonzza a reumatológiai, szülészeti és nőgyógyászati, neurológiai, kardiológiai szakemberek figyelmét.

Az antifoszfolipid szindróma okai

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának oka nem ismert. Eközben tanulmányozták és azonosították a foszfolipidek elleni antitestek szintjének növekedését feltételező tényezőket. Tehát az antifoszfolipid antitestek átmeneti növekedését a vírusos és bakteriális fertőzések (hepatitis C, HIV, fertőző mononukleózis, malária, fertőző endocarditis stb.) Hátterében figyeljük meg. A foszfolipidek magas antitest-titerjeit szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Sjogren-betegség, scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun thrombocytopeniás purpura betegeknél találjuk.

Az antifoszfolipid antitestek hiperprodukciója megfigyelhető a rosszindulatú daganatokban, gyógyszerek (pszichotróp gyógyszerek, hormonális fogamzásgátlók stb.) Alkalmazása, az antikoagulánsok törlése. Bizonyíték van arra, hogy genetikailag hajlamosak a foszfolipidek elleni antitestek fokozott szintézisére olyan személyeknél, akik hordozzák a DR4, DR7, DRw53 és az antiphospholipid szindrómás betegek HLA antigénjeit. Általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásának immunobiológiai mechanizmusai további vizsgálatokat és tisztázást igényelnek.

A szerkezet és az immunogenitás függvényében „semleges” (foszfatidil-kolin, foszfatidil-etanol-amin) és „negatív töltésű” (kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol) foszfolipidek vannak. A foszfolipidekkel reagáló anti-foszfolipid antitestek közé tartozik a lupus antikoaguláns, Ce, Ap kardiolipin, béta2-glikoprotein-1-kofaktor-függő anti-foszfolipidek stb. Az ér endoteliális sejtmembránok, vérlemezkék, nm, Nm és Nm foszfolipidjeivel való kölcsönhatásban. a hiperkoagulációhoz.

Az antifoszfolipid szindróma osztályozása

Figyelembe véve az etiopatogenezist és természetesen az antofoszfolipid szindróma következő klinikai és laboratóriumi változatait:

• elsődleges - nincs összefüggés olyan háttérbetegséggel, amely képes anti-foszfolipid antitestek kialakulását kiváltani;
• a másodlagos - antiphospholipid szindróma egy másik autoimmun patológia hátterében alakul ki;
• katasztrofális - akut koagulopátia, amely a belső szervek többszörös trombózisában jelentkezik;
• Az antifoszfolipid szindróma APL-negatív változata, amelyben a betegség szerológiai markereit (Ab a cardiolipin és a lupus antikoaguláns) nem észlelik.

Az antifoszfolipid szindróma tünetei

A modern nézetek szerint az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun thromboticus vaszkulopátia. Az APS-ben a lézió befolyásolhatja a különböző kaliberű és lokalizáló edényeket (kapillárisok, nagy vénás és artériás törzsek), amelyek a klinikai megnyilvánulások rendkívül változatos spektrumát eredményezik, beleértve a vénás és artériás trombózist, szülészeti patológiát, neurológiai, szív-érrendszeri, bőrbetegségeket, thrombocytopeniát.

Az antifoszfolipid szindróma leggyakoribb és leggyakoribb jelei az ismétlődő vénás trombózis: az alsó végtagok, a májvénák, a máj portális vénája, a retina vénák trombózisa. Antiphospholipid szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhatnak ismételt PE, pulmonalis hypertonia, superior vena cava szindróma, Budd-Chiari szindróma, mellékvese elégtelenség. Az antiphospholipid szindrómás vénás trombózis 2-szer gyakrabban alakul ki, mint az artériás. Az utóbbiak közül az agyi artériák trombózisa érvényesül, ami átmeneti ischaemiás rohamokhoz és ischaemiás stroke-hoz vezet. Egyéb neurológiai rendellenességek lehetnek migrén, hyperkinesis, görcsös szindróma, idegrendszeri halláscsökkenés, a látóideg ischaemiás neuropátia, keresztirányú mielitisz, demencia, mentális zavarok.

Az antiphospholipid szindrómában a kardiovaszkuláris rendszer legyőzése myocardialis infarktus, intracardiacis thrombosis, ischaemiás cardiomyopathia, artériás hypertonia kialakulásával jár. A szívszelepek szelepkárosodását gyakran észlelik, a echokardiográfia által detektált kisebb regurgitációtól a mitrális, aorta, tricuspid szűkületig vagy elégtelenségig terjedően. Az antifoszfolipid szindróma szívelégtelenség diagnózisának részeként differenciáldiagnózis szükséges a fertőzéses endokarditissal és a szív myxomájával.

A vese megnyilvánulásai közé tartozhatnak mind a kisebb proteinuria, mind az akut veseelégtelenség. Az antifoszfolipid szindrómában a gyomor-bélrendszeri szervek hepatomegalia, gyomor-bélrendszeri vérzés, mesenteriális erek elzáródása, portál hypertonia, lépinfarktus. A bőr és a lágy szövetek tipikus sérüléseit retikuláris livedo, palmar és plantáris erythema, trófiai fekélyek, az ujjak gangrénje képviseli; izom-csontrendszer - a csontok aszeptikus nekrózisa (femoralis fej). Az antifoszfolipid szindróma hematológiai jelei a thrombocytopenia, hemolitikus anaemia, vérzéses szövődmények.

A nőknél az APS-t gyakran szülészeti patológiával összefüggésben észlelik: ismétlődő spontán abortusz különböző időkben, késleltetett intrauterin fejlődés a magzatban, placenta elégtelenség, gesztózis, a magzat krónikus hipoxiája, koraszülés. Az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség elvégzése során a szülész-nőgyógyásznak figyelembe kell vennie az összes lehetséges kockázatot.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Az antifoszfolipid szindrómát a klinikai (vaszkuláris trombózis, súlyosbodó szülészet története) és laboratóriumi adatok alapján diagnosztizálják. A legfontosabb immunológiai kritériumok közé tartozik a közepes vagy magas Ig-titerek plazmában történő kimutatása a cardiolipin Ig-osztályba tartozó IgG és IgM és lupus antikoagulánsok esetében két héten belül. A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha legalább egy fő klinikai és laboratóriumi kritérium kombinációja van. Az antifoszfolipid szindróma további laboratóriumi jelei közé tartozik a hamis pozitív RW, a pozitív Coombs-reakció, az antinukleáris faktor titerének növekedése, reumatoid faktor, krioglobulinok, DNS-ellenanyagok. A KLA, a vérlemezkék, a vér biokémiai elemzése, a koagulogram vizsgálata is látható.

Az antiphospholipid szindrómás terhes nőknek monitorozniuk kell a véralvadási paramétereket, a magzat dinamikus ultrahangát és az uteroplacentális véráramlás dopplerográfiáját, kardiográfiát kell végezniük. A belső szervek trombózisának megerősítéséhez a fej és a nyak edényeinek USDDG-jét, a vesék, a végtagok artériáit és vénáit, a szemedényeket stb. Hajtjuk végre, a szívszelepek csappantyúinak változásait az echoCG folyamatában érzékelik.

A differenciáldiagnosztikai intézkedéseket a DIC, a hemolitikus-urémiás szindróma, a thrombocytopeniás purpurák stb. Kizárására kell irányítani. A károsodás polyorganizmusát figyelembe véve az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása és kezelése a különböző specialitások orvosainak - reumatológusok, kardiológusok, neurológusok, szülészek, nőgyógyászok és nőgyógyászok - közös erőfeszítéseit igényli..

Az antifoszfolipid szindróma kezelése

Az antifoszfolipid szindróma terápia fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. A rendszeres pillanatok a mérsékelt fizikai aktivitást, a helyhez kötött államban való hosszú távú tartózkodást, traumatikus sportok és hosszú járatok lebonyolítását biztosítják. Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek nem szabad orális fogamzásgátlókat rendelniük, és a terhesség megtervezése előtt konzultálni kell egy szülész-nőgyógyászkal. A terhesség teljes időtartama alatt a terhes betegeknek kimutatták, hogy kis dózisú glükokortikoidokat és trombocita-ellenes szereket kapnak, immunglobulin, heparin injekciók bevezetése a hemostasiogram indikátorok ellenőrzése alatt.

Az antifoszfolipid szindróma gyógyszeres terápiája lehet közvetett antikoagulánsok (warfarin), közvetlen antikoagulánsok (heparin, nadroparin kalcium, enoxaparin-nátrium), trombocita-gátló szerek (acetilszalicilsav, dipiridamol, pentoxifilin) ​​adagolása. A profilaktikus antikoaguláns vagy vérlemezke-ellenes kezelés a legtöbb antiphospholipid szindrómában szenvedő betegnek hosszú időn át, és néha az életre van szükség. Az antifoszfolipid szindróma katasztrofális formájában nagy dózisú glükokortikoidok és antikoagulánsok beadása, plazmaferezis, friss fagyasztott plazma transzfúziója stb.

Az antifoszfolipid szindróma előrejelzése

Az időszerű diagnózis és a profilaktikus terápia elkerülheti a trombózis kialakulását és megismétlődését, valamint a terhesség és a szülés kedvező kimenetelét. A másodlagos antifoszfolipid szindrómában fontos a fő patológia, a fertőzések megelőzése. A prognosztikailag kedvezőtlen tényezők az antifoszfolipid szindróma és az SLE kombinációja, a thrombocytopenia, az At és a kardiolipin titer gyors növekedése, tartós artériás hipertónia. Valamennyi „antifoszfolipid szindrómával” diagnosztizált beteget egy reumatológusnak kell figyelemmel kísérnie a betegség szerológiai markereinek időszakos monitorozásával és a hemostasiogram indikátorokkal.

Anti-foszfolipid szindróma: diagnózis és kezelés

Az antifoszfolipid szindróma olyan tünetek együttese, amely többféle artériás és / vagy vénás trombózist okoz különböző szervekben, amelyek egyik legjellemzőbb megnyilvánulása a szokásos vetélés. Ez az állapot az orvostudomány egyik legjelentősebb problémája, mivel egyszerre sok szervet és rendszert érint, és diagnózisa bizonyos esetekben nehéz.

Ebben a cikkben megpróbáljuk megérteni, hogy milyen tünetegyüttes, miért fordul elő, hogyan nyilvánul meg, és megvizsgálja a diagnózis, a kezelés és a megelőzés elveit is.

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának okai és mechanizmusai

Sajnos ma még nem ismertek a tünetek komplex megbízható okai. Bizonyos esetekben ezt a betegséget genetikailag meghatározták, ezt a variánst primer antifoszfolipid szindrómának nevezik, és a betegség önálló formája. Gyakran az antifoszfolipid szindróma nem önmagában, hanem más betegségek vagy kóros állapotok hátterében alakul ki, amelyek főbbek a következők:

• autoimmun betegségek (vaszkulitisz, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma);
• rosszindulatú daganatok;
• mikroangiopátiák (hemolitikus-urémiás szindróma, thrombocytopenia stb.);
• fertőző - vírusos, bakteriális, parazita - betegségek, különösen AIDS, fertőző mononukleózis;
• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma.

Számos gyógyszer bevétele is lehet: pszichotróp gyógyszerek, orális hormonális fogamzásgátlók, hidralazin, prokainamid és mások.

Amikor a páciens testében az antifoszfolipid szindróma sok foszfolipid autoantitestet tartalmaz, amelyek több fajtájúak, a vérlemezkék és az endothelsejtek membránjain, valamint az idegsejteken találhatók.

Egy egészséges embernél az ilyen antitestek kimutatási gyakorisága 1-12%, az életkorral együtt nő. A fent említett betegségekben a foszfolipidek elleni antitestek termelése jelentősen megnő, ami az antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezet.

A foszfolipidek elleni antitestek negatív hatást gyakorolnak az emberi szervezet bizonyos szerkezeteire, nevezetesen:

• endotheliociták (endoteliális sejtek): csökkentik a prosztaciklin szintézisét, amely kiterjeszti a véredényeket és megakadályozza a vérlemezke aggregációt; gátolja a trombomodulin aktivitását, amely antitrombotikus hatású; gátolja a véralvadást gátló tényezők előállítását, és megindítja a vérlemezke aggregációt elősegítő anyagok szintézisét és felszabadulását;
• vérlemezkék: az antitestek kölcsönhatásba lépnek a sejtekkel, serkentik a vérlemezkék aggregációját fokozó anyagok kialakulását, és hozzájárulnak a thrombocytopenia gyors pusztulásához, ami thrombocytopeniát okoz;
• a véralvadási rendszer humorális komponensei: csökkenti a véralvadás megakadályozására szolgáló anyagok koncentrációját a vérben, valamint gyengíti a heparin aktivitását.

A fent leírt hatások következtében a vér megnövekedett vérrögképződést eredményez: a vérrel különböző szerveket ellátó edényekben vérrögök képződnek, a szervek hipoxiát tapasztalnak a megfelelő tünetek kialakulásával.

Az antifoszfolipid szindróma klinikai jelei

A bőr oldalán a következő változások határozhatók meg:

• a felső és az alsó végtagok vaszkuláris hálózata, gyakrabban - a kezeken, jól látható, amikor hűtött - élénken retikulált;
• kiütés a pontvérzés formájában, külsőleg vaszkulitiszhoz hasonlítva;
• szubkután hematomák;
• vérzés a szubungális ágy területén (az úgynevezett "splinters tünet");
• a disztális alsó végtagok bőrfelületének nekrózisa - ujjhegyek;
• a végtagok nem gyógyító fekélyes elváltozásai;
• a pálma- és talpbőr bőrpírja: ültetvény- és pálma-erythema;
• szubkután csomók.

A következő megnyilvánulások jellemzőek az érrendszeri elváltozásokra:

• a thrombus által eltömődött hely alatt a véráramlás okozta zavarokból adódó krónikus ischaemia: a végtag hideg érinti, a pulzus alatti pulzus élesen meggyengül, és az izmok atrófálódnak;
• gangrén: a végtag szöveteinek elhúzódása az elhúzódó ischaemia következtében;
• a végtagok mély vagy felszíni vénáinak trombózisa: a végtagi fájdalom, súlyos duzzanat, károsodott funkció;
• thrombophlebitis: súlyos fájdalom, láz, hidegrázás; a véna mentén a bőr bőrpírja és az alatta lévő fájdalmas tömítések határozzák meg.

A véredény lokalizálása esetén nagy véredényekben meghatározható:

• aorta-íves szindróma: a felső végtagokra gyakorolt ​​nyomás élesen megnő, a karok és a lábak diasztolés („alacsonyabb”) nyomása jelentősen változik, az aorta során a zaj meghatározása során;
• szindróma jobb vena cava: puffadás, kék színű, az arc, a nyak, a felsőtest és a felső végtagok vénás vénáinak dilatációja; meghatározható az orr, a nyelőcső, a légcső vagy a hörgők vérzése;
• rosszabb vena cava szindróma: súlyos, diffúz fájdalom az alsó végtagokban, ágyék, fenék, hasüreg; e testrészek duzzadása; megnagyobbodott vénás vénák.

A csontszövet részéről az alábbi változások történhetnek:

• aszeptikus csont necrosis: a csont nekrózisa a csont ízületi felülete területén; gyakrabban fordul elő a combcsont fejében; a bizonytalan lokalizáció fájdalom szindrómája, az érintett terület melletti izmok atrófiája, az ízület mozgásának csökkenése;
• reverzibilis osteoporosis, amely nem kapcsolódik a glükokortikoid bevitelhez: fájdalmat kelt az érintett területen, olyan tényezők hiányában, amelyek kiválthatják őket.

Az antifissofolipid szindróma megnyilvánulása a látás szerve részei lehetnek:

• a látóideg atrófiája;
• retina vérzés;
• a retina artériáinak, arterioláinak vagy vénáinak trombózisa;
• kiváltás (gyulladásos folyadék felszabadulása) a retina arteriolák trombusos elzáródása miatt.

Mindezen állapotok változó mértékű látáskárosodásban jelentkeznek, amelyek reverzibilisek vagy visszafordíthatatlanok.

A vese részén az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulása a következő lehet:

• veseinfarktus: súlyos hátsó fájdalom, csökkent diurézis, a vizeletben lévő vér jelenléte; bizonyos esetekben tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel rendelkezik;
• vese artériás trombózis: hirtelen éles fájdalmak vannak a lumbális területen, gyakran émelygés, hányás, csökkent diurézis, késleltetett széklet;
• vese trombotikus mikroangiopátia - mikrotrombusz képződése a glomerulusokban - a krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

A vérrögök lokalizálásával a mellékvesék tartályaiban kialakulhat akut vagy krónikus mellékvese elégtelenség, valamint az érintett szerv területén a vérzés és a szívinfarktus.

Az idegrendszer trombusának veresége általában a következő feltételeket fejezi ki:

• ischaemiás stroke: csontváz gyengesége, szédülés, paresis vagy paralízis kíséretében;
• migrén: intenzív paroxiszmális fájdalom jellemzi a fej egyik felében, émelygés és hányás kíséretében;
• állandó fájdalmas fejfájás;
• pszichiátriai szindrómák.

A vérrögök vereségével a szívedényeket a következők határozzák meg:

• angina pectoris és miokardiális infarktus (mellkasi fájdalom támadásai, légszomj kíséretében);
• artériás hypertonia.

A máj vaszkuláris trombózisa, annak lehetséges infarktusai, Budd-Chiari szindróma, noduláris regeneratív hiperplázia lehetséges.

Nagyon gyakran az antifoszfolipid szindrómában különböző szülészeti patológiák figyelhetők meg, de az alábbiakban a cikk egy külön fejezetében tárgyaljuk.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

1992-ben javasolták az antifoszfolipid szindróma klinikai és biológiai diagnosztikai kritériumait. A klinikai kritériumok a következők:

• szokásos vetélés;
• artériás trombózis;
• vénás trombózis;
• bőrkárosodás - hálós levél;
• trófiai fekélyek a lábakban;
• csökkent vérlemezkeszám a vérben;
• hemolitikus anaemia jelei.

A biológiai kritériumok közé tartozik a foszfolipidek elleni ellenanyagok - IgG vagy IgM fokozott szintje.

Ha a betegnek két vagy több klinikai és biológiai kritériuma van, megbízható diagnózist kell adni az "antiphospholipid szindrómának". Más esetekben ez a diagnózis lehetséges vagy nem megerősített.

Általában véve a vérvizsgálat a következő változásokat tárja fel:

• megnövekedett ESR;
• csökkent vérlemezkeszám (70-120 * 10 9 / l között);
• megnövekedett fehérvérsejtszám;
• néha a hemolitikus anaemia jelei.

A vér biokémiai elemzésében kimutatható:

• megnövekedett gamma-globulin;
• krónikus veseelégtelenségben - fokozott karbamid- és kreatininszint;
• májkárosodás esetén az AlAT és az AsAT, az alkalikus foszfatáz, a bilirubin megnövekedett tartalma;
• az APTT növekedése a véralvadás elemzésében.

Speciális immunológiai vérvizsgálatokat is végezhetünk, amelyekben:

• kardiolipin elleni antitestek, különösen nagy koncentrációjú IgG;
• lupus antikoaguláns (hamis pozitív vagy hamis negatív reakciók gyakori);
• hemolitikus anaemia - vörösvértestek elleni antitestek (pozitív Coombs-reakció);
• hamis pozitív Wasserman;
• a T-segítők és a B-limfociták száma;
• antinukleáris faktor vagy DNS elleni antitestek;
• krioglobulinok;
• pozitív reumatoid faktor.

Az antifoszfolipid szindróma kezelése

Ennek a betegségnek a kezelésében a következő csoportok gyógyszerei használhatók:

1. Trombocita-ellenes szerek és közvetett antikoagulánsok: aszpirin, pentoxifilin, varfarin.
2. Glükokortikoidok (a szisztémás lupus erythematosus hátterében kialakult antiphospholipid szindróma esetén): prednizolon; lehetséges kombináció immunszuppresszánsokkal: ciklofoszfamid, azatioprin.
3. Amino-kinolin készítmények: Delagil, Plaquenil.
4. Szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek: nimesulid, meloxicam, celekoxib.
5. A szülészeti patológiában: immunoglobulin intravénásan.
6. A B. csoport vitaminjai
7. Többszörösen telítetlen zsírsavak (Omakor).
8. Antioxidánsok (mexikátor).

Antikoaguláns terápiával kombinálva bizonyos esetekben a plazmaferézist alkalmazzák.

A mai napig nem kaptak széles körben elterjedt felhasználást, de nagyon ígéretesek az alábbi csoportok antiphospholipid szindróma gyógyszereinek kezelésében:

• vérlemezkék elleni monoklonális antitestek;
• antikoaguláns peptidek;
• apoptózis inhibitorok;
• szisztémás enzimterápiás gyógyszerek: Wobenzym, Flogenzym;
• citokinek: főként Interleukin-3.

Az ismétlődő trombózis megelőzése közvetett antikoagulánsokkal (warfarin).

Az antifoszfolipid szindróma másodlagos jellege esetén a kezelést a megfelelő betegség megfelelő terápiájának megfelelően végezzük.

Antiphospholipid szindróma és terhesség

Az ismételt magzati halálesetekben szenvedő nők 40% -ában okuk az antifoszfolipid szindróma. A vérrögök elfojtják a placenta edényeit, aminek következtében a magzat tápanyag- és oxigénhiányban szenved, fejlődése lassul, és 95% -ában hamar meghal. Ezenkívül az anya betegsége placenták megszakadásához vagy rendkívül veszélyes állapot kialakulásához vezethet mind a magzat, mind a várandós anya számára - késő gesztózis.

Az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása a terhesség alatt ugyanaz, mint az ezen időszakon kívül. Ideális esetben, ha a betegséget a terhesség kezdetét megelőzően egy nőnél észlelték: ebben az esetben az orvosok megfelelő ajánlásaival és a nő teljesítményével az egészséges baba valószínűsége nagy.

Először is a terhességet a kezelés eredményeinek normalizálása után kell megtervezni.

A magzat placentájának és vérkeringésének állapotának ellenőrzése érdekében a nő terhesség alatt ultrahang-dopplerometriával végez ilyen kutatást. Továbbá, a vérrögök megakadályozása érdekében a placenta tartályaiban és általában 3-4 alkalommal a terhesség alatt, a gyógyszereket olyan anyagokra írják elő, amelyek javítják az anyagcsere-folyamatokat: vitaminokat, nyomelemeket, antihypoxánsokat és antioxidánsokat.

Ha az antiphospholipid szindrómát a fogamzás után diagnosztizálják, az immunoglobulin vagy a heparin kis adagokban adható a nőnek.

kilátás

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa kétértelmű, és közvetlenül függ a terápia kezdetének és megfelelőségének, valamint a beteg fegyelmezésének időszerűségétől, attól, hogy megfelelnek-e az orvos előírásainak.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Az antifoszfolipid szindróma kezelését reumatológus végzi. Mivel a betegség legtöbb esetben a terhesség patológiájához kapcsolódik, a kezelésben szülész-nőgyógyász vesz részt. Mivel a betegség számos szervet érint, konzultálni kell az érintett szakemberekkel - neurológussal, nefrológussal, szemészkel, bőrgyógyászral, érrendszerrel, flebológussal, kardiológussal.

Hasina M. Yu előadás A témáról: "Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa":

Antiphospholipid szindróma (APS): a lényeg, az okok, a diagnózis, a kezelés, a veszély

Négy évtizeddel ezelőtt az antiphospholipid szindróma (APS) vagy az antifoszfolipid antitest szindróma (SAFA) még az orvosok számára sem ismert, akik nem vettek részt ebben a problémában, nem is beszélve a betegekről. Csak a múlt század 80-as évek elejétől kezdtek beszélni róla, amikor a londoni orvos Graham Hughes részletesen bemutatta a tünetegyütteset, ezért az APS-t ezen a néven - Hughes-szindrómában találjuk (néhány szerző Hughes-szindróma, ami szintén helyes).

Mi rémíti ezt a betegséget az orvosok, a betegek és különösen az anyaságról álmodozó nők esetében? Mindez az antifoszfolipid antitestek (APLA) hatására vonatkozik, amelyek a keringési rendszer vénás és artériás érrendszerében megnövekedett trombuszképződést okoznak, ami megnehezíti a terhesség lefolyását, vetélést és koraszülést okoz, ahol a magzat gyakran meghal. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy az antifoszfolipid antitestek szindróma gyakrabban fordul elő az emberiség felében, amely reproduktív korban (20-40 év) van. Ebben a tekintetben a férfiaknak több szerencséjük van.

A foszfolipid antitestek szindróma kialakulásának alapja

Ennek a tünetegyüttesnek a kialakulásának oka az antitestek megjelenése (AT), amelyek olyan élő foszfolipidekre irányulnak, amelyek az élő szervezet számos szövetének (vérlemezek - vérlemezkék, idegsejtek, endothel sejtek) membránjaiban élnek.

A sejtmembránokon jelenlévő és antigénekként fellépő foszfolipidek szerkezetük és immunválasz-adási képességük szerint különböznek egymástól, így típusokra, például semleges és anionos (negatív töltésű) foszfolipidekre oszlanak - ezek a két osztály leggyakoribbak.

Tehát, ha különböző foszfolipid-osztályok vannak, akkor az ellenanyaguk meglehetősen változatos közösséget alkotnak. Az antifoszfolipid antitesteknek (APLA) különböző irányúaknak kell lenniük, képesnek kell lenniük bizonyos determinánsokkal (anionos vagy semleges) reagálni. A legismertebb, széles körben elterjedt, kritikus klinikai jelentőségű immunoglobulinok, amelyeket az APS diagnosztizálására használnak:

• Lupus antikoaguláns (G vagy M-IgG osztályú immunglobulinok, IgM) - ez a populáció először SLE-ben (szisztémás lupus erythematosus) szenvedő betegekben volt, és nagyon hajlamos trombózisra;
• A kardiolipin antigén elleni antitestek, amelyek a szifiliszt teszt fő összetevője, az úgynevezett Wasserman reakció. Ezek az ellenanyagok általában az A, G, M osztályú immunglobulinok;
• AT, amely koleszterin, kardiolipin, foszfatidil-kolin keverékében jelentkezik (a Wasserman-reakció hamis pozitív eredménye);
• Béta-2-glikoprotein-1-kofaktorfüggő foszfolipidek elleni antitestek (A, G, M osztályú összes immunglobulin). Β-2-GP-1 önmagában természetes antikoagulánsokra utal, azaz olyan anyagokra, amelyek megakadályozzák a felesleges vérrögképződést. Természetesen az immunoglobulinok megjelenése a béta-2-GP-1-hez a trombózis előfordulásához vezet.

A foszfolipidek elleni antitestek vizsgálata nagyon fontos a szindróma diagnózisában, mivel önmagában bizonyos nehézségekkel küzd.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Természetesen az antifoszfolipid szindróma számos klinikai tünet esetén is gyanítható, de a végső diagnózist a beteg kombinációjával és a beteg immunológiai vizsgálatával kell elvégezni, ami egy bizonyos (és meglehetősen széles) laboratóriumi vizsgálatok listáját jelenti. Ezek a hagyományos módszerek: általános (vérlemezkeszámlálás) és biokémiai vérelemzés, beleértve a koagulogramot, és a foszfolipidek elleni antitestek azonosítására szolgáló specifikus vizsgálatok.

Az elégtelen vizsgálat (ami azt jelenti, hogy egyetlen, gyakran leginkább szabványosított és hozzáférhető módszer, amely gyakran gyakran kardiolipin-tesztnek tekinthető) valószínűleg túldiagnózishoz vezet, mivel ez az elemzés más patológiás állapotokban pozitív eredményt ad.

A laboratóriumi diagnózis nagyon fontos módszerei a következők:

1. Lupus antikoagulánsok (VA) (az APS diagnózisának fő feltétele);
2. Immunoglobulinok a cardiolipin antigén ellen (Wasserman reakció, amely pozitív a SAFA esetében);
3. Az egyes membránfoszfolipidek (β-2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antitestek foszfolipidek ellen) antitest-titerek - általában ezek emelkednek.

Ezeket a vizsgálatokat elsősorban szűrésre használják, amelynek pozitív eredményeit egy bizonyos ideig (12 hét) megerősítő immunológiai vizsgálatokkal kell ellenőrizni.

Az APS diagnosztizálásához elegendő laboratóriumi kritérium tekinthető bármely vizsgálatnak, ha:

• A VA-t 2 vagy több alkalommal határoztuk meg a fenti időtartam alatt;
• A G és M osztályú immunglobulinok a cardiolipin antigénhez legalább két alkalommal 12 (és legalább) héten belül megjelentek bizonyos koncentrációkban;
• AT-β-2-glikoprotein-1-et 12 hét alatt legalább kétszer detektáltuk, a diagnózishoz elegendő szinten.

A szűrés eredményei nem tekinthetők megbízhatónak, és a diagnózis akkor állapítható meg, ha a foszfolipidek ellenanyagainak meghatározása 12 héttel korábban kezdődött, mint a klinikai tünetek, vagy 5 évvel a betegség kezdete után. Röviden, az "APS" diagnosztizálásához klinikai tünetek jelenlétét és legalább egy, a felsorolt ​​teszt pozitív eredményét kell követni.

A foszfolipid szindróma használatának diagnosztizálására szolgáló további vizsgálatok:

1. A hamis pozitív Wasserman elemzése;
2. A Coombs teszt megfogalmazása;
3. Rheumatoid (RF) és antinukleáris faktorok meghatározása;
4. A krioglobulinok és az AT titer vizsgálata a DNS-hez.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus antikoagulánsok meghatározása nélkül az APS-esetek felében az APS nem ismeri fel, de ha minden kutatást elvégez, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a diagnózist helyesen hozzák létre, és a kezelés azonnal megkezdődik. Szerencsére most sok vállalat kényelmes és megbízható vizsgálati rendszereket kínál, amelyek a szükséges reagenskészletet tartalmazzák. Az olvasók számára (oktatási célokra) elmondható, hogy a kígyómérgeket gyakran használják ennek a tünetegyüttesnek a diagnosztikájának javítására (valahol a viperák, és valahol - effy és gyurzy).

A patológia az AFLA fejlődését sürgeti

A B-sejtek aktiválódásából eredő kóros folyamatok esetében az APLA koncentrációja meglehetősen magas, és nagy gyakorisággal észlelhetők az alábbi feltételek mellett:

a szisztémás lupus erythematosus fokozott afla termeléshez vezet

SLE (szisztémás lupus erythematosus);

az antifoszfolipid szindróma lehetséges megnyilvánulása

Az antifoszfolipid antitestek hosszú távú előállítása, függetlenül attól, hogy miért jár, általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásával zárul. Mi azonban az antifoszfolipid szindróma, milyen klinikai tünetei vannak, hogyan kell kezelni?

Patológiai lehetőségek

Az antifoszfolipid antitestek szindróma kialakulása sokféle okot okozhat, annak folyamata és klinikai tünetei nem mindig homogének, és a laboratóriumi indikátorok nem korlátozódhatnak semmilyen keretrendszerre, ezért nyilvánvaló, hogy a betegséget osztályozni kell. A felsorolt ​​kritériumok (okok, tünetek, kurzus, tesztek) alapján:

1. Elsődleges APS, amely nem etiológiailag kapcsolódik egy olyan specifikus patológiához, amely az ilyen immunválasz kialakulásának hátterét képezi;
2. Másodlagos APS - háttere más autoimmun folyamatok, és ezek kísérik őket, például SLE;
3. A katasztrofális az antifoszfolipid szindróma meglehetősen ritka, de nagyon veszélyes változata, amely a belső szervek többszörös trombózisa (általánosított trombózis) következtében gyors polyorgan-elégtelenséget okoz, és gyakran a beteg halálával zárul;
4. Az AFLA egy negatív forma, amely különösen érdekes, mivel jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz, mivel a páciens szérumában jelenlétében a lupus antikoagulánsok és a kardiolipin elleni antitestek jelenléte nélkül lép fel.

Az osztályozás leírt patológiai gyakran magában foglalja egy másik betegség, és néhány tény annak eredetét jelzi, hogy a befolyása APLA az oka az úgynevezett szindróma Sneddon - nem gyulladásos trombotikus vasculopathia kíséretében visszatérő trombózis hajók a fej, cianózis egyenetlen bőr (livedo reticularis) és a magas vérnyomás. Ebben a tekintetben maga a szindróma a SAFA egyik variánsának tekinthető.

Tehát azzal érvelhetünk, hogy a foszfolipidek elleni antitestek mindenki számára „hibásak”. De mit tesznek a testben olyan szörnyűek? Mi fenyeget? Hogyan nyilvánul meg ez a titokzatos szindróma? Miért olyan veszélyes a terhesség alatt? Milyen prognózisa van, és hatékony kezelés? Sok kérdés maradt... Az olvasó további válaszokat talál nekik...

Melyek a foszfolipidek elleni antitestek?

A patogenetikus mechanizmusok alapja abban rejlik, hogy a véredények falára ható foszfolipidek elleni antitestek negatív hatást gyakorolnak a hemosztázis rendszer faktorokra (mind a celluláris, mind a humorális), ami jelentősen felborítja a protrombotikus és antitrombotikus reakciók egyensúlyát. És ezeknek a folyamatoknak az egyensúlya viszont a vér alvadási kapacitásának növekedéséhez vezet, a vérrögök túlzott képződése, azaz a trombózis kialakulásához vezet.

Az antifoszfolipid szindrómával különböző edények érhetők el: a kapillárisoktól az emberi test bármely részén elhelyezkedő nagy artériákig, ezért ennek a patológiának a tünetei rendkívül szélesek. Ez az orvoslás különböző területeit érinti, ezáltal sok szakembert vonzza: reumatológusok, neurológusok, kardiológusok, szülészek, bőrgyógyászok stb.

Thrombosis a vénákban és az artériákban

Leggyakrabban az orvosok a trombózisban találkoznak, amely a természetben visszatérő, és a lábak vénás hajóira hat. Az ott kialakuló trombok a tüdőedényekbe kerülnek, blokkolják őket, és ez olyan veszélyes és gyakran halálos állapot kialakulásához vezet, mint a tüdőembólia vagy a tüdőembólia. Itt mindent a bejövő thrombus méretétől és az edény méretétől függ, amelyben ez a trombus elakadt. Ha a pulmonalis artéria (LA) fő törzse zárva van, akkor nem szükséges számolni a kedvező kimenetelre - a reflex szívmegállás egy személy pillanatnyi halálához vezet. Az LA kis ágainak eltömődésének esélyei a túlélésre adnak lehetőséget, azonban nem zárják ki a vérzés, a pulmonalis hypertonia, a pulmonalis infarktus és a szívelégtelenség kialakulását, ami szintén nem „kiemel” különösen fényes kilátásokat.

A vese és a máj vérének trombózisa a megfelelő szindrómák kialakulásával (nefrotikus, Budd-Chiari szindróma) az előfordulási gyakoriság szempontjából a második helyre kerülhet.

Más helyzetekben (a helytől függően) a trombózis az alsó vagy a felső vena cava szindróma kiváltó mechanizmusai közé tartozik.

Az artériás trombózis a nekrózis kialakulásával ischaemiás eseményeket okoz. Röviden, szívrohamok, aortaív szindróma, gangrén, a combcsont fej aszeptikus nekrózisa az artériás trombózis következménye.

Az APS a terhesség alatt a szülészeti gyakorlat kihívása

A terhesség alatt az antifoszfolipid antitest szindróma a szülészeti ellátáshoz rendelt különösen nehéz feladatok listáján szerepel, mivel a nők harmada az anyaság boldogságát váró helyett könnyek és frusztráció. Általánosságban elmondható, hogy a szülészeti patológia elnyelte az antifoszfolipid antitest szindróma legjellemzőbb, de inkább veszélyes jellemzőit:

• A terhesség megszűnése, amely szokásos lesz;
• Ismétlődő spontán vetélés (1 trimeszter), amelynek kockázata a G osztályú immunglobulinok cardiolipin antigénhez viszonyított növekedésével arányosan nő;
• FPN (fetoplacentális elégtelenség), amely nem megfelelő feltételeket teremt egy új szervezet normális képződéséhez, ami a magzat oxigén éhezését eredményezi, késlelteti fejlődését, és gyakran a méhben a halált;
• Késő toxikózis, a pre-eklampszia, az eklampszia kockázatával;
• kór;
• A trombózis (és az erek és artériák) újra és újra megismétlődnek;
• Hypertonia terhes nőknél;
• Korai megjelenés és súlyos betegség;
• hellp szindróma - a 3. trimeszter (35 hetes és azt követő) veszélyes patológiája, a szülészeti gyakorlat sürgőssége (a tünetek gyors növekedése: hányás, epigasztriás fájdalom, fejfájás, ödéma);
• A placenta korai, késői szétválasztása;
• Születés legfeljebb 34 hétig;
• Sikertelen IVF kísérletek.

A vaszkuláris trombózis, a placentális ischaemia és a placenta elégtelensége kóros változások kialakulásához vezet a terhesség alatt.

Fontos - ne hagyja ki!

A terhesség ideje alatt hasonló patológiával rendelkező nőknek külön figyelmet és dinamikus megfigyelést igényelnek. Az orvos, aki őt vezeti, tudja, hogy veszélyeztetheti a várandós nőt, és mit fenyeget, ezért további vizsgálatokat ír elő:

1. Hemostasiogram bizonyos időszakossággal, hogy mindig lássa, hogyan viselkedik a véralvadási rendszer;
2. A magzat ultrahangvizsgálata Doppler uteroplacentális véráramlással;
3. A fej és a nyak, a szem, a vesék, az alsó végtagok ultrahang diagnózisa;
4. Echokardiográfia a szívszelepek nem kívánt változásainak elkerülése érdekében.

Ezeket a tevékenységeket a thrombocytopeniás purpura, a hemolitikus-urémiás szindróma és természetesen olyan szörnyű szövődmények kialakulásának megakadályozására hajtjuk végre, mint a DIC. Vagy kizárja őket, ha az orvosnak még a legkisebb kétsége is van.

Természetesen az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség alakulásának megfigyelése nemcsak egy szülész-nőgyógyászati ​​orvosnál jár. Figyelembe véve azt a tényt, hogy az APS sok szervet szenved, különböző szakemberek vehetnek részt a munkában: reumatológus - elsősorban kardiológus, neurológus stb.

A terhességi időszakban az APS-ben szenvedő nőkről kimutatták, hogy glükokortikoszteroidokat és trombocita-ellenes szereket (kis, az orvos által előírt adagokat) kapnak. Az immunglobulinokat és a heparint is bemutatjuk, de csak egy koagulóma kontrollja alatt alkalmazzák.

De a lányok és a nők, akik már tudják a „saját APS-jükről”, a jövőben terhességet terveznek, és most még mindig „magukért élnek” gondolkodnak, emlékeztetni szeretném, hogy nem fognak alkalmasak az orális fogamzásgátlókra, mert megtérülhetnek, ezért jobb, ha próbálkoznak találjon másik fogamzásgátló módszert.

Az AFLA hatása a szervekre és rendszerekre

Az AFLA-szindrómából várható, hogy meglehetősen nehéz megjósolni, ami veszélyes helyzetet hozhat létre bármely szervben. Például nem marad el távol a kellemetlen eseményektől a szervezet agyában (GM). Az artériás véredények trombózisa az olyan betegségek okozója, mint a TIA (átmeneti ischaemiás roham) és az ismétlődő agyi infarktus, amely nem csak a jellegzetes tünetekkel (parézis és paralízis), hanem az alábbiakkal is járhat:

• Konvulzív szindróma;
• Dementia, amely folyamatosan fejlődik és a beteg agyát „növényi” állapotba vezeti;
• Különböző (és gyakran nagyon kellemetlen) mentális zavarok.

Ezenkívül az antifoszfolipid antitestek szindrómájával más neurológiai tünetek is megtalálhatók:

1. A migrénhez hasonló fejfájás;
2. A végtagok válogatás nélküli, akaratlan mozgása a koreara jellemző;
3. Patológiai folyamatok a gerincvelőben, motoros, szenzoros és medencei betegségek, amelyek egybeesnek a klinikán keresztirányú myelitisgel.

Az antifoszfolipid antitestek hatása által okozott szívpatológiának nemcsak kifejezett tünetei lehetnek, hanem komoly prognózisa az egészség és az élet megőrzésének, mivel a sürgősségi állapot - miokardiális infarktus - a koszorúér-trombózis eredménye, azonban ha csak a legkisebb ágakat érinti, akkor kezdetben Meg tudod csinálni a szívizom összehúzódó képességének megsértésével. Az AFS „aktívan részt vesz” a szelephibák kialakulásában, ritkábban előmozdítja az intra-pitvari vérrögök és a rossz diagnózisok kialakulását, mivel az orvosok a szív myomómát gyanítják.

Az AFS is sok bajt okozhat más szervekhez:

• A vesék (artériás trombózis, veseinfarktus, glomeruláris mikrotrombózis, további transzformáció glomeruloszklerózissá és CRF-re). A vesék trombózisa a perzisztens artériás magas vérnyomás fő oka, amely önmagában - amint az jól ismert - messze nem ártalmatlan - az idő múlásával bármilyen komplikáció várható.
• Tüdő (leggyakrabban - tüdőembólia, ritkán - lokális vaszkuláris elváltozásokkal járó pulmonalis hypertonia);
• Gastrointestinalis (gastrointestinalis vérzés);
• Lép (szívroham);
• Bőr (meshively, különösen a hidegben, pontvérzésben, pálmák és talpas erythemában, "splinters tünet" - vérzés a körömágyban, a lábak bőrének nekrózisa, fekélyes károsodás).

Az orgona vereségét jelző tünetek sokfélesége lehetővé teszi, hogy az antifoszfolipid szindróma különböző formákban forduljon elő, pszeudosyndromák formájában, amelyek egy másik patológiát utánoznak. Gyakran úgy viselkedik, mint a vaszkulitisz, néha a sclerosis multiplex debütálása, bizonyos esetekben az orvosok szívdaganatot gyanítanak, másokban - a nefritist vagy a hepatitist.

És egy kicsit a kezelésről...

A terápiás intézkedések fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. Először is, a beteg figyelmeztet a rendszer betartásának fontosságára:

1. Ne emelje, gyakorolja - megvalósítható, mérsékelt;
2. A hosszú távú rögzítés nem elfogadható;
3. A még minimális sérülésveszélyes sporttevékenységek rendkívül nemkívánatosak;
4. A hosszú távú járatok erősen elriasztottak, a rövid utazásokról az orvos egyetért.

Gyógyszeres kezelések:

• Közvetett antikoagulánsok (varfarin);
• Közvetlen antikoagulánsok (heparin, enoxaparin-nátrium, nadroparin-kalcium);
• Trombocita-ellenes szerek (aspin, pentoxifilin, dipiridamol);
• Katasztrofális lehetőség esetén a glükokortikoidokat és a nagy dózisú antikoagulánsokat, a friss fagyasztott plazmát, a plazmaferézist írják elő.

A trombocita-gátló szerekkel és / vagy antikoagulánsokkal való kezelés hosszú ideig kíséri a pácienst, és néhány betegnél életük végéig „ülniük” kell őket.

Az ASF előrejelzése nem olyan rossz, ha betartja az orvosok összes ajánlását. A korai diagnózis, az ismétlődés folyamatos megelőzése, az időben történő kezelés (a páciens megfelelő felelőssége) pozitív eredményeket ad, és reményt ad a hosszú, minőségi életre, súlyosbodások nélkül, valamint kedvező terhességi és biztonságos szállításra.

A prognosztikai terv nehézségei olyan kedvezőtlen tényezők, mint az ASF + SLE, a trombocitopénia, a tartós artériás hipertónia kombinációja, az antitest titerek gyors növekedése a kardiolipin antigénhez. Itt csak erősen lélegezhetsz: "Az Úr útjai felfoghatatlanok...". De ez nem jelenti azt, hogy a páciensnek olyan kis esélye van...

Az „Antiphospholipid szindróma” finomított diagnózisával rendelkező betegeket egy reumatológus regisztrálja, aki felügyeli a folyamatot, időszakosan előírja a teszteket (koaguloma, szerológiai markerek), profilaxist és szükség esetén kezelést végez.

Megállapítottam az antiphospholipid testeket az elemzésben? Komolyan, de ne essen pánikba...

Az egészséges emberek vérében az AFLA koncentrációja általában nem mutat jó eredményt. Ugyanakkor lehetetlen azt is mondani, hogy ez a polgárkategória egyáltalán nem tárja fel őket. A megkérdezettek legfeljebb 12% -ában lehet AT-foszfolipidek a vérükben, de semmilyen betegséggel nem fognak megbetegedni. Egyébként, az életkor szerint ezeknek az immunglobulinoknak a kimutatásának gyakorisága valószínűleg megnő, ami egészen természetesnek tekinthető.

És mégis, vannak olyan esetek, amikor néhány különösen benyomást keltő ember eléggé aggódónak, vagy pedig teljesen sokkolnak. Például egy személy valamilyen vizsgálatot végzett, amely számos laboratóriumi tesztet tartalmazott, beleértve a szifilisz elemzését is. És a minta pozitívnak bizonyul... Akkor persze mindenki kétszer ellenőrzi és elmagyarázza, hogy a reakció hamis pozitív volt, és valószínűleg az anti-foszfolipid antitestek jelenléte miatt a vérszérumban. Azonban, ha ez megtörténik, azt javasoljuk, hogy ne essen előre pánikba, de ne nyugodjon meg teljesen, mert az antifoszfolipid antitestek bármikor emlékeztethetnek magukra.

Antiphospholipid szindróma mi az, és mi a következménye

Az antifoszfolipid szindrómát, amely szintén az APS rövidített nevet tartalmazza, először csak negyven évvel ezelőtt írta le Graham Hughes, a londoni orvos. Néha az ASF-et Hughes-szindrómának (vagy Huge-nak hívják) a név átadásától függően.

A patológia autoimmun folyamatokhoz kapcsolódik, amelyek nem mindig alkalmasak a megfelelő szabályozásra. Mi a veszélye az antifoszfolipid szindrómának? A vérrögök növekedésében az edényekben (mind a vénás, mind az artériában). Megérted, mi fenyegeti a vérrögöket.

A szindróma másik jellemzője, hogy ezt a patológiát leggyakrabban a nők érik. Ez különösen a reproduktív életkorra vonatkozik (20-40 év). A megnövekedett trombózis negatívan befolyásolja a terhességi folyamatot, és a magzat halálával végül is képes provokálni a koraszülés megszüntetését.

Anti-foszfolipid szindróma. Mi ez?

• A hemosztatikus rendszer megzavarása.
• Trombocita aggregáció (ragasztás).
• Változások a véredények falaiban.
• Különböző kaliberű hajók elzáródása.

Az APS az immun trombofília és a súlyos szülészeti patológia alapja.

Az antifoszfolipid szindróma fő célpontja a foszfolipidek - a vérsejtek, az erek, az idegszövet egyik fő összetevője. Ők is felelősek a zsírsavak, zsírok, koleszterin szállításáért.

A sejtmembránokban lokalizált foszfolipidek fontos szerepet töltenek be a véralvadás folyamatában. Az ilyen foszfolipidek antigénként működnek. A szerkezetük és az immunválasz kialakításának képessége eltérő, ami két fő, leggyakoribb csoportba sorolódik:

• Semleges.
• Anionos (negatív töltésű).

Ilyen sejt- és szövetkomponensek esetén, ha az immunválasz nem sikerül, anti-foszfolipid antitesteket (APLA) termelnek - ezek az antifoszfolipid szindróma szerológiai markerei, amelyek specifikusan eltérő antitestek heterogén csoportja.

A meghatározási módszerek alapján két fő típusú antitest van:

• Lupus antikoaguláns, amelyet foszfolipid-függő koagulációs tesztek alapján azonosítanak. A G vagy M. immunglobulin képviseli.
• Antitestek, amelyek:
  • A kardiolipint G, M, A immunoglobulin osztályok képviselik.
  • Phosphatidylserin.
  • Kolin.
  • Foszfatidil-.
  • Foszfatidil-sav.
  • Béta-2 glikoprotein - 1.
  • V. melléklet:
  • A prothrombin.

Egy ilyen diagnózis, mint APS és annak kimutatása a populáció fokozatos növekedésével jellemezhető, ami a modern kezelési módszerek ellenére jelzi a patológia súlyosságát.

Milyen gyakran fordul elő

A valódi APS nem gyakori. Nem lehet pontos adatokat szolgáltatni e betegség epidemiológiájáról, mivel a fő antitestek - a lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni antitestek egy egészséges populációban találhatók, ha különböző okok vannak kitéve.

A becslések szerint az antiphospholipid szindróma eseteinek száma ilyen indikátorokon lehet:

• Az egészséges emberekben a kardiolipin antitestek a populáció 4% -ánál találhatók.
  
• A lupus antikoaguláns szintén jelen lehet egy teljesen egészséges ember szérumában.
  
• Olyan helyzetekben, mint a pszichotróp gyógyszerek, az orális fogamzásgátlók, a HIV-fertőzés, a hepatitis, a rákos patológia, az AFLA jelen lehet a vérben, de ez nem utal az antifoszfolipid szindróma jelenlétére.
  
• Az összes APS-ben diagnosztizált beteg közül az esetek 50% -a elsődleges antifoszfolipid szindróma.
  
• Szülészeti patológiával rendelkező nőknél, akik spontán abortuszokkal járnak, az APS vetélése az esetek 42% -ában diagnosztizálható.
  
• A reproduktív korú nőknél a kialakult antiphospholipid szindróma, a fogamzásgátlás gyakorisága, a terhesség, a születéskori szülés 90% -ot ér el.
  
• 50 évesnél fiatalabb nőknél, akiknek stroke alakult ki, 40% megerősítette az anti-foszfolipid antitestek jelenlétét.
  
• Vénás trombózis jelenlétében az esetek 10% -ában antiphospholipid antitesteket detektálnak.

Általánosságban elmondható, hogy a másodlagos anti-foszfolipid szindróma legfeljebb 9-szer gyakrabban diagnosztizálható a nőknél, mivel jobban érzékenyek a kötőszöveti betegségek kialakulására.

Ennek a betegségnek a kezelésében az egyik sikertényező a talált patológia helyes besorolása, amely a jövőben lehetővé teszi a beteg kezelésének megfelelő taktikáját.

besorolás

• Primer foszfolipid szindróma.
• Másodlagos, amely a következő esetekben fordul elő:
  • Autoimmun patológia.
  • Reumatikus betegségek.
  • Malignus daganatok.
  • Fertőző tényezők.
  • Egyéb okok.

Más formák között különböztethető meg:

• A katasztrofális - jellemzi a hirtelen megjelenés, a szervek és rendszerek súlyos meghibásodása a masszív trombózis következtében.
  
• Trombocitopén típusú mikroangiopátia, trombózisos purpura, hemolitikus-urémiás szindróma (három vezető jel - a thrombocytopenia, hemolitikus anaemia, akut veseelégtelenség), HELLP szindróma (a normális terhesség szövődménye 2 és 3 trimeszterben, hemolízis kialakulásával, májkárosodás anaemiajával)., trombózis).
  
• Gipotrombinemiya.
  
• DIC - szindróma.
  
• Az antifoszfolipid szindróma és a vaszkulitisz kombinációi.
  
• A Sneddon-szindróma a nem gyulladásos gének vaszkuláris patológiája, amelyben a fejedények recidív trombózisa, retikuláris májbetegsége, artériás hypertonia.

A szerológiai adatoktól függően a következő fajtákat különböztetjük meg:

• A szerupozitív - anti-cardiolipin antitestek lupus antikoagulánssal vagy anélkül detektálhatók.
• szeronegatív:
  • Meghatározzák a foszfatidil-kolinnal kölcsönhatásba lépő foszfolipidek elleni antitesteket.
  • Foszfolipidek elleni antitestek, amelyek kölcsönhatásba lépnek a foszfatidil-etanol-aminnal.

A fenti kóros állapotok mindegyikének saját oka van, amelynek meghatározása rendkívül fontos a felmerült helyzet megértéséhez és az orvos és a beteg következő tevékenységének megértéséhez.

A fejlődés okai

Az APS etiológiai tényezői még mindig nem ismertek. Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának főbb állítólagos okait jelenleg figyelembe veszik:

• Autoimmun folyamatok.
• Bakteriális fertőzések.
• Vírusos kórokozók.
• Genetikai hajlam.
• Onkológiai betegségek.
• A központi idegrendszer károsodása.
• Hosszú távú interferonnal történő kezelés, egy sor izoniazid, hidralazin, orális fogamzásgátlók, különböző pszichotróp gyógyszerek.

Ezen okok bármelyike ​​kóros változásokat vált ki a szervezetben, ami elkerülhetetlenül trombózishoz és többszervi elváltozásokhoz vezet.

Fejlesztési mechanizmusok

Az APS fejlődésének okait és mechanizmusait nem értik jól. De sok kutató következtetései szerint az anti-foszfolipid antitestek egyetlen szintézise nem vezethet a hemosztázis rendszer jelentős patológiájához.

Ezért jelenleg van egy „kettős sztrájk” elmélete, amelynek lényege:

• Az antifoszfolipid antitestek megnövekedett szintje feltételeket teremt a koaguláció patológiás folyamatainak kialakulásához - ez az úgynevezett első sztrájk.
  
• A mediátorok hatására a vérrögképződés és a trombózis keletkezik, ami tovább súlyosbítja a véralvadási reakciók aktiválódását, amelyet korábban az APLA okozott, ami a második ütés.

Ugyanakkor az antifoszfolipid antitestek komplexeket képeznek a koagulációs rendszer fehérjéivel, amelyek nagyon érzékenyek a sejtmembránokon található foszfolipidekre.

Ez nemcsak a foszfolipid funkciók károsodását eredményezi, hanem a fehérjék azon képességének csökkenését is, amelyek biztosítják a normál koagulációs folyamatot. Ez viszont további „megszakításokhoz” vezethet —AAFLA intracelluláris jelet okozhat, amely a célsejtek funkcióinak átalakulásához vezet.

Így kezdődik az artériás és vénás erek trombózis kialakulásának folyamata - az antifoszfolipid szindróma patogenetikai alapja, amelyben a vezető mechanizmusok a következők:

• A normális antikoagulációs folyamatok biztosítása érdekében szükséges a C és S fehérje teljes működése, az APLA képes elnyomni ezeknek a fehérjéknek a működését, ami biztosítja a vérrögök zökkenőmentes kialakulását.
  
• A már kialakult vaszkuláris trombózis zavart okoz az edények szűkítését és terjeszkedését biztosító tényezők között.
  
• A fő vazokonstriktor TxA2 fokozott termelése és koncentrációjának növekedése más véralvadási komponensek és véralvadást okozó anyagok aktiválódásához vezet. Az egyik vezető ilyen komponens az endotelin-1.

Így a betegség kialakulásának kezdetétől és az antiphospholipid szindróma első klinikai jeleinek megjelenéséig a következő kóros reakciók jelennek meg:

• Az antifoszfolipid antitestek károsítják a vaszkuláris endotél sejteket. Ez csökkenti a prosztaciklin termelését, amely kiterjeszti az ereket, és nem teszi lehetővé a vérlemezkék összeillesztését.
  
• Gátolja a trombomodulin, egy antitrombotikus hatású fehérje aktivitását.
  
• A véralvadási faktorok szintézise gátolt, a termelés kezdete, a vérlemezke ragasztásához vezető anyagok felszabadulása.
  
• A vérlemezkékkel szembeni antitestek kölcsönhatása tovább stimulálja az olyan anyagok képződését, amelyek az aggregációjukhoz és a vérlemezkék halálához vezetnek a trombocitopénia kialakulásával.
  
• Az antikoagulánsok szintje fokozatosan csökken a vérben, és csökken a heparin hatása.
  
• Ennek eredménye a magas vér viszkozitása, a vérerekben a véredények bármilyen kaliberű és lokalizálódnak, szervi hypoxia alakul ki, és a klinikai tünetek alakulnak ki.

Az ilyen reakciók különböző szakaszokban az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulásához vezetnek.

APS tünetei

Az antiphospholipid szindrómára jellemző leggyakoribb tünetek a következők:

• A vérerek trombózisa.
• Szülészeti patológia.

A trombózis típusától és a betegség tüneteitől függően:

• Vénás - az APS leggyakoribb típusa, különösen az alsó végtagok patológiája. Egy ilyen jelzéssel a betegség gyakran kezdődik. A betegek közel 50% -át tüdőembólia diagnosztizálja. Kevésbé rögzített patológiás folyamatok a portálon, felületes, vesehajókban. Fontos, hogy az antifoszfolipid szindróma a Budd-Chiari szindróma kialakulásának okaiban a második helyen álljon, ahol a máj vénái elzáródnak, ami a vér kiáramlását és a vénás stázist károsítja.
  
• Arteriás - kevésbé vénás diagnózis. Ennek a folyamatnak a fő megnyilvánulása a perifériás keringési zavarok, az ischaemia és a szívroham kialakulása. Ennek a patológiának a leggyakoribb lokalizációja az agy, egy kicsit kevésbé koronária.

Az anti-filozófia szindróma egyik jellemzője a magas trombózisfajta megismétlődésének nagy kockázata.

Mivel az APS tünetei változatosak, könnyebb lesz bemutatni az egyes rendszerek sérüléseinek formájában:

1. A központi idegrendszeri károsodás az anifoszfolipid szindróma leggyakoribb és legveszélyesebb megnyilvánulása. A következő kórképek kifejlesztésével fejezhető ki:
   • A transzinitrogén ischaemiás rohamok és az encephalopathiák.
   • Ischaemiás stroke.
   • Epilepsziás szindróma.
   • Chorea.
   • Szklerózis multiplex.
   • Migrén.
   • Gerincvelő-gyulladás.
   • Intrakraniális hypertonia.
   • Átmeneti amnézia.
   • Hallásvesztés
   • Hypertonus típusú parkinsonizmus.
   • Vizuális károsodás a teljes veszteségig.
   • Pszichózisok.
   • Demencia.
   • Depresszió.

Ezek az antiphospholipid szindróma jelei bármely szakaszban, gyakran nyilvánvaló ok nélkül fejlődhetnek ki, amikor a beteg még nem tudja a betegségét.

APS szindróma és terhesség

Az antifoszfolipid antitestek megnövekedett termelése a terhesség alatt többféle patológiát eredményez:

• Intrauterin magzati halálozás a 10. terhességi hét után, ami a szokásos vetéléshez vezet.
• Korai preeklampszia és súlyos eklampszia.
• Placentális ischaemia.
• Placentális elégtelenség.
• Magzati növekedés késleltetése, magzati aritmia.
• Három vagy több megmagyarázhatatlan spontán vetélés kialakulása a 10. terhességi hét előtt.
• Az anyai vénák és artériák trombózisa.
• A magzat magzati halála.
• A magas vérnyomás.
• Chorea.
• Hellp-szindróma.
• Korai placentális megszakítás.
• Halvaszületés.
• Sikertelen IVF.

Antiphospholipid szindróma gyermekeknél

Antiphospholipid szindróma a férfiaknál

Ez a betegség kevésbé gyakori a férfiaknál. A fő különbségek ebben az esetben szisztémás lupus erythematosusban fordulnak elő, mivel ezen patológia patogenezisében az egyik helyet nemi hormonok foglalják el. Ugyanakkor a férfiak közel fele viszonylag gyorsan hematológiai rendellenességeket alakít ki.

Egy ilyen súlyos betegség időben történő, jó minőségű diagnózist igényel, mivel a késedelem halálos lehet.

Az AFS diagnózisa

Annak érdekében, hogy az APS-t egy betegben meghatározzuk, a vizsgálatok teljes skálája szükséges, mivel csak az AFLA kimutatása nem jelzi a betegség jelenlétét:

• A történelem összegyűjtése.
• Fizikai vizsgálat.
• Laboratóriumi diagnózis, amely a lupus antikoaguláns, az anti-foszfolipid antitestek titerjei, antikoardiolipin antitestek meghatározásán alapul. Az APTT, Russell teszt, plazma alvadási idő, protrombin idő vizsgálata is elvégezhető. A diagnózisban fontos helyet foglal el a homocisztein, a béta2-glikoprotein-1 elleni antitestek, az INR meghatározása.
• A műszeres diagnosztika ultrahang Doppler vérvizsgálatból, echokardiográfiából, radioizotóp tüdő szcintigráfiából, EKG, szív katéterezésből, koszorúér angiográfiából, MRI, CT.

Fontos, hogy minden nő a terhesség alatt kizárja az APS-t. Ha azt gyanítja, hogy meg kell tartania:

• A véralvadás vizsgálata.
• Echocardiogram.
• A fej, a nyak, a vesék, az alsó végtagok, a szemek vizsgálata.
• A magzat ultrahangja.
• Az uteroplacentális véráramlás dopplográfiája.

Az antifoszfolipid szindróma meghatározásához speciális kritériumokat határoztak meg, amelyeknek a megerősítése vagy kizárása miatt a diagnózis végső kérdése dönt.

Az APS klinikai kritériumai:

• Vaszkuláris trombózis - bármelyik edény trombózisának egy vagy több epizódja, lokalizáció. Egy ilyen állapotot műszeresen vagy morfológiailag kell rögzíteni.
• Patológia a terhesség alatt:
  • Egy vagy több esetben a normális egészséges magzat halálának a 10. hét után.
  • Az egészséges magzat korai születésének egy vagy több esete 34 héttel a súlyos pre-eklampszia / eklampszia / placenta elégtelenség miatt.
• Három vagy több spontán vetélés esete 10 hétig, nyilvánvaló ok nélkül.

AFS laboratóriumi kritériumok:

• Az anti-cardiolipin antitestek IgG vagy IgM, béta-2 glikoprotein-1 közepes vagy magas koncentrációban történő meghatározása a szérumban 12 héten belül legalább kétszer.
• A lupus antikoaguláns meghatározása két vagy több vizsgálatban 12 héten belül.
• A foszfolipid-függő vizsgálatokban megnövekedett plazma koagulációs idő: APTT, protrombin idő, Russell tesztek, FAC.
• A véralvadási idő meghosszabbításának korrekciója donor plazmával végzett vizsgálatokban.
• Foszfolipidek hozzáadásával történő rövidítés vagy korrekció.

A diagnózishoz egy klinikai jel és egy laboratórium szükséges.

És csak ezután szükséges a beteggazdálkodási taktika meghatározása.

APS kezelése

1. Felnőttek és gyermekek:
   • Antikoagulánsok - heparin, melyet az INR ellenőrzése alatt a warfarinnal áthelyezünk.
   • Trombocita-ellenes szerek - aszpirin.
   • Immunszuppresszánsok - hidroxiklorokin.
   • Tüneti kezelés.
2. Nők terhesség alatt:
   • Véralvadásgátlók.
   • Trombocita-ellenes szerek.
   • Glükokortikoszteroidok (ha az APS-t szisztémás lupus erythematosus-tal kombinálják).
   • Plazmaferezis.
   • Immunglobulinok.
   • Immunszuppresszánsok.

Jelenleg új gyógyszereket használnak, amelyek antikoagulánsok, a koagulációs faktorok szelektív alkalmazásával. Az ilyen szerek hatékonyabbak a trombózisok kezelésében és megelőzésében, mint a heparinok és a varfarin, valamint biztonságosabbak.

Az antifoszfolipid szindróma jelei a spontaneitás, a kiszámíthatatlanság. Napjainkban sajnos nem ismertek az univerzális kezelési módszerek, nincs egyértelmű megértése a betegség etiológiai tényezőiről és annak patogeneziséről. Ebben a szakaszban minden "valószínűleg talán valószínűleg".

A kezelés sikerességének reménye az új gyógyszerek megjelenése, a betegség okainak folyamatos vizsgálata, az anti-foszfolipid szindróma etiológiai kezelésére szolgáló gyógyszerek szintetizálásának képessége.