A szív interventricularis septumjának hibája

Az interventricularis septum (VSD) hibája egy veleszületett szívhiba, amelyre jellemző, hogy a szív jobb és bal kamra között az izomrétegben hiány van. A VSD az újszülötteknél a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, gyakorisága a veleszületett szívelégtelenség minden esetben 30-40% -a. Ezt a hibát először 1874-ben írta le P. F. Tolochinov és 1879-ben H. L. Roger.

Az interventricularis septum anatómiai megoszlása ​​szerint 3 részre (felső - membrán, vagy membrán, közép - izmos, alacsonyabb - trabeculáris) adja meg az interventricularis septum nevét és hibáit. Az esetek mintegy 85% -ában a VSD az úgynevezett membránrészében található, vagyis közvetlenül a jobb szívkoszorúér és a nem koronária aorta szeleplapja alatt (a szív bal kamrájából látható) és a tricuspid szelep elülső lapjának csomópontján a szeptális szórólapra (a jobb kamra oldala). Az esetek 2% -ában a hiba a szeptum izomrészében található, több patológiai lyuk jelenlétében. Az izom és a VSD más lokalizációja nagyon ritka.

A kamrai szelvényhibák mérete 1 mm és 3,0 cm között lehet. A méretétől függően nagy hibákat bocsátanak ki, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibák, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼ és ½ között van, és kis hibák. A membránrész hibái általában kerek vagy ovális formájúak, és elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izomrészének hibái leggyakrabban kerekek és kicsiek.

Az esetek körülbelül kétharmadában gyakran kombinálható egyidejűleg egyidejűleg előforduló anomáliával: pitvari septalis defektus (20%), nyílt artériás csatorna (20%), aorta coarctáció (12%), veleszületett mitrális szelep elégtelenség (2%), az aorta (5%) és a pulmonalis artéria stanosisa.

A kamrai szelvényhiba sematikus ábrázolása.

A VSD okai

Az interventricularis septum rendellenességei a terhesség első három hónapjában jelentkeznek. A magzat interracricularis septumját három összetevő alkotja, amelyek ebben az időszakban összehasonlíthatók és egymáshoz kellőképpen kapcsolódnak. E folyamat megsértése azt eredményezi, hogy az interventricularis septumban hiba marad.

A hemodinamikai rendellenességek kialakulásának mechanizmusa (vérmozgás)

Az anya méhében található magzatban a vérkeringést az úgynevezett placenta körben (placenta keringésben) végzik, és saját jellegzetességei vannak. A születés után azonban az újszülött normális véráramlással jön létre a vérkeringés nagy és kicsi körén keresztül, amelyhez a bal (nagyobb nyomás) és a jobb (kevésbé nyomás) kamrai vérnyomás közötti jelentős különbség jelenik meg. Ugyanakkor a meglévő VSD azt a tényt eredményezi, hogy a bal kamra vérét nemcsak az aortába injektáljuk (ahol normálisnak kell lennie), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába, ami általában nem lehet. Így minden szívverés (szisztolé) esetén a szív bal kamrájából jobbra patológiás a vér. Ez a szív jobb kamrájába eső terhelés növekedéséhez vezet, mivel ez a kiegészítő vér térfogatának a szív tüdejébe és a bal oldali régióba történő visszapumpálásával jár.

Ennek a patológiás kisülésnek a mértéke a VSD méretétől és helyétől függ: kis hibás méretek esetén ez utóbbi szinte semmilyen hatást nem gyakorol a szívre. A jobb kamra falában a hiba ellentétes oldalán, és bizonyos esetekben a tricuspid szelepen a cicatriciális sűrűség kialakulhat a sérülés okozta károsodás következtében fellépő sérülés következtében.

Ezen túlmenően, a pulmonáris véredényekbe belépő további vérmennyiség kóros károsodása miatt (pulmonalis keringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a pulmonáris keringésben). Idővel a test kompenzációs mechanizmusokat kapcsol be: a szív kamrájának izomtömegének növekedése, a tüdőedények fokozatos adaptációja, amely először a bejövő felesleges vérmennyiségbe kerül, majd kórosan megváltozik - az artériák és arteriolák formáinak sűrűsége, ami kevésbé rugalmas és sűrűbbé teszi őket.. A jobb kamrában és a pulmonalis artériákban a vérnyomás emelkedése addig következik be, amíg a jobb és bal kamrai nyomás nem egyenlíti ki a szívciklus minden fázisában, majd megáll a bal kamrából a jobb kamrába történő patológiás kiürülés. Ha idővel a jobb kamra vérnyomása magasabb, mint a bal oldalon, úgynevezett „fordított kisülés” fordul elő, amelyben a szív jobb kamrájából származó vénás vér ugyanazon VSD-n keresztül belép a bal kamrába.

A VSD tünetei

A VSD első jeleinek időzítése attól függ, hogy maga a hiba milyen nagyságú, valamint a vér patológiás kisülésének mérete és iránya.

Az interventricularis septum alsó részén lévő kis hibák az esetek túlnyomó többségében nem gyakorolnak jelentős hatást a gyermekek fejlődésére. Az ilyen gyerekek kielégítőnek érzik magukat. Már a születés utáni első néhány napban a durva, karcoló timbre színe zajának átlagos intenzitása jelenik meg, amelyet az orvos a szisztolénál (szívverés közben) hallgat. Ez a zaj jobban hallható a negyedik és az ötödik átmeneti térben, és nem kerül más helyre, intenzitása az álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran egy kis VSD egyetlen megnyilvánulása, amely nem gyakorol jelentős hatást a gyermek jólétére és fejlődésére, ezt az orvosi szakirodalomban szereplő helyzetet "sok dolognak nevezték el".

Bizonyos esetekben a szegycsont bal szélén lévő harmadik és negyedik interosztális térben a szívverés idején érezheti a remegést - a szisztolés remegést, vagy a szisztolés "macska purrát".

Az interventricularis septum membrános (membrános) szakaszának nagy hibái esetén a veleszületett szívbetegség tünetei általában nem jelennek meg közvetlenül a gyermek születése után, de 12 hónap után. A szülők észreveszik a gyermek táplálkozásának nehézségeit: légszomj, kénytelen szüneteket venni és belélegezni, ami miatt éhes marad, és szorongás jelenik meg.

A normál tömegből született gyerekek fizikai fejlődésükben elmaradnak, amit az alultápláltság és a vérkeringés nagy körében keringő vér mennyiségének csökkenése magyaráz (ami a szív jobb kamrájába való patológiás kisülés miatt van). Súlyos izzadás, sápadt, bőrfestés, a karok és a lábak végső részeinek enyhe cianózisa jelenik meg (perifériás cianózis).

Jellemzője a gyors légzés a kiegészítő légzőszervi izmok bevonásával, paroxiális köhögés, amely a test helyzetének megváltoztatásakor jelentkezik. Megismétlődő ismétlődő tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) alakul ki. A szegycsont bal oldalán egy mellkasi alakváltozás következik be - szívdaganat alakul ki. Az apikális impulzust balra és lefelé mozgatják. Pisztolálható szisztolés tremor a harmadik és negyedik belsõ térben a szegycsont bal szélén. A szív auscultációja (hallás) során a bruttó szisztolés zűrzavart a harmadik és negyedik interosztális térben határozzák meg. Az idősebb korosztály gyermekei esetében a hiba főbb klinikai tünetei továbbra is fennállnak, gyengédségük van a szívterületen és a szívdobogás, a gyermekek továbbra is lemaradnak a fizikai fejlődésüktől. Életkor sok gyermek jóléte és állapota javul.

A VSD szövődményei:

A VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek 5% -ában az aorta regurgitációt figyelték meg. Ez akkor alakul ki, ha a hiba olyan módon van elrendezve, hogy az egyik aorta-szeleptábla egyikének megereszkedését okozza, ami a hiba és aorta szelep elégtelensége közötti kombinációhoz vezet, amelynek összekapcsolása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását a szív bal kamra jelentős terhelése miatt. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos dyspnea dominál, néha akut bal kamrai meghibásodás alakul ki. A szív auscultációja során nemcsak a fent leírt szisztolés zümmögés hallható, hanem a mellkasi bal szélén a diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zaj.

A VSD-ben szenvedő betegeknél az infundibularis szűkület is megfigyelhető, az esetek mintegy 5% -ában. Ez akkor alakul ki, ha a hiba az interventricularis septum hátsó részében található a tricuspid (tricuspid) szelep alsó szelepének alatt a supraventrikuláris címer alatt, ami nagy mennyiségű vér átjut a hibán és traumatizálja a supraventrikuláris címeret, ami ennek következtében mérete és hegesedése következik be. Ennek eredményeképpen a jobb kamra infundibuláris részének szűkülése következik be, és kialakul a pulmonalis artéria szubvalvuláris szűkítése. Ez a szív bal oldali kamrájából a jobb oldali és a pulmonáris keringés kiürülését eredményezi a VSD-n keresztüli patológiai kisülés csökkenéséhez, ugyanakkor a jobb kamra terhelése is jelentősen megnő. A jobb kamra vérnyomása jelentősen megnő, ami fokozatosan a jobb kamrából balra levő vér patológiás elvezetéséhez vezet. Súlyos infundibuláris szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr cianózisa) alakít ki.

A fertőző (bakteriális) endokarditisz a fertőzés (leggyakrabban bakteriális) által okozott endokardium (belső szívbélés) és szívszelepek sérülése. VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban, kis méretű VSD-vel, az endokardiális sérülés következtében, ami nagy sebességű jet patológiás vérkisüléssel jár. Az endokarditist fogászati ​​eljárások, gennyes bőrelváltozások okozhatják. A gyulladás először a jobb kamra falában fordul elő, amely a hiba ellentétes oldalán található, vagy maga a hiba szélén, majd az aorta és a tricuspid szelepek elterjednek.

Pulmonalis hipertónia - fokozott vérnyomás a pulmonáris keringésben. A veleszületett szívbetegség esetében a pulmonáris edényekbe belépő további vérmennyiség eredményeként alakul ki, melyet a bal kamrából a jobb kamrába a VSD-n keresztül történő patológiás kiürülés okoz. Idővel, a kompenzációs mechanizmusok kialakulása következtében súlyosbodik a pulmonalis hipertónia - az artériák és az arteriolák falainak sűrűségének kialakulása.

Eisenmenger szindróma - egy interventricularis septum-defektus szubperortális helyzete a tüdőgyulladásokban bekövetkező szklerotikus változásokkal együtt, a pulmonalis artéria törzsének bővülése és a szív jobb kamra izomtömegének és méretének (hipertrófia) növekedése.

Ismétlődő tüdőgyulladás - a pulmonalis keringésben a vér stagnálása miatt.
Szívritmuszavarok.

A szívelégtelenség.

Thromboembolizmus - a véredény akut elzáródása vérrög által, amely leválik a kialakulásának helyéről a szív falán és a keringő vérben csapdába esett.

VSD műszeres diagnosztikája

1. Elektrokardiográfia (EKG): A kis méretű VSD esetében az elektrokardiogram jelentős változása nem észlelhető. Általában a szív elektromos tengelyének normál pozíciója jellemző, de bizonyos esetekben balra vagy jobbra is eltérhet. Ha a hiba nagy, akkor ez jelentősebb az elektrokardiográfia esetén. A szív bal patkányától jobbra, a pulmonalis hipertónia nélkül a vér súlyos kóros károsodása esetén az elektrokardiogram túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését tárja fel. Ha jelentős pulmonalis hipertónia alakul ki, a szív és a jobb pitvar jobb kamra túlterhelésének tünetei jelennek meg. A szívritmuszavarok ritkán fordulnak elő általában felnőtt betegekben, verekedések, pitvarfibrilláció formájában.

2. A fonokardiográfia (a szív és a vérerek működése során kibocsátott rezgések és hangjelek rögzítése) lehetővé teszi, hogy műszeresen rögzítse a VSD jelenléte által okozott kóros zajt és megváltozott szívhangokat.

3. Az echokardiográfia (a szív ultrahangvizsgálata) lehetővé teszi, hogy nemcsak a veleszületett defektus közvetlen jeleit észleljük - visszhangjelző megszakítását az interventricularis septumban, hanem a defektusok helyének, számának és méretének pontos meghatározását, valamint ennek a defektumnak a közvetett jeleinek jelenlétének meghatározását (kamrai szívméret növekedése és bal kamra növekedése), a jobb kamra falvastagságának növekedése és mások). A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a defektus egy másik közvetlen tüneteinek azonosítását, a patológiás véráramlást a VSD-n keresztül a szisztolában. Emellett lehetséges a pulmonalis artériában a vérnyomás értékelése, a vér patológiás kiürülésének nagysága és iránya.

4. A mellkasi szervek (szív és tüdő) radiográfiája. A VSD kis méretei esetében nincs kóros változás. Jelentős mennyiségű hibával, a szív bal kamrájából jobb vérnyomással, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedésével és a tüdő vaszkuláris mintázatának növekedésével határozzuk meg. A pulmonalis hipertónia kialakulásával meghatározzuk a tüdő gyökereinek kiterjedését és a pulmonalis artériát.

5. A szívüregek katéterezése a pulmonalis artériában és a jobb kamrában mért nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének meghatározására történik. Jellemzője a jobb oxigéntelítettség (oxigénellátás) a jobb kamrában, mint a jobb pitvarban.

6. Angiokardiográfia - kontrasztanyag bevezetése a szív üregébe speciális katéterek segítségével. A jobb kamrába vagy a pulmonális artériába történő kontraszt bevezetésével ismételt kontrasztot figyeltek meg, ami a jobb kamrába való visszatéréssel magyarázható, ellentétben a bal kamrából VSDV-vel történő vér patológiás kiürülésével a pulmonáris keringésen áthaladva. A vízoldható kontraszt bevitelével a bal kamrában a szív bal kamra jobb kontrasztja a VSD-n keresztül.

Agyi bénulás kezelése

A VSD kis méretei, a pulmonalis hipertónia és a szívelégtelenség jeleinek hiánya, a normális fizikai fejlődés a hiba spontán bezárásának reményében lehetséges a műtéti beavatkozástól.

A korai óvodáskorú gyermekeknél a műtéti beavatkozásra utaló jelek a pulmonalis hypertonia, a tartós szívelégtelenség, az ismétlődő tüdőgyulladás, a jelentős fizikai retardáció és a testtömeg hiánya.

A felnőttek és a 3 éves és idősebb gyermekek műtéti kezelésére vonatkozó indikációk: fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, ami tüdőgyulladás kialakulásához, szívelégtelenséghez és a betegség tipikus klinikai képéhez vezet, amelynek kóros károsodása több mint 40%.

A sebészeti beavatkozás a műanyagra csökken. A műveletet kardiopulmonális bypass segítségével végezzük. Legfeljebb 5 mm-es hibaszélességgel U-alakú varratokkal varrjuk. Az 5 mm-nél nagyobb átmérőjű átmérőjű szintetikus vagy speciálisan kezelt biológiai anyag tapaszával zárva van, amelyet rövid időre saját szövetekkel fednek le.

Abban az esetben, ha a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges, mert a nagy méretű VSD-vel rendelkező csecsemőkben a kardiopulmonális bypass használata nagy sebészi beavatkozással jár, a nem megfelelő súly, a súlyos szívelégtelenség orvosolhatatlan korrekciója, a műtéti kezelés két szakaszban történik.. Először is, a pulmonalis artériát a speciális mandzsetta szelepei fölé helyezik, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a szív jobb és bal kamrájában a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet, ami csökkenti a VSD-n keresztül történő rendellenes kisülés mértékét. Néhány hónap elteltével a második lépcsőt végzik: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a pulmonalis artériából és a VSD bezárása.

A VSD előrejelzése

Az interventricularis septal defektus esetén az életminőség és az életminőség függ a hiba méretétől, a pulmonáris keringés edényeinek állapotától, a szívelégtelenség kialakulásának súlyosságától.

A kis méretű interventricularis septum hibái nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, azonban 1-2% -kal növeli a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha a hiba kis mérete az interventricularis septum izomrészében található, akkor az ilyen betegek 4–4 éves koráig önállóan bezárulhat.

Közepes méretű hiba esetén a szívelégtelenség már a korai gyermekkorban alakul ki. Idővel a hiba mérsékelt csökkenése miatt javulás lehetséges, és ezeknek a betegeknek 14% -ánál a hiba független lezárása figyelhető meg. A pulmonalis hypertonia egy idősebb korban alakul ki.

A VSD nagy mérete esetén a prognózis komoly. Az ilyen gyerekek már korai életkorban súlyos szívelégtelenségben szenvednek, és a tüdőgyulladás gyakran előfordul és visszatér. E betegek körülbelül 10-15% -a Eisenmenger-szindrómát képez. A legtöbb kamrai szeptális defektus nélküli, sebészeti beavatkozás nélküli betegek progresszív szívelégtelenségben szenvednek a progresszív szívelégtelenség miatt, gyakrabban együtt tüdőgyulladással vagy fertőző endokarditissal, a pulmonalis artéria trombózissal vagy aneurizma szakadásával, paradox embóliával az agyba.

A VSD természetes kezelésénél a műtét nélküli betegek átlagos élettartama (kezelés nélkül) kb. 23-27 év, a kis méretű betegeknél - akár 60 évig.

Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.

Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).

A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.

Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.

Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:

• a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
• a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
• a szívelégtelenség fokozatos növekedése.

A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.

Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennállhat, feltéve, hogy a kamrák közti üzenet kicsi és (vagy) a kezelés hatásos. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.

A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:

• kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
• a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.

Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.

Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).

A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati ​​kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.

Milyen gyakran fordul elő

A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A köztük született (koraszülött) csecsemők között - 4,5–7%.

Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.

Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.

A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.

Miért

A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.

Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel

Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája

Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.

Az ikrek születése esetén

Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek

besorolás

Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:

tünetek

Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.

Kisebb hiba

1. Nincsenek klinikai tünetek.
2. Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.

Mérsékelt hiba

A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:

• mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
• részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
• izzadás;
• gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
• alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.

Nagy hiba

Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:

• Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
• a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.

Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:

1. Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
2. Mellkasi fájdalom.
3. Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
4. A dobás megkönnyíti az állapotot.

diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.

Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás

Továbbfejlesztett apikális tolatás

Második hangelosztás

Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán

Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában

A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható

A második hang mérsékelt erősítése

Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya

A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető

A patológiás harmadik hang hallható

Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban

EKG (EKG)

A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége

A jobb pitvar vastagodása

A szív elektromos tengelyének eltérése balra

Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.

Mellkas röntgen

A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban

A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása

Nagyobb jobb kamra

Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül

Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív

Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:

• a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
• a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
• a kamrai és pitvari üregek méretei;
• faluk vastagsága;
• a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.

A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:

Szív katéterezés

Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:

• a malformáció típusa;
• ablakméret a kamrák között;
• pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
• a vérkibocsátás mértéke;
• a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.

Számított és mágneses tomográfia

1. Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
2. Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
3. Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
4. A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.

Kopasz szövődmények

• A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
• A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
• A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
• Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
• A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.

kezelés

A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.

Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.

Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.

A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.

Kábítószer-kezelés

Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.

• diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
• Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
• a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).

Sebészeti kezelés

1. A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
2. Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
3. A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
4. A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
5. Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
6. Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.

• Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
  Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják.
• Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
  Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
  Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le.
• A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
• Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.

A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.

A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.

kilátás

Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.

• A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
• A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
• A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
• A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.

Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati ​​eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.

A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.

A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.

Az interventricularis septum hibája egy újszülöttnél: halálos ítélet vagy helyreállítási esély?

Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.

Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.

leírás

Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.

Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.

Okok és kockázati tényezők

Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:

• genetikai hajlam;
• a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések;
• alkoholfogyasztás és dohányzás;
• a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele;
• toxinok, nehézfémek és sugárzás;
• súlyos stressz.

besorolás

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).

A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:

• a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák;
• a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.

Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:

• Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható.
• Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van.
• Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.

Veszély és szövődmények

A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.

A legfontosabb hibák egy másik kérdés. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.

Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:

• Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében;
• az akut szívelégtelenség kialakulása;
• endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása;
• stroke és vérrögök;
• a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.

tünetek

Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:

• A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során;
• étvágytalanságok és táplálkozási problémák;
• lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése;
• állandó álmosság és fáradtság;
• duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált;
• szívritmus zavarok és légszomj.

A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.

Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.

Mikor látogasson el orvoshoz

A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését. Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati ​​kardiológussal.

A CHD különböző tünetei hasonlóak. Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegség tüneteiről, hogy ne hagyjon ki egyetlen panaszt.

diagnosztika

A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:

• Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők.
• Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4.
• Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján.
• Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást.
• Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét.
• A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára.
• Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele.
• A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.

kezelés

A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.

Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.

A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.

A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozás előkészítése érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.

A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:

• U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása;
• mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt;
• a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.

Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:

Előrejelzések és megelőzés

Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.

A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.

A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Az interventricularis septum (VSD) hibája

Az interventricularis septum (VSD) hibái a leggyakoribb veleszületett szívhibák, amelyek az összes veleszületett szívelégtelenség 30-60% -át teszik ki teljes időtartamban; a prevalencia 1000 újszülött esetében 3-6. Ez nem számít az újszülöttek 3-5% -ának az interventricularis septum kis izomhibájával, amelyek általában az első évben önmagukban záródnak.

Az interventricularis septum hibái általában elkülönülnek, de más szívhibákkal kombinálhatók. Mivel a kamrai szeptális defektusok csökkentik a véráramlást az aorta ködben, az aorta coarctációját mindig ki kell zárni a csecsemőknél. Az interventricularis septum hibái gyakran más szívhibákban találhatók. Így a fő artériák korrigált átültetésével fordulnak elő, gyakran más rendellenességek kíséretében (lásd alább).

Az interventricularis septum hibái mindig jelen vannak a közös artériás törzs és a jobb artériák kettős kisülése a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs tüdőszelep-szűkület), a klinikai megnyilvánulások megegyeznek az izolált kamrai szűkülethibával.

Az interventricularis septum hibái bármelyik részében előfordulhatnak. Születéskor a hibák mintegy 90% -a lokalizálódik a szeptum izomrészében, de mivel a legtöbbjük 6–12 hónapig önzáró, a perimembranisus defektusok dominálnak. A VSD méretei apró nyílásoktól egészen a teljes interventricularis septum (egyetlen kamra) teljes hiányáig változhatnak. A legtöbb szivacsos (kivéve a többszörös hibák, mint a „svájci sajt”), és perimembranoznyh kamrai sövényhiány közel a saját, ami nem a nagyobb hiányosságok generálásának része a interventricular válaszfallal és infundibulyarnye hibák (subaortic mint Fallot-tetralógia, podlegochnye vagy az alatt a két félhold alakú szelep). Az infundibularis hibák, különösen a podlogechny és a két félárnyék szelep alatt elhelyezkedő, gyakran elmaradnak az aorta szelep szelepszelepének prolapsusa miatt, ami az aortai elégtelenséghez vezet; az utóbbi csak a fehérek 5% -ában fejlődik, de a japán és a kínai 35% -ában. A perimembranis kamrai szeptális defektusok spontán zárásával gyakran alakul ki az interventricularis septum pszeudo-aneurizma; annak azonosítása a hiba spontán bezárásának nagy valószínűségét jelzi.

Klinikai megnyilvánulások

Amikor a vért a ventrikuláris szekunder defektusból balról jobbra dömpingeljük, mindkét kamra térfogat-túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által szivattyúzott és a kis kör alakú edényekbe kiszivárgott vér felesleges mennyisége a jobb kamrán keresztül jut be hozzájuk.

A szisztolés zűrzavar a kamrai szűkülethibával általában durva és szalagszerű. Egy kis reset esetén a zaj csak a szisztolé kezdetén hallható, de a visszaállítás növekszik, elkezdi elfoglalni a teljes szisztolét, és egyidejűleg végződik a II-es hang aorta komponensével. A zaj hangossága aránytalan lehet a kisülés nagyságával, néha hangos zaj hallható a hemodinamikailag jelentéktelen visszaállítással (Roger-kór). A hangos zajt gyakran szisztolikus rázkódás kísérik. A zaj a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható, minden irányban történik, de leginkább a xiphoid folyamat irányában. Az interventricularis septum magas szubpartikuláris hibájával azonban a zaj a legjobban a szegycsont bal szélén vagy a bal oldali szélén hallható, és a szegycsont jobb oldalára vezethető. Ritka esetekben, nagyon kicsi hibákkal, a zaj lehet orsó alakú és nagyfrekvenciás, hasonlóan funkcionális szisztolés zajhoz. Nagy vércsepp a balról jobbra, amikor a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2: 1-et, a csúcson vagy a mediálisan a III. A kibocsátás nagyságrendjével arányosan nő a pulzáció a szívrégióban.

Az interventricularis septum kisebb hibái esetén nincs kifejezett pulmonalis hipertónia, és a II. Tónusú pulmonáris komponens normális marad, vagy csak kissé megnövekedett. A pulmonalis hipertóniában a pulmonalis törzs fölött a II. A mellkasi röntgenfelvételen a bal kamra és a bal pitvar mérete nő, és a tüdőmintázat is növekszik, de enyhén visszaállítva ezek a változások nagyon kicsiek vagy teljesen hiányozhatnak; nagy kisüléssel a vénás stázis jelei jelennek meg a kis körben. Mivel a vér a kamrák szintjén fészkel, a felemelkedő aorta nem tágul. Az EKG normális marad kisebb hibák esetén, azonban nagy kiömlés esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg, és jobb oldali pulmonalis hypertonia. A kamrai szeptális defektus méretét és helyét echokardiográfia határozza meg.

Ábra: A hátsó interventricularis septum izomhibája, echokardiográfiával a négykamrás pozícióban az apikális hozzáféréstől. A hiba átmérője körülbelül 1 cm, az LA a bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.

A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi, hogy a jobb kamrában a károsodott véráramlás lokalizálódjon, és egy színes Doppler-tanulmányban még több interferencia-törést is észlelhet. A kamrai szeptális defektus legsúlyosabb formájával - az egyetlen kamrával - az MRI segítségével lehet megérteni a szív anatómiáját.

A balról jobbra tartó vér nagy kiömlésével a túlterhelés és a szívelégtelenség jelei vannak. Teljes időtartamban ez általában 2 és 6 hónap között alakul ki, és korai időben előfordulhat. Habár a vér balról jobbra történő elszívása 2-3 hónapig eléri a maximumot, amikor a pulmonális érrendszeri ellenállás eléri a minimális értéket, néha a teljes életkorú csecsemők szívelégtelensége már az első élet hónapban alakul ki. Ez általában akkor fordul elő, amikor a kamrai szeptális defektust anémiaval, a vér balról jobbra történő nagy kiömlésével, a nyitott artériás csatornán vagy az aortakarktációval kombinálják. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban kialakuló interventricularis septum-defektusok esetén is kialakulhat, kombinálva a jobb artériák jobb oldali kamrából történő kettős kiürülésével. Ez azért lehet, mert a születés előtt a magzat tüdője magas oxigéntartalmú vért kap, és ennek következtében a születés utáni pulmonális érrendszeri ellenállás alacsonyabb.

kezelés

Az izolált interventricularis septal defektusok a leggyakoribb veleszületett szívhibák, így minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, ha kimutatják őket. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, és a zárójelben lévő számok az alábbiakban kerülnek megfejtésre.

1. Az interventricularis septum kis hibái az újszülöttek 3-5% -ában átkozottak, legtöbbször 6-12 hónapig zárják magukat. Nem szükséges echokardiográfiát végezni csak az ilyen hibák megerősítésére. Fontos megjegyezni, hogy az anyasági kórházban az újszülöttek közötti interventricularis septum nagy hibái miatt a zaj nem hallható, mert a magas pulmonáris érrendszeri ellenállás miatt a vérkibocsátás egy ilyen hibánál nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért a szülészeti kórházban azonosított kamrai szeptum-defektust jelző zajok szinte mindig kis hibákat okoznak.

2. Mivel a perimembranális és a trabekuláris defektusok gyakran nagyon közel állnak egymáshoz, legfeljebb 1 éves korig az ilyen gyermekeket konzervatívan lehet folytatni abban a reményben, hogy egy művelet nem szükséges. Az interventricularis septalis defektusok spontán bezárása többféle módon is előfordulhat: a hiba izomrészének növekedése és hipertrófia következtében, az endokardium proliferációjából adódó hiba bezárása, a tricuspid szelep beillesztése az aorta szelep hibájába és prolapsusába (az utóbbi esetben az aortai elégtelenség) A defektus csökkenésével először a szisztolés zaj növekedhet, de a hiba további csökkentésével elhagyja, lerövidül, orsó alakú, magas frekvenciájú és sípolóvá válik, ami általában a teljes lezárását jelzi. A spontán hibakezelés az esetek 70% -ában fordul elő, általában az első három évben. A hiba 25% -ában csökken, de nem teljesen zárva; hemodinamikailag szinte elhanyagolható. Ezért ha a hiba csökken, a sebészeti beavatkozást el kell halasztani a hiba spontán lezárásának reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amelyekben a sebészeti bánásmódra kell gondolni, anélkül, hogy várnának a hiba spontán bezárására.

3. A Down-szindrómában (21. kromoszómájú triszómia) a tüdőhajókat nagyon korán érintik, ezért ha a hiba nagy marad, a műveletet nem halasztják el.

4. Ritka esetekben a műveletet társadalmi okokból hajtják végre. Ezek közé tartozik a távoli területeken való életvitel vagy a szülők gondatlansága miatt folyamatos orvosi megfigyelés lehetetlensége. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek némelyikét nagyon nehéz gondoskodni. Két óránként kell táplálniuk, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; néha a család széteséséhez vezet.

5. Az interventricularis septum nagy hibái esetén a növekedés mindig késik, a testsúly általában az ötödik alatt van, és a növekedés a 10. százalékpont alatt van. A spontán vagy sebészeti beavatkozás után azonban a növekedés éles növekedése következik be. A legtöbb gyermeknél a fej kerülete normális, de néha a növekedés drámaian 3-4 hónapra csökken. Ha ebben a korban hibásodik meg, a fej kerülete eléri a normál értékeket, de ha a művelet 1-2 évre késik, ez nem történik meg.

6. A korai sebészeti beavatkozást igénylő okok hiányában a művelet 1 évre elhalasztható abban a reményben, hogy a hiba lezárul vagy kisebb lesz.

7. Ha az 1-es évig a balról jobbra fennálló nagy vérkibocsátás maradt, a sebészeti korrekció nem csak különleges körülmények között történik, mivel a tüdőedények visszafordíthatatlan károsodásának kockázata a jövőben jelentősen megnő. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál fordulhat vissza a tüdőhajók visszafordíthatatlan károsodása.

8. A vér kibocsátásának csökkenésével az állapot javul; a pulzáció a szív régiójában gyengül, a szív mérete csökken, a mesodiasztolikus zaj gyengül vagy eltűnik, a szisztolés zümmögés gyengül vagy változik, a tachypnea csökken és eltűnik, az étvágy javul, a növekedés felgyorsul, az orvosi ellátás csökken, az igény javul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a javulást nemcsak a kamrai perifériás defektus csökkenése okozhatja, hanem a tüdő edényeinek károsodása, és ritkábban a jobb kamra kifolyócsatornájának elzáródása. A további taktikák meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát, néha szívkatéterezést kell végezni.

9. Súlyos károsodás a tüdőedényekben, kamrai perifériás defektussal, ritkán alakul ki az 1 éves kor előtt. Néha ez azonban lehetséges, ezért ha a vér balról jobbra történő kibocsátásával csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő edényeinek legyőzésével a vér balról jobbra történő kiürítése hiányzik vagy nagyon kicsi, míg a vérből több éven keresztül nem szabad a vérből kiürülni. Azonban általában 5-6 évvel a cianózis fokozódik, különösen a fizikai terhelés során (Eisenmenger-szindróma). Súlyos pulmonalis hipertónia kialakulásával a pulmonális törzs jelentősen bővül, és a perifériás edények által kialakított pulmonalis vaszkuláris minta szegényebbé válik. Bizonyos esetekben a tüdő vaszkuláris elváltozásai nagyon gyorsan fejlődhetnek, ami 12-18 hónapos visszafordíthatatlan pulmonalis hipertóniát okozhat; ez semmiképpen sem engedélyezhető. Bármilyen bizonytalan változás esetén a klinikai kép, echokardiográfia és, ha szükséges, a szív katéterezése történik; nagy hibák esetén a katéterezés a tervek szerint 9 és 12 hónapos korban elvégezhető a tüdő tünetmentes érrendszeri elváltozásainak kimutatására.

10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában viszonylag gyorsan alakul ki, így a vérről balról jobbra egy csepp látható nagyon rövid ideig. Ekkor megjelenik a cianózis, először fizikai erőfeszítéssel, majd nyugalomban; a klinikai kép hasonlíthat a Fallot tetrádjára. A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén a kamrai szelvényhiba spontán zárásának valószínűsége alacsony. A vér jobbról balra történő kibocsátásával komplikálhatja az agyi erek és agyi tályogok trombózisa és emboliaja, és a kiáramló traktus hipertrófia bonyolítja a műveletet; ezért a jobb kamra kimenő részének rostos és izomszövetének bezárása és szükség esetén reszekciója a lehető leghamarabb megtörténik.

A kamrai septalis defektusok elsődleges sebészi bezárásakor a halálozás nagyon alacsony. Ha az elsődleges bezárás nem lehetséges több izomhiba vagy más bonyolult körülmény miatt, a pulmonális törzs sebészeti szűkítése történik, amely csökkenti a vér balról jobbra történő kibocsátását, csökkenti a pulmonális véráramlást és a pulmonális artériában a nyomást, és megszünteti a szívelégtelenséget. A pulmonális törzs szűkítésével komplikációk lépnek fel, emellett a tüdő törzs szűkülésének megszüntetése a kamrai szekunder defektus későbbi bezárása során növeli ennek a műveletnek a mortalitását.

Következmények és szövődmények

Néhány gyermeknél a kamrai szekunder defektus spontán bezárása a szisztolák közepén vagy végén lévő kattintásokat okozhat. Ezek a kattintások az interventricularis septum vagy a tricuspid szelep aneurysmatikailag kiterjesztett membránrészének jobb kamrában történő kidudorodásából adódnak. Egy kis lyukon keresztül, amely a pszeudo-aneurizma tetején marad, enyhe véráramlás van balról jobbra. Általában a hiba végül lezárul és a pszeudo-aneurizma fokozatosan eltűnik, de időnként megnőhet. A echokardiográfiával a pszeudo-aneurizma látható.

Egy interventricularis partíció hibáiban, különösen az infundibularisban, gyakran előfordul az aorta elégtelensége. Az aorta szeleppel ellátott szórólap hibába ütközik, a Valsalva szinuszja aneurizmatikusan kiterjed; ennek eredményeképpen a Valsalva sinus aneurysma vagy szeleptájékoztató szakadása fordulhat elő. Úgy véljük, hogy az aorta elégtelensége a levélre gyakorolt ​​nyomás következtében alakul ki, amelyet nem támogat az interventricularis septum, valamint a hibán átáramló véráram szívási hatását. Még kis vagy majdnem zárt kamrai szűkülethiba esetén az aortahiány jelenléte sebészeti beavatkozást igényel, mivel ellenkező esetben az aorta szeleptájékoztatójának prolapsusa növekedhet. Infundibularis hibák esetén a hiba korai korrekciója indokolt lehet, mielőtt az aortahiány jelei megjelennek.

A kamrai szeptális defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. Ez a hiba spontán bezárása után is előfordulhat. Ha a tricuspid szelepen fertőző endokarditisz keletkezik, lezárva a hibát, a szakadás a közvetlen kamra és a jobb pitvar közötti közvetlen kommunikáció megjelenéséhez vezethet. Ebben a tekintetben a fertőző endocarditis megelőzését még nagyon kicsi hibák esetén is folytatni kell; A hiány teljes spontán bezárásával a fertőző endokarditis megelőzése megáll.

"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006