Dysmetabolikus nephropathia

Dysmetabolikus nephropathia - olyan betegségek csoportja, amelyekre metabolikus rendellenességek miatt vesekárosodás jellemzi.

A fejlődés okától függően megkülönböztetünk primer és szekunder diszmetabolikus nephropathiákat.

Az elsődleges betegségek örökletesek, amelyeket progresszív kurzus, urolitiasis és krónikus veseelégtelenség korai fejlődése jellemez.

A másodlagos diszmetabolikus nephropathiák a szervezetben bizonyos anyagok fokozott bevitelével, más szervek és rendszerek (pl. A gyomor-bél traktus) károsodása, a gyógyszeres kezelés stb.

A diszmetabolikus nephropathiák túlnyomó többsége károsodott kalcium-anyagcserével (70-90% -kal), mintegy 85–90% -kal az oxálsav-sók, az oxalátok (kalcium-oxalát formájában) feleslegével, a többit pedig a felesleges foszfátokkal (kalcium-foszfátok - 3–10). %) vagy vegyes - oxalát / foszfát-urát.

A primer dismetabolikus nephropathia ritka.

A diszmetabolikus nephropathia megnyilvánulása

Ez a leggyakoribb gyermekeknél. Előfordulása a kalcium és az oxalát anyagcsere (oxalát sók) megsértésével is járhat.

Az oxalátok a testbe táplálékkal lépnek be, vagy maga a szervezet szintetizál.

Az oxalátképződés okai:

• Fokozott oxalát bevitel ételekkel
• Bélbetegségek - Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, bél anastomosisok
• Az oxalátok fokozott termelése a szervezetben.

Ez egy multifaktorális betegség. A különböző szerzők szerint az oxalát nefropátia kialakulásában az öröklődés aránya 70–75%. A genetikai mellett a külső tényezők is fontos szerepet játszanak: táplálkozás, stressz, környezeti stressz stb.

A betegség első megnyilvánulása bármely korban, még az újszülött időszakban is kialakulhat.

Leggyakrabban 5–7 éves korukban észlelik az oxalátkristályok kimutatását, az általános vizeletelemzésben alacsony fehérjetartalmú, leukociták és eritrociták. Jellemzője a vizelet fajsúlyának növekedése.

Az oxalát nefropátia gyermekeinek általános fejlődése általában nem szenved; de az allergiák, az elhízás, a vegetatív-vaszkuláris dystonia jellemzi, amely hajlamos a vérnyomás csökkentésére (hipotenzió) és fejfájásokra.

A betegség a pubertás idején 10–14 éves korban súlyosbodik, ami nyilvánvalóan hormonális változásokhoz kapcsolódik.

Az oxalát nefropátia progressziója urolitiasis kialakulásához, a vese gyulladásának kialakulásához vezethet a bakteriális fertőzés során.

A foszfát nefropátia olyan betegségekben fordul elő, amelyek a foszfor és a kalcium anyagcseréjét megsértik. A foszfaturia fő oka a krónikus húgyúti fertőzés.

Gyakran a kalcium-foszfát-nefropátia oxalát-kalcium-nefropátia kísér, de kevésbé kifejezett.

Húgysav anyagcsere zavarok (urát nephropathia)

A nap folyamán 570–1000 mg húgysav keletkezik a szervezetben, amelynek egyharmadát a bélbe választja, és baktériumok elpusztítják.

A fennmaradó kétharmadot a vesékben szűrtük, a legtöbbet visszahúzzuk, és a szűrt mennyiség csak 6-12% -a ürül a vizelettel.

A húgysav metabolizmus örökletes rendellenességei miatt kialakuló primer urát nephropathia.

Másodlagos előfordulása más betegségek (eritrémia, multiplex myeloma, krónikus hemolitikus anaemia stb.) Szövődményei, bizonyos gyógyszerek (tiazid-diuretikumok, citosztatikumok, szalicilátok, ciklosporin A stb.) Vagy a vese-tubulus működésének és a vizelet fizikai és kémiai tulajdonságainak a következménye. (például a vesék gyulladására).

Az urátkristályok a vese szövetébe kerülnek - ez a gyulladás kialakulásához és a vesefunkciók csökkenéséhez vezet.

A betegség első jelei már korán észlelhetők, bár a legtöbb esetben a folyamat hosszú látens folyamata van.

A vizelet urátok általános elemzése során kis mennyiségű fehérjét és vörösvértestet észlelnek. Számos urata jelenlétében a vizelet tégla színű lesz.

Cisztin anyagcsere zavarai

A cisztin a metionin-aminosav metabolikus terméke, melynek két fő oka a ciszterin koncentrációjának a vizeletben történő növekedése:

• a cisztin túlzott felhalmozódása a vesesejtekben
• csökkent a cisztin reabszorpciója a vese tubulusokban.

A cisztin felhalmozódása a sejtekben a cisztin-reduktáz enzim genetikai hibája következtében következik be. Ez a metabolikus rendellenesség szisztémás, és cystinosisnak nevezik.

A cisztin kristályok intracelluláris és extracelluláris felhalmozódását nemcsak a vese tubulusaiban és interstitiumjában, hanem a májban, a lépben, a nyirokcsomókban, a csontvelőben, a perifériás vérsejtekben, az ideg- és izomszövetben és más szervekben is kimutatták.

A cisztin reabszorpciójának megsértését a vesék tubulusaiban figyelték meg, mivel a sejtfalon keresztül az aminosavak - cisztin, arginin, lizin és ornitin - történő transzportja genetikailag meghibásodott.

A betegség előrehaladtával meghatározzák az urolitiasis jeleit, és ha a fertőzés hozzáadódik, vesebetegség lép fel.

diagnosztika

A diszmetabolikus nephropathia laboratóriumi és műszeres diagnózisa alapul

• a sókristályok kimutatása az általános vizeletelemzésben,
• bizonyos sók koncentrációjának növelése a vizelet biokémiai vizsgálatában, t
• a vizelet kristályképző képességének vizsgálata (АКОСМ), t
• a vizeletben lévő kalciphylaxis és peroxidok vizsgálata, t
• A vesék ultrahangja.

A sókristályok kimutatása csak általános vizeletvizsgálatokban nem alapozza meg a diszmetabolikus nephropathia diagnózisát. Emlékeztetni kell arra, hogy a kristályok vizelettel való felszabadulása gyermekeknél gyakran átmeneti, és nem kapcsolódik az anyagcsere-rendellenességekhez.

A vizelet biokémiai analízisének általános analízisében a diszmetabolikus nefropátia diagnosztizálásának igazolására a sókristályok kimutatására kerül sor.

A kalciphylaxis teszt lehetővé teszi a sejt kalcium anyagcseréjének megsértésének azonosítását. A vizelet-peroxid vizsgálat a sejtmembrán peroxidáció aktivitását tükrözi.

A vesék ultrahangával észlelt változások általában nem nagyon specifikusak. Lehetséges mikromixek vagy zárványok kimutatása a vesében.

Dysmetabolikus nefropátia kezelése

Bármilyen diszmetabolikus nephropathia kezelése négy alapelvre csökkenthető:

• az életmód normalizálása;
• helyes ivási rendszer;
• étrend
• specifikus terápiás módszerek.

Nagy mennyiségű folyadék fogadása univerzális módja bármely diszmetabolikus nefropátia kezelésének, mivel segít csökkenteni az oldható anyagok koncentrációját a vizeletben.

A kezelés egyik célja, hogy növelje az éjszakai vizeletmennyiséget, amelyet az elalvás előtt folyadékok bevételével érünk el. Előnyben kell részesíteni a sima vagy ásványvizet.

Az étrend jelentősen csökkentheti a vesék sóterhelését.

A specifikus terápia célja a kristályképződés, a sók kiválasztása és az anyagcsere-folyamatok normalizálása.

Oxalát nefropátia kezelése

Táplálkozási tippek

• Oxalát nefropátia esetén a burgonya-káposzta diétát írják elő, ami csökkenti az oxalátok táplálékból és a vesék terhelését.
• Kizárni kell a zselét, az erős húsleveset, a sóst, a spenótot, az áfonyát, a céklát, a sárgarépát, a kakaót, a csokoládét.
• Javasoljuk, hogy belépjen a diétás szárított sárgabarack, szilva, körte.
• Az ásványvizek, mint például a Slavyanovskaya és a Smirnovskaya, 3-5 ml / kg / nap. 3 adagban 1 hónap, évente 2-3 alkalommal.

A drogterápia magában foglalja a membránotrop szereket és az antioxidánsokat. A kezelésnek hosszúnak kell lennie.

• A piridoxint (B6-vitamin) 1-3 mg / kg / nap dózisban írják elő. negyedévente 1 hónapon belül.
• A B6-vitamin membránstabilizáló hatással van a zsírok anyagcseréjében, mint antioxidánsban és az aminosavak metabolizmusában. Az is ajánlatos, hogy a Magne B6 kábítószert 5-10 mg / kg / nap sebességgel nevezzék ki. tanfolyam évente 3 alkalommal 3 alkalommal.
• Az A-vitamin, amely normalizálja a sejtmembrán fehérjék és lipidek kölcsönhatását, membránstabilizáló hatással rendelkezik. Az A-vitamin 1000 NE napi adagja a gyermek életévére, a kurzus - 1 hónap negyedévente.
• A tokoferol-acetát (E-vitamin) egy erős antioxidáns, amely kívülről bejut a testbe és amelyet maga a szervezet állít elő. Emlékeztetni kell arra, hogy az E-vitamin túlzott bevezetése az élelmiszerrel negatív visszacsatolás mechanizmusával gátolhatja belső termelését. Az E-vitamin erősíti a sejtmembránok fehérje-lipid kötéseit. Az A-vitamint napi 1-1,5 mg / ttkg dózisban írják fel.

Membránstabilizátorokként dimefoszfont és xyphont használunk.

A Dimephosphone-t 1 ml 15% -os oldat dózisában alkalmazzuk minden 5 kg-os testsúlyban, naponta három adagban. A tanfolyam 1 hónap, évente háromszor.

A Ksidifon megakadályozza az oldhatatlan kalcium sók lerakódását. 10 mg / ttkg / nap dózisban írják elő. 2% -os oldat 3 adagban. Tanfolyam - 1 hónap, évente kétszer.

A dugattyú nagy hatékonysággal rendelkezik, különösen a kristályvíz során. A cisztont naponta 1-2-szer 1-2 adagban, 3–6 hónapos adagban írják elő.

Ezenkívül 0,15–0,2 g / nap dózisban magnézium-oxidot írnak elő, különösen magas oxalát-tartalommal.

Az urát nefropátia kezelése

• Az urát nefropátia kezelésében az étrend kizárja a purin bázisokban gazdag ételeket (máj, vese, húsleves, borsó, bab, dió, kakaó, stb.).
• A tej- és növényi eredetű termékek előnyeit kell előnyben részesíteni.
• A sikeres terápia egyik fontos feltétele a megfelelő folyadékbevitel - 1-2 nap / nap. Előnyben kell részesíteni enyhén lúgos és alacsony mineralizációjú vizet, fürtöket (lószőr, kapor, nyírfa, vörösáfonya levél, lóhere, knotweed stb.), Zableves.

A vizelet optimális savtartalmának fenntartása érdekében citrátkeverékek használhatók (uralit-U, blamaren, magurit, solimok stb.).

Az urát nefropátia esetében fontos a húgysav koncentrációjának csökkentése. Ehhez olyan eszközöket használjon, amelyek csökkentik a húgysav - allopurinol, nikotinamid szintézisét.

Az allopurinol gyermekgyógyászatban történő alkalmazása korlátozott a bőr, a máj és a vér esetleges szövődményei miatt.

A 0,2-0,3 g / nap dózisban előírt allopurinol szigorú ellenőrzése alatt. 2-3 adagban 2-3 héten belül, majd az adag csökkent. Az általános kurzus időtartama 6 hónap.

A nikotinamid gyengébb gyógyszer, mint az allopurinol, de jobban tolerálható; 0,005-0,025 g-os dózisban, naponta 2-3 alkalommal, 1-2 hónapig ismételt kurzusokkal kijelölve.

Az orrsavval, dugattyúval, etamiddal, cistingal, fitolizinnel stb.

Foszfát nefropátia kezelése

A foszfát-nefropátia kezelését a vizelet savanyítására kell irányítani (ásványvíz - narzán, arzni, dzau-suar, stb., Gyógyszerek - cytoal, aszkorbinsav, metionin).

A foszfortartalmú élelmiszerek (sajt, máj, kaviár, csirke, hüvelyesek, csokoládé stb.) Korlátozásával étrendet írnak elő.

Cystinosis kezelés

A cystinózis és a cystinuria kezelése magában foglalja a vizelet lúgosítására és a cisztin oldhatóságának növelésére szolgáló étrendet, nagy folyadékot és gyógyszerterápiát.

Az étrend-terápia célja, hogy megakadályozza a gyermek cisztin, metionin és egyéb kéntartalmú savak túlzott bevitelét.

E célból a metionin és a kéntartalmú aminosavakban gazdag élelmiszerek - a túró, a hal, a tojás, a hús, stb. - szintén kizárták (vagy szigorúan korlátozottak) a gyermek étrendjétől.

Mivel a metionin szükséges ahhoz, hogy a gyermek teste növekedhessen, a szigorú étrend tartós használata nem lehetséges, ezért a táplálkozási terápia kezdetétől számított 4 hét elteltével a gyermek étrendje kibővül és megközelíti a szokásosat, de a halak, túró és tojás szigorú kizárása jellemzi.

A folyadék mennyisége legalább 2 l / nap, különösen fontos, hogy lefekvés előtt vegye be a folyadékot.

A vizelet lúgosítására citrát keveréket, nátrium-hidrogén-karbonát oldatokat, blemeneket, lúgos ásványvizet használnak.

A cisztin oldhatóságának növelése és a kristályosodás megakadályozása érdekében penicillamint írnak fel. Bizonyos toxicitást mutat, ezért a kezelés kezdetén a gyógyszer alacsony dózisát írják elő - 10 mg / kg / nap. 4-5 adagban, majd a dózis a hét folyamán 30 mg / kg / nap, a cystinózis pedig 50 mg / kg / nap.

A penicillamin-kezelést a cisztin szabályozása alatt kell végezni a leukocitákban és / vagy a cianid-nitro-pussid tesztben (a cisztin vizsgálata a vizeletben, ahol a cisztin koncentrációja legfeljebb 150-200 mg / l). Amikor ezek a mutatók elértek, a penicillamin dózis 10–12 mg / kg / napra csökken.

A penicillamin-kezelést hosszú ideig, évek óta végezzük. Mivel a penicillamin inaktiválja a piridoxint, a B6-vitamint (piridoxint) párhuzamosan, 1-3 mg / kg / nap dózisban írják elő. 2-3 hónapon belül ismételt tanfolyamokkal.

A vese-tubulusok membránjának stabilizálása érdekében az A-vitamin (6,600 NE / nap) és az E-vitamin (tokoferol, 1 csepp 1 napos, 5% -os oldat) naponta 4–5 hétre kerül sor ismételt kurzusokkal.

Bizonyíték van a kevésbé toxikus analóg, a cuprenil alkalmazásának pozitív hatására csökkentett dózisban xidifonnal és más membránstabilizátorokkal együtt a penicillamin helyett.

Antibakteriális terápia javasolt a fertőzés hozzáadására.

Amikor a cystinosis sikeresen alkalmazta a veseátültetést, amelyet a krónikus veseelégtelenség végső fejlődése előtt hajtanak végre. A vese transzplantációja jelentősen növelheti a betegek életét - legfeljebb 15-19 évig, de a cisztin kristályainak lerakódása megfigyelhető a graftban, ami végül a transzplantált vese vereségéhez vezet.

kilátás

A diszmetabolikus nephropathia prognózisa általában kedvező.

A legtöbb esetben a megfelelő kezelési mód, étrend és gyógyszeres kezelés lehetővé teszi a megfelelő indikátorok normalizálását a vizeletben.

Kezelés hiányában vagy ha nem hatékony, a dysmetabolikus nephropathia legjellemzőbb eredménye a vesék urolitiasisa és gyulladása.

A dysmetabolikus nephropathia leggyakoribb szövődménye a húgyúti rendszer, elsősorban a pyelonefritis fertőzésének kialakulása.

Dysmetabolikus nephropathia

Dysmetabolikus nephropathia - a vizeletben lévő sók kicsapódása az anyagcsere-zavarokkal küzdő és a vesék másodlagos változásaival. Gyermekeknél a diszmetabolikus nephropathia gyakran az anyagcsere-folyamatok öröklött patológiáit okozza, amit súlyosbítanak egy nephrológiai / urológiai történelem vagy a kedvezőtlen környezeti tényezők.

A betegség bármely korban (gyakran csecsemőknél) alakul ki, és nem függ a nemtől.
Rendelje az elsődleges nephropathiát, amelyet öröklődés okoz, és ritka és másodlagos (szerzett).

Leggyakrabban a diszmetabolikus nephropathia kialakulása a kalcium anyagcseréjének csökkenése és az oxálsav feleslege miatt alakul ki, ami hozzájárul a foszfaturia, uraturia vagy oxaluria kialakulásához.

A patológiát gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálják.

A kristályuria kialakulásához hozzájáruló gyakori kockázati tényezők:

• hátrányos helyzetű régiókban élnek rossz vízzel;
• monoton táplálék kőképző anyagokkal;
• társbetegségek: hyperparathyreosis, vese-tubuláris acidózis, szarkoidózis, hyperthyreosis, gastrointestinalis betegségek;
• műtét az ileum reszekciójához;
• malabszorpciós szindróma;
• avitaminosis;
• bizonyos gyógyszerek szedése: D-vitamin, C, kalcium, szulfonamidok, citosztatikumok, hormonok;
• tartós mozdulatlanság;
• túlzott rendszeres testmozgás, növelve a tejsav szintjét;
• sugárzás és kemoterápia a történelemben;
• helmintikus inváziók;
• a húgyúti rendellenességek: szűkület, reflux, ureterocele, patkány vese stb.
• krónikus fertőző-gyulladásos folyamat az urogenitális rendszerben.

Dysmetabolikus nephropathia gyermekeknél

ICD-10 Kód: E87.4

oxaluria

Az ok - a kalcium és az oxalát megsértése. Az oxalát megjelenése a vizeletben a következőket váltja ki:

• hiba az étrendben: nagyszámú, nagy oxálsavtartalmú termék, C-vitamin;
• a gyomor-bél traktus betegségei, t
• A-vitamin-hiány;
• tartós stressz;
• környezeti tényezők;
• genetikai hajlam;
• mérgezés nehézfémsókkal;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• hormonális változások;
• cukorbetegség;
• a mellékpajzsmirigy hormon szintézisének megsértése;
• élelmiszer-allergia;
• nem megfelelő ivási rendszer.

Az oxaluriában szenvedő gyermek általános fejlődése nem szenved, de bizonyos esetekben a patológiát elhízás, allergiás reakciók és fejfájások kísérik.

A betegség progressziója súlyosbítja a hormonális szint változásait a pubertás idején. A gyermekek hosszú távú oxaluriája a vesebetegség kialakulásához, a másodlagos fertőzés és a húgyúti szervek akut gyulladásos folyamatához vezet.

A vizelet megváltoztatásával gyaníthatja a problémát, az általános elemzésben az oxalátokat rendszeresen észlelik. A napi vizelettel történő kiválasztás megnövekszik.

Fontos! Az oxalát nefropátia a gyermekben a laktóz, szacharóz, C-vitamin, oxalát tartalmú termékek étrendjének túlkínálatából ered.

Bizonyíték van arra, hogy a kóros terhesség az uteroplacentális keringésben szenvedő anya esetében az oxaluria megjelenését segíti elő.

Foszfát-diszmetabolikus nephropathia

Ennek oka - a foszfor-kalcium anyagcsere megsértése a vesék krónikus gyulladásának hátterében.

• nem megfelelő táplálkozás,
• cukorbetegség;
• görcsök;
• Terhelt urológiai vagy nefrológiai történelem.

Gyermekeknél az időszakos vizelet-foszfaturia nem okozhat komoly patológiát, diétás korrekció után a helyzet néha önmagában megoldódik. A vizeletet foszfatúrával, fehéres árnyalattal, néha a tejhez hasonlítva az üledék megjelenése jellemzi.

Akut nefropátia

Az urotikus nefropátia a húgysav felhalmozódása miatt alakul ki. Kristályai a vese szövetébe kerülnek, ami a vesék funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A vizelet ugyanakkor fényes tégla árnyalatot kap.

Az uraturia megjelenésénél örökletes tényező, nagy mennyiségű hús, csokoládé, telített húsleves és konzerv étel. Az urát elvesztése megfigyelhető hemolitikus anaemia, eritrémia, multiplex myeloma, krónikus pyelonefritisz esetén. A patológiás fejlődéshez hozzájárulnak a citosztatikumok, a szalicilátok, a diuretikumok elfogadása is. Az urát-só-diathesis egyik komplikációja a köszvényes ízületi gyulladás.

Kezdetben nincsenek megnyilvánulásai a patológiának. Gyermekeknél ez a típusú nefropátia túlzott ingerlékenységgel, könnyességgel járhat. Később az ízületek megjelenése megváltozik, működésük zavart, bőrkiütések jelennek meg a dermatitis típusától függően, amely a szövetekben a vizelet felhalmozódásához kapcsolódik.

Cisztin nefropátia

Ez a nefropátia formája a genetikai rendellenességekkel összefüggő gyermekeknél. A cisztin túlzott felhalmozódása (a metionin anyagcseréjének terméke) és az ehhez kapcsolódó reabszorpciós zavar a vese-tubulusokban.

A patológia aktívan halad, ami az urolithiasis, a másodlagos pyelonefritisz és idővel a krónikus veseelégtelenséghez vezet a terminális stádiumban.

A cystinuria kismértékben korrigálja az étrendet, de a cystinuria esetén a dysmetabolikus nephropathia prognózisa súlyos. Egy donor szerv transzplantációja látható, és a vesét gyermekkorban transzplantáljuk. Idővel a betegség befolyásolja a graftot, így az élet prognózisa komoly.

Vegyes forma

Oxalát, urát, foszfát kicsapódás.

Diagnosztikai intézkedések

A vesék, a húgyhólyag ultrahangvizsgálata hasznos lehet a diagnózishoz.

Gyermekekben a vesékben az ultrahang-diagnosztika nem változhat, a felnőtt betegeknél több só zárvány és mikrolit tartalmaz. Emellett számos specifikus és nem specifikus tesztet írnak elő, amelyek közül néhány megerősíti a diszmetabolikus nephropathia diagnózisát, mások lehetővé teszik a társbetegségek azonosítását:

• a vizelet általános és biokémiai elemzésének kutatása;
• vérbiokémia: karbamid, kreatinin, húgysav, cukor, kalcium stb.
• növényvilág vetése és az antibiotikumokkal szembeni érzékenység;
• Nechiporenko teszt,
• a vizelet kristályképző tulajdonságainak vizsgálata (AKOSM);
• vizeletvizsgálat kalciphylaxis és peroxidok esetében;
• a vizeletben lévő cisztin vizsgálata.

Ezenkívül az alábbi vizsgálatokat is meg lehet adni: kiválasztási urográfia, szcintigráfia, retrográd uretero és pyelográfia, számított és mágneses rezonancia képalkotás. Ezt az instrumentális diagnosztikát az ok tisztázása céljából végzik, és gyakrabban használják a nephroluritiasis esetében.

Mi történik a vese dysmetabolikus nephropathiával

A megnövekedett sóképződéssel járó metabolikus rendellenességek a vesék megnövekedett terhelésével járnak.

A hiányos metabolitok toxikus hatása károsítja a vese tubulusait és a vesék funkcionális képességének fokozatos csökkenését.

Amikor a kristályok kicsapódnak, megkezdődik a kőképződés.

A vesékben a túlzott só lerakódás gyakran a tubolo-intersticiális nefritisz okozója.

Cukorbetegség, köszvény, só gyakran a vizeletben jelenik meg felnőtteknél és gyermekeknél.

A patológiás esetekben az oxalát diszmetabolikus nephropathia jellemző (35%), 33% urát nephropathiában diagnosztizálva, 16% -os foszfát-nephropathiában és 13-ban 5% -os vegyes sók.

A diszmetabolikus nephropathia klinikai megnyilvánulása

A patológiának nincs specifikus tünetei, de néhány beteg esetében a hasi fájdalom, a húgyúti rendellenességek (görcsök, a hólyag hiányos kiürülésének érzése, a vizeletcseppek cseppenként, sürgősen a WC-re való sürgetés), időszakos húzófájdalmak jellemzőek a lumbális területen.

A kilépő só dugót kóros kolika kísérheti: hátfájás, húgycső mentén, hányinger, hányás, dysurikus rendellenességek. Egyes betegek duzzanata, megnövekedett vérnyomása (a gyermekeknél nagyobb a hipotenzió valószínűsége).

A telített szín a beteg vizeletére jellemző, a sótartalmak megjeleníthetők. A napi diurézis egyidejűleg csökkenthető, a poliuria a veseelégtelenség tünete.

A vizeletben a dysmetabolikus nefropátia jelei:

• színváltozás;
• nagyobb sűrűség;
• üledék;
• vörösvértestek;
• fehérje;
• só.

A baktériumok és a leukociták nagy száma jelzi a tapadó gyulladást.

Klinikai irányelvek

A kezelés megközelítése összetett, az alábbi szabályokat tartalmazza:

• az ivási rendszer normalizálása;
• a rossz szokások elutasítása;
• megfelelő táplálkozás, korrekciós specifikus csere megsértése;
• specifikus terápia.

A bejövő folyadék növekedése segít csökkenteni a vizeletben lévő oldott anyagok koncentrációját, és növeli az éjszakai vizeletet. Ajánlatos ásványi vagy tiszta vizet inni. A vese terhelésének csökkentése megfelelő étrend alkalmazásával érhető el.

Diétás diszmetabolikus nefropátia

Oksalauriya

Ajánlott kizárni a következőket:

• sóska;
• kakaó;
• verekedés;
• csokoládé;
• sárgarépa;
• spenót;
• húsleves;
• cékla.

Javasoljuk, hogy burgonyát, szárított sárgabarackot, káposztát, aszalt szilvát, körteit adjon az étrendhez.
Ásványvizek: Slavyanovskaya, Smirnovskaya; 30 napos időtartam, 3 hónap múlva, 3-5 ml / kg / nap. 3 adagban üres gyomorban.

Emellett vegye be a B6-vitamint, az E-t, az A-t, a magnézium-készítményeket, a Cystone-t.

Membránstabilizátorok: Dimephosphone, Xidiphon.

Akut nefropátia

Amikor az uraturium a tejes növényi étrendet részesítette előnyben. Korlátozza a következőket:

• hús;
• zsírok;
• füstölt hús és marinádok;
• bab; diófélék;
• kakaó;
• máj és belsőség;
• sóska, zöld alma, spenót;
• borsó, stb.

Az urata táplálékának túlnyomórészt tejszerű zöldségnek kell lennie.

Fontos, hogy legfeljebb 2 liter enyhén lúgos folyadékot, növényi diuretikumokat (fűszernövények) használjunk horsetailon, kapormagon, zabon, áfonya, nyírfa lapon.
Alacsony mineralizációjú vizet iszik.

A biokémiai laboratóriumi paraméterek ellenőrzése alatt az alopurinolt, a nikotinamidot, a fitolizint, a Tsiston-t, a Tsistenal-t, a citrát keveréket írják elő: Magurlite, Uralit-U, Blemaren stb.

Fontos! Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban az alopurinolt nem használják a máj, a vér és a bőr jelentős mellékhatásai miatt.

Megjegyzendő, hogy a nikotinamidnak gyengébb hatása van, de az alopurinol jobban tolerálható.

phosphaturia

A nagy mennyiségű foszfort tartalmazó élelmiszerek fogyasztásának korlátozása: sajt, csokoládé, kaviár, tojás, csirke, hüvelyesek, tej és tejtermékek stb. Csokoládé, majonéz, sütőolaj, sütés nem hasznos a foszfatúrában. A húslevesek csak alacsony zsírtartalmú és második főzés, marinádok, füstölt húsok, savanyúságok teljesen ki vannak zárva.

• burgonya,
• padlizsán;
• paradicsom;
• spenót;
• torma;
• burgonya;
• kelbimbó;
• sárgarépa;
• hagyma.

Lehetőség van zabkása vízre (rizs és hajdina), makaróni, édes gyümölcsök és citrusfélék, sovány húsok, csirke és hal (heti 2-3 alkalommal), csipkebogyó főzés, áfonya, vörösáfonya.

Készítmények: Cisztinális, C-vitamin, metionin.

A Narzan segít csökkenteni a foszfatúrát. A megnövekedett ivási mód 2-2,5 literig terjed.

Diuretikus gyógynövények főztetése:

• vörösáfonya levél,
• fitonofrol;
• bearberry stb.

Ne feledje, hogy a gyermekeknél a foszfaturia ritka.

cystinuria

Javasoljuk, hogy élesen korlátozzák a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztását: hús, sajt, tojás, túró, hal, gombák. A szigorú étrendet 1-1,5 hónapig kell betartani, majd fokozatosan bővíteni kell a menüt, teljesen fejleszteni és növekedni szükséges metionint, nem lehet kizárni. Ügyeljen a vízterhelés erősödésére, főleg este este vizet kell inni.

Az ásványvíz előnyösen lúgos.

Ezen kívül Penicillamine, Kuprenil, Blemaren, citrát keverék.

A penicil-amin képes a piridoxin inaktiválására, így a B6-vitamin előírása indokolt.

Az A és E vitaminokat membránstabilizátorokként használják.

A nátrium-hidrogén-karbonáttal (szódabikarbóna) készült beöntés jól segít, a gyermek ½ evőkanál 500 ml vízre, egy felnőtt 1 evőkanál 1 liter vízre, heti 2 alkalommal.

Alkoholfogyasztás: mennyit kell inni felnőttek és gyermekek cseréjében

Napi folyadékbevitel 2 év alatti gyermeknek - 1,5 liter, több mint 10 éves - 2-2,5 liter, valamint felnőttek. A húslevesek, párolt gyümölcsök és levesek mellett az étrendnek tiszta vizet kell tartalmaznia. A szoptatott szoptatott csecsemőnek rendszeres vízre is szüksége van.

Nagy mennyiségű folyadék hozzájárul a sók feloldásához és eltávolításához.
Az édes felújított gyümölcslevek, a limonádé jobb, ha a nem cukrozott kompótokat és a gyógynövényeket a gyulladásgátló és diuretikus tulajdonságokkal helyettesíti.

A pyelonefritisz súlyosbodása mellett ajánlott az ásványi forrásból származó víz felhasználásával történő szanatórium-kezelés, ami növeli gyógyító tulajdonságait.

A diszmetabolikus nephropathia gyakran az urolithiasis prekurzora.
A kristályvezetéshez vezető fejlődési anomáliák a sebészeti korrekció kérdésének megfontolását igénylik, anélkül, hogy a kőképződés és a krónikus ismétlődő pyelonephritis várnának.
A legtöbb nefropátia az anyagcsere-rendellenességek hátterén keresztül étrend-terápia és konzervatív kezelés segítségével korrigálható.

Gyermekeknél a komplikált metabolikus nephropathiákkal rendelkező egészségügyi csoport gyakrabban a második vagy harmadik, de más gyermekbetegségeket is figyelembe kell venni.

Dysmetabolikus nephropathia felnőttekben

Az felnőtt nefropátia felnőtteknél szintén veleszületett vagy szerzett. Meg kell jegyezni, hogy a diagnózist nem állapítják meg a vizeletben lévő periodikus kristályzás alapján, azt más laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerekkel kell megerősíteni.

Javasoljuk, hogy kizárja az alkoholt, különösen a vörösborot a rossz szokások feladásából.

A folyadékoknak naponta kb. 2-2,5 literre van szükségük.

Szükséges a megnövekedett izzadással járó helyzetek elkerülése: a szauna látogatása, a hőségben járás, túlzott edzés.

A felnőtteknél a kockázati tényezők, a megnyilvánulások, a klinikai ajánlások, a diagnózis, a diétás terápia dysmetabolikus nephropathia esetén hasonló a gyermekekéhoz.

Dysmetabolikus nephropathia

A "dysmetabolikus nefropátia" kifejezés nem gyulladásos vesekárosodásra utal, amely az anyagcserével kapcsolatos. Szokás, hogy kimondja:

• az elsődleges betegségek az örökletes változások miatt fordulnak elő, korai gyermekkorban észlelhetők, progresszív kurzusuk van, urolitiasishoz vezetnek krónikus veseelégtelenség formájában;
• másodlagos - a vizelet folyamatát sértő anyagok bevitele következtében kialakuló, a vesékkel nem összefüggő kórképek miatt (gyógyszerek, gyomor- és bélbetegségek, májbetegség).

A nefropátia jeleit mindig kimutatják a vizeletvizsgálattal.

A diszmetabolikus nephropathia szerkezete

Számos tényező befolyásolja az anyagcserét. Ugyanakkor a kalciumvegyületek zavaros metabolizmusa gyakran vesebetegséghez vezet:

• 85-90% -uk kalcium-oxalát felesleggel (oxalátok) van társítva;
• 3-10% - kalcium-foszfát (sófoszfátok) felhalmozódásával.

Az urát és a cisztin nefropátia sokkal kevésbé gyakori. Ezek hajlamosak a foszfát-oxalát vegyületekkel való keverésre.

Gyermekeknél az oxalátok és az urátok felhalmozódásával kialakul a diszmetabolikus nephropathia.

A jogsértések kialakulásának mechanizmusa

A sók mindig jelen vannak a vérben és a vizeletben, de oldott állapotban vannak, mert olyan enzimanyagok vannak, amelyeket „védőkolloidoknak” neveznek, amelyek megtartják a folyékony készítményt. A szintézisük a vesetubulusok epitéliumában történik. Az enzimek hiánya és a prediszponáló faktorok testre gyakorolt ​​hatása miatt a sók kicsapódnak és kristályos formát kapnak.

Az ilyen kis kristályok a vese intersticiális szövetében lerakódnak, fokozatosan kitöltve a gyűjtőcsöveket, a tubulusokat. A szervezet nem specifikus gyulladásos folyamatsal reagál (baktériumok részvétele nélkül). Lehetséges súlyos allergiás reakció a vese glomerulusának károsodásával (nefron).

Mivel a kár mértéke a betegség klinikai megnyilvánulásának formájától függ.

• látens aszimptomatikus;
• vizelet savas diathesis egy gyermekben;
• tubulo-interstitialis gyulladás (dysmetabolic pyeloneephritis);
• a kövek kialakulása a húgyúti szerkezetek mentén;
• akut és krónikus veseelégtelenség előfordulása.

A hosszan tartó, kompenzálatlan állapot a károsodott anyagcseréhez vezet a fibrózis helyek megjelenéséhez a vese szövetében, a koncentrációs képesség csökkenéséhez és a vizelet szűréséhez.

Másodlagos nefropátia esetén először a foszfolipidekből álló vese glomeruláris membránjának pusztulását figyelték meg. A foszfolipáz enzimek hatása bizonyított. Baktériumokból, gyulladásos szövetből származnak a pyeloneephritis, a glomerulonefritisz és a húgyutak egyéb betegségei során.

Mi okozza a diszmetabolikus nephropathiát?

A gyermekek és felnőttek patológiájának okai szinte azonosak. A gyermek testének esetében figyelembe kell venni a teljes terhelés lehetetlenségét, mivel a vesefunkciók kialakulása fokozatosan és öt évvel végződik.

A vesék metabolizmusa a következők:

• akut és krónikus fertőzések a húgyutakban;
• torlódások a húgyutak mentén;
• az oxál és a húgysavak, a foszfátok, a kalcium, a cisztin metabolizmusát befolyásoló gyakori metabolikus zavarok;
• endokrin betegségek;
• a gyomor és a belek betegségei (a gyerekek diszmetabolikus nephropathiáját gátló invázió, giardiasis váltja ki);
• rosszindulatú daganatok és sugárkezelés alkalmazása;
• hosszú távú terápia bizonyos gyógyszerekkel.

Oxalaturia fordul elő, ha:

• az oxalátsók fokozott ellátása élelmiszerekkel;
• felesleges aszkorbinsav;
• bizonyos enzimek örökletes hiánya;
• gyulladásos bélbetegség vagy műtét;
• fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség;
• B-vitamin hiány₆.

Az uraturia okai lehetnek:

• főleg húsfajtájú élelmiszerek, a húsipari termékek és ételek nagyobb fogyasztása;
• örökletes betegségek a purinok fokozott cseréje, a vese-tubulusok hibái formájában;
• kemoterápia kezelésében és a furoszemid hosszú távú, ellenőrizetlen alkalmazásában.

Milyen tényezők hajlamosak a nefropátiára?

A patogenezis alapján ezek az okok nem elégségesek a vesekárosodás kialakulásához. A prediszponáló tényezők szerepe fontos. Ezek a következők:

• exogén (külső);
• endogén (belső).

Exogén:

• kemény ivóvíz, magas sótartalommal;
• forró éghajlat száraz levegővel;
• a talaj tartalmának természetes tulajdonságai, a felesleges kalcium vízforrása és más elemek;
• fokozott napsugárzás;
• az A, B vitaminok táplálékkal való elégtelen bevitele₆, PP magas telítettséggel D-vitaminnal;
• nem kielégítő fogyasztási rendszer;
• a szauna és a gőzfürdő lenyűgözése;
• gyógyászati ​​anyagok a diuretikumok, citosztatikumok, szulfonamidok csoportjából.

A napi menüben a jó táplálkozással való megsértések exogén okok lehetnek:

• az élelmiszer telítetlen zsírsavak túlzott hiánya
• hústermékek, amelyek sok purint, fehérjét, oxálsavat tartalmaznak;
• az alkohol gyakori használata (beleértve a sört is).

Az endogén tényezők közé tartoznak az emberi testben bekövetkező változások, amelyek a következőkből erednek:

• a húgyúti gyulladásos betegségek;
• a vese, a húgyhólyag, az ureterek veleszületett rendellenességei;
• a folyadék fokozott kiválasztása a vesék részvétele nélkül (például nagy veszteség);
• nagy fizikai terhelés, hosszantartó ágyazás, gyakori stressz;
• a mellékpajzsmirigyek túlműködése;
• az anyagcsere-rendellenességek örökletes változatai (oxalát-nephropathia esetén az örökletes betegségek az esetek 75% -át teszik ki);
• a bélfal megnövekedett permeabilitása gyulladás okozta.

Hogyan nyilvánulnak meg a diszmetabolikus nephropathiák?

Oxalát-kalcium forma

Az oxalátokat aminosavakból állítják elő. A tünetek megjelenhetnek az újszülött időszakban, jellemzően 5-7 év.

A gyermek vizeletében oxalát kristályok, néhány leukociták, eritrociták, fehérje megnövekedett fajlagos gravitációt mutat.

Az oxalaturiában szenvedő gyermekek számára a következők fejlődése jellemző:

• elhízás;
• vegetatív dystonia;
• allergiás reakciók;
• hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás) gyakorisága gyakori fejfájással.

A 10 és 14 év közötti időszakban a hormonális kiigazítás a gyermek jólétének romlását okozza. A zavarok előrehaladása:

• korai urolitiasis tipikus vese kolikával;
• pirelonefritisz, ha a bakteriális fertőzés csatlakozik.

Az oxálos sók és a húgysav jellemzi az összetartozás képességét. A mikroszkóp alatt kristályok csoportjai láthatók. Egy anya vizuálisan észreveheti a gyermek vizeleteiben a kicsapódást.

Akut nefropátia

A húgysav és a szervezetben képződött sók legfeljebb 12% -a a szervezetben kiválasztódik a vesékkel. Az elsődleges változások örökletes metabolikus rendellenességekben jelentkeznek. Másodlagos olyan betegségek szövődményei, mint:

• erythremia,
• krónikus hemolitikus anaemia;
• myeloma.

A legtöbb esetben hosszú rejtett áramlás van. A megnyilvánulást elősegíti a humán gyógyszerek (aszpirin, tiazid-diuretikum, citosztatikumok, ciklosporin antibiotikum) alkalmazása.

A vizelet analízisében kis mennyiségű eritrocitát és fehérjét találunk, az urát eredetű sók a vizelet tégla színét okozzák.

Foszfát forma

Leggyakrabban a vesék hosszan tartó gyulladásos megbetegedései jelentkeznek baktériumok (krónikus pyelonefritisz) által. Ritkán izolált, gyakran kalcium-oxalát-rendellenességekkel együtt, gyengén kifejezve.

Cisztin anyagcsere zavarai

A cisztin anyagot a metionin aminosav-átalakítási séma tartalmazza. A vizeletben felhalmozódik:

• a metionin fokozott bomlása;
• a vesék tubulusaiban a fordított felszívódás csökkent.

A vizeletben lévő normál cisztin nem lehet. A cisztin-reduktáz enzim örökletes hibájával egy szisztémás károsodás következik be, amelyet cystinosisnak neveznek. A kristályok nemcsak a vese-tubulusokban jelennek meg, hanem a sejtekben is:

• máj (hepatociták),
• lépben,
• nyirokcsomók,
• csontvelő
• idegszövet
• izmok
• vér.

Az örökletes rendellenességek másik változata akkor keletkezik, amikor több aminosav sejtjeinek falán áthaladnak hibák:

Klinikailag megnyilvánuló urolitiasis, pyelonefritisz.

A diszmetabolikus nephropathia tünetei

A tünetek jelek:

• vesekárosodás;
• kőképződés a húgyúti rendszerben;
• pyelonephritis.

Nefropátiát lehet gondolni, amikor:

• a dysurikus jelenségek megjelenése;
• a vese kolikái;
• tartósan magas vérnyomás, kezelés nehézsége;
• az ödéma jelenléte az arcon, az ujjak reggel;
• túlzott izzadás;
• étvágytalanság;
• szomjúság;
• fejfájás;
• székrekedés és hasi fájdalom;
• homályos fájdalom a szívben.

A nefropátia részvételének megerősítése egy másik patológia kialakításában csak a vizsgálat befejezéséhez vezethet.

Hogyan történik a diagnózis?

A dysmetabolikus nephropathia diagnózisát nem végezzük egyetlen vizelet-üledék analízissel. Emlékeztetni kell arra, hogy a gyermekeknél a kristályok azonosítása átmeneti és változó lehet a kiegyensúlyozott étrend mellett.

A megbízható diagnózis érdekében számos laboratóriumi és műszeres vizsgálatot alkalmaznak. Az adatok átfogó nyilvántartása fennmarad:

• a kimutatott só kristályokról, azok formájáról a vizelet elemzésében;
• a biokémiai módszer koncentrációjának vizsgálatakor a megnövekedett vizsgálati eredmények figyelembevételével;
• a vizelet kristályos képességének vizsgálata;
• a peroxidokra és a kalciphylaxisra vonatkozó speciális vizsgálatok eredményei;
• a vesék ultrahangja.

A vizeletben a peroxidok és a kalciphylaxis elemzése lehetővé teszi a kalcium anyagcseréjének és a sejtmembránok meghibásodását.

Az ultrahangon lehetőség van a parenchima, a veleszületett rendellenességek, a kis vesekövek sűrűségében bekövetkező változások diagnosztizálására.

A diszmetabolikus típusú nefropátia kezelésének általános elvei

Bármilyen típusú metabolikus nephropathia kezelése:

• az életmódváltozásokra vonatkozó ajánlások végrehajtása;
• korlátozó étrend;
• az ivási rendszer betartása;
• további terápiás kurzusok.

Általános módban meg kell adni:

• elegendő fizikai aktivitás;
• reggel gyakorlatokat végez;
• fokozott gyaloglás;
• stresszkezelés.

Az ivásból származó folyadék jelentős bevitelével a vizeletben lévő bármely anyag koncentrációja csökken, így az ivóvíz módot kötelező univerzális kezelési módszernek tekintik.

A naponta felszívódó víz mennyisége a rendszer szerint kiszámítható: 3-5 ml / kg humán tömeg.

Jobb, ha rendszeres szűrt vizet használunk, az ásványvizet gáz nélkül választjuk ki.

Az étrend-kezelés célja a sók kiválasztását elősegítő élelmiszerekben való részvétel, valamint a vizelet üledékben található kristályok mennyiségének korlátozása.

A drogterápia a só anyagcseréjének normalizálására irányul.

Az orvos ajánlásai a nefropátia típusától függenek, így külön javaslatokat adunk a már felsorolt ​​metabolikus rendellenességek kezelésére.

Oxalát nefropátia kezelés

Az élelmiszerek és ételek étrendjének fenntartásához ki kell zárni:

• gazdag húsleves,
• kocsonya,
• csokoládé és termékei, t
• sóska,
• áfonya,
• sárgarépa,
• spenót,
• cékla,
• kakaó.

• burgonya és káposzta,
• körte,
• szárított sárgabarack,
• aszalt szilva.

Ajánlott ásványvizek: "Smirnovskaya" és "Slavyanovskaya" a Zheleznovodsk forrásaitól, évente háromszor kell venniük.

A gyógyszereket hosszú kurzusok írják elő. A komplex magában foglalja a vesemembránra ható antioxidánsokat:

• b-vitamin₆ (Pyridoxin), negyedévente 1 hónapra, Magne B helyettesítheti₆ 2 hónapos tanfolyamok évente háromszor;
• E-vitamin (tokoferol-acetát) és A ugyanezen rendszer szerint, ezek a vitaminok csak együttesen hatnak, nincs értelme külön-külön venni;
• A vesemembrán erősítésére Dimephosphone, Xyphon oldatot használnak;
• A Cyston tabletták hatékonynak tekinthetők a vizeletben lévő kristályok szabályozásában. Három hónaptól hat hónapig használják;
• magnézium-oxidot használnak a megnövekedett oxalát-tartalom ellensúlyozására.

A vizelet nefropátia kezelése

Az élelmiszerek nagy mennyiségű purint tartalmazó termékek eltávolítását igénylik:

• máj és vesék,
• meredek húsleves
• hüvelyesek (borsó, bab),
• dió,
• csokoládé és kakaó.

• tejtermékek
• gyümölcs,
• zöldség,
• sovány hús
• Zabliszt.

Az ivásra az ásványvizeket kell választani, amelyek alacsony mineralizációval és kis alkáli összetételűek. Gyógynövény-hígítások megjelenítése:

• lófarok
• kapor
• nyírfa
• lóhere,
• vörösáfonya levél,
• keserűfű.

A kezelés megköveteli a vizelet kívánt savtartalmát. Ehhez a citrát keveréket:

A húgysav szintézisének csökkentése érdekében az alábbiakat írják elő:

• Allopurinol (gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban korlátozott), felnőtteknek, a kurzus hat hónapig tart;
• A nikotinamidot gyengébbnek tekintik, de a betegek jobban tolerálják, évente kétszer ajánlott 1-2 hónap.

A húgysav kiválasztása nő:

Foszfát-nefropátia kezelése

A foszfátok képződésének megelőzése érdekében szükséges a vizelet savanyítása. Ez az ásványvizek segítségével érhető el: „Narzan”, „Arzni”.

Az étrend foszforban gazdag élelmiszerekre korlátozódik:

• sajtok,
• kaviár,
• a máj
• csirkehús
• hüvelyesek (lencse, bab, borsó), t
• kakaó,
• csokoládét.

A kábítószer-segítségről:

• Cystenalum,
• nagy mennyiségű aszkorbinsav,
• Metionin.

Cystinosis kezelés

Az étrend és az ivás során a vizeletet lúgosítani kell, az ilyen reakció segít a cisztin oldhatóságának javításában.

Fontos a gyermek táplálkozásának megszervezése. Végül is, a metioninra egy növekvő testre van szükség. A következő módot javasoljuk: egy hónapon belül, hogy teljesen kizárja a metioninnal gazdag termékeket a takarmányozásból:

Ezután csak húst adhatunk hozzá.

A vizelet lúgosítására nátrium-hidrogén-karbonát, Blemaren, lúgos összetételű ásványvíz oldatot használtunk.

A penicillinamin olyan gyógyszer, amely növeli a cisztin oldódását és megakadályozza kristályosodását. A toxicitás miatt kis dózisokkal írják elő, majd fokozatosan nő. A piridoxin egyidejű alkalmazása szükséges, mivel a penicillinamin elpusztítja a B-vitamint₆.

A teljesítmény figyeléséhez használja:

• cisztin ellenőrzése leukocitákban;
• cianid nitrozis teszt.

Mindkét reakció biztosítja a cisztin standard sebességét. Ha elérte, a találkozó törlődik.

A membránok állapotának javítása érdekében ajánlott az A és E vitaminok komplexe. Alkalmazzon 1-1,5 hónapot ismétléssel.

Úgy véljük, hogy a Cuprenil Ksidifonnal kombinálva kevésbé mérgező hatással van a testre.

Mi várja a diszmetabolikus nephropathia gyermekét?

Ha a nefropátia gyermekkorban nem szűnik meg, a leggyakoribb következmények a következők:

• húgykőbetegséget
• a vesék krónikus gyulladása (pyelonephritis).

A cystinosisnak szüksége lehet veseátültetésre. A műveletet az irreverzibilis változások és a veseelégtelenség megkezdése előtt végezzük. Az ilyen betegek várható élettartamának növekedése 15-20 évvel. Végül a transzplantált vese is érintett.

A diszmetabolizmus egyéb típusai megálltak a rezsim intézkedéseinek, étrendjének és támogató kezelésének megfelelően. Lehetséges a sók koncentrációjának stabil normalizálása a vizeletben. Figyelembe véve a gyermekkori betegség kezdetét, a szülők felelősek a vizeletvizsgálatok időben történő ellenőrzéséért.

Mit kell tennie, hogy megakadályozzák a dysmetabolikus nephropathiát egy gyermekben és egy felnőttben?

A gyermekgyógyászok nagy jelentőséget tulajdonítanak a gyermek táplálékának a korai életkorától. A táplálkozási korlátozásokban az ajánlásokat bölcsen kell kezelni, hogy ne adják meg a gyermeknek nem előírt ételeket, még akkor is, ha szereti őket. Érdemes megkérdezni, hogy mely termékek tartalmazzák a felesleges anyagok maximális és minimális mennyiségét, ami kristályok kialakulásához vezet. Ezután próbálja meg korlátozni őket, vagy használja őket. Ez nem a teljes kizárásról szól, amíg a gyermek nem beteg.

Az oxálsav a legkevésbé:

• rizs dara;
• durumbúza tészta;
• vaj;
• sajt;
• tej;
• marha-, csirke-, bárányhús;
• tengeri halak;
• görögdinnye, dinnye, banán, cseresznye.

Ugyanakkor a magnéziumtartalmú termékeket ajánljuk:

• tökmag;
• mandula dió, mogyoró;
• rizs, hajdina és zabpehely;
• tőkehal

Az urát dismetabolikus nefropátia megelőzése érdekében, ha lehetséges, nem szabad olyan nagy mennyiségű purin tartalmú termékkel elszállítani:

• italok - kakaó, kávé;
• csokoládé termékek;
• hering;
• hüvelyesek;
• a máj;
• hús sertés, marhahús, nyúl, csirke.

Az állati fehérjéket ajánlott hetente háromszor használni. Csökkenteni kell a sült ételeket, a zselés húst, a konzerveket.

A savtermékek fontos szerepet játszanak a foszfát-dismetabolizmus megelőzésében:

• aszalt szilva,
• sütőtök,
• gomba,
• tejtermékek,
• hús és hal;
• mogyoró,
• kakaó,
• gyümölcslevek.

De kevésbé szükséges:

Hasonló táplálkozás is hasznos a felnőttek számára. A vesebetegséggel járó diszmetabolikus folyamat különböző krónikus betegségekkel jár. Ezért a vizeletben bekövetkezett változások hátterében nem lehet nyugodtan elvárni a további patológia kialakulását. A táplálkozás változásai megakadályozzák a betegséget és megtartják a veséket.

Mi a diszmetabolikus nephropathia?

• A diszmetabolikus nephropathia gyökerei
• A diszmetabolikus nephropathia tünetei
• Dysmetabolikus nefropátia diagnózisa
• Dysmetabolikus nefropátia kezelése
• Nincs diéta sehol

A diszmetabolikus nephropathia (a közönségesebb név a csere nefropátia) többféle vesebetegségre utal, amelyeket a szervezetben az anyagcsere-folyamatok intenzitásának csökkenése okoz. A nefropátia kialakulását károsítja a vese szövetei - az oxálsav sók lerakódása a vesékben (az urolitiasis egyik fő jele) és a húgysav sók (urát sók). A diszmetabolikus nephropathia kétféle csoportba sorolható: az oxalát és az urát.

A diszmetabolikus nefropátia kialakulását és fejlődését okozó ok miatt ez a betegségcsoport két részre oszlik: az elsődleges diszmetabolikus nefropátia és másodlagos formája.

Az elsődleges nephropathia előfordulása főként a test örökletes metabolikus rendellenességeinek köszönhető. Ez a csoport gyorsan fejlődik a betegségben, annak progresszív folyamata, a vesekövek előfordulása és ennek következtében a veseelégtelenség előfordulása.

A dysmetabolikus nephropathia másodlagos formáját az esetek túlnyomó többségében az anyagok bizonyos csoportjainak túlzott bejutása az emberi testbe (vagy a szervezetből történő eltávolítás folyamatának megsemmisítésével) okozza.

A diszmetabolikus nephropathia gyökerei

A nefropátia okai:

• az anyagcsere-folyamatok intenzitásának csökkenése (oka);
• a test húgyúti rendszerének gyulladásos betegsége;
• lehetséges endokrin patológiák (a szervezet endokrin mirigyeinek működési zavara, hiperfunkciója vagy hipofunkciója) - például a pajzsmirigy gyulladása, a hasnyálmirigy meghibásodása;
• az emésztőrendszer (gyomor-bélrendszer) betegségei és patológiái - pancreatitis, giardiasis, helminthiasis;
• onkológiai betegségek, különösen a kezelésükhöz kapcsolódó sugárkezelés hatása;
• az oxalátok és az urátok rossz táplálkozásán keresztül történő túlzott bevitel.

A diszmetabolikus nephropathia tünetei

Mivel a kezdeti stádiumban maga a vesekárosodás nem jelentkezik, a betegség kialakulásának korai szakaszában rendkívül nehéz diagnózisa. Először is figyelmet kell fordítani a vizelet fizikai állapotára. Az oxálsav és a húgysav sóit nagyfokú tapadás jellemzi, így nagyon könnyen képeznek kristályok „ragasztott” csoportjait. A vizeletelemzés során a megnövekedett üledék szemmel látható.

A következő tényező a vérnyomás. Feltételezett nefropátia esetén a rendszer a vérnyomás szisztematikus növekedésére való áttérést figyeltek meg (sokkal ritkábban, a hasüregben esetenként fájdalommal csökken). A vérnyomás képes a legmagasabb szintre támaszkodni, és gyógyszer- és fizioterápiás kezelése szinte semmilyen eredményt nem eredményez. Figyelmet kell szentelni.

A dysmetabolikus nefropátia diagnosztizálásának harmadik, leginkább észrevehető és jellemző tünete a puffadás. Mivel a diszmetabolikus nephropathia okai szorosan kapcsolódnak a vesekárosodáshoz, a duzzanat a betegség kialakulásának közvetlen jele. Természetesen a szív- és érrendszeri rendellenességek esetén is lehetséges a puffadás, azonban a szív- és érrendszeri patológiák esetén a puffadás általában a lábakban nyilvánul meg, és az ezt követő terjedés felfelé. Ezzel a betegséggel kezdetben a szem alatt a puffadás történik, fokozatosan lefelé terjedve: az ujjakra, majd a lábakra. A puffiens általában az ébredés után azonnal jelentkezik.

Gyermekeknél a dysmetabolikus nephropathia tünetei a test fokozott izzadásában nyilvánulhatnak meg, hosszabb ideig tartó hasi fájdalom, a húgyúti rendszer működési zavara, ellenállhatatlan szomjúság és teljes étvágytalanság. A gyanús nefropátiás gyermeknek jelei: fejfájás, a szemhéjak reggeli duzzanata, székrekedés, a szív régiójának fájdalma, a bőr fokozott szárazsága.

Dysmetabolikus nefropátia diagnózisa

Ha a diszmetabolikus nephropathia tünetei jelennek meg, azonnal el kell végezni a szervezet laboratóriumi és műszeres diagnosztikáját. A betegség megállapításához és azonosításához, valamint annak előfordulásának és fejlődésének okainak felismeréséhez elegendő a vizelet biokémiai elemzésének és a vesék ultrahangának (ultrahang) elvégzéséhez.

Fontos tudni, hogy a vizelet biokémiai analízisének elvégzése nem tudja meggyőződni az adott betegség jelenlétéről. A biokémikusok sok esetben képesek kimutatni a betegben a sók bizonyos csoportjainak fokozott koncentrációját a vizeletben, és meghatározni a vizelet kristályképző képességét. Azonban ezek a tünetek egyáltalán nem jelzik a nephropathia jelenlétét a betegben. A sók fokozott kristályosodásának kimutatása a vizeletben gyakran nem kapcsolódik a szervezetben az anyagcsere-folyamat megsértéséhez. Ez a kórképek teljesen különböző formái jelenlétének jele lehet.

Ezért a beteg vizeletének biokémiai elemzését a vesék ultrahangával együtt kell elvégezni. Az ultrahang képes teljes mértékben megválaszolni az orvosok kérdéseit a nefropátia definíciójával kapcsolatban. Képes azonosítani a vese szöveteinek mindenféle tömítését, a gyulladás fokait, a homokot, a mikrokamera zárványait, más szilárd formációkat és részletesen meghatározni a legkisebb változásokat és eltéréseket a vesék szerkezetében.

Dysmetabolikus nefropátia kezelése

A diszmetabolikus nephropathia nem szerepel a rendkívül veszélyes betegségek kategóriájában. A diszmetabolikus nephropathia kezelésében és további megelőzésében az eszközök és módszerek meglehetősen egyszerűek és mindenki számára hozzáférhetők. Az orvosi kezelés tekintetében a szakemberek a következő vitamincsoportokat és gyógyszereket írják elő:

• B6-vitamin - antioxidánsként működik a savak és zsírok metabolizmusában, membránstabilizáló hatást biztosítva;
• Az A-vitamin - normalizálja a fehérje és a lipid-anyag általános kölcsönhatását a sejtmembránban;
• E-vitamin - megbízhatóan erősíti a lipid-fehérje membránköteget;
• A béta-karotin a legerősebb és legaktívabb immunmodulátor és antioxidáns;
• égetett magnézium, Asparkam, Panangin, Magne B6.

Nincs diéta sehol

A kábítószer-kezelés mellett a betegség leküzdésének legbiztosabb módja a szigorú étrend. Először is, a sók nagy koncentrációjának és az azt követő kristályosodás elkerülése érdekében sok folyadékot kell inni. Felnőtteknek a napi 2,5-3 liter folyadékot kell alkalmazni. Gyermekeknek - legalább 1,5 liter napi folyadékbevitel.

Az étrendben szigorúan tilos a C-vitamint és az oxálsav komponenseket tartalmazó élelmiszercsoportokat bevenni. Ezek a termékek:

• borsó dara;
• bab;
• sóska, saláta, petrezselyem;
• mindenféle citrusfélék;
• vörös és fekete ribizli;
• különböző sajtok és túró;
• füstölt és sült hús;
• konzerv termékek;
• hal (különösen sózva és szárítva);
• mindenféle édesipari termék;
• sötét csokoládé;
• erős kávé;
• kakaóitalok.

Részben a tészta, a vaj, a tejtermékek, a liszttermékek, a csirke tojás eszik. A zöldségek között korlátozni kell a sárgarépa, hagyma, paradicsom elfogadását.

Teljesen üdvözlendő termékek, mint az alma, körte, szilva, őszibarack, sárgabarack, görögdinnye, dinnye, mindenféle kompót, húsleves, zselé, könnyű zöldségleves, főtt és párolt burgonya, káposzta, friss uborka, squash és padlizsán kaviár. A diszmetabolikus nefropátia kezelésére szolgáló külön eszközként az orvosok szigorú burgonya-káposzta diétát írnak elő.

A kezelés során a böjt napoknak jelen kell lenniük (a legegyszerűbb és egyszerűbb menüvel, egy kis mennyiségű étel elfogadásával), ellenjavallatok hiányában a nem hagyományos kezelések orvosai-szakemberei erősen ajánlhatják egy-két-három napos klasszikus gyorsaságot (a vízen). By the way, a klasszikus éhezés a hagyományos alternatív gyógyászat hihetetlen erejévé vált, amelynek kezelése nagyon hatékony a különböző betegségek számos formájának leküzdésében.

Gyermekek számára a vesékben a só lerakódások elkerülése érdekében hígított gyümölcsitalokat, friss almalé és sütőtöklé (hígított) kell bevezetni az ivási rendszerbe, különféle gyógyteák és infúziók lesznek.

Az infúziók elkészítéséhez az orvosok különösen a zab használatát javasolják (1 csésze száraz zab, mindig héjjal, 2 liter forró vízzel, ragaszkodás, törzs, naponta fél pohár).

A nefropátia kezelésében és megelőzésében hosszú távú étrend kívánatos. Még jobb, ha a betegnek ez az egészséges és egészséges étkezési módja szokássá válik, és életének fő részévé válik. Ebben az esetben a diszmetabolikus nephropathia örökre visszaszorul.

Sok szerencsét, hogy leküzdjük ezt a kellemetlen betegséget!