logo

Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfalak permeabilitásának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

Különösen érzékeny a 4-12 éves gyerekekre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), a vér intravaszkuláris koagulálhatóságának megsértése és a vérkeringés rendellenessége kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszthatók:

  • vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
  • élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
  • a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
  • genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis mechanizmusának elve az immunkomplexek kialakulása. A vér keringésében ezek a komplexek a kis edények falainak belső felszínén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Mindezek alapján a vaszkulitisz kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

  • bőr;
  • ízületi;
  • hasi (azaz a has oldaláról);
  • vese;
  • kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

  • villámgyors (több napig);
  • akut (30-40 napig);
  • elhúzódó (2 hónap vagy több);
  • ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
  • krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

  • pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
  • ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
  • hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
  • vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (vezikulák, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okoz az izületi felületek súlyos deformációját.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb oldali csípő, a szubosztális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

  • A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
  • A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
  • A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.
  • A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
  • A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
  • A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
  • Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

  • bélelzáródás;
  • hasnyálmirigy-gyulladás;
  • gyomor- és bélfekélyek perforációja;
  • hashártyagyulladás;
  • vérzés utáni vérszegénység;
  • DIC a thrombocytopeniával;
  • trombózis és szívroham a szervekben;
  • agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelés a lehető leghamarabb elkezdeni. Ismeretes, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és megfelelő kezelést írnak elő.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

  1. Véralvadási.
  2. A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
  3. Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
  4. Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
  5. Általános (részletes) vérvizsgálat a leukocita formula indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulása egy járóbeteg-ellátásra utalhat (de a pihenőhely!) A speciális étrend kötelező betartása (hús, hal, tojás, kötelező allergének, új termékek kizárása) és a gyógyszeres kezelés előírása. Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba való bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos dózisok használatát.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

  • debütálás, visszaesés, remisszió;
  • klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
  • a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (többféle kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
  • a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere a következőket tartalmazza:

  1. Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
  2. A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik, ha egyetlen dózis csökken.
  3. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
  4. Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
  5. Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitisz kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan elnyomja a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket és a rosszul tolerálható termékeket.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es étrendet só és hús nélkül követni.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek legyőzésével szükség van a megfelelő szakemberekkel való konzultációra: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nephrolog (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál szintén az akut veseelégtelenség vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye lehet.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: a gyermekek és felnőttek kezelésének fotói, okai és módszerei

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a vérkeringés csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7–13 éves gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz a reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A hemorrhagiás vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválásának tényezőivel. Ezek a következők:

  • a bőr és a vérerek traumás sérülése;
  • átvitt vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
  • vakcinázás a rutin vakcinálás során, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
  • élelmiszer-allergia;
  • a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
  • a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
  • a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet-ingadozások és a sugárzás hatása;
  • allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
  • az endokrin betegségek (cukorbetegség) metabolikus rendellenességei;
  • genetikai hajlam a családban.
  • háztartási és foglalkozási mérgezés, toxikózis;
  • a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
  • reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

  • bőrkárosodások;
  • ízületi károsodás;
  • a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
  • vese szindróma;
  • ritka esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

  1. A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papularis vérzéses kiütés formájában jelenik meg, amely főleg az alsó (ritkábban a felső) végtagok extenzív felszínén, nagy ízületek és a fenék körül helyezkedik el. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható, és az angioödémával kombinálva intenzív lehet. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
  2. Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrelváltozásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtagi ödéma.
  3. A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, a spasztikus természet, a hányinger, a hányás, a gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
  4. A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vér vizelettel történő kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. A glomerulonefritisz gyakrabban jelentkezik a betegség első évében, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése, vagy a betegség többi megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Hemorrhagiás vaszkulitisz gyermekeknél

A gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

  • kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
  • arthritis és ízületi fájdalom - 82%
  • hasi fájdalom - 63%
  • vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályok betartásra kerülnek, és elkezdődött a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

  • a purpura nevű kiütés megjelenése;
  • a szimmetria;
  • a purpura a bőr fölé emelkedik és jól tapintható;
  • ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
  • elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
  • pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
  • néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív pályára hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

  • fehérje a vizeletben;
  • ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
  • ágyéki fájdalom;
  • vizeletvörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
  • átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

  • hányinger;
  • hányás;
  • véres vénák megjelenése a székletben;
  • kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
  • fájdalom nő az evés után;
  • laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

A hemorrhagiás vaszkulitisz ízületi szindrómája olyan jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (osteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

  • a közösség megsemmisítésének hiánya;
  • a sérülés szimmetriája;
  • fájdalom-migráció hiánya;
  • a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

A Henoch Schönlein betegsége meglehetősen könnyű feltárni egy olyan páciensnek, akinek mindhárom fő tünete van.

A gyermekek és a felnőttek között a betegség lefolyása között kis különbségek vannak.

  • A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
  • A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
  • A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
  • Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.
  • A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
  • A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
  • A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben az alábbi tanulmányok rendelhetők hozzá:

  • A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
  • A vérzés időtartamának meghatározása.
  • Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
  • Székletvizsgálat
  • Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
  • A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
  • A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
  • A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
  • A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színváltozásokat és a lehetséges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni az alábbi betegségektől és állapotoktól:

  • Fertőző endocarditis.
  • Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
  • A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
  • Meningococcaemia.
  • Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és a csontvelő vizsgálata is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először is szükség van egy diétára (az allergén élelmiszerek nem tartoznak ide). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

  • fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
  • A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, egyszeri adag csökkenésével fokozatosan törlik.
  • diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
  • Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
  • Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően a betegség lefolyása kedvező, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nephritis kialakulásával).

  • A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 alkalommal 3 hónapig, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés gyökereinek rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

  • Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

  • Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámforma esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

  • Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. A gyermekeket nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

  • Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie otthon betegségét. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de teljesen meg fog enni, és minden este elkezd csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

  • Túlzott szorongás, mentális stressz;
  • Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
  • Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
  • hipotermia;
  • Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, tetanusz stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különleges ajánlásokat adnak a kisgyermekek (vagy szülők?) Számára:

  • Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
  • Klinikai felügyelet legalább 5 évig, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
  • A gyermekek egy évig teljesen mentesülnek a testnevelés alól, aztán az előkészítő csoportba kerülnek;
  • Évente 3-szor, a fogorvos és az otolaringológus kötelező látogatása;
  • Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
  • A vakcinázást 2 évig kizárták, és ezután a rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
  • Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz a mikrovaszkuláris edények edényeinek szisztémás gyulladása a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vese glomerulusok elsődleges károsodásával. Ez hemorrhagiás vagy urticarialis kiütés, arthralgia, hasi fájdalom szindróma, hematuria és veseelégtelenség tünetei között fordul elő. A diagnózis klinikai tünetek, laboratóriumi adatok (vérvizsgálat, vizelet, koagulogram), az emésztőrendszer és a vesék vizsgálata alapján történik. A vasculitis kezelésének alapja az antikoagulánsok, angiogregantami terápia. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekció, glükokortikoid terápia, gyulladáscsökkentő, citosztatikus kezelés.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vasculitis (HBV, Schönlein-Genoch betegség, allergiás purpura, kapilláris toxikózis) ma a leggyakoribb vérzéses betegségek egyike. Lényegében felületes allergiás vaszkulitisz, kis arteriolák, venulák, valamint kapillárisok sérülésével. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD) a betegséget "allergiás purpurának" nevezik. A Schönlein-Henoch-kór elsősorban gyermekeknél fordul elő - 5-14 év. Az e korú gyermekek körében átlagosan 23-25 ​​eset 10 ezer fő esetében. A 7-12 évesek leggyakrabban fogékonyak a betegségre. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél csak a purpurák izolált esetei ismertek.

okok

Az etiológiai szempontokat nem vizsgálták teljes mértékben, csak az ismert, hogy a legtöbb esetben a patológia fertőző-allergiás jellegű. Szezonális függőség van - a legmagasabb előfordulási gyakoriságot a nedves és hideg évszakban rögzítették. A hosszú távú megfigyelések a klinikai megnyilvánulások kialakulását megelőző közös trigger tényezőket tártak fel. Ezek a következők:

  • Fertőző betegségek. A legtöbb esetben a vaszkulitisz megnyilvánulását megelőzi a légutak akut fertőzése (tracheobronchitis, mandulagyulladás, rhinopharyngitis). A leggyakrabban a nasopharynx kiürüléseiből izolálható a β-hemolitikus streptococcus, a Staphylococcus aureus, az E. coli, az adenovírus, az 1. típusú és a 2. típus. A beteg gyermekek kisebb része citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B fertőzött.
  • Kábítószer-kezelés. A reumatológiában a hemorrhagiás vaszkulitisz kialakulását jelentették farmakopreparációk alkalmazásával: antibiotikumok (penicillinek, makrolidok), NSAID-ok, antiaritmiás szerek (kinidin). Az allergiás purpura jelenségének provokálása a megelőző vakcinázást közvetlenül az előző ARVI után végezheti el.
  • Allergiás teher. A HB-ben szenvedő betegek előzményei gyakran jelzik, hogy különböző típusú allergiák vannak (drog, élelmiszer, hideg). A betegek gyakran szenvednek allergiás dermatitisz, pollinózis, allergiás rhinitis vagy exudatív-katarrális diathesis megnyilvánulásai.
  • Egyéb endogén és külső okok. A hipercooling, a túlzott lerakódás, a rovarcsípések és a sérülések lehetnek a tényezők között. Egyes betegeknél a betegség megnyilvánulása a terhesség, a cukorbetegség, a rosszindulatú daganatok, a máj cirrhosisának háttere.

Sok esetben a vasculitis kialakulását okozó okozati tényező nem állapítható meg. Számos szerző azt sugallja, hogy a provokáló tényezők hatása a vérzéses vaszkulitisz kialakulásához vezet, csak abban az esetben, ha a szervezet genetikai hajlama a hiperergikus immunreakcióknak megfelelően történik.

patogenézisében

A vérzéses vasculitis kialakulásának alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjék fokozott aktivitása. A vérben keringő, a kis edények (venulák, arteriolák, kapillárisok) falának belső felületén helyezkednek el, ami az aszeptikus gyulladásos folyamat előfordulását okozza. A vaszkuláris fal gyulladása viszont a permeabilitás növekedéséhez, a fibrin és a trombotikus tömegek lerakódásához vezet, ami a betegség főbb klinikai jeleit okozza - bőr-vérzéses szindróma és az érrendszer mikroturbációja a gyomor-bél traktus, a vesék, az ízületek károsodásával.

besorolás

A kapilláris toxikózis klinikai lefolyása során akut fázis (kezdeti időszak vagy exacerbáció) és a mélyedés fázisa (javulás) van. A tünetek szerint a betegség az alábbi klinikai formákba sorolható: egyszerű, reumatoid (ízületi), hasi és fulmináns. Az áramlás jellegétől függően megkülönböztetik az akut (legfeljebb 2 hónapos), meghosszabbított (fél év) és krónikus HS-t. A klinikai tünetek súlyossága a vaszkulitist választja ki:

  • Könnyű fok. A betegek kielégítő állapota és kis kiütés, arthralgia.
  • Középfokú. A beteg állapota mérsékelt, a kiütés bőséges, az ízületi fájdalom az ízületi gyulladás ízületi változásaival jár együtt, visszatérő hasi fájdalmak és mikrohematuria.
  • Súlyos. A beteg súlyos állapota, a bőséges kiütések elhalása nekrotikus területekkel, angioödéma, nefrotikus szindróma, bruttó hematuria és gastrointestinalis vérzés, esetleg akut veseelégtelenség kialakulása.

tünetek

Az allergiás purpura klinikájához, tipikusan akut lázzal járó, subfebrilis vagy lázas számok. A hőmérséklet azonban nem emelkedhet. A betegség kezdetén a bőr szindróma észlelhető, és minden betegnél megfigyelhető. Jellemzője a különböző méretű (általában kicsi) diffúz pöttyös-papuláris hemorrhagiás elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. Egyes esetekben urticaria figyelhető meg. A kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el a lábak, a combok és a fenék bőrén, a nagy ízületek területén, ritkábban a kéz és a test bőrén. A kiütések bősége gyakran korrelál a vasculitis súlyosságával. A legsúlyosabb út során a kiütés és a fekély egyes elemeinek közepén alakul ki a nekrózis. A kiütés végleges hiperpigmentációval fejeződik be. Krónikus HBW-ben, a bőr gyakori megismétlődésével a kiütés eltűnése után a hámlás történik.

Az ízületi szindróma a betegek 70% -ánál alakul ki. Az ízületek károsodása rövid ízű lehet arthralgia formájában, vagy több napig is fennállhat súlyos fájdalommal, amit az ízületi gyulladás egyéb tünetei (vörösség, duzzanat) kísérnek, és amelyek az ízület mozgásának korlátozását eredményezik. Jellemző a károsodás illékony jellege, főleg nagy ízületek, gyakran térd és boka bevonásával. Az ízületi szindróma előfordulhat a vaszkulitisz kezdeti időszakában, vagy később jelentkezhet. Gyakran átmeneti jellegű, és sosem vezet az ízületek állandó alakváltozásához. A hasi szindróma megelőzheti vagy kísérheti a bőr-ízületi megnyilvánulásokat. Ez változó intenzitású hasi fájdalmakból származik - mérsékelt és paroxiszmális bél colikumok szerint. A betegek gyakran nem tudják jelezni a fájdalom pontos helyét, panaszkodnak abnormális széklet, hányinger és hányás. Az abdominalgia a nap folyamán többször is megjelenhet, és spontán vagy a kezelés első néhány napján áthaladhat.

A vese szindróma a betegek 25-30% -ánál fordul elő, és krónikus vagy akut glomerulonefritisz jeleit mutatják, különböző fokú hematuriaval. Számos beteg nefrotikus tünetegyüttes alakul ki. Az egyéb szervek veresége a vérzéses vaszkulitiszben meglehetősen ritka. Ez lehet hemorrhagiás tüdőgyulladás köhögés formájában, a csíkokban a vércsíkok és a légszomj, az endokardium vérzései, a vérzéses pericarditis, myocarditis. Az agyi hajók sérülése szédülés, ingerlékenység, fejfájás, epiphriscusok és a vérzéses meningitis kialakulásához vezethet.

szövődmények

A vese sérülése a hemorrhagiás vaszkulitisz leginkább tartós szindróma, melyet rosszindulatú glomerulonefritisz és krónikus veseelégtelenség okozhat. Súlyos allergiás purpura esetén gastrointestinalis vérzés következik be, véres hányás és vér jelenléte a székletben, pulmonalis vérzés, agyi vérzés (hemorrhagiás stroke). A tömeges vérveszteség összeomláshoz és anémiás kómához vezethet. A hasi szindróma szövődményei kevésbé gyakoriak és intestinalis invagináció, peritonitis, mesentericus trombózis és a vékonybél egy részének nekrózisa. A halálos kimenetelek legmagasabb gyakoriságát a HB villámszerű formája rögzíti.

diagnosztika

A reumatológus a diagnosztikát figyelembe véve figyelembe veszi a beteg korát, tanulmányozza az etiofaktorokat, összehasonlítja a klinikai és laboratóriumi adatokat, és kizárja az egyéb betegségeket. A vese szindróma kialakulásával a betegnek szüksége van egy nefrológus konzultációra a hasi fájdalmak jelenlétében - egy konzultáció egy gasztroenterológussal és egy sebészrel. A diagnosztikai panel a következőket tartalmazza:

  • Hematológiai vizsgálatok. Általában véve a vérvizsgálatok a mérsékelt gyulladás (leukocitózis és az ESR enyhe növekedése) nem specifikus jelei, a vérlemezkék és az eozinofilek számának növekedése. A vér biokémiai analízise az A és CRP immunoglobulin növekedését mutatja. A koagulogram eredményei nagy diagnosztikai jelentőséggel bírnak. A hemorragiai szindróma klinikai tüneteinek jelenlétében a koaguláció megsértésére vonatkozó adatok hiánya bizonyítja a HS-t.
  • Vizelet és széklet. A vizeletben kimutatott hematuria, proteinuria, cylindruria elemzésében. A vese szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelt változások figyelhetők meg a vizeletvizsgálatban, vizelet biokémiai vizsgálata, minták Zimnitsky, Nechiporenko. A rejtett gyomor-bélrendszeri vérzés diagnosztizálásához széklet okkult vérvizsgálatot kell végezni.
  • Instrumentális diagnosztika. A célszervek állapotának felmérése céljából a vesék ultrahangát, a vesesejtek ultrahangát végzik. Az emésztőrendszerből és a hörgőkből származó vérzés szerves okainak kizárása érdekében célszerű hasi ultrahangot, gastroszkópiát, bronchoszkópiát végezni.
  • Biopszia szövettanilag. Súlyos diagnosztikai esetekben a bőr vagy a vese biopsziája látható. A biopszia szövettani vizsgálata jellegzetes változásokat tár fel: az immunglobulin A és a CEC lerakódása az endotheliumra és a vénák, arteriolák és kapillárisok érfalának vastagságára; mikrotrombuszképződés; a vérelemek kiszabadulása a hajón.

A vérzéses vasculitis hasi formáját különböztetni kell az egyéb okoktól, amelyek a „akut apt” tünetei megjelenését okozzák., influenza), leukémia, reumatoid arthritis, Still betegség, akut glomerulonefritisz, szisztémás vaszkulitisz.

kezelés

A vérzéses vasculitis akut fázisában a betegeknek figyelniük kell az ágy pihenését és a hipoallergén étrendet, korlátozniuk a folyadékok és a só fogyasztását, és megszüntetniük az antibiotikumokat és egyéb gyógyszereket, amelyek fokozhatják a szervezet szenzibilizálódását. A terápia fő irányai a klinikai megnyilvánulásoktól függenek, ezért tanácsos őket szindrómaan figyelembe venni:

  • Bármely szindróma esetén. A hepatitis B minden formájának alapterápiája a diszaggregánsok (dipiridamol, pentoxifilin) ​​és fibrinolízis aktivátorok (nikotinsav) kinevezése. Ezeknek a csoportoknak a készítményei megakadályozzák a vérlemezke-aggregációt, javítják a mikrocirkulációt és az intersticiális perfúziót. Gyakran a heparint és más antikoagulánsokat az alaprendszer tartalmazza.
  • A bőr szindróma. A terápia szulfaszalazin, kolhicin alkalmazása. A prednizon alkalmazása még mindig ellentmondásos kérdés az orvosok körében. Talán a HS súlyos esetekben való kinevezése. A kortikoszteroid terápia hatásának hiányában az állomány készítményei citosztatikumok.
  • Ha az ízületi szindróma. A kifejezett ízületi gyulladást gyulladásgátló terápia (indometacin, ibuprofen) megszakítja. Emellett amino-kinolin-származékokat (klorokin) is beadhatunk.
  • Vese szindrómával. Nagy mennyiségű glükokortikoidot, citosztatikát írnak elő. ACE-inhibitorokat, angiotenzin II receptor antagonistákat alkalmazhatunk, normális humán immunglobulint adunk be, elektroforézist végezhetünk nikotinsavval és heparinnal a vese területére. A krónikus vesebetegség végső stádiumában hemodialízis vagy veseátültetés szükséges.
  • Hasi szindrómával. Az intenzív fájdalom szindróma jelzi a prednizolon, a reopolyglukin, a kristályoidok intravénás beadását. A sebészeti szövődmények (perforáció, bélfertőzés) kialakulásával sebészeti taktikát alkalmaznak.

A betegség súlyos lefolyása az extrakorporális hemokorrekció (hemoszorbció, immunoszorbció, plazmaferézis) indikációja. Számos szerző megjegyezte az antihisztaminok hatékonyságát a HB kezelésében. Alkalmazásuk azonban allergiás betegeknél indokolt lehet. Amikor a betegség élelmiszerallergiával és hasi szindróma jelenlétével jár együtt, az enterosorbenseket is felírják.

Előrejelzés és profil

A vérzéses vasculitis enyhe formái hajlamosak a spontán gyógyulásra a betegség első támadása után - prognózisa kedvező. A fulmináns formában a betegek halála előfordulhat a betegség kialakulásának első néhány napjában. Leggyakrabban az érrendszeri központi idegrendszer károsodásához és az intracerebrális vérzés előfordulásához kapcsolódik. A halál másik oka lehet súlyos vese-szindróma, ami urémia kialakulásához vezet. Az allergiás vaszkulitisz megelőzése érdekében ajánlott az ENT szervek krónikus fertőző fókuszainak higiénia, a hímgyökérrel történő behatolás, kivéve az ismert allergénekkel való érintkezést és az ellenőrizetlen gyógyszert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz olyan rendszeres betegség, amelyet a véredények falainak gyulladása jellemez. A betegség gyakrabban fordul elő legfeljebb 14 éves korú gyermekeknél, de minden korosztályban betegek, köztük felnőttek is. A vérzéses vasculitis szinonimái a következők: - Schönlein-Genoch-szindróma, kapilláris toxikózis, allergiás vagy vérzéses purpura. A csúcs előfordulása a késő őszi-téli és kora tavaszi időszakokban történik.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség oka végéig a vérzéses vaszkulitisz nincs telepítve. A Schönlein-Genoh-betegség a szervezet immunrendszerének természetellenes reakciója, amikor az immunrendszer baktérium- vagy vírusfertőzés hatására fertőzi az ereket. A leggyakoribb prediszponáló tényezők közé tartozik a β-hemolitikus streptococcus A csoport által okozott streptococcus mandulagyulladás, a krónikus mandulagyulladás, a középfülgyulladás, a citomegalovírusfertőzések, a fogszuvasodás stb. Hipotermia, allergia (étel, hideg), oltás (különösen a fertőzés krónikus fókuszának súlyosbodásának hátterében), rovarcsípések, parazita inváziók és még sok más tényező lehet a betegség kialakulásában.

A gyógyszerek, főként antibiotikumok (eritromicin, cefazolin, cefabol) hátterében a vérzéses vaszkulitisz is megjelenhet a hosszú ideig tartó nagy dózisú gyógyszerek toxikus hatásai miatt, vagy a fokozott testérzékenység következtében. De a legtöbb esetben az orvosok nem tudják kitalálni az allergiás purpura okát.

Ennek a betegségnek a kialakulásához általában örökletes hajlam, allergiás hajlam, gyakori fertőző betegségek és különböző gyógyszerek használata szükséges.

Hemorrhagiás vaszkulitisz a betegségek nemzetközi osztályozásában mcb a D69.0 - Allergiás purpura.

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fotó

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fénykép (a nagyításhoz kattintson a képre).

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Az esetek felében a vérzéses vaszkulitisz a mérsékelt vagy súlyos mérgezés tüneteivel kezdődik: fejfájás, gyengeség, rossz közérzet, láz a subfebrilis vagy lázas számokra, de nem lehet láz. Fájdalom a boka és a térd ízületeiben és kiütések a lábakon.

A kiütés hemorrhagiás jellegű, azaz a bőr vérzéséből ered, mivel a keringő immunkomplexek (CIC) károsítják a mikrovezetőket, aszeptikus gyulladást (károsodást), a mikrovillák trombózisát és a kapilláris szakadást az érfalban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei a formájától függenek. A vérzéses vaszkulitisz következő formáit különböztetjük meg:

  • Bőr (egyszerű). Ezt a formát egy kis vörös kiütés vagy purpura megjelenése jellemzi (hasonlóan a szúnyogcsípésekhez vagy hólyagokhoz), amelynek kiütésmérete 3-10 mm, ami nem viszket, vagy enyhe viszketéssel jár. A vérzés a bőr felszínén emelkedik, könnyedén érezhető a tapintáskor, és szimmetrikusan jelennek meg az alsó végtagok (a térd alatt, a lábak alatt) lábánál, a fenékben. Majd ez melkopyatnisty lesz, és megszűnik a tapinthatóság. Az arcon, pálmákon nem jelenik meg a vaszkulitiszes bőrkiütés, gyakorlatilag nem fordul elő a törzs és a karok. Amikor megnyomják, a kiütés nem tűnik el, nem fakul.
  • Ízületi. Az ízületi forma gyakran jelentkezik a bőrrel egyidejűleg, vagy néhány nappal vagy órával a kiütés előtt. Ebben az esetben a gyermek a térd alatt és a boka alatt fájdalmat panaszkodik, ezeken a területeken duzzanatok (zúzódások) jelentkeznek. A gyermek nem tud járni és állni.
  • Hasi. A hasi fájdalom a betegek egyharmadában megfigyelhető, és gyakrabban görcsös a természetben, a bél colikának megfelelően. Ez a fájdalom a bélfalban és a hasüregben fellépő vérzés miatt következik be. Ebben az esetben a gyermek nem tudja egyértelműen jelezni, hol fáj a gyomor. A hasi fájdalmak gyakran előfordulnak a bőrkiütés előtt, ami megnehezíti a helyes diagnózis felállítását, és gyakran a gyermek kórházba kerül a sebészeti osztályba, „akut has” diagnózisával, feltételezett akut apendicitissel. Felnőtteknél a hasi forma kevésbé gyakori.
  • Vese. A veseelégtelenségben szenvedő vérzéses vaszkulitisz akut glomerulonefritisz, hematuria (vér a vizeletben) és proteinuria (a vizeletben lévő fehérje). A vesekárosodás nem azonnal, hanem a betegség kezdete után 1-4 hét elteltével fordulhat elő.
  • Vegyes. Ha az összes vagy több forma kombinációja, például a bőr-ízületi hasi.

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága:

  • pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
  • ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 75%;
  • hasi szindróma (hasi fájdalom) - 65%;
  • vesekárosodás - 35-40%.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálása bizonyos esetekben nehéz lehet, ha az ízületi fájdalom és a hasi fájdalom a betegség első tünetévé válik. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél a bőrelváltozásokat (a lábakon és a fenéken lévő kiütések jelenlétét) észlelik, és ez a diagnózis kötelező feltétele. Az alsó végtagok kétoldalú bőrvérzéses kiütése nélkül nem diagnosztizálható a vérzéses vaszkulitisz.

A vérben megnövekedett ESR, a C-reaktív fehérje és a fibrinogén fokozott koncentrációja, trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése).

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vérzéses vaszkulitiszben (bármilyen formában) és a súlyosságuktól függetlenül minden gyermek kórházba kerül a hematológiai egységben.

A vaszkulitisz kezelésére nincs specifikus kezelés, először is a kezelés célja a kialakult klinikai tünetek megállítása, a remisszió elérése és a súlyosbodások megelőzése. A kezelés a betegség súlyosságától és jellegétől függ. Az akut fázisban a vérzéses vaszkulitisz jeleit mutató betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ágy alatti pihenést, a hipoallergén étrendet. Ezeket az antikoaguláns terápiát írják elő.

Ágy pihenő A motoros aktivitás szigorú korlátozása a betegség teljes időtartamára kerül sor, amíg a vérzéses kiütések tartós eltűnése meg nem szűnik. Az ágy pihenésének megszegése esetén ismételt kiütések, az úgynevezett "ortostatikus purpura" lehetséges. Az utolsó kiütés után 5-7 nappal a rendszer fokozatosan kevésbé szigorú lesz. Az ágy-pihenésnek való megfelelés átlagosan 3-4 hét. A vérzéses bőrkiütés folytatásához vissza kell térni az ágyba.

Antikoaguláns terápia. Amikor a vérzéses vaszkulitisz gyógyszert képez, amely megakadályozza a véralvadást, az úgynevezett antikoagulánsok. A fő gyógyszer a heparin, amelyet a gyerekek a hasba szubkután injekcióznak. A gyógyszer dózisát és időtartamát az orvos a betegség klinikai formája alapján határozza meg.

Trombocita-ellenes szerek - trombogenezis-redukáló gyógyszerek, mint például harangok (dipiridamol) vagy trental (pentoxifilin).

Hormonokat használnak a legsúlyosabb vesekárosodás esetén. A glükokortikoidok (hormonok), például a prednizon kinevezésére vonatkozó jelzések a bőrkiütés, a tartós hasi fájdalom, a nefritisz tartós hullámszerű megjelenése.

Hajóerősítő szerek. Gyakran előírt gyógyszerek, mint például az askorutin, az erek falának erősítésére, bár nincs meggyőző bizonyíték azok hatékonyságára vonatkozóan.

Antihisztaminok jelennek meg az allergiás gyermekeknek az étkezés, a kábítószer vagy a háztartás allergiája miatt.

Antibiotikumok. Antibakteriális terápiát a betegség kezdetén jeleznek, ha a fertőző tényező fontos volt a vérzéses vaszkulitisz kialakulásában, vagy a krónikus fertőzés gyulladásának (krónikus mandulagyulladás, adenoidok, otitis, stb.) Súlyosbodása által okozott betegség relapszusában;

A plazmaferézis (plazmaferézis) súlyos hemorrhagiás vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos ismétlődésére utal. A plazmaferezist úgy írják elő, hogy tisztítsa meg az immunkomplexek vérét, a toxinokat, a véredényeket elpusztító baktériumokat, segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti az érrendszeri görcsöket, javítja a mikrocirkulációt.

Tüneti kezelésként a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációja, a kapcsolódó betegségek kezelése, deworming (a férgek testének tisztítása, giardiasis kezelése, fogszuvasodás stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - diéta

Az étkezési vérzéses vaszkulitisz a kezelés előfeltétele. A kifejezett hasi fájdalmak (hasi szindróma, székletzavar, bélvérzés) esetén az 1. táblázat több napra van előírva, majd a gyermek az 5. táblázatba kerül. A nefrotikus változatban a gyermekeket sómentes étrenddel írják le, fehérje-korlátozással - 7. táblázat.

A gyermekek vérzéses vaszkulitisz szenvedése után az étrend az, hogy bizonyos ételeket kizárjanak az étrendből. Az étkezést ajánlott főtt, sült, párolt, de nem sült. Az ételeket folyékony vagy gombaos állapotban kell tartani. A sófogyasztást csökkenteni kell.

A remisszió elérése után a vasculitisben szenvedő gyermeknek egy évig hipoallergén étrendet kell követnie. Ezután a hematológus engedélyével a gyermek fokozatosan bővíti a menüt, egy olyan terméket vezet be, amely korábban kizárt az étrendből. A következő élelmiszerterméket legkorábban öt-hét nap elteltével vezetik be.

Gyümölcsök és bogyók

Kivéve: citrusfélék, datolyaszilva, valamennyi fajtájú ribizli, eper, eper, piros alma, ananász, mangó, sárgabarack, őszibarack, gránátalma, vörös szőlő.

Engedélyezett: zöldfajták alma (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) csak először sült, banán, körte.

zöldségek

Kivéve: piros paprika, répa, sárgarépa, paradicsom, téli uborka /

Engedélyezett: káposzta (párolt, főtt, párolt), zöldpaprika, burgonya, cukkini, karfiol.

Nem tartoznak ide: semmilyen formában levő tojás és a termékeiket tartalmazó tészta (tészta, nagy tojástartalmú tészta), majonéz.

Tejtermékek

Nem tartoznak ide: tej, sűrített tej, adalékanyagú joghurtok, mázas sajtok, túrótömeg, minden adalékanyagú tejtermék, fagylalt, mindenféle sajt, juhsajt.

Engedélyezett: forraljuk fel a zabkása vizet a krém hozzáadásával, joghurt nélkül adalékanyagok, túró formájában rakott, kefir, joghurt, ryazhenka.

Hús, hal

Kizárt: csirke, sertéshús, erős húsleves, kolbász, sonka, kolbász, minden tenger gyümölcse (garnélarák, rákok, rákok, kagylók, stb.), Halak, kaviár.

Engedélyezett: pulyka, nyúl, marhahús, sovány, bárány.

cukrászda

Kizárt: cukorka, csokoládé, torta, sütemény, mézeskalács, méz.

Megengedett: száraz gofri kitöltés nélkül (a süteményhez), keksz, bagel, fánk és ízesítés, tekercs (nem erősítve).

italok

Nem tartalmazza: kávé, kakaó, erős tea adalékokkal és ízekkel, szénsavas cukrozott italok, gyümölcslevek, gyümölcsitalok, ipari termelés

Engedélyezett: gyenge tea, szárított gyümölcsök kompótja (körte, alma), alkáli gáztalanított ásványvíz, azaz gáz nélkül: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Emellett vérzéses vaszkulitisz, mindenféle gomba, mindenféle dió, fűszer (bors, ecet, vanília), füstölt hús, konzervek, konzervek, színezéket tartalmazó termékek, élelmiszer-tartósítószerek és ízek nem tartoznak az étrendbe.

A kulináris, beleértve az élelmiszerek hőkezelését, a legtöbb esetben csökkentheti az élelmiszerek allergénességét (a hús kettős emésztése, a gabonafélék áztatása, zöldségek stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz súlyosbodásának megelőzésében, a fertőzés gyulladásának kiküszöbölésében (a fogszuvasodás gyors kezelése, a krónikus mandulagyulladás megelőzése, stb.), Az antibiotikumok ésszerű indoklása nélkül történő használatának elutasítása, az ételek egyedi kiválasztása, a szervezet védekező képességének erősítése (keményedés), sétál a friss levegőbe, egészséges ételeket, elegendő mennyiségű zöldséget és gyümölcsöt stb.).

Hipotermia, fertőző betegekkel való érintkezés, aromás anyagok, egyéb allergének (mint például az állatok, növények, szappan és samponok illatanyagokkal, ízesítő fogkrémek stb.) Ellenjavallt a vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára.

Ha fertőző betegség (torokfájás, középfülgyulladás, kanyaró, stb.) Hatására hemorrhagiás vaszkulitisz jelentkezik, nyom nélkül távozhat. De sok esetben a vaszkulitist krónikus folyamat jellemzi, majd évekig megzavarhatja, ebben az esetben az orvos feladata, hogy a betegséget egy remissziós állapotba vigye át, amikor a betegség megnyilvánulása eltűnik.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek klinikai felügyelete

A klinikai felügyelet célja a vérzéses vaszkulitisz megismétlődésének megakadályozása, és a klinikai vizsgálat első évében, majd ezt követően hat havonta 1 alkalommal kerül sor 3 hónap alatt. A gyermekeket legalább hat havonta orvosnak kell megvizsgálnia, 3-4 hónapon belül 1 alkalommal, hogy meglátogassa a fogorvosot és az orrgyógyászot az orrnyálkahártya és fogak patológiás állapotainak korai felismerésére és rehabilitációjára. Javasoljuk, hogy a vizeletvizsgálatot 2 hetente egyszer, a vizeletvizsgálatot Nichiporenko szerint - havonta egyszer.

A megelőző vakcinázás 2-3 éven keresztül történő orvosi kivonása a teljes remisszió kezdetétől függ. A bakteriális antigénekkel - tuberkulinnal (Mantoux teszt) végzett tesztek - diaszintest - ellenjavallt a hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára, mivel a betegség visszaesését okozhatják.