logo

Hogyan és mennyi ideig élnek az emberek a leukoencephalopathia diagnózisával?

A leukoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális struktúráinak fehérjéjének veresége jellemez.

A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.

Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.

A betegség fajtái között megkülönböztethető:

  1. A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Természetesen az agyi hajók krónikus kóros folyamata vezet az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos megsemmisítéséhez. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Idővel ez a patológia a demencia kialakulásához vezethet.
  2. Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, amelynek következtében a fehér anyag állandóan kioldódik. A betegség kialakulásának ösztönzése a szervezet immunhiányát okozhatja. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív és végzetes lehet.
  3. Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A vaszkuláris demenciában a patológiás folyamatok lokalizációjának kedvelt helye az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömbök. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.

okai

A leggyakrabban a leukoencephalopathia oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.

A betegség kockázati tényezői a következők:

  • HIV-fertőzés és AIDS;
  • rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
  • magas vérnyomás;
  • immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
  • a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
  • tuberkulózis;
  • az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
  • sarkaidoz.

Fő tünetek

A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.

Ezen patológia legjellemzőbb tünetei között azonosítható:

  • a mozgások koordinációjának hiánya;
  • a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
  • a beszédfunkció (afázia) megsértése;
  • a szavak kiejtésének nehézségei (dysarthria);
  • csökkent látásélesség;
  • csökkent érzékenység;
  • a demenciában (demenciában) növekvő személy szellemi képességeinek csökkenése;
  • a tudat zavarosodása;
  • személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
  • a nyelés cselekményének megsértése;
  • az általános gyengeség fokozatos növekedése;
  • az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
  • állandó jellegű fejfájás.

A betegség egyik legelső jele a gyengeség megjelenése az egyik vagy az összes végtagban egyidejűleg.

diagnosztika

A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:

  • tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
  • végezzen EEG;
  • az agy komputertomográfiája;
  • az agy mágneses rezonancia leképezése;
  • A vírus faktor detektálása érdekében diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.

A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.

De a számítógépes tomográfia, amely valamivel rosszabb az MRI-nél az információtartalom szempontjából, és csak a fertőzés fókuszában jelenítheti meg a betegség fókuszait.

A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.

Laboratóriumi vizsgálatok

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.

Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.

A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.

A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.

Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ma ritkán használnak alacsony információtartalma miatt.

Az egyetlen indikátor kissé megnövekedett fehérje szintet jelenthet a beteg cerebrospinális folyadékában.

A sclerosis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.

Fenntartó terápia

E patológiától nem lehet teljesen felépülni, ezért minden orvosi intézkedés célja a kóros folyamat visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak normalizálása.

Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának az eredménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.

A nehézség ebben a szakaszban az lehet, hogy leküzdjük a vér-agy gátat, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.

Annak érdekében, hogy egy gyógyszer áthatolhassa ezt a gátat, szerkezetének (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.

Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízoldható, és ez nehézségekbe ütközik.

Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.

Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:

  • aciklovir;
  • peptid T;
  • dexametazon;
  • heparin;
  • interferonok;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.

A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.

Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében jelentkezett, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.

Előrejelzés kiábrándító

Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek attól a pillanattól kezdve, hogy a CNS károsodásának első jelei megjelennek.

Az antiretrovirális terápia az életkor egyik és másfél évvel történő meghosszabbítását követően az agyi struktúrák károsodásának első jeleit mutatja.

A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.
Az esetek 100% -ában a patológiás folyamat végzetes.

A kimenet helyett

Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.

Ezek az intézkedések a következők:

  • szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
  • a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
  • fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.

A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.

Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az egészségügyi szakemberek aktívan dolgoznak, hogy hatékony módszereket hozzanak létre a patológiák különböző formáinak kezelésére.

De a gyakorlat azt mutatja, hogy ennek a betegségnek a legjobb gyógyítása a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, megállnak, ami nem lehetséges.

Az agy progresszív vaszkuláris leukoencephalopathiája

A klasszikus leukoencephalopathia a központi idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyet az emberi 2-es típusú poliomavírus fertőzése okoz, amely főként az agy fehéranyagát érinti, és demielinációval jár együtt - az idegszálak mielinhéjának megsemmisítése. Immunhiányos embereknél fordul elő.

A súlyos leukoencephalopathiát a vírus szaporodásának hátterében mentális, neurológiai rendellenességek és mérgezési tünetek jelzik. A klinikán az agyi és a meningális tünetek is jelentkeznek.

A betegséget okozó vírust először 1971-ben azonosították. Független betegségként 1958-ban izolálták a progresszív leukoencephalopathiát. Az első beteg, John Cunningham nevű JC vírus a világ népességének mintegy 80% -a. Az immunrendszer normális működése miatt azonban a fertőzés nem nyilvánul meg, és nem fordul elő látens állapotban.

A 20. század közepén az incidencia 1 millió lakosra esett. A 90-es évek végére az incidencia 200 ezer lakosra eső egy esetre csökkent. Egy új kezelési módszer bevezetése a HAART-hoz (erősen aktív antiretrovirális terápia), a progresszív agy leukoencephalopathia az 1000 HIV-ben szenvedő beteg egyikénél gyakrabban fordult elő.

A vírusos leukoencephalopathia mellett másfajta fehéranyag-elváltozások vannak a természetük és a klinikai képük alapján. Ezeket a "besorolás" bekezdés tárgyalja.

okok

A leukoencephalopathia kialakulásának alapja a vírus újraaktiválása az immunrendszer romlása miatt. A leukoencephalopathiával diagnosztizált betegek 80% -ában AIDS-es vagy HIV-fertőzés hordozója van. A fennmaradó betegek 20% -a szenved rosszindulatú daganatok, Hodgkin és non-Hodgkin limfómái között.

A JC vírus opportunista fertőzés. Ez azt jelenti, hogy egészséges emberekben nem jelentkezik, hanem a csökkent immunitás feltételei mellett szaporodik. A vírust a levegőben lévő cseppek és a széklet-orális úton továbbítják, ami jelzi annak elterjedtségét a világ népességében.

Az egészséges szervezet kezdeti fertőzése nem okoz tüneteket, és a hordozóállapot látens. Egy egészséges ember testében, nevezetesen a vesékben, a csontvelőben és a lépben, a vírus kitartó állapotban van, vagyis egyszerűen egy egészséges test „megőrzésében” van.

Amikor az immunrendszer munkája romlott, például egy személy HIV-fertőzött, az immunrendszerek általános és specifikus ellenállása csökken. Megkezdődik a vírus újraaktiválása. Aktívan szorozza és belép a véráramba, ahonnan áthalad a vér-agy gáton az agy fehér anyagába. Olyan oligodendrocitákban és asztrocitákban él, amelyek élete eredményeként elpusztítják. A JC vírus a sejtbe a sejtes receptorok - szerotonin-5-hidroxi-triptamin-2A receptor - kötődése útján lép be. Az oligodendrociták pusztulása után egy aktív demyelinizációs folyamat kezdődik, és az agy multifokális encephalopathiája fejlődik.

A mikroszkóp alatt a progresszív multifokális leukoencephalopathia az oligodendrociták pusztulásával nyilvánul meg. A vírusmaradványokat és a megnövekedett magokat sejtekben találjuk. Az asztrociták mérete nő. Az agy egy részén a demyelinizáció fókuszai találhatók. Ezeken a területeken kis üregek vannak.

besorolás

A fehér anyagot nemcsak a vírusfertőzés vagy az immunszuppresszió következtében megsemmisítik.

Dyscirculatory leukoencephalopathia

Az encephalopathia általános értelemben az agyi anyag fokozatos megsemmisítése a keringési zavarok következtében, gyakran az érrendszeri patológia jelenlétében: az artériás hypertonia és az atherosclerosis. Az encephalopathiát az anyag nagy mértékű változásai kísérik. A sérülés spektruma magában foglalja az agy fehér anyagát is. Leggyakrabban diffúz leukoencephalopathia. Az agy fehér részének pusztulását jellemzi.

A vaszkuláris genesis agyának leukoencephalopathiáját kis fehér infarktus kialakulása kísérte. A betegség kialakulása során a demyelinizáció fókuszai jelennek meg, az oligodendrociták és az asztrociták meghalnak. Ugyanezen területeken a ciszták és az edémák körüli ödéma a gyulladás következtében a mikroinfarktus helyén található.

A kis fókuszos leukoencephalopathiát, valószínűleg a vaszkuláris eredetű giózist, ezt követően gliózis kísérte, a normális munka idegszövetének a kötőszövet analógjával történő helyettesítését. A gliózis a kevés vagy egyáltalán nem működő szövet fókusza.

A dyscirculatory encephalopathia alfajja a mikroangiopátiás leukoencephalopathia. A fehér szövetek megsemmisülnek a kis edények, az arteriolák és a kapillárisok veresége vagy elzáródása miatt.

Kis fokális és periventrikuláris leukoencephalopathia

A patológia modern neve a periventrikuláris leukomaláció. A betegséget az agy fehér anyagában elhullott szövetek fókuszainak kialakulása kíséri. Gyermekeknél fordul elő, és a cerebrális megbetegedés egyik oka. A gyermekek agyának leukoencephalopathiáját általában csendéletben találták.

A leukomalácia vagy a fehér anyag lágyulása a hipoxia és az agyi ischaemia miatt következik be. Általában a gyermek alacsony vérnyomása, a születés után közvetlenül a légzési elégtelenség, vagy a fertőzés, például a fertőzés. Az agy periventrikuláris leukoencephalopathiája alakulhat ki az anya koraszülése vagy rossz szokásai miatt, melynek következtében a gyermek mérgező volt az intrauterin fejlődés időszakában.

Egy kombináció előfordulhat egy halott gyermeknél - a vaszkuláris genezis multifokális és periventrikuláris leukoencephalopathiájában. Ez a vaszkuláris rendellenességek, például a születés utáni veleszületett szívhibák és légzési rendellenességek kombinációja.

Mérgező leukoencephalopathia

A mérgező anyagok, például injekciós gyógyszerek vagy bomlástermékekkel való mérgezés következtében alakul ki. A májbetegségek következtében is előfordulhat, amelyben a fehér anyagot elpusztító mérgező anyagok anyagcsere termékei belépnek az agyba. Fajta - hátsó reverzibilis leukoencephalopathia. Ez egy másodlagos reakció a károsodott vérkeringésre, általában a vérnyomás drasztikus változásainak hátterében, amelyet a vér az agyban stagnál. Ennek eredményeként hiperperfúzió lép fel. A nyakban lokalizált agyi ödéma.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet az EIF-csoport gének mutációja okoz. Általában fehérjeszintézist kódolnak, de mutáció után elveszik a funkciójuk, és a szintetizált fehérje mennyisége 70% -kal csökken. Gyermekekben található.

Scale osztályozás:

  • Kis fókuszos nem specifikus leukoencephalopathia. A fehér anyagban kicsi fókusz vagy mikroinfarktus keletkezik.
  • Multifokális leukoencephalopathia. Ugyanaz, mint az előző, de a fókuszok nagy méretűek, és sok közülük.
  • Diffúz leukoencephalopathia. Jellemzője a fehér anyag enyhe károsodása az agy egész területén.

tünetek

A klasszikus progresszív multifokális encephalopathia klinikai képe neurológiai, mentális, fertőző és agyi tünetekből áll. A toxicitási szindrómát fejfájás, fáradtság, ingerlékenység és láz kísérik. A leukoencephalopathia neurológiai tünetei:

  1. az agy membránjainak irritációja: fotofóbia, fejfájás, hányinger és hányás, nyaki izmok merevsége és a rúgott kutya sajátos testtartása;
  2. az izomszilárdság gyengülése vagy teljes eltűnése a test egyik oldalának végtagjain;
  3. egyoldalú látásvesztés vagy annak pontosságának csökkentése;
  4. a tudat és a kóma zavara.

A neuropszichiátriai rendellenességek közé tartozik a demencia. A betegek figyelmét eloszlatja, a rövid távú memória térfogata csökken. A betegek apatikusak, álmosak, közömbösek. Idővel teljesen elvesztették érdeklődésüket a külvilág iránt. A rohamok a betegek 20% -ánál fordulnak elő.

A klinikai képet kiegészíthetik az agyszövet gyulladása és a gyulladásos tünetek. Így például a frontális lebenyekben a leukoencephalopathia egyetlen nem specifikus gyökerei kísérhetik a viselkedés gátlását és az érzelmi reakciók szabályozásának nehézségeit. A rokonok és rokonok gyakran panaszkodnak a beteg furcsa és impulzív cselekedeteiről, amelyeknek nincs megfelelő magyarázata.

A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia klinikailag az alábbi szakaszokra oszlik:

A csecsemő változatot az első életév előtt diagnosztizálják. A születés után az idegrendszeri károsodások és a hozzájuk kapcsolódó megszerzett vagy veleszületett belső szervi elváltozások objektív módon kimutathatók.

A gyermek formája 2-6 év. Külső tényezők miatt keletkezik, gyakrabban neuroinfekció vagy stressz. A klinikai képet a hiány neurológiai tüneteinek gyors növekedése, a vérnyomás csökkenése és a tudatosság károsodása jellemzi, sőt komatikus állapot.

A késői leukoencephalopathiát 16 év után diagnosztizálják. Elsősorban neurológiai tünetek következnek be: a kisagy és a piramispálya zavar. Az epilepszia később kialakul. Idős korban demencia alakul ki. Pszichiátriai rendellenességeket is megfigyelnek a betegeknél: depresszió, involúciós pszichózis, migrén és a libidó éles csökkenése. A nőknél a késői verziót hormonális rendellenességek kísérik. Rögzített dysmenorrhoea, meddőség, korai menopauza. A diagnózist gátolja az a tény, hogy a neurológiai rendellenességek, és nem az agyi és a neurológiai tünetek, a nőknél élen járnak.

Vascularis leukoencephalopathia jelei:

  1. Neuropszichológiai rendellenességek. Ez magában foglalja a viselkedési zavarokat, a kognitív károsodást és az érzelmi-akarati zavarokat.
  2. Mozgási zavarok A nehéz tudatos mozdulatokat zavarják, megfigyelhetőek a hemiparézis vagy a hemiplegia formái is.
  3. Vegetatív rendellenességek: étvágytalanság, hyperhidrosis, hasmenés vagy székrekedés, légszomj, szívdobogás, szédülés.

diagnosztika

A klasszikus leukoencephalopathia diagnózisának alapja a vírus DNS kimutatása polimeráz láncreakcióval. A diagnózis magában foglalja a mágneses rezonancia képalkotást és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatát. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék változásai azonban nem specifikusak és gyakran tükrözik a gyulladás tipikus változásait.

Az MRI a fokozott intenzitású fókuszokat mutatja, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el az elülső és a nyakszőrös lebenyek fehéranyagának területén. A periventrikuláris kis fókuszú leukoencephalopathia MR képe: T1 módban alacsony intenzitású fókusz. A foci is megtalálható az agykéregben, a szárban és a kisagyban.

Kezelési módszerek

A betegség okának kiküszöbölésére nincs kezelés. A terápia fő célja a patológiai folyamat befolyásolása glükokortikoidok és citotoxikus szerek segítségével. A kezelést az immunrendszert stimuláló gyógyszerek is kiegészítik. A második terápia a tünetek megszüntetése.

kilátás

A prognózis kedvezőtlen. Hányan élnek: a diagnózis pillanatától kezdve a betegek átlagosan 3-5 hónapig élnek.

megelőzés

Azoknál az embereknél, akik neurodegeneratív betegségekkel rendelkeztek a családban, megelőző diagnosztikát mutattak ki a JC vírus jelenlétére. A vírus nagy előfordulása miatt azonban nehéz meghatározni a betegség kialakulásának prognózisát. 2013-ban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal kérdőívet hozott létre a korai látáskárosodás, érzékenység, érzelmek, beszéd és járás gyanújára, és ha a teszt eredménye pozitív, küldjön egy személyt vizsgálatra.

Mi az agy leukoencephalopathia: típusok, diagnózis és kezelés

Az agy leukoencephalopathia - ez a patológia, amelyben a fehér anyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

  • vírusok;
  • vaszkuláris patológiák;
  • az agy oxigénellátásának hiánya.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. A patológiát először írta le a 19. század végén Otto Binswanger német pszichiáter, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fokális leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathiával rendelkeznek - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

  • atherosclerosis (a koleszterin plakkok blokkolják az edények lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
  • cukorbetegség (ebben a patológiában a vér sűrűsödik, az áramlása lelassul);
  • veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
  • elhízás;
  • alkoholizmus;
  • nikotin-függőség.

Szintén a patológia kialakulásában vezetnek hibákat az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia még gyakrabban fordult elő, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

  • perifériás parézis és bénulás;
  • egyoldalú hemianopszia;
  • a tudatosság lenyűgöző szindróma;
  • személyiséghiba;
  • FMN sérülés;
  • extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei a diszfunkciótól a súlyos demenciáig jelentősen eltérhetnek. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket alakítanak ki, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság csökkenését okozzák.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

  • HIV és AIDS betegek;
  • monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
  • a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
  • malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és az agyi félteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért a patológia ilyen formájának kialakulásával a mozgásszervi zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szülés során hipoxiával járó patológiák vannak, és néhány nappal a születés után. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális bénulást vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

  • a kisagy károsodásával kapcsolatos mozgás gyenge koordinációja;
  • karok és lábak parézisa;
  • memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
  • a látóideg atrófiája;
  • epilepsziás rohamok.

Egy évnél fiatalabb gyermekeknél a táplálkozás, a hányás, a magas láz, a mentális retardáció, a túlzott ingerlékenység, a karok és a lábak fokozott izomtónusai, görcsök, alvási apnoe és kóma vannak.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelmetes, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgással rendelkezik, és van tinnitus.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichoneurózis, súlyos demencia és görcsök.

A betegség fő tünetei a következők:

  • mozgási rendellenességek, amelyek a mozgás, a karok és a lábak gyengeségének károsodása;
  • lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
  • beszéd és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
  • a test különböző részeinek zsibbadása;
  • nyelési rendellenesség;
  • vizelet inkontinencia;
  • epilepsziás roham;
  • az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
  • hányinger;
  • fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet vagy a gyaloglás változásakor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

  • neurológus által végzett vizsgálat;
  • teljes vérszám;
  • vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
  • mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
  • az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
  • Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
  • PCR a DNS-patogének kimutatására az agyban;
  • agyi biopszia;
  • gerincvelődés, amely a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha egy orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék kimutatását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

  • toxoplazmózis;
  • kríptokokkózis;
  • HIV demencia;
  • leukodystrophia;
  • központi idegrendszer limfóma;
  • szubakut sclerosing panencephalitis;
  • sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

  • az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
  • adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
  • glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek a gyulladásos folyamat leállításában (Prednizolon, Dexametazon);
  • antidepresszánsok (fluoxetin);
  • antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
  • a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.
  • rehabilitáció;
  • reflexológia;
  • akupunktúra;
  • légzési gyakorlatok;
  • homeopátia
  • fitoterápiás
  • a nyak területének masszázsa;
  • kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Amikor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak akut patológiás esetek, amelyek egy hónappal a beteg megkezdése után a beteg halálát okozták.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

  • erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
  • normalizálja súlyát;
  • aktív életmódot vezet;
  • rendszeresen látogasson el a szabadban;
  • abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
  • a dohányzás megszüntetése;
  • elkerülje az alkalmi szexet;
  • intim intimitás esetén használjon óvszert;
  • kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
  • megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
  • elegendő időt biztosít a pihenésre;
  • a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
  • a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.

Az agy leukoencephalopathiája, hogy hányan élnek

A leukoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális struktúráinak fehérjéjének veresége jellemez.

A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.

Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.

A betegség fajtái között megkülönböztethető:

  1. A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Természetesen az agyi hajók krónikus kóros folyamata vezet az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos megsemmisítéséhez. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Idővel ez a patológia a demencia kialakulásához vezethet.
  2. Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, amelynek következtében a fehér anyag állandóan kioldódik. A betegség kialakulásának ösztönzése a szervezet immunhiányát okozhatja. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív és végzetes lehet.
  3. Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A vaszkuláris demenciában a patológiás folyamatok lokalizációjának kedvelt helye az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömbök. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.

okai

A leggyakrabban a leukoencephalopathia oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.

A betegség kockázati tényezői a következők:

  • HIV-fertőzés és AIDS;
  • rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
  • magas vérnyomás;
  • immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
  • a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
  • tuberkulózis;
  • az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
  • sarkaidoz.

Fő tünetek

A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.

Ezen patológia legjellemzőbb tünetei között azonosítható:

  • a mozgások koordinációjának hiánya;
  • a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
  • a beszédfunkció (afázia) megsértése;
  • a szavak kiejtésének nehézségei (dysarthria);
  • csökkent látásélesség;
  • csökkent érzékenység;
  • a demenciában (demenciában) növekvő személy szellemi képességeinek csökkenése;
  • a tudat zavarosodása;
  • személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
  • a nyelés cselekményének megsértése;
  • az általános gyengeség fokozatos növekedése;
  • az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
  • állandó jellegű fejfájás.

A tünetek súlyossága az immunrendszer állapotától függően változhat. Azoknál a betegeknél, akiknél kevésbé sérült az immunitás, a betegségnek nincs ilyen kifejezett tüneti képe.

A betegség egyik legelső jele a gyengeség megjelenése az egyik vagy az összes végtagban egyidejűleg.

diagnosztika

A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:

  • tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
  • végezzen EEG;
  • az agy komputertomográfiája;
  • az agy mágneses rezonancia leképezése;
  • A vírus faktor detektálása érdekében diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.

A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.

De a számítógépes tomográfia, amely valamivel rosszabb az MRI-nél az információtartalom szempontjából, és csak a fertőzés fókuszában jelenítheti meg a betegség fókuszait.

A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.

Laboratóriumi vizsgálatok

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.

Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.

A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.

A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.

Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ma ritkán használnak alacsony információtartalma miatt.

Az egyetlen indikátor kissé megnövekedett fehérje szintet jelenthet a beteg cerebrospinális folyadékában.

- Egy súlyos örökletes betegség, amely mindig a halálhoz ér. A fenntartó kezelés módszerei megtalálhatók a cikkben.

A sclerosis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.

Fenntartó terápia

E patológiától nem lehet teljesen felépülni, ezért minden orvosi intézkedés célja a kóros folyamat visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak normalizálása.

Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának az eredménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.

A nehézség ebben a szakaszban az lehet, hogy leküzdjük a vér-agy gátat, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.

Annak érdekében, hogy egy gyógyszer áthatolhassa ezt a gátat, szerkezetének (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.

Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízoldható, és ez nehézségekbe ütközik.

Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.

Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:

  • aciklovir;
  • peptid T;
  • dexametazon;
  • heparin;
  • interferonok;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.

A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.

Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében jelentkezett, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.

Előrejelzés kiábrándító

Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek attól a pillanattól kezdve, hogy a CNS károsodásának első jelei megjelennek.

Az antiretrovirális terápia az életkor egyik és másfél évvel történő meghosszabbítását követően az agyi struktúrák károsodásának első jeleit mutatja.

A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.

Az esetek 100% -ában a patológiás folyamat végzetes.

A kimenet helyett

Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.

Ezek az intézkedések a következők:

  • szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
  • a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
  • fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.

A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.

Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az egészségügyi szakemberek aktívan dolgoznak, hogy hatékony módszereket hozzanak létre a patológiák különböző formáinak kezelésére.

De a gyakorlat azt mutatja, hogy ennek a betegségnek a legjobb gyógyítása a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, megállnak, ami nem lehetséges.

A modern orvoslás lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan diagnosztizáljuk a meglévő kóros folyamatokat. Az ilyen betegséget, mint leukoencephalopathiát, korábban elsősorban immunhiányos vírussal (HIV-fertőzés) szenvedő embereknél diagnosztizálták, és most sokkal gyakrabban fordul elő. Emiatt a betegek, akik nem tudják a betegségüket, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan fejlődik, megfosztva egy személyt a szokásos életforma vezetésének lehetőségétől.

Leukoencephalopathia van a fehér nyálkahártya károsodása formájában, és főleg az időseket érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy ez egy poliomavírus aktiválódása miatt keletkezik.

A betegség kialakulásának és formájának okai

A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben jelentkezik. Ez azonban nem túl jó hír, mivel a világ népességének 80% -át fertőzték meg. A depressziós statisztikák ellenére a vírus rendkívül ritka. Annak érdekében, hogy aktiválódjon, számos tényező kombinációja szükséges, amelynek fő része egy gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma főként a HIV-fertőzötteket érintette.

A leukoenfealopatii fejlődését befolyásoló egyéb okok között különbséget lehet tenni a főbbek között:

  • Hodgkin-kór;
  • AIDS és HIV fertőzés;
  • A leukémia vércsoportjának betegségei;
  • Onkológiai patológia;
  • Magas vérnyomás (magas vérnyomás);
  • Rheumatoid arthritis;
  • tuberkulózis;
  • Egycsatornás antitestek alkalmazása;
  • sarcoidosis;
  • Immunszuppresszív hatású gyógyszerek alkalmazása, amelyeket a szövetek vagy szervek átültetése után neveznek ki;
  • Szisztémás lupus erythematosus.

A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:

  • Kis fókusz. Az agyi (agyi erek) krónikus kórképei jellegzetesek. Progresszív pályájuk van, ezért a fehér anyag idővel megsérül. A leukoenkefalopátia kis fókuszú típusa, valószínűleg vaszkuláris eredetű, főleg a 60 év feletti férfiaknál jelentkezik, akik magas vérnyomásban szenvednek. Ráadásul a kockázati csoportba tartoznak az örökletes hajlamú emberek. A legtöbb esetben a vaszkuláris genesis fókuszos patológiája bizonyos következményekkel jár, például a demencia (demencia);
  • Progresszív vascularis leukoencephalopathia multifokális (multifokális) típus. Általában ez a vírusfertőzések idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának következménye. Emiatt sérült a fehér agyi anyag. Ez a folyamat elsősorban a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében áll. A progresszív multifokális leukoencephalopathia hatásai között megkülönböztethető a közvetlen halál;
  • Periventricularis leukoencephalopathia. Ez az agyi ischaemia miatt fennálló tápanyagok állandó hiányából ered. Ez a patológiás forma befolyásolja az agyi, az agyi és a humán mozgásért felelős alegységeket. Főként újszülöttekben jelentkezik, a magzati fejlődés során fellépő hypoxia miatt. Az agyi bénulás megkülönböztethető a legveszélyesebb komplikációktól.

Jelei

A patológiai folyamat megnyilvánulása közvetlenül függ a sérülés és annak fajtáinak lokalizációjától. Kezdetben a tünetek nem kifejezetten kifejezettek. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran a fáradtság tüneteit okozzák.

A neuropszichiátriai megnyilvánulások mindegyikében eltérőek. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napig tart, és további 2-3 héten belül. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének kimutatására, a legalapvetőbb jelekre összpontosítva:

  • Epilepsziás rohamok előfordulása;
  • Megnövekedett fejfájás;
  • A mozgások koordinációjának hiánya;
  • A beszédhibák fejlesztése;
  • A motoros képességek csökkenése;
  • Homályos látás;
  • desensitization;
  • A tudat depressziója;
  • Az érzelmek gyakoriak;
  • Csökkent mentális éberség;
  • Problémák a nyelési reflexben fellépő hibák miatt.

Volt olyan helyzet, amikor a szakértők diagnosztizálták a sérüléseket csak a gerincvelőben. Ebben az esetben a betegek csak az izom-csontrendszer rendellenességével összefüggő gerinc tüneteket mutattak. A kognitív károsodás túlnyomórészt hiányzott.

diagnosztika

A 2-3-as jel észlelésekor ajánlatos egy tapasztalt neurológust találni a diagnózishoz. Az orvos meghallgatja a pácienset és vizsgálatot végez, majd előírja az ilyen vizsgálati módszereket:

  • Mágneses rezonancia (MRI). A patológia fókuszainak azonosítására és lokalizációjának meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia során is használják a betegség előrehaladásának nyomon követésére;
  • Polimeráz láncreakció (PCR). A molekuláris genetikai kutatás ilyen módszere helyettesítheti az agyi biopsziát, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és progressziójáról.

Az adatokra összpontosítva az orvos kezeli a kezelést. Szükséges azonban rendszeresen megvizsgálni a kóros folyamat fejlődését.

Terápiás kurzus

A modern orvostudomány fejlettsége ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógyulást a leukoencephalopathiára. Bármely formája fokozatosan halad, és teljesen megállítja a betegséget, és nem fog működni. A neurológus által összeállított kezelés a beteg állapotának fenntartására összpontosít. Célja a patológia fejlődésének lassítása, a tünetek enyhítése és a mentális képességek helyreállítása. A kortikoszteroidokat a gyulladásos folyamatok megelőzésére használják. Ha immunhiányos vírus van, az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.

A leukoencephalopathia elleni öngyógyítás tilos, mivel az adagokat egyedileg választják ki.

Fokozatosan néhány gyógyszert teljes egészében törölhetünk vagy helyettesíthetünk más, módosított dózisú gyógyszerekkel.

Prognózis és megelőzés

A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül csalódást okoz. A legtöbb esetben a beteg élete 1 hónap és 2 év közötti. A patológiai folyamat kialakulásának megelőzése érdekében ajánlatos betartani a következő megelőzési szabályokat:

  • A közösülés előtt gondoskodni kell arról, hogy rendelkezésre álljon fogamzásgátló;
  • Csak a rendszeres szexuális partnereket kell választania, és nem változtatnia meg havonta;
  • A cigaretták dohányzásából és a kábítószerek és az alkoholos italok használatából eredő rossz szokásokat el kell hagyni;
  • Az étrendben sok zöldség és gyümölcs kell lennie, és kívánatos, hogy a vitamin komplexeket is használják;
  • A stresszes helyzetek, valamint a fizikai és mentális túlterhelés kívánatos elkerülendő.

A leukoencephalopathia megelőzésére nem létezik gyógyszer és megbízható eszköz, de bizonyos szabályok betartása mellett lehetőség van a megjelenésének esélyeinek minimálisra csökkentésére. Ha a betegség előfordul, azonnal meg kell vizsgálnia a diagnózist, és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát az élet meghosszabbítása érdekében.

Az agy leukoencephalopathia - ez a patológia, amelyben a fehér anyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.

A betegség előidézése:

  • vírusok;
  • vaszkuláris patológiák;
  • az agy oxigénellátásának hiánya.

A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. A patológiát először írta le a 19. század végén Otto Binswanger német pszichiáter, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.

besorolás

Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.

Kis fókusz

Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.

Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fokális leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathiával rendelkeznek - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.

A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:

  • atherosclerosis (a koleszterin plakkok blokkolják az edények lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
  • cukorbetegség (ebben a patológiában a vér sűrűsödik, az áramlása lelassul);
  • veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
  • elhízás;
  • alkoholizmus;
  • nikotin-függőség.

Szintén a patológia kialakulásában vezetnek hibákat az étrendben és a hipodinamikus életmódban.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.

Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.

A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia még gyakrabban fordult elő, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.

A betegség tünetei a következők:

  • perifériás parézis és bénulás;
  • egyoldalú hemianopszia;
  • a tudatosság lenyűgöző szindróma;
  • személyiséghiba;
  • FMN sérülés;
  • extrapiramidális szindrómák.

A központi idegrendszer rendellenességei a diszfunkciótól a súlyos demenciáig jelentősen eltérhetnek. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket alakítanak ki, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság csökkenését okozzák.

A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:

  • HIV és AIDS betegek;
  • monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
  • a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
  • malignus granulómában szenved.

Periventrikuláris (fókuszos) forma

A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.

Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és az agyi félteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért a patológia ilyen formájának kialakulásával a mozgásszervi zavarok figyelhetők meg.

A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szülés során hipoxiával járó patológiák vannak, és néhány nappal a születés után. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális bénulást vált ki.

Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal

Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.

A betegek megjegyezték:

  • a kisagy károsodásával kapcsolatos mozgás gyenge koordinációja;
  • karok és lábak parézisa;
  • memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
  • a látóideg atrófiája;
  • epilepsziás rohamok.

Egy évnél fiatalabb gyermekeknél a táplálkozás, a hányás, a magas láz, a mentális retardáció, a túlzott ingerlékenység, a karok és a lábak fokozott izomtónusai, görcsök, alvási apnoe és kóma vannak.

Klinikai kép

A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelmetes, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.

Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgással rendelkezik, és van tinnitus.

Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichoneurózis, súlyos demencia és görcsök.

A betegség fő tünetei a következők:

  • mozgási rendellenességek, amelyek a mozgás, a karok és a lábak gyengeségének károsodása;
  • lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
  • beszéd és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
  • a test különböző részeinek zsibbadása;
  • nyelési rendellenesség;
  • vizelet inkontinencia;
  • epilepsziás roham;
  • az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
  • hányinger;
  • fejfájást.

Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.

Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet vagy a gyaloglás változásakor.

Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:

  • neurológus által végzett vizsgálat;
  • teljes vérszám;
  • vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
  • mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
  • az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
  • Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
  • PCR a DNS-patogének kimutatására az agyban;
  • agyi biopszia;
  • gerincvelődés, amely a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.

Ha egy orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék kimutatását az agyszövetben.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.

A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.

A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:

  • toxoplazmózis;
  • kríptokokkózis;
  • HIV demencia;
  • leukodystrophia;
  • központi idegrendszer limfóma;
  • szubakut sclerosing panencephalitis;
  • sclerosis multiplex.

terápia

A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.

A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.

Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

  • az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
  • adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
  • glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek a gyulladásos folyamat leállításában (Prednizolon, Dexametazon);
  • antidepresszánsok (fluoxetin);
  • antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
  • a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.
  • rehabilitáció;
  • reflexológia;
  • akupunktúra;
  • légzési gyakorlatok;
  • homeopátia
  • fitoterápiás
  • a nyak területének masszázsa;
  • kézi terápia.

A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.

A leukoencephalopathia előrejelzése

Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.

Amikor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.

A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.

Voltak akut patológiás esetek, amelyek egy hónappal a beteg megkezdése után a beteg halálát okozták.

megelőzés

A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.

A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:

  • erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
  • normalizálja súlyát;
  • aktív életmódot vezet;
  • rendszeresen látogasson el a szabadban;
  • abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
  • a dohányzás megszüntetése;
  • elkerülje az alkalmi szexet;
  • intim intimitás esetén használjon óvszert;
  • kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
  • megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
  • elegendő időt biztosít a pihenésre;
  • a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
  • a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.

Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.

Javasoljuk, hogy ne öngyógyuljon, jobb, ha felveszi a kapcsolatot orvosával. Az oldalon található összes anyag csak tájékoztató jellegű!

Ivan Drozdov 2017.07.17

A leukoencephalopathia progresszív típusú enkefalopátia, amit Binswanger-kórnak is neveznek, ami befolyásolja az agyi szubkortikális szövetek fehéranyagát. A betegséget vaszkuláris demenciának nevezik, az idősebbek 55 év után érzékenyebbek erre. A fehér anyag veresége az agy működésének korlátozásához és az azt követő elvesztéséhez vezet, a beteg rövid idő alatt meghal. Az ICD-10 Binswanger betegségben a І67.3 kódot rendeljük.

A leukoencephalopathia típusai

A következő betegségtípusokat különböztetjük meg:

  1. A vaszkuláris genezis leukoencephalopathiája (kis fókusz) egy olyan krónikus kóros állapot, amelyben az agyi féltekék szerkezeteit lassan érinti. A kockázati kategóriába tartoznak az 55 év feletti idősek (főleg férfiak). A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a vérnyomás növekedésének gyakori rohamában nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának öregkori következménye lehet demencia és halál.
  2. A progresszív leukoencephalopathia (multifokális) olyan akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiány-vírus előrehaladását is) miatt a fehér agyi anyag hígul. A betegség gyorsan fejlődik, és a beteg nem biztosítja a szükséges orvosi ellátást, a beteg meghal.
  3. Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei káros hatásúak az elhúzódó oxigénhiány és az ischaemia kialakulása miatt. A patológiai fókuszok a leggyakrabban a kisagyban, az agyban és a mozgásfunkciókért felelős struktúrákban koncentrálódnak.

A betegség okai

A betegség formájától függően a leukoencephalopathia számos oka lehet, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Tehát az érrendszeri betegség betegsége az idős korban a következő kóros okok és tényezők hatása alatt nyilvánul meg:

  • magas vérnyomás;
  • cukorbetegség és egyéb endokrin rendellenességek;
  • atherosclerosis;
  • a rossz szokások jelenléte;
  • öröklődés.

A periventricularis leukoencephalopathiában az agy szerkezeteiben bekövetkező negatív változások okai olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését provokálják:

  • genetikai rendellenességek okozta veleszületett rendellenességek;
  • a zsinórt érintő születési sérülések, nem megfelelő bemutatás;
  • a csigolyák deformációja az életkorral összefüggő változások vagy sérülések és a fő artériákban a véráramlás csökkenése miatt.

A multifokális encephalopathia a súlyosan csökkent immunitás vagy teljes hiánya miatt jelenik meg. Ennek az államnak a kialakulásának oka lehet:

  • HIV-fertőzés;
  • tuberkulózis;
  • rosszindulatú daganatok (leukémia, limfogranulomatózis, sarkodioz, karcinóma);
  • erős vegyi anyagok bevétele;
  • a szervátültetés során alkalmazott immunszuppresszánsokat.

A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő, és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.

A leukoencephalopathia tünetei és jelei

A leukoencephalopathia tüneteinek mértéke és jellege közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülések helyétől. A betegségre jellemző jelek:

  • állandó fejfájás;
  • a végtagok gyengesége;
  • hányinger;
  • szorongás, gondatlan szorongás, félelem és számos más neuropszichiátriai rendellenesség, míg a beteg nem érzékeli az állapotot patológiásnak, és elutasítja az orvosi segítséget;
  • instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
  • látási zavarok;
  • csökkent érzékenység;
  • a beszélgetési funkciók megsértése, nyelési reflex;
  • izomgörcsök és görcsök, idővel epilepsziás rohamokban;
  • a demencia a kezdeti szakaszban a memória és az intelligencia csökkenésében nyilvánul meg;
  • akaratlan vizelés, bélmozgás.

A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegeknél az agyi anyag sérülésének kifejezettebb jelei vannak, mint a normális immunrendszerben szenvedő betegeknél.

diagnosztika

Ha a leukoencephalopathia egyik fajtája gyanítható, a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. Egy neurológus és egy fertőző betegség orvos kezdeti vizsgálatát követően a betegnek számos műszeres vizsgálata van:

  • Elektroencefalogram vagy Doppler - az agyi edények állapotának tanulmányozása;
  • MRI - a fehér agyi anyag többszörös károsodásának észlelése;
  • A CT-módszer nem olyan informatív, mint az előző, de lehetővé teszi, hogy azonosítsa az agyi struktúrák patológiás rendellenességeit infarktuspontok formájában.

A leukoencephalopathia diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi vizsgálatok a következők:

  • A PCR diagnosztika egy „polimeráz láncreakció” módszer, amely lehetővé teszi a DNS szintjén a vírus patogének kimutatását az agysejtekben. Az elemzéshez a páciens vért vesz, az eredmény információtartalma nem kevesebb, mint 95%. Ez kiküszöböli a biopszia és a nyitott beavatkozás szükségességét az agy szerkezetében.
  • Biopszia - egy módszer magában foglalja az agyszövet mintavételét a sejtek szerkezeti változásainak azonosítására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyagmintavételhez és a szövődmények kialakulásához.
  • Lumbalis punkció - a cerebrospinális folyadék tanulmányozására, nevezetesen a fehérje szintjének növekedési fokára.

Az átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus megállapítja a betegség jelenlétét, valamint annak előrehaladásának formáját és sebességét.

A leukoencephalopathia kezelése

A betegség leukoenkefalopátia nem teljesen gyógyítható. A leukoencephalopathia diagnosztizálásakor az orvos támogató kezelést ír elő, amelynek célja a betegség okainak kiküszöbölése, a tünetek enyhítése, a kóros folyamat kialakulásának gátlása, valamint az érintett agyterületek felelősségének fenntartása.

A leukoencephalopathiában szenvedő betegek számára előírt főbb gyógyszerek a következők:

  1. Gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést az agyi struktúrákban - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootróp gyógyszerek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki az agy szerkezeteire - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítenek helyreállítani a vaszkuláris falak hangját - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamin-komplexek, amelyekben az E, A és B vitaminok dominálnak.
  5. Adaptogének, amelyek segítik a szervezetet olyan negatív tényezőkkel szemben, mint a stressz, a vírusok, a fáradtság, az éghajlatváltozás.
  6. Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik a vénás permeabilitás normalizálódását a vérhígítás és a trombózis megelőzése miatt, - heparin.
  7. Antiretrovirális gyógyszerek azokban az esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiány vírus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone okozza.

Az orvosi kezelés mellett az orvos számos eljárást és technikát ír elő az agyi funkciók károsodásának helyreállítására:

  • rehabilitáció;
  • reflexológia;
  • terápiás gyakorlatok;
  • masszázskezelések;
  • kézi terápia;
  • akupunktúra;
  • osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, logopédia, pszichológusok.

A kábítószer-terápia kiterjedt lefolyása és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathiával való túlélés prognózisa kiábrándító.

A patológiai folyamat alakjától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig halálos, és a várható élettartam a következő időintervallumban változik:

  • a hónap folyamán - a betegség akut folyamatában és a megfelelő kezelés hiányában;
  • legfeljebb 6 hónapig - az agyi struktúrák károsodásának első tüneteinek kimutatásától a támogató kezelés hiányában;
  • 1 - 1,5 évig - az antiretrovirális gyógyszerek közvetlenül a betegség első tüneteinek megjelenése után.