A leukoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális struktúráinak fehérjéjének veresége jellemez.
A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.
Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.
A betegség fajtái között megkülönböztethető:
- A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Természetesen az agyi hajók krónikus kóros folyamata vezet az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos megsemmisítéséhez. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Idővel ez a patológia a demencia kialakulásához vezethet.
- Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, amelynek következtében a fehér anyag állandóan kioldódik. A betegség kialakulásának ösztönzése a szervezet immunhiányát okozhatja. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív és végzetes lehet.
- Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A vaszkuláris demenciában a patológiás folyamatok lokalizációjának kedvelt helye az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömbök. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.
okai
A leggyakrabban a leukoencephalopathia oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.
A betegség kockázati tényezői a következők:
- HIV-fertőzés és AIDS;
- rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
- magas vérnyomás;
- immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
- a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
- tuberkulózis;
- az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
- sarkaidoz.
Fő tünetek
A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.
Ezen patológia legjellemzőbb tünetei között azonosítható:
- a mozgások koordinációjának hiánya;
- a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
- a beszédfunkció (afázia) megsértése;
- a szavak kiejtésének nehézségei (dysarthria);
- csökkent látásélesség;
- csökkent érzékenység;
- a demenciában (demenciában) növekvő személy szellemi képességeinek csökkenése;
- a tudat zavarosodása;
- személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
- a nyelés cselekményének megsértése;
- az általános gyengeség fokozatos növekedése;
- az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
- állandó jellegű fejfájás.
A betegség egyik legelső jele a gyengeség megjelenése az egyik vagy az összes végtagban egyidejűleg.
diagnosztika
A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:
- tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
- végezzen EEG;
- az agy komputertomográfiája;
- az agy mágneses rezonancia leképezése;
- A vírus faktor detektálása érdekében diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.
A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.
De a számítógépes tomográfia, amely valamivel rosszabb az MRI-nél az információtartalom szempontjából, és csak a fertőzés fókuszában jelenítheti meg a betegség fókuszait.
A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.
Laboratóriumi vizsgálatok
Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.
Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.
A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.
A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.
Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ma ritkán használnak alacsony információtartalma miatt.
Az egyetlen indikátor kissé megnövekedett fehérje szintet jelenthet a beteg cerebrospinális folyadékában.
A sclerosis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.
Fenntartó terápia
E patológiától nem lehet teljesen felépülni, ezért minden orvosi intézkedés célja a kóros folyamat visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak normalizálása.
Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának az eredménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.
A nehézség ebben a szakaszban az lehet, hogy leküzdjük a vér-agy gátat, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.
Annak érdekében, hogy egy gyógyszer áthatolhassa ezt a gátat, szerkezetének (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.
Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízoldható, és ez nehézségekbe ütközik.
Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.
Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:
- aciklovir;
- peptid T;
- dexametazon;
- heparin;
- interferonok;
- cidofovir;
- topotecan.
Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.
A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.
Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében jelentkezett, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.
Előrejelzés kiábrándító
Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek attól a pillanattól kezdve, hogy a CNS károsodásának első jelei megjelennek.
Az antiretrovirális terápia az életkor egyik és másfél évvel történő meghosszabbítását követően az agyi struktúrák károsodásának első jeleit mutatja.
A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.
Az esetek 100% -ában a patológiás folyamat végzetes.
A kimenet helyett
Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.
Ezek az intézkedések a következők:
- szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
- a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
- fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.
A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.
Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az egészségügyi szakemberek aktívan dolgoznak, hogy hatékony módszereket hozzanak létre a patológiák különböző formáinak kezelésére.
De a gyakorlat azt mutatja, hogy ennek a betegségnek a legjobb gyógyítása a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, megállnak, ami nem lehetséges.
Az agy progresszív vaszkuláris leukoencephalopathiája
A klasszikus leukoencephalopathia a központi idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyet az emberi 2-es típusú poliomavírus fertőzése okoz, amely főként az agy fehéranyagát érinti, és demielinációval jár együtt - az idegszálak mielinhéjának megsemmisítése. Immunhiányos embereknél fordul elő.
A súlyos leukoencephalopathiát a vírus szaporodásának hátterében mentális, neurológiai rendellenességek és mérgezési tünetek jelzik. A klinikán az agyi és a meningális tünetek is jelentkeznek.
A betegséget okozó vírust először 1971-ben azonosították. Független betegségként 1958-ban izolálták a progresszív leukoencephalopathiát. Az első beteg, John Cunningham nevű JC vírus a világ népességének mintegy 80% -a. Az immunrendszer normális működése miatt azonban a fertőzés nem nyilvánul meg, és nem fordul elő látens állapotban.
A 20. század közepén az incidencia 1 millió lakosra esett. A 90-es évek végére az incidencia 200 ezer lakosra eső egy esetre csökkent. Egy új kezelési módszer bevezetése a HAART-hoz (erősen aktív antiretrovirális terápia), a progresszív agy leukoencephalopathia az 1000 HIV-ben szenvedő beteg egyikénél gyakrabban fordult elő.
A vírusos leukoencephalopathia mellett másfajta fehéranyag-elváltozások vannak a természetük és a klinikai képük alapján. Ezeket a "besorolás" bekezdés tárgyalja.
okok
A leukoencephalopathia kialakulásának alapja a vírus újraaktiválása az immunrendszer romlása miatt. A leukoencephalopathiával diagnosztizált betegek 80% -ában AIDS-es vagy HIV-fertőzés hordozója van. A fennmaradó betegek 20% -a szenved rosszindulatú daganatok, Hodgkin és non-Hodgkin limfómái között.
A JC vírus opportunista fertőzés. Ez azt jelenti, hogy egészséges emberekben nem jelentkezik, hanem a csökkent immunitás feltételei mellett szaporodik. A vírust a levegőben lévő cseppek és a széklet-orális úton továbbítják, ami jelzi annak elterjedtségét a világ népességében.
Az egészséges szervezet kezdeti fertőzése nem okoz tüneteket, és a hordozóállapot látens. Egy egészséges ember testében, nevezetesen a vesékben, a csontvelőben és a lépben, a vírus kitartó állapotban van, vagyis egyszerűen egy egészséges test „megőrzésében” van.
Amikor az immunrendszer munkája romlott, például egy személy HIV-fertőzött, az immunrendszerek általános és specifikus ellenállása csökken. Megkezdődik a vírus újraaktiválása. Aktívan szorozza és belép a véráramba, ahonnan áthalad a vér-agy gáton az agy fehér anyagába. Olyan oligodendrocitákban és asztrocitákban él, amelyek élete eredményeként elpusztítják. A JC vírus a sejtbe a sejtes receptorok - szerotonin-5-hidroxi-triptamin-2A receptor - kötődése útján lép be. Az oligodendrociták pusztulása után egy aktív demyelinizációs folyamat kezdődik, és az agy multifokális encephalopathiája fejlődik.
A mikroszkóp alatt a progresszív multifokális leukoencephalopathia az oligodendrociták pusztulásával nyilvánul meg. A vírusmaradványokat és a megnövekedett magokat sejtekben találjuk. Az asztrociták mérete nő. Az agy egy részén a demyelinizáció fókuszai találhatók. Ezeken a területeken kis üregek vannak.
besorolás
A fehér anyagot nemcsak a vírusfertőzés vagy az immunszuppresszió következtében megsemmisítik.
Dyscirculatory leukoencephalopathia
Az encephalopathia általános értelemben az agyi anyag fokozatos megsemmisítése a keringési zavarok következtében, gyakran az érrendszeri patológia jelenlétében: az artériás hypertonia és az atherosclerosis. Az encephalopathiát az anyag nagy mértékű változásai kísérik. A sérülés spektruma magában foglalja az agy fehér anyagát is. Leggyakrabban diffúz leukoencephalopathia. Az agy fehér részének pusztulását jellemzi.
A vaszkuláris genesis agyának leukoencephalopathiáját kis fehér infarktus kialakulása kísérte. A betegség kialakulása során a demyelinizáció fókuszai jelennek meg, az oligodendrociták és az asztrociták meghalnak. Ugyanezen területeken a ciszták és az edémák körüli ödéma a gyulladás következtében a mikroinfarktus helyén található.
A kis fókuszos leukoencephalopathiát, valószínűleg a vaszkuláris eredetű giózist, ezt követően gliózis kísérte, a normális munka idegszövetének a kötőszövet analógjával történő helyettesítését. A gliózis a kevés vagy egyáltalán nem működő szövet fókusza.
A dyscirculatory encephalopathia alfajja a mikroangiopátiás leukoencephalopathia. A fehér szövetek megsemmisülnek a kis edények, az arteriolák és a kapillárisok veresége vagy elzáródása miatt.
Kis fokális és periventrikuláris leukoencephalopathia
A patológia modern neve a periventrikuláris leukomaláció. A betegséget az agy fehér anyagában elhullott szövetek fókuszainak kialakulása kíséri. Gyermekeknél fordul elő, és a cerebrális megbetegedés egyik oka. A gyermekek agyának leukoencephalopathiáját általában csendéletben találták.
A leukomalácia vagy a fehér anyag lágyulása a hipoxia és az agyi ischaemia miatt következik be. Általában a gyermek alacsony vérnyomása, a születés után közvetlenül a légzési elégtelenség, vagy a fertőzés, például a fertőzés. Az agy periventrikuláris leukoencephalopathiája alakulhat ki az anya koraszülése vagy rossz szokásai miatt, melynek következtében a gyermek mérgező volt az intrauterin fejlődés időszakában.
Egy kombináció előfordulhat egy halott gyermeknél - a vaszkuláris genezis multifokális és periventrikuláris leukoencephalopathiájában. Ez a vaszkuláris rendellenességek, például a születés utáni veleszületett szívhibák és légzési rendellenességek kombinációja.
Mérgező leukoencephalopathia
A mérgező anyagok, például injekciós gyógyszerek vagy bomlástermékekkel való mérgezés következtében alakul ki. A májbetegségek következtében is előfordulhat, amelyben a fehér anyagot elpusztító mérgező anyagok anyagcsere termékei belépnek az agyba. Fajta - hátsó reverzibilis leukoencephalopathia. Ez egy másodlagos reakció a károsodott vérkeringésre, általában a vérnyomás drasztikus változásainak hátterében, amelyet a vér az agyban stagnál. Ennek eredményeként hiperperfúzió lép fel. A nyakban lokalizált agyi ödéma.
Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal
Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet az EIF-csoport gének mutációja okoz. Általában fehérjeszintézist kódolnak, de mutáció után elveszik a funkciójuk, és a szintetizált fehérje mennyisége 70% -kal csökken. Gyermekekben található.
Scale osztályozás:
- Kis fókuszos nem specifikus leukoencephalopathia. A fehér anyagban kicsi fókusz vagy mikroinfarktus keletkezik.
- Multifokális leukoencephalopathia. Ugyanaz, mint az előző, de a fókuszok nagy méretűek, és sok közülük.
- Diffúz leukoencephalopathia. Jellemzője a fehér anyag enyhe károsodása az agy egész területén.
tünetek
A klasszikus progresszív multifokális encephalopathia klinikai képe neurológiai, mentális, fertőző és agyi tünetekből áll. A toxicitási szindrómát fejfájás, fáradtság, ingerlékenység és láz kísérik. A leukoencephalopathia neurológiai tünetei:
- az agy membránjainak irritációja: fotofóbia, fejfájás, hányinger és hányás, nyaki izmok merevsége és a rúgott kutya sajátos testtartása;
- az izomszilárdság gyengülése vagy teljes eltűnése a test egyik oldalának végtagjain;
- egyoldalú látásvesztés vagy annak pontosságának csökkentése;
- a tudat és a kóma zavara.
A neuropszichiátriai rendellenességek közé tartozik a demencia. A betegek figyelmét eloszlatja, a rövid távú memória térfogata csökken. A betegek apatikusak, álmosak, közömbösek. Idővel teljesen elvesztették érdeklődésüket a külvilág iránt. A rohamok a betegek 20% -ánál fordulnak elő.
A klinikai képet kiegészíthetik az agyszövet gyulladása és a gyulladásos tünetek. Így például a frontális lebenyekben a leukoencephalopathia egyetlen nem specifikus gyökerei kísérhetik a viselkedés gátlását és az érzelmi reakciók szabályozásának nehézségeit. A rokonok és rokonok gyakran panaszkodnak a beteg furcsa és impulzív cselekedeteiről, amelyeknek nincs megfelelő magyarázata.
A veszélyeztetett fehéranyaggal rendelkező leukoencephalopathia klinikailag az alábbi szakaszokra oszlik:
A csecsemő változatot az első életév előtt diagnosztizálják. A születés után az idegrendszeri károsodások és a hozzájuk kapcsolódó megszerzett vagy veleszületett belső szervi elváltozások objektív módon kimutathatók.
A gyermek formája 2-6 év. Külső tényezők miatt keletkezik, gyakrabban neuroinfekció vagy stressz. A klinikai képet a hiány neurológiai tüneteinek gyors növekedése, a vérnyomás csökkenése és a tudatosság károsodása jellemzi, sőt komatikus állapot.
A késői leukoencephalopathiát 16 év után diagnosztizálják. Elsősorban neurológiai tünetek következnek be: a kisagy és a piramispálya zavar. Az epilepszia később kialakul. Idős korban demencia alakul ki. Pszichiátriai rendellenességeket is megfigyelnek a betegeknél: depresszió, involúciós pszichózis, migrén és a libidó éles csökkenése. A nőknél a késői verziót hormonális rendellenességek kísérik. Rögzített dysmenorrhoea, meddőség, korai menopauza. A diagnózist gátolja az a tény, hogy a neurológiai rendellenességek, és nem az agyi és a neurológiai tünetek, a nőknél élen járnak.
Vascularis leukoencephalopathia jelei:
- Neuropszichológiai rendellenességek. Ez magában foglalja a viselkedési zavarokat, a kognitív károsodást és az érzelmi-akarati zavarokat.
- Mozgási zavarok A nehéz tudatos mozdulatokat zavarják, megfigyelhetőek a hemiparézis vagy a hemiplegia formái is.
- Vegetatív rendellenességek: étvágytalanság, hyperhidrosis, hasmenés vagy székrekedés, légszomj, szívdobogás, szédülés.
diagnosztika
A klasszikus leukoencephalopathia diagnózisának alapja a vírus DNS kimutatása polimeráz láncreakcióval. A diagnózis magában foglalja a mágneses rezonancia képalkotást és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatát. A cerebrospinális cerebrospinális folyadék változásai azonban nem specifikusak és gyakran tükrözik a gyulladás tipikus változásait.
Az MRI a fokozott intenzitású fókuszokat mutatja, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el az elülső és a nyakszőrös lebenyek fehéranyagának területén. A periventrikuláris kis fókuszú leukoencephalopathia MR képe: T1 módban alacsony intenzitású fókusz. A foci is megtalálható az agykéregben, a szárban és a kisagyban.
Kezelési módszerek
A betegség okának kiküszöbölésére nincs kezelés. A terápia fő célja a patológiai folyamat befolyásolása glükokortikoidok és citotoxikus szerek segítségével. A kezelést az immunrendszert stimuláló gyógyszerek is kiegészítik. A második terápia a tünetek megszüntetése.
kilátás
A prognózis kedvezőtlen. Hányan élnek: a diagnózis pillanatától kezdve a betegek átlagosan 3-5 hónapig élnek.
megelőzés
Azoknál az embereknél, akik neurodegeneratív betegségekkel rendelkeztek a családban, megelőző diagnosztikát mutattak ki a JC vírus jelenlétére. A vírus nagy előfordulása miatt azonban nehéz meghatározni a betegség kialakulásának prognózisát. 2013-ban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal kérdőívet hozott létre a korai látáskárosodás, érzékenység, érzelmek, beszéd és járás gyanújára, és ha a teszt eredménye pozitív, küldjön egy személyt vizsgálatra.
Mi az agy leukoencephalopathia: típusok, diagnózis és kezelés
Az agy leukoencephalopathia - ez a patológia, amelyben a fehér anyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.
A betegség előidézése:
- vírusok;
- vaszkuláris patológiák;
- az agy oxigénellátásának hiánya.
A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. A patológiát először írta le a 19. század végén Otto Binswanger német pszichiáter, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.
besorolás
Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.
Kis fókusz
Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.
Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fokális leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathiával rendelkeznek - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.
A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.
A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:
- atherosclerosis (a koleszterin plakkok blokkolják az edények lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
- cukorbetegség (ebben a patológiában a vér sűrűsödik, az áramlása lelassul);
- veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
- elhízás;
- alkoholizmus;
- nikotin-függőség.
Szintén a patológia kialakulásában vezetnek hibákat az étrendben és a hipodinamikus életmódban.
Progresszív multifokális leukoencephalopathia
Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.
Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.
A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia még gyakrabban fordult elő, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.
A betegség tünetei a következők:
- perifériás parézis és bénulás;
- egyoldalú hemianopszia;
- a tudatosság lenyűgöző szindróma;
- személyiséghiba;
- FMN sérülés;
- extrapiramidális szindrómák.
A központi idegrendszer rendellenességei a diszfunkciótól a súlyos demenciáig jelentősen eltérhetnek. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket alakítanak ki, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság csökkenését okozzák.
A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:
- HIV és AIDS betegek;
- monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
- a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
- malignus granulómában szenved.
Periventrikuláris (fókuszos) forma
A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.
Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és az agyi félteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért a patológia ilyen formájának kialakulásával a mozgásszervi zavarok figyelhetők meg.
A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szülés során hipoxiával járó patológiák vannak, és néhány nappal a születés után. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális bénulást vált ki.
Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal
Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.
A betegek megjegyezték:
- a kisagy károsodásával kapcsolatos mozgás gyenge koordinációja;
- karok és lábak parézisa;
- memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
- a látóideg atrófiája;
- epilepsziás rohamok.
Egy évnél fiatalabb gyermekeknél a táplálkozás, a hányás, a magas láz, a mentális retardáció, a túlzott ingerlékenység, a karok és a lábak fokozott izomtónusai, görcsök, alvási apnoe és kóma vannak.
Klinikai kép
A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelmetes, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.
Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgással rendelkezik, és van tinnitus.
Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichoneurózis, súlyos demencia és görcsök.
A betegség fő tünetei a következők:
- mozgási rendellenességek, amelyek a mozgás, a karok és a lábak gyengeségének károsodása;
- lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
- beszéd és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
- a test különböző részeinek zsibbadása;
- nyelési rendellenesség;
- vizelet inkontinencia;
- epilepsziás roham;
- az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
- hányinger;
- fejfájást.
Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.
Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet vagy a gyaloglás változásakor.
Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.
diagnosztika
A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:
- neurológus által végzett vizsgálat;
- teljes vérszám;
- vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
- mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
- az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
- Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
- PCR a DNS-patogének kimutatására az agyban;
- agyi biopszia;
- gerincvelődés, amely a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.
Ha egy orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék kimutatását az agyszövetben.
Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.
A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.
A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:
- toxoplazmózis;
- kríptokokkózis;
- HIV demencia;
- leukodystrophia;
- központi idegrendszer limfóma;
- szubakut sclerosing panencephalitis;
- sclerosis multiplex.
terápia
A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.
A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.
Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:
- az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
- B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
- adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
- glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek a gyulladásos folyamat leállításában (Prednizolon, Dexametazon);
- antidepresszánsok (fluoxetin);
- antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
- a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.
- rehabilitáció;
- reflexológia;
- akupunktúra;
- légzési gyakorlatok;
- homeopátia
- fitoterápiás
- a nyak területének masszázsa;
- kézi terápia.
A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.
A leukoencephalopathia előrejelzése
Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.
Amikor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.
A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.
Voltak akut patológiás esetek, amelyek egy hónappal a beteg megkezdése után a beteg halálát okozták.
megelőzés
A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.
A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:
- erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
- normalizálja súlyát;
- aktív életmódot vezet;
- rendszeresen látogasson el a szabadban;
- abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
- a dohányzás megszüntetése;
- elkerülje az alkalmi szexet;
- intim intimitás esetén használjon óvszert;
- kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
- megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
- elegendő időt biztosít a pihenésre;
- a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
- a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.
Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.
Az agy leukoencephalopathiája, hogy hányan élnek
A leukoencephalopathia egy olyan betegség, amelyet az agy szubkortikális struktúráinak fehérjéjének veresége jellemez.
A patológiát kezdettől fogva vaszkuláris demenciának nevezték.
Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti.
A betegség fajtái között megkülönböztethető:
- A vaszkuláris eredetű kis fókuszos leukoencephalopathia. Természetesen az agyi hajók krónikus kóros folyamata vezet az agyi féltekék fehéranyagának fokozatos megsemmisítéséhez. Ennek a patológiának a kialakulásának oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós növekedése. Az incidencia kockázati csoportja az 55 évesnél idősebb férfiak, valamint az örökletes hajlamúak. Idővel ez a patológia a demencia kialakulásához vezethet.
- Progresszív multifokális encephalopathia. Ebben a patológiában a központi idegrendszer vírusos károsodását idézi elő, amelynek következtében a fehér anyag állandóan kioldódik. A betegség kialakulásának ösztönzése a szervezet immunhiányát okozhatja. A leukoencephalopathia ez a formája az egyik leginkább agresszív és végzetes lehet.
- Periventrikuláris forma. Ez az agykéreg szerkezeteinek sérülése, a krónikus oxigén éhezés és az ischaemia hátterében. A vaszkuláris demenciában a patológiás folyamatok lokalizációjának kedvelt helye az agyszár, a kisagy és a motoros funkcióért felelős félgömbök. A kóros plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegében találhatók.
okai
A leggyakrabban a leukoencephalopathia oka lehet az akut immunhiány, vagy a humán poliomavírus fertőzésének háttere.
A betegség kockázati tényezői a következők:
- HIV-fertőzés és AIDS;
- rosszindulatú vérbetegségek (leukémia);
- magas vérnyomás;
- immunhiányos állapotok immunszuppresszáns terápiával (transzplantáció után);
- a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai (lymphogranulomatosis);
- tuberkulózis;
- az egész szervezet szerveinek és szöveteinek rosszindulatú daganatai;
- sarkaidoz.
Fő tünetek
A betegség fő tünetei megfelelnek az egyes agyi struktúrák károsodásának klinikai képének.
Ezen patológia legjellemzőbb tünetei között azonosítható:
- a mozgások koordinációjának hiánya;
- a motoros funkció gyengülése (hemiparézis);
- a beszédfunkció (afázia) megsértése;
- a szavak kiejtésének nehézségei (dysarthria);
- csökkent látásélesség;
- csökkent érzékenység;
- a demenciában (demenciában) növekvő személy szellemi képességeinek csökkenése;
- a tudat zavarosodása;
- személyiségváltozások az érzelmek különbségei formájában;
- a nyelés cselekményének megsértése;
- az általános gyengeség fokozatos növekedése;
- az epilepsziás rohamok nem zárhatók ki;
- állandó jellegű fejfájás.
A tünetek súlyossága az immunrendszer állapotától függően változhat. Azoknál a betegeknél, akiknél kevésbé sérült az immunitás, a betegségnek nincs ilyen kifejezett tüneti képe.
A betegség egyik legelső jele a gyengeség megjelenése az egyik vagy az összes végtagban egyidejűleg.
diagnosztika
A diagnózis pontossága és a patológiai folyamat pontos lokalizálása érdekében a következő diagnosztikai intézkedések sorozatát kell elvégezni:
- tanácsot kérni egy neuropatológussal, egy infektológussal is;
- végezzen EEG;
- az agy komputertomográfiája;
- az agy mágneses rezonancia leképezése;
- A vírus faktor detektálása érdekében diagnosztikus agyi biopsziát végzünk.
A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen azonosítsuk az agy fehér anyagában lévő betegség több fókuszát.
De a számítógépes tomográfia, amely valamivel rosszabb az MRI-nél az információtartalom szempontjából, és csak a fertőzés fókuszában jelenítheti meg a betegség fókuszait.
A betegség korai stádiumában ezek lehetnek egyetlen sérülés vagy egyetlen károsodás.
Laboratóriumi vizsgálatok
Laboratóriumi diagnosztikai módszerek között szerepel a PCR módszer, amely lehetővé teszi a vírus DNS detektálását az agysejtekben.
Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, mivel információs tartalma közel 95%.
A PCR-diagnosztika segítségével elkerülhető az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás biopszia formájában.
A biopszia hatékony lehet, ha pontos visszaigazolásra van szükség az irreverzibilis folyamatok jelenlétében, és meghatározzuk a progresszió mértékét.
Egy másik módszer a lumbalis punkció, amelyet ma ritkán használnak alacsony információtartalma miatt.
Az egyetlen indikátor kissé megnövekedett fehérje szintet jelenthet a beteg cerebrospinális folyadékában.
- Egy súlyos örökletes betegség, amely mindig a halálhoz ér. A fenntartó kezelés módszerei megtalálhatók a cikkben.
A sclerosis multiplex kezelése népi jogorvoslatokkal - hatékony tippek és előírások egy súlyos betegség kezelésére otthon.
Fenntartó terápia
E patológiától nem lehet teljesen felépülni, ezért minden orvosi intézkedés célja a kóros folyamat visszaszorítása és az agyi szubkortikális struktúrák funkcióinak normalizálása.
Mivel a vaszkuláris demencia a legtöbb esetben az agyi struktúrák vírusos károsodásának az eredménye, a kezelésnek elsősorban a vírusos fókusz elnyomását kell céloznia.
A nehézség ebben a szakaszban az lehet, hogy leküzdjük a vér-agy gátat, amelyen keresztül a szükséges gyógyszerek nem tudnak behatolni.
Annak érdekében, hogy egy gyógyszer áthatolhassa ezt a gátat, szerkezetének (zsírban oldódó) lipofilnek kell lennie.
Sajnos, a vírusellenes szerek többsége vízoldható, és ez nehézségekbe ütközik.
Az évek során az egészségügyi szakemberek különböző gyógyszereket vizsgáltak, amelyek különböző fokú hatékonyságúak.
Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:
- aciklovir;
- peptid T;
- dexametazon;
- heparin;
- interferonok;
- cidofovir;
- topotecan.
Az intravénásan beadott cidofovir gyógyszer képes az agyi aktivitás javítására.
A citarabin gyógyszer jól bizonyult. Segítségével lehetőség van a beteg állapotának stabilizálására és általános jólétének javítására.
Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében jelentkezett, antiretrovirális terápiát (ziprazidon, mirtazipime, olanzapime) kell adni.
Előrejelzés kiábrándító
Sajnos a leukoencephalopathiából nem lehet helyreállítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek attól a pillanattól kezdve, hogy a CNS károsodásának első jelei megjelennek.
Az antiretrovirális terápia az életkor egyik és másfél évvel történő meghosszabbítását követően az agyi struktúrák károsodásának első jeleit mutatja.
A betegség akut lefolyása történt. Ezzel a kurzussal a betegség bekövetkezésétől számított 1 hónapon belül történt halál.
Az esetek 100% -ában a patológiás folyamat végzetes.
A kimenet helyett
Tekintettel arra, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunhiány hátterében fordul elő, a megelőzésre irányuló intézkedéseknek a szervezet védekezésének megőrzésére és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulniuk.
Ezek az intézkedések a következők:
- szelektivitás a szexuális partner kiválasztásakor.
- a kábítószerek használatától való elutasítás, és különösen az injekciós formájuk.
- fogamzásgátlás használata nemi közösülés során.
A kóros folyamat súlyossága a test védekezésének állapotától függ. Minél súlyosabb az általános immunitás, annál akutabb a betegség.
Végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az egészségügyi szakemberek aktívan dolgoznak, hogy hatékony módszereket hozzanak létre a patológiák különböző formáinak kezelésére.
De a gyakorlat azt mutatja, hogy ennek a betegségnek a legjobb gyógyítása a megelőzés. Az agy leukoencephalopathiája olyan betegségekre utal, amelyek egy elhanyagolt mechanizmushoz hasonlítanak, megállnak, ami nem lehetséges.
A modern orvoslás lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan diagnosztizáljuk a meglévő kóros folyamatokat. Az ilyen betegséget, mint leukoencephalopathiát, korábban elsősorban immunhiányos vírussal (HIV-fertőzés) szenvedő embereknél diagnosztizálták, és most sokkal gyakrabban fordul elő. Emiatt a betegek, akik nem tudják a betegségüket, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan fejlődik, megfosztva egy személyt a szokásos életforma vezetésének lehetőségétől.
Leukoencephalopathia van a fehér nyálkahártya károsodása formájában, és főleg az időseket érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy ez egy poliomavírus aktiválódása miatt keletkezik.
A betegség kialakulásának és formájának okai
A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben jelentkezik. Ez azonban nem túl jó hír, mivel a világ népességének 80% -át fertőzték meg. A depressziós statisztikák ellenére a vírus rendkívül ritka. Annak érdekében, hogy aktiválódjon, számos tényező kombinációja szükséges, amelynek fő része egy gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma főként a HIV-fertőzötteket érintette.
A leukoenfealopatii fejlődését befolyásoló egyéb okok között különbséget lehet tenni a főbbek között:
- Hodgkin-kór;
- AIDS és HIV fertőzés;
- A leukémia vércsoportjának betegségei;
- Onkológiai patológia;
- Magas vérnyomás (magas vérnyomás);
- Rheumatoid arthritis;
- tuberkulózis;
- Egycsatornás antitestek alkalmazása;
- sarcoidosis;
- Immunszuppresszív hatású gyógyszerek alkalmazása, amelyeket a szövetek vagy szervek átültetése után neveznek ki;
- Szisztémás lupus erythematosus.
A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:
- Kis fókusz. Az agyi (agyi erek) krónikus kórképei jellegzetesek. Progresszív pályájuk van, ezért a fehér anyag idővel megsérül. A leukoenkefalopátia kis fókuszú típusa, valószínűleg vaszkuláris eredetű, főleg a 60 év feletti férfiaknál jelentkezik, akik magas vérnyomásban szenvednek. Ráadásul a kockázati csoportba tartoznak az örökletes hajlamú emberek. A legtöbb esetben a vaszkuláris genesis fókuszos patológiája bizonyos következményekkel jár, például a demencia (demencia);
- Progresszív vascularis leukoencephalopathia multifokális (multifokális) típus. Általában ez a vírusfertőzések idegrendszerre gyakorolt hatásának következménye. Emiatt sérült a fehér agyi anyag. Ez a folyamat elsősorban a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében áll. A progresszív multifokális leukoencephalopathia hatásai között megkülönböztethető a közvetlen halál;
- Periventricularis leukoencephalopathia. Ez az agyi ischaemia miatt fennálló tápanyagok állandó hiányából ered. Ez a patológiás forma befolyásolja az agyi, az agyi és a humán mozgásért felelős alegységeket. Főként újszülöttekben jelentkezik, a magzati fejlődés során fellépő hypoxia miatt. Az agyi bénulás megkülönböztethető a legveszélyesebb komplikációktól.
Jelei
A patológiai folyamat megnyilvánulása közvetlenül függ a sérülés és annak fajtáinak lokalizációjától. Kezdetben a tünetek nem kifejezetten kifejezettek. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran a fáradtság tüneteit okozzák.
A neuropszichiátriai megnyilvánulások mindegyikében eltérőek. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napig tart, és további 2-3 héten belül. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének kimutatására, a legalapvetőbb jelekre összpontosítva:
- Epilepsziás rohamok előfordulása;
- Megnövekedett fejfájás;
- A mozgások koordinációjának hiánya;
- A beszédhibák fejlesztése;
- A motoros képességek csökkenése;
- Homályos látás;
- desensitization;
- A tudat depressziója;
- Az érzelmek gyakoriak;
- Csökkent mentális éberség;
- Problémák a nyelési reflexben fellépő hibák miatt.
Volt olyan helyzet, amikor a szakértők diagnosztizálták a sérüléseket csak a gerincvelőben. Ebben az esetben a betegek csak az izom-csontrendszer rendellenességével összefüggő gerinc tüneteket mutattak. A kognitív károsodás túlnyomórészt hiányzott.
diagnosztika
A 2-3-as jel észlelésekor ajánlatos egy tapasztalt neurológust találni a diagnózishoz. Az orvos meghallgatja a pácienset és vizsgálatot végez, majd előírja az ilyen vizsgálati módszereket:
- Mágneses rezonancia (MRI). A patológia fókuszainak azonosítására és lokalizációjának meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia során is használják a betegség előrehaladásának nyomon követésére;
- Polimeráz láncreakció (PCR). A molekuláris genetikai kutatás ilyen módszere helyettesítheti az agyi biopsziát, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és progressziójáról.
Az adatokra összpontosítva az orvos kezeli a kezelést. Szükséges azonban rendszeresen megvizsgálni a kóros folyamat fejlődését.
Terápiás kurzus
A modern orvostudomány fejlettsége ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógyulást a leukoencephalopathiára. Bármely formája fokozatosan halad, és teljesen megállítja a betegséget, és nem fog működni. A neurológus által összeállított kezelés a beteg állapotának fenntartására összpontosít. Célja a patológia fejlődésének lassítása, a tünetek enyhítése és a mentális képességek helyreállítása. A kortikoszteroidokat a gyulladásos folyamatok megelőzésére használják. Ha immunhiányos vírus van, az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.
A leukoencephalopathia elleni öngyógyítás tilos, mivel az adagokat egyedileg választják ki.
Fokozatosan néhány gyógyszert teljes egészében törölhetünk vagy helyettesíthetünk más, módosított dózisú gyógyszerekkel.
Prognózis és megelőzés
A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül csalódást okoz. A legtöbb esetben a beteg élete 1 hónap és 2 év közötti. A patológiai folyamat kialakulásának megelőzése érdekében ajánlatos betartani a következő megelőzési szabályokat:
- A közösülés előtt gondoskodni kell arról, hogy rendelkezésre álljon fogamzásgátló;
- Csak a rendszeres szexuális partnereket kell választania, és nem változtatnia meg havonta;
- A cigaretták dohányzásából és a kábítószerek és az alkoholos italok használatából eredő rossz szokásokat el kell hagyni;
- Az étrendben sok zöldség és gyümölcs kell lennie, és kívánatos, hogy a vitamin komplexeket is használják;
- A stresszes helyzetek, valamint a fizikai és mentális túlterhelés kívánatos elkerülendő.
A leukoencephalopathia megelőzésére nem létezik gyógyszer és megbízható eszköz, de bizonyos szabályok betartása mellett lehetőség van a megjelenésének esélyeinek minimálisra csökkentésére. Ha a betegség előfordul, azonnal meg kell vizsgálnia a diagnózist, és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát az élet meghosszabbítása érdekében.
Az agy leukoencephalopathia - ez a patológia, amelyben a fehér anyag veresége van, ami demenciát okoz. A különböző okok miatt számos nosológiai forma van. Számukra a leukoencephalopathia jelenléte.
A betegség előidézése:
- vírusok;
- vaszkuláris patológiák;
- az agy oxigénellátásának hiánya.
A betegség egyéb nevei: encephalopathia, Binswanger-betegség. A patológiát először írta le a 19. század végén Otto Binswanger német pszichiáter, aki tiszteletére nevezte el. Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az, mi a betegség oka, hogyan nyilvánul meg, hogyan diagnosztizálják és kezelik.
besorolás
Többféle típusú leukoencephalopathia létezik.
Kis fókusz
Ez a vaszkuláris genesis leukoencephalopathiája, amely a magas nyomás hátterében kialakuló krónikus patológia. Egyéb nevek: progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia, szubkortikális ateroszklerotikus encephalopathia.
Ugyanazok a klinikai tünetek, mint a kis fokális leukoencephalopathia dyscirculatory encephalopathiával rendelkeznek - az agy lassan progresszív diffúz érrendszeri károsodása. Korábban ez a betegség szerepel az ICD-10-ben, most már nincs benne.
A leggyakrabban 55 évesnél idősebb férfiaknál diagnosztizálnak kis fokális leukoencephalopathiát, akiknek genetikai hajlamuk van e betegség kialakulására.
A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvednek, mint:
- atherosclerosis (a koleszterin plakkok blokkolják az edények lumenét, ami az agy vérellátásának megsértését eredményezi);
- cukorbetegség (ebben a patológiában a vér sűrűsödik, az áramlása lelassul);
- veleszületett és szerzett gerinc patológiák, amelyekben az agy vérellátása romlik;
- elhízás;
- alkoholizmus;
- nikotin-függőség.
Szintén a patológia kialakulásában vezetnek hibákat az étrendben és a hipodinamikus életmódban.
Progresszív multifokális leukoencephalopathia
Ez a betegség legveszélyesebb formája, amely gyakran a halál oka. A patológia vírusos.
Kórokozója a humán poliomavírus 2. Ez a vírus az emberi populáció 80% -ában megfigyelhető, de a betegség primer és szekunder immunhiányos betegekben alakul ki. Vírusokkal rendelkeznek, belépnek a testbe, tovább gyengítik az immunrendszert.
A progresszív multifokális leukoencephalopathiát a HIV-pozitív betegek 5% -ában és az AIDS-betegek felében diagnosztizálják. Korábban a progresszív multifokális leukoencephalopathia még gyakrabban fordult elő, de a HAART-nak köszönhetően e forma prevalenciája csökkent. A patológia klinikai képe polimorf.
A betegség tünetei a következők:
- perifériás parézis és bénulás;
- egyoldalú hemianopszia;
- a tudatosság lenyűgöző szindróma;
- személyiséghiba;
- FMN sérülés;
- extrapiramidális szindrómák.
A központi idegrendszer rendellenességei a diszfunkciótól a súlyos demenciáig jelentősen eltérhetnek. Lehetnek beszédi zavarok, teljes látásvesztés. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlyos izom- és izomrendszeri rendellenességeket alakítanak ki, amelyek a hatékonyság és a fogyatékosság csökkenését okozzák.
A kockázati kategória a következő állampolgári kategóriákat tartalmazza:
- HIV és AIDS betegek;
- monoklonális antitestekkel történő kezelést kapnak (autoimmun betegségek, onkológiai betegségek);
- a belső szervek átültetése és immunszuppresszánsok fogadása a kilökődés megelőzése érdekében;
- malignus granulómában szenved.
Periventrikuláris (fókuszos) forma
A krónikus oxigén éhezés és az agy vérellátása következtében alakul ki. Az ischaemiás területek nemcsak fehérek, hanem szürke anyagok is.
Jellemzően a patológiai fókuszok agyi, agyi és az agyi félteke frontális kéregében találhatók. Mindezek az agyi struktúrák felelősek a mozgásért, ezért a patológia ilyen formájának kialakulásával a mozgásszervi zavarok figyelhetők meg.
A leukoencephalopathia ez a formája olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél a szülés során hipoxiával járó patológiák vannak, és néhány nappal a születés után. Ezt a patológiát „periventrikuláris leukomalacia” -nak is nevezik, ami általában cerebrális bénulást vált ki.
Leukoencephalopathia veszélyeztetett fehér anyaggal
Gyermekekben diagnosztizálják. A patológia első tüneteit 2-6 éves korú betegeknél figyelték meg. Génmutáció miatt jelenik meg.
A betegek megjegyezték:
- a kisagy károsodásával kapcsolatos mozgás gyenge koordinációja;
- karok és lábak parézisa;
- memóriaromlás, mentális retardáció és más kognitív károsodás;
- a látóideg atrófiája;
- epilepsziás rohamok.
Egy évnél fiatalabb gyermekeknél a táplálkozás, a hányás, a magas láz, a mentális retardáció, a túlzott ingerlékenység, a karok és a lábak fokozott izomtónusai, görcsök, alvási apnoe és kóma vannak.
Klinikai kép
A leukoencephalopathia jelei általában fokozatosan emelkednek. A betegség kezdetén a páciens szétszórt, kínos, közömbös, hogy mi történik. Félelmetes, nehéz szavakat mondani, mentális teljesítménye csökken.
Idővel az alvási problémák bekapcsolódnak, az izomtónus növekszik, a beteg irritálódik, akaratlan szemmozgással rendelkezik, és van tinnitus.
Ha ebben a szakaszban nem kezdi a leukoencephalopathia kezelését, de előrehalad: pszichoneurózis, súlyos demencia és görcsök.
A betegség fő tünetei a következők:
- mozgási rendellenességek, amelyek a mozgás, a karok és a lábak gyengeségének károsodása;
- lehet a karok vagy lábak egyoldalú bénulása;
- beszéd és látási zavarok (scotoma, hemianopia);
- a test különböző részeinek zsibbadása;
- nyelési rendellenesség;
- vizelet inkontinencia;
- epilepsziás roham;
- az intellektus gyengülése és enyhe demencia;
- hányinger;
- fejfájást.
Az idegrendszer károsodásának minden jele gyorsan fejlődik. A páciensnek lehetnek hamis bulbalis bénulása, valamint a parkinson-szindróma, amely a gyaloglás, az írás és a test remegésében nyilvánul meg.
Szinte minden beteg gyengíti a memóriát és az intelligenciát, instabilitást mutat a testhelyzet vagy a gyaloglás változásakor.
Általában az emberek nem értik, hogy betegek, és ezért a rokonok gyakran hozzák őket az orvoshoz.
diagnosztika
A leukoencephalopathia diagnosztizálásához az orvos átfogó vizsgálatot ír elő. Szükséged lesz:
- neurológus által végzett vizsgálat;
- teljes vérszám;
- vérvizsgálat kábítószerek, pszichotróp gyógyszerek és alkohol esetében;
- mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az agy patológiás fókuszainak azonosítását;
- az agy elektroencefalográfiája, amely aktivitásának csökkenését mutatja;
- Doppler ultrahang, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vérkeringést az edényeken keresztül;
- PCR a DNS-patogének kimutatására az agyban;
- agyi biopszia;
- gerincvelődés, amely a fehérje fokozott koncentrációját mutatja a cerebrospinalis folyadékban.
Ha egy orvos gyanítja, hogy a vírusfertőzés a leukoencephalopathia alapja, az elektronmikroszkópiát írja elő a beteg számára, ami lehetővé teszi a patogén részecskék kimutatását az agyszövetben.
Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetséges a mikroorganizmus antigének kimutatása. Ebben az agyi gerincfolyadékban lymphocytás pleocitózist figyeltek meg.
A pszichológiai állapot, a memória, a mozgáskoordináció diagnosztikai tesztjeinek segítése is.
A differenciál diagnózist olyan betegségekkel végzik, mint:
- toxoplazmózis;
- kríptokokkózis;
- HIV demencia;
- leukodystrophia;
- központi idegrendszer limfóma;
- szubakut sclerosing panencephalitis;
- sclerosis multiplex.
terápia
A leucoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. De vegye fel a kapcsolatot a kórházzal a kábítószer-kezelés kiválasztásához. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az agyi funkciók aktiválása.
A leukoencephalopathia kezelése összetett, tüneti és etiotropikus. Minden esetben egyedileg kerül kiválasztásra.
Az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:
- az agyi keringést javító gyógyszerek (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- neurometabolikus stimulánsok (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotektorok (Stugeron, Curantil, Zilt);
- B-vitaminokat, retinolt és tokoferolt tartalmazó multivitaminok;
- adaptogének, mint az aloe vera, üveges;
- glükokortikoszteroidok, amelyek segítenek a gyulladásos folyamat leállításában (Prednizolon, Dexametazon);
- antidepresszánsok (fluoxetin);
- antikoagulánsok a trombózis kockázatának csökkentésére (heparin, warfarin);
- a betegség vírusos jellege miatt a Zovirax, a Cycloferon, a Viferon.
- rehabilitáció;
- reflexológia;
- akupunktúra;
- légzési gyakorlatok;
- homeopátia
- fitoterápiás
- a nyak területének masszázsa;
- kézi terápia.
A terápia nehézsége abban rejlik, hogy sok vírusellenes és gyulladáscsökkentő gyógyszer nem jut be a BBB-be, ezért nem befolyásolják a patológiás fókuszokat.
A leukoencephalopathia előrejelzése
Jelenleg a patológia gyógyíthatatlan és mindig halálos. Az, hogy mennyi ember él a leukoencephalopathiával, attól függ, hogy az antivirális terápia időben megkezdődött-e.
Amikor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre, a beteg várható élettartama nem haladja meg a hat hónapot az agyi struktúrák megsértésének pillanatától.
A vírusellenes kezelés során a várható élettartam 1-1,5 évre nő.
Voltak akut patológiás esetek, amelyek egy hónappal a beteg megkezdése után a beteg halálát okozták.
megelőzés
A leukoencephalopathia specifikus megelőzése nem létezik.
A patológia kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az alábbi szabályokat kell követnie:
- erősítse immunitását a vitamin-ásványi komplexek keményítésével és bevételével;
- normalizálja súlyát;
- aktív életmódot vezet;
- rendszeresen látogasson el a szabadban;
- abbahagyja a kábítószerek és az alkohol használatát;
- a dohányzás megszüntetése;
- elkerülje az alkalmi szexet;
- intim intimitás esetén használjon óvszert;
- kiegyensúlyozott étrendet fogyaszt, a gyümölcsök és zöldségek az étrendben érvényesülnek;
- megtanulják, hogyan kell megbirkózni a stresszel;
- elegendő időt biztosít a pihenésre;
- a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
- a cukorbetegség, az ateroszklerózis, az artériás hipertónia kimutatásakor az orvos által felírt gyógyszereket a betegség kompenzálása érdekében.
Mindezek az intézkedések minimalizálják a leukoencephalopathia kialakulásának kockázatát. Ha a betegség még mindig előfordul, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és el kell kezdenie a kezelést, amely segít a várható élettartam növelésében.
Javasoljuk, hogy ne öngyógyuljon, jobb, ha felveszi a kapcsolatot orvosával. Az oldalon található összes anyag csak tájékoztató jellegű!
Ivan Drozdov 2017.07.17
A leukoencephalopathia progresszív típusú enkefalopátia, amit Binswanger-kórnak is neveznek, ami befolyásolja az agyi szubkortikális szövetek fehéranyagát. A betegséget vaszkuláris demenciának nevezik, az idősebbek 55 év után érzékenyebbek erre. A fehér anyag veresége az agy működésének korlátozásához és az azt követő elvesztéséhez vezet, a beteg rövid idő alatt meghal. Az ICD-10 Binswanger betegségben a І67.3 kódot rendeljük.
A leukoencephalopathia típusai
A következő betegségtípusokat különböztetjük meg:
- A vaszkuláris genezis leukoencephalopathiája (kis fókusz) egy olyan krónikus kóros állapot, amelyben az agyi féltekék szerkezeteit lassan érinti. A kockázati kategóriába tartoznak az 55 év feletti idősek (főleg férfiak). A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a vérnyomás növekedésének gyakori rohamában nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának öregkori következménye lehet demencia és halál.
- A progresszív leukoencephalopathia (multifokális) olyan akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiány-vírus előrehaladását is) miatt a fehér agyi anyag hígul. A betegség gyorsan fejlődik, és a beteg nem biztosítja a szükséges orvosi ellátást, a beteg meghal.
- Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei káros hatásúak az elhúzódó oxigénhiány és az ischaemia kialakulása miatt. A patológiai fókuszok a leggyakrabban a kisagyban, az agyban és a mozgásfunkciókért felelős struktúrákban koncentrálódnak.
A betegség okai
A betegség formájától függően a leukoencephalopathia számos oka lehet, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Tehát az érrendszeri betegség betegsége az idős korban a következő kóros okok és tényezők hatása alatt nyilvánul meg:
- magas vérnyomás;
- cukorbetegség és egyéb endokrin rendellenességek;
- atherosclerosis;
- a rossz szokások jelenléte;
- öröklődés.
A periventricularis leukoencephalopathiában az agy szerkezeteiben bekövetkező negatív változások okai olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését provokálják:
- genetikai rendellenességek okozta veleszületett rendellenességek;
- a zsinórt érintő születési sérülések, nem megfelelő bemutatás;
- a csigolyák deformációja az életkorral összefüggő változások vagy sérülések és a fő artériákban a véráramlás csökkenése miatt.
A multifokális encephalopathia a súlyosan csökkent immunitás vagy teljes hiánya miatt jelenik meg. Ennek az államnak a kialakulásának oka lehet:
- HIV-fertőzés;
- tuberkulózis;
- rosszindulatú daganatok (leukémia, limfogranulomatózis, sarkodioz, karcinóma);
- erős vegyi anyagok bevétele;
- a szervátültetés során alkalmazott immunszuppresszánsokat.
A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő, és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.
A leukoencephalopathia tünetei és jelei
A leukoencephalopathia tüneteinek mértéke és jellege közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülések helyétől. A betegségre jellemző jelek:
- állandó fejfájás;
- a végtagok gyengesége;
- hányinger;
- szorongás, gondatlan szorongás, félelem és számos más neuropszichiátriai rendellenesség, míg a beteg nem érzékeli az állapotot patológiásnak, és elutasítja az orvosi segítséget;
- instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
- látási zavarok;
- csökkent érzékenység;
- a beszélgetési funkciók megsértése, nyelési reflex;
- izomgörcsök és görcsök, idővel epilepsziás rohamokban;
- a demencia a kezdeti szakaszban a memória és az intelligencia csökkenésében nyilvánul meg;
- akaratlan vizelés, bélmozgás.
A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegeknél az agyi anyag sérülésének kifejezettebb jelei vannak, mint a normális immunrendszerben szenvedő betegeknél.
diagnosztika
Ha a leukoencephalopathia egyik fajtája gyanítható, a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. Egy neurológus és egy fertőző betegség orvos kezdeti vizsgálatát követően a betegnek számos műszeres vizsgálata van:
- Elektroencefalogram vagy Doppler - az agyi edények állapotának tanulmányozása;
- MRI - a fehér agyi anyag többszörös károsodásának észlelése;
- A CT-módszer nem olyan informatív, mint az előző, de lehetővé teszi, hogy azonosítsa az agyi struktúrák patológiás rendellenességeit infarktuspontok formájában.
A leukoencephalopathia diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi vizsgálatok a következők:
- A PCR diagnosztika egy „polimeráz láncreakció” módszer, amely lehetővé teszi a DNS szintjén a vírus patogének kimutatását az agysejtekben. Az elemzéshez a páciens vért vesz, az eredmény információtartalma nem kevesebb, mint 95%. Ez kiküszöböli a biopszia és a nyitott beavatkozás szükségességét az agy szerkezetében.
- Biopszia - egy módszer magában foglalja az agyszövet mintavételét a sejtek szerkezeti változásainak azonosítására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetbe való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyagmintavételhez és a szövődmények kialakulásához.
- Lumbalis punkció - a cerebrospinális folyadék tanulmányozására, nevezetesen a fehérje szintjének növekedési fokára.
Az átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus megállapítja a betegség jelenlétét, valamint annak előrehaladásának formáját és sebességét.
A leukoencephalopathia kezelése
A betegség leukoenkefalopátia nem teljesen gyógyítható. A leukoencephalopathia diagnosztizálásakor az orvos támogató kezelést ír elő, amelynek célja a betegség okainak kiküszöbölése, a tünetek enyhítése, a kóros folyamat kialakulásának gátlása, valamint az érintett agyterületek felelősségének fenntartása.
A leukoencephalopathiában szenvedő betegek számára előírt főbb gyógyszerek a következők:
- Gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést az agyi struktúrákban - Pentoxifylline, Cavinton.
- Nootróp gyógyszerek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki az agy szerkezeteire - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítenek helyreállítani a vaszkuláris falak hangját - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Vitamin-komplexek, amelyekben az E, A és B vitaminok dominálnak.
- Adaptogének, amelyek segítik a szervezetet olyan negatív tényezőkkel szemben, mint a stressz, a vírusok, a fáradtság, az éghajlatváltozás.
- Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik a vénás permeabilitás normalizálódását a vérhígítás és a trombózis megelőzése miatt, - heparin.
- Antiretrovirális gyógyszerek azokban az esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiány vírus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone okozza.
Az orvosi kezelés mellett az orvos számos eljárást és technikát ír elő az agyi funkciók károsodásának helyreállítására:
- rehabilitáció;
- reflexológia;
- terápiás gyakorlatok;
- masszázskezelések;
- kézi terápia;
- akupunktúra;
- osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, logopédia, pszichológusok.
A kábítószer-terápia kiterjedt lefolyása és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathiával való túlélés prognózisa kiábrándító.
A patológiai folyamat alakjától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig halálos, és a várható élettartam a következő időintervallumban változik:
- a hónap folyamán - a betegség akut folyamatában és a megfelelő kezelés hiányában;
- legfeljebb 6 hónapig - az agyi struktúrák károsodásának első tüneteinek kimutatásától a támogató kezelés hiányában;
- 1 - 1,5 évig - az antiretrovirális gyógyszerek közvetlenül a betegség első tüneteinek megjelenése után.