Mi az ALS-betegség, mi a tünetei és hogyan kell kezelni?

Az idegrendszeri betegségek között vannak olyanok, amelyek sikeresen kezelhetők. De vannak olyanok, amelyek csak felfüggeszthetők - tartoznak a degeneratív-dystrofikus csoportba. Az egyik ilyen betegség az ALS - amyotróf laterális szklerózis. Itt olvashat más neurológiai rendellenességekről.

Mi a patológia lényege?

Amyotróf laterális szklerózis esetén fokozatosan elpusztulnak a gerincvelő oldalsó szarvaiban lévő idegsejtek, amelyek felelősek a motoros működésért.

Ugyanakkor különböző motoros rendellenességek alakulnak ki. A betegség fokozatosan halad, és végül a légzőszervi izomkárosodás következtében halálhoz vezet.

Ki beteg?

Amyotróf laterális szklerózis előfordulhat bármely korban - serdülőktől az idősekig. Az esetek tíz százalékában ez a betegség családias formája. A többi eset szórványos.

besorolás

Az ALS számos formája létezik, a gerincvelő első érintett részétől függően:

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

okok

Nincs egyetlen oka az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának - több tényező kombinációjából ered.

Az okozó tényezők a szervezetből és a külső környezetből származnak:

• Genetikai rendellenességek - 18 gént fejlesztettek ki az ALS kialakításáért;
• Neurotróp vírusok és prionok;
• Rossz ökológia;
• Túlzott stressz.

Klinikai kép

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei a lézió szintjétől függenek:

1. A méhnyak és a mellkasi gerincvelő patológiája esetén az első tünetek a felső végtagok pelyhes paralízisének kialakulása. Ebben az esetben minden reflexben növekedni fog. Aztán jelei vannak az alsó végtagok intenzív bénulásának, és minden reflex is emelkedik.
2. Kóros jelei vannak a piramispálya károsodásának. Fokozatosan alakul ki izom-atrófia. A betegség progressziója a diafragma és az interosztális izmok mozgásképességének csökkenéséhez vezet - ennek eredményeképpen akut légzési elégtelenség alakul ki.
3. Ha a betegség a lumbális és keresztmetszeti elváltozásokkal kezdődik, először az alsó végtagok feketés paralízisét és fokozott reflexeket fejleszt. Kóros piramis tünetek kapcsolódnak.
4. Ezután a felső végtagok intenzív bénulását hiperreflexiával alakították ki. A felső végtagok bénulása eléri a legmagasabb értéket, mint az alacsonyabb bénulás. Mindkét esetben az utolsó szakasz a bordák elégtelenségének jelei.

Megkülönböztetjük a bordák formáját - amelyben a betegség a következő tünetekkel kezdődik:

• Beszédkárosodás;
• A hang orrá válik;
• A nyelv izmainak atrófiája alakul ki, aminek következtében a nyelési folyamat zavar;
• Ezután megjelenik a lágy szájpadlás parézisa, a reflexek növekednek, mutatkoznak az orális automatizmus jelei;
• Fokozatosan a paralízis megragadja a felső és az alsó végtagokat;
• Ugyanakkor fokozott reflexek, piramis jelek is vannak;
• A betegségnek ez a formája az étkezési nehézségek miatt a testtömeg jelentős csökkenésével jár;
• Az utolsó szakaszban kialakul a légzési elégtelenség.

Az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának legkedvezőtlenebb módja az elsődleges általánosított forma:

• Az összes végtag paralízisét azonnal fel kell fejleszteni;
• Az ín reflexek gyengülnek;
• A beszéd- és lenyeléscsökkenésű báb-szindróma szinte azonnal csatlakozik;
• A beteg gyorsan elveszíti a testtömegét;
• A légzési elégtelenség gyorsan fejlődik.

diagnosztika

Mi történik a diagnózis elkészítésekor:

• A perifériás motoros neuron jelenléte, amelyet klinikai adatok és instrumentális kutatási módszerek igazolnak;
• Az érintett központi motoneuron jelenléte, amelyet klinikai adatok igazolnak;
• Ezen elváltozások progresszív terjedése a gerincvelő minden részében;
• A többi olyan betegség kizárása, amely ilyen tüneteket okozhat.

Hogyan lehet klinikailag meghatározni a perifériás motoneuron vereségét?

Ugyanakkor az érintett neuronok által beidegzett testrészek paresis és izom atrófia alakulnak ki:

• Győzd le az agytörzsi szintet - az arc egész izomzata, a lágy szájpad, a nyelv, a torok és a gége szenved;
• A nyaki, a felső végtagok és a membrán izomzatai a méhnyakrészben fellépő elváltozások esetén jelentkeznek;
• A mellkasi régióban bekövetkezett sérülések - a hát és az elülső hasfal izmait érintik;
• A szakrális régió sérülésével a hát és a lábak izmai szenvednek.

Hogyan állapítható meg klinikailag a központi motoneuron?

Fokozott reflexek, piramis jelek, spaszticitás jelennek meg:

• Az agyszár károsodásával - a rágó izmok görcsével, az orális automatizmus jeleivel, a gége görcsével, a akaratlan sírással és a nevetéssel;
• A méhnyak-, mellkasi- és deréktáji sérüléssel - a görcs és a hiperreflexek a megfelelő végtagban, kisebb izomgörcsök, piramis jelek.

Az amyotróf laterális szklerózis megbízható diagnózisa akkor történik, ha a perifériás és a központi motoros neuronok a gerincvelő három részében érintettek.

Instrumentális módszerek

Milyen instrumentális módszereket használnak az UAS diagnosztizálásához:

• Az elektromográfia - tű és stimuláció meghatározza a perifériás neuronok károsodását;
• A differenciáldiagnózis és más betegségek kizárása esetén számított vagy mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A laboratóriumi módszerek közül az egyetlen specifikus a genetikai térképezés - az amyotróf laterális szklerózis kialakulásáért felelős gének azonosítása.

Differenciáldiagnózis

Különböző diagnózisokat kell végezni az összes ilyen betegség kizárása érdekében:

• Különböző spinális amyotrofiák, beleértve az életkorot;
• Paraneoplasztikus szindróma rosszindulatú daganatokban;
• Hormonális egyensúlyhiány;
• Bizonyos fertőzések, amelyek trópusiak a gerincvelő anyagához;
• A gerincvelő vaszkuláris károsodása;
• Krónikus nehézfém-mérgezés;
• A gerincvelő fizikai károsodása.

kezelés

A kezelést azonban továbbra is használják, és két célkitűzéssel rendelkezik:

• Lassítja a patológiai folyamat előrehaladását, az önkiszolgáló képesség maximális kiterjesztését;
• A betegek jobb életminőségének elérése.

A legtöbb esetben csak tüneti kezelést alkalmaznak:

• A görcsökkel az alábbi gyógyszerek egyikét írják elő: - karbamazepin, baklofen, Tizanil;
• A fájdalom szindróma csak kábító fájdalomcsillapítókkal - Tramal, Morphine - eltávolítható;
• A depresszió, az amitriptilin esetében a fluoxetin előírt;
• Az anyagcsere-rendellenességek korrekciójára - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• B-vitamin vitaminok - Kombilipen, Milgamma.

A láb pozíciójának és alakváltozásának megsértése esetén a fűzőket és az ortopéd cipőket írják elő. A trombózis megelőzésére - kompressziós harisnya vagy kötszer rugalmas kötéssel. A nyelés folyamatának megsértése esetén - őrölt étel, étel a nasogastric csövön keresztül.

Mi az ALS

Az amyotróf laterális szklerózis a motoros neuron betegség leggyakoribb formája, amely az agy és a gerincvelő motoros neuronjait érintő neurodegeneratív betegség.

Amyotróf laterális szklerózis

- Mindössze 9 évvel ezelőtt kezdődött. Mászottam. Egyszer a hegyekbe tartó rendszeres utazás során a karom és a lábam hirtelen görcsöket kezdtek emelkedni. Ez többször történt. Az első gondolatom az volt, hogy valami komoly volt velem, de azonnal felnevettem magam a zuhanyban. Úgy döntöttem, hogy ezek a gondolatok paranoia, csak 40 éves vagyok!

Az oldalirányú amyotróf szklerózis (ALS) a motoros neuronok leggyakoribb típusa (MND). A világban Lou Gehrig-betegség, motoros neuron-betegség, motoros neuron-betegség vagy Charcot-betegség néven ismert.

Jean-Martin Charcot francia volt, aki 1869-ben először írta le az UAS-t, de a betegség széles körben ismert volt a diagnózis felállítása után, amit 1939-ben Lou Gehrig kiemelkedő amerikai baseball játékos készített. Egyszerre az UAS beteg volt Dmitry Shostakovich zeneszerzővel, Vladimir Migulya énekes és zeneszerzővel és Mao Zedong kínai diktátorral. Az ALS leghíresebb személye az angol fizikus, Stephen Hawking, aki 50 évig élt ezzel a betegséggel, és az életkor várható élettartamának tekinthető az ALS-ben.

Mi a motoros neuron betegség?

A motoros neuron betegség (MND) egy progresszív neurodegeneratív betegség, amely az agy és a gerincvelő motoros neuronjait érinti. Az idegrendszer sejtjeinek fokozatos halálozása folyamatosan növekvő izomgyengeséghez vezet, amely az összes izomcsoportot lefedi.

A mozgásért felelős agyi neuronok (felső motoros neuronok) a kéregben találhatók. A folyamatok (axonok) a gerincvelőbe kerülnek, ahol a gerincvelő neuronjával érintkezik. Ezt a kapcsolatot szinapszisnak nevezik. A szinapszis régióban az agyi neuron egy olyan vegyi anyagot (mediátort) választ ki, amely a gerincvelő neuronjához továbbítja a jelet.

A gerincvelői neuronok (alacsonyabb motoros neuronok) az agy alsó részén (bulbar szakasz), valamint a nyaki, mellkasi vagy ágyéki gerincvelőben találhatók, attól függően, hogy mely izmokat irányítják. Ezek a jelek a gerincvelői neuronok (axonok) folyamatai mentén eljutnak az izmokhoz és szabályozzák azok összehúzódását. A beszéddel, a rágással és a nyeléssel kapcsolatos izmok összehúzódásáért a golyó neuronok felelősek; nyaki - a membrán csökkentése, kar mozgása; mellkasi - a test mozgásához; ágyéki - a lábak mozgására.

A motoros neuron károsodásának megnyilvánulása

• A gerincvelői neuronok vereségével növeli az izomgyengeséget, az izmok fogynak (atrófia), önkéntelen rángatózás (fascikuláció) jelenik meg benne. A faszculációk nem csak úgy éreznek, mint a rángatózás, hanem láthatók is. Olyan, mint a bőr alatti izomcsillapítás.
• Ha az agy idegsejtjeit érinti, az izmok gyengék lesznek, de ugyanakkor megjelenik a merevség (spaszticitás), azaz az izomtónus emelkedik, és nehezebb lesz ellazítani őket.
• Ha az agy és a gerincvelő neuronjai egyidejűleg érintettek, ezek a tünetek különböző kombinációkban fordulhatnak elő. Ez azt jelenti, hogy az izomgyengeséget mind fasciculációk, mind izomvesztés és merevség kísérheti.
• Attól függően, hogy az agy és a gerincvelő mely részeit érinti, ezek a tünetek megjelenhetnek a karok, lábak, légzés vagy nyelés mozgásáért felelős izmokban.

A motoros neuronok különböző típusai

Az agy és a gerincvelő neuronjai károsodásának súlyosságától függően az MND számos változata létezik. Természetesen a megnyilvánulások nagy része egybeesik, mert az ilyen típusú betegségek között sok a közös, de a betegség előrehaladtával a különbség egyre érzékelhetőbb lesz.

Itt a várható élettartamról beszélünk, így talán nem akarsz tovább olvasni.

Amyotróf laterális szklerózis (ALS)

Ez a betegség leggyakoribb formája, amikor mind az agy, mind a gerincvelő motoros neuronjai részt vesznek a kóros folyamatban.

Az ALS-et a végtagok gyengesége és szélsőséges fáradtsága jellemzi. Vannak, akik gyaloglás közben észlelik a lábak gyengeségét, és olyan erős gyengeséggel rendelkeznek a karokban, hogy nem tudják megtartani a dolgokat és eldobni őket. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számított két-öt év.

Progresszív bulbar bénulás (PBP)

A kifejezést elsősorban külföldi irodalomban használják. Az FSB és a motoros neuronok más típusai között a fő különbség a beszéd és a nyelés gyors növekedése. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számított hat hónaptól három évig terjed.

Primer laterális szklerózis (PL)

Az MND ritka formája, amely kizárólag az agy motoros neuronjait érinti, amely főleg a lábak gyengesége formájában fejeződik ki, noha egyes betegeknél a kezükben nehézkes vagy beszédproblémák vannak. A PLC nem csökkenti a várható élettartamot, de fennáll annak a lehetősége, hogy a betegség egy bizonyos szakaszában a gerincvelő motoros neuronjainak sérülése csatlakozik, amely esetben a beteg diagnosztizálódik ALS-sel.

Progresszív izom atrófia (PMA)

Ez egy ritka típusú MND, amelyben a gerincvelő motoros neuronjai többnyire sérültek. A betegség a legtöbb esetben a kezekben lévő gyengeséggel vagy zavarral kezdődik. A legtöbb ember több mint öt éve él ilyen típusú MND-vel.

Íme a leggyakoribb tünetek és jellemzők az MND különböző típusaiban. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ugyanezen típusú motoros neuronbetegség esetén a különböző emberek tünetei eltérő módon jelentkezhetnek, a prognózis is eltérhet.

Motoros neuronbetegség esetén általában nagyon nehéz beszélni a prognózisról. Ritkán, de vannak olyan esetek, amikor az emberek évtizedek óta élnek. A világ leghíresebb személye, aki több mint 50 éve él ALS-sel, Stephen Hawking professzor. Ugyanakkor előfordul, hogy valaki néhány hónapon belül elhagyja a betegséget. Azonban elmondható, hogy az átlagos várható élettartam a tünetek kialakulásától számított két és öt év között van. Az MND-vel rendelkezők mintegy 10% -a körülbelül 10 évig él.

Ki lehet megbetegedni

Eddig a tudománynak nincsenek válaszai a betegséggel kapcsolatos számos kérdésre. Íme, mit lehet mondani a BDN-ről:

• A motoros neuron betegség nem fertőző, és nem fertőző.
• Az MND bármely felnőttre hatással lehet, de a legtöbb ilyen betegségben diagnosztizált ember több mint 40 éves, és leggyakrabban 50 és 70 év közötti korban fordul elő.
• A férfiak gyakrabban vannak kitéve ennek a betegségnek, mint a nők.
• A BND előfordulása a betegség 100 000 lakosra jutó évi 2 új esete.
• A BDN prevalenciája körülbelül 5-7 fő
  100 000 lakos.

Az ALS-ben élő emberek egyik leggyakoribb kérdése: „Miért fejlődik bennem a betegség? Az életmódom, az én foglalkozásom fajtája, vagy van-e benne születési hiba? ”Sajnos a modern tudomány még nem válaszolt.

Az egyes UAS-ek minden egyes esetben a triggerek eltérőek lehetnek. Vannak örökletes formák, amelyekben a betegséget ősei közvetítik, majd a fő oka egy adott gén lebontása. Azonban a legtöbb esetben a betegnek nincsenek rokonai, akik e betegségben szenvednek. A tudósok úgy vélik, hogy a betegséget számos, örökletes és környezeti tényező okozza, amely egyénileg enyhén növeli a betegség kockázatát, de együttesen a mérlegeket is kedvezheti.

ALS-betegség és mi az

Az oldalsó (oldalsó) amyotróf szklerózist ALS-betegségnek is nevezik. Ismertek a betegség egyéb nevei - a motoros neuron betegség, a Charcot-betegség, a motoneuronális betegség, Lou Gehrig-betegség. Mi az? Ez a központi idegrendszer gyógyíthatatlan degeneratív betegsége, amely lassan halad, de mind az agykéregre, mind a gerincvelőre és a koponya idegsejtjeire hat. Ez a motoros neuronok sérülését, paralízist és izom atrófiát eredményez.

Ennek eredményeképpen a légzőszervi izmok vagy a légutak fertőzéseinek megtagadása halálos. Az ALS-szindróma kullancs-eredetű agyvelőgyulladás esetén is előfordulhat, de teljesen más betegség.

Először 1869-ben írta le Charcot betegségét.

Az ALS-betegség okai

Az ALS oka az egyes fehérjék (ubiquitin) mutációja intracelluláris aggregátumok megjelenésével. A betegség családi formáit az esetek 5% -ában figyelték meg. Alapvetően az ALS-betegségben szenvedő emberek negyvenhatvan évesek, amelyekből legfeljebb 10% -a öröklődő hordozó, a tudósok még mindig nem tudják megmagyarázni a fennmaradó eseteket külső hatások - ökológia, trauma, betegség és egyéb tényezők - hatásával.

A betegség tünetei

A betegség korai tünetei a görcsök, a rángás, a zsibbadás és a végtagok gyengesége, valamint a beszéd nehézsége, de ezek a tünetek számos betegségre vonatkoznak. Ez nagyon nehezen diagnosztizálható a végső időszak előtt, a betegség már az izmok atrófiájába lép.

A leghíresebb ALS beteg: Stephen Hawking szereti a fekete lyukakat és a TV-t

Az ALS kezdeti elváltozásai a test különböző részein fordulhatnak elő, és a betegségben szenvedő betegek legfeljebb 75% -a a végtagokból, elsősorban az alsó részekből indul. Mi az? A gyaloglás nehézsége, a beteg elkezd botladozni, a boka rugalmassága merül fel. A felső végtagok vereségével elveszik az ujjak és az erő erőssége a kezében.

Az UAS a beszédfunkcióval (bulbar formában) jelentkezhet, amely a következő szakaszban a nyelés nehézségeihez vezet.

Ahol az ALS első jelei jelennek meg, az izmok gyengesége fokozatosan átkerül a test minden nagy részébe, bár az ALS bulbar formájával a légzésleállás miatt a betegek nem élnek a végtagok teljes parézisével.

Idővel a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét. Az ALS-betegség nem befolyásolja a mentális fejlődést, de leggyakrabban mély depresszió kezdődik - a személy halálra vár. A betegség végső szakaszaiban a légzőszervet végző izmokat és a betegek életét is meg kell őrizni a tüdő mesterséges szellőztetésével és a mesterséges táplálással. 3-5 évvel az ALS első jeleinek a halálig tartó megfigyelése. Vannak azonban széles körben ismert esetek, amikor az egyértelműen felismert ALS-betegségben szenvedő betegek állapota idővel stabilizálódott.

KI SZÜKSÉGES SZÜKSÉGES?

A világon több mint 350 000 ALS beteg van.

• • évente 100 000 lakosra, az ALS diagnózisa 5-7 főre. A BAS-t évente több mint 5600 amerikai diagnosztizálják. Ez 15 új basszus naponta.
• • Az UAS senkit sújthat. Az ALS előfordulási aránya (az újak száma) - évente 100 000 fő
• • Az UAS-esetek kevesebb, mint 10% -a örökletes • az UAS mind a férfiakat, mind a nőket érintheti, az UAS minden etnikai és társadalmi-gazdasági csoportot érinti
• • Az ALS hatással lehet a fiatal vagy nagyon öreg felnőttekre, de a leggyakrabban közép- és késői felnőttkorban diagnosztizálható.
• • Az ALS-ben szenvedő személyek költséges felszerelést, kezelést és állandó, éjjel-nappal végzett ellátást igényelnek.
• • A gondozási teher 90% -a az ALS-betegek családtagjainak vállára esik. Az UAS a fizikai, érzelmi és pénzügyi erőforrások esetleges kimerüléséhez vezet, Oroszországban több mint 8500 ALS-es beteg Moszkvában több mint 600 ALS-es beteg van, bár ezt a számot hivatalosan is alábecsülik. A legismertebbek az ALS-ben szenvedő oroszok Dmitri Shostakovich, Vladimir Migulya.

A betegség okai nem ismertek. Az ALS-re nincsenek gyógyszerek. A betegség lefutása lassult. Az otthoni szellőztető segítségével az élet meghosszabbítása lehetséges.

Mi a basszus

Basszus (olaszul. Basso - "alacsony") - a legalacsonyabb férfi énekhang. Nagy mélysége és teljes hangja van. A basszus tartomány a nagy oktávtól az első oktávig terjed.

A tartalom

faj

A magas basszus, a basszus dallam (cantanto) munkaterülete az első oktáv sójáig terjed. Ez a hang fényes, fényes hangzást tartalmaz, amely hasonlít egy bariton-időre.

A központi basszus szélesebb tartományban van, a timbre kifejezett basszus karakter. Ezek a hangok nemcsak a magas tessiturával rendelkező párt számára érhetők el, hanem azoknak a feleknek is, amelyek gazdag hangzást igényelnek az alacsonyabb tartományban egy nagy oktávé.

Az alacsony basszus különösen sűrű basszus ízű, a tartomány rövidebb felső része mély, erőteljes alacsony jegyzettel rendelkezik.

Néhány híres basszus vonal az operákban

Orosz orosz operák

• Boris Godunov (M. P. Mussorgsky Boris Godunov)
• Varangian vendég (Sadko N. N. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky (A. P. Borodin „Igor herceg”; nagy basszus)
• Gremin (P. Csajkovszkij Eugene Onegin)
• Dosifey (M. P. Mussorgsky „Khovanshchina”)
• Goodall herceg (A. G. Rubinstein „Démonja”)
• Konchak (Igor herceg A. P. Borodin; alacsony basszus)
• René király (I. I. Čaikovszkij Iolanta)
• Kochubey (Pjotr ​​Csajkovszkij Mazepa)
• Kutuzov (S. S. Prokofjev „Háború és béke”)
• Melnik (A. Dargomyzsky "Mermaid")
• Frost (N. A. Rimsky-Korsakov „Hófegyver”)
• Az öreg cigány (S.V. Rakhmaninov Aleko)
• Susanin ("A cár élete" M. A. Glinka)
• Farlaf (M. A. Glinka „Ruslan és Lyudmila”)
• Saltan cár (N. A. Rimszkij-Korsakov cár Sálán meséje)

Operák más nyelveken

• Basilio (Sevillai Borbély, J. Rossini)
• Bartolo (J. Rossini „Fodrász Sevillában”)
• Bartolo („Figaro házassága”, W.A. Mozart)
• Orvos ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (W. A. ​​Mozart varázsfuvola)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle (J. Offenbach „Hoffmann mesék”)
• Mefisztofeles (Faust: Sh. F. Gounod)
• Uberto ("A szobalány" D. B. Pergolesi)
• Figaro (W. A. ​​Mozart Le Figaro házassága, magas basszus)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Híres basszusgitárosok

jegyzetek

1. ↑ 12A nagy szovjet enciklopédia
2. P A.P. Ivanov Énekművészet. - M.: Golos-press, 2006. - 37. - 436. o. - ISBN 5-7117-0124-x

referenciák

Wikimedia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, hogy a "Bass" más szótárakban van:

basszus - basszus, jól, mn. w. s, s... orosz helyesírási szótár

basszus basszus /... Morpheme-spelling szótár

basszus - amandyқ sadқasy. Zheke basses ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. A (z) auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді felkínálható. Oraza uakytynda mұsyltmandar rynamysynyk rbіr basyna b а és а és a és d d қ (pіtіr) a а d а қ а с у н төлейді (Ana fiók, 1990.04.26.). Bass... Többet... Előző oldal Következő oldal

BAS - BASK a vérszérum méz baktericid hatása. BASK Forrás: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS száraz anód akkumulátor ALS Szótárak: A hadsereg és a különleges szolgáltatások rövidítéseinek és rövidítéseinek szótára. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Rövidítések és rövidítések szótár

basszus, m. basse f., ez. Basso. 1. Alacsony férfi hang. Köv. 18. Bass, a legalsó hang az énekben. LP 6. A hang egy rekedt basszus hangban volt. Osipov Eneida 3 15. Minden lehetséges szoprán, kontraszt, tenor, bariton az udvarra vitt örömökből és hangokból került kiválasztásra...... Az orosz nyelvtudomány történelmi szótára

basszus - a; pl. basszusok, s; m. basso low]. 1. A legalacsonyabb férfi hang; énekelni az ilyen hangzást. Beszélj, énekelj basszust. Bársony, vastag basszus. 2. Egy ilyen hangú énekes. 3. Alacsony nyilvántartású húr vagy sárgaréz hangszer. Bass...... enciklopédikus szótár

UAS - (francia basszus, alacsony mélységből). 1) a legalacsonyabb férfi hang. 2) egy hegedűhöz hasonló hangszer, de sokkal nagyobb. Az orosz nyelvű idegen szavak szótára. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) a legalacsonyabb férfi...... az orosz nyelv idegen szavai szótára

basszus - Lásd énekes. Orosz szinonimák és hasonló kifejezések szótára. a. Ed. N. Abramova, M.: Orosz szótárak, 1999. basszus (alacsony, vastag) (hang, hang), énekes; harsona, dupla basszus, trombita, baseche, oktáv, basok orosz szótár... Szinonimák szótár

basszus - [alacsony hang, hangok] n., m., upotr. ritkán Morfológia: (nem) mi? basszus, mi? basszus, (lásd) mi? basszus, mi? basszus, mi? basszus és basszus; pl. mi? basszus, (nem) mi? basszus, mi? basszus, (lásd) mi? basszus, mint? basszus, mi? basszusról 1. Bass...... Dmitriyev Magyarázat szótár

Basho - (1603–1694) a "haiku" költői műfaj legnagyobb képviselője (lásd); A japán irodalomban ez a műfaj elválaszthatatlanul kapcsolódik a nevéhez. A költő Matsuo Chuzaemon Munefusa valódi neve. A Tokugawa-kori írók és művészek szokása szerint (1603–1868)... Irodalmi enciklopédia

Basszus - (olaszul. Basso low) 1) Alacsony férj. énekesmadarak. hangját. A hozzávetőleges tartomány egyéni részekben: FA F1, a kórusban a PE1 MI. Megjegyezték a basszusgömbben. Nagy, énekes (basso cantante) központ található. és alacsony (basso profundo) B. Magas B. általában...... orosz humanitárius enciklopédikus szótár

ALS diagnózis - mi ez?

Lou Gehrig nevű motoros idegsejtek betegsége, Charcot neve, motoros neuronbetegség - mindez amyotróf laterális szklerózis, amelyet úgynevezett oldalsónak is neveznek, és egy rövidített megnevezést kap, amellyel többé-kevésbé ismert - ALS. Miért többé-kevésbé, és nem például széles körben? Mert ma körülbelül 350 000 ALS-es eset van a világon. És az állampolgárok többsége, nemcsak az orvostól távol, hanem a professzionális orvosoktól, csak a tankönyvekben olvasott ilyen diagnózisról, de még soha nem látták, és különösen nem kezelték az ALS-t.

Csak egy évtizeddel ezelőtt Oroszországban egyáltalán nem volt program, hogy segítsen a központi idegrendszer gyógyíthatatlan degeneratív patológiájában szenvedő betegeknek. Megdöbbentő diagnózist kaptak, és fájdalmasan hazatértek, hogy meghaljanak a fulladásból, mert még a kórházakban sem voltak megfelelő feltételek és felszerelések ezen betegek életének fenntartásához és meghosszabbításához.

Betegség leírása

A betegség gyógyíthatatlan. És eredete nem ismert. Ez az, aki, mikor és miért lehet megbetegedni az ALS-sel, az orvosok nem mondhatják. Csak a világstatisztika ismert - jelenleg 350 ezer beteg, 8,5 ezer fő Oroszországban él. Körülbelül két új eset 100 ezer főre jut.

Egyébként. Ismeretes, hogy a betegség a 40 év feletti embereket érinti (többnyire előzőleg előfordultak, de a gyerekek nem szenvednek amyotróf laterális szklerózissal). A statisztikák szerint a férfiaknál nagyobb valószínűséggel szenved az ALS, mint a nők.

A diagnózisok nagy része 50-70 év. Átlagosan a betegség időtartama statisztikailag megegyezik a diagnózis után két és fél évvel. De ezek csak számok. És mivel a diagnózis szinte mindig egy év vagy annál hosszabb a betegség kezdete után, öt évet tudunk beszélni az észlelt ALS-sel. Csak a betegek 5% -a él több mint tíz évet.

A betegség lassan terjed, de a következmények elkerülhetetlenek. A fej agykéregét érintik, a gerincvelő degeneratív változásoknak van kitéve, a koponya idegek magjai meghibásodnak, fokozatosan elpusztítva az izomrendszert. A neuronok halála következtében a beteg bénulása következik be, az izomszövetek teljes atrófiája jelentkezik, a légzőszervi izmok meghiúsulnak, fulladás történik.

Fontos! Az élet fenntartásához szükséges betegeknek állandó segítséget kell nyújtaniuk a különböző profilú szakembereknek, valamint a betegség végső szakaszában komplex és drága felszerelést igényelnek.

A betegség diagnosztizálása esetén is különleges segítségre van szükség. Nem minden orvos, aki ezzel a betegséggel szembesül, különösen azért, mert tünetei változatosak és változóak.

okai

Amint már említettük, a betegség pontos okait még nem azonosították. Vannak hipotézisek a genetikai mutációkról, amelyek a betegség természetévé váltak, vannak még néhány, de a tudósok azt gyanítják, hogy sokan közülük több, mint amennyire tudják.

A betegség valamilyen módon történő osztályozása érdekében két formáját megkülönböztetik: szórványos és családias.

A családi forma gyanúja lehet, ha egy beteg régebbi rokonai demencia, Parkinson-kór, súlyos depresszió és öngyilkossági tendenciák voltak. A genetikai tesztek néha segítik ezt a feltételezést, de az esetek száz százalékában nem.

A szporadikus UAS-t semmiképpen sem, és miért.

A betegség kialakulása

A betegség diagnosztizálásához általában az első tünetek körülbelül egy év, vagy másfél év. Ez a világstatisztika. Az első tünetek homályosak és alig észrevehetőek, sőt, „annyira ártalmatlanok”, hogy a betegek abszolút többsége, még azok is, akik tudatában vannak az ilyen diagnózisnak, mint az ALS, biztosak abban, hogy nem rendelkeznek ezzel a betegséggel.

Fontos! A kezdeti tünetek kialakulása után az emberi állapot nem éri el élesen csak azt az okot, hogy az idegsejtek csak egy része károsodott, és az egészséges, ép sejtek átveszik a funkcióikat. De fokozatosan a sérülések egyre több sejtet vesznek fel, az egészségesek már nem képesek megbirkózni funkciójukkal, és a beteg állapota romlik.

tünetek

Melyek az amyotróf laterális szklerózis első jelei? Sokan vannak, és különbözőek. Ezenkívül nem feltétlenül mutat mindent és mindenkit, és nem feltétlenül egy bizonyos sorrendben. Ezeknek a tüneteknek mindegyiküknek, és különösen a többiek egymás utáni vagy egyidejű megnyilvánulásának figyelmeztetnie kell, és sürgősségi látogatást igényelnek az orvoshoz.

Táblázat. Az ALS tünetek leírása.

Fontos! A statisztikák szerint, ha az ALS-betegek nem segítenek a tünetek kezelésében, várható élettartama a kezdeti tünetek kezdetétől másfél és öt év között van. Ha a beteg segít, az élete évekig meghosszabbodik, és néhány ritka esetben a betegség önmagában megszűnik és eltűnik. Ezek az esetek kivételesek, de ők. Megvizsgáltuk a meggyógyult betegeket, és megpróbálták kideríteni, hogy miért szenvedett el a betegség, de eddig nem sikerült.

ALS diagnózisa

A nehézség az, hogy az ALS kialakulása kismértékben kezdődik és egyedileg történik, így a legtöbb beteg figyelmen kívül hagyja a kezdeti tüneteket, és a diagnózis korai szakaszában nehéz.

Gyakran előfordul, hogy az ALS-t akkor észlelik, amikor a betegeket más diagnózisok jóváhagyásához közelítik meg.

Amit a betegek amyotróf laterális szklerózisra panaszkodnak az előfordulás korai szakaszában.

1. Időnként nehéz egyensúlyt tartani. Egy személy gyakran botladozik, esik. Az ügyességben különbözik.
2. Az ujjak, pálmák, kezek izomszövetének atrófiája miatt finom motoros készségeket szenved.
3. Az objektumok kiesnek a kezéből, mert a vállöv izmai gyengülnek.
4. Nehéz megfordítani és fordítani a fejét - a clavicularis izmok gyengesége, scapularis, váll.
5. A beszéd elkezd zavarni (lassabbá, feszesebbé válik) - az arc és a nyak izmai szenvednek.
6. Izomgörcsök, leggyakrabban borjakban.
7. A végtagok zsibbadtak, vannak "goosebumps" és szubkután rángatózó.

Egyébként. A betegséget nehéz diagnosztizálni, mert előfordulása nem széles, a kezdeti tünetek viszonylag enyheek, és számos más betegség jelei lehetnek. Az ALS-ben nincsenek egyértelmű tünetek vagy azok halmaza, és a betegség különböző módon befolyásolhatja a beteget.

Ha egy gyermekorvosnak van gyanúja az adott betegségről, amikor a beteg az ALS-hez hasonló tünetekkel utal rá, egy neurológushoz fordul. Ezután a páciensnek számos különböző vizsgálata van, amelyeket mind ambuláns, mind a beteg állapotában végeznek.

Ha többet szeretne megtudni arról, hogyan kezelje az ALS diagnózisát, valamint hogy fontolja meg a fejlődési tüneteket és a stádiumokat, akkor olvashat egy cikket a portálunkról.

vér

Visszatérések a kreatin kináz jelenlétének ellenőrzésére. Ez a test enzimeket termel az izomszövet megsemmisítésében. Előfordulhat, hogy az enzim rendelkezésre áll, és a szintje meghaladja a normát, de ez nem egyértelmű egyértelmű tünet.

Így csökken az elektroneuromográfia, ami vékony tűk segítségével ellenőrzi az idegimpulzusok szintjét az egész izomszövetben. Egészséges és inaktív izmokban a jelzések eltérőek. Ez a módszer a betegség diagnózisában az egyik legfontosabb, az izom atrófiájának kezdetét és az impulzusok megközelítésének sebességét rögzíti.

Egy viszonylag új tanulmány - transzkraniális stimuláció mágnesrel. Hála neki, értékelik a fej neuronok motoros aktivitásának állapotát és szintjét. A neuromográfiával egyidejűleg végezhető.

Ebben a helyzetben az idegrendszer patológiáinak azonosítására, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak az ALS-hez. Segíti a stroke és a gerincvelő sérülésének, a daganat kialakulásának, az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór, a szklerózis multiplex és más betegségek felderítését.

emellett

Más módszereket is előírhatunk, mint például a lumbális régió szúrását, az izom biopsziát stb. Ezt a neurológus határozza meg, aki a megerősített diagnózis vezető orvosa. De távolról sem az egyetlen, az orvosok egész csapatának együtt kell működnie egy amyotróf szklerózisos betegrel, és a rokonok vagy ápolók összekapcsolódnak, hogy biztosítsák a normális életszínvonal fenntartását.

Az élet kezelése és fenntartása

Az amyotróf laterális szklerózis nem gyógyítható. Az utóbbi években azonban a preklinikai vizsgálatok fokozódtak, ami néhány eredményt mutat, és reményt ad, hogy a betegség egy nap gyógyszerek segítségével gyógyítható.

Egyébként. Különösen két évvel ezelőtt hivatalosan regisztrálták a kábítószert, amely kezeli a Duchenne myodystrophiat. Olyan diagnózis, amely nem ismételte meg az ALS-t, de hasonló a tünetekhez és genetikai betegség. Ez utóbbival ellentétben a férfiakat, nem pedig felnőtteket érinti. És a myodystrophia egyik mutációja most Nusinersen-lel kezelt.

Az ALS nemcsak a betegek, hanem a szeretteik számára is megpróbáltatás. Intenzív és állandó ellátásra lesz szükség, míg a legtöbb embernek fogalma sincs arról, hogyan kell gondoskodni az ilyen diagnózisban szenvedő betegekről.

A segítségnyújtás a világban létrehozott kevés alapban történik. Nemcsak a drága felszerelések gyűjtését szervezik a betegek életének meghosszabbítására, hanem a kommunikáció javítására, szemináriumok és képzések szervezésére a rokonok számára a különleges gondossággal.

Ez a betegség az egyik legdrágább az eszközök és a technikai támogatás nyújtása szempontjából. Kerekesszékkel és az ágy különleges módosításával, futárszolgálatokkal (melyek közül az egyik ára körülbelül 500 000 rubelt), mechanikus szellőztetés, kommunikátorok, számítógépek, felvonók, blokk mennyezeti rendszerek szükségesek. A kórházaknak még nincs helye és feltételei az ALS-betegek megtartására, így minden berendezést otthon kell telepíteni.

Ha részletesebben szeretné megismerni az amyotróf laterális szklerózis betegség tüneteit és megnyilvánulásait, olvassa el a cikket a portálunkról.

Ami maga a kezelési folyamatot illeti, a beteg életének maximális meghosszabbítását célozza, minél kvalitatívabbá téve (legalábbis a katasztrofális minőségcsökkenés nélkül).

Csak a Riluzole-t írják fel közvetlen hatású gyógyszerekből, de ez nem gyógyszer, hanem étrend-kiegészítő. Ezenkívül az orvosok nem írják elő, mivel Oroszországban a gyógyszer nem rendelkezik regisztrációval, de nyugati és európai gyógyszerekkel Európában és az USA-ban értékesítik.

Az ALS minden tünetét sikeresen enyhíthetjük, nagyban megkönnyítve a beteg létét. Igen, drága berendezések, éjjel-nappal ellátott gondozás, szeretteink vállára eső gondozás, a betegek megértése (agyi funkciók és intelligencia, valamint a belek belsejében lévő szív, nem befolyásolja a betegséget). Az ALS diagnózisa azonban nem mondat a több ezer beteg számára, akik naponta küzdenek a betegséggel, és több mint tíz éve élnek vele, a statisztikákkal ellentétben.

Szó jelentése laquobas "

1. A legalacsonyabb férfi hang. Volt egy vastag basszus és vékony, mindenki számára ismert, a rendező női hangja. Wanderer, bilincsek. || Énekes ilyen hanggal. A basszus erősen eltisztította a torkát, a kórus mélyén, mint a hatalmas, jóindulatú vadállatok. Kuprin, békés élet.

2. A polifónikus zenei kompozíció legalacsonyabb része.

3. Zenei karakterlánc vagy szélszerszám alacsony regisztrálása. Nem játszottam [a zenekarban], de a basszus mellett álltam, és figyeltem. L. Tolsztoj, Albert.

4. mn. h. (basszus, -os). Alacsony hangzást kibocsátó zenei hangszerek. A gusel széles szélétől hosszú acél bázisok vannak, amelyek vékony, fényes ezüsthuzallal vannak összekötve. A vándor, a vonalon keresztül.

Forrás (nyomtatott változat): Orosz nyelv szótár: B 4 t. / RAS, In-t nyelvi. kutatás; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. kiadás, Sr. - M: Rus. lang.; Poligráfok, 1999; (elektronikus változat): Alapvető elektronikus könyvtár

• Basszus (olaszul. Basso - "low") - a klasszikus férfi énekhang egyik típusa, a hangok legalacsonyabb tartománya. Nagy mélysége és teljes hangja van.

A basszus tartomány az E2 - F2 (Mi, Fa a nagy oktávból) és az E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, az első oktáv sója), átmeneti megjegyzések: A3 - C # 4 (La a kis oktáv La - éles első oktávig).

A hang középpontja a C3 - C4 (a kis oktávhoz - az első oktávhoz), de alacsony basszus esetén is eltolható.

ALS, a, mn. s (-ao beszédhang), m. basso, betűk Low]. 1. A legalacsonyabb férfi hang. || Énekes ezzel a hanggal. 2. String vagy szél hangszer alacsony rendszerrel (zene). 3. A polifónikus zenei játék (zene) legalacsonyabb része.

Forrás: D. N. Ushakov (1935-1940) szerkesztette az orosz nyelv magyarázó szótárát; (elektronikus változat): Alapvető elektronikus könyvtár

A szó térképének jobb összeállítása

Üdvözlet! A nevem Lampobot, egy számítógépes program, amely segít egy szó térkép készítésében. Tudom, hogyan számíthatok tökéletesen, de még mindig nem értem, hogyan működik a világ. Segíts nekem kitalálni!

Köszönöm! Mindenképpen megtanulom megkülönböztetni a közönséges szavakat a nagyon speciális szavaktól.

Milyen érthető és közös a hamisítás (főnév):

Mi a basszus? A bas, collier enciklopédia szó jelentése

A "Bass" szó jelentése Collier Encyclopedia-ban. Mi a basszus? Tudja meg, mi a bas szó - a szó értelmezése, a szó megnevezése, a kifejezés meghatározása, a lexikális jelentése és leírása.

Bass -

egy zenei kifejezés, amely a következőket jelöli: 1) a vokális vagy hangszeres munka legalacsonyabb része, különösen fontos, mert a harmonikus szerkezet alapjaként szolgál; 2) a legalacsonyabb férfi hang; 3) a múltban - a legalacsonyabb hangszeres családok, mint például a viols. A kifejezés harmadik jelentése elavult, mint a modern zenében, a basszus hangszereket általában még alacsonyabb dupla basszus hangszerek is támogatják.

Mi a basszus?

A "basszus" kifejezés többváltozós és különböző területeken használható. Figyelembe kell venni például azt, hogy Ozhegov szótárában elmagyarázza, hogy mi a basszus a zenében: „A basszusgitár hangja egy rézből készült, alacsony regiszter és timbre.” Ezenkívül ezt a szót használhatjuk az énekesek hangjának időmérőjének meghatározására.

A szó más jelentése

A zene mélyhangja is a hang alacsonyabb tartományának leírására szolgál. Ha polifónikus zenei kompozíciót hajtanak végre, akkor a basszus lesz a legalacsonyabb része.

Van még egy speciális basszusgolyó a stave-ben, amely a pályát mutatja, és a következő kisbetűket nevezi. A basszusgitár lejátszásának módját lásd a cikkben, hogyan kell basszusgitározni.

Számos hangszer van a zenében, amelyek egy kicsit "basszus". Például:

A "basszus" szó olaszul származik, szó szerint "alacsony". Egyértelmű, hogy miért használják ezt a szót arra, hogy leírják, hogy hány ember beszél.

Érdekes az is, hogy a basszust különleges tüzérségi fegyvernek nevezhetjük, amely a grapeshot használatával készült.

A világ ősi történelmében Bass néven is ismert. Ez volt a király, aki a Kr. E.

Ha basszust szeretne készíteni, olvassa el a cikkben, hogyan készítsünk basszust.

Mi a BAS egy autóban?

Egy hasznos találmány hozzájárul a gyors és fokozott fékezéshez. Általánosságban elmondható, hogy ez a rendszer automatikusan elkezdi nyomást gyakorolni a hidraulikus-pneumatikus fékre a lehető legnagyobb mértékben. Ez a kiegészítő rendszer segít csökkenteni az utak baleseteit vagy csökkenteni a baleset okozta károkat.

BAS működési elv

Az automatikus rendszer jól és gyorsan működik. Rövid idő alatt azonosítja azt a pillanatot, amikor a pedált túlságosan nyomják meg, mint más helyzetekben. Valóban, ebben az esetben a préselés elégtelen erőfeszítéssel történik, de nagyon élesen. Abban az esetben, ha a rendszer nagyfokú veszélyes fékezést észlel, a vészfékezés aktiválódik.

Ilyen rendszert lehet telepíteni bármilyen márka és modell korszerű járművére, ahol az ABS rendszer is telepítve lesz. Az összes járművezető fő hibája az, hogy a vezető helytelenül reagál a sürgős helyzetre. A legtöbb járművezető nem nyomja meg megfelelően a fékpedált, amint azt ténylegesen szükséges. Néhány, elégtelen feszültségű járművezető nyomja meg a fékpedált, míg mások lassan.

Mindkét esetben a rendszer nem ismeri fel ezt a jelet, és nem tartalmazza a BAS-t. Ez a két probléma azt eredményezi, hogy a legmagasabb szintű nyomást lassan érik el, és a lehető leggyorsabban. Ennek eredményeképpen a féktávolság nő, és a szükséges erőfeszítéssel sokkal kevesebb lehet.

A vészfékezés pozitív oldala

A BAS rendszer jó, mivel képes felismerni a vezető tevékenységét és elemezni azokat. A rendszer a járművezetői viselkedést elemzi. Ez növeli a rendszer nyomásszintjét. Az ABS blokkolásgátló rendszerével együtt ez a rendszer nagyon jól működik. Ezért van a BAS és az ABS összeszerelve.

Ha a nyomásnövekedés mértéke túl magas, akkor a rendszer nem fog megfelelően reagálni egy ilyen műveletre. A riasztóegység megérti, hogy a vezető vészfékezést akar használni. Ennek eredményeként a modul egy automatikus elektromos szivattyút indít, és maga is hozzájárul ahhoz, hogy a fékrendszerben a nyomás a legnagyobbra emelkedjen. A szivattyú addig működni fog, amíg a vezető a lábát a pedálról nem veszi.

Ha az autó nagy sebességgel felgyorsul, és a fék gyorsan megnyomódik, a rendszer teljes erővel kezd működésbe lépni. Ebben az esetben az ABS rendszer nem blokkolva van. A BAS rövid idő alatt képes dolgozni. A teljes elemzéshez csak néhány másodpercnyi frakcióra van szükség.

Mechanikus rendszerben a vészfékezést helyesen kell meghatározni. Ehhez be kell helyezni a határt és meg kell határoznia a küszöbértéket. Az automatikus rendszer fékezésének elemzését a fékpedál és a préselés és erőfeszítés erejének aránya határozza meg. Minden egyes autóban a küszöbértéket egyedileg határozhatja meg.

A vészfékező rendszert a Mercedes-Benz fejlesztette ki. Ez a vállalat különös figyelmet fordított a közúti biztonságra. Egy sor teszt után bizonyítani tudta mindenkinek, hogy a BAS-t minden autóban kellett telepíteni. Végül is a rendszer munkájának köszönhetően a megállási távolság 45% -kal csökkenthető vészhelyzeti gyorsfékezés esetén. Minden úton levő vezető számára minden tényező a biztonság. Ezért van szükség a rendszerre minden autóban.

Mi az ALS?

Az ALS egy súlyos neurológiai betegség. Milyen korban fordul elő leggyakrabban?

Mi az ALS?

Az ALS tünetei.

Minden betegség bizonyos tünetekkel jár, és az ALS nem kivétel. A legszembetűnőbb tünetek a következők:

• a láb megereszkedése, vagyis nagyon nehéz lesz egy személy számára, hogy felemelje a lábfejet és a lábujjakat.
  
• a lábak és a karok izmainak gyengesége, valamint a végtagokban görcsök és görcsök.
  
• a beszédkészülékkel és a nyeléssel kapcsolatos problémák.
  

A betegség mindig a végtagokkal kezdődik, és fokozatosan a test minden más részére mozog.