logo

Thrombocytopenia kezelés

A trombocitopénia olyan betegség, amelyben a vér vérében nem áll rendelkezésre elegendő mennyiségű vérlemezkék. Általában egy ilyen állapot súlyos vérzés formájában jelentkezik, ami rendkívül nehéz megállítani.

Azoknak az embereknek, akik állandóan szembesülnek az íny, az orr, a nehéz és hosszabb ideig tartó nők vérének felszabadításával, szükségszerűen átfogó vizsgálatot kell végezniük.

Az időben történő kezeléssel gyorsan meg tudja szüntetni a thrombocytopeniát. Ha hosszú ideig figyelmen kívül hagyja ezt a betegséget, az anaemia kialakulásának kockázata magas.

A modern szakemberek gyorsan meghatározhatják a vérlemezkék hiányának okát. Ez segít a pontos kezelési rend megadásában.

Nem kell a már elvesztett időt pazarolni a trombocitopénia kezelésére hagyományos módszerekkel, és teljesen el kell utasítania a gyógyszeres terápiát.

Csak egy integrált megközelítés segít az ilyen eltérések leküzdésében. Ha figyelmen kívül hagyja az orvos utasításait, magas a vérproblémák kockázata.

A thrombocytopenia kiküszöbölésére szolgáló módszerek

A thrombocytopenia kezelés megkezdése előtt meg kell határozni annak kifejlődésének pontos okait. Csak így lehet majd befolyásolni a betegség megjelenésének mechanizmusát, amely segít megelőzni az ilyen eltérést a jövőben.

Ha a választott kezelési taktika nem eredményez pozitív eredményt, vagy nem súlyosbítja a betegség lefolyását, akkor teljesen elhagyják a másik megközelítést.

A vérlemezkék dinamikájának figyelemmel kíséréséhez kéthetente vérvizsgálatot kell végezni. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző folyamatot a gyengült immunrendszer hátterében, antibiotikumokat írnak elő.

Az autoimmun thrombocytopenia kezelésében a kezelést két irányban végezzük:

  • Hormonális gyógyszerek és kortikoszteroidok.
  • Az immunglobulin és az interferon bevezetése.

A thrombocytopenia kezelésében is kötelező a plazmaferézis. Szükséges a bakteriális antigének, antitestek és azok bomlástermékeinek visszavonásához.

Az immunitás emelésére használható Echinacea, aloe, Schizandra kínai tinktúrák. Az immunmodulátorok, mint például a Splenin és a Timolin, szintén segítenek helyreállítani és fenntartani az immun képességeket a trombocitopeniában.

A vashiányos vérszegénység diagnosztizálásakor a beteg B-vitamin és folsav lefolyását írja elő.

Kortikoszteroid hormonokkal történő kezelés

A kortikoszteroid hormonok szuppresszív hatást gyakorolnak a vérlemezkéket kötő antigénekre. Ennek következtében a vérsejtek felszabadulnak, kiegyenlítve a hiányt.

Ez is segít csökkenteni a lépben a vérlemezkék pusztulását. E célból a résztvevő szakember prednizolont szed.

A hatóanyag dózisát a beteg testtömege alapján számítjuk - 1-1,5 mg / kg. 2-3 hét elteltével az adagolás fokozatosan csökken. Az ilyen gyógyszerek szedése átlagosan 4 hónap.

A trombocitopénia előrehaladott stádiumokban kifejtett negatív hatásának minimalizálása érdekében a kezelés első 3 napján a beteg nagy mennyiségű hormonális gyógyszert szed.

Ezeket csepegtetjük és intravénásan adagoljuk, így a használat hatása jelentősen megnő. A kurzus után az orvos fenntartó terápiát ír elő.

A testben bekövetkező változások dinamikáját egy vérvizsgálat szabályozza, melyet a betegnek 2 hétenként kell kényszerítenie. A 45 évesnél idősebb betegek otthonában a trombocitopénia kezelésében hipofízis-hormon-terápiát alkalmaznak.

Interferon és immunoglobulin terápia

A szervezetben lévő immunglobulinnak köszönhetően a belső és külső antigének tartalmához szükséges antitestek koncentrációját állítjuk be. Ez különösen fontos az autoimmun típusú thrombocytopeniában szenvedők számára.

Az immunglobulinok csak néhány héten át történő intravénás beadása segít elnyomni az összes nem kívánt antitest termelését, ezáltal csökkentve aktivitásukat. A magas hatékonyság ellenére az ilyen terápia eredménye nem tart sokáig.

Az interferonok közül a 2. változat a legnépszerűbb, és erős gyulladáscsökkentő és antivirális hatásokkal is rendelkezik, amelyek elnyomják a vérlemezkék elleni antitestek termelését.

Ez segít megakadályozni a vérelemek elnyomását. Az ilyen terápiát szubkután injekciók formájában végezzük, csak akkor, ha a kortikoszteroidok lefolyása után eredményeket nem kapunk.

Egyéb kezelések

Az immunszuppresszánsok segíthetnek a thrombocytopenia kezelésében gyermekekben és felnőttekben. Ezt a terápiás módszert azonban csak akkor írják elő, ha a hormonális bevitel nem eredményezett eredményt.

A páciens több hétre rendszeresen alkalmazza az azatioprint vagy vinkrisztint, hogy elnyomja a vérlemezkéket kötő antitestek termelését.

Emellett az immunszuppresszánsok bevitele szükséges a különböző vérzéshez és vérzéses kiütésekhez. Nagyon fontos, hogy rendszeresen vegyen vérvizsgálatot a gyógyszer szedése közben.

A fejlett trombocitopénia esetén szükséges a plazmaferézis elvégzése - eljárás a vérnek az autoantitestektől és a felhalmozódott salakoktól való tisztítására. A hormonokat 2-3 alkalommal végezzük.

A létfontosságú indikációk jelenlétében vérlemezke-transzfúziókat is végeznek. A leghatékonyabb a tömeg, amely a donor-relatív véréből készül. Ha ez a kórtörténet örökletes, csontvelő-transzplantációt végeznek.

A thrombocytopenia által okozott vérzés kezelése

Ha a thrombocytopenia által okozott vérzés kellemetlenségeket okoz, tüneti vizsgálatokra van szükség. Célja a véralvadás javítása.

A leggyakoribb gyógyszerek a Vikasol, a Ditsinon, az aszkorbinsav tabletták vagy az aminokaproinsav intravénásan. Ezeknek az alapoknak a hosszú távú használata segít megszabadulni a túlzott és tartós vérzésektől.

Ahhoz, hogy megszabaduljunk a nehéz vérzésről, azt is ajánlott, hogy rendszeresen inni egy főzet a knotweed és a csalán. Egy ilyen eszköz segíti a véralvadást, az érrendszeri szöveteket és a méh izomzatát a nőkben.

Ez a kezelési módszer szigorúan tilos a terhes nők számára. A legjobb, ha szezámolaj vagy cukorrépa-lé kezd. A vérlemezkék számának növekedése szintén pozitív hatást fejt ki:

  • Viburnum húsleves, ebből a bogyóból származó gyümölcsitalok, kis mennyiségű cukorval őrölve. Növényi díjak kamilla, menta, pásztorzsák, csalán, bors.

A vérlemezkék fordított pusztulásának megakadályozása érdekében a trombocitopénia kezelése során az Ascorutin vagy a Curantil kapszulákat kell bevenni.

Megfelelő táplálkozás a thrombocytopeniával

A thrombocytopenia kezelésére nincs pontos és csak helyes kezelés. Mindazonáltal minden orvos egyhangúlag kijelentette, hogy ennek a betegségnek a megszabadulása érdekében szükséges a megfelelő és teljes táplálkozás - lehetetlen megszabadulni a vérlemezkék hiányáról egyetlen gyógyszeres kezeléssel.

Nagyon fontos, hogy a szervezet rendszeresen megkapja a szükséges mennyiségű vitamint, mikro- és makroelemet. Győződjön meg arról, hogy a választott étrend gyengéd, nem okoz további stresszt a testben.

Ne feledje, hogy számos étel van, ami lassítja a vérlemezkék termelését. A kezelést a lehető legjobban ki kell zárni az étrendből, hogy a kezelés folytatódjon.

Továbbá megtagadják a meleg és meleg ételeket, amelyek égési sérüléseket okozhatnak a nyálkahártyák számára.

Az étrendnek többet kell tartalmaznia:

  • Gabonafélék és zabkása.
  • Dió.
  • Corn.
  • Alacsony zsírtartalmú húsok, beleértve a marhahájat.
  • Csirke tojás.
  • Zöldségleves. Csírázott búza.

A nők és férfiak számára a trombocitopénia kezelésének hatalmas előnyei természetes gyümölcsleveket hoznak. A legjobb, ha málna, szamóca, alma, fekete retek, cékla, csipkebogyó és banán főzni.

Ha vérzést szenved, enni annyi ribizli és szeder, amennyit csak lehet. A kezelés idején fontos, hogy lemondjon az alkoholról, amely hátrányosan érinti a csontvelőt.

Az alábbiakat is el kell dobnia:

  • Füstölt és fűszeres ételek.
  • Pácok.
  • Zsíros és magas kalóriatartalmú ételek.
  • Gyorsétterem.
  • Félkész termékek.
  • Savanyú káposzta.

A terápia idején nagyon fontos, hogy hagyjuk abba a vért vékony gyógyszereket. Próbáljon meg betartani a kezelőorvos minden ajánlását, aki a szervezet jellemzői alapján táplálkozást ír elő.

Emellett ne felejtsük el 2 hetente vérvizsgálatot végezni, ami megmutatja a vérlemezkék számának változásának dinamikáját.

Mi okozhat trombocitopeniát és hogyan kezelhető

Trombocitopeniának nevezzük azt a kóros állapotot, amelyben a vérben a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenése figyelhető meg. Lehet, hogy önálló betegségként fejlődik, vagy más egészségügyi problémákra utal. Ez a patológia leggyakrabban az óvodáskor vagy 40 év után történik. Ő is gyakrabban diagnosztizálódik a tisztességes nemben. Általában minden három beteg nő esetében csak egy ember beteg.

Hogyan alakul ki a vérlemezkék képződése?

A vérlemezkék fontos vérkomponensek. Ezek sík lemezek, 2 mikron méretűek, amelyek magoktól mentesek. Leggyakrabban kerek vagy ovális formájúak. A vérlemezkék képződésének folyamata a vörös csontvelőben történik. A képződő sejtek megakariociták.

A trombocita prekurzorok viszonylag nagyok. Ezek a sejtek teljesen tele vannak citoplazmával és különleges hosszú folyamatokkal rendelkeznek. A fejlődés és érés folyamata során a megakariociták kis részeit elválasztják és belépnek a véráramba. A folyamatokból a vérlemezkék képződnek. Minden megakariocita a 2-8 ezer vérsejt adatainak forrása.

A vérlemezkék kialakulását egy speciális hormon - trombopoietin szabályozza. A személy belső szervei - a máj, a vesék, a csontváz izmai - alakulnak ki. A trombopoietin belép a véráramba, amelyen keresztül a szervezetben eloszlik, és behatol a vörös csontvelőbe. Ez a hormon stimulálja a vérlemezkék termelését. Ha ezeknek a sejteknek a száma eléri a vér optimális szintjét, a trombopoietin koncentrációja is csökken. Ezért ezekben az anyagokban az embereknek fordított kapcsolatuk van.

Felnőtteknél a vérlemezkék élettartama rövid - körülbelül 8 nap. Ezen időszak alatt ezek a sejtek keringenek a teljes perifériás véráramkörön, és ellátják funkcióikat. 8 nap elteltével jelentős változás következik be a vérlemezkék szerkezetében. Ennek eredményeképpen a lépet elkapja és eltávolítja a véráramból.

Melyek a humán vérlemezkék?

A vérlemezkék rendkívül fontos vérsejtek. Számos funkciót látnak el, amelyek a következők:

  • aktív részvétel a vérzés megállításának folyamatában. Ha bármilyen véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. A szerotonin felszabadulását váltják ki. Ez az anyag vasospasmot okoz. A vérlemezkék felületén is számos folyamat látható. Segítségükkel képesek kapcsolatba lépni a sérült hajóval és egymással. Ennek eredményeként kialakul egy dugó, amely megakadályozza a vérzést. Ez az eljárás az edényfalak megsemmisülésének súlyosságától függően 2-4 percig tarthat;
  • élelmiszer-hajók. A falak sérülését követően a vérlemezkék olyan specifikus anyagokat szekretálnak, amelyek hozzájárulnak a szövetek aktív megújulásához.

A thrombocytopenia okai

Számos oka van a thrombocytopenianak, amely alapján a betegség besorolható. Ennek a kóros állapotnak a megoszlását is figyelembe veszik annak előfordulási mechanizmusának figyelembevételével.

Ezért a következő típusú thrombocytopenia van:

  • fogyasztási patológia;
  • produktív jogsértések;
  • thrombocytopenia eloszlás;
  • tenyészbetegség;
  • örökletes patológia;
  • trombocitopénia megsemmisítése.

Örökletes thrombocytopenia

E csoport betegségeinek okai genetikai mutációk. A trombocitopeniához vezető leggyakoribb kórképek a következők:

  • Meya-Hegglin anomália. Ezt a betegséget beteg gyermekektől továbbítják a gyermeknek. Ez a vérlemezkék képződésének a progenitor sejtekből - megakariocitákból történő - megsértése miatt keletkezik. Számuk sokkal kevesebb, mint amilyennek kellene lennie. Ugyanakkor a vérlemezkék mérete többszöröse a megengedett sebességnél és körülbelül 6-7 mikron. Ezen túlmenően ezen anomália jelenlétében a leukocita képződés folyamatának megsértése is megfigyelhető. Ezek a sejtek rendszerint szabálytalan szerkezetűek, és számuk messze elmarad a normától;
  • Wiskott-Aldrich-szindróma. Ennek az örökletes betegségnek a jelenlétében a vörös csontvelőben rendellenes vérlemezkék képződnek. Kis méretűek - körülbelül 1 mikron. A szerkezet megzavarása miatt a vérlemezkék nagyon gyorsan lépnek be a lépbe, ahol elpusztulnak. Ennek eredményeként élettartama több órára csökken;
  • Bernard Soulier-szindróma. Ezt a betegséget autoszomális recesszívnek tekintik, így csak a gyermekben jelentkezhet, amelyben mindkét szülő hibás gének hordozói. Az első kellemetlen tünetek általában korai életkorban jelennek meg. Ezeket a patológiásan megváltozott vérlemezkék kialakulásával társítják, amelyek viszonylag nagy méretűek (6-8 mikron). Ezek a sejtek nem képesek ellátni funkcióikat, és a lépben gyorsan megsemmisülnek;
  • veleszületett természetű amegakariocita thrombocytopenia. Ez a betegség szinte a gyermek születése után nyilvánul meg, amelyben mindkét szülő a hibás gén hordozói. Az a tény alakul ki, hogy a vérlemezke-prekurzor sejtek nem érzékenyek a trombopoietin hormonra;
  • TAR szindróma. Ez egy viszonylag ritka örökletes betegség, amely a thrombocytopenia mellett a radiális csontok teljes hiányát is jellemzi.

Termelő trombocitopénia

A produktív thrombocytopenia akkor fordul elő, ha bármilyen okból a csontvelőben vérlemezke-képződési rendellenességek jelentkeznek. Ebben az esetben azt mondják a megakariocita csíra hipoplazmájáról. Ezután a vörös csontvelő nem képes a teljes vérlemezkék napi 10% -át termelni. Ez azért szükséges, hogy normális szintjüket helyreállítsa az emberi vérben. A vérlemezkék rövid élettartammal rendelkeznek, ezért szükség van erre.

Ilyen esetekben előfordulhat produktív thrombocytopenia:

  • aplasztikus anaemia. Ez a feltétel a vérképződés gyors gátlásával jár. Ennek eredményeképpen az összes főbb sejt - vérlemezkék, leukociták, limfociták és eritrociták - számának csökkenése figyelhető meg. Bizonyos esetekben a kóros állapot okának megállapítása meglehetősen nehéz. A aplasztikus vérszegénység és a thrombocytopenia okozta tényezők közé tartoznak az egyes gyógyszerek szabályozatlan bevitele, a különböző vegyi anyagok negatív hatása az emberi szervezetre, a sugárzás és a HIV-fertőzés kialakulása;
  • mielodiszplasztikus szindróma. Ez a meghatározás a betegség egész csoportjára vonatkozik, amelyek tumor jellegűek. E patológia jelenlétében felgyorsult a vérsejtek képződése, de nem érik el az érés minden szükséges szakaszát. Ennek eredményeként egy személy olyan rendellenességeket alakít ki, mint a thrombocytopenia, anaemia, leukopenia. Az ilyen negatív következményeket azzal magyarázza, hogy a vérlemezkék és más vérsejtek nem képesek megfelelően ellátni funkcióikat;
  • megaloblastos vérszegénység. Ennek a patológiának a kialakulása akkor fordul elő, ha az emberi test bizonyos anyagokban hiányos. Az ilyen hiány miatt a DNS-képződés folyamata megszakad, ami negatívan érinti az egész emberi testet. Az első, aki szenved, a vér, ahol a sejtosztódás a legaktívabb;
  • akut leukémia. Daganatos, daganatos betegség, amely a keringési rendszert érinti. A csontvelőben lévő őssejtek megfigyelt patológiás degenerációja. Az akut leukémia progressziójával a rosszindulatú struktúrák ellenőrizetlen megoszlása ​​jelentkezik, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet állapotát. Ez a betegség minden vérsejt gyors csökkenéséhez vezet;
  • myeiofibrosis. Ez egy krónikus betegség, amelyhez csontvelőben megjelenő rostos szövet jelenik meg. Ez a kóros folyamat az őssejtek degenerációja miatt következik be. Fokozatosan a rostos szövetek kibontakoznak és teljesen helyettesítik az egészséges csontvelő szerkezeteket;
  • metasztázis a rák. Azok az onkológiai betegségek, amelyek a fejlődésük utolsó szakaszában a tumorok kialakulásával járnak, hajlamosak ilyen negatív folyamatra, mint metasztázis. Ezt kíséri a rosszindulatú folyamatok elterjedése a szervezetben. A patológiailag megváltozott sejtek képesek szinte bármilyen szervbe vagy szövetbe jutni, ahol aktívan elkezdenek szaporodni. Ha behatolnak a csontvelőbe, az egészséges struktúrák cseréje és a vér összetételében bekövetkező változások következnek be;
  • gyógyszerek citosztatikus hatása. Ezeket különböző lokalizációjú és természetű daganatok kezelésére használják. Lehetővé teszik az oktatás növekedésének csökkentését, ami a beteg állapotának javulásához vezet. Ezen gyógyszerek mellékhatásai közé tartozik a vérlemezkék és más vérsejtek számának jelentős csökkenése. Ez annak köszönhető, hogy az ilyen típusú gyógyszerek szedése közben a vérképződés elnyomott;
  • egyes gyógyszerek negatív hatásai. Ez az egyéni intolerancia hátterében fordul elő, amely a vérképződés gátlásához és a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet. Egyes antibiotikumok, diuretikumok, görcsoldó szerek és mások ilyen tulajdonságokkal rendelkezhetnek;
  • sugárzás. Ha ionizáló sugárzásnak van kitéve, a csontvelő vérképző sejtjeinek pusztulása következik be. Ez jelentősen csökkenti a vérlemezkék szintjét és más negatív következményeket;
  • alkoholfogyasztás. Ha az etil-alkohol nagy mennyiségben lép be az emberi testbe, a hematopoetikus sejtek elpusztulnak. Leggyakrabban ez a feltétel ideiglenes. Általában az alkoholfogyasztás megszűnése után az emberi test működése normalizálódik. Ebben az esetben a vérlemezkék és más vérsejtek száma ugyanarra a szintre nő.

Thrombocytopenia megsemmisítése

A thrombocytopeniás szindróma a vérlemezkék felgyorsult megsemmisülése miatt következik be, amely bizonyos patológiás állapotok kialakulásának hátterében jelentkezik. A leggyakoribbak a következők:

  • autoimmun vagy idiopátiás thrombocytopenia. Ez a betegség jellegzetessége - a vérlemezkék szintjének csökkentése a vérben, de más sejtek normális szintjének fenntartása. Az autoimmun thrombocytopenia akkor alakul ki, amikor az emberi test egy specifikus ingerre adott válaszként specifikus antitesteket termel. Ezek egyediek és képesek kötődni a vérlemezkék felületén lévő antigénekhez. Ilyen hibás sejtek, amelyek áthaladnak az egész véráramban, elpusztulnak a lépben, ami gyorsul. Az autoimmun thrombocytopeniát jelentősen csökkent vérlemezke-élettartam jellemzi. A betegség előrehaladtával megfigyelhető a csontvelő kimerülése, ami provokálja az összes kellemetlen tünet kialakulását;
  • az újszülött trombocitopénia. Ezeket megfigyelik, ha antigének vannak jelen a magzati vérlemezkék felületén, amelyek nincsenek jelen az anyák vérsejtjein. Ennek eredményeképpen egy nő immunrendszere megtámadja őket, mert a G osztályú immunglobulinok könnyen behatolhatnak a placenta-gáton;
  • transzfúziós trombocitopénia. A vérátömlesztés révén az egyik személyről a másikra fejlődött ki. Ezt a másodlagos thrombocytopeniát az idegen sejtek ellenanyagok termelése jellemzi. A betegség első tünetei a vérátömlesztés után egy héttel kezdődnek;
  • Evans-Fisher szindróma. Ez egy autoimmun thrombocytopenia, amely a normális vérsejtek elleni antitestek - eritrociták, vérlemezkék - kialakulása következtében alakul ki;
  • gyógyászati ​​thrombocytopenia. Egyes gyógyszerek a vérlemezkék és más vérsejtek felületén lévő antigénekkel kombinálhatók. Ennek eredményeképpen speciális antitestek képződnek, ami elpusztul. Általában a betegség tünetei egy idő után teljesen eltűnnek. Ez akkor fordul elő, ha az összes vérlemezkék teljesen elpusztulnak, amelynek felületén az orvosi antigéneket kimutatták;
  • vírusos thrombocytopenia. Aktivitásuk a vérlemezkék antigének megváltozásához vezet, ezért az immunrendszer célpontjai.

Trombocitopénia fogyasztása

Ezt a thrombocytopenia formát a vérlemezkék aktiválása közvetlenül a véráramban jellemzi. Ebben az esetben a véralvadást kiváltó mechanizmusok aktiválódnak. A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt aktív termelésük következik be. Ha az ilyen negatív jelenség okai nem szűnnek meg, a csontvelő erőforrások kimerülnek és a trombocitopénia alakul ki.

A korai vérlemezkék aktiválódását leggyakrabban az alábbiak okozzák:

  • DIC-szindróma. Ezt a kóros állapotot az emberi test súlyos károsodása figyelheti meg, ami vérlemezkék aktiválásához vezet. Ez a véralvadási faktorok intenzív felszabadulásának hátterében van. Ennek a jelenségnek az eredménye a vérrögök nagy száma. Ezek a szervek vérellátását zavarják. Ez viszont megindítja a fordított folyamatot. Az emberi szervezetben olyan anyagokat termelnek, amelyek a vérrögök pusztulásához vezetnek, amit a súlyos vérzés jelent. Ez a feltétel leggyakrabban halálban ér véget;
  • TTP. A trombocitopénia a vérben elegendő mennyiségű véranyag hiányában alakul ki, amely véralvadási folyamatot (prosztaciklin) biztosít. Egy egészséges emberben az edényeket (pontosabban belső faluk) állítják elő, és szabályozza a vérlemezkék működését a szervezetben. Megfelelő mennyiségű prosztaciklin hiányában mikrotörmelék keletkezik, ami számos kellemetlen tünet kialakulását provokálja;
  • HUS. Leggyakrabban a fejlődés fertőző jellegű, de más okokból is előfordulhat.

Thrombocytopenia eloszlás

Általában a vérlemezkék egyharmadát a lépben tárolják, és csak szükség esetén kiválasztódik a vérbe. Egyes betegségek jelentősen megnövelik a szervet. Ennek eredményeként a vérlemezkék legfeljebb 90% -a tárolható benne. Ugyanakkor az emberi test nem kompenzálja az előforduló hiányt, ami trombocitopeniához vezet. Ez az állapot ilyen betegségek következtében alakulhat ki:

  • a máj cirrhosisa;
  • különböző fertőzések - tuberkulózis, malária, hepatitis és mások;
  • alkoholizmus;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • a keringési rendszerben kialakuló tumorbetegségek.

Trombocitopénia hígítása

Ez a fajta trombocitopénia olyan kórházi betegekben alakul ki, akiknek jelentős vérveszteségük van. Az ilyen betegeket általában nagy mennyiségű folyadékkal, plazma-helyettesítőkkel, eritrocita tömeggel injektálják, ami nem segít visszaállítani a vérlemezkék hiányát. Ezeknek a sejteknek a koncentrációja kritikusan csökkenhet, ami nem biztosítja a vérrendszer normális működését.

A thrombocytopenia jelei

A thrombocytopenia tünetei változatosak, de mindezeket a vérlemezkék számának kritikus csökkenése magyarázza. Ennek eredményeképpen megsértik a kis hajók falainak táplálkozását, ami fokozott törékenységüket provokálja. Ha bármilyen külső tényező befolyásolja a kapillárisokat, vagy akár spontán vérzés alakul ki.

Ezért ezek a trombocitopénia tünetei figyelhetők meg:

  • hajlamosak a vér intradermális kiürülésére, amelyet purpurának neveznek. Egy személy felfedez egy kis piros foltot. Különösen gyakran azok a bőrfelületek jelennek meg, ahol a ruházat érintkezik;
  • vérző gumi;
  • gyakori orrvérzés;
  • a nők súlyos menstruációi;
  • a gyomor-bél traktusban lokalizált vérzés. Vér található a székletben, hányás;
  • megfigyelje a hematuria. Ebben az esetben a vér a vizeletben található;
  • kisebb bőr traumával, a vérzés sokáig nem áll meg.

A thrombocytopenia kezelésének módjai

A thrombocytopenia esetében a kezelés a betegséghez vezető okok alapján történik. A vitaminok és a különböző mikroelemek hiányának felismerése esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek lehetővé teszik az ilyen hiány helyreállítását. Ha bármilyen gyógyszeres kezelés során trombocitopénia alakul ki, meg kell szüntetni azokat az állapot normalizálása érdekében.

Ha veleszületett trombocitopeniát észleltek egy újszülöttnél, ajánlatos betartani a várakozási taktikát. Leggyakrabban a tartós remisszió hat hónapon belül jelentkezik, és egyáltalán nem kezeli. Ha a gyermek állapota gyorsan romlik, szteroid gyógyszereket írnak fel.

Ha a felnőttekben thrombocytopenia alakul ki, akkor a gyógyszer nem elegendő. Ilyen esetekben szteroid terápia is szerepel. Ha a kezelés után nincs enyhülés, agresszívebb technikát alkalmaznak. Ilyen esetekben speciális immunterápiát kell előállítani, amely magában foglalja az immunglobulinok intravénás adagolását nagy dózisú szteroidokkal együtt. Ha az ilyen kezelés 6 hónapig nem eredményez a kívánt pozitív eredményt, a lép eltávolítására sebészeti beavatkozást hajtanak végre.

Amikor a trombocitopénia szerzett patológia, minden intézkedést meg kell tenni annak érdekében, hogy kiküszöböljék ezt az állapotot okozó problémát. Különösen kritikus esetekben vérlemezke-transzfúziókkal és szteroidokkal történő kezelés folyik.

A thrombocytopenia okai és kezelése

Thrombocytopenia (thrombopenia) - a vérlemezkék (vörösvértestek) szintjének csökkenése a normál értékhez képest 150 * 109 / l-nél alacsonyabb szintre, ami 180 - 320 * 109 / l tartományba esik. A thrombocytopenia független betegség (elsődleges) vagy egy másik patológia egyik tünete (másodlagos vagy tüneti). A vérlemezkék a megakariocita citoplazma fragmentumai, nincsenek maguk. A kis területeknek a megakariocitától való elválasztása eredményeként alakult ki - az anyasejt, amely nagy sejtprekurzor. A testben a vérlemezkék több funkciót is ellátnak:

  • részt vesznek a primer thrombocyta dugó kialakításában;
  • szekretáljunk olyan vegyületeket, amelyek szűkítik az edény lumenét;
  • aktiválja a véralvadási rendszert, ami fibrinrögképződést eredményez.

Ezért alakul ki vérlemezkék hiánya a vérben, ami gyakran veszélyezteti a beteg egészségét és életét.

A trombocitopénia etiológiája és patogenezise

A patológia fő okai:

  • elégtelen vérlemezkék képződése (csökkentett termelés);
  • fokozott vérlemezkeszedés;
  • a vérlemezkék újraelosztása, amelyben az általános keringésben lévő számuk jelentősen csökken;
  • megnövekedett vérlemezkeszükséglet.

Az elégtelen vérlemezkék képződése

A gyenge vérlemezkeszintézisből eredő thrombocytopenia három csoportra oszlik:

  • a megakariociták hiánya (a megakariocita folyamat hipoplazia);
  • hatástalan thrombocytopoiesis, amelyben a progenitor sejtek megfelelő mennyiségben képződnek, de a megakariocitából a vérlemezkék képződése szinte nem fordul elő;
  • megakariocita folyamat újjászületése (metaplazia).

A csontvelő hypoplasia kialakulását, majd ezt követő trombocitopénia előfordulhat a következő kórképekben:

    veleszületett megakariocita hipoplazia súlyos örökletes patológiák következtében - Fanconi aplasticus anaemia (alkotmányos pancytopenia) és amegakaryocytic thrombocytopenia;

  • megszerzett izolált amegakariocita thrombocytopeniás purpura;
  • citotoxikus gyógyszerek (mieloszuppresszív gyógyszerek) bevétele, amelyek közvetlen hatással vannak a vörös csontvelőre, gátolva annak működését;
  • sugárbetegség;
  • a Levomitsetina szedése (feltéve, hogy a páciensnek van egyénisége - túlérzékenység a gyógyszerrel szemben);
  • más gyógyszerek (tiazid-diuretikumok, interferon, ösztrogének) alkalmazása;
  • alkoholfogyasztás (az alkohol gátolja a megakariocita folyamatot);
  • mumpsz, a hepatitis A, B, C és HIV vírusok thrombocytopenia termelést okoznak;
  • esetenként átmeneti thrombocytopenia alakulhat ki, ha élő legyengített kanyaró vakcinával vakcinázzák;
  • a szepszis a gombás vagy bakteriális fertőzések által okozott általános gyulladásos reakció;
  • enyhe thrombocytopenia hipoxiát okozhat.
  • A vérlemezkék előállításának zavarai a következő esetekben fordulnak elő:

    • a trombopoietin veleszületett hiánya - olyan anyag, amely serkenti a vérlemezkék szintézisét;
    • a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt megaloblasztikus anaemia kialakulása;
    • vashiányos anaemia (a vashiány, a vérlemezke-termelés csökkenése és a B12-vitamin nem szívódik fel);
    • vírusos etiológiai fertőzések;
    • krónikus alkoholizmus;
    • veleszületett rendellenességek, ahol a thrombocytopenia és a thrombocytopathia kombinációja figyelhető meg (Mei-Hegglin autoszomális domináns anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich szindrómák stb.).

    A megakariocita folyamat degenerációja ilyen patológiákban fordul elő:

    • onkológiai betegségek az utolsó szakaszokban, amikor a metasztázisok fejlődnek, behatolnak a csontvelőbe;
    • rosszindulatú vérbetegségek (limfómák, általánosított plazmacytoma vagy Rustitsky-Kaler-betegség, leukémia);
    • myelofibrosis (szálas szövet helyettesítése);
    • szarkoidózis (helyettesítés specifikus granulomákkal).

    A vérlemezkék fokozott megsemmisítése (megsemmisítése)

    A thrombocytopenia leggyakoribb oka a thrombocyta pusztulás. Ha a vörösvértestek iránti igény nagyobb, a csontvelő megemelkedett módban kezdi működését. Idővel a szöveti hiperplázia fejlődik, és megnő a megakariociták száma. De ha a vérlemezkék gyorsabban lebomlanak, mint az új elemek, akkor van ideje belépni a véráramba (vagyis a kompenzációs mechanizmusok nem tudnak megbirkózni a feladataikkal), a thrombocytopenia előfordul. Klinikailag a thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezke-megsemmisítésből eredően két csoportra osztható: immunológiai és nem immunológiai.

    Immuntrombocitopénia

    A betegség ezen formája támadás következménye, amelyet a vérlemezkék specifikus vérlemezke antitestekkel és immunrendszerekkel való megsemmisítése követ. Lehet veleszületett és szerzett patológia. Az immunológiai thrombocytopenia három csoportra oszlik:

    • izoimmun thrombocytopenia (az alloreaktív antitestek termelésének eredményeként alakult ki, amelyek elpusztítják az „idegen” vérlemezkéket, például vérátömlesztéssel vagy terhesség alatt);
    • autoimmun thrombocytopenia - az autoantitestek szintézise, ​​amely károsítja a szervezet saját szöveteit és sejtjeit;
    • bizonyos gyógyszerek alkalmazása után kialakuló immun thrombocytopenia.

    Az alábbi veleszületett és szerzett patológiák közé tartoznak az izoimmun thrombocyta rendellenességek:

    • újszülöttkori alloimmun thrombocytopeniás purpura (olyan betegség, amelyben az anya és a magzat összeegyeztethetetlen a vérlemezke-indikátorokkal);
    • a transzfúzió utáni thrombocytopeniás purpura (a vérátömlesztési eljárás után körülbelül egy héttel előforduló szövődmény);
    • a betegek érzékenysége (refraktivitása) a vérlemezke-transzfúzióra, amelyet terápiás hatás hiányában fejez ki (ismételt vérátömlesztés esetén alakult ki).

    Az autoimmun thrombocytopenia primer (idiopátiás, nem világos etiológia) és másodlagos (bizonyos okok miatt). A primer patológia magában foglalja az autoimmun thrombocytopeniás purpura akut és krónikus formáit. A másodlagos thrombocytopeniás purpura számos betegséggel jár, köztük:

    • a nyirokszövet onkológiai betegségei (lymphogranulomatosis, limfocita leukémia, limfómák, beleértve a nem-Hodgkin-féle);
    • szerzett autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-Fisher szindróma);
    • kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
    • szervspecifikus autoimmun betegségek - olyan betegségek, amelyekben bizonyos szervek (máj, emésztőrendszer, ízületek, endokrin mirigyek) érintettek;
    • vírusos betegségek (HIV, rubeola, herpesz zoster).

    A gyógyszer okozta immun thrombocytopeniák

    A trombocitopeniát okozó gyógyszerek listája elég hosszú. Az ilyen gyógyszerek fő csoportjai:

    • antibiotikumok (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
    • szulfonamidok (biszeptol);
    • nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
    • diuretikumok (furozemid, klór-tiazid);
    • nyugtatók;
    • antidiabetikus szerek (tolbutamid, klórpropamid);
    • gyógyszerek és kábítószerek (heroin, morfin);
    • antihisztaminok (zimetidin);
    • Néhány más csoportba tartozó gyógyszer - Ranitidin, heparin, kinidin, Methyldopa, Digitoxin, arany sók.

    Nem immunrendszeres thrombocytopenia

    A nem-immunológiai etiológia trombocitopénia veleszületett és szerzett. A veleszületett rendellenességek, amelyekben a vérlemezkék megsemmisülnek:

    • pre-eklampszia terhesség alatt az anya;
    • fertőző folyamatok;
    • szívhibák.

    A megnövekedett vérlemezke-megsemmisítéssel járó nem-immunrendszer kialakult trombocitopénia a következő feltételek mellett alakul ki:

    • mesterséges szelepek beültetése;
    • az atherosclerosis kifejezett megnyilvánulása;
    • masszív vérveszteség;
    • az ereket érintő áttétek;
    • DIC-szindróma;
    • Markiafav-Michely-betegség (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - szerzett hemolitikus anaemia, amelyben csökken a termelés, a szerkezet változása és a vérlemezkék gyorsított pusztulása);
    • égési betegség;
    • hipotermia (hipotermia);
    • magas légköri nyomásnak való kitettség;
    • Gasser-kór (hemolitikus-urémiás szindróma);
    • fertőző betegségek;
    • gyógyszerek;
    • nagy mennyiségű oldat intravénás infúziója (masszív transzfúzió), melynek következtében a trombocitopénia hígulása alakul ki.

    Trombocita újraelosztás

    Az erőszakos újraelosztás a vérlemezkék feleslegéhez vezet a depó szervben - a lépben. Hiperplenizmus alakul ki (splenomegáliával a vérlemezkék legfeljebb 90% -a van a lépben, bár ezeknek a sejteknek csak 1/3-a általában letétbe kerül). A befizetés a következő okok miatt történik:

    • májcirrózis portál magas vérnyomással;
    • a keringési rendszer rosszindulatú patológiája (limfóma, leukémia);
    • fertőző betegségek (tuberkulózis, malária, endocarditis stb.);
    • hipotermia (hipotermia).

    A vérlemezkék növekedésének szükségessége

    A trombózisok következtében a vérlemezkék jelentős elvesztése miatt nagyobb szükség van rájuk. Ez történik:

    • masszív vérzéssel;
    • extracorporalis keringéssel (például mesterséges vese vagy szív-tüdő gép használata esetén).

    A thrombocytopenia tünetei

    A betegség fő tünete a vérzéses diathesis kialakulása, amelyben a nyálkahártyákon és a bőrön egy kis vérzéses bőrkiütés alakul ki a petechia (pontvérzés) vagy 2 cm átmérőjű ekchimózis formájában. A kiütés fájdalommentes, gyulladásos folyamatuk jelei nincsenek. A megjelenésük könnyen provokálható - csak minimális sérülés a vérerekben. Feszes ruházat, amelynek varratai súrlódást, bármilyen injekciót, kis zúzódást okoznak - minden zúzódást és petechiát okozhat.

    Minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje, annál nehezebb a vérzéses diathesis. A primer thrombocytopenia esetében csak súlyos vérzés lép fel, ha a vérlemezkék száma kisebb, mint 50 * 109 / l. Ha a fertőző folyamatok hátterében trombocitopénia fordul elő, lázas állapot mellett, akkor a vérlemezke magasabb vérlemezkeszám esetén is előfordulhat.

    A romló állapot első jelei az orr ismételt vérzése. Emellett a nyálkahártyák fokozott vérzése, elsősorban az íny és a szájüreg. A nőknek nehéz menstruációja van. A vérzéses diathesissel járó kiütések először a lábakon és a test alsó felének hasfalának elülső felületén lépnek fel. A betegség előrehaladtával az ízületekben, az emésztőrendszerben, a metrorragia (méhvérzés) és a hematuria (a vizeletben lévő vér) megjelenhet vérzés.

    Minél magasabb a kiütés, annál kedvezőtlenebb a prognózis. A test felső fele, az arc és különösen a kötőhártya vérzései a patológiai folyamat romlásának jelei. A legsúlyosabb következményei a szem retinájának vérzése, ami látásvesztéshez, az agyban vagy a membránokban (stroke) szenvedő vérzéshez vezet. Mivel a fenti tünetek nem specifikusak és más patológiákkal járhatnak (pl. Trombocitopátia), a thrombocytopenia gyanúja lehet, ha hemorrhagiás szindróma és vérlemezkék csökkenése van.

    A betegség diagnózisa

    Az orvosnak összegyűjtenie kell a legteljesebb történetet, amelyre gondosan megkéri a beteget a vérzés előfordulásáról a múltban, és milyen esetekben történt. A beteg szenvedett vérzéses diathesisben, milyen gyógyszereket vett. Különös figyelmet fordítanak a kapcsolódó betegségek jelenlétével kapcsolatos kérdésekre (melyeket korábban diagnosztizáltak). Vizuálisan az orvos megvizsgálja a beteg állapotát, a vérzés típusát és mértékét, a kiütés lokalizációját, a vérveszteség mennyiségét (súlyos vérzés esetén). Egy objektív vizsgálat egy „csipet”, „köteg” pozitív mintáit mutatja (a vérerek törékenysége).

    A diagnózist laboratóriumi vérvizsgálatok igazolják, amelyekben nem csak a vérlemezkék számát határozzuk meg, hanem a vérlemezkék hisztogramját, az anizocitózist (a vérlemezkék változását) és a thrombocritot (a vérlemezkék tömegének százalékában a vér térfogatában). Ezeknek a mutatóknak az eltérése számos, a szervezetben előforduló kóros folyamatot jelezhet, és thrombocytopeniát okozhat.

    Thrombocytopenia kezelés

    A betegség kezelése az általa kiváltott okoktól függ:

    • a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt a megfelelő készítmények felírása, a beriberi eltávolítására irányuló étrend;
    • ha gyógyszeres kezelés eredményeképpen trombocitopénia keletkezik, szükség van a kezelés megszüntetésére és az azt követő korrekcióra.

    A gyermekek elsődleges idiopátiás purpurájában szokás, hogy a várakozó taktikát tartsák be, mivel a betegség prognózisa a leggyakrabban kedvező, és a remisszió hat hónapon belül gyógykezelés nélkül történik. Ha a betegség előrehalad (a vérlemezkék száma 20 ezer / μl-re csökken), míg a hemorrhagiás szindróma növekszik (a kötőhártya vérzései előfordulnak, az arcon kiütés jelentkezik), a szteroidok (Prednisolone) kinevezése jelzett. Ebben az esetben a gyógyszer hatása már látható az alkalmazás első napjaiban, és egy hét elteltével a kiütés teljesen eltűnik. Idővel a vérlemezkék száma a vérben normalizálódik.

    Felnőtteknél az idiopátiás thrombocytopenia teljesen más. Gyógyszeres kezelés nélküli gyógyulás gyakorlatilag nem fordul elő. Ebben az esetben a pácienseket is előzetesen prednizonnal kezelik, amely általában körülbelül egy hónapig tart. Ha a terápia hatása hiányzik, az orvos immunterápiát végez - az immunglobulinok (Sandaglobulin) intravénás beadása a szteroidok nagy dózisával párhuzamosan. A hat hónapon belüli remisszió hiányában szükséges a splenectomia - a lép eltávolítása. A thrombocytopenia másodlagos formáinak terápiája a mögöttes patológia kezelése, valamint a szövődmények kialakulásának megelőzése. Amikor a vérlemezkék szintje eléri a kritikus számokat, és a vérzéses szövődmények kockázata növekszik, vérlemezke-transzfúziót és Prednisolone-kezelést írnak elő.

    Thrombocytopenia diéta

    A trombocitopénia speciális diétáját nem fejlesztették ki. Ha nincs más betegség, az orvosok általános táblázatot javasolnak. Ebben az esetben az élelmiszernek elegendő fehérjét kell tartalmaznia, ezért a trombocitopénia vegetarizmusa szigorúan ellenjavallt.

    Tilos alkoholtartalmú italokat és szintetikus adalékanyagokat tartalmazó termékeket - tartósítószereket, színezékeket, ízeket stb. Használni. Ebben az időszakban nem enni fűszeres és fűszeres ételek, valamint füstölt húsok. Az ételeknek és italoknak melegnek kell lenniük, de semmiképpen sem melegek.

    Thrombocytopenia kezelés

    A thrombocytopenia okai

    A thrombocytopenia a vérzéses diathesis leggyakoribb formái. Ez a kifejezés meghatározza azokat a feltételeket, amelyekben a vérlemezkeszám 150 * 10 9 / l alatt van. Gyakorlati szempontból:

    • primer thrombocytopeniás purpura (idiopátiás thrombocytopeniás purpura), t
    • másodlagos thrombocytopenia,
    • tüneti thrombocytopenia.

    Az örökletes és szerzett thrombocytopenia formák szintén megkülönböztethetők.

    A thrombocytopenia patogenezisétől függően:

    • csökkent vérlemezke-termelés miatt;
    • a vérlemezkék (leggyakrabban immunrendszer) fokozott megsemmisülése miatt;
    • a vérlemezke-eloszlás károsodásához kapcsolódik;
    • összekeverjük.

    Néhány gyógyszer, mint például a kinin, a szulfanilamid-gyógyszerek, a szalicilátok, a barbiturátok, a sztreptomicin, az arzén, az arany, az immun thrombocytopenia előfordulását okozhatja. A legtöbb gyógyszer thrombocytopathiát és thrombocytopeniát okozhat. Ezek közé tartoznak a béta-blokkolók, a novokain, az antihisztaminok, az aminazin, az antibiotikumok, az aminofillin, a citotoxikus szerek, a heparin, az etanol stb.

    A thrombocytopenia fő klinikai tünetei a petechiae, ok nélkül, kis zúzódások és vérzés a petechiae nyálkahártyáiból. A vérzés színe (időtartamától függően) a lila-vöröstől a zöldig sárgaig terjed. Többnyire a test elülső felületén, a felső és az alsó végtagokban, az esetleges súrlódás és a ruhával való összenyomás helyén (a kapunál a nyak közelében, a rugalmas sávú tömörítés helyén) lokalizálódik az ecchymosis. A vérzés kialakulása az injekciós helyeken jellemző.

    Akut thrombocytopenia esetén veseelégzés, vérzés a sclerában vagy a retinában, az agyban, vagy agyi elzáródás esetén fordulhat elő. A fogak kivonása után általában vérzés történik.

    A thrombocytopenia fő formái:

    • a csontvelőben lévő sejtek termelésének csökkenése miatt
      • öröklődés:
        • Fanconi szindróma
        • Whiskott-Aldrich-szindróma
        • May-Gegglin anomália,
        • Bernard Soulier-szindróma.
      • szerzett:
        • ha a csontvelőben megakariocitopoiesis gátlása történik,
        • aplasztikus és megaloblasztos vérszegénységgel,
        • vírusfertőzés után,
        • mérgezés miatt:
          • exogén: ionizációs sugárzás, vegyszerek (benzol, antibiotikumok levomycetin vagy streptomicin, rovarölő szerek, alkohol),
          • endogén: urémia, májelégtelenség, szepszis, miliarális tuberkulózis, toxoplazmózis stb.
        • daganatos megbetegedések esetén: hemoblasztózis, mielodiszplasztikus szindróma, csontvelő daganatos áttétek és / vagy vérlemezke-felhasználás során
    • immúnis
      • autoimmun
        • primer (idiopátiás thrombocytopeniás purpura),
        • másodlagos (szisztémás lupus erythematosus, krónikus hepatitis, krónikus limfoproliferatív betegségek), t
      • izoimmun - újszülöttekben
      • geteroimmunnye
        • gyógyszeres kezelés,
        • vírus,
        • transzfúzió utáni,
      • transzimmun (újszülött)
    • a vér és a hemodilúció újraelosztása miatt:
      • splenomegáliával és hipersplenizmussal (krónikus májbetegség, portál hypertonia)
    • összekeverjük.

    Thrombocytopenia a csontvelőben a sejtek termelésének csökkenése miatt. A thrombocytopoiesis örökletes rendellenességei közé tartozik a Fanconi anémia, amelyben a hemorrhagiás szindróma az 5. és 8. életév között jelentkezik, pancytopénia, veleszületett rendellenességek, különösen a csontváz és a vese között.

    Ezt a formát megkülönböztetni kell a május-gegglin anomáliától, amelyet a tünetek hármasa jellemez: trombocitopénia, a vérlemezkék óriási formái és a bazofil orsó alakú zárványok a leukocitákban.

    A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.

    Hemorrhagiás diathesis ebben az esetben gyenge, hajlamos a hematomák előfordulására, és a nők - menorrhágia.

    A Wiskott-Aldrich-szindróma örökletes, immunhiányos betegség, amely recesszív, X-kapcsolt módban öröklődik. Csak fiúk betegek. A klinikai tünetek a gyermek életének első hónapjaiban találhatók. A szindrómát triad jellemzi: trombocitopeniás szindróma, ekcematikus bőrkiütés és ismételt fertőzés. A vérzés típusa - mikrocirkuláció.

    A csökkent trombocita-termeléssel szerzett trombocitopénia magában foglalja a megakariocitikus készülék aplasztikus anémiában, bizonyos gyógyszerekben és ionizációs sugárzásban fellépő hypo- és apclasia által okozott thrombocytopeniát, a vérlemezkék képződését gátló vegyi anyagok és gyógyszerek (tiazid-diuretikumok, krónikus alkoholterápia, krónikus alkohol-gyógyszerek, krónikus alkohol-gyógyszerek) hatását. vírusfertőzések és a csontvelő hemoblastózissal történő elmozdulása miatt.

    Mérsékelt thrombocytopenia fordul elő B12-hiányos és folsavhiányos anaemia, krónikus veseelégtelenség esetén.

    A thrombocytopenia között a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt az immunformák dominálnak. Az immunológiai konfliktus jellegéből adódóan az immun thrombocytopenia négy csoportra oszlik.

    • Isoimmun (aloimmun) - neopatikus thrombocytopenia. A magzat és az anya együttes inkompatibilitásával alakult ki a vérlemezkék antigénekkel. A mikrocirkulációs típus klinikai megnyilvánulása a gyermek születése után néhány órával (az újszülöttek 0,08% -ában megfigyelhető).
    • A transzimmun (újszülött) thrombocytopenia az autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anyák újszülötteinek 50-70% -ában alakul ki, és az anyai autoantitestek behatolása a placentán keresztül keletkezik. A vérzés tünetei enyheek és önmagukban eltűnnek.
    • Heteroimmun thrombocytopenia fordul elő, amikor a vérlemezkék antigénszerkezetének változásai vírusok vagy gyógyszerek hatására az immunkomplex sejtpusztulásra hatnak.
    • Az autoimmun thrombocytopenia az olyan sejtek korai megsemmisülésének eredménye, amelyek felületén a lépben és / vagy a májban lévő makrofágok fagocitózissal kimutatják az IgG autoantitesteket. Az autoimmun thrombocytopeniák idiopátiára oszlanak, amikor az auto-agresszió oka nem állapítható meg, és másodlagos, ami autoimmun betegségek eredménye: szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hepatitis.

    Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. E közönséges név szerint a thrombocytopenia autoimmun formái, amelyekben az auto-agresszió oka nem állapítható meg, hemorrhagiás diathesisként jelentkezik, amely izolált thrombocytahiányt és mikrocirkulációs vérzést jelent. Bizonyos esetekben a betegség varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktikus vakcinákkal, BCG immunterápiával kapcsolatos. A vérlemezkék pusztulását a szervezet immunológiai reakciója magyarázza, nem pedig a vírus közvetlen hatásával.

    A patogenetikus mechanizmusok a vérlemezkéknek az autoantitestekkel szembeni gyorsabb megsemmisülése, a saját vérlemezkék ellen. A szérumban lévő szabad antitrombocita antitesteket csak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 20-30% -ában határozzák meg. Főleg az IgG osztályába tartoznak, néha az IgM-be. Az IgG-osztályú antitestek behatolnak a placentába, és egyes újszülötteknél, akiknek az anyáknak autoimmun thrombocytopeniája van, thrombocytopeniát okozhatnak.

    Az antitest-terhelt vérlemezkéket makrofágok fagocitozzák, amelyek az immunglobulinok Pc fragmensének receptorait tartalmazzák. A vérlemezkék megsemmisítésének fő helye a lép, kevésbé a máj, néha a máj (nagyon magas antitestszint).

    A vérlemezke-elimináció mechanizmusának tisztázására ebben a patológiában három hipotézis javasolt:

    • a vérlemezkék az immunglobulinok Pc fragmensének receptorait tartalmazzák, amelyekhez a betegség során képződő immunkomplexek kapcsolódhatnak;
    • a specifikus vírusellenes vagy antibakteriális antitestek kereszt-reagálhatnak a felületi trombocita szerkezetekkel;
    • egy fertőző patogén antigén adszorpciója a vérlemezkék felületén, majd vérlemezke-specifikus antitestek képződése.

    Megkülönböztetik az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut és krónikus formáit.

    Az akut autoimmun thrombocytopeniás purpura elsősorban a 2-9 éves gyermekeket érinti. A betegséget hirtelen megjelenés és gyors felépülés jellemzi (legfeljebb 6 hónap). A klinikai tünetek megjelenését gyakran megelőzi a felső légutak vagy az emésztőrendszer vírusfertőzése. A klinikai képet a mikrocirkulációs típusú vérzés jeleinek a bőrön való megjelenése jellemzi kis pontú petechiák, kis véraláfutások, vérzéses kiütések formájában a szájüreg nyálkahártyáján. Az orr és az íny nyálkahártyáinak vérzése jellemző.

    Az ekchimózis általában a törzs, a felső és az alsó végtagok első felületén helyezkedik el. Jellemzője a nagy vérzés kialakulása az injekció helyén, a vérzés előfordulása a bőr összenyomódási helyén, galléros ing, rugalmas és hasonlók.

    A nyirokcsomók, a máj és az idiopátiás trombonitopenicheskoy purpurával rendelkező lép nem nőtt. A klinikai megnyilvánulások fokozatosan alakulnak ki, amelyet a betegség krónikusan relapszus vagy elhúzódó folyamata jellemez. A nőknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura bőséges és hosszantartó menstruációval jár. Néha vérzés van a sklerában vagy a retinában, vérzés a gyomor-bélrendszerből, nőknél - a petefészek vérzése, a méhen kívüli terhesség klinikailag szimulált. A betegség súlyos formáiban vese vérzés léphet fel.

    Hogyan kezeljük a thrombocytopeniát?

    A trombocitopénia kezelése általában vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját jelenti jelentős vérzés esetén.

    Viskot-Aldrich szindróma kezelése tüneti. A prognózis kedvezőtlen. A legtöbb gyermek 5 éves kora előtt meghal az ismétlődő gennyes fertőzésekből vagy a létfontosságú szervek vérzéséből. Egyes betegeknél a csontvelő-transzplantáció hatékony.

    Súlyos vérzéses szindróma esetén glükokortikoidokat és hormonokat alkalmaznak idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek kezelésére (az átlagos kezdő dózis napi 60 mg). A glükokortikoidok napi 1,5-2 mg / kg dózisban való hatékonysága 4 héten át 10-30% a betegség krónikus formája esetén. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut formájú betegeknél a vérlemezkék száma folyamatosan növekszik a teljes remisszió elérésével.

    Ha a glükokortikoidok nem elég hatékonyak, akkor delagilt írnak fel, immunmodulátorokat is használnak (timalin, T-aktivin, splenin). Ha a kezelés megkezdésétől számított 4-6 hónap elteltével a konzervatív terápia hatástalan, a splenectomia javasolt (a betegek 80% -ánál nagy a hatékonyság, és 60% -uk hosszú remisszió).

    Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura első epizódjában (a glükokortikoidok klinikai hatása lehetséges), a gyermekekben (a betegség akut formája, a spontán remisszió jellegzetessége), a terhességben (szepszis és más szövődmények kialakulásának kockázata) gyermekeknél ellenjavallt. A splenectomia utáni halálozási arány kevesebb, mint 1%.

    Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelés másik területe az immunoglobulinok nagy dózisa (400 mg / kg) az intravénás beadáshoz 5 napig. Ezeknek a gyógyszereknek a terápiás hatása az, hogy antitesteket inaktiválnak, baktérium-, vírus- és egyéb antigéneket kötnek össze és távolítanak el.

    Az immunszuppresszív terápiát (ciklosporin A, azatioprin, vinkrisztin) a kezelésre alkalmas refrakter betegeknek jelzik. Minden más módszer hatástalanságával javasoljuk a rekombináns aktivált VII-es faktor (VIIIa) - Novoseven hatóanyag bevitelét két óránként, amíg a vérzés le nem áll.

    A keringő immunkomplexek eltávolítása, az autoantitestek szintén hozzájárulnak a kezelés afferens módszereihez - plazmaferézishez. A transzfúziós terápia néhány aspektusa külön figyelmet érdemel.

    Milyen betegségek kapcsolódhatnak

    Az orvosok a kapcsolatot a trombocitopénia előfordulása között a múltbeli fertőző betegségekkel, a gyógyszerek használatával, a megelőző vakcinázásokkal, a betegek tuberkulózisának jelenlétével, a kötőszövet diffúz betegségeivel, a leukémiával és a májbetegségekkel hívják.

    Trombocitopénia alakulhat ki a B12-hiányos és folsavhiányos anaemia, aplasztikus és megaloblasztos anaemia, Fanconi-anaemia, neoplasztikus betegségek, hemoblastosis, mielodiszplasztikus szindróma, csontvelő csontmetasztázisai és / vagy vérlemezkék esetében. veseelégtelenség, krónikus limfoproliferatív betegségek. Bizonyos esetekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulása a varicella és az Epstein-Barr vírusokkal társul.

    A thrombocytopeniát az ekchimózis előfordulása, a nyálkahártyák vérzése, az íny, az orrvérzés, a nőknél - bőséges és tartós menstruáció jellemzi.

    A thrombocytopenia veszélyes szövődménye az agyban és a szubarachnoid térben a vérzés, a mandulafélék után vérzés.

    Home Thrombocytopenia kezelés

    A thrombocytopenia kialakulásához szakképzett és időben történő segítségre van szükség, ezért célszerű kórházba kerülni egy speciális orvosi létesítményben, ahol a beteg sürgős ellátást kap, és a betegség normalizálódik, ha egy másik betegség thrombocytopeniát eredményezett.

    Milyen gyógyszereket használnak a thrombocytopenia kezelésére?

    • delagil - 1 tabletta naponta 2 hónapon át a leukociták számának és a szemészeti kép ellenőrzésének,
    • ciklosporin A - napi 2,5-5 mg / ttkg dózisban, t
    • azatioprin - 1-4 mikron / kg tömeg naponta,
    • vinkrisztin - 1-2 mg intravénásan hetente egyszer;
    • novoseven - 90 mg / ttkg dózisban.

    A thrombocytopenia népi módszerek kezelése

    A népi jogorvoslatok használata nem túl hatékony, nem befolyásolhatja jelentősen a vérszámot, ezért nem szabad a trombocitopénia kezelésének szakaszában alkalmazni.

    Trombocitopénia kezelése terhesség alatt

    A terhes nőben a trombocitopénia bármilyen formájának kialakulásának okának kell lennie, hogy kapcsolatba lépjen egy szakemberrel. A kezelési stratégiát egyedileg határozzák meg.

    A terhesség alatt a súlyosbodások gyakorisága csökken, a szülés a szteroid hormonok védelme alatt ajánlott, különösen, ha a nőt korábban kezelték.

    Milyen orvosok lépnek kapcsolatba, ha thrombocytopeniában van

    A diagnózis megállapításában segít egy megfelelően összegyűjtött történelem megszerzése.

    A thrombocytopenia fő laboratóriumi mutatója a vérlemezkék számának jelentős csökkenése (100 * 10 9 / l alatt). A vérzés általában akkor jelentkezik, ha a vérlemezkék számát 30 * 10 9 / l alatt csökkenti.

    A vérlemezkék jellemző morfológiai változásai:

    • poikilocytosissal,
    • a kis vagy nagy méretű vérlemezek elterjedtsége.

    A vérzés időtartama meghosszabbodik (Duke szerint) - legfeljebb 15 percig megfigyelhető, hogy a körömvirág pozitív tünete van, a véralvadás időtartama normális, a heparin idő nő. A Biggs-Douglas tromboplasztin generációs teszt megszakadt.

    A thrombocytopenia különböző formáinak differenciáldiagnózisa szempontjából fontos a csontvelővizsgálat.

    A sejttermelés csökkenéséből adódó thrombocytopenia esetén a vérlemezkék száma általában csökken és 40-80 * 10 9 / l. A vérzés időtartama normális vagy enyhén meghosszabbodhat. Trombocita aggregáció az összes agonistával normál határokon belül.

    A Viskot-Aldrich-szindrómában végzett vizsgálat részeként a splenomegalia kimutatható, a nyirokcsomók enyhe növekedése lehetséges. Ugyanakkor a vérlemezkék számának jelentős csökkenésével, a morfológiai (mikroszintű) formákkal, a vérlemezkék különböző funkcionális és biokémiai hibái mutatnak. A csontvelőben lévő megakariociták száma a normál tartományon belül van, szignifikánsan csökken a szérum IgM, az IgG és az IgE szintjének jelentős növekedése.

    Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásában fontos szerepet játszik a vérzés előfordulásának és a korábbi betegségnek a hiánya. A fő laboratóriumi jel a vérlemezkék számának csökkenése (kevesebb, mint 100 * 10 9 / l), de a vérzés főként csak akkor alakul ki, ha a vérlemezkék száma kevesebb mint 30 * 10 9 / l. A vérlemezkék fiatal formáinak megjelenése a perifériás vérben a nagyméretű vérlemezkék túlnyomó részében jelenik meg a kenetben, az alacsony szemű „kék” vérlemezkékben és a poikilocitózisban.

    A vérlemezkék élettartama csökken, néha több óráig (normál körülmények között 7-10 nap helyett), a vérzés időtartama meghosszabbodik - Duke szerint 15 percnél hosszabb (a normális 3-5 perc helyett), a Konchalovsky-Rumppel-Leede mandzsetta teszt pozitív.

    A véralvadás időtartama nem sérült, a vérplazma heparinideje meghosszabbodik. Megszakított tromboplasztin generációs teszt (Biggs-Douglas). A masszív vérzés után a neutrofil leukocitózissal akut posztemorrhagiás vérszegénység alakul ki, gyakori ismételt vérzés esetén krónikus vérzés utáni vérszegénység a hemogram jellegzetes változásaival.

    A távoli lépek szövettani vizsgálata megnövekedett számú nyirokcsomót és reaktív centrumot mutat a fehérpépben, többszörös plazmasejteket a marginális zónában lévő kis edények perifériájában, ami az immunglobulinok aktív szintézisét jelzi. A makrofágokban a vérlemezkéket a pusztítás különböző szakaszaiban észlelik. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura és a trombocitopénia differenciáldiagnózisában olyan betegségekben, mint az aplasztikus anaemia, a leukémia akut és krónikus formái, a csontvelőben lévő daganatos áttétek, a legjelentősebb a szegycsont és a trepanobiopszia, valamint a fent említett betegségek klinikai-hematológiai mintázatának jellemzői.

    Az immun thrombocytopenia differenciálódik a másodlagos autoimmun thrombocytopeniával, amelyet a szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma), autoimmun szervbetegségek (Hashimoto autoimmun tirroiditis, diffúz mérgező goiter) hátterében fejlesztettek ki.