logo

Behcet betegsége - mi ez? Tünetek és kezelési lehetőségek

A Behcet-betegség olyan patológiai folyamat, amelyre a mikrocirkulációs és makrocirkulációs ágyak véredényeinek falaiban dinamikus és gyulladásos változások jellemzőek. Ennek eredményeként a hypoxia, az ischaemia, azok a szervrendszerek vagy szövetek, amelyek érintett hajók.

A Behcet-betegség különböző klinikai tünetekben nyilvánul meg: az aphthous stomatitis, az erythema nodosum, az uveitis, az ízületi gyulladás, a tüdő, a vese, a gyomor-diszfunkció, a thrombophlebitis, az idegrendszer patológiája, a bél sérülése. A patológia folyamata krónikus, a súlyosbodás és a remisszió időszakos változása. Az érintett szervek komplikációinak lehetséges fejlődése.

Mi az?

Behcet-betegség - ismeretlen etiológiájú szisztémás vaszkulitisz, amelyet a szem, a száj, a bőr és a nemi szervek nyálkahártyájának elsődleges sérülése jellemez.

statisztika

A leggyakoribb Behcet-betegség a Selyemút területén található, Közép-Ázsiától Kínáig. Törökországban a legmagasabb előfordulási gyakoriság 420 eset 100 000 lakosra. Más országokban - 1 eset 15 000–500 000 lakosra. A Közel-Keleten a férfiak gyakrabban fognak betegülni, mint a nők (5: 1), Európában az ellenkezője. A betegség megjelenésének átlagos életkora 25-30 év. Korábban a Behcet-betegség kialakulása leggyakrabban a szemet érinti.

Férfiaknál nagyobb a valószínűsége annak, hogy súlyos szövődmények alakulnak ki: az artéria, a thrombophlebitis, a központi idegrendszeri elváltozások és a nőknél a bőrelváltozások valószínűbbek.

A fejlődés okai

A betegség pontos etiológiája még nem tisztázott, de maga Behcet beszélt a vírus eredetéről. Ezt követően egy bizonyos vírust izoláltak a betegek véréből, de nincs közvetlen bizonyíték arra, hogy ez a szindróma oka. Vannak olyan elméletek, hogy a herpesz és a tuberkulózis kórokozók megelőzhetik és megterhelik a betegség lefolyását.

Az elmúlt évtizedben megvitatták fejlődésének autoimmun mechanizmusát: a betegekben gyakran találhatók a HLADRW52 és B51 antigének, és a Behcet-szindróma kockázata különösen magas, ha a két antigén egyidejűleg jelen van. Ezenkívül a családos morbiditás és a regionális jellegű regisztrált esetek jelzik a genetikai tényezők szerepét a betegség kialakulásában.

A Behcet-féle betegség prevalenciája férfiak és nők körében heterogén: a Közel-Kelet országaiban elsősorban férfiakat érintenek, de Japánban és Koreában a nők dominálnak. A legtöbb beteg kora nem haladja meg a 30-40 évet.

Behcet betegség tünetei

Behcet-betegségben a tünetek klinikai képe polimorf, mivel a kóros változások az egész testben jelentkeznek (lásd a fotót).

Ha a szemet érintik,

  1. Uveitis. A horoid gyulladása elülső (iritis és iridocyclitis) és hátsó, ha a retina részt vesz a folyamatban.
  2. A konjunktivita a kötőhártya gyulladása.
  3. Keratitis - a szaruhártya gyulladása.
  4. A látóideg és a vakság atrófiája - súlyos esetekben.

A bőr és a nyálkahártyák sérüléseit a következő tünetek jelzik:

  1. Aftami (kis fekélyek) a szájban, amely egyesülhet, és nagy sebfelületet képez a nyálkahártyán. Az ilyen stomatitisz elhúzódása esetén évente 3-4-szer lehetséges a relapszus.
  2. A pénisz fején lévő fekélyek, a herezacskóban, a labirintusokon.
  3. Erythema nodosum - fájdalmas vörös csomók a lábakon és a kezeken.
  4. Akne-szerű kiütések a törzs és a végtagok bőrén.

Az idegrendszer legyőzése Behcet-betegségben mindig súlyos megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  1. Agyhártyagyulladás vagy agyszövet gyulladása (ezeket a betegségeket meningitisnek és encephalitisnek nevezik).
  2. Megnövekedett intrakraniális nyomás.
  3. Vannak zavarok a koponya idegekben.
  4. Paresis fejlődik.
  5. A memória romlik, a demencia halad.

A Behcet-betegséggel rendelkező érrendszeri részen a következő változások következnek be:

  1. A bőr-vaszkulitisz jelei jelennek meg - vérzéses kiütés.
  2. Nagy és kis hajók trombózisa van.
  3. Az artériás aneurizma kialakul.

A Behcet-betegség halálozást okoz, mivel az érrendszeri problémák (pl. Trombózis vagy aneurizma) következnek be. A legveszélyesebb a pulmonalis artéria trombózisa és az aorta aneurizma szakadása. Ha eltömődött artériák, a trombus kialakulhat gangrénnel.

A végtagok és a gerinc nagy ízületei részt vehetnek a kóros folyamatban, majd a betegek az ízületi fájdalom, a mozgáskorlátozottság miatt kezdik panaszkodni. Ha autoimmun gyulladás alakul ki a tüdőedényekben, hemoptysis, légszomj, a betegeknél tüdőödéma jelentkezik.

A Behcet-betegségben a vesék, a gyomor-bél traktus és a szív ritkábban fordul elő, mint a már említett szervek és rendszerek, de a patológiás tünetek megjelenése is lehetséges. A betegek gyomor- és bélfekélyeket, glomerulonefritist, koszorúér-vaszkulitist, myocarditist, perikarditist stb.

szövődmények

Behcet-betegség szövődményei akkor jelennek meg, amikor a sérülés eléri a központi idegrendszert, a belső szerveket és a szemet. Ebben az esetben megjelenhet:

  • glaukóma;
  • a látóideg atrófiája;
  • látásvesztés;
  • paralízis;
  • hallásvesztés;
  • mentális retardáció;

Ha a betegséget trombózis komplikálja, akkor az állapot a végtagok gangrénéhez vezethet.

Hogyan kell kezelni Behcet betegségét?

Amikor diagnosztizálták, a Behcet-betegség átfogó, hosszú távú és szisztémás kezelést végez. A betegséget a károsodás lokalizációjának és a szervezet egyedi jellemzőinek figyelembe vételével írják elő szigorúan a kórházban. Mivel a betegség etiológiáját nem állapították meg, csak tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a klinikai tünetek megállítása és a szövődmények megelőzése.

A drogterápia a különböző farmakológiai csoportok gyógyszereinek betegeinek kinevezése:

  1. Gyulladáscsökkentő - „Ibuprofen”, „Diclofenac”, „Indometacin”,
  2. Antihisztamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  3. Vírusellenes - "Aciklovir", "Izoprinosin",
  4. Antibakteriális - azitromicin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  5. Vasodilatátorok - "pentoxifilin", "nikotinsav",
  6. Vitaminok - "Aevit", "Oligovit",
  7. Antikoagulánsok - Aspirin, Trental, Kurantil,
  8. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
  9. Hormonális - "Prednizolon", "Dexametazon",
  10. Citosztatikumok - "Ciklofoszfamid", "Metotrexát".

A helyi kezelés magában foglalja a száj öblítését és a fekélyek kezelését antiszeptikumokkal, kenőcsök alkalmazása hepatrombinnal, indometacinnal, glükokortikoidokkal, „dexametazon” szubkonjunktivális beadásával.

Súlyos esetekben extrakorporális terápiát alkalmaztak: plazmaferézis, hemosobrzii, ultraibolya besugárzás, lézerterápia, ultrahang, induktothermy. A sebészeti beavatkozási módszerek alkalmazása segít kiküszöbölni a patológia negatív hatásait.

megelőzés

A Behcet-betegség elleni specifikus profilaxis nem létezik, mert annak okai nem tisztázódtak. Csak azokat a főbb pontokat tudjuk kiemelni, amelyek segítenek fenntartani az immunitást jó állapotban:

  • a fertőző betegségek időben történő kezelése;
  • a krónikus fertőző betegségek megállítása;
  • kövesse a nap menetrendjét;
  • szabályozza a fizikai aktivitást;
  • visszautasítja a nem ellenőrzött gyógyszerek bevitelét;
  • szigorúan kövesse az orvos utasításait;
  • intézkedéseket hoz a mentelmi jog növelésére;

Ajánlott a magas rosttartalmú hipoallergén étrend követése.

Előrejelzés az életre

A Behcet-betegség előrejelzései attól függnek, hogy mely szervek és rendszerek vesznek részt a patológiai folyamatban. A betegség izolált formája esetén, ha csak a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, a prognózis általában kedvező.

Ha uveitis alakul ki, a beteg életminősége romlik a részleges vagy teljes vakság miatt, és a legveszélyesebbek a központi idegrendszer és a vérerek károsodása - ilyen esetekben a betegek mintegy 5% -a halálos szövődményekből származik.

Behcet-szindróma vagy Selyemút-betegség

Számos betegség diagnosztizálása számos szisztémás vaszkulitistól jelentősen bonyolult, mivel a jelek nagyon hasonlóak más betegségek tüneteihez.

Az egyiket Behcet-szindrómának nevezik, és fő jellemzője nemcsak az erek és artériák, hanem más szervek bevonása a gyulladásos folyamatba.

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak ennek a betegségnek a meghatározására, és milyen segítséget kell nyújtani a betegnek?

leírás

A Behcet-szindróma (betegség) olyan krónikus recidív betegségekre utal, amelyek főleg az artériákra, a kis és közepes vénákra, a bőrre, a nyálkahártyákra és néhány belső szervre hatnak.

A statisztikák szerint a leggyakrabban ez a betegség az ázsiaiok és az európaiak körében fordul elő, akik a 30. 45. szélességi körzetben élnek. Földrajzilag ez a terület a legendás Selyemútnak felel meg, így a Behcet-szindrómát néha ugyanazt a nevet (Silk Road betegség) nevezik.

Okok és kockázati tényezők

A betegség pontos etiológiája még nem tisztázott, de maga Behcet beszélt a vírus eredetéről. Ezt követően egy bizonyos vírust izoláltak a betegek véréből, de nincs közvetlen bizonyíték arra, hogy ez a szindróma oka.

Vannak olyan elméletek, hogy a herpesz és a tuberkulózis kórokozók megelőzhetik és megterhelik a betegség lefolyását.

Az elmúlt évtizedben megvitatták fejlődésének autoimmun mechanizmusát: a betegekben gyakran találhatók a HLADR antigének.W52és B51, emellett a Behcet-szindróma kockázata különösen magas, ha mindkét antigén egyidejűleg jelen van. Ezenkívül a családos morbiditás és a regionális jellegű regisztrált esetek jelzik a genetikai tényezők szerepét a betegség kialakulásában.

A Behcet-féle betegség prevalenciája férfiak és nők körében heterogén: a Közel-Kelet országaiban elsősorban férfiakat érintenek, de Japánban és Koreában a nők dominálnak. A legtöbb beteg kora nem haladja meg a 30-40 évet.

szakasz

A betegség diagnosztizálásának fő nehézsége, hogy klinikai folyamata igen változatos lehet. A különböző szakaszok között, vagyis az első tünetek megjelenése és mások hozzáadása, jelentős idő elteltével, és ekkor az első jelek teljesen eltűnhetnek.

Veszély és szövődmények

A Behcet-betegség szövődményeinek valószínűsége nagymértékben függ a súlyosságától, a beteg állapotától és más tényezőktől. Bizonyos esetekben szinte észrevétlenül halad át egy személyre, míg másokban súlyos szövődményekhez és akár halálhoz vezet. A halál okai általában:

  • a központi idegrendszer vaszkuláris elváltozásai;
  • meningoencephalitis;
  • különböző lokalizációjú trombózis;
  • a gyomor-bélrendszeri fekélyek perforációja;
  • aneurizma szakadás;
  • embólia.

Ezenkívül a szem betegsége (uveitis), amely látásvesztést okozhat, a betegség gyakori szövődménye.

tünetek

A Behcet-szindróma tünetei igen változatosak, ezért általában nagyobb és kisebbek, és nem fordulhatnak elő egyszerre, hanem több hét, hónap vagy akár évek közötti különbséggel. A betegség fő jelei a következők:

    Aphtos (fekélyes) szájgyulladás. A betegek majdnem 100% -ánál a betegség a szájnyálkahártyán a sekély fájdalmas fekélyek megjelenésével kezdődik. Kis méretűek (2-10 mm), és az arcok, az ínyek, az ajkak és a nyelv belsejében helyezkednek el, ritkábban a torokban és az orrban.

Az ilyen fekélyek ilyenek: a nekrotikus bázis sárgás színű, piros szegélyt vesz körül, vagyis gyakorlatilag nem különbözik a szokásos hátrafelé. Általában az ilyen elváltozásokat néha (néhány nap vagy hét) megfigyelik, majd nyomok nélkül gyógyulnak vagy kis hegek mögött maradnak.

A nemi szervek sérülése. A Behcet-betegségben fellépő nemi szervi fekélyek (egyszeri vagy többszörös) hasonlítanak a szájban kialakuló fekélyekre, és az esetek 80% -ában találhatók. Nőknél a nemi szervek ajkán és hüvelyi nyálkahártyáján, a férfiaknál - főleg a herezacskóban, és ritkábban a pénisz bőrén találhatók.

A sérülések teljesen fájdalommentesek, és gyakran csak a megelőző vizsgálatok során vagy más panaszok során találhatók. Ha például a húgyhólyag részt vesz a folyamatban, a beteg a cisztitisz tüneteit tapasztalhatja. Szemkárosodás. A Behcet-szindróma egyik legsúlyosabb és legveszélyesebb tünetei a látásszervek károsodása, amely általában akut uveitis (a szemgyulladások gyulladása) formájában jelentkezik, a púderes exudátum kialakulásával (a betegek kb. Kísértés, fotofóbia, az alapréteg és az általánosított retina elváltozások kísérik.

Az uveitis lefolyását általában öt fő szakasz jellemzi: szisztémás megnyilvánulások, amelyek nem befolyásolják a szemszövetet, az iridociklitist, a súlyos gyulladásos folyamatokat, a látás súlyos romlását és a teljes vaksághoz vezető cicatriciális változásokat.

Ezenkívül a betegség kisebb tünetei vannak, amelyek a következők:

  • A bőr sérülése. A betegek 70% -ára jellemző, hogy pustulusok, erythatulus papulák és vezikulumok alakulnak ki. Külsőleg hasonlítanak az erythema nodosumra, de gyakran vannak sajátosságaik. A bőrkiütés a kezeken lokalizálható, és bizonyos esetekben a fekély, a nekrózis és a bőrszívás jelei jelentkezhetnek.
  • Az ízületek sérülése. A betegek 50% -ában az ízületi gyulladás jelei vannak a nagy ízületekben (térd, csukló, könyök), amelyek nem kísérik a szövetek megsemmisítését.
  • A vaszkulitisz megnyilvánulása. Az edényfalak gyulladásai a bőr és a nyálkahártyák vérzései, a gyomor-bél traktus vérzése és a vér a köpetben jelentkeznek.

A betegség fennmaradó jelei: fejfájás, gyakori láz, ismétlődő mandulagyulladás, epididimitis, nyálmirigy duzzanat, fogyás, neurológiai rendellenességek, meningealis jelenségek.

Mikor kell menni az orvoshoz?

Mivel a Behcet-szindróma tünetei nagyon sokfélék, és az idő múlásával nyújthatók, a betegek nagyon ritkán kötik össze őket egy betegséggel.

Mindenesetre, ha bármilyen riasztó tünet jelentkezik (különösen, ha a nyálkahártya-elváltozásokkal, bőrrel és szemekkel kapcsolatosak), a betegnek tanácsot kell kapnia számos szakembertől: terapeuta, fertőző betegségek szakembere, venereológus, szemész és reumatológus, és győződjön meg róla, hogy teljes testvizsgálatot végez.

diagnosztika

A diagnózis elkészítésének fő diagnosztikai kritériuma a visszatérő aphthos sztomatitis jelenléte a két fő (legalábbis) tünetekkel együtt.

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek főleg vérvizsgálatokat tartalmaznak, amelyek az ESR, a fibrin szintek, a gamma-globulinek és az alfa-2, a szeromukoid növekedését jelzik, a PSA megjelenését. A szinoviális folyadék vizsgálatában a neutrofilek dominálnak, ami gyulladásos folyamatot jelez.

Behcet-szindróma gyanúja esetén a páciensnek bőrvizsgálatot lehet rendelni: a bőrt steril tűvel kb. 5 mm-es mélységben átszúrjuk, majd megfigyelik a szúrási helyet. Ha a betegség két napon belül jelentkezik, kb.

Végül, a betegek alapjainak vizsgálata során észrevehetőek a szisztémás vaszkulitisz ezen formájára jellemző változások: retina érrendszeri dilatáció, látóideg kontúrok, retina fókuszai az ödémában és későbbi szakaszokban, akut retinális atrófia, érrendszeri kiürülés.

A differenciáldiagnosztikát szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás vaszkulitisz esetén végzik. Így Reiter-szindrómában a betegség kialakulását hasmenés, az urogenitális rendszer elváltozásai és az orális nyálkahártya jellemzi, melyeket az ízületek súlyos fájdalma kísér, ami nem jellemző a Behcet-betegségre.

kezelés

Jelenleg nincs specifikus kezelés a Behcet-szindrómára, ezért a terápiás intézkedések célja a tünetek enyhítése, a beteg állapotának enyhítése és a szövődmények megelőzése.

  1. Ha a betegség túlnyomórészt bőrelváltozásokkal jelentkezik, a betegek levamizol vagy immunszuppresszánsok, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek és kenőcs glükokortikoszteroidokkal kívülről.
  2. A betegség szisztémás lefolyása esetén, amikor a beteg általános állapota megzavar, megfigyelhető a szemelváltozások, láz és nem-orális rendellenességek, az orvosok prednizont, citotoxikus szereket, azatioprint, ciklofoszfamidot használnak.
  3. Amikor tromboflebitot kapnak antikoagulánsok, valamint nagy dózisú acetilszalicilsav alkalmazásával.
  4. Mivel nincsenek tények, amelyek megakadályozzák a betegség vírusos etiológiáját, a betegeknek megfelelő terápiát írhatnak elő: herpesz-ellenes gyógyszerek, antibiotikumok, vitaminok.

További információ a Behcet-szindrómáról a videóból:

Előrejelzések és megelőzés

A Behcet-betegség előrejelzései attól függnek, hogy mely szervek és rendszerek vesznek részt a patológiai folyamatban. A betegség izolált formája esetén, ha csak a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, a prognózis általában kedvező.

Ha uveitis alakul ki, a beteg életminősége romlik a részleges vagy teljes vakság miatt, és a legveszélyesebbek a központi idegrendszer és a vérerek károsodása - ilyen esetekben a betegek mintegy 5% -a halálos szövődményekből származik. A betegség nem egyértelmű etiológiája miatt a megelőzésre irányuló intézkedések még nem alakultak ki.

Ezért bármilyen figyelmeztető jelzés esetén nemcsak azonnal orvoshoz kell fordulni, hanem megfelelő kutatást kell végezni, hanem az állapotának figyelemmel kísérése érdekében, hogy megelőzhető legyen az új tünetek hozzáadása és a szövődmények kialakulása.

Behcet-betegség: okok, jelek, diagnózis, hogyan kell kezelni

Behcet-betegség a megmagyarázhatatlan etiológia patológiája, amelyet az érfalak gyulladása és megsemmisülése jellemez, és amely szervek és szövetek ischaemiáját eredményezi. A betegségre jellemző, hogy a bőrrel és a belső szerveket lefedő nyálkahártya relapszív lefolyása és eróziós fekélyei jelentkeznek. A vaszkuláris fal gyulladt, a limfociták, a neutrofilek, a plazma sejtek, a monociták beszivárognak. Az endothelium elterjedése az artériák és vénák szűküléséhez és megszűnéséhez, valamint az érfal fibrinoid nekrózisának kialakulásához vezet.

A Behcet-betegség különböző klinikai tünetekben nyilvánul meg: az aphthous stomatitis, az erythema nodosum, az uveitis, az ízületi gyulladás, a tüdő, a vese, a gyomor-diszfunkció, a thrombophlebitis, az idegrendszer patológiája, a bél sérülése. A patológia folyamata krónikus, a súlyosbodás és a remisszió időszakos változása. Az érintett szervek komplikációinak lehetséges fejlődése.

A betegséget először Behcet török ​​dermatológus írta le a múlt században, majd megkapta a nevét. Mind a nők, mind a férfiak szenvednek e patológiától, de ez utóbbi súlyosabb.

kórokozó kutatás

A Behcet-betegség okai nem teljesen ismertek. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről:

  • Örökletes - a betegség genetikailag meghatározott. A betegség családias morbiditása és örökletes folytonossága.
  • A fertőző - patogén biológiai anyagok szerepet játszanak a patológia kialakulásában. A herpeszvírusok és a sztreptokokok a fő fertőző provokátorok.
  • Az autoimmun keringő immunkomplexek és a test saját sejtjei elleni antitestek kimutathatók a betegek vérében.

A patológia kialakulását provokáló tényezők a következők:

  1. Rendszeres alkoholfogyasztás 5 évig,
  2. A krónikus fertőzés - mandulagyulladás, sinusitis, otitis, gyulladásos tüneteinek jelenléte a szervezetben
  3. Ésszerűtlen gyógyszerek,
  4. Ellenőrzött vakcinázás és immunizálás,
  5. besugárzási,
  6. hipotermia
  7. Fizikai túlterhelés
  8. Stressz.

patogenézisében

Az immunkomplex etiológia szisztémás vaszkulitist patogén módon okozza a CEC vérében megjelenő és a véredények endotheliumára történő lerakódása. A fertőző ágensek aktiválják az autoimmun mechanizmusokat, gátolják az immunvédelmet és kiváltják a kóros folyamatot.

A patogenezis fő kapcsolatai:

  • Az antitestek megjelenése a vérben a szervezet saját sejtjeire, t
  • A T-limfociták toxikus hatása nyálkahártya-epiteliális sejtekre, t
  • Az IgA hiánya a nyálban
  • A nyálkahártya fekélyeinek és a nekrózis fókuszainak kialakulása,
  • A vérben lévő fagociták számának növelése,
  • A véredények endotheliumának sérülése.

A páciens testében bekövetkezett fenti változások eredményeként az artériák és a vénák falai felgyulladnak, a perivaszkuláris térben az endotheliumban lymphocytic és plazmacytic infiltrátumok képződnek, az edények belső bélése sűrűvé válik, lumenük csökken.

tünetegyüttes

Behcet-betegség poliklinikus betegség. A száj, a nemi szervek, a garat, a nyelv, a gyomor, az agy és a más szervek nyálkahártyáján mikrolegek jelennek meg, amelyek megfelelő tünetek, köztük az "idős demencia", az elfelejtő, a hang és a hallás hallucinációi.

Aptóniás sztomatitis

Ennek a patológiának a morfológiai eleme aphtha - átlátszó folyadékkal töltött vezikulák, amelyek végül megnyílnak és ragyogó rózsaszínű sebekké válnak. Gyakran ismétlődnek és egyesülnek egymással. Külsőleg az érintett terület egy folyamatos fekélyfelületre hasonlít. A fekélyek az íny, az ajkak, a nyelv, a mandulák, az oropharynx, a gége, az orr. A fekély középpontjában a nekrózis helye, melyet egy hiperémia zóna vesz körül. A sztomatitis körülbelül egy hónapig tart, évente 3-4 alkalommal fordul elő relapszus. A fekély helyett nem marad hegek és hegek. Talán a glossitis, a faringitis, az ínygyulladás kialakulása.

Genitális fekélyek

A genitális fekélyek rendszeresen jelennek meg, nagyok és nagyon fájdalmasak. A hüvelyek a hüvely és a labia nyálkahártyáján, valamint a scrotumban lévő férfiaknál jelentkeznek, és a péniszét megvilágítják. A hüvelyi nyálkahártya erózióit véletlenszerűen felfedezik a nőgyógyászati ​​vizsgálat során, ahol a nők bőséges mentesítéssel rendelkeznek. A genitális fekélyek gyakran ismétlődnek, összeolvadnak és gyógyulnak, a jellegzetes hegek maradnak a nyálkahártyán.

Szemkárosodás

A patológia egyik első megnyilvánulása a kétoldalú uveitis. A szaruhártyán és az üveges testen a sejtes infiltrátumok jelennek meg. A retina veresége vakságot alakít ki. Az elülső uveitist a hypopyon komplikálja - a szúnyog felhalmozódása a szemben.

A Behcet-betegség a kötőhártya gyulladása, a látóideg atrófiája, a chorioretinitis, az iritis, az iridociklitisz, a glaukóma, a keratitis. A betegek panaszkodnak a szem, a köd és a köd a szem, a fotofóbia, a homályos látás, a periorbitális fájdalom, a sclera injekció miatt.

A tartós szemkárosodás a látás elvesztéséhez, a glaukóma kialakulásához vagy a szürkehályog kialakulásához vezethet. Az ilyen panaszokat egy szemész ajánlja, megvizsgálja a szem szerkezetét, ellenőrzi a látásélességet, biomikroszkópiát, szemészeti és fluoreszcencia angiográfiát végez.

Bőrelváltozások

Behcet-betegségben a bőrön belüli vaszkulitist erythemás papulák, pustulák, vezikulák, nodritum eritéma, folliculitis, panaritium fejezi ki. A csomók csomópontjai fekélyesednek és gennyes-nekrotikus sebekké alakulnak. Így alakul ki a pyoderma gangrenosum.

A kiütés gyakran viszket, és nem változik nyomás alatt. A nekrotikus fókuszok héjjal borítódnak, melyeket elutasítanak, így a pigment foltok helyben maradnak.

Az injekciós tű helyén kis pustulák és rózsaszín peremcsomók jelennek meg. Ez egy fontos diagnosztikai kritérium a gyanús patológiában.

Csuklós sérülés

Számos nagy, szimmetrikus ízület, például térd, könyök vagy boka részt vesz a patológiában. A gyulladás minden jele megjelenik: fájdalom, az érintett terület duzzadása, korlátozott funkció, vörösség. Általában a környező lágy szövetek is megduzzadnak, és az elfolyás az ízületi üregben halmozódik fel. Ezek a tünetek 10 napig zavarják a betegeket, majd fokozatosan eltűnnek. A csont és a porcszövet nem változik kórosan. Az ízületi gyulladás jóindulatú, fordított fejlődést mutat, a maradék változások nélkül.

A monoarthritis és a kis ízületek veresége rendkívül ritka. A betegeknél akut szinovitis alakul ki, melynek elpusztulásának jelei nem fordulnak elő, de gyakran visszatérnek. Egyes esetekben spondyloartritisz vagy sacroiliitis alakul ki.

neuropatológia

Behcet-betegségben az agy és a bélés anyagát érinti. Fejleszti a meningoencephalitist, melyet mérgezés, meningealis tünetek és neurológiai jelek jelennek meg. A betegek demenciát alakítanak ki, a memória romlik, a viselkedés zavart, görcsök és spasztikus bénulás jelennek meg. Ugyanakkor megőrzik az űrben való tájékozódást és a nyelv teljes ismeretét. Rövid remisszió és gyakori súlyosbodások súlyosbítják a patológia lefolyását. A betegek károsítják a központi idegrendszert. A perifériás rendellenességek és a pszichózis rendkívül ritka.

Vaszkuláris gyulladás

A bőrön belüli vaszkulitisz mellett néhány betegnél az alsó végtagok edényei thrombophlebitis jeleit mutatják, a vena cava trombózis, az aorta, a tüdőembólia. Ezek a változások az intravaszkuláris gyulladás kialakulása, a vérerek lumenének szűkítése, az érfal megrongálódása. A venipunctúra gyakran vénás erek trombózisát idézi elő. Az artériák veresége ebben a patológiában ritkán fordul elő.

Az emésztőrendszer legyőzése

A bél nyálkahártya fekélyes károsodása a Crohn-betegség vagy a fekélyes colitis típusától függ. A betegek egy nem formázott székletről panaszkodnak a vérrel vagy a tartós székrekedéssel, a hasi fájdalommal, a dyspepsia és a végbélnyílás körül.

Férfiaknál az epididimitis és a glomerulonefritisz alakul ki nőknél - amenorrhea.

A Behcet-betegség krónikus patológia, amely igen változatos. A súlyosbodási és remissziós időszakok eltérő időtartamúak és különböző módon jelentkeznek. A súlyosbodás lázzal, mérgezéssel, fekélyes szájgyulladással és bőrelváltozásokkal kezdődik. A remissziók tartósak lehetnek. Átlagosan több hónapot és akár éveket is tartanak, ami meghatározza a betegség súlyosságát és megzavarja a betegek képességét. Súlyos remissziós esetekben teljesen hiányoznak a poliszisztikus elváltozások. A betegek meningoencephalitis, stroke, artériás trombózis, gyomorfekély perforációja miatt halnak meg.

diagnosztika

A láz és az általános gyengeség, éles fogyás megjelenésével konzultáljon egy reumatológussal.

A Behcet-betegség diagnosztizálása, mint minden más vaszkulitisz, nagyon nehéz. Speciális egészségügyi intézményekben, mikroszkópos, immunológiai, kémiai és instrumentális kutatási módszerekkel történik. Elfogadhatatlan, hogy önállóan diagnosztizáljuk a vaszkulitistát és az önkezelést.

A Behcet-betegség diagnózisa a betegek klinikai és diagnosztikai vizsgálatának eredményein alapul. A patológiában recidiváló kurzus jelentkezik, sztomatitis, genitális elváltozások, ízületi gyulladás, choroid, agy tünetei. A reumatológusokon kívül a patológia diagnózisát és kezelését neurológusok, bőrgyógyászok és más szakemberek végzik.

Általánosságban elmondható, hogy a vérvizsgálat anémia, leukocitózis baloldali eltolódásával, az ESR növekedésével jár. Az ízületi gyulladás diagnózisa a radiográfiával, az ízületek és az artroszkópia ultrahangával kapcsolatos adatok vizsgálata. Az érintett szövetek ízületeinek és biopsziájának punkciója az azt követő morfológiai vizsgálattal lehetővé teszi az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását. Az ízületi és neurológiai rendellenességek változásait meghatározó instrumentális módszerek: mellkasi röntgen, hasi ultrahang, MRI.

kezelés

A Behcet-betegség kezelése összetett, hosszú távú, szisztémás. A betegséget a károsodás lokalizációjának és a szervezet egyedi jellemzőinek figyelembe vételével írják elő szigorúan a kórházban. Mivel a betegség etiológiáját nem állapították meg, csak tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a klinikai tünetek megállítása és a szövődmények megelőzése.

A vaszkulitisz kezelésére olyan gyógyszereket használnak, amelyek elnyomják az antitestek termelését a szervezetben, és kevésbé érzékenyek a szövetekre.

A drogterápia a különböző farmakológiai csoportok gyógyszereinek betegeinek kinevezése:

  1. Vírusellenes - "Aciklovir", "Izoprinosin",
  2. Antibakteriális - azitromicin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  3. Gyulladáscsökkentő - „Ibuprofen”, „Diclofenac”, „Indometacin”,
  4. Antihisztamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  5. Vasodilatátorok - "pentoxifilin", "nikotinsav",
  6. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
  7. Hormonális - "Prednizolon", "Dexametazon",
  8. Vitaminok - "Aevit", "Oligovit",
  9. Antikoagulánsok - Aspirin, Trental, Kurantil,
  10. Citosztatikumok - "Ciklofoszfamid", "Metotrexát".

A helyi kezelés magában foglalja a száj öblítését és a fekélyek kezelését antiszeptikumokkal, kenőcsök alkalmazása hepatrombinnal, indometacinnal, glükokortikoidokkal, „dexametazon” szubkonjunktivális beadásával.

Súlyos esetekben extrakorporális terápiát alkalmaztak: plazmaferézis, hemosobrzii, ultraibolya besugárzás, lézerterápia, ultrahang, induktothermy. A sebészeti beavatkozási módszerek alkalmazása segít kiküszöbölni a patológia negatív hatásait.

A betegek állapotának enyhítésére a hagyományos orvoslással hagyományos kezelést adhat:

  • öblítse ki a száját gyógynövények infúzióival: kamilla, utódlás, zsálya,
  • kezelje a fekélyeket mézzel, halolajjal, xeroformporral,
  • használja az alumínium oldatot az érintett területeken található krémek esetében.

A patológia megelőzése nem specifikus és hatástalan. Mivel a Behcet-betegség etiológiája és patogenezise nem teljesen ismert, nem lehetséges megakadályozni annak előfordulását. A veszélyeztetett embereknek ajánlott a test megkötése, a szervezetre gyakorolt ​​negatív környezeti hatások csökkentése, nem nyilvánvaló okból történő vakcinázás.

Behcet-betegség gyógyíthatatlan betegség. Az időszerű és megfelelő terápia lehetővé teszi a kóros megnyilvánulások tartós enyhítését. Az izolált formában, amely csak a külső nyálkahártyák sérülésével rendelkezik, megfelelő prognózis van. A betegség esetleges szövődményei közül a leggyakoribb a vakság, a süketség, a szellemi fejlődés károsodása, a végtag gangrénája. Az átfogó és szakaszos kezelés csökkentheti a betegek halálozását és fogyatékosságát.

Behcet betegsége nőkben: okok, tünetek, kezelési módszerek

A szemészeti kórképeket nem mindig kísérik a szemgolyó rendellenes folyamatai. Egyes betegségek egyidejűleg befolyásolhatják a test többi rendszerét. Ezek a patológiák közé tartozik a Behcet-kór. A nőknél ez a betegség sokkal kevésbé gyakori, mint a férfiaknál. De mindenképpen mindenki számára veszélyes, mivel magas a halálozási aránya, és gyorsan teljes vaksághoz vezet.

Mi a Behcet betegsége?

A Behcet-betegség a bizonytalan etiológiájú szisztémás vaszkulitiszre utal. Ezt a patológiát a szem, a száj, a bőr és a nemi szervek nyálkahártyájának ismétlődő károsodása jellemzi. A 20-40 éves korú emberek fokozottan veszélyeztetik ezt a patológiát.

A betegség világszerte megtalálható, de a leggyakoribb a Közel-Keleten, a Földközi-tengeren és Japánban.

A betegséget először a török ​​bőrgyógyász H.Behchet írta le 1937-ben.

A betegség okai

Az orvosi tudósok patológiájának kialakulásának pontos okait nem állapították meg. De számos betegséget kiváltó tényezőt határoznak meg. Ezek a következők:

  1. A fertőző etiológia krónikus patológiája.
  2. Mérgező mérgezés.
  3. Gyakori fertőző betegségek.
  4. Tuberkulózis.
  5. Bakteriális patológia.
  6. A hormonális szint megsértése.
  7. Autoimmun betegségek.
  8. Genetikai hajlam.

A Behcet-betegség fejlődésének pontos oka meghatározásakor nem a patológia külső megnyilvánulása kerül figyelembe vételre, hanem egy személy életmódjára.

A patológiai folyamat tünetei

Behcet-betegség több tünetet okozhat. Szemkárosodás esetén a Behcet-betegség tünetei a patológia mértékétől függenek:

  • Az első szakaszban szisztémás megnyilvánulásokat észlelünk a szemszövet gyulladása nélkül.
  • A második szakaszban meghatározták az iridociklitisz kialakulását és a minimális károsodást az alapréteghez.
  • A harmadik szakaszt az elülső szegmens gyulladása jellemzi, és az alaprész súlyos károsodása.
  • A negyedik szakaszban a látásélesség élesen csökken.
  • A legnehezebb, az ötödik szakasz visszafordíthatatlan változásokat eredményez a retinában. Vannak olyan hegek, amelyek a teljes vaksághoz vezetnek.

Ezeket a körülményeket egy égő érzés és bőrpír megjelenése kíséri, a pusztulás és a megnövekedett szakadás.

Ha Behcet-betegség esetén a szemészeti patológiák mellett a funkcionális és egyéb testrendszerek is károsodnak, a klinikai tüneteket kiegészíthetik a szájnyálkahártya és a nemi szervek fekélyei, az erythema és a furunculosis, a nagy ízületi elváltozások, a szívizom és a vérerek.

Hogyan diagnosztizálható?

A Behcet-betegség gyanújának pontos diagnózisának megállapításához átfogó vizsgálatra van szükség. A Behcet-betegség diagnózisa:

  1. Klinikai vér- és vizeletvizsgálatok. Hagyjuk felfedni a gyulladásos folyamat, a mérsékelt vérszegénység és a neutrofil leukocitózis jelenlétét.
  2. A vér biokémiai vizsgálata. A fibrogén, az alfa2-globulinok, a szeromukoid és a haptoglobin koncentrációjának növekedését meghatározó lemondások.
  3. Immunológiai vizsgálat. Meghatározza a CEC, az immunglobulin indexek és egyéb specifikus mutatók növekedését.
  4. Véralvadási. Segítségével feltárta a véralvadás megsértését.
  5. CT és MRI. Lehetővé teszi, hogy meghatározza a retina-erek kiterjedését, a látóideg fuzzy körvonalait, a retina atrófiáját, az érrendszeri kiürülést és az exudatív gyökereket.

A kapott eredmények lehetővé teszik a Behcet-betegség differenciálódását Weger-granulomatózissal, amiloidózissal, szisztémás lupus erythematosus-tal, poliartitis-gyulladással, HIV-vel, panoplasztikus szindrómával és rosszindulatú daganatokkal.

Mivel a betegségnek számos megnyilvánulása van, a szemész a szűk szakemberek további vizsgálatát írhatja elő. A vizsgálat általában szükséges: reumatológus, urológus, neurológus, gasztroenterológus, bőrgyógyász, sebész, nephrologist, pulmonológus és kardiológus.

A pontos diagnózis megállapításához legalább két vizsgálatban meg kell erősíteni a patológia jelenlétét.

Behcet-betegség kezelésének módjai

A patológiás terápiát és annak időtartamát a patológia kialakulásának oka és fejlődési stádiumának megfelelően választják ki. Az orvosi gyakorlatban két fő terápiás módszert alkalmaznak: konzervatív és operatív.

Konzervatív módon

Ez a módszer tartalmazza a gyógyszeres terápiát. A gyógyszereket orális adagolásra és helyi expozícióra írják elő. Általában a gyógyszerkomplexum a következőket tartalmazza:

  • Antibakteriális gyógyszerek.
  • Vírusellenes gyógyszerek.
  • Immunszuppresszánsok.
  • Kortikoszteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek
  • Antimikrobiális szerek.
  • Vitamin és ásványi készítmények.

A kábítószer-komplex célja a betegség felszámolása, fejlődésének oka és az általános állapot javítása. A tanfolyam átlagos ára 7350 rubel. A költség nem csak az előírt gyógyszerek, hanem a kezelés időtartamától is függ.

A Behcet-betegség konzervatív módszerrel történő kezelése járóbeteg-alapú és helyhez kötött körülmények között történik.

Működési módszer

Behcet-betegségben a sebészeti beavatkozás ajánlott, ha a betegség előrehaladása következtében a glaukóma vagy a szürkehályog jelentkezik. Ez a művelet az orvosi kezeléssel párhuzamosan történik. Átlagos költsége 17 600 rubel.

Sok időt vesz igénybe a Behcet-betegség teljes gyógyítására, és csak néhány hét vagy hónap alatt javulhat. Ezért szigorúan kövesse az orvos ajánlásait, és ne kezelje önállóan.

Lehetséges szövődmények

A Behcet-betegség a kezdeti szakaszban jobban kezelhető, és az egyidejű komplex patológiák kialakulásának kockázata jelentősen csökken. Ha a betegség komplex formája komplikációkat alakít ki:

  1. Teljes vakság
  2. Glaukóma.
  3. A látóideg iszkémiás neuropátia.
  4. Demencia.
  5. Az idegrendszer diszfunkciója.
  6. A szív-érrendszer patológiája.
  7. Az emésztőrendszer betegségei.

Behcet betegsége maga nem a halál oka. Ezt az eredményt más testrendszerek gyorsan fejlődő patológiái okozzák.

A patológia legsúlyosabb formáinak többségében a 20-30 évesek ki vannak téve. Ezért, ha a patológia kialakulásának kockázata magas, rendszeresen megelőző vizsgálatokat kell végezni, és az első tünetek után azonnal forduljon orvosához.

Megelőzési módszerek

A Behcet-betegség kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések nem léteznek. Sok szakértő azonban azt javasolja, hogy ragaszkodjanak a megelőzéshez, amelynek célja a szervezet immunrendszerének normális szintjének fenntartása. Ilyen profilaktikus komplex:

  • Megfelelés a napi üzemmódnak.
  • Kiegyensúlyozott és megfelelő táplálkozás.
  • Az alkoholtartalmú italok használata és a dohányzás megtagadása.
  • Napi megvalósítható fizikai erőfeszítés.
  • A pszicho-érzelmi stressz csökkentése.
  • A fertőző betegségek időben történő kezelése.
  • Minden orvosi ajánlás szigorú végrehajtása.
  • Az önmagában előírt gyógyszerek megszüntetése.

A Behcet-betegség a nőknél nagyon ritkán észlelhető, mivel a patológiának sok betegséghez hasonló tünetei vannak. Kezelés nélkül a betegség rövid idő alatt a teljes vakság kialakulásához és akár halálhoz is vezethet. Ezért szükség van a szervezetben bekövetkező változások szoros figyelemmel kísérésére, és szükség esetén sürgősen szakképzett orvosi segítségre van szüksége.

Ismerje meg a videót a Behçet-betegségről - ritka, de szörnyű patológiáról:

Behcet betegsége

A Behcet-betegség a szisztémás vaszkulitisz csoportjának betegsége, amely kis- és közepes artériák és vénák sérülésével jár, a száj nyálkahártyáinak ismétlődő eróziós fekélyei, nemi szervek, szemek, bőr, belső szervek és ízületek bevonása. A Behcet-betegség megnyilvánulása sokrétű, és magukban foglalhatják az apthos stomatitist, a genitális fekélyeket, a bőr és a bőr alatti noduláris erythemát, az uveitist, az ízületi gyulladást, a vaszkulitist, a tüdőt, a vesét, a gyomorfunkciót, a meningoencephalitist. A Behcet-betegség diagnózisa klinikai és laboratóriumi adatokon alapul; a kezelés helyi és szisztémás immunszuppresszív terápiát tartalmaz. A Behcet-betegség a visszaesés és az átmeneti remisszió, valamint az érintett hatóságok által okozott komplikációk időszakában jelentkezik.

Behcet betegsége

A Behcet-betegség etiológiája nem világos. Fejlődésében bizonyos szerepet játszik a genetikai feltételesség. Ismeretes, hogy a betegség prevalenciája magasabb a 20–40 éves férfiaknál, akik a közel-keleti és ázsiai régiókban élnek. Figyelembe veszik a fertőzés és a toxikus tényezők fontosságát a Behcet-betegség kialakulásában. Az autoimmun mechanizmusok hatását nem zárjuk ki: Behcet-betegségben szenvedő betegeknél a CIC-t és a szájüreg nyálkahártya-sejtjei elleni antitesteket észlelnek, és a specifikus és nem specifikus immunvédelem gátlását észlelik. A legvalószínűbb több tényező egyidejű kombinációja, amikor a vírusos, bakteriális, toxikus és egyéb szerek a betegség kialakulását provokálják az ezt követő autoimmun mechanizmusok hozzáadásával.

Behcet betegség tünetei

Behçet-betegség poliszimptomatikus; a tünetek meghatározása a száj és a nemi szervek nyálkahártyáinak agyfekélyes fekélye, a szemgyulladás. Az ajkakon és a szájüregben (a szájban, a nyelvben, a fogínyben, az arcon nyálkahártyán) kisméretű hólyagok jelennek meg, amelyek átlátszatlan tartalommal vannak feltöltve, amelyek megnyílnak, hogy világos rózsaszínű sebeket (hátsó) képezzenek, amelyek átmérője 2-10-20 mm. A fekélyes szájgyulladás gyógyulása a Behcet-betegségben legfeljebb 1 hónapig tart, azonban relapszusai évente 3-4 alkalommal jelentkeznek.

A genitális fekélyek a péniszben és a scrotumban található férfiaknál, a vulva és a hüvely nyálkahártyáján lévő nőknél találhatók. A száj és a nemi szervek nyálkahártyáin fekvő fekélyek fájdalmasak, egymással összeolvadnak, szilárd eróziós felületeket képezve. A nyálkahártya-fekélyek gyógyulása után hegek maradhatnak.

A látásszervek tünetei néhány héttel a fekélyes szájgyulladás után jelentkeznek. A Behcet-betegséget az ismétlődő iritis és az iridociklitisz (a szemgolyó íriszének és ciliáris testének gyulladása), uveitis (a choroid gyulladása), a kötőhártya-gyulladás (a nyálkahártya gyulladásos változása), a keratitis (szaruhártya-gyulladás) kialakulása jellemzi. A Behcet-betegségben szenvedő betegek szakadása és fájdalma a szemben, homályos látás és fokozott fényérzékenység.

A bőr tünetei közé tartozik az erythema nodosum, a kiütés, a papulák, a fekélyek, a follicitis, a szubungális felon. Az izom-csontrendszer részéről a betegek 50-60% -ánál fordul elő oligo-vagy monoarthritis, a boka, a térd, a könyök és a csukló ízületeinek sérülése. Az arthritis Behcet-betegségben az ízületek megsemmisítése nélkül következik be. A Behcet-betegség neurológiai tünetei közé tartozik a meningoencephalitis, a cerebrospinalis és a stem betegségek, a tetraplegia, a hemiparesis, az optikai ideg ödéma kialakulása az ICP növekedése miatt.

A Behcet-betegséget intravaszkuláris gyulladásos változások jellemzik, amelyek a vénák és az artériák lumenének szűkülését, majd faluk nekrózisát okozzák. A vaszkuláris rendellenességek a vaszkulitisz, az alsó végtagok thrombophlebitise, a májvénák trombózisa és a pulmonalis artéria tromboembóliája, az aorta, az ulnar, a poplitealis femoralis artériák thrombosisában jelentkeznek. Behcet-betegségben szenvedő betegeknél a gyomor-bél traktus (hányinger, hasmenés, enteritis, colitis), szív (perikarditis, myocarditis, endocarditis), tüdő (hemoptysis, pleurisis, tüdőszövet diffúz infiltráció) érinti.

Behcet-betegség diagnózisa

A Behcet-betegség klinikai és diagnosztikai kritériumai a szájgyulladás recidiváló folyamata, a nemi szervek aftikus érzékenysége, arthritis, uveitis, vasculitis, meningoencephalitis. Behcet-betegség gyanúja esetén a felsorolt ​​tünetek bármelyikének 3 jelenléte elegendő az aphtos sztomatitis kötelező jelenlétével. A diagnózis tisztázásához szükséges egy reumatológussal való konzultáció.

A diagnosztikai vizsgálatok közül a szülői vizsgálat a legnagyobb jelentőségű: a Behcet-betegségben szenvedő betegeknél a szubkután injekció után 24-48 órával az injekció helyén reaktív gyulladás alakul ki. A Behcet-betegséggel végzett vérvizsgálat enyhe anaemiát, neutrofil leukocitózist, fokozott ESR-t mutat. A vér biokémiai analízisében a fibrinogén, a haptoglobin, az α-2-globulinok, a szeromukoid értékeinek növekedése figyelhető meg. A koagulogram vizsgálata a véralvadási faktorok aktivitásának növekedését mutatja.

Az immunológiai tesztek a T-helper sejtek és a T-limfociták számának csökkenését, a CEC emelkedését, a komplement komponensek szintjét, az immunglobulinokat (IgA) stb. Mutatják. A jelzések szerint a csukló diagnosztikai szúrása történik. A szinoviális folyadékban a neutrofilek dominálnak, jelezve az eljárás gyulladásos jellegét.

Behcet betegségkezelése

A Behcet-betegség komplex és hosszú távú szisztémás terápiát igényel. A kábítószer-tanfolyam magában foglalja a vírusellenes és antibakteriális szerek, multivitaminok, immunszuppresszánsok (klorokin), gyulladáscsökkentő szerek és az arthritis (kolhicin) kinevezését.

1-2 hónapos terápia után, dinamika hiányában, prednizont adunk hozzá; egy hónappal később - citotoxikus gyógyszerek (klórambucil vagy intravénás ciklofoszfamid). A citotoxikus terápiát az általános vérvizsgálat dinamikájának ellenőrzése mellett végezzük, szükség esetén vérlemezke vagy leukocita transzfúzió megadásával.

Behcet-betegség esetén extracorporalis terápiát mutatnak - plazmaferézis, hematospot, UFOC és VLOK, amelyek immunmoduláló hatást fejtenek ki. A Behcet-betegség helyi tüneti kezelése magában foglalja a szájöblítést, a hepatrombin és az indometacin kenőcsök használatát stb. Az uveitis súlyosbodása során a mezaton szubkonjunktivális adását deksametazon, dexametazon és heparin parabulbar injekciói, metilprednizolon, triamcinolon írják elő.

Behcet-betegség komplikációi és prognózisa

A Behcet-kórban a szemkárosodás kockázata a másodlagos glaukóma, a látóideg atrófiája, a részleges vagy teljes látásvesztés kockázata. A Behcet-kór kezdetétől számított 2-5 éven belül éles csökkenés vagy teljes vakság alakul ki. Az agyhártyagyulladás bénuláshoz, halláskárosodáshoz, vaksághoz és mentális retardációhoz vezethet. A Behcet-betegség perifériás artériás trombózisa gyakran véget ér a végtagok gangrénájának kialakulásával.

A Behcet-betegség izolált formája, amely csak a külső nyálkahártya sérülését érinti, a prognózis kielégítő. A szem, a központi idegrendszer, a vérerek, a belső szervek bevonása esetén a betegség lefolyása prognosztikailag kedvezőtlen. A Behcet-betegség megelőzése nem okozott okokat és mechanizmusokat.

Ha a Behcet-betegség megtalálható, akkor a kezelés nélküli következmények a legrosszabbak lesznek

A szem, a nemi szervek és a szájüreg domináns lokalizációjú artériás és vénás hajóinak gyulladását Behcet-kórnak nevezik. A történelmi Selyemút (Kína, Irán, Korea, Törökország) mentén élő népesség körében a második nevet - a Selyemút szindrómát - indokolta.

Emellett az ízületek, tüdő és agy is érintett. Hormonális gyógyszerek és immunszuppresszánsok kezelésére.

Olvassa el a cikket.

A szervezet károsodásának okai

Bár ezeknek a faktoroknak a szerepe nem teljesen tisztázott, de a legtöbb adat lehetővé teszi, hogy ezt a betegséget autoimmun csoportként osztályozzuk. A vírusfertőzések (herpesz, influenza), mérgező vegyületekkel történő mérgezés triggerként szolgálhat.

Van genetikai és etnikai hajlam. A fehérjék - tumor-nekrózis faktor szintéziséért felelős helyeken - kromoszómák hibáival kapcsolatosak.

Javasoljuk, hogy olvasson el egy cikket a vaszkulitiszről. Ebből megtudhatja a betegség osztályozását, valamint a leggyakoribb patológiákat.

És itt a vasculitis népi jogorvoslatok kezeléséről.

Gyermekek, nők és férfiak tünetei

Ezt a betegséget számos tünetet mutató klinikai kép jellemzi. Saját megjelenési mintájuk van. Kezdetben a szájgyulladás jelentkezik, majd a nemi szervek nyálkahártyáján, a szemgolyó iris és a szemgolyó nyálkahártyáján a fekélyes hibák jelentkeznek.

A bőr és az ízületek kötődésének progressziójával, és tovább rontotta a tüdőt és a beleket. A legsúlyosabb formákat komplikálja a glaukóma, a meningoencephalitis és a végtagok gangrénája.

A Selyemút betegség tünetegyüttese a következő tüneteket tartalmazza:

  • a szájnyálkahártyán lévő vezikulák és fájdalmas sebek, amelyek nagy kandallóban egyesülhetnek;
  • a férfiaknak a péniszén és a herezacskóban vannak aphtája, a nőknél a hüvelyben és a vulvában;
  • a bőrön - kiütés vörös foltok, csomók formájában;
  • az írisz és a horoid gyulladása, szaruhártya, glaukóma és látóideg atrófia kialakulásával - vakság;
  • nagy ízületek ízületi gyulladása;
  • meningitis és encephalitis paresis, koordináció, intenzív fejfájás;
  • a bőr vaszkulitisze, az alsó végtagok vénáinak trombózisa, máj, aorta, pulmonalis artéria, a lábak artériáinak jelentős károsodásával, gangrénnel fordulhat elő;
  • fekélyes colitis, proctitis;
  • szívizomgyulladás, a szív belső bélének gyulladása és a perikardiális üreg;
  • tüdőgyulladások, hemoptysis, pneumonia és pleurisis.

A fiúk a betegség súlyosabb formáiban szenvednek - a szem és a vérerek gyulladása érvényesül. A serdülőknél a Behcet-szindróma ugyanazokkal a tünetekkel rendelkezik, mint a felnőttek.

Nézze meg a videót a Behcet betegségéről, valamint fontos diagnosztikai és kezelési problémákat:

Behcet-betegség diagnózisa

A lista három kritériuma elegendő a diagnózis elkészítéséhez: a szájnyálkahártya sérülése, a nemi szervek, a szemek, az edények gyulladása és a meningerek. Ebben az esetben a stomatitis jelenléte kötelező.

Az idiopátiás vaszkulitisz megerősítéséhez bőrvizsgálatot kell végezni. Ehhez a páciens steril tűvel átszúrta a bőrt. 1-2 nap múlva egy piros csomó alakul ki ezen a helyen.

A kutatási adatok ilyen változásokat tárnak fel:

  • A hemoglobin és az eritrociták tartalma csökken, a leukociták száma, az ESR nő.
  • Magas szintű alfa-globulinok, hemoglobin-kötő fehérjék, szérum glikoproteinek, fokozott véralvadási aktivitás.
  • A vér immunológiai vizsgálata csökkentette a celluláris és fokozott humorális immunitást.
  • Az arthritis, a tüdőgyulladás, a mellhártyagyulladás, a perikarditis radiológiai jelei.

Különböző korú betegek kezelése

A drogterápiás vaszkulitisz alapja a kortikoszteroid gyógyszerek. A gyulladásos folyamat fokozott aktivitására, a szemkárosodás, az idegrendszer, az ízületek és a belső szervek elterjedésére írnak elő.

Ezen túlmenően az ilyen gyógyszerek használata:

  • immunszuppresszánsok - ciklofoszfamid, azatioprin,
  • Colchicin arthritis és erythema, t
  • Talidomid a szájnyálkahártya masszív fekélye esetén, t
  • antikoagulánsok - aszpirin, warfarin.
Ciklofoszfamid Behcet-betegségben

Komplikációk és prognózis a betegek számára

A betegség leggyakrabban a látás csökkenéséhez vezet a teljes vakságig. Ennek oka az intraocularis nyomás és a látóideg alultápláltságának fokozatos növekedése. A második évtől kezdődően az első látás jelei élesen csökkennek. Az ötödik évre a legtöbb beteg részleges vagy teljes veszteségveszteséget észlel.

Az is életveszélyes, hogy a meningoencephalitisz érintett. A betegek elveszítik a mozgásképességet, a hangok észlelését, fejleszti a mentális retardációt.

Behcet-kór okozta meningencenchalitis

Ha az alsó vagy felső végtagok vérrögökkel eltömődött artériái növelik a gangrén kockázatát, ami azonnali amputációt igényel.

A kedvező prognózis csak a száj és a nemi szervek nyálkahártyáinak izolált elváltozásaira figyelhető meg. A fekélyek gyógyulása után hegszövet keletkezik, de ha a belső szervek károsodása nem csatlakozik, akkor teljes gyógyulás vagy tartós remisszió lehetséges.

Gyakran feltett kérdések a gyermekek, nők és férfiak életéről

A Behcet-szindrómás betegek leggyakoribb problémái a következők:

  • Lehet-e megfertőzni a páciensektől szexuális vagy háztartási kapcsolattartással?

Ez a betegség a szervezet immunválaszának csökkenésével jár együtt a külső tényezők hatásával, így a beteg mások számára teljesen biztonságos. Nem lehet megfertőzni semmilyen érintkezéssel. De a szexuális élet a nyálkahártya-fekélyek jelenlétében fájdalmat okozhat, így a teljes gyógyulás után folytatódhat, és géleket, kenőanyagokat használhat fájdalomcsillapítókkal.

  • Lehet-e terhes a Behcet-szindrómás nők?

Ha egy nő enyhe formája a betegségnek, és nem ír elő hormonális és citosztatikus gyógyszereket, akkor a terhesség előfordulhat. De először teljes klinikai és genetikai vizsgálatot kell végezni. Hosszú távú drogterápia erős hatóanyagokkal menstruációs szabálytalanságokhoz és másodlagos meddőséghez vezethet, ezért ajánlott egy év szünetet tartani a befejezés előtt, mielőtt a tervezés elkezdődik.

  • Mennyi ideig kell kezelni a hormonokat?

A vérvizsgálatok stabil állapotának és normál mutatóinak elérése után egy szemész és egy neurológus által végzett vizsgálatból származó adatok az immunszuppresszív terápiát legalább két évig folytatják a visszaesés megelőzése érdekében. Ezután az orvos fokozatosan megszüntetheti a gyógyszereket. Függetlenül megszakítja a kezelést, szigorúan tilos, mivel az összes tünet visszatérhet és még súlyosbodhat.

  • Lehet-e vakcinázni a gyerekeket?

A vakcina fő funkciója az immunvédelem aktiválása. Ha a gyermek Prednizolont vagy Ciklofoszfamidot vesz fel, akkor az immunrendszert elnyomják, így a legjobb esetben nem lesz hatással a vakcinálásra, és a legrosszabb esetben az alapbetegség vagy a fertőzés tünetei súlyosbodnak, amelyből a vakcinázás megtörténik. Ezért tilos vakcinázni a kanyaró, a rubeola, a polio, a mumpsz ellen.

  • Milyen sportot tehetsz?

A sportterheket az ízületi gyulladásos folyamat vagy a belső szervek korlátozzák. Ilyen esetekben az orvos csak terápiás gyakorlatokat javasol. Ha csak a nyálkahártya veresége van, akkor a sport nem ellenjavallt, de nem ajánlott intenzív terhelés, különösen súlyemelés.

Javasoljuk, hogy olvassa el a Goodpasture-szindrómáról szóló cikket. Ebből megtudhatja a betegség okát és tüneteit a gyermekek és felnőttek esetében, diagnosztikát és kezelést.

És itt többet az aorta gyulladásáról.

A Behcet-betegséget számos tünet jellemzi, amelyek közül a leggyakoribbak a külső nyálkahártyák és szemek sérülése. A progresszív vasculitis befolyásolja az artériás és vénás ereket, az idegrendszert, az ízületeket, a tüdőt, a beleket. A kezeléshez kortikoszteroidokat és citosztatikákat alkalmazó gyulladásgátló terápiát végeznek.

A patológia, mint például a rheumatoid vaszkulitisz, az arthritis folytatása, amely számos új problémát okoz a betegnek. Milyen tünetei vannak a patológia kialakulásának? Milyen kezelést választanak?

Az alsó végtagok vaszkulitiszének kezelését standard gyógyszeres kezelés és hagyományos módszerek alkalmazásával végezzük. Az együttes hatás növeli a kiszabadulás esélyeit.

A mai vasuliták besorolása meglehetősen felületes, mivel lehetetlen egyértelműen egyes paramétereket egyértelműen egyesíteni. Azonban.

Ha a keringési zavarok átmeneti ischaemiás rohamok jelentkezhetnek. Ennek oka elsősorban az ateroszklerotikus lerakódásokban rejlik. A betegnek sürgős segítségre és kezelésre van szüksége, különben az átmeneti agyi támadás hatásai visszafordíthatatlanok lehetnek.

Gyorsan, szó szerint néhány órától 2 napig fejlődik a központi vénás trombózis, ami látásvesztéshez vezet. A blokkoló ágak jelei - részleges vagy teljes vakság. A kezelést sürgősen meg kell kezdeni.

Azonosítsa Takayasu betegségét nem könnyű. A nem specifikus aortoarteritist felnőtteknél és gyermekeknél diagnosztizálják. A tüneteket nem könnyű észrevenni, mivel az egyik a kézben lévő nyomáskülönbség. A kezelés kortikoszteroidokat foglal magában, a prognózist óvatosan adják meg.

Ha a bőrön lévő kis erek és kapillárisok gyulladnak, ez jelezheti, hogy megkezdődött az urtikari vaszkulitisz. Helyesen értsd meg a tüneteket az orvosnak.

A Wegener-betegség szó szerint spontán fejlődik, nagyon hasonló a közönséges hideghez. A granulomatózis okait még nem vizsgálták, a tünetek hasonlítanak az influenzára. A diagnózis nehéz, és az autoimmun betegség kezelése hosszú és nem mindig sikeres.

Az esetek közel 100% -ánál határozzuk meg a lupus vaszkulitist. A kezelés hormonális gyógyszerekből áll, amelyek egyidejűleg hatnak a lupus erythematosusra és a lupus vasculitisre.