Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A szindrómát vagy a Budd-Chiari-betegséget a vénáknak az inferior vena cava-val való fúziója területén a májba juttató vénák obstrukciójának (obstrukciójának, trombózisának) nevezik. Az ilyen vaszkuláris okklúziót elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, megszerzett trombózis és érrendszeri gyulladás (endoflebitis), és a vérből a normál véráramlás megszakadásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus lehet, és az endoflebitis és a trombózis minden esetben 13–61% -át teszi ki. Ez a máj megzavarásához és a sejtek (hepatociták) károsodásához vezet. Továbbá, a betegség más rendszerek meghibásodását okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Budd-Chiari-szindróma gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, 40-50 év után, és annak gyakorisága 1: 1000 ezer ember. 10 éven belül a betegek körülbelül 55% -a él túléléssel, és súlyos veseelégtelenség következtében a halál.

Okok, fejlődési mechanizmus és osztályozás

A leggyakoribb Badd-Chiari-szindrómát a májedények kialakulásának veleszületett rendellenességei vagy az örökletes vér patológiák okozzák. Ennek a betegségnek a kialakulása hozzájárul:

• veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vaszkulitisz;
• daganatok: máj carcinomák, rosszabb vena cava leiomyoma, szívmxoma, mellékvese daganatok, nefroblasztóma;
• mechanikai okok: a máj vénájának szűkülése, a rosszabb vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hipoplazma, a rosszabb vena cava elzáródása sérülés vagy műtét után;
• vándorló tromboflebitis;
• krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillózis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis vagy tályogok;
• cirrózis a különböző etiológiákban.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, 18% -ában a véralvadás patológiái és 9% -ában rosszindulatú daganatok okoznak.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának etiológiai okai szerint az alábbiak szerint sorolható:

1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
2. A veleszületett: a gyengébb vena cava fúziója vagy stenózisa következtében alakul ki.
3. Traumatikus: sérülések, ionizáló sugárzás, flebitis, immunstimulánsok alkalmazása.
4. Trombózis: hematológiai rendellenességek okozta.
5. Onkológiai betegségek okozta: májsejtes karcinómák, mellékvese-daganatok, leiomyosarcomák stb.
6. A máj különböző cirrhosisainak háttere.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike Budd-Chiari szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a véredények trombózisának, szűkületének vagy elzáródásának etiológiai okai. Az aszimptomatikusan csak egy májbetegség elzáródása fordulhat elő, de a két vénás hajó lumenjeinek eltömődésével a vénás véráramlás megsértése és az intravénás nyomás növekedése áll fenn. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula túladagolását idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a jobb hypochondriumban.

Ezt követően, a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a páratlan vénán és az interosztális edényeken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatékony, és a vénás torlódások a máj perifériás részeinek központi és atrófiájához vezetnek. Ezzel a diagnózissal rendelkező betegek közel 50% -a patológiás növekedést okozhat a caudate máj lebenyének méretében, ami az alsó vena cava lumenének elzáródását okozza. Az ilyen változások idővel fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, a vaszkuláris parézis, az encephalopathia, a máj károsodása vagy cirrhosisának hátterében jelentkezik.

A trombózis és az endoflebitis helyének lokalizálásával a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:

• I - gyengébb vena cava a májvénák másodlagos feloldásával;
• II. - a máj nagy vénás víztartályainak elbomlása;
• III - a máj kis vénás hajóinak elbomlása.

tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásának jellege attól függ, hogy a májtestek elzáródásának helye, a betegség lefolyásának jellege (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő betegségek jelen vannak-e a betegben.

A Budd-Chiari-betegség leggyakoribb krónikus fejlődése, ha a szindrómát hosszú időn át nem látják látható jelek, és csak a máj pálcázásával vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, röntgen, CT, stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg megjelenik:

• fájdalom a májban;
• hányás;
• súlyos hepatomegalia;
• a májszövet tömörítése.

Bizonyos esetekben a páciensnek kiterjedt a felszíni vénás hajói a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splash-tartályok trombózisa, kifejezett portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut alakulása esetén, amelyet az esetek 10-15% -ában figyeltek meg, a beteg diagnosztizálódik:

• az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
• mérsékelt sárgaság (néhány beteg hiányzik);
• hányinger vagy hányás;
• a máj patológiai kiterjedése;
• a felszíni vénás erek varikózikus kiterjedése és duzzadása az elülső hasi és mellkasfal területén;
• a lábak duzzanata.

A Badd-Chiari akut lefolyása során a betegség gyorsan fejlődik, és néhány nap elteltével a betegek 90% -a hasi kiugrást és folyadékfelhalmozódást alakít ki a hasüregben (aszcitesz), amelyet néha hidrothoraxdal kombinálnak és diuretikus terápiával nem korrigálják. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10–20% -ánál a gyomor vagy a nyelőcső tágult edényei a hepatikus encephalopathia tüneteit és a vénás vérzéses epizódokat mutatják.

A Budd-Chiari szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Jellemzője az aszcites gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség.

Megfelelő és időszerű sebészeti és terápiás kezelés hiányában a budd-chiari-szindrómás betegek a portál hipertónia által okozott komplikációk következtében meghalnak:

• ascites;
• a nyelőcső vagy a gyomor varikózus vénái;
• hipersplenizmus (a lép mérete jelentős növekedése és a vörösvértestek, a vérlemezkék, a leukociták és más vérsejtek pusztulása).

A budd-chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródása mellett, a veseelégtelenségtől számított 3 éven belül.

A Budd-Chiari szindróma vészhelyzete

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti betegségek. Annak érdekében, hogy időben segítséget nyújtsanak, az ilyen patológiájú betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos feltételek megjelenésekor sürgősen hívják a mentőcsapatot. Ilyen jelek lehetnek:

• a tünetek gyors előrehaladása;
• hányják a kávéfőzet színét;
• kátrányos széklet;
• a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.

diagnosztika

Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari-szindróma kialakulását, ha a beteg májszaporodást, aszciteszket, májcirrózist, májelégtelenséget és a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt rendellenességeket kombinál. Ebből a célból funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: az antitrombin-III hiánya, a C, S fehérje, az aktivált protein C ellenállása.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek több műszeres tanulmányt kell végezni:

• Hasi edények és máj Doppler ultrahang;
• CT-vizsgálat;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ha minden vizsgálat eredményei megkérdőjelezhetők, a beteg májbiopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a máj terminális venulusainak thrombosisának és a vénás torlódásoknak a felismerését.

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a sebészeti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknek célja, hogy anastomosisokat (ízületeket) vezessenek be a máj véredényei között. Ehhez az alábbi műveleteket lehet elvégezni:

• érsebészeti beavatkozás;
• bypass műtét;
• ballon dilatáció.

A gyengébb vena cava membrán inváziója vagy stenózisa esetén a vénás véráramlás helyreállítását transz-pitvari membránizomia, dilatáció, vénás vénás tolatással végezzük, vagy a stenosis helyettesítését protézisekkel. A legsúlyosabb esetekben, a teljes májszöveti károsodás a cirrózis és más, irreverzibilis funkcionális zavarok miatt, a betegnek májtranszplantációja javasolt.

A beteg műtéti előkészítéséhez, a májban a véráramlás helyreállításához az akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegek tüneti gyógyszeres kezelést írnak elő. Használatának hátterében az orvosnak meg kell írnia a betegek kontrollvizsgálatait a vérben lévő elektrolitok szintjére, a protrombin időre, és módosítania kell a gyógyszerek és az egyes gyógyszerek adagolási rendjét. A gyógyszeres kezelés komplexe gyógyszerek, például farmakológiai csoportok lehetnek:

• a hepatocitákban az anyagcsere normalizálódásához hozzájáruló gyógyszerek: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, stb.;
• diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glükokortikoidok.

A drogterápia nem helyettesítheti teljesen a sebészeti kezelést, mivel csak rövid ideig tartó hatást fejt ki, és a nem működtetett betegek Budd-Chiari szindrómás kétéves túlélése nem több, mint 80-85%.

Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A májban történt megsértések befolyásolják az egész test állapotát, és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek oka sok lehet. A májfunkciót okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari szindróma. A tünetek komplexét a máj vénáinak elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet.

A Budd-Chiari-szindrómát a XIX. Század végén fedezte fel az Egyesült Királyságból, Buddból és egy osztrák Kiari-patológusból származó sebész. Függetlenül leírták a máj nagy vénáinak trombózisát a csomópontjuk szintjén, ami megakadályozta a vér eltávolítását a máj lebenyeiből. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiája „más vénák embóliája és trombózisa” volt, és megkapta az I82.0 kódot.

A modern orvosi tudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari „betegsége” és „szindróma”. Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely összefügg a máj vénás hajóinak trombózisával, vagy a betegség krónikus formájával, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem érrendszeri betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. A kóros folyamat ugyanazokkal a tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigénhiány a májszövetben az ischaemiához vezet, ami negatív hatással van az összes szerv létfontosságú aktivitására, és mérgezési szindrómában nyilvánul meg.

A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, amelynek akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns folyamata van. A májvénák elzáródásával a normális vérellátása megszakad. A betegek súlyos fájdalmat szenvednek a has jobb oldalán, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kómához vagy halálhoz vezet.

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a hematológiai betegségekben szenvedő, 35-50 éves korú érett nőt. Férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Az utóbbi időben az orvosok riasztottak, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy személyt regisztráltak egymillióban.

A Budd-Chiari-szindrómával gyanúsított betegek teljes körű orvosi vizsgálatnak vetik alá, beleértve a máj, ultrahang, CT-vizsgálat és MRI, a májszövet biopsziájának Doppler-szonográfiáját. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszerterápia és az időszerű műtét csak a betegek életének meghosszabbítására és minőségének javítására szolgál. A betegek diuretikumokat, diszaggregánsokat és trombolitikus szereket írtak le. Akut formában még ezek az intézkedések tehetetlenek maradnak. Májtranszplantáció ilyen betegeknél van feltüntetve.

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon különbözőek. Mindegyikük két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia főbb formáit: elsődleges és másodlagos.

• Japánban és Afrikában gyakori a veleszületett anomália által okozott betegség - a rosszabb vena cava membrános fertőzése vagy szűkület. Véletlenszerűen, más májbetegségek, érrendszeri betegségek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során fedezhető fel. A szindróma ez a formája elsődleges. A megbetegedett májbetegségek rendellenességei a betegség etiopatogén fő tényezője.
• Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
• Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor a betegség pontos okát nem lehet megállapítani.

A szindróma etiológiai osztályozása 6 formában van: veleszületett, trombotikus, poszt-traumás, gyulladásos, onkológiai, máj.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. Az okozó tényező hatása
2. A vénák összehúzódása és elzáródása,
3. Lassuló véráramlás
4. A stagnálás kialakulása,
5. Hepociták megsemmisítése hegképződéssel,
6. Hipertónia a portálvénás rendszerben, t
7. Kompenzáló véráramlás a máj kis vénáin keresztül,
8. A szerv mikrovaszkuláris iszkémia,
9. A máj perifériás részének térfogatának csökkenése, t
10. A test középső részének hipertrófiája és tömörítése, t
11. Necrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
12. Májfunkció.

A betegség patológiai jelei:

• Megnövelt, sima és lila májszövet, szerecsendióhoz hasonlítva;
• Fertőzött trombotikus tömegek;
• A tumorsejteket tartalmazó vérrögök;
• Súlyos vénás torlódások és limfázáz;
• A centrolobuláris zónák nekrózisa és széles körben elterjedt fibrózis.

Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteihez vezetnek. Az egyik vénás elzáródás esetén a jellegzetes tünetek hiányoznak. A két vagy több vénás törzs eltömődése a portál véráramának megsértésével, a portálrendszer nyomásának növekedésével, a hepatomegalia kialakulásával és a májkapszula túlterhelésével végződik, ami klinikailag a jobb hipokondrium fájdalmában nyilvánul meg. A hepatocita-károsodás és a szervi diszfunkció a betegek rokkantságának vagy halálának oka.

A portálvénás trombózis kialakulását provokáló tényezők:

1. Ülő vagy állandó munka
2. Ülő életmód
3. A rendszeres fizikai aktivitás hiánya
4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
5. Egyes véralvadást növelő gyógyszerek elfogadása,
6. Túlsúlyos.

tünetegyüttes

A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a beteg az orvoshoz fordult - fájdalom, alvás és pihenés.

• A patológia akut formája hirtelen felmerül, és a has és a jobb hypochondrium éles fájdalmaként jelentkezik, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr sárgasága és a sclera, hepatomegalia. A lábak duzzadását a hasi vénák kiterjedése és kidudorodása kíséri. A tünetek váratlanul és gyorsan fejlődnek, ami súlyosbítja a betegek általános állapotát. Nagy nehézségekkel mozognak, és már nem tudják szolgálni magukat. A veseműködési zavar gyorsan fejlődik. A szabad folyadék a mellkasban és a hasban halmozódik fel. Lymphostasis jelenik meg. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a terápiára és a kómával vagy a betegek halálával végződhetnek.
• A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hypercoagulative szindróma, aszcitesz. A szimptomatológia hat hónapon belül nő, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikus lesz.
• A krónikus forma a máj thrombophlebitisének és a rostos rostok csíráztatásának hátterében alakul ki. Előfordulhat, hogy sok éven át nem jelenik meg, vagyis tünetmentes, vagy agyi szindróma jeleit - rossz közérzetet, fáradtságot, fáradtságot mutathat. Ebben az esetben a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, a perem a parti ív alól nyúlik ki. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után állapítják meg. Fokozatosan kialakulnak a kényelmetlenség és a kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban, az étvágytalanság, a duzzanat, a hányás, az icteric sklera és a boka duzzanata. A fájdalom szindróma mérsékelt.
• A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseműködési zavart és aszcitesz-et alakítanak ki. A hivatalos orvostudomány ismerte az ilyen típusú patológiás eseteket.

Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

1. belső vérzés
2. vizelési zavar,
3. nyomásnövekedés a portálrendszerben, t
4. a nyelőcső varikózusai,
5. hepatosplenomegalia,
6. májcirrózis,
7. hidrothorax, ascites,
8. hepatikus encephalopathia,
9. hepatorenális hiba
10. bakteriális peritonitis.

a portál hipertónia emelkedésének következménye - a medúza fejének és az ascitesnek a tünete (jobbra)

A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma keletkezik, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, amelyet a máj súlyos károsodása okoz. A kómát a következetes fejlődés jellemzi. Először a szorongó, izgatott vagy fáradt, apatikus állapot jelentkezik a betegekben, gyakran az eufóriában. A gondolkodás lassul, az alvás és az orientáció térben és időben zavar. Ezután súlyosbodnak a tünetek: a betegek zavarosak, sikolnak és sírnak, akut módon reagálnak a rendes eseményekre. A meningizmus, a "máj" légzés, a száj tremor, a szájnyálkahártya vérzései és a gyomor-bél traktus tünetei vannak. A hemorrhagiás szindrómát edemás-aszcitikus kísérje. Éles fájdalom a jobb oldalon, kóros légzés, hiperbilirubinémia - a végstádium patológiájának jelei. A betegek görcsöket tapasztalnak, a diákok tágulnak, a nyomásesések, a reflexek meghalnak, a légzés megáll.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa a klinikai tünetek, az anamnámiai adatok és a laboratóriumi és műszeres technikák eredményein alapul. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és azonosítják az aszcitesz és a hepatomegalia tüneteit.

A végső diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.

• Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR,
• Koagulogram - a protrombin idő és index növekedése,
• Vérbiokémia - a máj enzimek aktiválása, a bilirubinszint növekedése, a teljes fehérje csökkenése és a frakciók arányának csökkenése, t
• Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.

1. A máj ultrahanga - a májvénák terjeszkedése, a portálvénák növekedése;
2. Doppler szonográfia - érrendszeri betegségek, trombózis és májvénás stenosis,
3. Portográfia - a portálvénás rendszer vizsgálata a kontrasztanyag injekció beadása után;
4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lépek vénáiban;
5. A hasüreg röntgenfelvétele - aszcitesz, karcinóma, hepatosplenomegalia, nyelőcső-variációk;
6. Angiográfia és venohepatografiya kontraszt - a vérrög lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
7. CT-vizsgálat - májhipertrófia, parenchymás ödéma, májszövet heterogén területei;
8. MRI - atrofikus folyamatok a májban, a májszövetben a nekrózis fókuszai, zsírszervi degeneráció;
9. Májbiopszia - a hepatociták fibrózisa, nekrózisa és atrófiája, stagnálás, mikrotörzsek;
10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.

Egy átfogó tanulmány segítségével pontos diagnózist hozhat létre, még a legösszetettebb klinikai képpel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegséget megfelelően és gyorsan diagnosztizálják.

Orvosi események

A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és röviden enyhítik a betegek állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

• A vénás blokk eltávolítása
• A portál magas vérnyomásának megszüntetése,
• A vénás véráramlás helyreállítása
• A máj vérellátásának normalizálása,
• A szövődmények megelőzése
• A patológia tüneteinek kiküszöbölése.

Minden beteg kötelező kórházi kezelésnek van kitéve. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő kábítószercsoportokat írják elő:

1. diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
3. glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
4. trombocita-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitikumok - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. fehérje hidrolizátumok,
8. vörösvérsejt-transzfúziók, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a cytosztatikákat a betegeknek írják elő. Az étrend-terápia rendkívül fontos az ascites kezelésében. Ez korlátozza a nátriumot. Nagy dózisú diuretikumok és paracentézis látható.

A konzervatív kezelés hatástalan és csak rövid távú javulást eredményez. 2 éves 80% -kal meghosszabbítja az életet. Ha a gyógyszeres kezelés nem kezeli a portál hipertóniáját, sebészeti módszereket alkalmaznak. A műtét nélkül 2-5 év alatt halálos szövődmények alakulnak ki. A halálesetek az esetek 85–90% -ában fordulnak elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tünetileg kezelik, ami a szervek patológiás változásainak visszafordíthatatlanságához kapcsolódik.

A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, ami lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okát.

A műveletek fő típusai:

shunt művelet példa

• Anastomosis - a patológiásan megváltozott edények cseréje mesterséges üzenetekkel a máj vénái véráramának normalizálása érdekében;
• a tolatás egy olyan művelet, amely visszaállítja a vér áramlását a máj edényeiben, az elzáródás helyének megkerülésével;
• vena cava protetika;
• az érintett erek dilatálása ballonnal;
• vaszkuláris stentelés;
• az angioplasztikát a ballon dilatációja után végezzük;
• A májátültetés a patológia leghatékonyabb kezelése.

A sebészeti kezelés a kezelt betegek 90% -ában hatékony. A májtranszplantáció lehetővé teszi a jó siker elérését és a betegek életének meghosszabbítását 10 évig.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózist mutat, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül a halál bekövetkezik.

A krónikus szindrómás betegek esetében a tízéves túlélés jellemző. A patológia kimenetelét az etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségei befolyásolják. A betegek teljes gyógyulása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció fejlődése a jövőben jelentősen megnöveli a betegek esélyeit a gyógyulásra.

A betegség és a Budd-Chiari szindróma teljes áttekintése

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a patológiát Budd-Chiari-szindrómának nevezik, mennyire veszélyes, hogy a szindróma eltér a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Budd-Chiari-szindróma - a májban fellépő vér stasis, melyet a testből való kiáramlás megsértése okoz, amely a különböző nem érrendszeri patológiák és betegségek (peritonitis, perikarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási zavarok a máj károsodása és a vérnyomás növekedése a portálvénában (egy nagy véredény, amely a vénás vért a páratlan szervekből a májba hozza).

A hasüreg epigasztikus régiójának anatómiai szerkezete. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Feltételesen a betegség két formája azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal rendelkezik:

1. Betegség, vagy elsődleges patológia (az oka a májban lévő véredények belső falainak gyulladása).
2. Badd-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érrendszeri betegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, statisztikái szerint 100 ezer ember közül egynél, 40-50 éves nőknél diagnosztizáltak többször gyakrabban, mint férfiaknál.

Ha a különböző okokból eredő kórképek (peritonitis, érrendszeri trombózis), a máj szomszédos és belső edényei keskenyek. A véráramlás lassulása a hepatociták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza hegek és csomók kialakulásával. A szövet tömörödött, és a méretét megnövelik, és erősen összenyomja az edényeket.

Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyeinek vérellátása, ischaemia (oxigén-éhezés) és atrófiája (kimerültsége) megsértése, a központi rész vérstázisa, ami gyorsan vezet a nyomás emelkedéséhez (portál hipertónia) a beérkező hajókban.

A betegség gyorsan életveszélyes szövődményekhez vezet - a stagnálás, a vesefunkció és a májelégtelenség (rendellenesség), a cirrózis (szervi regeneráció, nem funkcionális szövetekkel történő helyettesítés) hátterében kialakul a nagy mennyiségű folyadék a mellkasüregben vagy a hasban (több mint 500 ml, hidrothorax és ascites) ). 20% -ában a szindróma néhány napon belül halálos a májkóma és a belső vérzés miatt.

A Budd-Chiari szindróma teljes gyógyítása lehetetlen. A kábítószer-terápia és a műtéti módszerek a komplexben meghosszabbítják a krónikus formában (legfeljebb 10 éves) szenvedő beteg életét, de hatástalanok a betegség akut formáiban.

A kórházi orvosi megbeszélést egy gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebész végzi.

A betegség okai

A szindróma közvetlen oka a véredények falainak szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vér kiáramlását a szervből. A megjelenésük előmozdítása:

• mechanikus hasi trauma (sokk, zúzódás);
• peritonitis (akut gyulladás a hasban);
• perikarditis (a szív külső kötőszöveti hüvelyének gyulladása);
• májbetegségek (fokális elváltozások és cirrhosis);
• hasi duzzanat;
• a gyengébb vena cava veleszületett hibái (egy nagy edény, amely vérkibocsátást biztosít a májból);
• trombózis (az érrendszer átfedése egy trombussal);
• policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - a vörösvérsejtek száma jelentősen megnő a vérben);
• paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, a vizelettel kevert vizelet ürítése);
• migráns visceralis thrombophlebitis (több nagy vérrögképződés egyidejű megjelenése különböző edényekben);
• fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
• gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25–30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.

A májkárosodás szakaszai. A nagyításhoz kattintson a fotóra

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formákban alakulhat ki:

1. Az akut formát a betegség jeleinek gyors növekedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszcitesz és a hidrothorax jelzett ödéma megjelenése (folyadék a mellkasban és a hasban). A beteg nehezen mozog és fizikai cselekedeteket végez. Általában a Budd-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány napon belül kómában és halálban végződik.
2. A szubakut alak súlyos tünetekkel fordul elő (a máj és a lép növekedése, az ascites kialakulása), nem fejlődik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakran átalakul krónikussá. A beteg munkaképessége korlátozott.
3. A korai stádiumban lévő krónikus formák tünetmentesek (75–80%), a gyengeség és a fáradtság a testtel való vérellátás növekvő elégtelensége miatt lehetséges, nem fizikai aktivitással. Az előrehaladás során a kudarc a kifejezett tünetek megjelenését váltja ki, amit fájdalom, a bal hypochondriumban levő érzés, a hányás és a máj cirrózis jelei kísérnek. A beteg ezen időszak alatt való munkaképessége korlátozott, és nem előfordulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztriás régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hypochondrium

Enyhén sárgasága a szemhéjnak és a bőrnek

Felszíni vénák duzzanata a mellkasban és a hasban

A lábak súlyos duzzanata

Hemorrhagiás aszcitesz (a vér felhalmozódása a belső vérzés miatt)

A lép lépése (splenomegalia)

A jobb hypochondriumban (a májban) tapasztalható kellemetlen érzés és érzékenység

Gyengeség, fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)

A jobb oldali fájdalom a hypochondriumban

Egy kifejezett vénás minta megjelenése a has és a mellkason

A dyspepsia (emésztési zavarok) jelenségei

A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

• vese- és májelégtelenség;
• hidrothorax és hemorrhagiás aszcitesz;
• belső vérzés;
• cirrózis;
• kóma és halálos kimenetel.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónaptól 3 évig terjed.

diagnosztika

A Badd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a véralvadási zavarok háttere és a fejlődő aszcitesz.

A diagnózis megerősítéséhez előírt klinikai laboratóriumi diagnózis:

• részletes vérszám a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
• a véralvadási faktorok meghatározása (a koagulogram indexek változása, a protrombin idő növekedése);
• biokémiai vérvizsgálatok (megnövekedett lúgos foszfatáz, máj transzamináz aktivitás, a bilirubin enyhe növekedése és az albumin csökkenése).

Műszeres módszerekként használjuk:

1. Számítógépes tomográfia és ultrahang (a keringési zavarokkal járó májterületek mértékének és lokalizációjának meghatározása).
2. A májtestek angiográfiája (informatív módszer a keringési zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) okának lokalizációjának és az érrendszeri sérülés mértékének meghatározására.
3. Alacsonyabb kavitáció (az alacsonyabb vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
4. Biopszia vagy biológiai anyag in vivo rögzítése (lehetővé teszi a sejtek degenerációjának, nekrózisának vagy atrófiájának meghatározását).

Néha a májvénák katéterezését írják elő (a trombózis lokalizációjának meghatározására).

A Budd-Chiari-szindrómás beteg hasának CT-vizsgálata

Kezelési módszerek

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés hatástalan, csak enyhén, és rövid időre enyhíti a pácienst (meghosszabbítja az életet 2 évig).

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami a véráramlás és a vénás stázis károsodásához vezet. A patológia a véredények és a keringési rendszer másodlagos rendellenességeinek elsődleges változásaiból eredhet. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a jobb hypochondrium súlyos fájdalma, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság és aszcitesz. A betegség legveszélyesebb akut formája, amely kómához vagy beteghalálhoz vezet. A konzervatív kezelés nem ad tartós eredményt, a várható élettartam a sikeres műtéttől függ.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amely a vérben a véráramlás változásaihoz kapcsolódik, mivel a szervek melletti vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót hajt végre, a test normális működése függ az állapotától. Ezért a keringési zavarok minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájának köszönhető, ami a vérben a vér stagnálásához vezet, vagy fordítva, a vérerekben a genetikai rendellenességekhez kapcsolódó elsődleges változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint a károsodások gyakorisága 1: 100 000 fő. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában nem lehet azonosítani a társbetegségeket. A patológia leggyakrabban 40-50 évig érinti a nőket.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozza. A fő oka a májhajók és szerkezeti összetevőik veleszületett rendellenességének, valamint a májvénák szűkülésének és megszűnésének tekinthető. Az esetek 30% -ában lehetetlen megállapítani az állapot pontos okait, majd az idiopátiás Budd-Chiari szindrómáról beszélnek.

A Budd-Chiari szindróma kialakulását provokálhatja a has, a májbetegség, a peritoneális gyulladás (peritonitis) és a pericardium (perikarditis), a rosszindulatú daganatok, a hemodinamika, a vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés esetén.

Mindezek az okok a vénás türelem csökkenéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan károsítja a májszövetet. Emellett az intrahepatikus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagyméretű hajók feloszlatásával a véráramlást más vénás ágak (páratlan vénák, keresztkötés és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem tudnak megbirkózni az ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként minden véget ér a máj perifériás részeinek atrófiájával és a központi részének hipertrófiájával. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes elzáródását okozza.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindrómában a különböző edények részt vehetnek a kóros folyamatban: kis és nagy májvénák, rosszabb vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült edények számától: ha csak egy vénát szenved, akkor a patológia tünetmentes, és nem okozza a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad nyom nélkül.

A tünetek és azok intenzitása a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a jobb hypochondrium, hányinger és hányás területén. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj mérete drámai mértékben emelkedik (hepatomegalia). Ha a patológia befolyásolja a vena cava-t, akkor az alsó végtagok duzzanata, a vénás vénák kiterjedése a testen. Néhány nap elteltével a veseelégtelenség, az aszcitesz és a hidrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általában ez a forma a beteg kómájával és halálával zárul.

A szubakut kurzust a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a vérrögképződés), az ascites, a splenomegalia (a lép lépése) jellemzi.

A krónikus forma hosszú ideig nem adhat klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt a kellemetlen érzés jelenik meg. A patológia közepén a máj cirrhosis alakul ki, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében a májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben feljegyezhető (80%).

A szakirodalom a villámforma izolált történeteit írja le, amelyet a tünetek gyors és fokozatos növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, aszcitesz alakul ki.

A Badd-Chiari szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia a véralvadás növekedésének hátterében. A végső diagnózishoz a gastroenterológus köteles további vizsgálatokat végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérszám növekedést mutat a leukociták és az ESR számában; A koagulogram a protrombin idő növekedését érzékeli, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Instrumentális módszerek (máj ultrahang, Doppler, portográfia, CT, máj MRI) mérik a máj és a lép méretét, meghatározzák a diffúz és érrendszeri betegségek mértékét, valamint a betegség okát, felismeri a vérrögöket és a vénás szűkületet.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek kiküszöbölése. A konzervatív terápia ideiglenes hatást fejt ki és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegek diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a szervezetből a felesleges folyadékot, valamint a májsejtekben az anyagcserét javító gyógyszereket. A fájdalom és gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. Mindegyik betegnél véralvadásgátló szereket és fibrinolitikus szereket írtak le, amelyek növelik a vérrög reszorpcióját és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia módszereinek izolált felhasználásával történő halálozás 85-90%.

Csak a műtét segítségével lehet helyreállítani a máj vérellátását, de a sebészeti beavatkozásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis nélkül végezzük. Rendszerint a következő műveletekre kerül sor: az anasztomózisok - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vérkibocsátás további módjai; májtranszplantáció. Egy felső vena cava stenózisában a protézis és a tágulás látható.

Budd-Chiari szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az egyidejű krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg halálával zárul, a diagnózis után 3 hónaptól 3 évig. A betegség májbetegség, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában okozhat szövődményt.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari szindróma akut és fulmináns jellege. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Badda-Chiari-kór és szindróma

Mi az a Badd-Chiari betegség és szindróma?

A Badd-Chiari betegsége a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással szembeni elsődleges feloldódó endoflebitis, valamint a májvénák fejlődésének anomáliái, ami a májból történő véráramlás csökkenéséhez vezet. Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amelyek nem kapcsolódnak a májhajók változásaihoz.

Milyen kiváltó / okozza a betegséget és a Budd-Chiari szindrómát:

A májvénák endoflebitise gyakran kialakul a májhajók veleszületett rendellenességeivel, a sérülések, a véralvadási zavarok, a terhesség, a szülés, a műtét, a vaszkulitisz és a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása hozzájárul a kialakulásához. Budd-Chiari-szindrómát figyeltek meg a peritonitisben, a hasüreg daganataiban, a pericarditisben, a trombózisban és a rosszabb vena cava malformációiban, cirrhosisban és fókuszos májelváltozásokban, migráns viscerális thrombophlebitisben, policitémiában.

A prevalencia. A trombózisú idiopátiás endoflebitis az összes trombózis 13-61% -át teszi ki. A boncolás észlelési aránya 0,06%.

Patogenezis (mi történik?) Betegség és Budd-Chiari szindróma során:

A betegség mindkét változatában a portál hipertónia és a májkárosodás tünetei vezetnek.

Betegség tünetei és Badda-Chiari szindróma:

A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellege szerint akut, szubakut és krónikus formákat különböztetünk meg.

• A betegség akut formája hirtelen megkezdődik az intenzív fájdalom megjelenésével az epigasztriumban és a jobb hypochondriumban, hányás, májbővülés. A gyengébb vena cava bevonásával a folyamat során megfigyelhető az alsó végtagok duzzadása, az elülső hasfal falának vénásainak kiterjesztése, mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites több nap alatt fejlődik ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha aszcitesz kombinálható hidrothoraxdal, nem alkalmazható diuretikus kezelésre.
• A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegalia kifejeződik. További fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás. A kialakult stádiumban a máj mérete jelentősen megnő, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhosisának kialakulása, bizonyos esetekben a splenomegalia megjelenése, az elülső hasfal és a mellkasi dilatáció. A terminális stádiumban a portál hipertónia kifejezett tüneteit észlelik. Bizonyos esetekben rosszabb vena cava szindróma alakul ki. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség, a mesenteriális edények trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:

• kis májvénák (a terminális venulák kivételével);
• nagy májvénák;
• a vena cava májsejtje.

Sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése a trombózis vagy az inferior vena cava kompressziójának lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegek számára nem nyújtanak szükséges orvosi ellátást, a portál hypertonia komplikációi miatt halnak meg.

Betegség diagnózisa és Badda-Chiari szindróma:

Diagnosztikai jellemzők:

Emlékeztetni kell arra, hogy ennek a betegségnek a feltételezésére akkor kerülhet sor, ha az asciteses betegben hepatomegalia észlelhető, különösen a véralvadási rendszer rendellenességeinek jelenlétében. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi paraméterek változása nem jellemző. Lehetnek leukocitózis, növekedés, dis- és hipoproteinémia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sditicheskogo albumin gradiens növekedése feltételezhetően a májvénák trombózisának vagy nem trombózisos elzáródásának a jelenlétét jelzi. A számítógépes tomográfia kontraszt nélküli, valamint az ultrahang esetén a máj caudate lebenyét és a csökkent vérellátással járó parenchyma szomszédos részeit határozzuk meg. Doppler ultrahangot használnak. Mágneses nukleáris tomográfia esetén a máj nem homogén, a máj caudate lebenye nő, az angiográfiás adatok megbízhatóak a diagnózisban (alacsonyabb kavográfia és venohepatográfia). A hepato-biopszia (hepatociták atrófiája a centrolobuláris zónában, vénás torlódások, trombózis a máj terminális venulák területén) adatai diagnosztikai értékkel bírnak.

A betegség és a Budd-Chiari szindróma kezelése:

Budd-Chiari szindróma kezelése. Májkárosodás hiányában műtéti kezelésre van szükség - anasztomosis alkalmazása, rezisztens aszcitesz esetén az oliguria lymphovenous anastomosist mutat. A gyengébb vena cava szteroidja vagy membrános összehúzódása esetén transz-pitvari membránotomiát, stenózisok tágulását és protézisét, vagy a vena cava kiiktatását használjuk a jobb pitvarral. A következő típusú portoszisztikus shuntsokat használjuk (portocaval, mezocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A konzervatív terápia csak átmeneti tüneteket okoz. A konzervatív terápia használata során a halálozási arány 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszereket ír elő, amelyek javítják a májsejtek, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroidok metabolizmusát. Az indikációk szerint trombocita-gátló szereket és fibrinolitikus szereket alkalmazunk.

előrejelzés:

Az akut forma rendszerint májkómához és a beteg halálához vezet. A tüneti kezelés alatt hosszú távú, korlátozott folyamatban lévő betegek várható élettartama több évet is elér. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás prevalenciája és esetleg az elimináció.

Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha betegség és Budd-Chiari szindróma van:

• gasztroenterológus
• sebész

Van valami zavaró? Részletesebb információt szeretne tudni a betegségről és a Budd-Chiari szindrómáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési módszereiről és megelőzéséről, a betegség lefolyásáról és az étrendről? Vagy szükség van ellenőrzésre? Az Eurolab klinika mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső jeleket és segítenek azonosítani a betegséget tünetekkel, konzultálnak, és megadják a szükséges segítséget és diagnózist. Ott is hívhat orvost. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.

Hogyan lépjen kapcsolatba a klinikával:
A kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára egy kényelmes napot és időt vesz igénybe az orvoshoz. Itt láthatók koordinátáink és irányaink. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását a saját oldalán.

Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy az orvoshoz forduljon. Ha a vizsgálatokat nem végezték el, akkor mindent megteszünk a klinikánkban vagy más klinikák munkatársaival.

Tényleg? Nagyon óvatosnak kell lennie az általános egészségi állapotában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok betegség először nem jelenik meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn gyógyulnak. Minden betegségnek saját sajátos jelei, jellemző külső megnyilvánulásai - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez az orvosnak évente többször meg kell vizsgálnia, hogy ne csak a szörnyű betegség megakadályozására, hanem a testben és a test egészében is tartsa fenn az egészséges elmét.

Ha kérdéseket szeretne feltenni egy orvosnak - használja az online konzultációs szakaszt, talán találja a választ az Ön kérdéseire, és olvassa el a tanácsokat a gondozásáról. Ha érdekel a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények - próbáld meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer című részben. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálján is, hogy naprakészen tarthassa a legfrissebb híreket és frissítéseket a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek postán.

Budd-Chiari-szindróma (I82.0)

Verzió: Betegségek jegyzéke MedElement

Általános információk

Rövid leírás

A Badd-Chiari betegsége a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással szembeni elsődleges feloldódó endoflebitis, valamint a májvénák fejlődésének anomáliái, ami a májból történő véráramlás csökkenéséhez vezet.

Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amelyek nem kapcsolódnak a májhajók változásaihoz.

besorolás

- Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.

A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be. A rosszabb vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében. A legtöbb esetben a nyelőcső máj-, aszcitesz- és varikózisai diagnosztizálódnak a rosszabb vena cava membránfertőzésben szenvedő betegeknél.

- Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.

Peritonitis, hasüreg daganatai, perikarditis, az alacsonyabb vena cava trombózisa, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns viscerális thrombophlebitis, policitémia.

- Akut Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye. A májvénák akut obstrukciója hirtelen hányás, intenzív fájdalom az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül alakul ki. A terminális stádiumban véres hányás következik be. Amikor a trombózis a rosszabb vena cava-hoz csatlakozik, az alsó végtagok ödémája és az elülső hasfalon a vénák tágulása figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenteriális erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki. A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen előfordulnak, és gyors előrehaladással jelentkeznek. A betegség néhány nap múlva halálossá válik.

Az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat okozza a Budd-Chiari szindróma krónikus lefolyásának oka. A betegség csak hepatomegalia alakulhat ki, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnő, sűrűvé válik, és ascites jelenik meg. A betegség súlyos májelégtelenség. A betegséget bonyolíthatja a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzése.

- A Budd-Chiari-szindróma típusa - A rosszabb vena cava és a májvénák másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Budd-Chiari-szindróma - nagy májvénás elzáródás.
- A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak elzáródása (veno-okklúziós betegség).

- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma. A betegek 20-30% -ánál a betegség etiológiája nem állapítható meg.

- A veleszületett Budd-Chiari szindróma. A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.

- Trombotikus szindróma Budd-Chiari. Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul.

Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, anti-foszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

- Traumás és / vagy gyulladásos folyamat következtében. Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.

- A rosszindulatú daganatok hátterében. Budd-Chiari-szindróma kialakulhat vese- vagy hepatocelluláris karcinómában, mellékvese daganatokban, a rosszabb vena cava-i leiomyosarcomákban.

- A májbetegség hátterében. A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél Budd-Chiari szindróma fordulhat elő.

Etiológia és patogenezis

Patogenezisében. A Chiari-betegség és a Budd-Chiari-szindróma patogenetikai alapja a májból a véráramlásnak a májvénák rendszerén keresztül történő kiáramlása (a máj vénás torlódása), a portál hipertónia (posthepaticus blokk) kialakulásával. A portál hipertónia fejlődésének ütemétől függően megkülönböztetik a betegség akut és krónikus formáit. Akut formában a máj mérete növekszik, lekerekített élével, sima, vörös és kékes színű felületével. Mikroszkóposan kiderült egy stagnáló máj képe, amely károsítja a lebenyek központi részeit. Folytatódó elzáródás esetén a középső vénák, a sztrómális összeomlás és a kötőszövet neoplazma lebomlása a lebeny közepén lehetséges. Ezek a folyamatok stagnáló cirrhosis kialakulásához vezetnek. Krónikus formában a májvénák falainak vastagodása, a vérrögök jelenléte van benne; a vénák teljes teljes elzáródása és rostos vezetékké alakítása.

járványtan

A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer fő.

Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál nem diagnosztizálható összefüggő betegségek (idiopátiás Budd-Chiari-szindróma).

Gyakran a hematológiai rendellenességekkel rendelkező nők.

Budd-Chiari-szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.

A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és az ascites miatt következik be.

Klinikai kép

Tünetek, áram

A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellege szerint akut, szubakut és krónikus formákat különböztetünk meg.

• A betegség akut formája hirtelen megkezdődik az intenzív fájdalom megjelenésével az epigasztriumban és a jobb hypochondriumban, hányás, májbővülés. A gyengébb vena cava bevonásával a folyamat során megfigyelhető az alsó végtagok duzzadása, az elülső hasfal falának vénásainak kiterjesztése, mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites több nap alatt fejlődik ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha aszcitesz kombinálható hidrothoraxdal, nem alkalmazható diuretikus kezelésre.
• A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegalia kifejeződik. További fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás. A kialakult stádiumban a máj mérete jelentősen megnő, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhosisának kialakulása, bizonyos esetekben a splenomegalia megjelenése, az elülső hasfal és a mellkasi dilatáció. A terminális stádiumban a portál hipertónia kifejezett tüneteit észlelik. Bizonyos esetekben rosszabb vena cava szindróma alakul ki. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség, a mesenteriális edények trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:

• kis májvénák (a terminális venulák kivételével);
• nagy májvénák;
• a vena cava májsejtje.

Sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése a trombózis vagy az inferior vena cava kompressziójának lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegek számára nem nyújtanak szükséges orvosi ellátást, a portál hypertonia komplikációi miatt halnak meg.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindrómára specifikus diagnosztikai jel az alacsony okklúziós nyomás kimutatása a májvénákban a spleno- és hepatomanometria módszerekkel, ugyanakkor növeli a portálnyomást.

Az ascites, hepatosplenomegalia, hepatocelluláris karcinóma, vese-sejtes karcinóma azonosítására. Ha a páciensnek van egy portális vénás trombózisa, akkor a meszesedés látható. A betegek 5-8% -ánál találtak a nyelőcső varikózisát.

Az ultrahang érzékeli a vérrögöket a gyengébb vena cava lumenében vagy a májvénákban. Ezen túlmenően ezen módszer alkalmazásával a diffúz májkárosodás jeleit észlelhetjük.

A módszer érzékenysége és specificitása 85%.

A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásához fontos a vérrög képződése a gyengébb vena cava lumenében vagy a májvénákban. A vizsgálat során lehetséges az érintett hajókban, a biztosítékok hálózatában észlelt, csökkent véráramlás kimutatása.

Ellentétben. A kontrasztanyag egyenlőtlen eloszlása ​​van. Így a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek caudátaránya hipertrófiás, és a kontrasztanyag magasabb koncentrációja jellemzi a máj többi részéhez viszonyítva.

A test perifériás részén a vérkeringés károsodott. A betegek 18-53% -ánál meg lehet állapítani a májvénák trombózisát és a vena cava-t.

A módszer érzékenysége és specificitása 90%. Az angio, a veno és a cholangiography kombinációja. Ezzel a tanulmánysal kimutathatja a máj perfúziójának, az atrófia, a hipertrófia, a nekrózis, a zsíros degeneráció jeleit.

A radionuklid szkenneléshez technéciummal (99m²) jelölt kolloid ként használunk. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek fokozott izotóp-felhalmozódást mutatnak a máj caudate lebenyében. A máj más részein az izotóp normális, csökkent, egyenetlen felhalmozódása vagy teljes hiánya lehet.

A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásához nagy jelentősége van a májflebográfia és az alacsonyabb kávográfia eredményeinek. Ezekben az eljárásokban angioplasztika is elvégezhető: stentek telepítése, trombolízis elvégzése, transzjuguláris intrahepatikus portocaval bypass végrehajtása.

Az angiogramok szemléltetik a hepatosplenomegáliát, a máj artériák sérült architektonikáját a parenchyma, az arteriovenous shunts duzzanata miatt. A kontrasztanyag áthalad a májon.

Csökkenti a lép és a portális vénák kontrasztjának intenzitását. A véráramlás két irányban vagy kör alakú.

Az alacsonyabb kavitáció során a rosszabb vena cava trombózisa vagy tumor-embolusa kimutatható. A májflebográfia során a hepatikus venulák és a nagy vénák közötti biztosítékok hálózata azonosítható; stenosis és a májvénák elzáródása.

Ezt a vizsgálatot a májtranszplantáció előtt végezzük, hogy meghatározzuk a hepatocelluláris károsodás mértékét és a fibrosis jelenlétét.

Az akut Bad-Kiari-szindrómában szenvedő betegek 58% -a krónikus májbetegség szövettani jeleit mutatja (a máj explantációs kutatása szerint): az esetek 50% -ában nagy regenerációs csomópontok vannak (10-40 mm átmérőig).

Laboratóriumi diagnózis

Budd-Chiari-szindrómában leukocitózis lehet; megnövekedett ESR.

Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegeknél a protrombin idő meghosszabbodhat. A protrombin idő (i) tükrözi a plazma véralvadási idejét a tromboplasztin-kalcium keverék hozzáadása után. Általában ez a szám 15-20 másodperc.

A vér biokémiai analízisében az alanin-aminotranszferáz (AlAT), az aszpartát-aminotranszferáz (AsAT) és az alkalikus foszfatáz (ALP) aktivitása nő. A bilirubin tartalom kissé megemelkedhet.

Differenciáldiagnózis

A Budd-Chiari szindróma differenciáldiagnózisát veno-okklúziós betegséggel és szívelégtelenséggel kell elvégezni:

Veno-okklúziós betegség.

A csontvelő-transzplantáción átesett betegek 25% -ában alakul ki, valamint kemoterápiában részesülő betegeknél. Ebben a betegségben megfigyelhető a posztinoidális venulák megszűnése. A rosszabb vena cava és a májvénákban nincsenek kóros változások.

A szívelégtelenség.

A Budd-Chiari-szindróma és a jobb kamrai szívelégtelenség között differenciáldiagnózis történik.

szövődmények

A Budd-Chiari-szindróma következő szövődményeinek kialakulása lehetséges:

- A portál hipertónia kialakulása.
- Az aszcitesz fejlődése.
- A májelégtelenség kialakulása.
- A nyelőcső, a gyomor, a belek varikózusaiból származó vérzés kialakulása.
- A hepató-vese szindróma kialakulása.
- Az aszciteszben szenvedő betegeknél bakteriális peritonitis fordulhat elő.
- A hepatocellularis carcinoma kialakulása ritka szövődmény. Azonban a rosszabb vena cava membránfertőzésben szenvedő betegeknél ez a daganat az esetek 25-47,5% -ában megfigyelhető.