logo

Amyotróf szklerózis diagnózisa és kezelése

Az amyotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer krónikus, lassan progresszív neurodegeneratív betegsége. Jellemzője a központi és a perifériás motoros neuron - a személy tudatos mozgásainak fő résztvevője - sérülése. J. Charcot 1869-ben elsőként írta le ezt a betegséget. A betegség szinonimái: motoros motoros neuronbetegség, motoros neuronbetegség, Charcot vagy Lou Gehrig-betegség. Az ALS, mint a neurodegeneratív csoport sok más betegsége, lassan halad és rosszul kezelhető.

A várható élettartam átlagosan a patológiai folyamat kezdete után 3 év. Az élet prognózisa a formától függ: egyes esetekben az életút nem haladja meg a két évet. Azonban a betegek kevesebb, mint 10% -a él 7 évnél hosszabb ideig. Vannak esetek, amikor az amyotróf laterális szklerózis hosszú élettartamú. Így a híres fizikus és a tudomány népszerűsítője, Stephen Hawking 76 évet élt: 50 éve élt a betegséggel. Epidemiológia: a betegség egy év alatt 1 millió lakosra 2-3 főre terjed ki. A beteg átlagos életkora 30-50 év. Statisztikailag a nők egyre gyakrabban fognak megbetegedni, mint a férfiak.

A betegség titokban kezdődik. Az első jelek akkor jelennek meg, ha a motoros neuronok több mint 50% -a érintett. Ezt megelőzően a klinikai kép lassan folytatódik. Ez megnehezíti a diagnózist. Ha a nyelés vagy a légzés károsodik, a betegek már a betegség magassága előtt fordulnak orvoshoz.

okok

Az oldalsó amyotróf szklerózisnak nincs egyértelműen kialakult fejlődési oka. A kutatók a családi örökséget a betegség fő okaként hajlamosítják. Tehát az örökletes formák 5% -ban találhatók. Ebből az öt százalékból több mint 20% -a kapcsolódik a 21-es kromoszómán található szuperoxid-diszmutáz-gén mutációjához. Azt is lehetővé tette a tudósok számára, hogy kísérleti egerekben az amyotróf laterális szklerózis modelljeit hozzák létre.

A betegség telepített és egyéb okai. A Baltimore kutatói tehát specifikus vegyületeket azonosítottak bomló sejtekben - négyszálú DNS-ben és RNS-ben. A gén, amelyben a mutáció létezett, korábban ismert volt, de a funkciójáról nem volt információ. A mutáció eredményeként a patológiás vegyületek kötődnek a riboszómákat szintetizáló fehérjékhez, aminek következtében az új celluláris fehérjék képződése megszakad.

Egy másik elmélet a 16. kromoszómában az FUS gén mutációjához kapcsolódik. Ez a mutáció az amyotróf laterális szklerózis örökletes fajtáival kapcsolatos.

Kevésbé tanulmányozott elméletek és hipotézisek:

  1. Csökkentett immunitás vagy munkájának megsértése. Tehát az amyotróf laterális szklerózisban a saját neuronjaik ellenanyagokat detektálnak a cerebrospinalis folyadékban és a vérplazmában, ami autoimmun jellegű.
  2. A mellékpajzsmirigyek megsértése.
  3. A neurotranszmitterek, különösen a glutamatergikus rendszerben részt vevő neurotranszmitterek metabolizmusának megzavarása (a glutamát túlzott mennyisége - izgalmas neurotranszmitter - idegsejtek túlzott stimulációját és halálát okozza).
  4. A vírusfertőzés, amely szelektíven befolyásolja a motoros neuront.

Az Egyesült Államok Nemzeti Orvosi Könyvtárának kiadványa statisztikai kapcsolatot biztosít a betegség és a mezőgazdasági peszticidek mérgezése között.

A patogenezis alapja az excitotoxicitás jelensége. Ez egy olyan patológiai folyamat, amely az idegsejtek elpusztulásához vezet az NMDA és az AMPA rendszereket aktiváló neurotranszmitterek (glutamát receptorok - a fő gerjesztő közvetítő) hatására. A kalcium felhalmozódik a sejten belüli túlzott stimuláció miatt. Az utóbbi patogenezise az oxidatív folyamatok növekedéséhez és számos szabadgyökök felszabadulásához vezet - az instabil oxigén-bomlástermékek, amelyek hatalmas mennyiségű energiával rendelkeznek. Ez oxidatív stresszt okoz - a neuronok károsodásának fő tényezője.

Mikroszkóp alatt patológiásan az elülső szarvak elpusztult sejtjei találhatók a gerincvelőben - itt a motorút áthalad. Az idegsejtek legnagyobb károsodásának mértéke a GM nyers szerkezetek nyakában és alsó régiójában észlelhető. A pusztulást a frontális osztások elülső középső gyrusában is megfigyelték. Az amyotróf laterális szklerózis a motoros neuronok változásain kívül demielinációval is jár - a myelin burok elpusztulása axonokban.

Klinikai kép

A motoros idegsejtek betegségeinek egy csoportjának tünetei az idegsejtek degenerációjának szegmentális szintjétől és alakjától függenek. Az alábbi ALS alfajok a motoneuronok degenerációjának lokalizációja szerint oszlanak meg:

  • Agyi vagy magas.
  • A nyak és a mellkasi.
  • Lumbosacral forma.
  • Bulbaris.

Amyotróf laterális szklerózis

A nyak vagy a mellkas formájának kezdeti tünetei: a felső vállöv felső és végtagjainak izmainak erőssége csökken. Megállapítottuk a patológiás reflexek megjelenését, és a fiziológiai tulajdonságok fokozódnak (hyperreflexia). Ezzel párhuzamosan a parézis az alsó végtagok izmaiban alakul ki. Az alábbi szindrómák is jellemzőek az amyotróf laterális szklerózisra:

A szindrómát kraniális idegek károsodása kíséri a medulla oblongata kijáratánál, nevezetesen: a glossopharyngealis, a hypoglossal és a vagus idegek érintettek. A név a bulbus cerebri kifejezésből származik.

Ez a szindróma a beszéd (dysarthria) és a nyelés (dysphagia) megsértésével jár a nyelv, a garat és a gége izomzatának parézisének vagy bénulásának hátterében. Ez akkor észrevehető, ha az embereket gyakran táplálkoznak, különösen folyékony élelmiszerekkel. A sárgaréz szindróma gyors progressziójával együtt jár a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióinak megsértése. A hang ereje csökken. Csendes és álmos. A hang teljesen eltűnik (a sárkány a motoneuron betegség).

Idővel az izmok atrófiát okoznak, ami nem a pszeudobulbar palsy esetében. Ez a különbség a tünetegyüttesek között.

Ezt a szindrómát egy klasszikus triad jellemzi: a nyelés, a beszédbetegség megsértése és a hang hangzásának csökkenése. Ellentétben a korábbi szindrómával, a pseudobulbar-nál az arc izmainak egységes és szimmetrikus parézise van. A neuropszichiátriai rendellenességek is jellemzőek: a pácienset erőszakos nevetés és sírás okozza. Ezen érzelmek megnyilvánulása nem függ a helyzettől.

Az amyotróf laterális szklerózis első tünetei elsősorban a lumbális lokalizáció: az alsó végtagok vázizomzatának aszimmetrikusan gyengült, az ínflex reflexek eltűnnek. Később a klinikai képet kiegészíti a kar izmainak parézisa. A betegség végén a nyelés és a beszéd megsértése történik. A testtömeg fokozatosan csökken. Az amyotróf laterális szklerózis késői szakaszaiban a légző izmok érintettek, ami megnehezíti a betegek lélegzését. Végül a mesterséges tüdő szellőztetés az élet fenntartására szolgál.

A felső motoros neuron (magas vagy agyi forma) betegségét a frontális lebeny precentrális gyrus motoros neuronjainak degenerációja jellemzi, és a kortikosztrinális és a kortikoszterális vonalak motoros neuronjai is megsérülnek. A felső motoros neuron megsértésének klinikai képét a karok vagy lábak kettős parézisa jellemzi.

A motoros neuronok általános betegsége vagy a motoros idegsejtek diffúz debütálása általános nemspecifikus jelekkel kezdődik: a fogyás, az egyik oldalon a karok vagy lábak izomzatának gyengülése és az izmok gyengülése, például a hemiparezis (a test és a láb egyik oldalán az izmok ereje csökken).

Hogyan kezdődik általában az amyotróf laterális szklerózis:

  • görcsök;
  • izomrángás;
  • izomgyengeség kialakulása;
  • kiejtési nehézség.

Progresszív bulbar bénulás

Ez egy másodlagos rendellenesség, amely az ALS hátterében jelentkezik. A patológia klasszikus tünetek: a nyelés, a beszéd és a hang megsértése. A beszéd elmosódott, a betegek hangtalanul hangzik, a nasalizmus és a rekedtség jelenik meg.

A nyitott szájjal rendelkező betegek objektív vizsgálata, az arckifejezés, az étel, amikor lenyelni próbál, a szájból kieshet, és a folyadék belép az orrüregbe. A nyelv atrófiájának izmait egyenlőtlenné és összehajtogatják.

Progresszív izmos atrófia

Az ALS-nek ez a formája először izomrángás, fókuszos görcsök és fasciculációk következnek be - a szem számára látható izmok kötegének spontán és szinkron összehúzódása. Később az alsó motoros idegsejt degenerációja a kar izmainak paréziséhez és atrófiájához vezet. Átlagosan a progresszív izmos atrófiában szenvedő betegek a diagnózis időpontjától számított 10 évig élnek.

Elsődleges laterális szklerózis

A klinikai kép 2-3 éven belül alakul ki. Az ilyen tünetek jellemzik:

  • az alsó végtagok fokozott izomtónusa;
  • a gyaloglás zavarja a betegeket: gyakran megbotlik, és nehéz megőrizni az egyensúlyt;
  • a hang, a beszéd és a nyelés felborul;
  • a betegség légzési nehézségei miatt.

Az elsődleges laterális szklerózis az egyik legritkább forma. A motoros neuron betegségben szenvedő betegek 100% -ánál az emberek több mint 0,5% -a szenved laterális szklerózisban. A várható élettartam a betegség progressziójától függ. Tehát a PLC-vel rendelkezők képesek az egészséges emberek átlagos élettartamát élni, ha a PLC nem kerül amyotróf laterális szklerózisba.

A betegség kimutatása

A diagnózis problémája, hogy sok más neurodegeneratív kórkép hasonló tünetekkel rendelkezik. Ez azt jelenti, hogy a diagnózist a differenciáldiagnózis által okozott kizárás teszi.

A Neurológiai Nemzetközi Szövetség kidolgozott kritériumokat egy betegség diagnosztizálására:

  1. A klinikai kép tartalmazza a központi motoros neuron károsodásának jeleit.
  2. A klinikai kép tartalmazza a perifériás motoros neuron károsodásának jeleit.
  3. A betegség a test számos részén halad.

A legfontosabb diagnosztikai módszer az elektromográfia. Ezzel a módszerrel a betegség:

  • Megbízható. A "megbízható" kóros kritérium szerint az elektromográfia károsodásának jelei a PMN és a CMN esetében is károsodást okoznak a medulla oblongata idegei és a gerincvelő más részei.
  • Klinikailag valószínű. Ez akkor jelenik meg, ha a központi és a perifériás motoneuronok károsodásának tünetei kombinációban vannak, legfeljebb három szinten, például a nyak és a hát alsó részén.
  • Lehetséges. Ebben a grafikonban a patológia csökken, ha a központi vagy a perifériás motoros neuronok károsodásának jelei vannak a négy szint egyikében, például csak a nyaki gerincvelő szintjén.

Az Airlie House kiemelte az ilyen UAS myographic kritériumokat:

  1. A krónikus vagy akut motoros neuron degeneráció tünetei jelen vannak. Vannak az izom funkcionális rendellenességei, például a fascikulációk.
  2. Az idegimpulzus sebessége több mint 10% -kal csökken.

Jelenleg a Nemzetközi Neurológiai Szövetség által kidolgozott osztályozás gyakoribb.

A diagnózisban szerepet játszhat és másodlagos instrumentális kutatási módszereket alkalmaz:

  1. Mágneses rezonancia és számítógép. Az ALS MRI-jelei: a rétegenkénti képeknél az agy belső kapszulájának területén jelet kapunk. Az MRI a piramispálya degenerációját is kimutatja.
  2. A vér biokémiai vizsgálata. Laboratóriumi paraméterekben 2-3-szor nő a kreatin-foszfokináz mennyisége. A máj enzimek szintje is emelkedik: alanin-aminotranszferáz, laktát-dehidrogenáz és aszpartát-aminotranszferáz.

Hogyan kezelik?

A kezelés perspektívái szűkösek. A betegség maga nem gyógyul. A fő kapcsolat a beteg állapotának enyhítésére irányuló tüneti kezelés. Az orvosoknak a következő céljai vannak:

  • Lassítsa a betegség kialakulását és előrehaladását.
  • Hosszabbítsa meg a beteg életét.
  • Az önkiszolgáló képesség megőrzése.
  • Csökkentse a klinikai kép megnyilvánulását.

Általában a gyanúval vagy megerősített diagnózissal rendelkező betegek kórházba kerülnek. A betegség kezelésének standardja a Riluzol gyógyszer. Hatása: A riluzol gátolja az ingerlő neurotranszmitterek felszabadulását a szinaptikus hasadékba, ami lelassítja az idegsejtek pusztulását. Ezt a gyógyszert a Nemzetközi Neurológiai Szövetség ajánlja.

A tüneteket palliatív ellátással oldják meg. ajánlások:

  1. A fasciculációk súlyosságának csökkentése érdekében a karbamazepint naponta 300 mg-os adagban adják be. Analógok: magnézium vagy fenitoin alapú gyógyszerek.
  2. A merevség vagy az izomtónus csökkentése érdekében izomrelaxánsokat használhat. Képviselők: Mydocalm, Tizanidine.
  3. Miután egy személy megtanulta a diagnózist, depresszív szindrómát alakíthat ki. Fluoxetin vagy amitriptilin alkalmazása ajánlott az elimináláshoz.
  • Az izmok kialakulásához és a hangszín megőrzéséhez rendszeres testmozgás és kardio látható. Egy edzőteremben vagy meleg medencében úszással felszerelt.
  • Amikor a bulbar és pseudobulbar zavarok a többi emberrel való kommunikáció során ajánlott, tömör beszédszerkezetek használata.

Az élet prognózisa kedvezőtlen. A betegek átlagosan 3-4 évig élnek. Kevésbé agresszív formákkal, a várható élettartam eléri a 10 évet. A rendszeres testmozgás formájában történő rehabilitáció lehetővé teszi az izom erőt és hangot, az ízületi mobilitás fenntartását és a légzési problémák megszüntetését.

Megelőzés: a motoros motoneuron betegségei esetében, míg a betegség oka ismeretlen, nincs specifikus megelőzés. A nem specifikus megelőzés az egészséges életmód megőrzését és a rossz szokások elkerülését jelenti.

élelmiszer

Az amyotróf laterális szklerózis esetén a megfelelő táplálkozás az a tény, hogy a betegség megzavarja a lenyelést. A betegnek olyan étrendet és ételeket kell kiválasztania, amelyek könnyen emészthetők és lenyelhetők.

Az amyotróf laterális szklerózisú élelmiszerek félig szilárd és homogén élelmiszerekből állnak. Javasoljuk, hogy a burgonyapürét, a souffles-t és a zabkásait vegyék bele az étrendbe.

Amyotróf laterális szklerózis

Az amyotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amely a központi és perifériás motoneuronok halálával jár. A betegség fő megnyilvánulása a vázizom atrófia, fascikulációk, spaszticitás, hiperreflexió, patológiás piramis jelek a medence és az okulomotoros betegségek hiányában. Jellemzője a folyamatos progresszív kurzus, ami végzetes kimenetelhez vezet. Amyotróf laterális szklerózist diagnosztizálnak neurológiai állapot, ENG, EMG, gerinc és agy MRI, cerebrospinális folyadék elemzése és genetikai vizsgálatok alapján. Sajnos ma a gyógyszer nem rendelkezik hatékony ALS-patogenetikai terápiával.

Amyotróf laterális szklerózis

Az amyotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amely a központi és perifériás motoneuronok halálával jár. A betegség fő megnyilvánulása a vázizom atrófia, fascikulációk, spaszticitás, hiperreflexió, patológiás piramis jelek a medence és az okulomotoros betegségek hiányában. Jellemzője a folyamatos progresszív kurzus, ami végzetes kimenetelhez vezet.

Az "amyotróf laterális szklerózis" fogalma szintén megfelel a motoros neuron betegségnek, a családi motoros neuron betegségnek, progresszív izom atrófiának, progresszív bulbaralis bénulásnak.

Az amyotróf laterális szklerózis etiológiája és patogenezise

Az amyotróf laterális szklerózis a különböző ismert vagy ismeretlen triggerek által indított általános kóros reakciók kaszkádjának „végpontja”. Bizonyos esetekben az amyotróf laterális szklerózist a szuperoxid dimutáz-1 gén mutációi okozhatják, amikor a hibás enzim citotoxikus hatása a fő patogén faktor. A mutáns szuperoxid-diszmutáz-1 halmozódik fel a mitokondriális membrán rétegei között, megzavarva az axonális transzportot; kölcsönhatásba lép más fehérjékkel, ami a bomlásuk megsértéséhez vezet.

Az amyotróf laterális szklerózis sporadikus eseteinek előfordulását az ismeretlen triggerek segítik, amelyek a mutáns szuperoxid-diszmutáz-1-hez hasonlóan képesek a motoros neuronok megnövekedett funkcionális terhelésének hatására realizálni hatásukat, ami szelektív sebezhetőséget okoz. A motoneuronok funkcióinak fokozása következtében a glutamát felszabadulás szintje nő, a felesleges intracelluláris kalcium felhalmozódik, aktiválódnak az intracelluláris proteolitikus enzimek, és a felszabaduló szabadgyökök feleslege károsítja a mikroglia, astroglia és a motoneuronokat.

Az amyotróf laterális szklerózis osztályozása

Jelenleg az amyotróf laterális szklerózis négy fő formája van:

  • magas (agyi);
  • nyaki-mellkasi;
  • bulbáris;
  • lumbosacrális.

Az amyotróf laterális szklerózis klinikai képe

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában a méhnyak debütálásával egyidejűleg a betegség kezdetén aszimmetrikus, hiperreflexiával és patológiás piramisjelekkel rendelkező paraparézis alakul ki. Ezzel együtt aszimmetrikus, alacsonyabb spasztikus paraparezis alakul ki hyperreflexiával és patológiás tünetekkel. A jövőben a bulbar és a pseudobulbar szindrómák kombinációja, még később is, az alsó végtagok amyotrofiái, amelyek az extensor izomcsoportban dominálnak, kifejezettebbek.

Az amyotróf laterális szklerózis szegmentált nukleáris variánsa és a méhnyak debütálása során a betegség kezdetén aszimmetrikus felső flapid paraparesis alakul ki, melyet hyporeflexia és patológiás piramis jelek kísérnek az alsó végtagokban (hipertónia nélkül). A proximális végtagokban a plegia kialakulásának idején a kezek minimális piramis tünetei elhalványulnak, a betegek ebben az időben képesek önállóan mozogni. A betegség kialakulásával a bulbar-szindróma is bekapcsolódik, még később is vannak különféle amyotrofiák és parézisek az alsó végtagokban.

A diffúz debütációval rendelkező amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában a betegség elszaporodott aszimmetrikus tetraparézis kialakulásával kezdődik. Ezzel együtt a bulbar szindróma diszphonia és dysphagia formájában alakul ki. Gyors fáradtság, jelentős súlycsökkenés, belégzési dyspnea.

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában, a lumbális debütációval, a betegség kezdetén aszimmetrikus, alacsonyabb flapid paraparezis alakul ki a hyperreflexiával és patológiás piramis jelekkel. Ugyanakkor aszimmetrikus felső paraparézis van amyotrofiákkal, izom hypertonussal, hiperreflexiával és patológiás piramis jelekkel. A pelyhes paraplegia kialakulásának idején a betegek megtartják a kezüket. Később a bulbar és a pseudobulbar szindrómák csatlakoznak.

Az amyotróf laterális szklerózis lumbális debütációval szegmentált nukleáris variánsában a betegség az alacsonyabb flaccid aszimmetrikus paraparézis kialakulásával kezdődik, melynek során az ínflex reflexek korai és korai kialszik. Ezen túlmenően a felső flaccid aszimmetrikus paraparesis az ínflex reflexek korai kipusztulásához kapcsolódik. A később kialakuló Bulbar-szindróma diszphonia és dysphagia formájában jelentkezik. Jelentős inspirációs dyspnea következik be a kiegészítő légúti izmok patológiai folyamatában való korai részvétel, valamint a kifejezett súlyvesztés miatt.

Az amyotróf laterális szklerózis lumbális debütációjához tartozó piramisváltozatában a betegség alacsonyabb spasztikus aszimmetrikus paraparezis alakul ki hyperreflexiával, amyotrófiával és patológiás piramisjelekkel; később a felső spasztikus paraparezis ugyanazokkal a jelekkel csatlakozik hozzá, majd pseudobulbar szindróma alakul ki.

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában, ahol a betegség progresszív bénulása a betegség kezdetén alakul ki, kialakul a diszartria, dysphagia, nazofónia, atrófia és a nyelv fascikulációja. Később kialakul a hiperreflexiával, az atrófiával és a patológiás piramis jelekkel rendelkező felső feketés aszimmetrikus paraparézis. Ezután az alsó spasztikus aszimmetrikus paraparézis hiperreflexiával és patológiás piramisjelekkel együtt jár. Jelentős csökkenés tapasztalható a testtömegben, és a betegség késői szakaszában a légzőszervi megbetegedések kapcsolódnak.

Az amyotróf laterális szklerózis progresszív bulbalis bénulással rendelkező szegmentált nukleáris variánsában a betegség a diszphonia, dysphagia, dysarthria, a garat és mandibularis reflexek prolapsusának kialakulásával kezdődik. Ezután kialakul egy felső, tüskés aszimmetrikus paraparézis, amely hyperreflexiával, atrófiával és patológiás piramis jelekkel rendelkezik. Később csatlakozik az alacsonyabb spasztikus aszimmetrikus paraparesis hiperreflexiához és patológiás jelekhez. A dysphagia miatt a testtömeg jelentősen csökken. A betegség késői szakaszában a légzőszervi megbetegedések csatlakoznak.

Az amyotróf laterális szklerózis diagnózisa

Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálásához a következő kritériumokat kell alkalmazni: a perifériás motoros neuron károsodásának jelei a klinikai, elektrofiziológiai és patomorfológiai adatok szerint; a központi motoros neuron károsodásának jelei a klinikai adatok szerint; a tünetek progresszív terjedése egy vagy több inervációs területen (a beteg megfigyelése során észlelt). Ugyanakkor nincs szükség egy másik betegség elektrofiziológiai és patológiai jeleire, amelyek jelenléte magyarázza a központi és perifériás motoneuronok degenerálódását, valamint az egyéb képi betegségek klinikai és elektrofiziológiai jeleit magyarázó neurométerezési adatokat.

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS) számos klinikai formája: sporadikus - amyotróf laterális szklerózis izolált formában vagy egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétében; genetikailag meghatározott (örökletes, családias) forma - amyotróf laterális szklerózis, amely a család több generációjában nyilvánul meg, különböző öröklődési formákkal és / vagy különböző okozati mutációkkal társítva. Különösen különbözõ ALS-szerû szindrómák, amelyek fenomenológiailag hasonlítanak az amyotróf laterális szklerózisra, de más patológiai folyamatokban fejlõdnek ki. Az ALS-szerű szindrómák jellemzői: endemicitás, családi vagy sporadikus extrapiramidális tünetek, cerebelláris degeneráció, frontális típusú demencia, autonóm hiba, érzékszervi és oculomotoros betegségek.

Az amyotrofikus laterális szklerózis egy másik formája - az ALS, amely bizonytalan diagnosztikai jelentőségű laboratóriumi jelekkel rendelkezik - az ALS-es eseteket, amelyek olyan laboratóriumi tünetekkel kombinálódnak, amelyek bizonytalan kapcsolatban vannak a betegség patogenezisével. Az ilyen ALS esetek diagnosztizálásához szükséges a megbízható vagy klinikailag lehetséges amyotróf laterális szklerózis elektrofiziológiai, klinikai és neurogenológiai kritériumainak való megfelelés. Lehetséges további laboratóriumi jelek és a betegség patogenezisének összefüggése, de nem feltétlenül. Ilyen laboratóriumi jellemzők a következők: magas antitest titerek, monoklonális gammopátia, limfómák, jóindulatú endokrinológiai patológia (hiperparathyreosis, hyperthyreosis stb.), Exogén mérgezés (higany, ólom stb.), Fertőzések (brucellózis, szifilisz, HIV, zsindely stb.) )..

Ha gyanítható, hogy amyotróf laterális szklerózisra van szükség: a történelem (mind a személyes, mind a család); fizikai és neurológiai vizsgálat; műszeres vizsgálatok (EMG, az agy MRI); laboratóriumi vizsgálatok (általános és biokémiai vérvizsgálat); szerológiai tesztek (HIV, Wasserman reakció stb. ellenanyagok); folyadékvizsgálat; molekuláris genetikai elemzés (mutációk a szuperoxid-diszmutáz-1 génben).

Az anamnézis összegyűjtésekor figyelmet kell fordítani a különböző izomcsoportok merevségére és / vagy gyengeségére, az izomrángásokra és görcsökre, egyes izmok fogyására, akut levegőhiányos epizódokra, beszédbetegségekre, nyáladásra, nyelésre, légszomjra (edzés közben). és ennek hiányában), az alvással, az általános fáradtsággal való elégedetlenség érzése. Emellett tisztázni kell a kettős látás, hidegrázás, memóriaromlás jelenlétét (vagy hiányát).

Az amyotróf laterális szklerózis gyanújának neurológiai vizsgálatának tartalmaznia kell a szelektív neuropszichológiai vizsgálatokat; a koponya-beidegzés értékelése, a mandibularis reflex tesztelése; bulbar funkciók értékelése; a sterno-mastoid és a trapezius izmok ereje; az izomtónus értékelése (a Brit Orvosi Kutatási Tanács mérete szerint), valamint a motoros rendellenességek súlyossága (az Ashfort-skála szerint). Emellett szükséges a patológiás reflexek és a koordináló minták (statikus és dinamikus) vizsgálata.

A tűelektromográfia során feltárulnak az akut és krónikus denerválódás jelei vagy a jelenlegi denerválódási folyamat, ami bizonyítja a központi idegsejtek károsodását. Az amyotróf laterális szklerózis jellegzetes elektrofiziológiai jele a fasculációs potenciál, mennyiségi eloszlása ​​különböző izmokban változhat. Figyelembe kell azonban venni a fascikulációk viszonylagos sajátosságait (az egészséges embereknél „jóindulatú” fascikulációk fordulhatnak elő).

Az egyetlen amyotróf laterális szklerózis megerősítésére alkalmas laboratóriumi módszer a szuperoxid-diszmutáz-1-gén molekuláris genetikai elemzése. A perifériás ideg, a vázizom és más szövetek biopsziája csak az amyotróf laterális szklerózis esetén szükséges, ha az ALS-re jellemző neuro-röntgen, neurofiziológiai és klinikai adatok vannak.

Differenciáldiagnózis

Az amyotróf laterális szklerózis megkülönböztetése a potenciálisan kezelhető és / vagy a betegségek jóindulatú prognózisa miatt, a gerinc és az agy MRI-jét végezzük. Segítségével feltárják a piramispálya degeneráció jeleit, amelyek az ALS piramis és klasszikus variánsaira jellemzőek.

Emellett hasonló tünetek és az amyotróf laterális szklerózis klinikai képe miatt különbséget kell tenni a következőktől:

  • izombetegségek (sejtes rendellenességekkel rendelkező myositis, Rossolimo-Steinert-Kurshman disztrófiai myotonia, oculopening myodystrophia);
  • a neuromuszkuláris szinapszis betegségei (myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma);
  • perifériás idegrendszeri betegségek (multifokális motoros neuropátia vezetési blokkokkal, személyiség-Turner szindróma, izolált motoros polyneuropathia, proximális diabetikus motoros polyneuropathia, Isaacs neuromyotonia);
  • a gerincvelő betegségei (Kennedy bulbospinal amyotrophia, valamint egyéb felnőtt gerinc amyotrophies, krónikus vertebrogén ischaemiás myelopátia, syringomyelia, gerincvelői tumorok, családi spasztikus paraplegia, hexosaminidáz-hiány, krónikus limfocita leukémia vagy perifériás motívummal rendelkező limfóma).
  • agyi betegségek (dyscirculatory encephalopathia, multisystem atrophia, syringobulbia, a hátsó koponya fossa tumorai és craniospinalis csomópont);
  • szisztémás betegségek.

Amyotróf laterális szklerózis kezelése

Az amyotróf laterális szklerózis kezelésének fő célkitűzései a következők: a betegség progressziójának lassítása és a betegség azon időtartamának meghosszabbítása, amelyben a beteg megőrzi az önellátás képességét; a betegség egyes tüneteinek súlyosságának csökkentése és az életminőség stabil szintjének fenntartása.

A kórházi kezelésre vonatkozó indikációk elsődleges vizsgálatnak, valamint perkután endoszkópos gastrotómiának vezethetnek. Egy neurológus az ALS diagnózisáról csak alapos vizsgálat után tud tájékoztatni, ami általában megismétlődik. Szükséges tájékoztatni a beteget a betegség progressziójának változékonyságáról.

Az egyetlen gyógyszer, amely jelentősen lassítja az amyotróf laterális szklerózis előrehaladását, a Riluzole. Ez egy preszinaptikus glutamát felszabadulásgátló, amelynek alkalmazása lehetővé teszi a betegek élettartamának meghosszabbítását átlagosan 3 hónappal. A riluzol használatára utaló jelek a jelentős amyotróf laterális szklerózis vagy a valószínű amyotróf laterális szklerózis, kivéve a központi és perifériás motoneuronok más valószínű valószínűségeit a betegben, a betegség időtartama kevesebb, mint öt év, tracheostomia nélkül, FVC (gyorsított tüdő kapacitás) több mint 60%. A riluzol életre szól, az étkezéstől függetlenül. Szükséges ellenőrizni (3 havonta) a máj transzamináz szintjét annak érdekében, hogy elkerüljük a gyógyszer által kiváltott hepatitis kialakulását.

Az amyotróf laterális szklerózis más gyógyszerekkel (beleértve az antikonvulzív szereket, metabolikus szereket, anti-parkinson-kór elleni szereket, antioxidánsokat, kalciumcsatorna-blokkolókat, immunmodulátorokat) patogenetikai kezelésére tett kísérletek sikertelenek.

A palliatív terápia feladata az amyotróf laterális szklerózis - dysphagia, dysarthria, fasciculációk, spaszticitás, depresszió - fő tüneteinek progressziójának megállítása. Az izom anyagcseréjének javítása érdekében a karnitin, a bal karnitin és a kreatin tanfolyamok évente háromszor ajánlottak évente háromszor. A gyaloglás megkönnyítése érdekében a betegeknek ortopéd cipőt, gyalogost, cukornádot, valamint az alsó végtagok mélyvénás trombózisát használják, a lábak elasztikus kötéssel való kötődését mutatjuk be.

A dysphagia az amyotróf laterális szklerózis halálos tünete, ami kachexiához vezet. Először a szájüreg gyakori átszervezése történik, majd megváltozik az élelmiszer konzisztenciája. Azonban a diszfágia nagyon korai szakaszában meg kell beszélni a pácienssel, elmagyarázva neki az endoszkópos gasztrómiát, hangsúlyozva, hogy javítja az állapotát és meghosszabbítja életét.

A tracheostomia és a mechanikus szellőzés szükségessége a közelgő halál jele. A mechanikus szellőzéssel szembeni érvek lehetnek a beteg későbbi eltávolítása az eszközből, az ilyen beteg gondozásának magas költsége, technikai nehézségek és a reanimáció utáni komplikációk (tüdőgyulladás, poszt-hipoxiás encephalopathia stb.). A mechanikus szellőzésre vonatkozó érvek - a páciens saját magának a vágyának, hogy meghosszabbítsa életét.

Az amyotróf laterális szklerózis előrejelzése

Amyotróf laterális szklerózis esetén a prognózis mindig kedvezőtlen. Kivétel lehet a szuperoxid-diszmutáz-1-gén bizonyos mutációival kapcsolatos örökletes ALS-esetek. A lumbális debütálásban a betegség időtartama körülbelül 2,5 év, míg az egyikben kb. 3,5 év. Az ALS-ben diagnosztizált betegek legfeljebb 7% -a él több mint 5 éve.

Amyotróf laterális szklerózis - tünetek

Ennek a vegyületnévnek a betegsége az UAS rövid rövidítése, és neurodegeneratív. Ez a motoros funkciókért felelős neuronok deformációjának egyik formája. Ha ez a betegség érintett, a motoros neuronok mind a gerincvelőben, mind a fejkéregben találhatók. A léziók lefolyása visszafordíthatatlan, de megnyilvánulásaik lelassulhatnak és részben leállíthatók. Annak érdekében, hogy a betegség elleni küzdelem időben elkezdődjön, amikor még nem lépett be a beteg fogyatékosságának színpadába, meg kell ismernie a tüneteit, és a lehető leghamarabb szakosodott segítséget kell kérnie.

Az amyotróf szklerózis tünetei

Mielőtt a betegség összes tünetét felsorolja, és részletes leírást adna nekik, figyelmeztetést kell tennie. Egyetlen ALS diagnózisban szenvedő betegnek egyidejűleg nincsenek minden lehetséges tünete. Az előfordulásuk sorrendje sem figyelhető meg, logikus következmény nélkül keletkeznek. Továbbá egyáltalán nem szükséges, hogy az amyotróf laterális szklerózis egyik tünetei jelezzék ezt a betegséget. Ez egy másik betegség jele lehet. Ugyanakkor a páciensnek ALS jelei lehetnek, amelyek nem szerepelnek a tünetek listájában, az eltérő természetű eltérések.

Ha részletesebben szeretné tudni, hogy mi az ALS diagnózisa, és figyelembe veszi a betegség okát, tüneteit, diagnózisát és kezelését, akkor olvashat egy cikket a portálunkról.

Fontos! A betegség személyre szabott, az egyik klinikai eset nem hasonlít egy másikra, a kurzus előrehaladása mindig eltérő dinamikával rendelkezik, és sok különböző körülménytől függ.

Izomrángás

Az első (nem mindig az előfordulási sorrendben) és az egyik leggyakoribb az izomrángás tünete. A név fastsikulyatsiya, és a következő formákat veszi fel.

A bőr alatt az izomszövet összehúzódik. A rángás érzése, a remegés irritálja a betegeket, de valójában semmit sem lehet tenni velük. Az izmok pulzálódása, mint mindig ugyanabban a pontban, vagy a testen „kóborolhat”, nagy területeken terjedhet.

Tanács. Az események kialakulásának két változata létezik: a fasciculációk egy idő után átadják magukat (de akkor is előfordulhatnak), vagy annyira erősödnek, hogy az orvoshoz kell fordulniuk, hogy orvosi kezelést kapjanak.

Izomgyengeség

Amint a motoros neuronokból származó jelek áramlása az agyból az izmokba kiszárad (mennyiségi csökkenés), nem teljes mértékben kihasználják őket, és ezért gyengékké válnak, fogyásuk. Az izomgyengeség destabilizálhatja az egyensúlyt és növelheti a gyaloglás esélyének kockázatát.

Tanács. Az izmok, amikor a tömegük csökkenni kezd, nem fog ismét „szivattyúzni” gyakorlatokkal. De szükség van gimnasztikára, beleértve az egyensúlyi gyakorlatokat, valamint az étrendet, hogy lelassítsa az izomszövet elvékonyodását.

Csukló merevség

Ez az izmok használatának csökkenését is eredményezi, ami kevésbé rugalmas, mintha „fás” lenne. Ez bonyolítja a járást és az állást, gyakori esést okoz.

Tanács. Szükséges egy gyógytornász meglátogatása a torna program kiválasztására, hogy növelje az ízületek rugalmasságát és motoros amplitúdóját. Táplálkozási tanácsadóval érdemes az étrendet a test és az izomtömeg fenntartásához igazítani.

Izomgörcsök

Az izomszövet görcsei és görcsei éjszaka leggyakrabban kezdődnek, de később a nap folyamán alakulhatnak ki, gyakoribbak és rosszabbak. Ezek egy neuronról egy izomcsomóig tartó jel áthaladásának abbahagyásából erednek. Az izom nem ismeri fel a jeleket és a „törzseket”, amelyek spazmat okoznak.

A görcsök veszélyesek a hirtelen, erős kellemetlen és fájdalmas tünetekkel, és végső soron a motoros mozgékonyság megsértésével.

Tanács. A tünetek semlegesítésére vagy enyhítésére gyakran szükség van a helyzet megváltoztatására pihenés közben ülve / fekve. A problémát részben megoldhatjuk speciális izomlazító gyakorlatok rendszeres elvégzésével. Erős és hosszan tartó görcsök esetén az orvos görcsoldó gyógyszert is előírhat.

fáradtság

Ez nem a fáradtságról szól, amely az országban végzett munka után következik be. A fáradtság, amely jó ok nélkül váratlanul jön létre, az izomszövet fizikai funkcionalitásának csökkenésével jár. Ahhoz, hogy az aktív állapotban tartsa (hang), több és több energiaköltségre van szükség. A légzés, légszomj, dehidratáció vagy a szervezetbe szállított élelmiszerek mennyiségének csökkenése is lehet (alultápláltság vagy alultápláltság).

Tanács. Az erők egyenletes eloszlása ​​érdekében munkanapra van szükség a napra. Bármilyen fizikai aktivitás a pihenéssel. Forduljon egy táplálkozási és gyógytornászhoz. Lehetőség van az elfogyasztott élelmiszerek mennyiségének növelésére vagy kalória tartalmának növelésére.

Fájdalom szindróma

Közvetlenül a fájdalom amyotróf laterális szklerózisának diagnózisából nem következik be. Nincs fájdalom, nem is kellemetlen érzés, a betegség nem jön létre. A fájdalom szindróma azonban több okból is kifejezhető és meglehetősen erős:

  • izomgörcs;
  • a bőr összenyomása;
  • izomfeszültség;
  • illeszkedés.

Fontos, hogy azonosítsuk a fájdalom okát, hogy megszüntessük őket.

Tanács. Az orvos javaslatokat tehet a legjobb testhelyzetre vonatkozóan, amelyet a páciensnek meg kell tennie, és a helyi szorítás megszüntetésére szolgáló gyakorlatokat. A kábítószer-kezelés is lehetséges, mind a görcsoldó szereket, mind az anabolikus szteroidokat előírva.

A nyelés nehézsége

Amikor a test izmai érintettek lesznek, a sor hamarosan eléri az arc izmait. Amikor a gége izom atrófiája nehezíti a nyelés nehézségeit. Ez az orvosi jelenség neve - dysphagia. Természetesen a folyamat megnehezíti az étel és a folyékony élelmiszerek fogyasztását, így a beteg kevesebbet eszik és sokkal kevesebb tápanyagot kap, ami viszont az izomtömeg csökkenéséhez és még nagyobb nehézségekhez vezet a nyelés során.

Tanács. Két szakemberre van szükség: egy logopédia és egy táplálkozási szakember. Az első, amely a zavar mértékét értékeli, a problémát enyhítő gyakorlatokat javasol, a második étrendet képez, oly módon, hogy a beteg testében a minimális mennyiségű táplálékkal a lehető legnagyobb mennyiségű energiát kapják. Egy későbbi szakaszban szükség lehet a hagyományos táplálkozási mód helyettesítésére egy alternatív módszerrel.

nyáladzás

Ha a nyelési funkció megsérül, a nyál felhalmozódik a szájban, amit nem lehet lenyelni. Ugyanez történik a köpetsel. Ez önkéntelen, ellenőrizetlen nyáladást eredményez, ami nem, de kényelmetlenséget okozhat. Ha a beteg kiszáradt, a nyál viszkózus lehet. A nyálkahártya diszfunkciója a nyálkahártya kandidózist okoz a szájban és a szárazságban.

Tanács. A problémát különféle megoldásokkal oldjuk meg, külön-külön és kombinálva. Tehát speciális táplálkozás-beállítási program használható, vagy gyógyszeres terápia rendelhető. A szájüreg nyálmasszából való tisztításához speciális szívást alkalmaznak.

Fojtogatás köhögéssel

Ez a két tünet egymással együtt jár, és külön-külön is megfigyelhető. Általában a légutak élelmiszer- vagy nyáltömegeinek átfedéséből ered.

Tanács. Az illetékes orvos segíthet a beteg állapotának enyhítésében, és speciális orvosi technikákkal megelőzheti vagy minimalizálhatja az asztmás rohamokat.

Nehézség és a légzés leállítása

Súlyos légzési nehézségek jelentkeznek a betegség fejlett szakaszában, amikor a légzőszervi izmok szinte teljesen érintettek. Amikor a spontán légzés lehetetlenné válik, a betegnek speciális légzőkészülékre van szüksége.

Tanács. Ha a légzési problémák megkezdődnek, légszomj, gyengeség, zihálás, alvászavarok, fejfájás, részleges aszfxia és álmosság jelennek meg, a pácienst pulmonológusnak hívják. Az orvos a fizikai és légzési gyakorlatokat is magában foglaló korrekciót ír le, hogy lelassítsa a folyamatot. Vannak köhögési technikák, gyógyszeres terápia és segédeszközök, beleértve a szellőztető tüdőt is.

Nehéz megmondani

Ez a tünet a betegség késői időszakára is jellemző - a beszéd két problémája van: a gége izomzatának atrófiája és a tüdő szellőzésének csökkenése miatt. A beszéd egyre nehezebbé válik. A tünet orvosi neve a dysarthria. Az orvos-gyógytornásznak értékelnie kell a fokozatot, és ki kell választania a probléma megoldásait.

Tanács. Mindkét eszköz (kommunikatív - jelnyelv, jegyzetek) és technikailag kifinomult, számítógép segítségével. Mindenesetre a beteg másokkal való kommunikációját ki kell igazítani, mielőtt teljesen megszűnik.

Giperemotsionalnost

Az ALS-ben szenvedő betegeket elsősorban az ALS-betegek érzelmi labilitása befolyásolja. A betegek érzelmeket mutathatnak hipertrófiai formában, majd keserűen sírva, majd nevetve dühösek. Ezek a megnyilvánulások ellenőrizetlenek, így a beteg nem tudja visszafogni magát, felismerve azonban, hogy mi történik. Nem minden betegnek tünete van.

Tanács. A drogterápia segít. Másoknak megbirkózniuk kell magukkal, és nem kell tapasztalniuk (legalábbis nem mutatniuk) a betegek hiper-érzelmi jellegét.

Fokozott érzelem

A kontrollálhatatlan érzelmekkel együtt az amyotróf szklerózisban szenvedő betegek által tapasztalt érzelmek egész sora fokozódik. Túlságosan aggódhatnak, félelem, harag, elutasítás és depresszió. Emlékeztetni kell arra, hogy ezek a reakciók normálisak.

Tanács. A betegnek tisztában kell lennie az érzelmi állapotukkal. Ez segíteni fogja ezt a pszichoterápiát, amelyet drogterápia kísérhet.

Mentális zavar

Ezzel a betegséggel annak lehetséges szakaszaiban:

  • az emlékezéssel kapcsolatos problémák;
  • tanulási nehézség;
  • a szavak kiválasztásával kapcsolatos nehézségek;
  • a figyelem dekoncentrációja.

Ismét a problémák nem tartoznak az összes laterális szklerózisban szenvedő beteghez, de a statisztikák szerint csak 35%. Leggyakrabban nem szélsőséges mértékben fejezik ki őket, és csak egységekben haladnak fényesen, kognitív diszfunkcióval együtt.

Tanács. A helyzet javítása érdekében nem szükséges egy szakember, hanem egy pszichológus, beszédterapeuták és pszichiáterek csapata.

Mi változatlan marad

A fentiekkel kapcsolatban komoly kérdés merül fel, hogy a beteg testében az amyotróf szklerózis a romboló változásokat nem érinti. Általában egyes szervek és rendszerek nem tapasztalnak globális változásokat, hanem mindegyik egyedileg.

Táblázat. Mit nem szenved az ALS.

Ezek az érzések túlnyomórészt nem veszítik el a minőséget, mert a szervek nem sérültek.

Kivételként túl sok a bőr érzékenysége, az ízérzékelés változása és a test termoregulációjának problémái.

Ezeknek a rendszernek a megsértése nem következik be közvetlenül betegség miatt. Ám a motoros aktivitás károsodása hozzájárul a WC-be való belépés nehézségeihez, és a táplálkozás megváltozása dehidratációhoz és székrekedéshez vezet, amelyet a hasmenés helyettesíthet.

Azonban a tünetek annyira nem jellemzőek a betegségre nézve, hogy ha jelen van, ajánlatos biztosítani, hogy ne legyenek más betegségek jelei.

Hogyan kell élni az amyotróf laterális szklerózis tüneteivel?

Az izomdegradáció folyamatai visszafordíthatatlanok, mert a sérült neuronok nem állnak helyre. Ebben a tekintetben a betegeknek meg kell tanulniuk a betegség tüneteivel élni.

Fontos. Bár ma már nem gyógyul a betegség, számos lehetőség van a betegek állapotának enyhítésére és a tünetek fényességének csökkentésére. Ez azért szükséges, hogy a beteg maximális függetlenségét és sok érzelmi probléma megoldását a lehető legrövidebb időn belül megőrizzük, miközben megőrizzük a lehető legmagasabb életminőséget.

A beteg életének meghosszabbítása és a lehető legmagasabb minőség elérése - ez minden olyan szakember fő feladata, akik amyotróf szklerózis diagnózisával rendelkező betegeket kezeltek és megerősítettek. A betegség lefolyásától és progressziójától függően a tünetek lassítására és minimalizálására szolgáló módszerek a következők.

  1. A légzőszervi betegségek kezelése. Alkalmazható gyógyszerként és nem invazív technikaként, mint pl. Súlyos bonyolult esetekben invazív pulmonális szellőzést alkalmaznak - tracheostómiát, légelvezetőt szerelve.
  2. Kiegészítő terápia - segít csökkenteni a stresszt, és ezáltal enyhíti a tüneteket. Ez nem kezelés, de a technikák számos módszert tartalmaznak, amelyek segítenek a betegség lefolyásának enyhítésében: reflexológia, kézi terápia, aromaterápia stb. Kiegészítő terápia alkalmazásakor elengedhetetlen, hogy konzultáljon kezelőorvosával, hogy ez ne károsítsa a fő kezelést.
  3. A gyógyszer "Riluzol" használata. Ez nem gyógyszer, és étrend-kiegészítők. Ezenkívül Oroszországban nem értékesítik, mert nem itt regisztrálták, de a betegeket az Egyesült Államokból vagy az európai országokból szedik be, és azt szedik, mert (ha csak néhány hónappal) növelheti várható élettartamukat.

Ha részletesebben szeretné tudni, hogy mi az ALS diagnózis kérdése, és megtudja, hogy a betegségről, a tünetekről, a diagnózisról, a kezelésről és a karbantartásról van-e információ, akkor a cikkről egy cikket olvashat a portálunkon.

Összességében azt a következtetést lehet levonni, hogy a betegséget ritkán tartják - a mai világban mintegy 350 000 amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg van. Ezért nem minden orvos, mind a terapeuták, mind a szűk szakemberek találkoztak a gyakorlatban, és teljes mértékben tisztában vannak az ALS minden tünetével és megnyilvánulásával. Ezért gondosan ki kell választani egy szakembert, figyelni a tünetek megjelenését és kialakulását, rögzíteni kell a beteg állapotában bekövetkezett változásokat, és kellőképpen értékelnie kell annak szükségességét egy vagy másik támogató berendezés időben történő beszerzéséhez és telepítéséhez.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek és kezelés

Amyotróf laterális szklerózis - a fő tünetek:

  • görcsök
  • A lábak gyengesége
  • A kéz gyengesége
  • Memória károsodása
  • Spore beszéd
  • Csökkent izomtónus
  • Nem képes az ételt lenyelni
  • Az izom-csontrendszer megsértése
  • Az élelmiszer normálisan nem képes rágni
  • Nem világos beszéd
  • A kar izmainak csípése
  • A láb izomzása
  • Részleges kézbénulás
  • A végtagok izom atrófiája
  • Érzés a hullámok a lábon
  • Ellenőrizhetetlen nevetés
  • Alsó állkapocs
  • Fej túlnyúlás
  • Kanyargó nyelv
  • Ellenőrhetetlen sírás

Az amyotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amelyben a perifériás és központi motoros neuronok (motoros idegszálak) érintettek. A betegségben szenvedő szindróma előrehaladása miatt a vázizomzat, a fastsikulyatsii, a hyperreflexia és más rendellenességek atrófiája áll fenn. Állítsa le a patológiát ebben az időben nem lehetséges, így a tünetek fokozatos növekedése elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

Az amyotróf laterális szklerózis leírását először 1896-ban mutatták be az orvosi területen. Ezt egy francia pszichiáter - Jean-Martin Charcot végezte. Később ezt a szindrómát átnevezték a becsületében, és elkezdték "Charcot betegségének" nevezni. A betegség "oldalsó" (vagy "oldalsó") nevében a specifikáció közvetlenül jelzi az idegrostok lokalizációját, amely gyakran változik. A betegségek nemzetközi osztályozásában az amyotróf laterális szklerózis saját kóddal rendelkezik - G 12.2.

Etiológiai tényezők

Jelenleg az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő személy kialakulásának és előrehaladásának valódi okai ismeretlenek maradnak, de a kutatás ezen a területen folytatódik. Különösen a betegség iránti érdeklődést az előfordulása, valamint az eddigi kezelésének képtelensége okozza (mivel a fejlődés oka ismeretlen). Az orvosi statisztikák szerint a népesség 100 ezerénél 4-6 főt regisztrálnak évente.

De mégis, a tudósok továbbra is kutatást folytatnak ezen a területen, és ma már számos feltevése van az amyotróf laterális szindróma előrehaladásának okaival kapcsolatban. Tehát véleményük szerint a szindróma az alábbi tényezők miatt fordulhat elő:

  • idegszálak támadása különböző vírusok által;
  • az örökletes gének mutációja (a tudósok hajlamosak azt hinni, hogy ez az oka az, hogy a fő szerepet töltheti be az amyotróf laterális szklerózis progressziójában);
  • az idegsejtek halálát okozó specifikus fehérje vegyületek szekréciója és felhalmozódása a szervezetben;
  • az emberi testben előforduló biokémiai folyamatok megsértése. Ehhez sok ok is hozzájárulhat, de az eredmény mindig azonos - nagy mennyiségű glutaminsavat fokozatosan felhalmozódnak a szervezetben. A koncentráció növelése neuronok halálához vezet;
  • az autoimmun reakciók lefolyása, melynek eredményeként maga az emberi immunrendszer támadja meg saját idegvégződményeit.

Az ilyen szindróma kialakulásának kockázati tényezői:

  • az ólommal való szoros kapcsolathoz kapcsolódó munka;
  • genetikai hajlam;
  • a test öregedési folyamata (gyakran az amyotróf laterális szklerózis kezd kialakulni a negyvenedik évben lépett emberekben);
  • dohányzás;
  • férfi nem.

faj

Jelenleg a klinikusok megkülönböztetnek 4 típusú amyotróf laterális szklerózist:

  • agyi, magasnak is nevezett;
  • bulbáris;
  • lumbosacrális;
  • cervicothoracic.

tünetegyüttes

Az amyotróf laterális szklerózis fent említett formái mindegyike saját tünetekkel és kifejeződésük jellegével rendelkezik. De vannak olyan tünetek, amelyek bármely betegségtípusra jellemzőek:

  • változó intenzitású rohamok előfordulása a test érintett területein;
  • mozgási rendellenességek;
  • az érzékenységi zavarok nem figyelhetők meg;
  • nincsenek rendellenességei a húgyúti rendszerben;
  • az amyotróf laterális szklerózis folyamatosan fejlődik, és nem számít, hogy milyen formában érte el a személyt. A betegség az összes új izomstruktúrát támadja meg, és a végeredményben egy személy teljesen elmerülhet vagy meghalhat.

Lumbosacral típus

Ez a szindróma beteg betegben két változatban fordulhat elő:

  • a betegség lefolyása a perifériás motoros neuron támadásával kezdődik. Az ilyen típusú amyotróf laterális szklerózis tünetei fokozatosan jelentkeznek a betegben. Először is megjegyzi, hogy az egyik lábban az izomgyengeség, amely fokozatosan a másodikra ​​terjed. Ezzel egyidejűleg megfigyelhető az alsó végtagokra jellemző ínflex reflexek csökkenése. A térdről és Achilles-ról beszélünk. Csökkentett izomtónus a végtagokban, és megnyilvánulása. Mindezen kóros folyamatokat szükségszerűen fascikulációk kísérik. A fasculáció egy izomrángás, amelyet egy személy nem tud tudatosan irányítani. A páciens megjegyzi, hogy a lábon „hullámok” érzik, vagy úgy tűnik, hogy az „izmok mozognak”. Továbbá, a kezek izmait bevonják a folyamatba, ugyanazokkal a tünetekkel, mint a fent leírtak. Ezután megtámadják a motoneuronok sávos csoportját, ami a következő tünetekhez vezet: a bejövő étel rágásával kapcsolatos problémák, a hang az orr, a beszéd nem világos, az alsó állkapocs csepp;
  • a második variáció kevésbé gyakori. Az amyotróf laterális szklerózis a perifériás és a központi motoneuronok egyidejű léziójában nyilvánul meg, amelyek felelősek a lábak motoros működéséért. Ennek eredményeként a végtagokban izmos atrófia, fokozott reflexek és izomtónus figyelhető meg. Mindezek a tünetek később megjelennek a kezeken. Az agy motoros neuronjai részt vehetnek a kóros folyamatban. Ebben az esetben a következő tünetek jelennek meg: a nyelvvágások, a beszédbetegség, az étkezési zavarok, a kontrollálhatatlan sírás vagy az erős nevetés.

Nyak és mellkas formája

Az ilyen típusú szindróma két változatban is előfordul:

  • perifériás motoneuron támadása. A parézis, a fasciculációk megjelenése, valamint az egyik kéz izomtónusának csökkenése nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával a fenti tünetek is megjelennek a második kézben. A megragadt kezek jellegzetes megjelenést kapnak - „majom mancs”. Az ilyen jelekkel egyidejűleg a lábak izomszerkezetei sérülnek - gyengülnek. Ezután az agy sávtartománya érintett. A klinikai képet a következő jellemzők egészítik ki: a nyelv parezisa, beszédkárosodás és a nyelési problémák. A nyak izomszerkezeteinek károsodása függő fejben nyilvánul meg;
  • a perifériás és a központi motoneuronok egyidejű károsodása. Két kefe azonnal érint és megváltozik. Ugyanakkor a reflexek először a lábakban nőnek, majd az izmok ereje csökken, és kóros lábjelek jelennek meg. Ezután az agy golyó része érintett.

Bulbar formája

Az amyotróf laterális szklerózis ilyen formájának fő tünetei a következők:

  • artikulációs rendellenesség;
  • a nyelv atrófiája és a fascikulációk megnyilvánulása;
  • öklendezés evés közben;
  • a beteg alig mozdítja a nyelvet;
  • a mandibularis és a pharyngealis reflexek erősítése;
  • az ellenőrizetlen sírás vagy nevetés megjelenése;
  • fokozott hányás reflex;
  • a karok és a lábak izmainak károsodása - a tónus, a reflexek és az atrofikus változások növekedése.

Magas forma

A szindróma ezt a formáját a központi motoneuron elsődleges sérülése jellemzi. Ebben az esetben a test minden izmában parézist figyeltek meg. Ugyanakkor emelkedik a hangja, valamint más kóros tünetek, mint más formákban.

Ezzel a szindrómával a mentális zavarok is megjelenhetnek:

  • memóriaromlás;
  • a racionális gondolkodás megsértése;
  • csökkent intelligencia.

diagnosztika

Ha ilyen szindróma előrehaladása gyanítható, az orvosok a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtják végre:

  • panaszgyűjtés;
  • az élet és a betegség elemzésének tisztázása;
  • EMG;
  • MRI;
  • folyadékvizsgálat;
  • molekuláris genetikai elemzés;
  • laboratóriumi vizsgálatok. Fontos az AlAT, a KFK, az AsAT és a kreatinin szintjének meghatározása.

Orvosi események

Mint fentebb említettük, nem lehet teljesen ilyen gyógyszert gyógyítani. De itt az orvosok speciális készítmények segítségével lassíthatják a progresszióját. A fő gyógyszer a Riluzol. Olyan hatóanyagokat tartalmaz, amelyek gátolják a glutamin szekrécióját, ezáltal megakadályozzák a neuronok halálát.

Az amyotróf laterális szindróma kezelésének csak átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia az ilyen gyógyszerkészítményeket és terápiás intézkedéseket:

  • nyugtatók és antidepresszánsok;
  • gyógyszerkészítmények benzodiazepinnel, ha a szindróma jelzett alvászavar;
  • az izomrelaxánsokat ez a gyógyíthatatlan szindróma elég erős izomgörcsök megnyilvánulása jelzi;
  • az antibiotikumokat csak akkor írják elő, ha a szindrómával egyidejűleg bakteriális jellegű kórképek fordulnak elő;
  • a nyálkásodás csökkentése speciális szívó- vagy gyógyszerkészítményekkel;
  • beszédterápia;
  • étrend
  • olyan speciális eszközök használata, amelyek nagyban megkönnyíthetik a beteg mozgását;
  • súlyos esetekben tracheostómiát vagy mechanikus szellőzést jeleznek.

Ha úgy gondolja, hogy amyotróf laterális szklerózisa van, és a betegségre jellemző tünetek, akkor egy neurológus segíthet.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A polineuropathia olyan rendellenességek komplexe, amelyekre a motor, érzékszervi és vegetatív idegszálak károsodnak. A betegség fő jellemzője, hogy számos idegrendszer vesz részt a betegség folyamatában. A betegség típusától függetlenül az alsó vagy felső végtagok izmainak gyengeségében és atrófiájában jelentkezik, alacsony és magas hőmérsékletre való érzékenységük hiánya, fájdalmas és kényelmetlen érzések előfordulása. Gyakran kifejezett paralízis, teljes vagy részleges.

Az ischaemiás stroke olyan agyi keringési zavar akut típusa, amely az agy bizonyos részeinek vérellátásának hiánya vagy ennek a folyamatnak a teljes megszűnése miatt következik be, továbbá az agyszövetet a funkciókkal együtt károsítja. Az ischaemiás stroke, amelynek tünetei, mint maga a betegség, leggyakrabban a leggyakoribb cerebrovaszkuláris betegségek között szerepelnek, a későbbi fogyatékosság és gyakran a halál oka.

Az agy mikrosztata egy olyan betegség, amely átmeneti keringési zavarokat, valamint az agy ischaemiás támadását eredményezi. A mikrostroke tünetei nagyon hasonlítanak a stroke tüneteihez, de ezek között különbség van. A mikrostróz minden jele néhány perctől 24 óráig tarthat.

A vérzéses stroke egy olyan veszélyes állapot, amelyet az agy vérzése okoz, melyet a véredények szakadása okoz egy kritikusan megnövekedett vérnyomás hatására. Az ICD-10 szerint a patológia az I61. Ez a fajta stroke a legnehezebb és a legrosszabb prognózissal rendelkezik. Leggyakrabban 35–50 éves korban alakul ki, akiknek előzményei magas vérnyomás vagy ateroszklerózis.

Az ischaemia olyan kóros állapot, amely a vérkeringés éles gyengülése esetén következik be a szerv bizonyos részében, vagy az egész szervben. A patológia a véráramlás csökkenése miatt alakul ki. A vérkeringés hiánya metabolikus rendellenességet okoz, és bizonyos szervek működésének megzavarásához is vezet. Érdemes megjegyezni, hogy az emberi test minden szövetének és szervének különböző érzékenysége van a vérellátás hiányára. Kevésbé érzékenyek a porc- és csontszerkezetek. Több sebezhető - az agy, a szív.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.