A vérvizsgálatban a blast sejtek meghatározása, a betegség tünetei

Általában a leukémia két típusra oszlik. Ez egy gyakori leukémia és akut leukémia. Ez a szétválasztás nemcsak a klinikai áthaladástól függ, hanem a tumor összetételének paramétereiről is. A vérvizsgálat jellemzői is eltérnek. Az orvosok akut leukémiáját egyfajta oktatásnak tekintik, ahol a fiatal sejtek a sejtréteg alapját képezik. A gyerekek szenvednek leginkább a betegségtől. Ezt a betegséget a sejtek gyorsított metasztázisa jellemzi. A betegeknél extracraniális agyi megnyilvánulások figyelhetők meg. Ennek eredményeként a szív, a vesék és az emésztő szervek rosszul működnek.

Amikor az eset már meglehetősen fejlett, a fejlődő típus egyes sejtjei és egy bizonyos számú, elég érett komponens válik ki a vérrendszerben. Az orvosok ezt a „leukémia meghibásodást” nevezik, ha a sejtek nem tudnak egyik formából a másikba mozogni. És a beteg elemzésében nincsenek eozinofilek és bazofilek. Ha különböző paraméterek azonnal megkezdődnek a vérvizsgálatban, akkor a vérlemezkék képződnek. Ha a betegnek megakarioblasztos leukémia van, ezért a vérlemezkék értelmes formában meghaladják az aktuális sebességet. Kritikus leukémiás leukémia esetén a leukoconcentráció módszerét a vér összetételének helyes meghatározására használják. Általában bizonyos formájú alkotórészek ülepítésén alapul.

A vér elemzésében a robbanósejtek tünetei

A remisszió során a képelemzés sokkal jobb a perifériás vérben. Amikor a teljes folyamat lelassul, következtetést vonunk le, a csontvelőt részletesen tanulmányozzuk, és leukémia megfejtését. Ha a fertőzés jelentős mértékben fejlődött, a vérvizsgálatban lévő robbanósejtek akár 80% -ot is elérhetnek. A remisszióban csak 5 százalékot tesznek ki.

A kritikus leukémia végső helyzetében az anaemia tünetei, azonnali leukopenia, jelentős számú basophil és eozinofil, alacsony neutrofilszámok észlelhetők (a cikket a lépbetegség tüneteiről is olvashatja). Ebben a fejlődési szakaszban kimutatható robbanásválság. Az összefoglaló jelentés nem teszi lehetővé az egyik vagy más vérképződés forrásának meghatározását, azonban nagy szerepet játszik a helyes terápia megvalósításában. Következésképpen az ilyen diagnózisban szenvedő beteg immunológiai és citokémiai reakciót végez, amely lehetővé teszi a sejtek fenotípusának helyes meghatározását. Ily módon az enzimek, a glikogén és a lipidek detektálhatók.

A vérrendszerben lévő beteg jelentősen növeli a húgysav, az AST, az LDH és a glükóz, a fibrinogén és az albumin mobilitását. A biokémiában bekövetkező eltolódások abban az esetben jelentkeznek, amikor a vérvizsgálat a máj, a vesék és más szervek eltérő munkáját mutatja. Egy ilyen betegségnek sok tünete van, amelyek teljesen eltérő módon jelentkezhetnek. Egyes jelek a vérképződés csökkenésével járnak. Általános szabály, hogy rosszul, étvágytalansággal, gyengeséggel, gyors szívveréssel és súlycsökkenéssel találkozhat. Ha a vérlemezkék hiánya tapasztalható, észrevehető az ínyvérzés, a bél és az orrvérzés, a véraláfutások és a zúzódások. Tekintettel arra, hogy a vérvizsgálatban lévő robbanósejtek hajlamosak felhalmozódni, a nyirokcsomók, általában a méhnyak, gyakran megnőnek. Emelkedés is lehetséges az orr- és a mellkasban. Az ízületekben és csontokban megfigyelhetjük a különböző megnyilvánulások fájdalmát, bizonyos esetekben érezhetjük a törött csontok patológiai fájdalmát. A hőmérséklet a hasonló fertőzés kialakulása és a daganat következtében emelkedik. Bizonyos esetekben az akut leukémia megnyilvánulása az angina időtartama, ahol még az antibiotikumok sem segítenek.

Megtanuljuk, mi a blast a vérben

A vér az emberi test legfontosabb trófiai szövete, amely minden szervet és szövetet alapvető tápanyagokkal, oxigénnel, pufferoldatként szolgál, védő és termoregulációs funkciót lát el. Egy egészséges emberben a vér állandó összetételű, és a legkisebb változások a vér összetételében a betegség bizonyítékai. A vér formált elemekből és plazmából áll (folyékony sejtközi anyag).

Mik azok a robbanósejtek?

Általában minden vérsejt érett. Érésük folyamata a vérképző szervekben történik: a vörös csontvelőben, a lépben, a nyirokcsomókban és a csecsemőmirigyben. A vérsejtek nyersanyagai az úgynevezett robbanósejtek vagy normoblasztok. Ezek a képződmények nem eshetnek a véráramba, a vörös csontvelő szövetében maradnak.

A normoblasztok éretlen alakú vérsejtekként nem képesek teljes mértékben teljesíteni a vérsejtekre jellemző összes funkciót. Például az éretlen eritrociták még nem vesztették el magukat, ezért a készítményben kevesebb hemoglobin van, mint egy érett vörösvértestben.

Egy ilyen sejt kevesebb oxigént és szén-dioxidot hordozhat.

Mi az akut leukémia?

Az egyik legveszélyesebb betegség, amelyben a vérben a robbanósejtek száma nő, az akut leukémia.

Az akut leukémia feltételes név, mivel ez a betegség soha nem megy át a krónikus leukémián, és fordítva, a krónikus leukémia soha nem válhat akutvá. Az akut leukémiát a csontvelő onkológiai károsodásnak nevezik, amely szubsztrát a pusztító sejtek.

Az akut leukémiát immunhiányos állapotok kísérik, mivel a vörös csontvelő abbahagyja a fehérvérsejtek előállítását. A szervezetet számos fertőzés érinti, ami halálhoz vezethet.

Ezen túlmenően a véredények és a központi idegrendszer falainak jellegzetes károsodása.

Nézze meg az akut leukémiaról szóló videót

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

Hogyan határozzák meg?

A robbanósejtek jelenlétét vérvizsgálattal diagnosztizálják.

Ennek a szövetnek egy kis része nyersanyagként szolgál a mikrodrug előállításához, amelyet egy közönséges fénymikroszkóppal vizsgálunk.

A robbanósejt megjelenése különbözik az érett kialakított elemek típusától, ami lehetővé teszi a szakember számára, hogy könnyedén megkülönböztesse az egészséges személy vérére jellemző elemet.

A mikroszkóp vizuális mezőjében van egy speciális rács, amely lehetővé teszi a robbanósejtek számának és a normális vérsejtek számának gyors kiszámítását. Ezután a kapott számot megszorozzuk a vér térfogatával, és kiszámítjuk a robbanósejtek és a normál formájú elemek arányát.

Ezen adatok alapján diagnózist készítenek.

A tanulmány előkészítése

Nincs szükség speciális előkészítésre a robbanásvérsejtek elemzésére. A vérvizsgálatot általában reggel veszik be, a beteg ellenjavallt 8-12 órával a vér bevétele előtt. Vért veszünk vénából. Mielőtt több napot elemezne, tartózkodnia kell az alkoholtartalmú italok fogyasztásától, legalább egy napot nem szabad füstölni. Ha a beteg gyógyszert szed, konzultálni kell az orvossal. A különböző fertőzések, sérülések, égési sérülések és mérgezés is befolyásolhatja az eredmények pontosságát.

Mindezek a jelenségek hozzájárulnak a leukociták számának növekedéséhez, amelyek között lehet éretlen.

A robbanósejtek normái

Az egészséges, bármilyen nemű és korú embernek nincs vérsejtje a vérben.

Más szóval, a férfiak, nők és gyermekek esetében a robbanósejtek aránya azonos lesz - 0%.

A vörös csontvelőben az ilyen sejtek legfeljebb 1% -a van egészséges emberben és legfeljebb 10% betegben (például hideg vagy influenza), azonban ezek a fluktuációk általában nem tükröződnek a vérben.

Eltérések a normától

okok

A véráramban a robbanósejtek megjelenésének leggyakoribb oka az akut leukémia.

Mi folyik itt

A leukémiában a normoblasztok éretlen állapotban oszlanak meg és lépnek be a csontvelő kapillárisaiba, ahonnan belépnek más véredényekbe. A normál formájú elemek száma csökken, ami a leukémiás tünetek megjelenését okozza.

Mi a teendő

Először is meg kell állapítani, hogy melyik csontvelő sérült. Emberben a vörös csontvelő a csontcsontok epifizikájában (fejekben), például a combcsontokban, valamint a csigolyákban, a medence csontjaiban és a szegycsontban található.

A betegség fókuszának azonosítására egy lyukasztást alkalmaznak (kis számú szövetsejt gyűjtése mikroszkóp alatt vizsgálandó). Amikor megtörténik a betegség fókuszának megállapítása, megkezdődik a hosszú kezelés.

Valószínűleg a betegnek át kell ültetnie az egészséges csontvelőt egy másik személytől.

A műtét nélkül a betegség gyógyítható. Ehhez kemoterápiát alkalmaznak. Az osztódásra képes sejtek elleni speciális készítmények toxikusak a tumorra, de gyakorlatilag ártalmatlanok az egészséges differenciált sejtekre. Ugyanakkor ugyanakkor maga a szervezet gyengén differenciált sejtjei is megoszlanak (a hajhagymák sejtjei, bél epithelium stb.). Ezért a kemoterápia legyengítő és fájdalmas eljárás.

következtetés

Tehát a vérben fellépő roncsok olyan éretlen alakú elemek, amelyek a csontvelő elváltozásai során onkológiai betegséggel (akut leukémia) léptek be.

Hiányzik egy egészséges ember.

A vérmintát mikroszkóp alatt vizsgáljuk.

A vér elárasztja, mi az

Call Center: +7 (812) 235-71-65
hétköznap 08: 30-tól 19:00 óráig.

• A megbízhatóság és a biztonság új szintje
• Laboratóriumi diagnosztika, radioizotóp osztály, MRI, CT, mammográfia, ultrahang, koszorúér angiográfia, endosz.
• Meghívjuk az adományozókat!
• Terápiás fizikai edzés, halochamber, vízi torna, száraz szén-dioxid fürdők, lézerterápia
• Legyél donor, könnyű!
• Ultrahang, echokardiográfia, elektroencephalográfia, reoencephalográfia, duplex szkennelés
• Digitális gyomor endoszkópia, digitális kolonoszkópia, endoszkópos polipropóma

A betegek segítenek. Hematológiai betegségek. V. rész. Akut leukémia

Az akut leukémiák a legveszélyesebb és gyorsabb vérbetegségek. Az akut leukémia esetében a legfiatalabb vérsejtek, a progenitor sejtek, a blastsejtek, amelyek a fehérvérsejtek és a leukociták egyik alfaja. A blastos szó a blastos szóból származik, ami görögül a "hajtás, csíra, menekülés" szóból származik. A robbanás gyorsan növekvő sejtek. Az egészséges robbanósejtek idővel hasznos vérsejtekké fejlődnek. Általában a robbanások száma nem haladja meg az összes csontvelő sejt 1% -át. A vérben szinte soha nem mennek. Ha egy személynek sürgősen szüksége van nagyszámú vérsejtre (például súlyos fertőzésű leukocitákra), a test több robbantást termel, de relatív száma ritkán haladja meg a 10% -ot.

Az akut leukémiában szaporodó blasták, mások. Összehasonlíthatók az emberi társadalomban levő huligán-parazitákkal, mert nem működnek, táplálják a szervezet tartalékait, és ahelyett, hogy hasznos sejtekké fejlődnének, gyorsan szaporítják a saját fajtájukat. A leukémia blasták az egészséges vérsejteket a csontok belsejében helyezik el otthonukból, és magukra települnek. Emiatt a normális vér megújulási folyamata zavart, hiánya kezdődik: a hemoglobin, a vérlemezkék és az egészséges fehérvérsejtek gyorsan csökkennek. A beteg elkezd gyengülni, előfordulhat spontán vérzés és magas láz. Vérvizsgálat során az orvos a hemoglobin és a vérlemezkék számának csökkenését, valamint a tumorsejtek robbanásainak köszönhetően a leukociták éles növekedését látja. A tumorsejtek többsége a csontvelőben van.

Elvileg az orvosok megkülönböztetnek kétféle típusú robbanást: a limfoblasztokat és a myeloblastokat. A robbanások és leukémiák típusától függően lymphoblast és myeloblast (nem limfoblaszt) is létezik. Ez attól függ, hogy a vérsejt fejlődésének két útja a baleset kezdetén.

Általában az egészséges limfoblasztok (prekurzor sejtek) az immunrendszer B és T limfocitáinak rendkívül speciális sejtjeit képezik. A B-és T-sejtek feladatai összehasonlíthatók a speciális erők feladataival, amelyek pontosan és hatékonyan működnek. A jövőben a myeloblastokból más típusú sejteket kapunk: vörösvértesteket, vérlemezkéket, granulocitákat. A vörösvérsejtek (eritrociták) - oxigént hordoznak, a vérlemezkék felelősek a véralvadásért, ha például megsérültünk. A granulociták az immunrendszer „kombinált karjainak” része, masszívabb stroke-okkal hatnak.

Ha meghibásodás történik, a normál sejtek nem érnek el, és a robbanások nem fejlettek. A robbanások megjelenése, valamint az áramlási citometria segítségével meg lehet határozni, hogy melyik sejtet lehet beszerezni belőle. Fontos, hogy válasszon egy kezelést, és megértse, milyen sikeres lesz a kezelés. Az orvosok a diagnózisban egyfajta progenitor sejtet jelölnek ki, például: akut B-limfoblasztos leukémia (leukémia a B-limfociták prekurzor sejtjeiből), akut monoblasztos leukémia (leukémia monociták prekurzor sejtjeiből) stb.

Az "akut leukémia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha kiderül, hogy a beteg csontvelőjében a blastok több mint 20%. Ahhoz, hogy megértsük, milyen típusú leukémia van a betegnek, a blastok áramlási citometriája történik.

Az akut leukémiák nagyon különbözőek. A leukémia például megjelenhet a kékből, azaz olyan személyről, aki soha nem volt rosszabb a betegségnél, mint a közönséges hideg. A gyermekek és a fiatalok általában ilyen leukémiákban szenvednek. Idős embereknél az akut leukémia általában másodlagos. Ez azt jelenti, hogy bizonyos okok miatt (más betegségek kemoterápiája, sugárzás vagy bizonyos vegyszerekkel történő mérgezés) a vérképződés zavart okozhat, azaz úgynevezett myelodysplasztikus szindróma jelenik meg (honlapunk más részeiben már leírtuk). A mielodiszplasztikus szindróma utolsó szakasza a másodlagos akut leukémia. Az elsődleges leukémiák agresszívabbak, mint a másodlagos leukémiák, de az összes leukémiát ugyanazokkal az elvekkel kezelik. A beteg teljes gyógyítására gyakran szükség van a donor őssejtek átültetésére.

Ebben a fejezetben az akut leukémia bizonyos típusairól beszélünk:

Akut myeloblast (nem-limfoblasztos) leukémia

Az akut myeloid leukémia olyan vérdaganat-betegség, amelyben gyorsan eloszló myeloid blasták jelennek meg. (Már mondtuk a blastsejteket az „Akut leukémia” fejezetben). Ez az akut felnőtt leukémia leggyakoribb típusa.

A diagnózis

A diagnózis elvégzéséhez szükség van egy elemzésre, melyet „blastok áramlási citometriájának” nevezünk. Ezzel az elemzéssel nemcsak megerősítheti, hogy pontosan akut myeloblasztikus leukémia, hanem a leukémia egy változata is megtalálható. A diagnózist jelző orvosi dokumentumokban az orvosok az akut mieloblasztikus leukémia FAB-besorolását használják, amelyet 1976-ban a francia-amerikai-brit tudósok munkacsoportja javasolt. Ebben a besorolásban az összes leukémiát a beteg vérsejtek érettsége szerint számozzák: a legfiatalabb sejtektől - az „M0” -tól a régebbi sejtekhez - idősebb „M7” -hez. Nehéz megmondani, hogy a leukémia melyik változata veszélyesebb ebben a betegben, nem mindig határozza meg a betegség lefolyását. Fontosabb annak meghatározása, hogy vannak-e genetikai lebomlások a tumorsejtekben. Ezek megtalálhatók a citogenetikai és molekuláris genetikai elemzésekben.

kezelés

Minden leukémiát a kemoterápiával azonos módon kezelünk. A kemoterápia három szakaszban zajlik: az indukció, a konszolidáció és a támogatás. Ha a kezelés sikeres, akkor az első szakasz eredményeképpen a betegség teljes választ ad a gyógyszerekre (teljes remisszió), és elmondható, hogy a beteg „átmenetileg egészséges” lett. Ebben az esetben a tumorsejtek túlnyomó többsége meghalt, a beteg sokkal jobban érzi magát, de csak néhány „alvó” tumorsejt van, így a kezelést folytatni kell. A következő lépést „konszolidációnak” nevezik, vagyis az elért eredmény konszolidációjának. Általában a páciens jobban tolerálja a konszolidációt vagy a „fixatív” kemoterápiát, bár nagy mennyiségű gyógyszert használnak. A jövőben néhány betegnél több fenntartó terápiás kurzust töltenek be, hogy a fennmaradó tumorsejteket kis dózisú kemoterápiás gyógyszerekkel elpusztítsák.

Annak ellenére, hogy a kemoterápia leggyakrabban jól működik a kezdeti szakaszban, és a betegek többsége teljes választ kap, mégis sokan továbbra is egy visszaesést fejtenek ki, azaz a betegség visszatér. Ennek elkerülése érdekében a fiatal betegek vérsejtek átültetését végzik.

Az akut promielocita leukémia-M3 a legveszélyesebb leukémiák közé tartozik, mivel a betegség kezdetén a súlyos vérzés vagy trombózis valószínűsége nagyobb, mint más leukémiáknál. A modern terápia azonban lehetővé teszi az akut leukémia M3 variánsával rendelkező betegek 95% -ának teljes gyógyítását.

Megjegyezzük, hogy miután a vér oroszsejt-transzplantációs központja megkezdte működését az orosz nagyvárosokban, az akut leukémia betegek kezelésének eredményei sokkal jobbak lettek. Most ugyanazok, mint az észak-amerikai és nyugat-európai hematológiai központokban.

Akut limfoblasztos leukémia / limfóma

Az akut limfoblasztos leukémia / limfóma (ALL) egy neoplasztikus vérbetegség, amelyben gyorsan sokszorosuló limfoid blasták jelennek meg. (Már mondtuk a blastsejtekről az „Akut leukémia” fejezetben.)

Az akut lymphoblastic leukémia tünetei nagyon változatosak. Gyakran a beteg panaszkodik a gyengeségre, az éjszakai izzadásra, az egész testben fájdalomra, súlyos fejfájásra; Vannak más panaszok is. Vizsgálatunk során az orvos felfedezi, hogy a páciens megnagyobbodott májban, lépben, nyirokcsomókban, és a vérvizsgálatban daganatok vannak.

A diagnózis

A diagnózis elvégzéséhez vérvizsgálatot vagy csontvelőt kell végezni, amelyet "blastok áramlási citometriájának" neveznek. Ha a betegnek megnagyobbodott nyirokcsomói vannak, akkor annak diagnosztizálásához egy töredéke van a morfológiai és immunhisztokémiai kutatásokhoz. Ha a betegséget csak a megnagyobbodott nyirokcsomók mutatják, akkor az orvosok ezt a feltételt „limfoblasztos limfómának” nevezik. Ha a betegnek a csontvelőben található tumorsejtje van, akkor akut lymphoblastikus leukémiát diagnosztizálnak. Amikor a morfológus a nyirokcsomó tanulmányának eredményeiről következtetést ad, néha egy slash-en keresztül diagnosztizál, amely jelzi mindkét betegséget. Ez azért elfogadható, mert ezeknek a betegségeknek a prognózisa és kezelése azonos. Pontosabb diagnózist készít a kezelőorvos a beteg teljes elemzése alapján.

A diagnózist rögzítő orvosi feljegyzésekben az orvosok jelzik, hogy mely sejtekből származik a leukémia (B vagy T sejt). A "leukémia" diagnózisa önmagában nagyon súlyos, de a betegség lefolyását előre jelző rendkívül fontos jelek a tumorsejtek genetikai meghibásodása. A citogenetikus orvosok ezeket a citogenetikai kutatások során megfigyelik és írják le.

kezelés

A limfoblasztos leukémiákat kemoterápiával kezelik. Három szakaszra osztható: indukció, konszolidáció és támogatás. Az indukciós fázisnak teljes választ kell adnia (teljes remisszió), vagyis azt mondhatjuk, hogy a beteg „átmenetileg egészséges” lett. Ez azt jelenti, hogy a tumorsejtek túlnyomó többsége meghalt, a beteg jólléte jelentősen javult, de kevés „nyugvó” tumorsejt maradt, így a kezelést folytatni kell. Ha a teljes válasz megérkezik, akkor a következő lépést „konszolidációnak” vagy az elért eredmény konszolidációjának nevezik. Általában a páciens jobban tolerálja a konszolidációt, vagy a "fixáló" kemoterápiát, bár a kemoterápiás szerek nagy adagjaiból áll. A jövőben az egyes páciensek több fenntartási terápiás kurzust kapnak annak érdekében, hogy a fennmaradó tumorsejteket kémiai terápiás gyógyszerekkel kis dózisokkal elpusztítsák. Annak ellenére, hogy a kezdeti szakaszokban a kemoterápia leggyakrabban jól működik, és a legtöbb beteg teljes választ kap, a betegség néhány betegnél visszatér, és ezek a betegek visszatérnek. Ha az ismétlődés kockázata magas, akkor annak elkerülése érdekében a fiatal betegeket vér őssejtekkel transzplantáljuk. Megjegyezzük, hogy amikor orosz vérsejt-transzplantációs központokat nyitottak Oroszország nagy városaiban, a betegek kezelésének eredményei jelentősen javultak. Ugyanazok, mint az észak-amerikai és európai hematológiai központokban.

Myeloid szarkóma (klór, granulocita szarkóma, extramedulláris myeloid tumor)

A myeloid szarkóma vérdaganat, ugyanaz az akut mieloblasztikus leukémia esetében, csak myeloid szarkóma esetén a leukémiás blastóma sejtek nem diszpergálódnak az egész testben, és szilárdan össze vannak kötve egyetlen szarkóma tumor. Előfordulhat önmagában, de előfordulhat az akut leukémia kezdetén vagy a visszaesés idején. A myeloid szarkóma panaszai eltérőek lehetnek: ha a daganat megszorítja az idegvégződést, a fájdalom aggodalomra ad okot, ha a hörgő, akkor köhög. Előfordulhat, hogy a megelőző vizsgálatok során véletlenszerűen egy daganat is megtalálható. A myeloid szarkóma leggyakrabban 50 év feletti férfiaknál alakul ki. Ez általában egyetlen daganat, de néha a test számos területén szarkóma képződik.

A diagnózis

A "myeloid szarkóma" diagnózisa akkor végezhető el, ha a tumor egy részét szövettani és immunhisztokémiai kutatásokhoz végezzük. Bár ha a tumorsejtek a vérben vagy a csontvelőben robbannak, elegendő a diagnosztikára szolgáló blastok áramlási citometriája.

kezelés

A myeloid szarkóma (független vagy kísérő akut leukémia) kezelése megegyezik a többi akut leukémia - kemoterápia kezelésével. Ha a daganatot nehéz kezelni, néha sugárterápiát alkalmaznak. És a mieloid szarkóma gyógyításának esélye megegyezik az akut leukémia esetében.

A kemoterápia három szakaszban zajlik: az indukció, a konszolidáció és a támogatás. Ha a kezelés sikeres, akkor az első szakasz a betegség teljes gyógyulását eredményezi (teljes remisszió), és elmondható, hogy a beteg „átmenetileg egészséges” lett. Ebben az esetben a tumorsejtek túlnyomó többsége meghalt, a beteg sokkal jobban érzi magát, de csak néhány „alvó” tumorsejt van, így a kezelést folytatni kell. A következő lépést „konszolidációnak” nevezik, vagyis az elért eredmény konszolidációjának. Általában a beteg megszilárdítja a kemoterápiát vagy konszolidációs kemoterápiát, bár nagy mennyiségű gyógyszert használnak. A jövőben néhány betegnél több fenntartó terápiás kurzust töltenek be, hogy a fennmaradó tumorsejteket kis dózisú kemoterápiás gyógyszerekkel elpusztítsák. A teljes visszanyerés legnagyobb valószínűsége az ős (anyai) vérsejtek átültetése során jelentkezik. Megjegyezzük, hogy amikor orosz vérsejt-transzplantációs központokat nyitottak Oroszország nagy városaiban, a betegek kezelésének eredményei jelentősen javultak. Ugyanazok, mint az észak-amerikai és európai hematológiai központokban.

Akut leukémia vegyes fenotípus

A "fenotípus" szó az orvosi nyelven "megjelenést" jelent. Vegyes fenotípusú akut leukémia egy olyan vérdaganat-betegség, amelyben gyorsan oszlanak el a robbantások (már beszélgettünk az „Akut leukémia” fejezetben). Külsőleg ezek a sejtek egyszerre hasonlítanak a limfoid és myeloid akut leukémiában. Ez a típusú leukémia magában foglalja a bifenotípusos leukémiát, a bilinear leukémiát, a természetes gyilkos sejt leukémiát, a differenciálatlan leukémiát (azaz, amely a vér fejlődésének legkorábbi szakaszában jelent meg, nevezetesen az őssejtet). Az akut leukémia vegyes fenotípus nagyon ritka, az akut leukémia összes esetének legfeljebb 4% -a. A betegség pontosan ugyanaz, mint más akut leukémia esetén.

A diagnózis

A diagnózis elvégzéséhez szükség van egy elemzésre, melyet „blastok áramlási citometriájának” nevezünk. Ezzel az elemzéssel nemcsak megerősítheti, hogy akut leukémia, hanem a leukémia változata is megtalálható. Nagyon fontos meghatározni, hogy vannak-e genetikai lebomlások a tumorsejtekben. Ezek megtalálhatók a citogenetikai és molekuláris genetikai elemzésekben.

kezelés

A vegyes fenotípusú akut leukémiákat ugyanúgy kezelik, mint más akut leukémiákat és kemoterápiát. A kemoterápia három szakaszban zajlik: az indukció, a konszolidáció és a támogatás. Ha a kezelés sikeres, akkor az első szakasz a betegség teljes gyógyulását eredményezi (teljes remisszió), és elmondható, hogy a beteg „átmenetileg egészséges” lett. Ebben az esetben a tumorsejtek túlnyomó többsége meghalt, a beteg sokkal jobban érzi magát, de csak néhány „alvó” tumorsejt van, így a kezelést folytatni kell. A következő lépést „konszolidációnak” nevezik, vagyis az elért eredmény konszolidációjának. A beteg általában megszilárdul, vagy megszilárdítja a kemoterápiát, bár nagy mennyiségű gyógyszert használnak. A jövőben néhány betegnél több fenntartó terápiás kurzust töltenek be, hogy a fennmaradó tumorsejteket kis dózisú kemoterápiás gyógyszerekkel elpusztítsák. A teljes visszanyerés legnagyobb esélyét az őssejtek (anyai) sejtek átültetése biztosítja. Megjegyezzük, hogy amikor orosz vérsejt-transzplantációs központokat nyitottak Oroszország nagy városaiban, a betegek kezelésének eredményei jelentősen javultak. Ugyanazok, mint az észak-amerikai és európai hematológiai központokban.

Leukémia: akut és krónikus - típusok, okok, jelek, hogyan kell kezelni

Jelentős előrelépés történt a hematopoetikus szöveti tumorok, a hemoblastózisok, beleértve a leukémiák és a hematosarcomák kezelésében. Ennek a patológiának néhány formája nemcsak hosszú távú remisszióval kezdett előfordulni, hanem általában is helyreállt. Röviden, a leukémia majdnem kezelhetővé vált. Szinte azért, mert a betegség, amely főként a gyermekkori életet befolyásolja, még mindig első helyen áll a fiatal betegek halálához vezető kóros állapotok között.

A hematopoietikus szövet tumorsejtjei még mindig „leukémiának vagy leukémiának” nevezhetők ugyanolyan állapotban, sok régi módban, mint a leukémia vagy a vérrák. Ugyanakkor a „leukémia” név is a múlté, ez a kifejezés egyszerre fontos, de amint később kiderült, egy opcionális funkció: a nagyszámú neoplasztikus leukociták véráramához való hozzáférés. Eközben a fehérvérsejt-leukémia nem mindig sok, de ez a csoport egyéb olyan tumorokat is magában foglal, amelyek például az eritrocarocitákból állnak, így egy rosszindulatú betegség, amelyben a fő hematopoetikus szerv a csontvelő, tumorsejtekkel van feltöltve. leukémiának nevezik, amint az az orvosi körökben szokásos. A "vérleukémia" vagy "vérrák" fogalma alapvetően téves, ezért nem lehetnek jelen a szókincsben azoknál, akik egy kicsit ismerik a gyógyszert.

Mi történt

A leukémia a hematopoetikus szövet rosszindulatú daganata, csak mikroszkóp alatt látható, és más tumorokhoz hasonlóan nem lehet kézzel érinteni, amíg elkezdett metasztázni. A krónikus variáns esetében a leukémia nyilvánvaló jelei hosszú ideig hiányoznak, a daganat a csontvelőben, majd a vérben van, ami olyan piros, mint a egészséges embereknél.

a vérben és a csontvelőben

A neoplasztikus folyamat azért keletkezik, mert valahol a csontvelőben, bizonyos szakaszokban, bizonyos faktorok hatására az új sejtek születése során nem sikerült, de mielőtt a betegség kimondja magát, a leukémia két szakaszán megy keresztül: jóindulatú (monoklonális) és rosszindulatú (poliklonális). A patológiás folyamat kialakulása a vérrendszerben általában ezt a mintát követi:

1. A vérelemek őse, az őssejt, mutáción megy át, majd, miután elvesztette a normális utódok reprodukálására való képességét, életet ad egy saját csoportjának, egy leukémiás klónjának, amely már megváltozott sejt jeleit hordozza. Magának a sejtnek új morfológiai és citokémiai tulajdonságai vannak, a kromoszómális változások bekövetkeznek, ami befolyásolja a mag, a citoplazma és más sejtelemek jellemzőit. Ennek megfelelően a sejt alakja és mérete megváltozik. Ebben a betegség monoklonális periódusában, amelyet jóindulatúnak neveznek, a leukémia tünetei sokáig nem jelennek meg (krónikus myeloid leukémia), míg a poliklonális (végső) stádium nagyon gyorsan véget ér (gyors robbanásválság és a beteg halála rövid idő alatt).
2. Az eljárás rosszindulatú fázisa akkor kezdődik, amikor a mutáns sejtek, amelyek nagyobb variabilitást kaptak, kezdeti mutáns szubklónokat termelnek a kezdeti klónon belül. Néhány szubklónnal a szervezet képes kezelni a hormonális hatásokat vagy más tényezőket, és elpusztulnak. Azok a szubklónok, amelyek "nem engedelmeskednek senkinek vagy semmit" (autonómnak hívják), tovább fognak szaporodni. A tumorsejtek - a szubklónok leszármazottai a betegség kialakulásának folyamatában - olyan távoli lehetnek elődeiktől, hogy általában nem azonosíthatók legyenek.
3. A tumor klónok először a csontvelő egyes területein nőnek, amelyek csak egy csírát érintenek, majd más hematopoietikus hajtások indulnak el, majd elhelyezkednek a szervezetben, és a szervekben messze találhatók (bőr, vese, agy).
4. A neoplasztikus folyamat fokozatosan vagy szabálytalanul elkezd forogni a kontrollból és megszűnik a citosztatikus, hormonális és sugárzási hatásokra.
5. A robbanóelemek elhagyják a csontvelőt és más lokalizációs helyeket (nyirokcsomók, lép), és perifériás vérbe küldenek, ami jelentősen növeli a leukociták számát).

Mint minden rosszindulatú daganatos folyamat, a leukémiák hajlamosak metasztázni. A leukémiás sejtek infiltrátumai a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, az agyban és a membránokban, a tüdőben találhatók, és emellett a daganatok, a kis edények hézagainak blokkolása és a mikrocirkuláció megzavarása különböző szövődmények (fekélyek, szívroham, nekrózis) kialakulásához vezet.

Természetesen a megkülönböztetéstől mentes elemek nem helyettesíthetik a teljes körű fehérvérsejteket a véráramban, és nem végezhetik fontos funkcionális feladataikat. A káosz a testben kezdődik...

Videó: Az akut limfocita leukémia patogenezisének orvosi animációja

... és miért?

A hematopoietikus szövetek ilyen metamorfózisát „poliétológiai” -nak nevezzük, mivel nagyon nehéz megnevezni egy okot, ami bizonyosan kóros változást okoz a hematopoietikus rendszerben. Eközben az okok megadásával még mindig szükség van néhány tényezőre, különösen a mutagén tulajdonságokkal rendelkező tényezőkre:

• Különálló kémiai elemek és vegyületek a rákkeltő anyagok, amelyek a gyógyszerek összetételében, a mezőgazdasági kártevők elleni küzdelemben, a háztartási vegyszerekben szerepelnek. Megbízható, hogy bizonyos antibiotikumok, NSAID-ok (hosszan tartó használat), citotoxikus gyógyszerek és kemoterápiás szerek hematológiai betegségeket okozhatnak. A többi, az emberi test számára idegen vegyi anyaghoz hasonlóan a leukémia indukciós képessége már régóta megfigyelhető benzolban, melfalánban, klórbutinban, ciklofoszfánban stb.
• Az ionizáló sugárzást (a nukleáris tesztekből származó leesés a nukleáris tesztek után, a radioaktív izotópok és sugárzás alkalmazása az iparban és az orvostudományban stb.) A hematopoetikus rendszer patológiájának fő etiológiai tényezőjeként ismerik el. A tudomány régóta megerősítette a "sugárzás" leukémiák létezését, amelyek sok év múlva fordulnak elő a nukleáris bombázás (Japán) túlélő lakossága vagy a legközelebbi atomerőmű balesete között, valamint a radiológusok között, akik naponta teszik ki testüket sugárzásnak, vagy akiket kezeltek. radioizotópok vagy röntgensugarak.
• A legtöbb leukémia esetében bizonyos genetikai rendellenességek (Philadelphia kromoszóma, gén transzlokáció) találhatók, amelyek hosszú ideig nem érzékelhetők, mivel nincs klinikai megnyilvánulása. Ezen okok kialakulását a citogenetika eredményei tették lehetővé.

• Öröklődés. Úgy vélik, hogy maga a leukémia nem öröklődik, hanem az onkogén genomról szóló információ - az onkogén (provirus), amely határozatlan időre elnyomott állapotban maradhat a szervezetben, de a különböző betegségek immunhiányának hátterében álló stimuláló (rákkeltő) tényező aktiválja az „alvó” formát, és a sejtek átalakulását okozza a vérképző szervekben. Egyébként, hogyan magyarázzuk le a leukémia megjelenését egy családban több generáció után? A leukémiához kapcsolódó örökletes betegségek között olyan kromoszóma-meghibásodások (vagy egy bizonyos páros nem-függés) is számítanak, amelyeknek semmi köze nincs a daganatokhoz. A Down-betegségre vagy a gén-transzlokációra jellemző 21-es triszómia azonban 20-szor növeli a leukémia kialakulásának kockázatát. Spontán kromoszóma-szünetekkel (Fanconi, Klinefelter, Turner-kór) a hemoblastózis előfordulásának növekedése is megfigyelhető. Emellett az immunhiányhoz kapcsolódó örökletes betegségek gyakran leukémiát okoznak.
• A vírusokat, mint mutagént, nem közvetlenül tulajdonítják a betegséget okozó konkrét tényezőknek. Ugyanakkor úgy tűnik, nincs különösebb oka annak jelentőségének csökkentésére. Ezek lehetnek az onkogenezis provokátorai, és többek között negatívan befolyásolják az immunrendszert, ami néha előfeltétele a sejtes transzformáció kialakulásának.

Tehát a hemoblastózis előfordulása és fejlődése nem lehet egyetlen oka, hanem egy olyan eseménylánc, amely mutációt indít vagy aktivál egy olyan onként, amely már jelen van a szervezetben, ami egy tumorsejt kialakulásához vezet, amely korlátlan klónozást kezd a saját fajtájához. A tumorsejtekben előforduló ismételt mutáció progresszióhoz és egy neoplasztikus folyamat kialakulásához vezet. Több provokáló tényező kombinációja minden bizonnyal a betegségek előfordulásának növekedéséhez vezet.

Hogyan osztályozzák a leukémiákat?

A leukémiák osztályozásának megkezdése előtt fontos megfigyelést kell tenni, amely azonban az osztályozás egyik alapelve: az akut és krónikus leukémia nem egy betegség, ahol egy másikba kerül. Ezek két független betegség, ezért az akut leukémia (a blastokból) nem válik krónikusnak, és a krónikus (érett és érett elemekből), amely a súlyosbodási időszakokkal (blasztikus válság) áramlik, soha nem válik akutnak. Így a leukémiák, nem annyira az áramlás típusa, mint a morfológiai szubsztrát (a tumorsejtek jellemzője), akut és krónikus.

a vérsejtek érése és a leukémia besorolása

Az akut leukémia (OL) mentesítésében olyan állapotok vannak kombinálva, amelyek az egész csoportban rejlő tulajdonságokkal vannak kombinálva: a tumor szubsztrát az éretlen sejtek, a blastok. Az OL egyik formája különbözik a másiktól, attól függően, hogy milyen normális tumorsejt-prekurzorok voltak: limfoblasztok, myeloblastok, eritroblasztok, monoblasztok, myelomonoblastok és mások, így a betegség neve: akut limfoblasztos leukémia, akut mieloblasztikus leukémia (meacaroblasztikus, plazmablasztos leukémia és myeloblast leukémia és myeloblast leukémia. d.). Ha az akut leukémia olyan sejteket (blastokat) használ, amelyeket nem lehet szubsztrátumként azonosítani, akkor azt nem differenciáltnak nevezik.

A krónikus leukémiák (CL) csoportja a hematopoietikus rendszer érett sejtes (differenciált) neoplazia. Ezeknek a tumoroknak a fő szubsztrátja érett és érett sejtek (például krónikus limfocitás leukémiával rendelkező limfociták), amelyekből nevüket kapják:

1. Myelocytic - myelocytákból (neutrofil, eozinofil, bazofil stb.);
2. Limfociták - a limfocitákból (krónikus nyirokleukémia);
3. Monocitás - monocitákból (monocitikus, monomielocita).

Érdekes lehet az olvasó számára, hogy megtudja, hogy a leukémiákat a vérben keringő leukociták és robbanósejtek száma is osztja:

• A leukémiás formákban a vérben jelenlévő jelentős leukocitózist észleltek (a fehérsejtek száma meghaladhatja a 10-szeres vagy annál nagyobb sebességet);
• A vérvizsgálatban a leukociták ilyen éles növekedése nem jellemző a szubleukémiás variánsra, azonban számuk elérheti a 80 x 10 9 / l értéket, itt is ez nem teljes a robbanáselemek nélkül;
• Kevés leukocitát figyeltek meg a leukopenikus formákban, azonban a perifériás vér blasták jelentkeznek;
• A fehérvérsejtek a vérvizsgálatban normál érték alatt vannak, és aleukémiás leukémiával egyáltalán nincsenek robbanóelemek.

A hematológusok az egész világon az akut leukémia besorolására használják a FAB (FAB) rendszert, amelyet a vezető szakértők dolgoztak ki Franciaországban, Amerikában és Nagy-Britanniában (ezáltal a név), amely különböző jelöléseket biztosít az OL-hez történő osztáskor és a robbanásérés nélkül, a polimorfizmus mértékétől függően. a robbanóelemek magja és citoplazma alakja. Általánosságban elmondható, hogy mindez nagyon nehéz és érthetetlen még egy másik iparági orvos számára is, így további történetünk a csontvelőben lokalizált akut és krónikus neoplasztikus folyamat leggyakoribb formáira, a leukémia stádiumaira, tüneteire és jeleire, valamint ezen ártalmas betegség kezelésére szolgáló modern módszerekkel foglalkozik.

Különleges formák a legnagyobb érdeklődésnek

A jelenleg ismert és tanulmányozott neoplasztikus vérbetegségek csoportjai neoplazma családokba egyesülnek, amelyek nem alakulnak át egymásra. A meglehetősen gyakori és érdekes olvasók a limfoid leukémiák családja, beleértve:

• Akut limfoblasztos leukémia, amely gyermekkorban gyakrabban fordul elő és az akut leukémia minden jellemzőjével rendelkezik (lásd alább). Gyermekeknél az akut limfoblasztos leukémia jobb, mint mások, akiket kezeltek, és gyakrabban, mint sokan rendelkeznek ilyen helyreállítási szinttel;
• Krónikus limfocita leukémia, előnyben részesítve a felnőtt populációt, és kedvezőbb irányú és prognózisú, mint a myeloproliferatív „kollégája” - krónikus mieloid leukémia.

Eközben a hematológusok különösen a leukémiával foglalkoznak, amely a "myelo" előtaggal rendelkezik, ami súlyosabb lefolyást, rosszul megjelenő prognózist és magas halálozási arányt jelez.

Az akut mieloid leukémia kialakulásának alapja a mieloid progenitor sejtek rosszindulatú degenerációja. Az akut myeloid leukémia különböző formái magukban foglalják az akut mieloblasztikus leukémiát, valamint annak klinikai és morfológiai variánsait - akut myelomonoblast leukémiát. Az akut myeloblastos leukémia elsősorban a 30–40 éves embereket érinti. A leukémia klinikai képe viharos, súlyos:

akut myeloblasztikus leukémia esetén

1. A betegség magas lázzal, nekrotikus anginával, a granulocita sejtek számában csökken a vérben;
2. A betegség korai stádiumában a felnőttek nyirokcsomói általában nem nőnek, a máj és a lép normál méretű marad, az agyi agyi változások gyakran befolyásolják a gyermekek életkorát, még akkor is, ha nem is jellemzőek;
3. Az idegrendszer, ha nem kellő időben cselekedni, a betegek 25% -ában fog szenvedni, és nem az akut időszakban, hanem a visszaesés vagy remisszió szakaszában;
4. Az akut myeloblastikus leukémia lépe nem nő azonnal, hanem néha jelentős méretben. A legtöbb esetben a máj növekedése (tumorsejtek beszivárgása) és a lép lép fel egyszerre, gyakran a tüdőre. Általános szabály, hogy a megnagyobbodott lép a betegség kedvezőtlen lefolyását jelzi, ami a kontrollon kívül van, és nem reagál a citosztatikus kezelésre.
5. Fertőző szövődmények, szepszis, hemorrhagiás szindróma - a forma leukémiájának prognosztikailag csalódó jelei.

Sajnos az akut myeloblasztikus leukémia esetében nem lehetséges a prognózist. A vérképződés jelentős gátlása, a neoplasztikus folyamat más szervekbe történő áttétele és az életzel összeegyeztethetetlen mélyszervi elváltozások következtében a halál minden lépésben, azaz a betegség bármely szakaszában várhat egy személyt.

A "gyermek" leukémia jellemzői

A leukémia olyan betegség, amely nem rendelkezik bizonyos korúakkal, azonban a felnőttek és a gyermekek számára jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik. A gyermekek leukémiája saját, csak a gyermekek korára jellemző, jellemzői:

• Az akut variánsok kivételes túlsúlya, amelyek közül az elsőbbség az akut limfoblasztos leukémia (ALL);
• Gyermekgyógyászok büszkék lehetnek a terápiás intézkedések jelentős hatékonyságára, különösen az akut limfoblasztos leukémia kapcsán, aki a hosszú életűek számát vezeti (az elengedés több mint 5 év);
• A gyermek leukémia statisztikái rontják az akut mieloid leukémiát és a „csecsemő csúcsot” - 2-4 éves korig (a legmagasabb morbiditás és mortalitás). Megjegyzendő, hogy a fiúk gyakrabban jutnak be a szomorú statisztikába, mint a lányok;
• Gyermekekben az akut myeloblastikus leukémia ritka, a betegség enyhébb, de a kurzus nem nevezhető egyszerűnek: magas testhőmérséklet, megnagyobbodott nyirokcsomók, a nekrózis a torokban, a granulociták száma a vérben drasztikusan csökken. Az akut myeloblastos leukémia és a gyermekek esetében a remissziók gyakran nem fordulnak elő;
• A gyermekek leukémia diagnosztizálásának nehézségei az úgynevezett betegségek „maszkjait” képezik, mert a neoplasztikus folyamat „elrejtheti” a gyermekek gyakori körülményeit, mint az étvágytalanság, a sápadt, bőrkiütések (amelyeknek csak a gyermekek nem rendelkeznek?) más gyermekek gondjaira, amelyek nem járnak súlyos patológiával.

Az akut leukémia felismerése a gyermekeknél a kezdeti szakaszban minden rendelkezésre álló adat nagyon alapos elemzését igényli, mivel a betegség bármilyen formája még mindig megkülönbözteti a hematopoetikus szuppresszióval összefüggő leukémia jeleit és a hematopoietikus szervek hiperplasztikus elváltozásaira jellemző tüneteket. Az érthetetlen vérszegénység, a vérzéses diathesis, a limfadenitis, a leukemoid reakciók alapját képezik a gyermek alapos vizsgálatának a csontvelő, a nyirokcsomók és a trepanobiopszia szúrásával.

Videó: az élet a leukémia után - Gali Bolshova története, a leukémia megnyerése

Akut leukémia

Klinikai szakaszok

A klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi paraméterek változása a leukémia stádiumától függ, amelyek általában az alábbiak szerint vannak besorolva:

1. A fejlett stádiumot vagy az első támadást nagyszámú robbanóelem megjelenése jellemzi a csontvelőben (több mint 30%). Az akut leukémiával kapcsolatos kétségek viszonylag kis tartalmat okoznak a blastok mielogramjában (10-15%), ebben az esetben várakozási pozíciót (3-4 hetes kezelés nélkül), és megvizsgálják a csontvelőt.
2. A teljes remisszió stádiumának nevezhető olyan állapotnak, amikor a csontvelő-pontokban a blastok száma nem haladja meg az 5% -ot, és a perifériás vérben egyáltalán nincsenek robbanóelemek. A teljes remisszióval végzett vérvizsgálatban enyhén csökkent a leukociták száma (3,0 x 10 9 / l-n belül) és a vérlemezkék (kb. 100,0 x 10 9 / l), amit a közelmúltban végzett citosztatikus kezelés és a csontvelő hajtások elmozdulása magyaráz..
3. A részleges remisszió esetében a betegség és a hematológiai paraméterek egyaránt javulhatnak (a myelogramban a blastsejtek szintjének csökkenése).
4. Az akut leukémia visszaesésével, amely a csontvelő (a csontvelőben lévő blastok száma elkezd növekedni és meghaladja az 5% -ot) és az extracostális agyi tünetek, amelyek a leukémiás infiltrátumok megjelenésében különbözõ szervekben jelentkeznek: lép, nyirokcsomók, szinuszok, herék stb.
5. A klinikailag feltételesnek tekintett terminális stádium azt jelzi, hogy a hematopoetikus rendszer és a terápiás intézkedések lehetőségei teljesen kimerültek. Eljön az idő, amikor minden erőfeszítés hiábavaló, a citosztatikumok nem működnek, a tumor előrehaladt, agranulocitózis növekszik, a leukémia késői tünetei jelennek meg: a nyálkahártya nekrózisa, vérzés, szepszis kialakulása. A terminális stádiumban a tumorra irányuló kezelés megszűnik, és csak a tüneti terápiát hagy a beteg szenvedésének enyhítésére.

Az akut leukémia esetében nem zárható ki olyan állapot, mint a gyógyulás. Ez a teljes remissziónak tulajdonítható, ami több mint 5 évig tart. Általában ez az opció boldog esemény az akut lymphoblastikus leukémia esetén.

Az akut leukémia első tünetei - hogyan lehet felismerni őket?

A leukémia tünetei egy korai stádiumban annyira alkalmasak más gyakori folyamatokra, hogy sem a páciens, sem a rokonai általában nem gyanakodnak rosszindulatú folyamatra. Kivétel lehet az akut myeloblasztikus leukémia, amely világosabb klinikai tüneteket ad (fentebb leírtuk).

Így a betegek általában a betegség klinikai megnyilvánulásaihoz fordulnak az orvoshoz, amit maguk hoztak létre anélkül, hogy a leukémia jeleivel társultak volna:

• Az ARVI azonban valami elhúzódó;
• Torokfájás, amely a számítások szerint is telt el;
• tüdőgyulladás;
• Osteochondrosis, reumatoid arthritis (fájdalom a csontokban és ízületekben, jellemző reggeli merevség);
• Duzzadt nyirokcsomók, láz a subfebrile-re;
• Egy érthetetlen tumor megjelenése a bőrben vagy a bőr alatti szövetekben.

Nyilvánvaló, hogy a leukémia kialakulása felnőtteknél, valamint a gyermekeknél más patológiai állapotok maszkja alatt rejlik, ezért a leukémia legnyilvánvalóbb jele a hematológiai paraméterek változásának tekinthető.

Amikor a betegség teljes körű

Ha a csontvelő károsodása inkább a vérvizsgálat és a myelogram változásában nyilvánul meg, a más szervek károsodása a leukémia specifikus tüneteit eredményezi, amely a neoplazia alakjától függő leukémiás infiltrációs gyökerek terjedését okozta.

a progresszív leukémia gyakori tünetei

A leukemidek (leukémiás növekedések) megtalálhatók a humán leukémia betegének különböző rendszereiben és szerveiben:

1. Nyirokcsomók. A gyermekek akut limfoblasztos leukémia a nyirokcsomók sérülésével jár, míg a felnőtteknél hasonló jelenségek kevésbé kifejezettek, és a leukémia más formáiban teljesen hiányoznak.
2. Idegrendszer Az áttétek az agyba komplikáló tényező a hemoblasztózis minden formájában. Eközben az akut lymphoblastikus leukémia a gyermekeknél ebben az esetben sikeres, és leggyakrabban az agy, a törzsek és a membránok anyagához hasonlít. A metasztázisok ebben az esetben gyakran jelentkeznek a meningealis szindróma növekedésével: először fejfájással, majd hányással. Néha a meningealis szindróma hiányzik, és a leukémia tünetei a baba viselkedésének megváltoztatására korlátozódnak: szeszélyes, ingerlékeny, leállítja, nem válaszol a kérdésekre. Ritkán az idegrendszer szenvedéseit a koponya-idegek izolált károsodása fejezi ki a megfelelő tünetek megjelenésével (látás- vagy halláskárosodás, mimikus izom parézis stb.). Azonban az akut leukémia minden formájának terminális stádiumában gyakran megfigyelhető a leukémiás infiltrátumok terjedése a gerincvelő gyökereire (a radikális szindróma kialakulásával) vagy az agyi anyag jelenlétének jeleivel (alsó végtag parézis, érzésvesztés, medencei betegségek). Az agy és a membránok áztatása által okozott tünetek kombinációját neuroleukémiának nevezik.
3. Máj. Ez a szerv minden típusú leukémia szenved. A széleinek szignifikáns növekedése és zárása miatt a máj fájdalommentes marad, és a toxikus károsodás tünetei csak a citosztatikumok használatával jelennek meg.

Bőr. A bőrelváltozások különösen jellemzőek az akut mieloblasztikus leukémia késői szakaszaira. Úgy néz ki, mint a rózsaszín vagy világosbarna színű lágy vagy sűrű emelkedés, bár néha a sérülés helyén lévő bőr a szokásos szín. A leukemidek lehetnek egyszeriek vagy egyszerre előfordulhatnak különböző területeken, más esetekben mélyebbre hatolnak át, és a szubkután szövetbe terjednek.

Akut leukémia diagnózisa

Jellemzően az akut leukémia diagnózisa egy „korrozív” laboratóriumi mikroszkóppal kezdődik, amely a vér kenetet vizsgálja. Először a vérsejtek morfológiai változásait észleli és robbanásformákat talál, amelyeket egy orvos részletesebb tanulmányban megerősít. A vérvizsgálat változásai két lehetőséggel rendelkezhetnek:

• Ha a robbanóelemek elhagyják a csontvelőt és beléptek a perifériás vérbe, akkor a fiatal sejtekben (blastok) és érett granulocitákban, monocitákban, limfocitákban található meg. A vérvizsgálatban azonban a promyelociták és a mielociták száma kicsi, ezért a leukocita képletben a fiatal és érett sejtek között „kudarc” van.
• Ha a robbanás még nem hagyta el a csontvelőt, de a beteg teste már valami rosszat tapasztalt, akkor a myelogramban nagyszámú robbanáselem várható, és a vérszegénység, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése figyelhető meg a vérvizsgálatban.

A legvalószínűbb, hogy ez az általános jellegű információ kevéssé elégíti ki az olvasót, ezért az általános vérvizsgálat részletesebb vizsgálata megfelelő lenne:

1. anémia;
2. A fehérvérsejtek hemogramjának tartalma a kezdeti szakaszokban általában a normánál alacsonyabb, bár lehetséges, hogy a leukémia első jele a leukociták jelentős növekedése a robbanóelemek túlnyomó többségével;
3. A vérlemezkéket gyakran csökkentik, de a normál határokon belül lehetnek. Rendkívül ritkán fordul elő olyan helyzet, amikor a vérlemezkék száma egyszerűen hatalmas, és több millió sejtet jelent, míg a vérlemezkék bizarr formája kombinálódik a méret növekedésével;
4. A vörösvértestek számának csökkenésével az izolált eritrocarociták néha megtalálhatók az általános analízisben, ami jelezheti a csontvelő robbanásainak és szenvedésének növekedését (más szervekből származó rákmetasztázisok szintén hasonló képet adhatnak). Ismét: nagyon ritkán a hemogramban jelentős számú vörösvérsejt látható, ami nem zárja ki az akut leukémia kialakult stádiumának megközelítését;
5. Az eritrocita üledékrátát (ESR) gyakran megnövelik, néha nagy mértékben, és nincs meglepetés: teljesen normális lehet.

Mindenesetre minden érthetetlen citopénia alapja a gyanúnak, ezért a leukémia diagnózisának alapját képező csontvelő-szúrás elkerülhetetlen az ilyen helyzetekben. Itt azonban nem mindig lehetséges határozott választ kapni.

csontvelő punkció - kulcsfontosságú módszer a leukémia kimutatására

Sok nehézséget okoz egy vérvizsgálat, amelyben a blastok hiányoznak, a vérlemezkék normálisak, és a csontvelő robbanásveszélyes elemei nem különböznek az egyes atípusoktól, és nagyon hasonlítanak a normál elődekhez. Az akut leukémiával kapcsolatos kétségek ebben az esetben segítenek a trepanobiopszia eloszlatásában, mert a fiatal sejtek proliferátumai lehetnek.

A laboratóriumi diagnosztika nehézségei

Eközben az akut leukémia diagnózisában bizonyos nehézségek merülhetnek fel, amelyek gyakran előfordulnak:

• A leukémia blasták kiszámíthatatlanok, heterogének a szerkezetben, a tipikus képviselők egyedülálló példányokban találkozhatnak. A fennmaradó cellákat, amelyek kitöltik a mezőt, nehéz felismerni - a kromatin szerkezet, a citoplazma, a nukleolok felismerhetetlenek, ezért a laboratóriumi diagnosztikában van szabály: a furcsa, abnormális sejtek semmilyen módon nem számíthatók robbantásnak. Ez nagyon fontos a remisszió meghatározása szempontjából, ahol a robbanások száma kulcsszerepet játszik (ezek nem haladhatják meg az 5% -ot). Ezen túlmenően az ilyen hibák költségesek lehetnek különösen érzékeny betegek számára. Például, egy személy kapott egy citosztatikus és hormonális kezelést (prednizont) egy másik betegségért, elment és átment egy általános vérvizsgálatot, ahogy kellett volna, majd az ítéletet: „Leukémia”. A jövőbeli diagnózis visszautasítása nagyon problematikus lesz, és ezzel együtt élni fog.
• Bizonyos nehézségeket okozhat az akut mieloblasztikus leukémia diagnózisa. Először is, a vérben minden fiatal forma (blast, promyelocyták, myelocyták, metamielociták...) tartalma egyértelműen nő. Hasonló körülmények azt sugallják, hogy a krónikus myeloid leukémia debütált, amely azonnal áthatolt a terminális szakaszba, és egy robbanásveszélyes válságba tört. Jó lenne ebben a helyzetben a kromoszóma-analízishez fordulni, de ha ez nem lehetséges bármilyen okból, akkor nem kell különösebben idegesítenie, mivel az akut myeloblasztos leukémia és a krónikus myeloid leukémia robbanásveszélye megegyezik egymással.
• A vérelemek (leukociták, vérlemezkék) szintjének csökkenése, az anaemia jelenléte (citopénikus szindróma) átmeneti akadályt jelenthet az akut leukémia diagnózisában, bár annak gyanúja merül fel. Ilyen helyzetben a beteg és az orvosok továbbra is tisztán várnak, míg a hetek és hónapok ismételten megismételik a teszteket.

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelése nehéz és felelősségteljes feladat, nem teszi lehetővé a félig mérhető és független cselekvést. A diagnózis időpontjától kezdve aktív intézkedések kezdődnek, elsősorban citosztatikus terápiával, a leukémia alakjától függően kifejlesztett speciális programok szerint, vagy a protokollok szerint, ha a kezelés problémája megoldatlan marad (gyakrabban akut nem-limfoblasztos leukémiára vonatkozik). Ezeknek az eseményeknek a célja hosszú távú remisszió vagy teljes visszanyerés. Tehát anélkül, hogy beletennénk a hematológiai szakemberek rendelkezésére álló gyógyszerrendszerekbe, programokba és nevekbe, a leukémia kezelésének fő összetevőire koncentrálunk:

• Citosztatikumok, hormonok, immunszuppresszánsok (remisszió, megerősítő és támogató terápia indukciója);
• Gyógyszerek, amelyek befolyásolják a tumorsejtek metabolizmusát (hozzájárulnak a sejtek további érleléséhez vagy a klón megsemmisítéséhez);
• A vérkomponensek transzfúziója (trombus, eritrocita tömeg);
• Csontvelő autotranszplantáció (a beteg a remisszió során saját csontvelőt vesz fel, eltávolítja a leukémiás elemeket, tárolja az ultra alacsony hőmérsékleten, így később, amikor egy személy kemoterápiás és sugárterápiás kezelésen megy keresztül, újra transzplantálja);
• Allograft csontvelő. Egy egészséges, normálisan működő anyag átültetése jó dolog, de a HLA antigénekkel immunológiailag kompatibilis csontvelő megtalálása hatalmas probléma. Sajnos csak egy ikertestvérből vagy ikertestvérből vett csontvelő teljes immunológiai kompatibilitást biztosít, a többi rokon, még ha testvérek is, ritkán alkalmasak. A valószínűsége, hogy az idegenek között egy donort talál, általában nem messze a nullától, bár kapcsolatba léphet a donorok világbankjával, de ebben az esetben egy átültetés sok pénzt fog fizetni.

Videó: akut leukémia a programban „Élő nagyszerű!”

Krónikus leukémia

A krónikus leukémia egyik példájaként olyan betegséget szeretnék bemutatni, amelyet gyakran más, a terápiás hatásra nem kielégítő hematológiai patológiák között találunk, nem mutat bizonyos remissziós hajlamot, és ezért nem rendelkezik kedvező prognózissal - krónikus mieloid leukémia.

Ennek a tumornak a szubsztrátja úgynevezett myelopoiesis prekurzor sejtek (főként granulocita-sorozat, neutrofilek), amelyek érett formává válnak.

Ennek a betegségnek a két szakaszában (jóindulatú monoklonális és rosszindulatú poliklonális) természetesek. Gyakran az emberek 30-70 évesek, betegek túlnyomórészt betegek, de vannak gyermekeknél krónikus leukémia diagnosztizálása (minden formában legfeljebb 3%). Ez a neoplasztikus folyamat felnőtteknél több formában fordul elő (a Philadelphia kromoszómával, a Ph-kromoszóma nélkül, több mint 60 éve a Ph´-kromoszómával) és a gyermekeknél (csecsemő- és fiatalkori formában). A fejlett szakaszban a korlátlan növekedés csak egy csírázásra - a granulocitára jellemző -, bár mindhárom a leukémia által érintett. A leukémia klinikai tünetei miatt bekövetkező betegség kezdeti stádiumát - minden kísérlet ellenére - nem izolálták, a tünetek megbízhatatlanok, mert a perifériás vérszámlálásban rosszul koordináltak (neutrofil leukocitózis, myelocytákra és promielocitákra való áttérés, és a beteg állapota normális).

Videó: a krónikus mieloid leukémia patogenezisének orvosi animációja

tünetek

A jóindulatú stádiumban lévő leukémia tünetei hiányozhatnak, vagy enyhe eltérést mutathatnak a beteg normális egészségi állapotától, bár tüneti kezeléssel nem tűnnek el, és ha a folyamat rosszindulatú formává vált, tovább fejlődik a fejlett szakaszban:

1. Általános gyengeség, gyengeség, fáradtság, izzadás, az életfunkció csökkenése - a fokozott sejtkárosodáson alapuló asztén szindróma, amelyet gyakran a vér és a vizelet biokémiai elemzésének (megnövekedett húgysavszint) változása, a vese kövek kialakulása vált ki;
2. A magas leukocitózis miatt keringési zavarok (általában agyi);
3. Gasztrointesztinális vérzés a DIC lehetséges fejlesztésével;
4. Súlyosság a bal hypochondriumban (a lép növekedése), majd a jobb oldalon (a máj reakciója).

Természetesen ezek a tünetek nem szükségesek minden páciens esetében, és nem lehetnek egyszerre jelen.

Sajnos, senki sem tudja megjósolni, hogy a folyamat miért nem lesz jóindulatú, rosszindulatú formába kerül, és a robbanásveszély kialakulásával lép be a terminális szakaszba, ahol a leukémia tünetei teljesen más színűek lesznek:

• A lép, amelynél szívroham lép fel, gyorsan növekedni kezd;
• Látszólagos ok nélkül magas a testhőmérséklet;
• Gyakran erős a fájdalom a csontokban;
• A nyirokcsomókban és a bőrön a daganat növekedésének sűrű fájdalmas fókuszai alakulnak ki. A bőrön képződő blasztikus leukémiák csodálatos képességet mutatnak arra, hogy gyorsan áttelepüljenek más szervekre és rendszerekre;
• Laboratóriumi indikátorok: a normális vérképződés gátlása, a robbanóelemek számának növekedése, a basophilok (főleg fiatal formák miatt), a megakariocita magok töredékei. A magas myelocytosisú trombocitopénia kedvezőtlen prognosztikai jel.

Meg kell jegyezni, hogy a leukémia tünetei és a vérproblémák vérindexei nagyon változatosak, ezért nem lehet leírni néhány tipikus képet, amely minden helyzethez illeszkedik.

Kezelés és prognózis

Jelenleg kifejlesztették a krónikus leukémia kezelésére szolgáló speciális programokat, amelyek fő területei a következők:

1. kemoterápia;
2. A lép eltávolítása (a tumorsejtek tömegével együtt);
3. A thrombocytopenia növekedésével a trombózis transzfundálódik, ami egy ideig pozitív eredményt ad, de speciális kiválasztást igényel;
4. A csontvelő-transzplantáció, amelyet nagyon nehéz felvenni, ha a betegnek nincs testvére vagy ikertestvére.

A krónikus mieloid leukémia prognózisa csalódást okoz, a leukémiát egy ideig kezelik, de nem gyógyítják. A hematológiai szolgálat minden erőfeszítésével a beteg meghosszabbítja az életet egy vagy két évre, és csak a csontvelő-transzplantáció lehetővé teszi más esetekben a 7 éves remisszió elérését, röviden, ez a betegség a krónikus leukémia egyik legkedvezőtlenebb formája.