Mi az Arnold Chiari szindróma?

Vasculitis

A tizenkilencedik század végén az anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írta le, amelyet a következő évszázadban „Arnold-Chiari-szindrómának” neveztek. A malformáció veleszületett rendellenesség.

Mi az Arnold Chiari szindróma?

Ezzel az anomáliával a koponya hátsó fossa teljes kialakítása a nagy nyakszívó alá esik.

A BSO a gerincvelő és az agy közötti határzóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy a gerincfolyadék szabadon mozog a szubarachnoid térben. Arnold-Chiari szindrómában a cerebellum mandulái elnyomják a lyukat, ezáltal megzavarják a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalusz kialakulásához.

A betegség típusai és foka

Arnold-Chiari-szindrómának három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyikük a cerebelláris mandulák alacsonyabb pozíciójához kapcsolódik.

Az általános patológiában az MK típusok bizonyos különbségeket mutatnak:

Az I. típusú szindróma a mandulák elhagyása és a kis agy elmozdulása a BSO alatt. Ilyen típusú anomáliával a hátsó koponya-fossa kis méretű.

A diagnózis során a szindróma három változatát különböztethetjük meg: az elülső, a közbenső és a hátsó:

Az elülső változatban a C2 hátrafelé mozdul, a dent folyamaton, a basilaros benyomáson és a platibázián;
Egy közbenső változat jelenlétében a kisagy csípő mandulái összenyomódnak a medulla oblongata és a gerincvelő felső szegmensei ventrális részében;
A hátsó változat a nyaki gerinc és a hátsó részek felső nyaki szakaszainak összenyomásához vezet.

A leggyakoribb betegség a neurológusok által a Chiari-malformáció első típusa. A másoknál gyakrabban szenvednek a későn született és a premenopauzális időszakba eső nők.

A II. Típusú szindróma veleszületett formájú. A patológia progressziója az intrauterin fejlődés során jelentkezik. A magzat vizsgálata során anomália észlelhető. A medulla oblongata, az IV kamra, a féreg alsó része 2 mm-re van a nagy hátsó nyílás bejárata alá.
A III. Típusú patológiát a kis- és hosszúkás agynak a cervico-occipitalis régióban a meningocele felé történő prolapsusa jellemzi.
Az IV típusú patológia a kisagy elmaradása, anélkül, hogy a BSU-ban a mandulákat elhagynánk.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. A hidromyelia jelenléte határozza meg a kis agy elhagyott mandulái nélkül.

Elena Potemkina-t egy tanulmánysorozat után arra kérték fel, hogy osztályozza a szindrómát a kisagyi manduláknak a nyakszívó nagy nyílásba történő csökkentésének mértéke szerint:

0 fok - a mandulák az AOR felső szintjén helyezkednek el;
1 fok - a mandulák Atlanta vagy C1 ívének felső szélére tolódtak el;
2 fok - a C2 felső szélének szintjén;
3. fokozat - a felső C3 és az alsó szinten, caudalis irányban.

A szindróma második és harmadik típusa más központi idegrendszeri betegségekkel együtt jelentkezik. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az életkel.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomáliájának jelei függetlenek és közösek lehetnek.

Ezek közé tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

A fej és a fülek pihenésének pillanatában egy szokatlan progresszív hang hallható zaj, humor, síp formájában;
A feszültség következtében fellépő terhelés során fejfájás jelenik meg;
A szemgolyók vagy a nystagmus megrándulása;
Fájdalom a nyakban reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
A cerebelláris aktivitás romlása miatt szédülés és orientációvesztés figyelhető meg;
A mozgásokban zavarosság figyelhető meg;
A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelenik meg. Mi a végtag remegés.
Problémák vannak a látás terén a "szemfátyol" formájában, az objektumok bifurkációjában, a vakságban. A jelenség elfordításakor nő. Ennek oka a medulla nyomása;
A végtagok, az arc és a törzs izmai sokkal gyengébbek;
A vizelettel kapcsolatos problémákat akkor figyelték meg, amikor a betegséget elhanyagolták és súlyosak;
Az érzékenység küszöbértéke a test vagy az arc egyik részében, a végtagban kevésbé válik;
A fej éles fordulata esetén a beteg elájulhat;
A légzőrendszer zavarai - nehéz légzés vagy teljesen leállítva;
Súlyos szövődmények - a végtagok bénulása, a hidrocefalusz, a gerincben a ciszták kialakulása, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma jellemzője a végtelen fejfájás. A II. Típusnál, amely közvetlenül a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkezik, a nyelés problémái megfigyelhetők, halvány sírás.

A fenti tünetek erőteljesebben mozognak.

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

Az anomália okai

A tudósok még nem teljesen tanulmányozták az Arnold-Chiari-szindróma okait. A Chiari-malformáció, más néven anomália, több tényező szerint alakulhat ki.

születési hely:

A magzat koponyájának csontjainak rendellenes fejlődése - túl kicsi a megfelelően fejlődő baba koponyájának hátlapja, ami a koponya csontjainak növekedése és az agy közötti eltéréshez vezet. Csak a cranial csontok nem lépést tartanak az agykal.
A magzat hiperindukált BSO.

szerzett:

A szülés során a baba traumás agykárosodást szenvedett;
Az agyi kamrákban a livkor keringésének megsértése miatt a gerincvelő sérülése következik be. Sűrűbbé válik.

Arnold-Kiara szindróma előfordulhat egyidejűleg vagy más hibák után is, például - a gerincvelő cseppje.

Nem olyan régen, a szakértők úgy vélték, hogy ez a betegség veleszületett, de a veleszületett anomáliában szenvedő betegek aránya jóval kisebb, mint a szerzett szindróma aránya.

Kockázati tényezők

A magzatban a malformáció kockázata növelheti a következő tényezőket:

A terhesség alatt a gyógyszerek nem ellenőrzött használata;
A rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
A baba anyja által hordozott fertőző betegségek. Mint például rubeola és mások;
A jó táplálkozás problémája egy terhes nőben.

A legtöbb szakértő véleménye szerint Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak összefüggést a kromoszóma rendellenességgel.

Arnold Chiari szindróma a magzatban

Az ultrahangvizsgálat felfedheti az agy hátulján lévő patológia jelenlétét. A terhesség első trimesztere után az ultrahangvizsgálatnak meg kell mutatnia a baba agyának félteke körvonalát a feltörekvő kis agyral. A fuzzy agy mérete és alakja szindrómát jelezhet.

Az ultrahang segítségével a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú malformációkat. Ezen kutatási módszeren kívül echográfiát is alkalmaznak. Ezzel az oldalsó hegyes kamrákat észlelheti. A magzat megfelelő instrumentális diagnózisa segít a pontos diagnózisban.

Vizsgálat és diagnózis

Ez úgy történik, hogy a Chiari patológiája nem jelenik meg, de csak akkor jelenik meg, ha az orvos megvizsgálja. Az EEG, a REG és az ECHO-EG általános ellenőrzésénél a megnövekedett intrakraniális nyomás kigyulladhat. A röntgensugárzás megmutatja, hogy vannak-e rendellenességek a koponya csontjaiban. De a végső diagnózis ilyen ellenőrzéssel lehetetlen.

Ha biztos benne, hogy van egy patológia, a szakember elküldi a betegnek a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia vizsgálatát. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. Grudnichkov és a babák egy gyógyszeres alvásba merülnek, ami segít a felmérés sikeres lefolytatásában. Egy tiszta kép érdekében kontrasztanyagot kell beadnia.

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari-szindróma hiányában vagy elégtelen kezelésében a koponya-idegek bénulása léphet fel. A gerincoszlopon cisztát alkotni. A patológia hozzájárul a hidrocefalusz megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék eltávolításához az orvosok elkerülő műtétet igényelnek és vízelvezetést végeznek.

kezelés

Ha rendellenességet észlel, a kezelést sürgősen meg kell kezdeni. Az első két típus betegsége kezelhető.

Konzervatív módszer

Kezelés céljából az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatához szükséges összes mutatót. Ha a betegség fő tünete a fejfájás, akkor konzervatív kezelést írnak elő.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, izomrelaxánsokat írnak elő:

ibuprofen;
piroxikám;
diclofenac;
vekuronium;
atracurium;
Tubokurarin.

A fájdalom megszüntetése után a diuretikumokat felírják. Beszédterápia segítségével eltávolíthatja a rekedtséget osztályok segítségével. A kábítószer-kezelés mellett a gyakorlat is hasznos.

A terápia folyamata több hónapig tart, utána teljes vizsgálatot kell végezni. Pozitív eredmények hiányában sebészeti kezelést írnak elő.

Sebészeti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem eredményezett pozitív eredményt, vagy a beteg súlyos tüneteket észlelt, akkor az SCF-nek laminectomiáját, dekompressziós cranioectomiáját írja elő. Az agy dura mater műanyagja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növelje a koponya fossa térfogatát és kiterjessze a nyakpántot. Mindez a kompresszió megszüntetéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hidrokefalusz, akkor a kamrai abdukciót speciális szelep segítségével végezzük.

A művelet során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, melynek segítségével eldönthető, hogy az agy szilárd membránját teljesen kinyitjuk-e vagy sem.

A műtét utáni rehabilitációs kurzus hét napig tart.

A Chiari-malformáció nem teljesen ismert, és nincs mód arra, hogy teljesen megakadályozzuk e betegség kialakulását. De a jövőbeli szülők, és különösen az anyukák minimalizálhatják a patológia kockázatát. Ehhez helyes életmódot kell vezetnie, meg kell vizsgálnia a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint megszüntesse azokat.

A gyermeke egészsége rajtad múlik.

Arnold Chiari szindróma

A magzat kialakulása során különböző rendellenességek fordulhatnak elő, köztük Arnold-Chiari-szindróma vagy Arnold-Chiari-malformáció. Ezzel az eltéréssel az agy a születés előtt összenyomódik annak a ténynek köszönhetően, hogy a koponya szelvénye, ahol a kisagy vagy a kis agy található, ahogy azt is nevezik, túl kicsi vagy deformálódott. Ennek eredményeképpen a magzati mandulákat a gerinccsatorna felső részében elmozdítják, majd ezt követően összenyomják. A koponya hátsó lebenyének kis térfogata azt eredményezi, hogy a felnőttek Arnold-Chiari 1. típusú szindrómát alakítanak ki.

A patológia okai

Az Arnold-Chiari-szindróma előfordulásának egyértelmű okait a tudósok nem teljesen tisztázzák. Ez nem kapcsolódik a kromoszomális rendellenességekhez, legalábbis egy ilyen kapcsolat még nem azonosítható. Két kérdés van e kérdéssel kapcsolatban: korábban azt hitték, hogy az Arnold-Chiari malformációja született, és a közelmúltban a tudósok azt javasolják, hogy ez a hiba megszerzett. Az Arnold-Chiari veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek aránya jóval kisebb, mint a szindrómában részesültek aránya.

A veleszületett okok

A magzat csontjai nem alakulnak ki úgy, ahogy kell: túl kicsi a hátsó koponya fossa, ahol a kisagy a normálisan képződő magzatban helyezkedik el. Az Arnold-Chiari-szindróma tehát az agy és a koponyakövek növekedése közötti különbségből ered, vagyis a magzat csontjai nem rendelkeznek idővel az agyához.
A magzatban a nagy nyakszőnyeg foramen hiper-nagyítása.

Megszerzett okok

A traumás agykárosodás a magzatban a szülés során.
A magzat gerincvelői különleges folyadék (CSF) károsodása. Ennek eredményeként a központi csatornája kifeszült.

Ezenkívül Arnold-Chiari-szindróma előfordulhat egyszerre vagy más hibák következtében, mint például a gerincvelő cseppje.

Kockázati tényezők

Nagy a valószínűsége annak, hogy az Arnold-Chiari anomáliának a magzatban történő kialakulásának kockázata növeli a következő tényezőket:

kábítószerrel való visszaélés a terhesség alatt, különösen, ha az orvos nem írta fel őket;
dohányzás, ivás, magzat viselése;
a magzati vírusos betegségek átjutása az anyára, például rubeola.

Az Arnold Chiari-malformációk típusai

Az Arnold-Chiari-szindróma minden típusát a cerebelláris mandulák patológiásan alacsony elhelyezkedésével társítják. Azonban a gerinccsatornába eső agyszövet szerkezetében különböznek egymástól, az agy vagy a gerincvelő kialakulásának patológiájától, valamint a medulla behatolásának mértékétől a gerincben.

Hívjuk az Arnold-Chiari rendellenességek típusait:

Az 1-es típus - alacsony, a nyaki régióban, a kisagy mandulái találhatóak, de nincs más rendellenesség az agyban.
A 2. típus az agy, a gerinc és a gerincvelő egyéb anomáliáival kombinálva mutatja be a kisagyi foramenben lévő kisagy áthelyezését.
3. típus - a fej hátsó részén lévő sérv megjelenése és a hátsó mag szerkezeteinek teljes kiszorítása a megnagyobbodott nyakszívóba. Ezzel a betegséggel egy személy nem fog sokáig élni, ez a szakasz halálos.

tünetek

Az Arnold Chiari szindróma 1 és 2 típusa sokkal gyakoribb, mint a 3. típusú malformáció. De ezek teljesen különböző betegségek, ezért mindegyikük tüneteit külön-külön meg kell vizsgálni.

Az Arnold Chiari 1. és 2. típusú tünetei

A Chiari 1-es típusú anomália legjellemzőbb tünete az állandó fejfájás. Ezen túlmenően a betegség ezen szakaszát a következők jellemzik:

hányinger, hányás;
kezek elveszítik az érzékenységet, gyengék lesznek;
súlyosan sérült nyak;
fülzúgás;
a járás bizonytalan lesz;
két szemében;
nehéz lenyelni, a beszéd homályos lesz.

Az Arnold Chiari 2. típusú szindróma tünetei általában a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkeznek. Felsoroljuk őket:

a 2-es típusú betegség anomáliájának biztos tünete a nyelés problémái.
légzési elégtelenség, gyenge sírás, zihálás, zajos légzés Chiari abnormalitással rendelkező újszülötteknél.

A súlyosabb anomáliás tünetek:

Súlyosabb Arnold-Chiari-szindrómában megfigyelhetők az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok. Ezeket a tüneteket felsoroljuk:

ha a beteg megfordítja a fejét, átmenetileg vakság vagy kettős látás, még tudatvesztés is lehet;
remegő végtagok, károsodott koordináció;
az arc felét, a test, a kar vagy a láb egy része elveszítheti az érzékenységet;
az arc, a test, a karok, a lábak részeinek izmai gyengülnek;
különböző vizelési problémák.

Ennek megfelelően a különböző malformációk kezelésének módszerei is eltérnek.

Arnold Chiari szindróma kezelés

Az Arnold Chiari malformációinak kezelésére számos módszer létezik: műtét és nem sebészeti módszerek alkalmazása. A kezelés megválasztása az Arnold-Chiari-szindrómával kapcsolatos tünetektől, vagy annak hiányától függ, az egyes betegek súlyosságától. Tehát a kezelés a betegség tüneteitől függ.

Konzervatív (nem sebészeti) kezelés

Enyhe tünetekkel a beteg egyszerűen rendszeresen megelőző vizsgálatoknak van alávetve. A cervico-occipitalis régióban jelentkező kisebb fájdalom esetén az orvos fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentő szereket és izomrelaxánsokat ír elő. Az ilyen betegeknek fizikai gyakorlatokat kell végezniük, a foglalkozási terápia hasznos lehet, bármi, ami hozzájárul az izom koordinációjának javításához és a remegés megszüntetéséhez. Vannak osztályok, ahol egy logopédia van. Mindezek az intézkedések késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják a következő kezelési módszert.

Sebészeti kezelés

Ha az Arnold-Chiari-szindróma hagyományos kezelési módszereinek alkalmazása nem éri el a kívánt hatást, vagy a beteg komolyan aggódik olyan tünetek miatt, mint a végtagok zsibbadása, gyengeségük, látászavarok, eszméletvesztés, akkor a malformáció kezelésére operatív módszerre van szükség. Az idegsebészeti műveletet először annak érdekében végzik, hogy kijavítsuk az agy kompressziójához vezető hibákat, másrészt a cerebrospinális folyadék mozgásának normalizálása érdekében. A fenti betegség kezelésében végzett sebészi beavatkozás eredményeképpen megállt a gerinc és az agy struktúrájában a malformáció progressziója, a tünetek stabilizálódnak. Az Arnold Chiari 1. típusú szindrómát úgy kezelik, hogy megszabadulnak egy kis csontból, amely sebészeti úton eltávolítható a koponya fossa hátsó fossajából. Ez meglehetősen gyakori művelet az ilyen típusú szindróma esetében, amely néhány órát tart, és a beteg egy héten belül helyreáll. A művelet eredményeként az agy térének növekedése és az intrakraniális nyomás csökken. Az Arnold Chiari 2-es típusú szindrómát megkerüléssel és myelomeningocele bezárásával kezelik.

A művelet sikeres kimenetelét a gerincvelőre és a kisagyra gyakorolt nyomás csökkenése, a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása határozza meg.

Arnold Chiari szindróma megelőzése

A megelőzés a legjobb kezelés, de sajnos az Arnold-Chiari-szindróma megelőzésének 100% -ának hatékony módja még nem ismert a tudomány számára. Ennek oka az anomália okairól szóló hiányos információk. Az egyetlen dolog, amit a születendő gyermek szülei, különösen a magzatot viselő anya, meg kell szüntetniük a fent felsorolt kockázati tényezők maximális értékét, amelyek befolyásolják az Arnold-Chiari malformáció kialakulását. Emellett a magzat hordozó nőnek az egészséges életmód szabályait kell követnie:

enni jól;
ne dohányozzon vagy alkoholt, nem beszélve a drogokról;
a gyógyszert csak az orvos által előírtak szerint szedje.

Arnold Chiari szindróma

Arnold-Chiari-szindróma (A.-K. malformáció) egy veleszületett betegség, amelyet a hátsó koponya-fossa és az abban található agyi struktúrák közötti eltérések jellemeznek, ami a kisagy és az agytörzs elmulasztásához vezet, valamint a bebörtönzés. E fejlődési patológia előfordulási gyakorisága körülbelül 3-8 eset 100 ezer lakosra jut. A betegség észlelésének átlagos életkora 25-40 év. Öt esetben négy esetben ez a malformáció kombinálódik a syringomyelia-val.

A mai napig az Arnold-Chiari szindróma okait nem állapították meg teljesen. Ennek a patológiának a kialakulásában három patogén tényező van:

· Genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;

· A szúrós ék-nyaki és ékrács részének traumás sérülése a születési sérülés során;

· A cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falain.

Az okozó tényező lehet bármilyen traumás agykárosodás is, amely súlyosbítja a medulla oblongata és cerebellum beillesztését a nyakszívó foramenbe (a betegség megnyilvánulása) a nyálkahártya-berendezés alulfejlődése miatt, kombinálva a craniovertebralis csont szerkezetének dysplasiajával. A hidrocefalusz szintén súlyosbító tényező lehet, ami további nyomást gyakorol ezekre a szerkezetekre a kamrákban a cerebrospinális folyadék térfogatának növelésével.

Arnold Chiari szindróma tünetei

Az Arnold-Chiari szindróma klinikai tünetei a következők lehetnek:

· Ájulás és szédülés, tinnitus;

· A cervico-occipitalis régió fájdalma, amelyet a tüsszögés, köhögés súlyosbít;

· A felső végtagok izomzatában fellépő csökkenés;

· A felső végtagok hőmérséklet- és fájdalomérzékenységének csökkenése;

· Az összes végtag (felső és alsó) spaszticitása;

· A látásélesség csökkentése, egyéb átmeneti látászavarok;

· Nystagmus (a szemgolyók akaratlan görcsös mozgása);

· Bizonytalanság, eszméletvesztés (összefügghet a fej fordulataival);

· Nehéz vagy akaratlan vizelés;

· Súlyos formában megfigyelhető a garat reflex gyengülése, az apnoe epizódok (a légzés rövid távú megszüntetése);

· Hányás, amely nem kapcsolódik az étkezéshez, és nem hoz enyhülést (a CSF megnövekedett nyomása miatt);

· A cochlearis neuritisra emlékeztető halláskárosodás;

· A veleszületett stridor (zajos légzés) és cianotikus viselkedés a II.

Ezt a patológiát gyakran véletlenszerűen egy másik betegség felmérése során érzékelik. Az Arnold-Chiari-malformációk diagnosztizálásakor a választott módszer az agy mágneses rezonanciája, valamint a méhnyak és a felső mellkasi gerincvelő. Ezzel a módszerrel a kisagy és az agyi mandulák leereszkedése látható a kemény szájpadtól a nyakszívó hátsó széléhez (Chamberlain vonal) húzódó vonal alatt. Ennek a patológiának a syringomyelia-val való gyakori kombinációja miatt egy sziringomyelikus cisztát is találhatunk a jogsértés helyén. Arnold-Chiari-szindróma gyanúja lehetséges a koponya elektroencephalográfia, a csontfejlődési rendellenességek, az Echo-EG, a komputertomográfia során.

A tizenkilencedik század vége óta az Arnold-Chiari szindróma besorolása, amely négyféle anomáliát azonosít:

· Az Arnold-Chiari-szindróma típusát általában felnőttekben vagy serdülőkben találom, és a cerebelláris manduláknak a nagy foramenbe történő behagyása jellemzi, és gyakran hidroméliával jár (a CSF felhalmozódása a gerincvelő központi csatornájában);

· A II. Típus manifesztálódik és szinte közvetlenül a születés után észlelhető, nemcsak a mandulák, hanem a cerebellum, a ventrikulus és a medulla oblongata féregének eltolódása, és gyakran hidromyélia kísér, amely általában myelomeningocelével (veleszületett gerincvelővel) kapcsolódik;

· A III. Típus sokkal kevésbé gyakori, és a hátsó koponya-fossa valamennyi struktúrájának jelentős caudalis diszlokációjával jellemezhető, ami gyakran összeegyeztethetetlen az élettel;

· A IV. Típusú típus a kisagy hipoplazma, hiánya nélkül.

Az e rendellenességre jellemző tünetek esetén forduljon a diagnózis szakemberéhez.

Arnold Chiari szindróma kezelés

A patológia véletlen észlelése esetén, azaz klinikai tünetek nélkül a kezelés nem szükséges. Ha csak olyan tünetek jelentkeznek, mint a fejfájás, a nyaki fájdalom, tüneti kezelést írnak elő (izomrelaxánsok, fájdalomcsillapítók). A neurológiai tünetek kialakulásával vagy a konzervatív kezelési módszerek hatástalanságával sebészeti kezelés (craniovertebral dekompresszió) hajtható végre.

Az arnold-chiari szindróma szövődményei lehetnek a Syringomyelia, a hidrocefalusz, a paresis és a bénulás.

Arnold Chiari szindróma megelőzése

Ennek a patológiának a megelőzése nem létezik. Csak a traumás agy és a születési sérülések elkerülése.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A beteg dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki az agy kompresszió első klinikai tüneteinek megjelenésének pillanatát.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadékot. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem változnak teljesen. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
traumatizáló szoptatás a szülés során;
a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

fejfájás a betegek egyharmadában;
végtagfájdalom - 11%;
a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
a járás bizonytalansága - 40%;
a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
kettős látás - 13%;
nyelési rendellenességek - 8%;
hányás - 5%;
a kiejtés megsértése - 4%;
szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang vizsgálata továbbra is az egyik fő szkennelési lehetőség, amely kizárja a magzat patológiáját a második és harmadik trimeszterben.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Arnold Chiari szindróma (rendellenesség): tünetek és kezelés

Arnold-Chiari szindróma (anomália) - a fő tünetek:

fejfájás
gyengeség
szédülés
Mozgáskoordináció
Homályos látás
Csengés a fülekben
Az eszméletvesztés
Nyaki fájdalom
Nape fájdalom
Az érzés elvesztése
Húgyúti rendellenességek
Megnövekedett intrakraniális nyomás
Remegő végtagok
Láb deformáció
Fokozott szemmozgás
A gerinc deformációja
A garat reflex gyengülése
Ideiglenes légzésleállás
Ellenőrzött szemmozgások
Csökkent izomerősség

Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agy fejlődési patológiáinak csoportja. Az agyi egyensúly működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek az ember egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáit is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok megszakításában nyilvánul meg.

A normális fejlődés során a kisagy és a mandulák a nyakpánttal meghaladó koponyában találhatók. Az Arnold-Chiari anomáliájának előrehaladása során a cerebelláris mandulák leereszkednek, és a medulla összenyomódik.

Ha úgy gondolja, hogy a statisztikák, az Arnold-Chiari anomáliák 3-8 fősben fordulnak elő 100 ezerből. A betegség fejlődésének mértékétől és az anomália típusától függően az újszülött életének első heteiben diagnosztizálható, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését. Több patológiás szakértő találhat egy felnőttnél. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem fordulnak elő minden esetben.

Az Arnold-Chiari-szindróma bizonyos esetekben öröklődik, így a nővér terhessége során a magzat patológiájának kialakulásának kockázati tényezője van.

okok

Az Arnold Chiari anomália vagy az Arnold Chiari rendellenesség több okból is kialakul. De a fő a hátrányos tényezők hatása a várandós anya testére terhesség alatt.

Minden terhes nő veszélyeztetheti, hogy ilyen kórtörténetbe kerüljön. Ezt megkönnyíti a következő tényezők:

a nagyszámú gyógyszer alkalmazása a terhesség alatt hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését;
ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott és fogyasztott ebben az időszakban;
ha több vírusos betegsége van.

Mindezek az okok hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését.

Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak nem megfelelő fejlesztése. A koponya hátsó része túl kicsi lehet, így a kisagy és a nyakszöge lebenye helytelenül van elhelyezve. A nyakszívó rész szintén nagyítható. Mindez az orvosok által hívott Arnold-Chiari rendellenességek.

A megszerzett Chiari-malformáció a gyermek születése közbeni sérülése miatt halad.

besorolás

Anomália Arnold-Chiari 1. típus. Ilyen jellegzetességek esetében az agyi mandulák elhagyása az occipital foramen alatt;
2. típusú anomália. A veleszületett forma, mivel a magzati fejlődés során is előrehalad. A patológia jelenlétét instrumentális vizsgálati módszerekkel lehet megállapítani - a kisagy és a GM egyéb struktúráinak mandulái áthaladnak a nagyméretű orrnyíláson;
3. típusú anomália. A nyáj és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére esik;
anomália 4 típus. Ezzel a patológiával a kisagy elmarad;

Ezenkívül a 2. típusú Chiari-betegség a leggyakoribb más központi idegrendszeri betegségeknél. A harmadik és a negyedik típus hibáit az életkel összeegyeztethetetlennek tartják.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomália tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom lehet a nyakban, a nyakra sugározva. A fájdalom a csuklásokkal, köhögéssel nő. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a fejlődését. Az eszméletvesztés, a szédülés és a látásvesztés riasztó jelei az anomáliának. A karok izomszilárdsága a Chiari-betegség előrehaladása miatt is előfordulhat. A kezek területén zajlik. Ha a betegség súlyosbodik, a légzés rövid ideig leállhat, a garat reflex gyengül, a szemmozgások kontrollálhatatlanok és felgyorsulnak.

Általánosságban úgy tűnik, hogy az a személy, akinek gyanúja van Arnold Chiari malformációjának, úgy érzi, hogy a fülében a humor és a sziszegés érzi magát. Emellett növeli az intrakraniális nyomást, fejfájást, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és alsó végtagok remegése jelentkezik. További problémák merülhetnek fel a vizelés során. Általában a gyengeség, a fáradtság érzése van.

A tünetek fokozódnak és világosak lesznek a mozgások során. Ha nem konzultál orvosával és ne kezdje el a kezelést, akkor ez a betegség gerincvelőt vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges folyadék felhalmozódása az agyban. A Chiari malformációinak előrehaladása miatt a lábak és a gerinc deformációi előfordulhatnak.

diagnosztika

Ha nincs konkrét panasz, akkor Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. Néha a Chiari anomália nem okoz személyi kényelmetlenséget, és véletlenül észlelhető különböző eljárások során, vagy orvos által végzett vizsgálat során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG megnövekedett intrakraniális nyomást mutathat. A koponya röntgenképe csont anomáliákat mutat. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis végleges megállapítását.

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének patológiájával, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia vizsgálatára irányítja a beteget. Számítógépes tomográfia is előírható a betegnek. A tomográfia során nem mozoghat. Annak érdekében, hogy a csecsemők és a kisgyermekek sikeresen elvégezhessék az eljárást, a víz alatti állapotba kerülnek. Néha kontrasztanyagot kell bevezetni, hogy világos képet kapjon. A készülék lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágy szöveti képződményeinek feltárását.

A komorbiditás meghatározásához egy spinális tomográfia is szükséges.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes vizsgálatának eredményeit, és egyedi kezelési folyamatot kell végeznie. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor konzervatív terápia végezhet. Az orvos leggyakrabban recepció NPC-t és izomlazítót ír elő.

Ha az Arnold-Chiari malformációk kezelése nem eredményez pozitív eredményt, a gyengeség jelenik meg, a végtagok zsibbadnak és más panaszok jelentkeznek, műtétre van szükség. Ez alatt az idegszálak tömörítését meg kell szüntetni, és a cerebrospinális folyadék áramlását normalizálni kell. Ehhez növelje a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napos rehabilitációs kurzuson megy át.

Az Arnold Chiari anomália sikeres kezelésének eredményeképpen a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, azt orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

Anomália megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari-szindróma nem érthető jól, gondoskodni kell az egészségéről. Elemi prevenciót igényel, amely az egészséges életmód fenntartásához csökken. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a terhesség alatt egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania. Az étrendnek magában kell foglalnia a zöldségeket, gyümölcsöket, friss gyümölcsleveket, tejtermékeket és húskészítményeket. Többet kell venni vitamin-komplex. Hosszú ideig le kell adnia az alkoholt és a cigarettát. Szintén csak azokat a gyógyszereket kell szednie, amelyeket az orvos jelez. Ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha zavaró tünetek merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz, meg kell vizsgálni, és meg kell kezdeni az Arnold-Chiari anomália kezelését.

Ha úgy gondolja, hogy van Arnold-Chiari-szindróma (anomália) és a betegségre jellemző tünetek, akkor orvosok segíthetnek: idegsebész, genetikus, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A migrén meglehetősen gyakori neurológiai betegség, amelyet súlyos paroxiszmális fejfájás kísér. A migrén, amelynek tünetei valójában fájdalom, a fej fele, elsősorban a szem, a templomok és a homlok, a hányinger, és bizonyos esetekben hányás, az agy neoplazmáira, a stroke-ra és a fej súlyos sérüléseire utalnak, bár és jelezheti bizonyos patológiák kialakulásának relevanciáját.

A nyaki osteochondrozis, melynek koncentrációja a nyakban megállapítható, meglehetősen gyakori patológia. A nyaki osteochondrosis, amelynek tünetei nem mindig egyedül tekinthetők egyedül a betegségnek, lokalizációjának és a helyi folyamatoknak a jellemzői miatt, gyakran más területeken dolgozó szakemberek kezeléséhez vezetnek, így ellentmondásosak ezek a tünetek.

A tripofóbia olyan állapot, amelyben egy személynek pánik félelme van, amikor lyukakat, fürtötömböket (sok lyukat), tesztbuborékokat, bőrpótlásokat stb. Lát. Megjegyzi, hogy a lakosság mintegy 10% -a émelygés, viszketés, ideges tremor és általános diszkomfort formájában jelenik meg, amikor a fóbia felsorolt okai láthatók.

A tüdő komplex, amely az agyi keringés megsértését jelzi, amely egy vagy több vér artériák tömörítésének hátterében keletkezik, amelyen keresztül a vér belép az agyba, egy csigolya artéria szindróma. A betegséget először 1925-ben ismerték a jól ismert francia orvosok, akik a nyaki osteochondrosis kísérő tüneteit tanulmányozták. Abban az időben főként idős betegeknél fordult elő, de a betegség ma „fiatalabbá” vált, és tüneteit egyre inkább 30, és néha 20 éves fiatalok körében találják meg.

Paragonimiasis - olyan betegség, amely a légzőrendszer sérüléseként nyilvánul meg. A kóros folyamat kórokozója parazita organizmus - Paragonimus westermani. Általában a tüdő területén található. Ritkán, de mégis, elmozdulhat az agyba és más belső szervekbe. A kor és a nem tekintetében nincsenek korlátozások.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Mi az Arnold Chiari szindróma?