A nem specifikus aortoarteritisz (Takayasu-kór) az aortafal és a belőle nyúló nagy artériák gyulladásos betegsége, a vérüket ellátó szervek stenózisa és ischaemiája. Az aortoarteritis egy ritka betegségre utal. Gyakran a tizenéves lányok és a fiatal nők betegek.
Etiológia, patogenezis, patológiai anatómia
A betegség etiológiája nem ismert. A vezető fontosságú patogenezisben az immunrendszer zavarai vannak. Immunkomplexeket és foszfolipidek elleni antitesteket detektálnak a betegek vérében, de szerepüket nem vizsgálták.
A nem specifikus aortoarteritist a panarteritis mononukleáris infiltrációval történő kialakulása jellemzi, néha többcélú óriássejtek találhatók. A belső héjsejtek proliferációja következik be, a rugalmas membránok könnyei jelentkeznek, a fibrózis fejlődik, és a rézedények növekednek. Vaszkuláris lumen szűkül, lehetséges trombózis. Az artériás elváltozások gyakorisága a táblázatban található.
tünetek
A betegség lefolyása során két szakaszt különböztetünk meg: akut gyulladás és az artériák falának károsodása, jellemző klinikai tünetekkel.
Az akut stádiumban a betegek szubfebrilis hőmérsékletet, gyengeséget, fáradtságot, ízületi fájdalmat, tachycardia-t mutatnak. A betegség 6-20 éves korban alakul ki.
Az akut fázis időtartama 3-7 hét. A jellegzetes vaszkuláris szindrómák megjelenéséig nem lehet diagnosztizálni a nem specifikus aortoarteritist. A vaszkuláris tünetek előfordulása a betegség akut stádiumától számított néhány hónap vagy év után következik be.
A nem specifikus aortoarteritis diagnózisát gyanítani kell, ha egy fiatal nő gyengíti vagy hiányzik az egyik felső végtag pulzusától, a vérnyomás aszimmetriájától (BP), a szakaszos claudication szindrómáktól a kezében és Raynaud.
A carotis artériák veresége a betegek felében átmeneti cerebrális ischaemiához, kortikális látási zavarokhoz, ischaemiás stroke-okhoz vezet. A carotis és a szublaviai artériák fölötti betegek mind szisztolikus dörgést hallanak.
Az angiográfiai vizsgálatok adataihoz képest a fő klinikai tüneteket a táblázat mutatja (lásd fent).
diagnosztika
A vérben az ESR, a mérsékelt hypochromicus anaemia és a hypergammaglobulinemia növekedését észlelik. A leginkább informatív diagnosztikai módszer az érintett artériák aortográfiája és szelektív angiográfiája, amely lehetővé teszi az aorta ágak, a szűkület és az érintett artériák poststenotikus kiterjedésének elzáródását. A szűkület vizualizálása a vérerek ultrahang vizsgálata segítségével.
Az Amerikai Rheumatológiai Szövetség (1990) által javasolt nem specifikus aortoarteritisz diagnosztikai kritériumai 40 évesnél fiatalabbak, a felső végtagok „szakaszos kigázódása”, az egyik vagy mindkét brachialis artéria pulzációjának gyengülése vagy hiánya, a vérnyomás aszimmetria több mint 10 mm Hg. Art. a karokon, a karotisz és szublaviai artériák fölötti szisztolés dörzsölés, az aorta és / vagy ágai szűkítése vagy elzáródása angiográfiás vizsgálatok során.
Differenciáldiagnózis:
- A differenciáldiagnózist ateroszklerózissal végzik, ami az artériás rendszer szisztémás megsértését okozhatja. Az atherosclerosis azonban, szemben az aortoarteritissel, 40 évesnél idősebb korban alakul ki, bár 30 éves korában atherosclerosis esetei vannak, és lipid anyagcsere zavarokkal járnak, és a férfiak gyakrabban betegek.
- A nem specifikus aortoarteritisz a tromboangiitis obliteránokkal differenciálódik, ami a fiatal betegeknél kialakulhat. Ellentétben az aortoarteritissel, általában a közepes és kis kaliberű artériákat érinti, ritkán az aortát, szinte soha nem az aortaszív visceralis ágait és ágait.
kezelés
A betegeket 40-60 mg / nap prednizont kapják, amíg a betegség javul. A prednizolon hatástalanságával a metotrexátot legfeljebb 15 mg / hét dózisban alkalmazzák. Hipertónia esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása szükséges. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a vese artériás szűkület az ACE-gátlók használatának ellenjavallata!
A hatékonyságot nagymértékben növeli a glükokortikoidok kombinációja a szűkület kezelésére szolgáló sebészeti módszerekkel. A műtétre utaló jelzések az ischaemiás agykárosodás, a coarctáció vagy a renovascularis hypertonia, a hasi ischaemia, a felső és alsó végtagok ischaemia kockázata.
A sebészi beavatkozásokat csak a remisszió elérése után, sürgősségi jelzések nélkül végezzük. A fő artériák izolált stenózisaira, az egyszeri vese artériás stenózisok ballon-angioplasztikájára, a szintetikus vaszkuláris protézisek többszörös és kritikus artériás okklúziókhoz történő alkalmazását végző endarterectomia végzik. A kezelés során a halálozás nem haladja meg a 10% -ot.
kilátás
A betegség főként a fiatal betegeknél fordul elő. Jellemzőbb lassú progresszív pálya. Korai felismeréssel és aktív kezeléssel a prognózis kedvező. A halál okai a nem specifikus aortoarteritisz (artériás hypertonia, stroke, szívelégtelenség miokardiális infarktus, kevésbé ritkán veseelégtelenség) komplikációi.
Tünetek és aortoarteritis (Takayasu-betegség) kezelése
A Takayasu-betegség szisztémás gyulladásos betegség, amely reumás jellegű. Ez befolyásolja az aorta belső felületét és ágait. Ha a gyulladás progresszív, a károsodás a belső vaszkuláris felületre terjed, ami a véredények középső és belső bélésének sűrűsödéséhez, a középső rendszer sima izomzatának megsemmisítéséhez és kötőszöveti cseréjéhez, a nagy sejtekből álló granulomák megjelenéséhez vezet. Emiatt a véredény kiterjeszti és duzzad, kialakul az aneurizma.
Ha a betegség tovább halad, akkor a rugalmas rostok és a simaizomsejtek elpusztulnak, aminek következtében a véráramlás zavar, a szövetek és szervek ischaemia alakul ki. Az érintett vaszkuláris falakon mikrotrombi és atherosclerotikus plakkok képződnek.
okok
Ez a betegség nem gyakori. Leginkább fiatal lányok és nők szenvednek, és a szindróma észlelésének egy bizonyos része a serdülőkor során jelentkezik. Ezenkívül az ázsiai országok lakói számára is inkább jellemző. Miért készülnek ilyen következtetések?
Őszintén szólva az okok még nem világosak. Természetesen tanulmányok folynak a betegség pontos etiológiájának meghatározására, de eddig nem született konkrét következtetések. Mindazonáltal feltételezzük, hogy a szindróma kialakulása fertőző-allergiás tényezőkkel, valamint autoimmun agresszióval társul. A kutatók a genetikai hajlamot részesítik előnyben, amit a tények megerősítenek. Például olyan betegeknél, akiknél ezt diagnosztizálták, azonosították a HLA-DR4 gént és a limfocitás MB-3 antigént.
Az egyéb autoimmun kórképek között ez a szindróma eltűnt és korai megjelenésű. Sajnos ritkán diagnosztizálják, így a megfelelő kezelés későn történik. Ez gyakran a betegek fogyatékosságához vezet. Talán ez arra utal, hogy fel kell ismerni a betegség tüneteit. De hogyan kell csinálni, ha a kezdete törlődik? Először is meg kell találnod a nem specifikus aortoarteritis tüneteit, amelyek a sérülés anatómiájától függően több típusra oszlanak:
A nem specifikus aortoarteritis típusai
- az első típus az aortaív és a belőle nyúló ágak veresége, azaz artériákban.
- a második típus a hasi és a mellkasi aorta sérülése.
- a harmadik típus az aortaív léziója a mellkasi és hasi aortával együtt.
- a negyedik típus a pulmonalis artéria sérülése.
tünetek
A nem specifikus aortoarteritisz jellegzetességei a pulzus hiánya vagy aszimmetria a brachialis artériákban. Különböző kezekben különbözik a vérnyomás, az aortában az idegen zaj, az aorta és az ágak elzáródása vagy szűkülése következik be. A betegek panaszkodnak a fájdalomra a kezében, gyengeségre. Nehezen tudnak megbirkózni a fizikai terheléssel. Lehet, hogy fájdalom van a mellkas jobb oldalán, a bal váll és a nyak.
Ennek eredményeképpen a neurológiai rendellenességek jelei, mint például a rohanó járás, a diffúz figyelem, az alacsony teljesítmény, a gyakori szinkron, a memóriakárosodás, csatlakozás. A tünetek a sérülés helyétől is függenek:
- A látóideg vereségével a látás, a hirtelen vakság, az objektumok megduplázódása élesen csökken. A vakság a szem retina központi artériájának elzáródásának jele.
- Az artériás erek vereségével az aorta elégtelenség alakul ki, ezért a myocarditis, a miokardiális infarktus és a károsodott koszorúér-keringés jelei figyelhetők meg.
- A hasi aorta veresége súlyos fájdalmat okoz a gyaloglás folyamatában, mivel a lábak vérkeringése károsodott.
- A vizelet artériák vereségével a vizeletben eritrociták, fehérje található. Az artériás trombózis fennáll.
- A pulmonalis artéria veresége zavarosodáshoz, mellkasi fájdalomhoz vezet.
- A magas vérnyomás.
Ennek a betegségnek a megnyilvánulása nagyon eltérő lehet, néha egy másik betegségre utalhat, ami miatt a kezelés későn történik, a szindróma késői kimutatása miatt.
A betegség kialakulásában két fázis van: akut és krónikus. Az akut periódus jelei lehetnek atipikusak, ami megnehezíti a helyes diagnózis időben történő elvégzését. A betegek vagy az orvosok összekeverhetik őket a fertőző betegségek tüneteivel. Az akut fázis általában a következő tünetekkel jelentkezik:
- hőmérséklet-változás, de jelentéktelen.
- súlycsökkentés.
- reumás fájdalmak nagy ízületekben.
- erős izzadás, különösen éjszaka.
- magas fáradtság.
- a bőrcsomók megjelenése.
- perikarditis, mellhártyagyulladás.
Ezek a tünetek nagyon hasonlítanak a rheumatoid artritisz megnyilvánulásaihoz, mivel ilyen diagnózis és sok páciens került. A kezelés nem a nem specifikus aortoarteritisre, hanem a diagnózisban jelzett betegségre vonatkozik. A krónikus stádium a szindróma kialakulása után 6-8 évvel alakul ki. Csak ebben az időben vannak olyan tünetek, amelyek lehetővé teszik a helyes diagnózist. Ehhez figyelni kell az olyan tünetekre, mint a fejfájás, a károsodott memória és a koordináció, a krónikus izomgyengeség, a nagy ízületi fájdalmak. Ez arra ösztönzi az orvost, hogy a lehető leghamarabb forduljon a már késői kezelés megkezdéséhez.
diagnosztika
A nem specifikus aortoarteritis diagnózisa három vagy több kritérium alapján történik:
- a betegség debütálása fiatal korban történt, azaz 40 évig.
- szakaszos claudikációt fejleszt.
- a perifériás pulzáció csökken.
- patológiás zaj figyelhető meg a szublaviai artéria és a hasi aorta vetületeiben.
- különbözõ vérnyomás különbözõ brachialis artériákban, amelyek meghaladják a 10 milliméter higanyt.
Kötelező a vérvizsgálat, amely az ESR, a mérsékelt vérszegénység és a leukocitózis növekedését tárja fel. A biokémiai analízis az albumin, a koleszterin, a haptoglobin, a szeromukoid szint csökkenését mutatja. Az immunológiai vizsgálatok az immunglobulinok számának növekedését mutatják.
Folyamatban vannak olyan vizsgálatok, mint az aortográfia, a szelektív angiográfia, az edények USDG-je, amelyek segítenek a különböző lokalizációjú és hosszúságú érrendszeri ágak teljes vagy részleges elzáródásának azonosításában. A reoencephalográfia azt mutatja, hogy az agy vérellátása csökkent. Ha a szindróma korai szakaszában vaszkuláris biopsziát végeznek, a granulomatikus gyulladás jelei találhatók.
kezelés
A betegek életminőségének javítása és a szindróma kialakulásának lelassítása érdekében Takayasu betegségét kezelik. A második cél elérése érdekében általában a prednizon hormonot írják elő, hosszú ideig és nagy adagokban. Ez a gyógyszer csak stabil remisszió és a betegség progressziójának tünetei hiányában szükséges. Az amerikai orvosok úgy vélik, hogy a kezelés legjobb hatását a metotrexát gyógyszer segítségével lehet elérni, amelyet a prednizonnal kombinálni kell. A klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy ez csökkenti a prednizon adagját.
A kardiovaszkuláris szövődmények kockázatának csökkentése és az ateroszklerózis megelőzése érdekében ajánlatos az acetilszalicilsav és a sztatinok alkalmazásával ellensúlyozni a vérlemezke-ellenes kezelést, ami segít csökkenteni az atheroscleroticus szövődmények számát.
Nehéz a magas vérnyomás kezelését a diagnosztizáltak számára. Különösen nehéz kezelni azokat a betegeket, akiknek a felső végtagjait érinti, mivel nehéz megmérni a nyomást, és ez az alsó végtagokon történik. Ha a betegek súlyosan szűkítették az artériás lumeneket, a nyomáscsökkenés a véráramlás és a megnövekedett ischaemia éles romlásához vezet. Ezzel a döntéssel összefüggésben az antihipertenzív terápia alkalmazását minden egyes betegre külön-külön végzik. Ha a vérnyomás tartós növekedése a vese artériák szűkülésének eredménye, akkor a legjobb a szűkület gyors eltávolítása.
A betegség fő problémája az aorta aneurizma növekedése, annak lehetséges szakadása. Ha az eset komplex, akkor sebészeti beavatkozást is végzünk - az aorta területét megkerülve.
Fontos megérteni, hogy a betegség tartós, hosszú távú terápiát igényel. Minden páciensnek be kell tartania az orvosok minden ajánlását, különösen a gyógyszert szedő betegeknek. Annak érdekében, hogy ne felejtsük el, hogy időben tegyük meg, jobb, ha egy jelet készítünk, például a telefonon. Ha felelőtlen az előírt intézkedések kezelése, a kardiovaszkuláris szövődmények kialakulásának kockázata jelentősen megnő.
Igen, a betegség kezelése a mellékhatások kockázatával jár. De mégis szükség van rá. Néha meg kell tartanod, de jobb, ha ezt megteheted, mint a kezelés leállítását és a szindróma kialakulását. Annak érdekében, hogy a kezelés a lehető legnagyobb előnyöket biztosítsa és biztonságos legyen, rendszeresen végezzen vizsgálatokat, és rendszeres vizsgálatot kell végezni. Ha abnormális helyzetek merülnek fel, azokat nem szabad tolerálni, sürgősen orvoshoz kell fordulni.
De mit tegyünk, ha egy fiatal beteg a megbetegedés megnyilvánulását feltételezi, de az orvosok nem végeznek ilyen diagnózist, és nem írnak elő más kezelést? Fontos megérteni, hogy a betegnek joga van megvizsgálni, amikor szüksége van rá, és jogában áll egy orvos és egy orvosi intézmény kiválasztása. Tehát ne légy félénk. Jobb időt, erőfeszítést és néha pénzt költeni, de tovább vizsgálni. A fenti diagnosztikai módszerek rendelkezésre állnak, csak tudniuk kell, hogy hol vannak elvégezve, akik irányíthatnak és szabadon használhatják az összes megengedett módszert. Ekkor lehetőség van a betegség jelenlétének időben történő azonosítására, és a fejlődés korai szakaszában történő lassítására.
Teljesen gyógyítani a betegséget lehetetlen. Lehetséges azonban áthelyezni a remisszióba, ami lehetővé teszi, hogy normális életet élhessen, és ne tapasztaljon fájdalmat és nagy kellemetlenséget, valamint elkerülje az ilyen következményeket, mint a szívroham, aorta aneurizma disszekció, Leriche-szindróma. A terápia sikere nagyban függ a kóros folyamat aktivitásától és a komplikációk jelenlététől, ezért szükséges a betegség azonosítására a lehető legkorábban. A beteg hozzáállása szintén nagyon fontos. A kétségbeesés a leghatékonyabb kezelést a gyógyszerek nem hatékony használatává alakíthatja, így mindenekelőtt meg kell változtatnia a hangulatát!
Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-szindróma): ajánlások a patológia diagnosztizálására és kezelésére
Esetenként az emberi test különös betegségekre hat, amelyek okai nem teljesen azonosítottak. A lányok és a fiatal nők kis hányada veszélyben van - ilyen betegséggel szemben nem specifikus aortoarteritis lehet.
Ez egy szisztémás, reumás jellegű gyulladásos betegség. A patológia második neve Takayasu-szindróma.
A betegség az aortát és ágait érinti. A vaszkuláris membránok megvastagodnak, megkezdődik a középső sima izomréteg megsemmisítése és a kötőszövet fokozatos cseréje. A vaszkuláris lumeneket granulomákkal töltjük be. Az eredmény - az aneurizma kialakulása. Miért fordul elő ez a betegség, hogyan diagnosztizálható és kezelhető?
A Takayasu-szindróma osztályozása
Mielőtt kezelnénk a nem specifikus aortoarteritisz tüneteit, vizsgáljuk meg annak besorolását. Négyféle Takayasu-betegség létezik.
Az első típusban az artériás ágak és ívek a második, a hasi és a mellkasi régiókat érintik. A harmadik típus befolyásolja az artériás ívét, amely a has és a mellkas között helyezkedik el, és a negyedik veszélyezteti a pulmonalis artériát.
1990-ben a kutató A. Spiridonov saját besorolását javasolta. Véleménye szerint ötféle arteritisz van. Az első (Takayasu-szindróma) érinti az artériás íveket, a második (Denéry almabor) - a középső aortát, a harmadik (Leriche-szindrómát) - a csípő artériákat és a terminális hasi részt. A negyedik típus kombináltnak tekinthető, az ötödik tüdő.
Az aorta ischaemia egymást követő szakaszai is vannak:
- Általános gyulladásos folyamat;
- Az aortaív ágainak sérülése;
- Sztenózis (a csökkenő mellkasi régióban lokalizálva);
- A renovascularis hypertonia kialakulása;
- Hasi krónikus ischaemia;
- Ilealis artériák és az aorta bifurkációja;
- A koszorúér-elváltozások;
- Akut aorta-szelep elégtelenség;
- Patológiai lokalizáció a pulmonalis artériában;
- Aorta aneurizma.
A patológia okai
A tudósok továbbra is vitatkoznak a patológia okairól. Hosszú ideig azt hitték, hogy Takayasu betegsége a Koch bacillus testbe való behatolása miatt alakul ki. Ezt a megfigyelést alátámasztotta az aortoarteritis magas előfordulási gyakorisága azoknál, akik korábban tuberkulózissal kezeltek. Néhány orvos azt javasolta, hogy az arteritis reumával és rickettsiózissal társul.
Most uralja azt a nézetet, hogy Takayasu betegsége az autoimmun betegségekhez tartozik. Ennek oka a test sajátos reakciója a külső és belső irritálószerekre, beleértve a foglalkozási és háztartási allergéneket, kedvezőtlen környezeti feltételeket.
A leggyakoribb nemspecifikus aortoarteritis a Dél-Amerika és Ázsia félelmében figyelhető meg. A Puerto Ricans a leginkább érintett.
A nem specifikus aortoarteritis tünetei
A betegség tüneteinek azonosítása otthon (és a klinikán) rendkívül nehéz. Jellemző jellemzői közé tartoznak az abnormális szívverések (távollét vagy aszimmetria), a vérnyomás különbsége két kézben, idegen aorta zaj, elzáródás és az aorta szűkítése.
A betegek panaszkodnak a kezükben tapasztalt fájdalomra és gyengeségükre, alig tudják elviselni a fizikai terhelést. A bal váll, a nyak vagy a mellkas fájdalom szindróma figyelhető meg.
Néha Takayasu arteritise befolyásolja a látóideget. Ebben az esetben kettős látás, egyoldalú vakság, retina elzáródás kerül rögzítésre. A véredények károsodása myocarditishez, miokardiális infarktushoz és a koszorúér-keringés zavarához vezethet.
A hasi patológia lokalizációja tele van vese artériás trombózissal és fájdalommal a lábakban. A pulmonalis artéria gyulladása mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz. Ha az ízületi szindrómát észlelik, migrációs arthritis vagy arthralgia alakul ki.
A vaszkuláris lumen szűkítése az artériás hipertónia kialakulását provokálja. Ezt a betegséget szinte nem kijavítják ismert gyógyszerek. A Takayasu-szindróma lefolyása krónikus és akut szakaszokra oszlik. A krónikus stádium 6-8 éves szakadékot ölel fel, és a tünetek stabil csoportja jellemzi, amelyek lehetővé teszik a probléma pontos diagnosztizálását.
De az akut fázis jelei:
- súlycsökkentés;
- hőmérséklet-zavarok;
- túlzott izzadás (főleg éjszaka);
- nagy fáradtság;
- reumás fájdalmak (nagy ízületekre hatnak);
- perikarditis, pleurisis és bőrcsomók.
Vannak olyan tünetek is, amelyek figyelmeztetniük kell Önt a patológia kialakulásának kezdetén. A fejfájás és a krónikus izomfáradás riasztó harangok. Szintén figyeljen a memóriazavarokra és az ízületi fájdalomra. Ha talál egy ilyen tünetet, azonnal forduljon orvosához.
Modern diagnosztikai módszerek
A patológia diagnózisát a ritkaság és a kapcsolódó "maszkoló" betegségek jelenléte akadályozza. Az agy és a tüdő károsodása a szindróma azonosítására még nehezebbé válik. Az orvos átfogó vizsgálatot ír elő, amely több hétig is eltarthat.
A végső diagnózist csak a következő tünetek jelenlétében végezzük:
- az impulzus gyengesége / eltűnése a kezeken;
- a higany több mint 10 milliméteres vérnyomás különbsége;
- szakaszos claudáció;
- zajok, hallgatózás az aortában;
- beteg kora (legfeljebb 40 év);
- aorta szelep elégtelensége;
- artériás elzáródás;
- az ESR tartós növekedése;
- krónikus vérnyomás-emelkedés.
Mint látható, a beteg állapotának hosszú távú ellenőrzése szükséges. Játsszon instrumentális és biokémiai tanulmányok, valamint az anamnézis gyűjteménye. A megfigyelés korai szakaszában előzetes diagnózis készül.
Ezután számos további tanulmányt neveznek ki:
- Általános / biokémiai vérvizsgálat. Az orvosok a vér összetételében tapasztalható minőségi eltérések iránt érdeklődnek.
- Az angiográfia. Kontrasztanyagot injektálunk az érintett edényekbe, ami lehetővé teszi az artériák elzáródásának és szűkületének kimutatását röntgen módszerrel.
- A vérerek ultrahangja. A véráramlás sebességét és a koszorúér-betegség mértékét szkenneléssel értékeljük.
- Röntgenvizsgálat. Az orvosok tanulmányozzák a mellkasot a tüdő artériájának és az aorta törzsének patológiáit keresve.
- Elektroencefalográfia és reoenkefalográfia. Az agyterületet érintő érrendszeri betegségeket értékeljük.
- Az echokardiográfia. A szívizom működését tanulmányozzák.
Betegségkezelés
Számos tényező befolyásolja a nem specifikus aortoarteritis kezelését. Ez az ischaemiás rendellenességek súlyossága, a belső szervek állapota és a betegség stádiuma.
A konzervatív terápia feladatai közül kiemeljük az ischaemiás szövődmények kezelését, a hemodinamika normalizálódását és az immunrendszer aktiválódását, a szívelégtelenség korrekcióját és az artériás hipertóniát. Az orvosok megpróbálják enyhíteni a gyulladást és normalizálni a vérnyomást.
A Takayasu-szindróma gyógyszeres terápiájában a legfontosabb gyógyszer a Prednisolone. Ez az eszköz sikeresen küzd a betegség akut klinikai megnyilvánulásaival.
Az adagot egyénileg előírják, ezért ne öngyógyuljon.
A stabil remisszió elérése után újra konzultálhat kezelőorvosával, és törölheti a Prednisolon szedését.
Ha a gyógyszer hatástalan (ez történik), a "Metotrexát" a folyamathoz kapcsolódik - egy daganatellenes anyag, amely a DNS-szintézis elnyomását célozza. Az extrakorporális hemokorrekció módszereit is ismerték a "gravitációs vérműtét" kifejezéssel.
Ezt a bonyolult eljárást a szervezetben fellépő rendellenességekre mutatjuk be. Ha az ischaemia befolyásolja az agyat, az orvosoknak kényszerülnek a műtétre - az aorta területének tolatására.
Amire emlékeznie kell Takayasu betegségéről
Ha Takayasu-betegsége van, meg kell fontolnia a megelőző intézkedéseket. Különösen a vaszkuláris ateroszklerózis kockázatának csökkentése érdekében ajánlatos vérhígító szereket használni (acetilszalicilsavval kombinálva).
A kezelés fő problémája a magas vérnyomás megelőzése. A véráramlás megszűkülése szintén nem jó állapotban van - az eredményül kapott ischaemia elkerülhetetlenül az érintett szerv diszfunkciójához vezet.
A nem specifikus aortoarteritisz megtalálása, felkészülés a hosszú távú terápiára és szigorú orvosi előírásokra. A kardiovaszkuláris szövődmények előrehaladásának veszélye fennáll - sokan szívinfarktusban végződnek.
Nem lehet teljesen gyógyítani a betegséget, de a remisszió állapota jelentős előrelépésnek tekinthető. Rendszeresen vizsgálja meg a problémát a korai szakaszban. Vigyázz magadra!
Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)
A nem specifikus aortoarteritist (Takayasu-kór) a gyulladásos és destruktív változások jellemzik az aortaív és a főbb ágak falában.
A Takayasu-betegség (BT) kiválasztott eseteit 1856-ban, 1872-ben és 1908-ban írták le. A japán szemész, M. Takayasu 1908-ban észrevette a retina központi artériájának megváltozását és a radiális artéria pulzusának hiányát egy 21 éves nőnél. A BT az irodalomban számos más néven ismert: a pulzus hiánya, az aortitis szindróma, a brachiocephalic arteritis.
Takayasu betegsége mindenütt jelen van, de a legtöbb üzenetet japán szerzők mutatják be. Így két nagy jelentést tettek a távol-keleti betegek nagy csoportjáról 1967-ben (K. Nacao et al.) És 1978-ban (K. Ishikawa). Amerikában az incidencia 2,6 eset 1 millió lakosra jut.
A betegség főként fiatal nőknél fordul elő (az esetek 80-90% -a), az átlagos életkor 10-30 év.
A betegség etiológiája még nem ismert. A BT és más kötőszöveti betegségek (Still-betegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás) kombinációja, a szérum-globulinszint növekedése, az aortás ellenes antitestek kimutatása a sérülés autoimmun jellegére utal. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a genetikai tényezők tanulmányozásának, beleértve a HLA-Bw52 előfordulásának gyakoriságát Ázsiában és a HLA-DR4-t Észak-Amerikában a BT-vel.
morbid anatomy
A patológiás folyamat tipikus lokalizációja az aorta és fő törzsei, beleértve a koszorúér és a vese artériákat, valamint a rugalmas pulmonalis artériák. A szövettani minta a táptalaj és az adventitia domináns lézióját jelzi. A gyulladásos infiltrátumot elsősorban a limfociták és a különböző méretű óriássejtek plazmasejtjei jelentik. A folyamat keményedéssel, a média degenerációjával és a adventitia fibrózisával végződik.
A BT-ben szenvedő betegek mintegy 20% -ában aneurizma alakul ki, amely a tartály bármely részében lokalizálható, beleértve az aortát is. A vaszkuláris elváltozás szegmentális, ami az ischaemia kialakulásához vezet a sérülés helyén. A betegség lassú fejlődése és a sérülés szegmentális típusa miatt általában jó biztosítékhálózat jön létre.
Klinikai kép
A betegség debütálása során a gyakori tünetek érvényesülnek: a rossz típusú láz, a fogyás, agyiásság.
A betegek több mint fele ízületi sérülést szenved, elsősorban ízületi vagy közepes és nagy ízületi ízületi gyulladás formájában. Leírták a bőrelváltozásokat az erythema nodosum vagy panniculitis formájában. Az arc bőre a betegség progressziójával atrófiává válik, a fogak és a haj lehetséges elvesztése a fejen, fekélyek jelenléte az orr ajkán és szárnyán. A Myalgias meglehetősen gyakori, bizonytalan jellege van a vállövben.
Később alakul ki érrendszeri elégtelenség jelei, amelyek ischaemiás szindróma formájában jelentkeznek.
A leggyakrabban az aortaív ágait érinti (az esetek mintegy 80% -ában). A felső végtagok edényeiben a gyulladásos folyamat lokalizálásával a kezekben hűtés, zsibbadás és gyengeség lép fel, és a vállöv izmai fokozatosan fejlődnek. Az objektív vizsgálatot egy vagy két kéz pulzusának gyengülése vagy hiánya határozza meg, a sérülés aszimmetriája jellemző.
A nyaki artériák elzáródásával összefüggésben szédülés, fejfájás, szinkopális állapotok lehetséges fejlődése, valamint a demencia áll fenn.
A csökkenő aorta szűkülésekor a fő tünet a szisztolés vérnyomás különböző szintje a felső és alsó végtagokban.
A szívelégtelenség a BT-ben szenvedő betegek 50-75% -ában fordul elő. A szívelégtelenség a szívinfarktus, az aorta elégtelensége és a szívelégtelenség.
Az artériás hipertónia a betegek több mint 50% -ánál figyelhető meg. A hipertónia kialakulásának fő mechanizmusa a renovascularis, a BT egyik sajátossága a vese artériás nyílásának szűkítése és az edény elzáródásának ritkább fejlődése. Más esetekben a magas vérnyomást az aorta szűkülése, a falak rugalmasságának csökkenése okozza. A legtöbb esetben a magas vérnyomás perzisztens és rosszindulatú.
A gyomor-bél traktus veresége (az esetek 10-25% -a) hasi ischaemia miatt. Jellemzője a hasi aorta több ágának a folyamatban való részvétele, valamint az aorta változása. A fájdalom gyakrabban lokalizálódik az epigasztrikus régióban vagy a mesogaszterben, és körülbelül 30 perccel az étkezés után jelenik meg, körülbelül 2 órát tart, és általában elválik. Lehet, hogy instabil széklet, puffadás és hasmenés tapasztalható.
A betegek 10-30% -ánál figyelték meg a tüdő érzékenységét, és klinikailag a mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés és néha hemoptízis következik be.
A látáskárosodás gyorsan elhaladó vakság formájában vagy a látásélesség csökkenésében jelentkezik, és egyoldalú és kétoldalú lehet.
Az aorta bifurkációs károsodását gyakran kíséri a csípő és a combcsont artériák bevonása, és az alsó végtagi iszkémia klinikailag expresszálódik, időszakos claudáció tünetei, az artériák pulzálásának hiánya vagy éles gyengülése, az alsó végtagok vérnyomásának csökkentése, szisztolés dörzsölés az érintett artériák felett.
A BT alatt három változatot lehet megkülönböztetni (K. Ishikava és mtsai., 1981.) Az első változatban a vérerek minimális sérüléseit komplikációk nélkül figyelték meg. A prognózis kedvező. A második opcióval rendelkező betegeknél rendszerint egy szövődmény fordul elő magas vérnyomás, retinopátia vagy aortoarterialis aneurizma formájában. A harmadik lehetőség a legnehezebb, mert több komplikációt alakít ki. A BT halálának oka a szívelégtelenség, az agyi rendellenességek, a miokardiális infarktus.
diagnosztika
A BT diagnózisára vonatkozó specifikus laboratóriumi vizsgálatok nem léteznek. A betegség aktív fázisában az ESR, az akut fázisú fehérjék, az anaemia, a trombocitózis emelkedik.
A differenciáldiagnózis szempontjából az angiográfia nagy jelentőséggel bír, amelyet minden olyan gyanúsítottnál kell elvégezni, akinél gyanús a BT.
A BT osztályozási kritériumai a táblázatban találhatók. 8.7.
8.7. Táblázat. A nemspecifikus aortoarteritisz osztályozási kritériumai, amelyeket az Amerikai Reumatológiai Főiskola (1990) fogadott el
Megjegyzés. Ha hat vagy több kritérium van a hat közül, akkor a diagnózis megbízhatónak tekinthető. A három vagy több kritérium érzékenysége 90,5%, a specificitás 97,8%.
A diagnózis hozzávetőleges megfogalmazása. Nem specifikus aortoarteritis, krónikus aortaív sérülés (aneurysma), a bal oldali carotis artéria (agyi keringés gyakori dinamikus rendellenességei), I. fokozatú aktivitás, tüneti hipertónia, II. Fokozatú vérkeringési elégtelenség.
Előrejelzés. A BT-ben szenvedő betegek körülbelül 85% -ánál 5 éves túlélést regisztráltak.
Aorto arteritis
Aortoarteritis tünetei és tünetei (Takayasu betegség)
A nem specifikus aortoarteritisz (Takayasu-kór) az aorta és fő ágai krónikus gyulladásos betegsége, ritkábban a pulmonalis artéria ágai az érintett hajók szűkületének vagy elzáródásának kialakulásával és a szervek és szövetek másodlagos ischaemiajával. Ebben a cikkben az aortoarteritis tüneteit és az aortoarteritis fő jeleit tekintjük az emberekben.
Az előfordulási gyakoriság 1,2 és 6,3 eset között mozog 1000 000 lakosra jutó évente. Az uralkodó nem a nő (15: 1). Fiatal korban (10-30 év) fordul elő, a betegség gyakrabban fordul elő Ázsiában, Dél-Amerikában, kevésbé Európában és Észak-Amerikában.
A nem specifikus aortoarteritis jelei
A nem specifikus aortoarteritiszben az érfalban bekövetkező változások fokozatosan jelentkeznek: az endothelium és a helyi trombuszképződés károsodása provokálja a CEC lerakódását és az AT megjelenését a foszfolipidekhez. Ez gátló hatást fejt ki a természetes antikoaguláns rendszerekre, és a trombotikus szövődmények növekedéséhez vezet.
A szövettani szempontból a nem specifikus aortoarteritis panarteritis, melynek gyulladásos infiltrációja mononukleáris és néha óriási sejtekkel történik. Az immunbetétek az erek falaiban találhatók. A sejtek proliferációja az artériák belső bélésében, a medián membrán fibrózisa, hegesedése és vaszkularizációja, valamint a rugalmas membrán degenerációja és törése. A folyamat eredménye - a véredények keményedése. Gyakran érinti a vasa vasorumot. A vérerek falaiban a gyulladás hátterében az ateroszklerotikus változásokat gyakran különböző szakaszokban észlelik.
A nem specifikus aortoarteritis osztályozása
Nincs általánosan elfogadott besorolás.
Az alábbi klinikai és morfológiai lehetőségeket rendelje el:
I. típus - az aorta ívének és ágainak legyőzése (8%),
II. Típus - a mellkasi és hasi aorta károsodása (11%),
III. Típus - az ív, a mellkasi és a hasi aorta sérülése (65%), t
IV. Típus - a pulmonalis artéria sérülése és az aorta bármely része (6%).
A nem specifikus aortoarteritis diagnózisának megfogalmazása
A diagnózis megfogalmazásakor meg kell adni a tanfolyam típusát, az aorta károsodásának és ágainak klinikai és morfológiai változatait, valamint az ischaemiás szindróma lokalizációját.
Akut esetekben a betegség lázzal, kifejezett ízületi szindrómával kezdődik, amit az ischaemiás rendellenességek korai megjelenése kíséri, ami az akut gyulladásos fázis vérszintjének kifejezett növekedése.
Szubakutás esetén a láz (a subfebrilis értékek), a vaszkuláris elváltozások tüneteinek lassú (több hónapos) kialakulása figyelhető meg.
A betegség krónikus folyamatában fokozatosan alakul ki a csigolya artériában ischaemiás szindróma, vizuális zavarok, arthralgia formájában.
Példa a nem specifikus aortoarteritis diagnózisának megfogalmazására
Nem specifikus aortoarteritisz, a carotis, a csigolya artériák sérüléseivel, az aortával az aorta szelep elégtelenségének kialakulásával; a bal vese artéria stenózisa, renovascularis hypertonia.
A nem specifikus aortoarteritis tünetei
A betegség debütálása során a láz vagy a megnövekedett ESR sokáig fennáll. Néha a fogyás, gyengeség, álmosság figyelhető meg.
Szemszervi sérülés
A betegek 60% -ában észlelt szemészeti rendellenességek. A vizuális mezők szűkülése, a szemfáradtság, a látásélesség fokozatos csökkenése, a diplopia. Néha hirtelen látásvesztés tapasztalható az egyik szemben a központi retina artéria akut elzáródása következtében, ami a látóideg fejének következménye. Az alaptestek vizsgálata retina-érrendszeri aneurizmákat, vérzést és ritkán retina elválasztást tár fel.
Aortai arch szindróma
Az "aorta-arch szindróma" kifejezés az artériák károsodását okozó tüneteket ötvözi, amelyek szája az aortaívben található.
- Az impulzus hiánya a radiális artériákon.
- Agyi ischaemia vagy stroke epizódjai.
Az arc és a nyak elégtelen vérellátásának szindróma
Nagyon ritkán figyelték meg az arc és a nyak vérellátásának elégtelenségének szindrómát, azonban az orr és a fül hegyének gangrénájaként a trófiai rendellenességeket, az orr-septum perforációját és az izom-atrófiát ismertetik.
A kardiovaszkuláris rendszer veresége
A koszorúér artériákat ritkán érintik, de a fejlődő ischaemiás szindróma és a szívizominfarktus jelentősen rontja a prognózist. Gyakran a szív patológiája az aorta felemelkedő részének vereségével jár együtt, amit az aorta tömörödése és dilatációja kísér, majd aorta szelep elégtelensége vagy falának aneurizma képződése következik be. A szívelégtelenség kialakulása a pulmonális vagy artériás magas vérnyomás, az aorta szelep elégtelensége hátterében fordul elő. Az artériás hipertónia szindróma renovascularis génekből áll, ami a vese artériák folyamatában való részvételnek köszönhető.
A vaszkuláris károsodás a szervekben előforduló progresszív ischaemia tünetei, a szteroid vagy okklúziós érrendszeri változások következtében jelentkezik.
A felső végtagok "szakaszos claudikációjának" leggyakoribb szindróma, gyengeséggel, fáradtsággal, fájdalommal (többnyire egyoldalú) a proximális végtagokban, amit a fizikai terhelés súlyosbít. Azonban a szublaviai artériák súlyos elzáródása esetén a gangrénnel rendelkező végtagok kifejezett ischaemiája nem figyelhető meg a biztosítékok kialakulása miatt.
Fizikai adatok: nincs pulzáció (vagy gyengülése) az artériás elzáródás helyén, a szisztolés zűrzavar az érintett hajók felett (a szublaviai artéria, a hasi aorta felett). A szublaviai artéria vereségével felfedheti a vérnyomás különbségét a kézen.
Vesekárosodás a nem specifikus aortoarteritisben
A vesekárosodás a vese artériás szűkületének következménye (gyakran a bal vese artéria érinti). Talán a glomerulonefritisz, a vese artériás trombózis kialakulása. Nagyon ritkán megfigyelhető a vesék amiloidózisa.
Tüdőbetegség nem specifikus aortoarteritisben
A pulmonalis hipertónia a IV. Típusú, nem specifikus aortoarteritisben fordul elő, általában a fenti tünetek bármelyikével kombinálva, ritkábban - elszigetelten.
Artikuláris szindróma nem specifikus aortoarteritisben
Gyakori megnyilvánulás - ízületi fájdalom, ritkább - polyarthritis, rheumatoidra emlékeztet.
Idegrendszeri károsodás a nem specifikus aortoarteritisben
Neurológiai rendellenességek fordulnak elő a bal (kevésbé gyakori) közös carotis artéria, a csigolya artériák hátterében. Esetenként a betegek ájulást látnak. A dyscirculatory encephalopathia súlyossága korrelál a bal nyaki artéria stenosisának mértékével; kétoldalú szűkítés esetén az ischaemia a leginkább kifejezett, és a stroke-oknál bonyolultabb lehet. A vertebrális artériák veresége, melyet a memória, a figyelem és a teljesítmény romlása jellemez, az agyi ischaemia fokozódásával.
Laboratóriumi adatok a nem specifikus aortoarteritisre vonatkozóan
Teljes vérszám: az ESR növekedése.
A vizeletvizsgálat: nincs változás.
A vér biokémiai elemzésében a gyulladás akut fázisának indikátorai találhatók, amelyek korrelálnak a folyamat aktivitási fokával. Rheumatoid faktor, antinuclear AT, AT a kardiolipinre ritkán fordul elő.
Instrumentális módszerek a nem specifikus aortoarteritis vizsgálatára
Az érintett hajók aortográfiája és szelektív angiográfiája a leginformatívabb diagnosztikai módszerek. Határozzuk meg a szűkület és a poststenotikus expanzió területeit, a kóros aneurizmust, az aorta-ív ágainak hiányos és teljes elzáródását, a lokalizációban és a hosszban eltérőek. Az artériás stenosis megjelenítésére ultrahangot használunk.
A nem specifikus aortoarteritis diagnózisa
40 évesnél fiatalabb.
A felső végtagok "szakaszos kigázása" - a fáradtság és a kényelmetlenség gyors fejlődése a kezével végzett munka során.
Az impulzus gyengülése a radiális artériában, a pulzációk gyengülése egy vagy mindkét brachialis artériában.
A jobb és bal brachialis artériákban a szisztolés vérnyomás különbsége több mint 10 mm Hg. Art.
Szisztolés zűrzavar a szublaviai artériák vagy hasi aorta felett.
Angiográfiai változások: az aorta és / vagy ágai szűkülése vagy elzáródása, amely nem kapcsolódik ateroszklerózishoz, fibromuscularis diszpláziához vagy más okokhoz. A változások általában helyi vagy szegmensesek.
A diagnózis megbízhatónak tekinthető 3 kritérium jelenlétében és még több esetben. Érzékenység 90,5%, specificitás 97,8%.
A nem specifikus aortoarteritis differenciáldiagnózisa
A nem specifikus aortoarteritist meg kell különböztetni az érrendszer veleszületett rendellenességeitől és a tromboembóliatól. A tromboembóliát az akut megjelenés jellemzi (a vérrögök jelenléte a szívüregben lehetséges). A trombózisos emboliák és az edények veleszületett rendellenességei esetén a változások csak egy specifikus artériára vonatkoznak, és nem a tartályok egy csoportjától, amelyek közel állnak egymáshoz.
Renovaszkuláris artériás hipertónia
A renovaszkuláris artériás hipertónia nemcsak nem specifikus aortoarteritissel, hanem a vesesejtek ateroszklerózisával, a fibromuscularis diszpláziával is kialakul. A nem specifikus aortoarteritistől eltérően az atherosclerosis gyakran az idősebb férfiaknál alakul ki. A veseerek fibromuscularis diszplázia, mint a nem specifikus aortoarteritis, gyakrabban fordul elő fiatal nőknél, de más artériák elváltozásai és a vér akut gyulladásának jelei nincsenek. A differenciál diagnózis segít az angiográfiában. Az óriássejtes arteritisben a nem specifikus aortoarteritissel ellentétben a beteg kora általában 60 év felett van. Általában érinti a temporális artériákat, gyakran reumatikus polimialgia.
A pulmonalis hipertónia okainak differenciáldiagnózisában az egyik valószínűsége a nem specifikus arteritis. A más területek artériáinak elzáródásának jelei (az impulzus gyengülése a radiális artérián, vese artériás szűkület stb.) Az előnye.
Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)
leírás
A nem specifikus aortoarteritis a gyógyszer reumatológiai részének betegsége. Ezt a betegséget a testben előforduló krónikus gyulladás jellemzi, és a nagy edényeket károsítja, azaz az aorta és az ezekből elágazó artériák.
Az aortoarteritis, amely nem specifikus, a ritka betegségek kategóriájába tartozik a földön, körülbelül egy eset millióra, de gyakrabban fordul elő fiatal nőknél, mint a férfiaknál.
A nemspecifikus artoarteritisz kialakulásának oka jelenleg kutatás és kutatás. Ennek ellenére az orvosi tudósok mindazonáltal előnyben részesítik az emberi test különböző immunválaszait és a betegség genetikai hajlamát.
Ennek a betegségnek a tanulmányozása során azt is megállapították, hogy általában csak a nagy hajók bizonyos szegmenseire hat, amelyek könnyen váltakoznak az egészségesekkel.
tünetek
A nem specifikus aortoarteritisz megnyilvánulásai és tünetei rendkívül változatosak. Az érrendszeri elváltozások típusai négy részre oszthatók. A szakaszban a sérülés meghatározása attól függ, hogy hol található a fájdalomérzet.
Az első és a második típusú betegség ebben a betegségben - a has és a mellkasi aorta veresége. A harmadik típus a pulmonalis artéria sérülése. És a negyedik típusú sérülés keveredik, amelyben a gyulladás nemcsak az aorta ívét, hanem annak részeit is befolyásolja.
Ennek a betegségnek a gyakori tünetei a következők: artériás magas vérnyomás, koszorúér-betegség, hasi fájdalom támadása (hasi aorta károsodása), mellkasi fájdalom, légszomj és köhögés vérelválasztással.
A betegség kialakulásának kezdetén a testhőmérséklet emelkedhet, izom- és ízületi fájdalom jelenik meg. A páciens szédülést, fejfájást, látáscsökkenést és még gyakori ájulást is panaszthat. Egyes betegeknél a testtömeg jelentősen csökkent.
A vizsgálat során az orvos észlelheti a radiális artéria csökkent pulzálását, ami szintén a nem specifikus aortoarteritis egyik legfontosabb megnyilvánulása.
diagnosztika
A nem specifikus aortoarteritisz diagnosztizálása kizárólag a humán vizsgálat különböző laboratóriumi és műszeres módszereinek elvégzése után lehetséges.
Annak érdekében, hogy meghatározzuk a véráramlási zavarokat az edényekben, dopplográfiát végzünk, azaz egy ultrahangos vizsgálatot, amely segít meghatározni nem csak a véráramlás sebességét, hanem annak irányát is.
E betegség diagnosztizálásakor elengedhetetlen az angiográfia (röntgensugaras kontrasztanyag használatával) eredményeinek megszerzése. Ugyanakkor az edények kontúrjai mindig jól láthatóak, ezért kóros változások azonosíthatók.
Az érrendszeri károsodás típusának, az Escherichia urográfiának, az elektrokardiogramnak, a különböző szervek ultrahangvizsgálatainak meghatározására, ahol a fájdalom lokalizálódik.
megelőzés
E betegség megelőző módszerei nem léteznek, mivel az emberi szervezetben bekövetkező előfordulásának és fejlődésének pontos okait nem azonosítják.
kezelés
A nem specifikus aortoarteritis kezelése konzervatív terápiával történik. Ugyanakkor a mellékvesekéreg hormonjait írják elő, a kezelés kezdetén - nagy dózisokban -, a következő szakaszokban - a dózisok csökkennek.
Szintén a sérülés típusától és a fájdalom lokalizációjától függően előírják: a véralvadást csökkentő értágítók, ami az érintett érfalban normális anyagcsere-folyamatokat eredményez.
Ha a vesék, a végtagok vagy az agy betegségét érinti, néha szükség van a műtétre.
Nem specifikus aortoarteritis
Jelei
A klinikai kép a patológiai folyamat helyétől és eloszlásától függően változik. A 30 évnél fiatalabb személyeknél a betegség gyakran közös tünetekkel kezdődik: láz. arthralgia, fogyás. Az elsődleges lokalizáció négy fő típusra osztható: aorta carotis, aorta, szisztémás arteritis és egy artéria izolált stenosis. Minden változatot gyakrabban figyeltek meg fiatal és középkorú nőknél.
A nem specifikus aortoarteritis aorthocarotid változata bázikus; ez befolyásolja az aortaszívet, és az ebből származó nyaki carotis és más artériák stenosáltak. Ez a vérnyomás aszimmetriáját, az impulzus hiányát vagy gyengülését jelzi az egyik vagy mindkét kézen, ami a kéz gyengeségével járhat. A nyaki artériák vereségével szédülés, ájulás, látáscsökkenés, a szemfenék változásai észlelhetők. A nem specifikus aortoarteritisz ebben a variánsában a koszorúér-elégtelenség lehetséges, ami a koszorúérek károsodásához kapcsolódik, és 2 /3 esetekben a betegek nem mutatnak tipikus fájdalom panaszokat a szívben.
Az aorta variánsát (az aorta hasi részének károsodását és a belőle nyúló fő artériákat - vese, mesentericus, ibolya stb.) Klinikailag jellemzik, mint a különböző artériák sérülésének gyakori jeleit (szisztolés zörgés az érintett hajó kivetítésének területén, a biztosítékhálózat jelenléte) és a sajátos jellemzők. legyőzze mindegyiket. A vese artériákban bekövetkező változások a tüneti (renovascularis) artériás hipertónia egyik oka. A mezenteriális artériák veresége, mint az ateroszklerózis, hasi fájdalom, fogyás, instabil szék. Az ilealis artériák elbomlásával a lábak fájdalma és az időszakos claudáció figyelhető meg.
A nem specifikus aortoarteritisz szisztémás variánsát az aorta mellkasi és hasi részeinek károsodásának tünetei, valamint az ezekből származó fő artériák, köztük a vese tünetei jellemzik.
A nagy artériák egyikének - a szubklónikus, carotis, vese, vagy mások - izolált szűkületét vagy elzáródását a megfelelő szövetek ischaemia jellegzetes megnyilvánulása és az érrendszeri szűkület egyéb jelei jelzik, különösen az impulzus gyengülése (eltűnése), érrendszeri zaj.
A szövődmények függnek az érrendszeri sérülés helyétől és jellegétől. Ezek közül a legsúlyosabb a renovascularis artériás hypertonia. szélütés. szívinfarktus. szívelégtelenség. amely a nem specifikus aortoarteritisben a halál fő oka lehet.
leírás
A kóros folyamat a leginkább az aorta ívben és az onnan nyúló edényekben mutatkozik meg, de szisztémás jellegű, és az aorta és a belőle nyúló nagy artériák lefelé eső részét fedheti le. A nem specifikus aortoarteritist meg kell különböztetni az aortoarteritis specifikus etiológiájától (tuberkulózis, szifilisz), amelyek az alapbetegség részét képezik.
A nem specifikus aortoarteritis patogenezise nem ismert, de van ok arra, hogy a betegség immunopatológiai jellegére utaljon. Ezt a hipotézist alátámasztja a gyakori jelenlét a szérumbetegség, urticaria, poliartritisz nem specifikus aortoarteritisében szenvedő betegek analízisében, valamint a betegség kialakulása az immunállapotot megváltoztató állapotok vagy hatások hátterében (pl. Terhesség, hosszantartó behatolás); az autoimmun folyamatok szerepét megerősíti az aortás antitestek gyakori kimutatása magas titerekkel a betegek szérumában. Az artériás falszövetek úgy vélik, hogy fertőző folyamatuk által okozott károsodás következtében antigén tulajdonságokat szereznek.
Morfológiailag az arteritis obliteránokat az artériás fal összes rétegének károsodásával (panarteritis) észlelik, főként az aortából érkező edények szájában. A gyulladás jeleit a proliferatív-gyulladásos változások túlsúlyával határozzuk meg. A hajófal egyik területén a gyulladás gyakran kombinálódik a szklerotikus változásokkal egy másikban. Az intimális elváltozásokat komplikálhatja a közös parietális, gyakran obstruktív trombózis.
diagnosztika
A diagnózis rendszerint a hajók már kialakult elzáródásával jön létre. Javasoljon nem specifikus aortoarteritist a rendelkezésre álló vaszkuláris törzsek tapintása alapján, az érrendszeri zavarok, a vérnyomás aszimmetriájának kimutatására; igazolja a diagnózist az aortográfia, a koszorúér-angiográfia adataival, figyelembe véve a gyulladás laboratóriumi jeleit (leukocitózis, megnövekedett ESR) és immunológiai változásokat, különösen az immunglobulinok összetételének változásait, a keringő immunkomplexek kimutatását.
Az akut gyulladásos reakciók differenciáldiagnosztikáját reumával és fertőző endokarditissel végzik. Az atherosclerosis obliterans és a temporális arteritis nagy artériás törzsek sérüléseivel ellentétben, a nem specifikus aortoarteritissel szemben, gyakrabban fordul elő az 50 évnél idősebb férfiaknál. Az endarteritis megszűnésére jellemző a kis és közepes kaliberű artériák károsodása, és gyakrabban nem a felső, mint a nem specifikus aortoarteritis és az alsó végtagok. A vese artériák szteroidja a rostos diszplázia következménye lehet, azonban az aortát soha nem érinti.
kezelés
A betegség immunrendszerének gondolatával összefüggésben, a nem specifikus aortoarteritisz esetében minden esetben meg kell próbálni a páciens glükokortikoidokkal történő kezelését a kórházban, amikor a diagnózist angiográfiásan vagy műtét során igazolják. Pozitív tendencia esetén a glükokortikoid terápiát ajánlott a 30-40 napos kurzusok 40 mg prednizolonnal egyenértékű átlagos napi dózisának elvégzésére. A beteg kórházi kezelése nem szükséges ismételt kurzusokhoz, de a kezelőorvosnak figyelnie kell a terápiát a beteg állapotának és a gyulladásos folyamat dinamikájának laboratóriumi mutatóinak, beleértve a biokémiai változásokat is. A glükokortikoidok alkalmazásának ellenjavallatai a magas vérnyomás, a renovaszkuláris hypertonia rosszindulatú folyamata és az azzal összefüggő szövődmények, valamint a gyomorfekély. A gyulladásos folyamat gyenge kifejeződésével a glükokortikoidokat az indometacinnal (75-100 mg naponta) helyettesítik, amelyet hosszú ideig (4-5 hónap) ajánlunk járóbeteg alapon.
A glükokortikoidok mellett a heparint a véralvadási idő ellenőrzése alatt álló terápiás stádiumban használják, valamint a mikrocirkulációt javító szereket, amelyek antitrombocita hatásúak. Az utóbbit rendszerint ambulánsan hosszú ideig használják. A szisztematikusan végzett gyógyszerek az esetek körülbelül 70% -ában lehetővé teszik a folyamat javítását és stabilizálását.
Egy viszonylag izolált folyamat és a létfontosságú szervek vérellátásának gyengülése (markáns vertebrobasilar elégtelenség), valamint a renovascularis hipertónia esetében különböző sebészeti beavatkozások láthatók: protetika, bypass műtét, endarteriectomia stb. A folyamat kifejezett aktivitása a művelet relatív ellenjavallata. A sebészeti beavatkozás nem zárja ki a patogenetikus orvosi kezelés szükségességét.
A prognózis attól függ, hogy az edényekben a felszámolási folyamat előfordulása és súlyossága, ezáltal a betegség korai diagnózisa és a kezelés időszerűsége, minősége és szisztematikus jellege. A kábítószer-kezelés megfelelő szervezése, időszerű, szükség esetén műtéti beavatkozás, valamint diszperziós megfigyelés, amely lehetővé teszi, hogy ne hagyja ki a gyulladásos folyamat tevékenységét, javítja a prognózist. A betegek várható élettartama a megfigyelés kezdetétől 20-25 évig terjedhet.