Az Ebstein anomáliájának teljes áttekintése: okok, kezelés, prognózis

Ez a cikk a következő kérdésre fog válaszolni: Mi az Ebstein anomália? Milyen változások történnek a szívben és a testben. Milyen gyakran fordul elő a prognózis? Hogyan nyilvánul meg, diagnosztizálható és kezelt egy ilyen szívhiba.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az Ebstein anomália a szívizom elemeinek szerkezetének patológiája. A magzat kialakulása során előfordul, hogy a tricuspid (tricuspid) szelep szekunder és (vagy) hátsó részének jobb kamrájában eltolódik a szívkamrákat elválasztó rostos gyűrűhöz képest. Az elmozdulás a jobb kamra atrializált (az átriumba tartozó) rész kialakulásához vezet.

A szív normális és Ebstein anomáliával

Ugyanakkor mind a szelep maga (elégtelenség), mind a jobb szívkamrák (az átrium növekedése és a kamrai térfogat csökkenése a falak sűrűségével) munkája károsodott.

A véráramlási rendellenességek súlyossága, és ezáltal a patológia klinikai megnyilvánulása a szelep szórólapok elmozdulásának mértékétől függ. A tünetek csak egy csappantyújának kis elmozdulásával és (vagy) deformációjával nincs hiba, vagy csak jelentős terhelések esetén jelentkeznek. A születés óta nagy elmozdulások következnek be, ami lassabb fejlődéshez és progresszív szívelégtelenséghez vezet. Az ilyen betegeknek folyamatos monitorozásra, terápiára és jelentős terhelési korlátozásokra van szükségük. Nagy halálos kimenetelű kockázat.

A teljes anomáliából való kilábalás nem következik be, még a műtéti módszerek sem tudják megszüntetni a szív szerkezetének és útvonalainak minden zavarát. A betegséget a szívizom fokozatosan növekvő meghibásodása jellemzi, ami végzetes kimenetelhez vezet. Az élettartam határozza meg a szerv szerkezetének megsértésének mértékét és a vérkeringés patológiájának súlyosságát. A kisebb károsodásokkal és kisebb véráramlási zavarokkal küzdő betegek hosszú és teljes életet élnek, de szakemberek állandó felügyeletét igénylik.

Az ilyen helyettesítőket egy kardiológus, először gyermek, és 18 év után felnőtt nézi. A sebészeti korrekció lehetőségének és szükségességének kérdése, valamint annak közvetlen megvalósítása a szívsebészeti szakemberek területe.

A patológiára jellemző számok anomália

A szív összes veleszületett rendellenességének kevesebb, mint 1% -a

Az esetek 90% -ában a tricuspid szelep anomáliát kombinálják:

• az atria falának hibája - a szív szerkezetének veleszületett megsértése;
• nyílt ovális ablak - a magzatban rendszerint működő magok közötti nyílás spontán bezárul a gyermek életétől számított 1-2 év alatt.

A betegek 20-25% -ánál előfordulhat a pulmonális artéria szűkítése vagy teljes fúziója (atresia). Ez az állapot jelentősen rontja a betegség prognózisát, és az atresia halálos az élet első hónapjában a betegek felében.

Az Ebstein anomáliáját a szívritmuszavarok és a vezetési zavarok kombinációja is jellemzi:

• A betegek 25–50% -a instabil formájú supraventrikuláris tachycardia (rohamokkal vagy paroxiszmussal fordul elő), akiknek 5–10% -át WPW-szindrómával diagnosztizálták (a gerjesztőhullám vezetésének egyik zavara a kamrából a kamrába);
• Az Ő (a szívizom útjai) teljes kötegének teljes vagy részleges elzáródásának majdnem fele.

A szívizomon keresztüli izgalom károsodása a hirtelen halál fő oka az ilyen hibás betegeknél.

Az Ebstein anomália a szív véráramlásának számos megsértéséhez vezet:

1. Az atria összehúzódásával a jobb kamra egy része az elmozdult tricuspid szeleplevelek alatt nem fogadja be a bejövő vér teljes térfogatát, és meghúzódik.
2. A kamra későbbi összehúzódása során, beleértve az atrializált helyet is, a vér egy részét zárt szeleptájékoztatón keresztül dobják az átriumba, megnyújtva az átriumot, és növelik az alsó és felső vena cava (nagy keringés) nyomását.
3. A vér mennyisége és az üreg mérete közötti eltérés a jobb kamra izomtömegének (hipertrófiájának) növekedéséhez vezet, hogy fenntartsák a normális vérkibocsátás mértékét.
4. Amikor a kamrai fal vastagodásának tartaléka kimerül, csökken a tüdő véredényeibe belépő vér mennyisége az oxigénnel való gazdagodáshoz - a szívizom elégtelen működésének kialakulásának kezdete.
5. Egyrészről az atria közötti üzenet jelenléte kompenzálja a jobb szívizom túlzott terjeszkedését (a vér felhagyását a bal felére), másrészt pedig a oxigénhiányt a szövetekben (kevert vér áramlik át az artériákon) a korai szakaszban és a bal kamra meghibásodását a későn.

okok

Az Ebstein anomália, mint a legtöbb kardiovaszkuláris rendellenesség, az esetek 92% -ában káros környezeti tényezők hatására jelentkezik a kardiovaszkuláris rendszer kezdete és fejlődése alatt (4–11 hetes terhességi hét).

Ezek a tényezők a következők:

• fizikai: sugárzás;
• Kémiai: nikotin, alkohol, gyógyszerek (a magzat kialakulására gyakorolt ​​hatásra vonatkozó adatok a gyógyszer utasításaiban találhatók).

A szívizom-rendellenességek fennmaradó 8% -át a kromoszómák szerkezetének spontán változásai tárják fel az embrió sejtmegosztási folyamatában - ez a folyamat nem lehet előre megjósolni vagy befolyásolni.

Vannak olyan családi anomáliák is, amelyek kombinálódnak a csontrendszeri rendellenességekkel és öröklődnek. Ebben az esetben a patológiás gyermek kockázatának megállapításához szükség van a genetikussal való konzultációra a terhesség megkezdése előtt.

A patológia tünetei

Attól függ, hogy a tricuspid szelep elemeinek elmozdulása milyen mértékű, és a szív és az edények véráramlásában a kapcsolódó rendellenességek.

Mérsékelt változások esetén a betegség megnyilvánulása hosszú ideig teljesen hiányzik. Jelentős anatómiai változások esetén a jobb pitvar megnyúlása, a jobb kamrából történő vérelvezetés térfogatának csökkenése és a vénás vér kiürülése a bal pitvari defektuson keresztül,

megjelennek a betegség klinikai tünetei. Az életminőség csökkenésének mértéke meghatározza a szívelégtelenség stádiumát.

A vice tünetei elkülöníthetők, de a különböző súlyosságú kombinációk gyakrabban fordulnak elő:

• központi cianózis - az arc és a nyak elszíneződése egy kis kékes-fekete-ibolya között (az artériás rendszerbe kibocsátott vénás vér mennyiségétől függően);
• a szívizom működésének elégtelensége a légszomj (különösen a testmozgás), a növekedés és a fejlődés lassulása;
• a szívizom összehúzódásának ritmusának megsértése - pitvari fokú ritmus (tachycardia) vagy összehúzódások, amelyek a gerjesztő hullámot az atriától a kamrákig (bradycardia) tartják;
• károsodott tudat (ájulás és eszméletvesztés), fizikai erőfeszítéssel az agyban a csökkent véráramlás hátterében (szélsőséges fokú szívelégtelenség, összehúzódásának aritmiája);
• szív-zaj - a szívkamrákon keresztül történő vérmozgás megsértése, melyet az orvos munkájának meghallgatása (auscultation) határoz meg.

A betegség megnyilvánulása jelentősen eltér a különböző korosztályokban:

Ebstein anomália

Az Ebstein anomália egy veleszületett szívbetegség, amelyre jellemző, hogy a jobb atrioventrikuláris (tricuspid vagy tricuspid) szelep egy vagy két szelepének behelyezése a jobb kamra üregébe a szív csúcsa felé csökken, ami a jobb kamra üregének csökkenését és ennek megfelelően a növekedést eredményezi. a jobb pitvar ürege. Ezt a veleszületett szívbetegséget először Ebstein német terapeuta írta le 1866-ban.

Ezzel a veleszületett anomáliával a tricuspid szelep egy vagy két szárnya nem a megfelelő szinten helyezkedik el: nem a jobb oldali pitvar és a jobb kamra közötti rostos gyűrűhöz vannak csatlakoztatva, hanem kissé alatta; Ezeknek a szelepeknek a hajlékony akkordjai nem kapcsolódnak a papilláris izmokhoz, hanem a jobb kamra falához. Az Ebstein anomáliájával a tricuspid szelep hátsó csúcsát a jobb kamra üregébe helyezik, és gyakran a szelepszelep is eltolódik. Az atrioventrikuláris szálas gyűrűhöz csak a tricuspid szelep egyetlen elülső szárnya csatlakozik. Ezt a patológiát a rostos gyűrű kiterjesztése is kíséri, ami tricuspid szelep-elégtelenséghez vezet.

Tehát a jobb kamra ürege kiderül, hogy a véráramlástól két irányba elhelyezett szelep lyuk síkjával oszlik meg: maga a kamra (ezen sík alatt) és az úgynevezett atrializált vagy supravalvularis rész (ezen a sík felett), amely a jobb pitvar üregével van kombinálva.

Az egészséges szív (balra) és az Ebstein-anomáliák szívének sematikus ábrázolása (jobbra)

Az Ebstein anomáliájának 80-85% -ában a jobb és bal oldali atria közötti kóros üzenet, amely általában az ovális lyuk széleinek nyújtása miatt következik be (a gyermek születése után normálisan közel kell lennie, és túlzottan növekszik), vagy ritkábban a másodlagos pitvari hiba. partíciók (DMPP).

Az Ebstein anomáliája meglehetősen ritka: gyakorisága az összes veleszületett szívhiba 0,5-1% -a. A férfiaknál és a nőknél azonos gyakorisággal figyelték meg. Az Ebstein anomáliáját az esetek 5% -ában más veleszületett szívelégtelenségekkel kombinálják: kamrai szűkülethiba (VSD), pulmonalis artériás szűkület, nyitott artériás csatorna, szűkület vagy mitrális szelep elégtelenség, aorta atresia.

Az Ebstein anomáliájának okai

Az Ebstein-anomália okai eddig nem eléggé tisztázottak, ugyanakkor a genetikai tényező és a környezeti tényezők fontos szerepe van. Bizonyos esetekben létrejött a kapcsolat egy terhes nő lítium-készítmények vagy a terhesség és az Ebstein anomália gyermekének születése között.

A hemodinamikai rendellenességek kialakulásának mechanizmusa (vérmozgás)

A jobb kamra a jobb kamra atrializált részével együtt a jobb pitvar anatómiailag egységes üregévé válik. Azonban a jobb oldali pitvar a szisztolában (az izomösszehúzódás periódusában) csökken, és a jobb kamra atrializált része továbbra is a kamrák szisztoléjában kötődik. Ez jelentős nehézségekbe ütközik a jobb oldali pitvarból a jobb kamrába történő vér kiürítésében. A jobb kamra kis méretének és a tricuspid szelep szelepeinek anomális szerkezete által okozott tricuspid elégtelenségének kombinációja miatt a vér egy része visszamegy a jobb pitvarba (ami általában nem lehet), ezáltal csökkentve a jobb kamra szisztolés térfogatát, és ezáltal a vér térfogatát, belép a vérkeringés kis (tüdő) körébe. Fokozatosan növekszik az izomtömeg és a jobb pitvar mérete, ami a vérnyomás fokozatos növekedéséhez vezet. Abban a pillanatban, amikor a jobb pitvar patológiásan megnövekedett nyomása nagyobb lesz, mint a bal pitvarban, egy nyílt ovális ablakon keresztül a jobb pitvarból balra áthaladó vér patológiás kiürülése következik be, így egy vénás artériás shunt alakul ki.

Amikor a megnagyobbodott jobb átrium elveszti képességét, hogy tovább bővüljön, a vér nehezen áramolhat az üreges vénákból, amelyek a szívbe juttatják a vért a jobb pitvar üregébe. Ennek eredményeképpen a nagy vérkeringésben a vénás torlódások alakulnak ki.

A tricuspid szelep enyhe eltolódásával a hemodinamikai zavarok minimálisak, és a legsúlyosabb megsértések a tricuspid szelep szelepeinek jelentős elmozdulásának és patológiás változásának kombinációjával, a pitvari kommunikáció hiányával vagy az üzenet kis méretével együtt alakulnak ki. Ilyen helyzetben a jobb pitvar jelentős kiterjedése alakul ki, amely a jobb kamra atrializált részével együtt hatalmas üreget képez, amely akár 2,5 liter vért is tartalmazhat.

Az Ebstein anomáliájának tünetei

Az Ebstein anomáliájának klinikai lefolyása attól függ, hogy mekkora az elmozdulás nagysága és a tricuspid deformitás súlyossága, ami a jobb kamra és a jobb pitvari patológiás változásokhoz kapcsolódik; emellett a klinikai megnyilvánulások súlyosságát befolyásolja a kialakult vénás artériás shunt jelenléte és súlyossága és következményei.

Az Ebstein-féle anomália kedvező változata hosszú ideig tünetmentes marad, és csak mellkasi röntgen- vagy elektrokardiográfiával lehet kimutatni. Kifejezett klinikai tünetekkel ezt a veleszületett szívbetegséget diagnosztizálják az anyasági kórházban vagy a beteg gyermek életének első heteiben és hónapjaiban.

Az ilyen gyermekek fizikai fejlődése megfelelő korú. Arra panaszkodnak, hogy fájdalom a szívben, a légszomj, a fizikai terhelés során fokozott fáradtság, szívroham, amely egyes esetekben tudatosságvesztéssel járhat.

Az Ebstein anomáliájával rendelkező gyermekek vizsgálatakor meghatározzuk a cianózist (a bőr cianózisa), amely a gyermekek 75-85% -ában fordul elő. A legtöbb betegnél a cianózis születése óta megfigyelhető, kevésbé gyakori 3-12 éves korban. A cianózis súlyossága a vénás artériás kibocsátás növekedésével összhangban változik, továbbá változik a színárnyalat a bíborvöröstől a kékesig. Ha nincs pitvari üzenet, a cianózis nem alakul ki. Gyakran előfordul, hogy a méhnyakrák duzzanata kevésbé gyakori (általában a végső fázisban) - az úgynevezett szisztolés pulzálás (a vénák töltése szinkronban a szív összehúzódásával). Emellett a cianózisban szenvedő betegek az ujjak és a lábujjak terminális phalangjainak - "dob ujjak" (az ujjak terminális phalangjainak lombik alakú sűrűsége) és az "óraüvegek" jellegzetes deformációját fejtik ki (a körömlemezek jellegzetes deformációja óraüvegek formájában). Ezekben az esetekben, ha ez a veleszületett rendellenesség pulmonális artériás stenosisban van, az artériás vér oxigéntartalmának még nagyobb csökkenése jellemző, ami klinikailag nyilvánvaló, hogy az ilyen betegek zömök.

Ráadásul a betegek mintegy 50% -ánál a vizsgálat során a szegycsont bal oldalán lévő úgynevezett „szívdugót” határozzuk meg - annak megjelenését a jobb pitvar patológiásan nagy mérete okozza. A szívfrekvencia alatt az apikális impulzust a szokásos helyen - az ötödik-hatodik interosztális térben, az elülső axilláris vonal mentén - balra és alatta érzi.

A szív auscultációja (hallgatása) során az orvos határozza meg a szív siketét és gyengeségét, valamint az úgynevezett „canter” ritmust (három- vagy négy tagú ritmus). A legtöbb beteg egy szisztolés (szívverés közbeni) zaj puha hangját hallgatta a szegycsont bal oldalán, a tricuspid szelep elégtelensége miatt. Amikor a tricuspid szelep szűkületét (szűkítését) ugyanazon a helyen hallhatjuk, puha diasztolés (a szív izomlazulásának fázisában) zaj.

Az Ebstein anomáliáját a jobb kamrai meghibásodás, a véráramlás tünetei által kifejtett fejlődése jellemzi, ami néha a gyermek életének első hónapjaiból származik, de néhány esetben nagyon későn alakulhat ki. Klinikai tünetei a légszomj, a gyors szívverés, a megnagyobbodott máj, a nyakvénák pulzációja; kedvezőtlen prognosztikai értéke van.

Ebstein anomália instrumentális diagnosztikája

1. EKG: EKG: A legtöbb esetben az elektrokardiogram rögzíti a jobb pitvari hipertrófia (izomtömeg növekedése) elektrokardiográfiás jeleit, a szív villamos tengelyének jobb oldali eltérését és a szívritmus zavarát: flutter és pitvarfibrilláció, kamrai és supraventrikuláris extrasystole, paroxiszmális pitvarfibrilláció Abban az esetben, ha nyílt ovális ablak és a jobb pitvarból a bal pitvarban lévő vér nagy patológiás kiürülése mellett, a jobb pitvar myocardialis hipertrófia jelei mellett meghatároztuk az elektrokardiográfiás jeleket a növekedés és a bal pitvar.

2. Fonokardiográfia (a szív és a vérerek működése során kibocsátott rezgések és hangjelek rögzítése): Meghatározzuk a harmadik és negyedik interosztális térben a szegycsont bal szélén az I hangszín csillapítását, és rögzíthetjük a IV hangot. A második keresztirányú térben, a szegycsont bal szélén gyengített II tónust határozunk meg. A bal oldali negyedik ötödik interosztális térben egy alacsony amplitúdójú szisztolés zúdulatot rögzítenek a tricuspid szelep elégtelensége miatt. Abban az esetben, ha a tricuspid szelep szűkülete van, a fonokardiográfia rövid protodiasztoláris formában (közvetlenül a szív ellazulása után) tükröződik.

3. Echokardiográfia (a szív ultrahangja). Echocardiographia főbb jellemzői Ebstein anomália: a helyét az anomális tricuspidalis (közelebb van a csúcshoz a jobb kamra), a térfogati terjeszkedés a jobb pitvar és a jobb kamra atrializovannoy része, deformáció trikuszpidális szelep szórólapok, a lag idő összeesését tricuspidalis kagyló összeomlása időt. A Doppler echokardiográfiája egy ovális ablakon keresztül feltárja a tricuspid szelep elégtelenségét és a vér patológiás kiürülését.

4. A mellkasi szervek (szív és tüdő) radiográfiája. Megjegyezzük a pulmonáris mintázat elszegényedését, amit a pulmonáris mezők átláthatóságának növekedése kísér. A szív általában nagyobb méretű, és egy golyó vagy egy „fordított tál”. Meghatározták a jobb kamra jobb felső és felső részének növekedési jeleit, amelyek jobban feltűnnek ferde vetülésekben. A szív vaszkuláris kötege keskeny, a bal szív nem nő. Fluoroszkópiával a szív és a pulmonalis artériák kontúrja pulzációjának amplitúdója élesen csökken.

5. A szívüreg katéterezését a jobb oldali pitvarban, a jobb kamrában és a pulmonalis artériában a nyomás mérésére, valamint az oxigénteljesítés mértékének meghatározására végezzük. Az Ebstein rendellenességei esetén a jobb pitvarban és a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás érzékelhető - csökkentett. A jobb kamrában két különböző vérnyomású zónát határoznak meg, amelyeket egy patológiásan elhelyezkedő tricuspid szeleppel választanak el egymástól. Abban az esetben, ha nyílt ovális ablak van, a bal pitvarban a vér normális oxigéntelítettségéhez viszonyított csökkenése határozza meg a bal oldali pitvarot, amit a vér jobb patakból a bal átriumba történő patológiás kisülése okoz.

6. Angiokardiográfia - kontrasztanyag bevezetése a szív üregébe speciális katéterek segítségével. Amikor az Ebstein anomáliáját a jobb kamra kiterjesztett jobb átriumának és atrializált részének intenzív kontrasztja határozza meg. A jobb kamra disztális (vége) része gyengébb, és lassulással meghatározza annak átmérőjének csökkenését.

Az Ebstein anomáliájának kezelése

Az Ebstein anomáliájának konzervatív terápiája a szívritmuszavarok kiküszöbölésére és a szívelégtelenség súlyosságának csökkentésére irányul. Béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, szívglikozidok antiarrhythmiás gyógyszerként kerülnek felírásra. A szívelégtelenség, a diuretikumok, a szívglikozidok, az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (ACE-gátlók) esetében előírtak.

A sebészeti kezelést a serdülőkor során a legjobban kell elvégezni: a műtét optimális 15 éves és idősebb. A 2-3 hónapos gyermekeknél az interatrialis septum hiányában vagy kis méretében kritikus állapot alakulhat ki, mivel a jobb oldali pitvar nem ürül ki a jobb oldali pitvarból a balra történő vércseppeléssel; az ilyen gyermekek progresszív szívelégtelenségben halhatnak meg. Az ilyen kimenetel elkerülése érdekében vészhelyzeti eljárást kell végrehajtani a kamrai szelvényhiba mesterséges kiterjesztésével ballonnal (az úgynevezett Rashkind eljárás).

Az Ebstein anomáliájának radikális műtétét a nyitott szíven végezzük a mesterséges vérkeringés körülményei között. A jobb pitvar „extra” részének kiküszöbölése varrással, tricuspid szelep műanyagokkal, amelyek a varratokon keresztül a normál helyzetben emelkednek és erősödnek, valamint megszüntetik a szívritmus zavarainak forrásait és lezárják az interatrialis elválasztási hibát. Ha a tricuspid szelep műanyag korrekciója lehetetlen, akkor egy mesterséges protézis helyébe lép.

Az Ebstein anomáliájának előrejelzése

A tricuspid szelep jelentős elmozdulásával és szelepeinek jelentős deformációjával már a korai gyermekkorban is megfigyelhetőek ezek a veleszületett defektusok, amikor súlyos szívelégtelenség alakul ki, amely betegek halálát megelőzően. Az idős betegek halálának oka, akiket nem működnek a hiba, lassan progresszív szívelégtelenség, valamint ritmuszavarok, amelyek hirtelen halálhoz is vezethetnek. Az Ebstein-anomáliában szenvedő betegek korai csecsemőhalandósága viszonylag ritka, a betegek többsége 20 vagy különösen 30 évvel hal meg. Csak az orvosi szakirodalomban leírt néhány esetben az Ebstein anomáliájával rendelkező betegek 60 évig éltek. A romlás általában a serdülőkorban fordul elő, amelyet a szívelégtelenség megjelenése és növekedése nyilvánul meg. A súlyos szívelégtelenség és a súlyos szívritmuszavarok mellett ezen betegek egyéb halálozási okai a thromboembolia (a véredény akut elzáródása thrombus által), agyi tályogok, fertőző endocarditis (a fertőzés okozta szív- és szívszelep belső bélésének fertőzése).

Az Ebstein anomáliájának jelei, diagnózisa és kezelése

A világon fennálló ökológiai helyzet miatt fokozatosan növekszik a magzati rendellenességek és anomáliák előfordulása. Ezek közül a legnehezebb és leggyakoribbak a szív kialakulása során felmerülő patológiák, és a halandóság egyik vezető pozícióját is elfoglalják. A statisztikák szerint körülbelül 8 élve született csecsemő 1000-ből van szívelégtelensége. Az Orosz Föderációban az ilyen születések száma évente mintegy 20 ezer.

Ezeknek a gyerekeknek a jövője attól függ, hogy milyen korban észleli a meglévő anomáliát, és hogy milyen gyorsan fogják elvégezni a műtétet. Az Ebstein anomália az egyik legritkább veleszületett szívhiba. Ez az összes CHD körülbelül 0,5-1% -át teszi ki, és nem szexel. Leggyakrabban Ebstein anomáliáját felnőttkorban találjuk. Ezt a patológiát a jobb pitvar növekedése és ennek következtében a jobb kamra csökkenése jellemzi.

Ebstein anomália újszülöttekben

A pitvar nagyított része nem működik, és úgynevezett atrializált. Ezzel párhuzamosan van egy diszplázia-tricuspid vagy tricuspid szelep, amelynek szelepei helytelenül vannak elhelyezve. Nem a rostos gyűrűhöz kapcsolódnak, hanem a jobb kamra falához. Általában az Ebstein rendellenességeit egy interventricularis septal defektus (VSD), az atrioventrikuláris és a kamrai-artériás kapcsolatok kísérik, valamint a mitrális szelep szűkületét. Az Ebstein anomáliáját 1866-ban egy német orvos fedezte fel Ebstein nevével.

Okok és lényeg

Az Ebstein anomália fejlődésének okait ma már sajnos nem lehet megbízhatóan megmondani. A patológiának a következő okai vannak:

1. Genetikai tényező - a szervezet azon képessége, hogy örökölje a szülők genetikai információit. Mutációkról, örökletes hajlamról beszélünk.
2. Fizikai tényezők - a külső környezet káros hatása. A legveszélyesebbek az elektromágneses és radioaktív sugárzás.
3. Kémiai tényezők - a rossz szokások jelenléte. Közülük a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a kábítószerfüggőség, és a terhes nők veszélyes gyógyszereket szednek. Az Ebstein anomáliájának kialakításában külön szerepet játszanak a lítium készítmények.
4. Biológiai tényező - egy terhes fertőző betegség jelenléte, amely káros hatással van a magzatra.

tünetek

A patológia klinikai megnyilvánulása a meglévő Ebstein anomália formájától, valamint a vénás artériás shunt fejlődésének mértékétől és az abból eredő következményektől függ.

Szív az Ebstein anomáliájában

Enyhe pislogás esetén az Ebstein anomália sokáig észrevétlen marad, és véletlenszerűen, vagy számos tünet miatt korában észlelhető. Érett korú betegeknél leggyakrabban észlelt tünetek:

• fáradtság;
• a bőr cianózisa;
• apátia érzése;
• fáradtság érzése még a kismértékű fizikai terhelés miatt is;
• légszomj;
• mellkasi fájdalom;
• a szívverés érzése, aritmiája;
• az alsó végtagok paszta vagy duzzadása;
• a nyaki vénák dilatációja és pulzálása;
• hepatomegalia - a máj méretének növekedése a stagnálás következtében;
• szúró fájdalom a szívben;
• az ujjak fonaljai deformálódnak, aminek következtében az ujjak "dobos" formájúak.

Ezek a tünetek fokozatosan fejlődnek. Egy adott páciensnek 1-2 nem specifikus jele lehet.

Súlyos Ebstein-anomáliában a tünetek születés után vagy az élet első hónapjaiban észlelhetők. Ezek a következők:

1. A szívelégtelenség olyan állapot, amelyben a szív nem képes megfelelően kezelni a normális vérkeringést.
2. A bőr cianózisa (cianózis) - oxigén éhezés vagy hipoxia következménye. Alapvetően az ajkak és az ujjak cianózisa van. Súlyos esetekben a bőr és a nyálkahártyák cianózisa jelentkezik.
3. Megjegyezzük a gyengített szopás reflexet.
4. A fizikai fejlődés elmaradása (gyenge súlygyarapodás).
5. Fáradtság etetés közben.

Ha az Ebstein anomáliájának diagnózisa a fiatal betegeknél nem kerül időben, akkor progresszív szívelégtelenség következtében meghalhatnak. A szövetek oxigénellátását fokozatosan megzavarják, és a torlódás a nagy és kis keringés mentén történik. Mindez az élet első évében a betegek halálához vezet.

keringési dinamika

Az Ebstein anomáliáját a hemodinamika károsodása jellemzi, amely közvetlenül függ a tricuspid szelep elégtelenségének és visszafejlődésének mértékétől (fordított vérvisszatérés). A hemodinamikai paramétereket befolyásolja a működő jobb kamra mérete, valamint az atria közötti kommunikációba belépő vér mennyisége.

Az Ebstein anomáliájával rendelkező tricuspid szelep meghibásodása a jobb kamrából a jobb oldali átriumba visszavezetéshez vezet. Vénás artériás shunt alakul ki, vagyis a bal oxigénmentes vér belép a bal pitvarba. Fokozatosan előfordul a szívkamrák hipertrófia és dilatációja (tágulása), a szívelégtelenség halad.

diagnosztika

Az Ebstein anomáliájával rendelkező beteg vizsgálata és vizsgálata során a jellegzetes auscultative jel a durva pan-szisztolés zaj jelenléte. Annak érdekében, hogy az Ebstein anomáliáját megbízhatóan ellenőrizni lehessen, a következő műszeres diagnosztikai módszerekre van szükség:

EKG az Ebstein anomáliával

1. Mellkas röntgen. Segít azonosítani a különböző fokú kardiomegáliát, ami az Ebstein anomáliájára jellemző. ami egy nagyobb jobb oldali pitvarnak köszönhető. Ugyanakkor a szív bal oldala normális marad. A képen a szív gömb alakú, a pulmonáris mezők teljesen átlátszóak.
2. EKG (EKG). Gyakran előfordul, hogy az Ebstein anomáliájának diagnózisa felnőtteknél egy EKG-vel kezdődik. Jellemző jelei - a szív tengelyét jobbra elutasítják, a jobb pitvar hipertrófia és a tachycardia. Néha ritmus- és vezetési zavarok vannak.
3. Echokardiográfia (a szív ultrahangja). Ez a fő megjelenítési módszer. Egyszerű és ártalmatlan, korlátlan mennyiségű újszülött esetén is elvégezhető. A szív ultrahang segítségével lehetővé válik a tricuspid szelep helyének eltolódása, a szelepek deformációja, a jobb kamra csökkenése és a jobb pitvar növekedése. Kiszámítjuk a tricuspid és a kettős szárny szelepek összeomlása közötti időeltérést is.
4. Szív katéterezés. Ezt a belső juguláris vénán keresztül végezzük, gyermekekben általános érzéstelenítéssel végezzük. Ezzel az eljárással megnövekedett nyomásszintet észlel a jobb oldali pitvarban és csökkent a pulmonalis artériában, valamint alacsony oxigén indexet a vérben.
5. Az angiográfia. Dinamikus röntgensugár-szabályozás alatt kontrasztanyagot vezetünk be a nagy edényekbe és a szívüregbe. A kamrák és üregek becsült méretei, a szeleplapok bezárásának mértéke. Az Ebstein anomáliájával a jobb pitvar növekedése, valamint a jobb kamra gyenge kontrasztja van.
6. A szív elektrofiziológiai vizsgálatát Ebstein anomáliájában szenvedő betegeknél végzik, akik állandóan súlyos ritmuszavarokat szenvednek. A vizsgálat során az aritmológus azonosítja a szív rendellenes útját. Ha van bizonyíték, a patológiás útvonalak ablációja lehetséges a normális szinusz ritmus helyreállításához.

kezelés

Az Ebstein-anomáliában szenvedő betegek kezelésének két megközelítése van: konzervatív és sebészeti. A drogterápia célja a szívelégtelenségben szenvedő beteg és a súlyos aritmia állapotának javítása. Az első esetben diuretikumok és ACE-gátlók jelennek meg, a második esetben gyakran használnak szív-glikozidokat és béta-blokkolókat.

A súlyos állapotban lévő csecsemőket prosztaglandinok intravénás adagolására használják. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák az artériás csatorna bezárását, ami átmenetileg optimalizálja a hemodinamikát. Az Ebstein anomáliájával rendelkező újszülöttek az élet első napjaiban intenzív ellátást igényelnek.

A sebészi beavatkozásra vonatkozó jelzéseket az orvosok tanácsa határozza meg a beteg általános állapota, a hiba jellemzői alapján. Az akut szívelégtelenség kialakulásával a halál valószínűsége nagyon magas. Ezért felmerül a kérdés a gyermek életének megőrzéséről és következésképpen a műtét szükségességéről. A beavatkozás lényege, hogy a nyílt ovális ablakot (LLC) egy speciális katéterrel bővítsük egy ballonnal a távoli végén.

A tricuspid szelep cseréjére vagy helyreállítására több műtétet mutatnak a serdülőkorban, amikor a szív már elérte a kívánt méretet. A korábbi időszakokban a szűkület veszélye miatt nem lehet megtenni. A műtét során a beteg a szív-tüdő géphez csatlakozik. A szelep javítása mellett a szívsebész megköti a jobb oldali pitvarot, ezáltal biztosítva a jobb kamra normális méreteit, valamint megszünteti a pitvari elválasztásokat.

Az Ebstein anomáliájának kezelése a posztoperatív időszakban összetett: magában foglalja a gyógyszeres terápiát és a rehabilitációs intézkedéseket.

Az Ebstein anomáliával végzett szívszelepekre való sebészeti beavatkozás kétféle:

• műanyag - a meglévő szelep megőrzése, természetes átalakítása;
• protetika - egy mesterséges anyagból készült szelep létrehozása.

A szelepprotézisek két típusa van:

1. Mechanikus - fémből és szintetikus alapból áll. Az ilyen típusú szelepek előnye a hosszabb működés és a megbízhatóság. Jelentős hátránya az antikoagulánsok élethosszig tartó alkalmazásának szükségessége.
2. Biológiai - nem idegen testek a test számára, kevésbé megbízhatóak.

Az Ebstein anomália esetén történő időben történő sebészeti beavatkozás garantálja a pozitív eredményt. A műtétre vonatkozó döntés késleltetése a szívelégtelenség előrehaladásához vezet, és növeli a halál kockázatát.

kilátás

Az Ebstein-anomáliában nem működő betegeknél a prognózis kedvezőtlen. Az életkor, a szívelégtelenség fokozottabbá válik, súlyos szívritmus-megsértése. Ez a beteg fokozatos kihalásához vezet. Az Ebstein anomáliájával a legtöbb ember csak 20-30 évig él.

A sikeres műtéti beavatkozáson átesett betegek esetében a prognózis ebben az esetben sokkal optimistább. Ezeket a betegeket hosszú ideig regisztrálták a kardiológusnál, és komplikációk kialakulását vizsgálják. Az Ebstein anomáliájával kezelt betegek életminőségét gyakorlatilag nem érinti. Vannak korlátozások a fizikai aktivitásra. Általában az ilyen gyerekek jól fejlődnek, és nem különböznek egymástól.

Nem minden veleszületett szívhiba nehéz és meggyőző. Az Ebstein anomáliája élénk példa. A szakképzett sebészi ellátás időben történő biztosítása meghosszabbítja a betegek életét, és teljes társadalomtaggá teszi őket.

Ebstein anomália: okok, tünetek, kezelés, prognózis

Az Ebstein anomália (AE) egy nagyon ritka szívhiba, amely a magzati fejlődés során keletkezik. A patológiában a tricuspid szelepcsapok normális elrendezése megszakad, ami a meghibásodásához és a vérkeringés csökkenéséhez vezet. A statisztikák szerint az Ebstein anomáliájának aránya nem haladja meg a szív összes veleszületett rendellenességének 1% -át.

Általában a szervek veleszületett rendellenességei egyre gyakoribbak. Mindennek a hibája a folyamatosan rosszabbodó környezeti feltételek, a várandós anyát érintő kedvezőtlen tényezők és a terhesség patológiája. A szívelégtelenségek nagyszámú defektust képeznek, amelyek, ha az élethez illeszkednek, gyakran súlyos hemodinamikai zavarokat okoznak, amelyek sebészeti korrekciót igényelnek.

Amikor egy terhes nő ultrahangvizsgálata a szívbetegség jeleit mutatja a magzatban, a várandós anya természetesen aggódni kezd, és információt keres a betegségről annak érdekében, hogy készen áll arra, hogy segítse gyermekét születése után. Próbáljuk meg kitalálni, hogy mi az Ebstein anomália, és milyen lehetséges módja van ennek a ritka hibának a kijavítására.

Az Ebstein anomáliájának okai és lényege

Mint a legtöbb veleszületett szívhiba (CHD), a patológia okai megmagyarázhatatlanok maradnak. Úgy véljük, hogy a spontán mutációk és a külső okok hatásának genetikai változásai szerepet játszanak. Így az Ebstein anomáliájának egyes esetekben azt találták, hogy egy terhes nő lítium készítményt szed, vagy különböző típusú fertőzés volt, ami a terhesség alatt szállított gyógyszerek és fertőző betegségek lehetséges negatív hatását sugallta.

A születés idejére általában egy hiba jelenléte már ismert, mert minden nőnek ultrahang-monitorozásra van szüksége a mag fejlődésében. Ha a várandós anya figyelmen kívül hagyta az orvos látogatásait, akkor a szív szerkezetének patológiájának jelenlétét a vérkeringés változásai jelzik, amelyek általában a csecsemő életének első hónapjaiban észrevehetők.

Az emberi szív két atriaból és két kamrából áll, amelyek zökkenőmentesen működnek, és csak egy irányban tolják el a vért a szelepek jelenléte miatt. A szelepberendezés biztosítja a vér egyoldalú mozgását a szív és az edények üregén keresztül, ezért anomáliáival bizonyos hemodinamikai rendellenességek mindig előfordulnak.

Az Ebstein anomáliájáról beszélve a tricuspid (tricuspid) szelep patológiájára utal, amely nem az, ahol kellene, hanem az alatta, azaz a jobb kamra felé tolódik. Az alacsony fekvésű szelep fölött a jobb átmérő nagyobb, mint a normál méretű, és a szívizomnak a jobb kamra összetételében lévő része az atrializált, ami azt jelzi, hogy "pitvari" kötődése van.

Az AE-ben csak a jobb kamra azon része található, amely az eltolási szelep alatt helyezkedik el. Nyilvánvaló, hogy lehetetlen az egész átmenő vérmennyiséget elhagyni. A jobb kamra redukciója elkerülhetetlenül a vér feleslegéhez vezet az átriumban. Emellett a módosított szeleprészen keresztül a vér visszatér a már zsúfolt átriumba. Ezek a rendellenességek a pitvari térfogat megnyúlását okozzák, nem érik el a terhelést, és ennek következtében a tüdőben a véráramlás jelentkezik, a pulmonáris keringés tartályai érintettek.

Az Ebstein anomáliáját ritkán izolált formában mutatják be. Tíz beteg közül kilenc más változást mutat. Tehát a leggyakoribb az AE kombinációja az atria vagy a nyitott ovális ablak közötti szeptum hibájával. Nyilvánvaló, hogy ezzel a hemodinamikai rendellenességek tovább súlyosbodnak. A CHD kombinációja a vénás vért a túlfolyó jobb oldali pitvarból balra hagyja, míg a belső szervekbe kerülő artériás vér a vénájával keveredik, és az eredmény hipoxia, azaz az oxigénhiány.

Az AE-k között az AE-ben és az AE-ben kombinált szeptum hibái nemcsak a vérkeveréshez, hanem a helyi trombuszképződéshez is hozzájárulnak, így ezek a betegek mindig magas tromboembóliás kockázatot (stroke, nekrózis a belső szervekben).

Gyakran Ebstein anomáliáival a szívizomsejtek elektromos impulzusainak vezetésére további módszerek találhatók, amelyek a szívritmus zavaraiban - a tachyarrhythmiákban, a WPW almaborban és másokban - eredményeznek eredményeket.

Videó: Ebstein anomália - orvosi animáció (eng)

Hogyan jelenik meg az AE?

Az AE tüneteinek megjelenésének ideje függ a szelep károsodásának mélységétől, elégtelenségének súlyosságától, más CHD-vel való kombinációtól. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a szelepszerkezetek súlyos változásai vannak, a születés utáni diagnózis jeleit diagnosztizáljuk. azzal jellemezve, hogy:

• A bőr cianózisa;
• Gyenge szopás reflex;
• A gyermek gyorsan elfárad a táplálkozás közben, lassan egyre nagyobb súlyt kap.

Egy nyitott ovális ablak újszülöttben való jelenléte bizonyos mértékig kompenzálja a jobb pitvari terhelést, mivel részben a szív a szív bal oldalára megy. Ha ez a lyuk hiányzik vagy nagyon kicsi, akkor a gyermek állapota gyorsan válhat kritikusnak, és súlyos életszünet esetén is meghalhat az élet első heteiben. Így az AE kombinációja a partíció hibájával ebben az esetben is pozitív szerepet játszhat, legalábbis a „megfelelő szív” kirakodását biztosítva.

Mérsékelt vagy kis fokú szelepeltolódás a jobb kamrában hosszú ideig, az egyetlen jele lehet cianózis. Az ilyen betegek 10-15 évig élnek vele, és néha már a felnőtteknél már diagnosztizálják a hibát. Egy másik, kevésbé veszélyes megnyilvánulás az aritmia, amely sebészeti beavatkozást is igényelhet.

Az AE tünetei között szerepel:

1. A bőr és a nyálkahártyák cianózisa;
2. Légszomj;
3. Fáradtság, gyengeség;
4. Különböző aritmiák;
5. A szívelégtelenség megjelenése - duzzanat.

Az oxigénhiány a szervekbe szállított vérben nemcsak a cianózis formájában bekövetkező külső változást, hanem a hypoxia által okozott metabolikus rendellenességet is okozza. Ennek eredményeként a "karórák" és az ujjak körméi "dobbotok" formájában változnak. Ezeket a tüneteket sok CHD kíséri, és az oxigén elégtelen koncentrációját jelzi a vérben, vagy a vénás vérnek az artériás ágyba történő kibocsátását.

A megnagyobbodott jobb pitvar, amelynek térfogata elérheti a litert vagy többet, nyomást gyakorol a mellkas elülső felületére, ami különösen a növekvő gyermeket tekintve kifejezett, amelynek csontjai nagyon formálhatók. Ez a jelenség olyan patológiás külső tünet megjelenéséhez vezet, mint a "szívdugulás" - a mellkas elülső részének kiemelése a szív régiójában.

Az AE szövődményei közé tartoznak a lehetséges halálos ritmuszavarok, szívmegállás, thromboembolia. A halál oka lehet a stroke, a hirtelen szívhalál, a pangásos szívelégtelenség növekedése kompenzálatlan hibával.

Hogyan gyanítható az Ebstein anomália?

A veleszületett hibák gyanúja alapos vizsgálatot igényel. A beteg (vagy szülők újszülöttek esetében) tüneteinek és panaszainak elemzése után a kardiológus további diagnosztikai eljárásokat ír elő:

• A mellkas röntgenfelvétele a szív méretének meghatározására;
• Ultrahang - rendkívül pontos módszer az AE és a kapcsolódó hibák észlelésére;
• Az EKG, a Holter monitorozás és az elektrofiziológiai vizsgálatok szükségesek a szívritmus zavaraihoz;
• Atriográfia - az átrium vizsgálata kontrasztanyaggal;
• A szívüregek katéterezése, hogy tisztázzuk a nyomásukat.

Videó: Ebstein anomáliája az EchoCG-n és a helyettes lényeg leírása

Az Ebstein anomáliájának kezelése

Az AE gyógyszeres terápiája azért szükséges, hogy a szív ritmusát korrigálni lehessen. Az antiaritmiás szerek közül a béta-blokkolók (atenolol, metoprolol), a kalcium antagonisták (verapamil, diltiazem) alkalmazhatók. Szívelégtelenség esetén diuretikumok, ACE-gátlók, szívglikozidok jelennek meg. A gyógyszer kiválasztása határozza meg a beteg korát és a patológia lefolyását.

Az AE olyan fejlődési rendellenességekre utal, amelyek megnyilvánulásai csak konzervatív módszerekkel korrigálhatók, ezért a betegek abszolút többsége sebészi kezelést igényel. A műtét kora és típusa függ a szív szerkezeti rendellenességeitől, a hiba súlyosságától és a hemodinamikai rendellenességek jellegétől.

A leggyakoribb műveletek az AE-ben:

1. Műanyag tricuspid szelep;
2. Protetikus szelep.

Ha a szelep szórólapok és a hozzájuk tartozó CHD-k olyanok, hogy plasztikai sebészet révén lehetővé teszik a „helyes” hemodinamikai rendellenességeket, akkor ez a kezelési módszer előnyös. Általában a szelep elégtelensége esetén a műanyag látható, míg szűkítése (szűkület) radikálisabb beavatkozást igényel a szív ezen részének helyettesítésére.

A plasztikai sebészetben a jobb pitvar felesleges részét eltávolítjuk, egylapos szelepet alakítunk ki, és csökken a szelepszálas gyűrű átmérője. Ha van egy hiba az interatrialis septumban, akkor a sebész is elveszi azt. Mind a műanyaggal, mind a protézisekkel, az extra ritmusú impulzusok útján, amelyek hozzájárulnak az aritmiákhoz.

példa az Ebstein anomália rekonstrukciós műtétére

Az újszülötteknek, akiknek a jobb oldali pitvar éles túlfolyása és az ovális ablak elégtelen mérete van, az élet első heteiben műtétre lehet szükség. Lényegében egy ovális ablak vagy egy speciális berendezéssel (léggömb) kialakuló meghibásodása van, hogy biztosítsák az „extra” vér mozgását a szív bal oldalán. Ez az intézkedés nem radikális, de kiküszöböli a baba életének kockázatát, és a jövőben még mindig szükség van a szelep-műanyagra vagy annak cseréjére.

Ha a szelepen nem lehet plasztikai sebészetet végezni, a protézis az egyetlen módja annak, hogy meggyógyítsa a hibát. Ennek hátránya az idegen anyag jelenléte a testben, másrészt nagyon megbízható módja a CHD korrekciójának. Javasoljuk, hogy serdülőkorban tartsuk, amikor a szív térfogata már a lehető legközelebb van a felnőttekhez, hogy elkerülhető legyen a szelep méretének eltérése a szív területe és ennek következtében a szűkület.

A protézis a sérült szelep szerkezeteinek eltávolítását jelenti, és azt egy mesterséges tárcsával helyettesíti. A modern orvostudomány azt javasolja, hogy kiegészítse az ilyen műveleteket az őssejtek bevezetésével, amelyek további anyagokat biztosítanak a szív jobb kamra hiányzó tömegének helyreállításához.

tricuspid szelep az átültetéshez

Amikor az érintett szelep helyett protézist kell implantálni, minden szülő szeretné tudni, hogy pontosan mi van a gyermekének szívében. A kardiológusok ma már mechanikus szelepet is kínálhatnak, amely teljes egészében szintetikus anyagból és egy fémből vagy egy biológiai szelepből áll, amely egy emberi pericardium elemeiből áll, vagy egyszerűen csak kicseréli a sertés szelepét, amely méretének megfelel az embernek.

Ezeknek az opcióknak előnyei és hátrányai is vannak. A mechanikai protézis antikoagulánsok élethosszig tartó beadását igényli, de tartós és megbízható. A biológiai szelep nem jelenti az antikoaguláns terápiát, hanem valamivel kevesebbet is szolgál. A protézis típusának megválasztása a szívsebész számára, aki a tényleges klinikai helyzetet értékeli.

Videó: művelet Ebstein anomáliával (lépés + leírás)

Az Ebstein anomáliájának előrejelzése

Az Ebstein anomáliája gyakran kedvezően halad, és az időben történő kezelés lehetővé teszi a megfelelő véráramlás helyreállítását. Sok páciens normális életet él, és a nők képesek biztonságosan elviselni a terhességet, és egészséges babát szülni. Az ilyen CHD életbiztonsági feltétele a kardiológus által végzett folyamatos monitorozás, amely a szövődmények kezelésére és megelőzésére vonatkozó összes javaslatát követi.

Ugyanakkor a prognózis súlyos a szubszidiaritás súlyos formáiban, amikor a csecsemők negyede az élet első hónapjában hal meg. Kezelés nélkül a betegek alig több mint fele él, és az időszerű műtét 90% -ban pozitív eredményt ad. A beteg egy éven belül helyreáll, biztonságosan megtanul, vagy visszatér a munkába.

Ebstein anomália

Az Ebstein anomáliája a tricuspid szelep rendellenessége, amelyre jellemző a diszplázia és a jobb kamra üregébe történő elmozdulás. Az Ebstein anomáliájának jelei az alacsony fizikai kitartás, légszomj, paroxiszmális tachycardia, cianózis, cardiomegalia, jobb kamrai elégtelenség, aritmiák. Az Ebstein anomália diagnózisát az elektrokardiogram, az echokardiogram, a fonokardiogram, a röntgen, a szívüregek és az atriográfia igazolja. Az Ebstein anomáliája kezelhető, beleértve a tricuspid szelep protézisét, a jobb kamra atrializált részének kiküszöbölését, az interatrialis üzenet (DMPP) megszüntetését.

Ebstein anomália

Az Ebstein anomália a tricuspid atrioventrikuláris szelep veleszületett patológiája, amelyet a szelepek anomális pozíciója kíséri, ami a jobb kamra fölfelé álló részének kialakulásához vezet, amely a jobb oldali átriumhoz kapcsolódik. Először a kardiológiában az anomáliát W. Ebstein német orvos írta le 1866-ban. Az Ebstein anomália gyakorisága a különböző veleszületett szívhibák között 0,5–1%. Az Ebstein anomáliáit gyakran kíséri más szívhibák - pitvari septalis defektus, nyílt artériás csatorna, kamrai szűkülethiba, stenosis vagy a pulmonalis artéria atresia, mitrális szűkület vagy elégtelenség, WPW szindróma.

Az Ebstein anomália okai

Az Ebstein anomáliájának kialakulása összefügg a lítium bejutásával a magzat testébe az embriogenezis korai szakaszában. Ezen és más szívhibák előfordulását egy terhes nő fertőző betegségei (skarlát, kanyaró, rubeola), súlyos szomatikus betegségek (anaemia, cukorbetegség, tirotoxikózis), alkohol és teratogén hatások, a terhesség patológiája (toxikózis, spontán veszély fenyegetése) okozhatják. vetélés stb.).

Az Ebstein anomáliájának kialakításában fontos szerepe van a CHD terhelt öröklődésének - a sporadikus mellett - családi anomáliás esetek is.

Ebstein anomália besorolása

Az Ebstein anomáliájának négy anatómiai változata van (típus):

• I - a tricuspid szelep elülső lapja nagy és mozgatható; hiányoznak vagy eltolódnak a szeptális és a hátsó tüskék;
• II - az atrioventrikuláris szelep mindhárom szelepe jelen van, de viszonylag kicsi és a szív csúcsa felé tolódik el.
• III - a tricuspid szelep elülső csúcsának akkordjai lerövidülnek és korlátozzák a mozgását; a szeptális és a hátsó tüskék elmaradtak és elmozdulnak.
• IV - a tricuspid szelep elülső oldala deformálódik és a jobb kamra kimeneti útja felé tolódik; A szeptális szelepet rostos szövet alkotja, a hátsó szelepet alulfejlett vagy teljesen hiányzik.

A hemodinamika jellemzői az Ebstein anomáliával

Az Ebstein anomáliájának anatómiai alapja a tricuspid szelep helytelen elhelyezkedése, amelyben a szelepei (általában a hátsó és a szelep) deformálódnak és a jobb kamra üregébe helyezkednek el. Ebben az esetben a szeleplapok a rostos gyűrű alatt vannak elhelyezve, néha a jobb kamra kimeneti szakaszának szintjén. A szelep elmozdulását a jobb kamra atrializációja kíséri, azaz olyan állapotot, amelyben a jobb kamra egy része folytonosságot és egyetlen üreget képez a jobb pitvarral.

Így a szelepek elmozdulása a jobb kamra két funkcionális részre osztását eredményezi: a szupralvaláns atrializálva, közös üreg kialakításával a jobb pitvarral, és a szubvalvuláris - kisebb méretű, jobb kamraként működő. Ugyanakkor a jobb kamra jobb oldali átmérője és a jobb kamra atrializált része jelentősen megnő, és a jobb kamra ürege csökken.

Az Ebstein anomáliáival kapcsolatos hemodinamikai zavarok a tricuspid elégtelenség mértékétől, a működő jobb kamra méretétől és a jobb és bal oldali véráramlás nagyságától függenek.

A két részből álló jobb pitvari elektromos folyamatok nem szinkronizálódnak: a jobb pitvar összehúzódása maga a pitvari szisztolában, a jobb kamra atrializált része pedig a kamrai szisztolában történik. A tricuspid elégtelenség miatt a vénás vér visszafejlődése a jobb pitvarra fordul vissza; a jobb kamra stroke térfogata csökken, ami együtt jár a pulmonális véráramlás csökkenésével. A jobb oldali átrium kiterjedt és hipertrófiás, a nyomás ebben fokozatosan növekszik, ami a vénás artériás shunt megjelenését okozza az interatrialis septum hibája révén.

A jobb oldali baloldali vérelvezetés kettős szerepet játszik: egyrészt elkerülhető a jobb pitvar túlterhelése és kompenzálja a hibát; másrészt hozzájárul az artériás hypoxemia kialakulásához.

Az Ebstein anomáliájának tünetei

A hemodinamikai zavarok súlyosságától függően az Ebstein anomáliája során három szakasz van: I - tünetmentes (ritka); II - kifejezett hemodinamikai rendellenességek (IIa - szívritmuszavarok nélkül; IIb - szívritmus zavarokkal), III - a folyamatos dekompenzáció stádiuma.

Az Ebstein anomália legsúlyosabb formái magzati halált okozhatnak. A hibának kedvező változata hosszú ideig tünetmentes marad; A gyermekek fizikai fejlődése megfelelő korú. Tipikus esetekben az Ebstein anomáliája a gyermekkor korai szakaszában jelentkezik, néha a gyermek életének első hónapjaiban.

A klinikai tünetek közé tartozik a diffúz cianózis, a rossz edzés tolerancia, a szívfájdalom, a szívroham. Az Ebstein anomáliájával rendelkező betegek 25-50% -ában paroxiszmális supraventrikuláris tachycardia figyelhető meg, 14% -ukban - WPW-szindróma. A külső vizsgálat során figyelmet fordítanak az ujjak végső falisztjeiben bekövetkező változásokra a „dobbotok” és a „körmök” formájában kialakított körmöknek megfelelően.

Az Ebstein rendellenességeivel a jobb kamrai elégtelenség korán kialakulhat - légszomj, megnagyobbodott máj, duzzanat és a nyaki vénák pulzációja. Gyakran jelennek meg az artériás hipotenzió. Az Ebstein anomáliája folyamatosan fejlődik. Az idősebb betegek halálának oka leggyakrabban a szívelégtelenség és a súlyos ritmuszavarok.

Az Ebstein anomália diagnosztikája

A gyanúsított Ebstein-anomáliát a kardiológus és a szívsebész, az EKG, a mellkas röntgen, az EchoCG, a fonokardiográfia vizsgálja. A perkusziót a szív jobb méretének növekedése, auscultációval, jellegzetes három- vagy négyütemű ritmussal, szisztolés és diasztolés dörzsöléssel, a xiphoid-folyamat jobb oldalán, a II-es osztás hangja hallja.

Az EKG-adatok közé tartozik az EOS jobb oldali eltérése, a jobb pitvari hipertrófia és dilatáció jelei, a paroxiszmális kamrai extrasystole és a pitvari tachycardia (WPW-szindróma), a pitvari flutter, a pitvarfibrilláció, az His kötegének jobb (nem teljes) blokádja. Az Ebstein-anomáliával rendelkező fonokardiográfiát a szisztolés zaj jelenléte jellemzi a jobb kamra vetületeiben; lag I hang; villás II hang; III, nagy amplitúdójú IV hangok.

Az Ebstein anomáliáját igazoló radiográfiai jeleket a jobb szív, a szív árnyéka gömb alakú, a pulmonáris mezők átláthatóságának jelentős növekedése jelenti.

A echokardiográfia lefolytatásakor a tricuspid szelepek lefelé mozognak, a jobb pitvarméret növekszik, a tricuspid szelep késleltetve záródik, a szelepek mozognak, a jobb kamra atrializálódik, a shunt vércsatorna a DMPP-n keresztül (Doppler echokardiográfiája szerint) jobbra balra. A prenatális időszakban végzett magzati EchoCG 60% -ban lehetővé teszi az Ebstein anomáliájának diagnosztizálását.

Az Ebstein anomáliájának alakulásának és súlyosságának tisztázása érdekében MRI, szívhangzás, ventriculográfia történik. Az Ebstein anomáliájának diagnózisa megkülönböztetést igényel az exudatív perikarditis, Abramov-Fiedler myocarditis, izolált DMPP és pulmonalis stenosis, Fallo notesz.

Az Ebstein anomáliájának kezelése

Az Ebstein anomália gyógyszeres kezelését a szívelégtelenség kezelésére és az aritmiák megszüntetésére végezzük. Az Ebstein anomália sebészeti korrekciójának indikációi a panaszok, a keringési elégtelenség és a szívritmuszavarok. A műtéthez való optimális 15-17 éves kor, súlyos hibával, a beavatkozás korábban történt.

Az Ebstein anomáliájának radikális korrekciós műtétje magában foglalja a műanyag vagy a protetikus tricuspid szelepet, a DMP-t, az atrializált jobb kamra eltávolítását. Egyes esetekben célszerű a Fontaine működését elvégezni. Néha, az első szakaszban, hogy fokozzák a pulmonális véráramlást és csökkentsék a hipoxémiát, Blalock-Taussig szerint anastomosist szabnak ki, kétirányú cava-pulmonáris anasztomosist vetítve.

A WPW-szindrómában további impulzus-útvonalakon rádiófrekvenciás abláció folyik. A szívritmus-szabályozók vagy a cardioverter defibrillátorok beültetése az aritmiák kezelésére szolgál.

Előrejelzés Ebstein anomália

Az Ebstein-anomália természetes folyamata a hiba morfológiai szubsztrátumától függ. Az első életévben a betegek 6,5% -a súlyos szívelégtelenségben vagy kamrai fibrillációban szenved; 10 évvel - 33%, 30-40 évvel - 80-87%.

Az Ebstein anomália sebészi korrekcióját követően az életre vonatkozó prognózis kedvezőbb lesz. A súlyos cardiomegalia és a posztoperatív aritmiák kialakulása negatívan befolyásolja a beavatkozás hosszú távú eredményeit.