Arnold Chiari-szindróma - tünetek és kezelés az 1., 2. és 3. fokozatban

Anomália Arnold-Chiari - az agyi funkciók megsértése. A születés óta nyilvánul meg, és az e területen elhelyezkedő nyaki nyaki koponya és agykomponensek normál paramétereinek különbségéből adódik.

Az ilyen megsértések azt a tényt eredményezik, hogy a kisagyüreg mandulái leereszkednek a nyaki részbe és megsérülnek.

Ebben az esetben leereszkednek úgy, hogy elérik az első vagy második nyaki csigolyák szintjét, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását.

A betegség okai jelenleg nem teljesen ismertek, bár most már több fajtát is megkülönböztetnek.

Anomália Arnold Chiari 1 fok - egy veleszületett változás, amelyet a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2-es anomáliája - ezek a gyermekek által a születéskor kapott sérülések.

A betegségek típusai és jellemzői

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

1. Az Arnold Chiari 1 típusú anomáliát a nyakszívó komponensek csökkenése jellemzi a gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjéig.
2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

A betegség okai

Nem lehet biztosan megmondani, hogy miért alakulhat ki az Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy annak a valószínűségét, hogy gyermeke van e betegséggel, olyan tényezők növelik, amelyek hatással vannak a gyermekre váró nő testére:

• a megengedett norma fölötti gyógyszerek használata;
• a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
• alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
• a test gyakori veresége vírusos katarrális betegségekkel;
• a születési trauma következtében a koponya vagy az agy károsodásának előfordulása;
• veleszületett és szerzett okai vannak az Arnold-Chiari anomáliának.

Tünetek és tünetek

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

• köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
• az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
• a finom motoros készségekkel kapcsolatos problémák;
• hőmérséklet-érzékenység csökkent;
• zsibbadás a kezében;
• nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Ha a betegnek agyi meningioma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítási esélyeket.

A leggyakrabban az agy agyi iszkémia okozhat, és az orvosok által javasolt megelőzési módszereket.

Mi a diagnózis nehézsége?

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

Fotó MRI Arnold Chiari anomáliával

Betegségkezelés

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetséges tolatási műveletek.

Komplikációk, amelyek betegséget okozhatnak

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szükségük van egy szakképzett szakemberre, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Helló Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, négy év óta ritmikus gimnasztikát csinálunk. Tavaly 3-4 órára váltottunk napi edzésre. Képezhetünk-e 1-es típusú AAK diagnózist? A lányom nem is akar hallani, a gimnasztikáról, sírni. Köszönöm előre...

ma diagnosztizáltam 1 fokos Arnold-Chiari szindrómát... Megtört és depressziós vagyok.... mit kell tennem,.....

AAK 1 evőkanál van. Mondd el, mit kell korlátozni magad?

Szükségem van 2-re.AAK m nem orvos pridesal híd esélye, és mentem a jobbra kezdtem mozogni 1 fok

Meg tudná magyarázni, hogy mit jelent a híd?

Lehet-e gyógyítani az AK első fokozatot osteopathiával? Kérlek, kérlek!

Hello Dmitry Semenov! 25 éves vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold Chiari-t anomáliákkal diagnosztizálták. Három évvel ezelőtt egy nyaki gerincet készítettek, diagnosztizálták az osteochondrosist. Ilyen lehet például a gimnasztikai gyakorlatok és a nyaki régióban az osteopathiás gerincszakasz kézi kezelésére. A technikád? Nem veszélyes-e, ha van egy Arnold-Kari anomália? Előre köszönöm a választ?

Nos, ne frissítsd az információkat... Most már biztonságos műveletet hajtanak végre, a terminál szál szétválasztása...

Helló, van egy csoport, amely segíti az AAK-betegségben szenvedő embereket a Facebookon. Vannak vélemények azokról az emberekről, akik műtéten mentek keresztül, és a barcelonai Terminál szálra vonatkozó disszekciós eljárás. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz-, idő- és legfontosabb energiaveszteséggé vált. A barcelonai sebészet sokszor meghívták idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a Dissection Thread Dissection metódust, de elkerüli a megjelenéseket, mindez kétségbe vonja ennek a módszernek a hatékonyságát.
Ami a látogató osteopatákat illeti - egy ilyen diagnózissal óvatosnak kell lenned. Egy osteopát után kezdtem rosszabbodni.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonának anélkül, hogy tudnék róla semmit? Van egy 1-es típusú Chiari, hidromyelia, annyira anomáliája, hogy Moszkvában Pirogov központjában mentem végig a laminoektómia, a craniectomia és a koponya fossa rekonstrukciója. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézetnek, hogy a központban kaptam egy műveletet, a jelenlétem pedig szükség volt rám és természetesen félmillió rubelre. Nem vagyok. Nem tudom, hogy mit fognak tenni a műveletben. Sajnálom, hogy a hülye emberek a mese után mennek, nem értik, hogy először Moszkvában a farokvonalat és a kvótákkal INGYENESET. Feltéve, hogy a művelet látható, és nem mindenkinek. A Pirogov-központban sok páciens elárasztotta és megkezdte a műtétet az FCF-nek Barcelona után, nagyon örülök, hogy fordultam erre a központra, tényleg volt egy hónapja fejfájás és nyomáscsökkenés, köszönhetően Andrej Alexandrovich Zuevnek az arany kezekkel rendelkező orvosnak. pokoli élet fájdalommal.

Arnold Chiari rendellenessége: tünetek és kezelés

Az Arnold Chiari anomáliája a kisagy, a koponyához és a gerinccsatornához viszonyított agyi szerkezet szerkezetének és helyének megsértése. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig az élet első napjairól nyilvánul meg. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Arnold Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő-elváltozások és a cerebrospinalis folyadékkeringés különböző tünetei révén jelentkezhet. A diagnózis pontja általában mágneses rezonanciát képez. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel végezzük. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari anomália tünetéről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc között van. Itt van egy nagy nyakszívó foramen, amely valójában feltételes vonal. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül belép a gerincvelőbe, világos határ nélkül. Valamennyi anatómiai struktúra, amely a nagy nyakszőnyeg felett helyezkedik el, különösen a nyáj, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa formációihoz tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) leereszkednek a nagy nyakszívó síkja alá, akkor az Arnold-Chiari anomália következik be. A cerebellum ilyen helytelen helyzete, a medulla oblongata a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerinc területén, zavarja a cerebrospinális folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebralis csomópont egyéb rendellenességeivel, azaz ahol a koponya átmegy a gerincbe. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek és elég korán érzik magukat.

Arnold Chiari anomáliáját két tudós nevezi: az osztrák Hans Chiari és a német patológus Julius Arnold. Az első 1891-ben számos, a kisagy és az agyszár kialakulásának anomáliáját írta le, a második pedig 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagyi alsó rész alsó részének a nagy foramenbe való leereszkedéséről.

Az Arnold Chiari anomália fajtái

A statisztikák szerint az Arnold Chiari anomáliája 3,2 - 8,4 eset fordul elő 100 000 lakosra. Az ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Mit beszélünk? A tény az, hogy az Arnold-Chiari anomáliát általában négy altípusra osztják (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák lesznek a nagyméretű nyakszívóba, és hogy milyen szabálytalanok vannak a szerkezetben:

• Arnold Chiari I anomália - amikor a cerebellum mandulái leereszkednek a koponyából a gerinccsatornába (a kisagyi féltekék alsó része);
• Arnold Chiari II anomália - amikor a kisagy (köztük a féreg), a medulla, a IV ventrikulum a gerinccsatornába esik;
• Arnold Chiari III anomália - amikor a hátsó koponya fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikulus, híd) majdnem minden formációja a nagy nyakszőnyeg alatt található. Gyakran előfordulnak, hogy a méhnyak-nyaki részének agyi sérvében találhatók (olyan helyzet, ahol a gerinccsatorna hibája van a csigolyák ívének formájában, és a dural zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal, ebbe a hibába bomlik). Az ilyen típusú anomáliák esetében megnő a nagy occipitalis foramen átmérője;
• Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy hypoplazia, de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) a helyes.

Az I és II típusú vice típusok gyakoribbak. Ennek oka, hogy a III. És IV. Típus általában összeegyeztethetetlen az életkel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold Chiari anomália összes esetének 80% -a kombinálódik a syringomyelia jelenlétével (olyan betegséggel, amelyet a gerincvelő üregeinek jelenléte jellemez, amely agyszövetet helyettesíti).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúráinak meggátolt kialakulásához tartozik a prenatális időszakban. Azonban a következő tényezőt kell figyelembe venni: a szülés során elszenvedett fejsérülés, a gyermekkori ismétlődő craniocerebrális sérülések károsíthatják a koponya alján található csontvarratokat. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése zavart. Túl kicsi lesz, lapított lejtővel, melynek következtében a hátsó koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. Ők „kiutat keresnek” és rohannak a nagy foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékig a megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Az Arnold Chiari anomáliához hasonló tünetek előfordulhatnak olyan agydaganat kialakulásával, amely a cerebelláris féltekéket a nagy foramenbe és a csigolya-csatornába mozog.

tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség főbb klinikai megnyilvánulásait az agyi struktúrák tömörítésével társítjuk. Ugyanakkor az agyat tápláló edények, a cerebrospinális folyadék útjai, az ezen a területen áthaladó koponyaidegek gyökerei összenyomódnak.

A szokásos az, hogy megkülönböztessük az Arnold-Chiari anomáliát kísérő 6 neurológiai szindrómát:

Természetesen nem mind a 6 szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk változó mértékben változik, attól függően, hogy mely szerkezetek és milyen tömörítettek.

Hipertónia-hidrokefalin szindróma alakul ki a cerebrospinális folyadék (CSF) károsodott keringésének következtében. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid téréből a gerincvelő szubarachnoid terébe. A cerebellum mandulájának csökkenő alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy parafa-palack. Tovább folytatódik az agyi gerincvelői cerebrospinális folyadék képződése, és nincs helye annak, hogy nagy mértékben elmozduljon (nem számítva a természetes abszorpciós mechanizmusokat, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A folyadék az agyban halmozódik fel, ami az intrakraniális nyomás (intrakraniális hypertonia) növekedését és a folyadéktartalmú terek (hidrokefalusz) növekedését okozza. Ez egy ívelt karakter fejfájásaként jelentkezik, amelyet súlyosbít, köhögés, tüsszentés, nevetés, feszültség. A fájdalom a fej hátulján, a nyakán, talán a nyak izmainak feszültségén érezhető. A hirtelen hányás epizódjai semmilyen módon nem kapcsolódhatnak az evéshez.

A cerebelláris szindróma a mozgások összehangolásának, a „részeg” járásnak és a megszakításnak a célzott mozgások végrehajtása során történő megsértése. A betegek a szédülés miatt aggódtak. Talán a végtagokban a remegések megjelenése. A beszéd megzavarható (külön szótagokra, kántálásra oszlik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ezek a szemgolyók akaratlan rángása, ebben az esetben lefelé irányítva. A betegek a nystagmus miatt dupla látást panaszthatnak.

A golyó piramis szindróma a tömörítésnek alávetett struktúrák nevét kapta. A Вulbus a gömbölyű formája miatt a medulla neve, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. És a piramisok a medulla oblongata anatómiai struktúrái, amelyek idegszálak kötegei, amelyek az agykéreg impulzusait hordozzák a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeire. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar-piramis szindróma klinikailag izomgyengeségként jelentkezik a végtagokban, zsibbadás és fájdalomvesztés és hőmérsékletérzékenység (a szálak áthaladnak a medullaon). Az agytörzsben található koponyatranszmisszió magjai látás- és hallási zavarokat, beszédet (a nyelv mozgásának zavara miatt), orrhangokat, evés közbeni öklendezést, légzési nehézséget okoznak. A tudatosság fenntartása közben rövid távú tudatvesztés vagy izomtónus elvesztése lehet.

Az Arnold Chiari anomália esetén a radikális szindróma a koponya-idegek rendellenességének jeleinek megjelenése. Ezek közé tartozhatnak a nyelv, az orr vagy a rekedt hang mozgásképtelensége, az étkezés lecsökkenése, a halláskárosodás (beleértve a tinnitust is) és az érzékszervi zavarok az arcán.

A Vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészletben a vérellátás csökkenésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Amint láttuk, nyilvánvalóvá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok miatt következik be, hanem a különböző tényezők együttes hatása miatt. Így az eszméletvesztés ütemeit mind a medulla specifikus centrumainak tömörítése, mind a vertebrobasilar medencében a vérellátás csökkenése okozza. Hasonló a helyzet a látás, a hallás, a szédülés stb.

A sziringomielitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari anomália és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek disszociált érzékenységi rendellenességek (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység megszakadnak, és mély (végtaghelyzet a térben) változatlanok maradnak), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei funkció romlása (vizelet és széklet inkontinencia). Amit nyilvánvalóvá teszünk a syringomyelia, egy külön cikkben olvashat.

Az Arnold Chiari anomália minden típusának saját klinikai jellemzői vannak. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália nem nyilvánulhat meg 30–40 éves korig (míg a test fiatal, a szerkezetek tömörítése kompenzálva van). Néha ez a fajta kár véletlenszerű megállapítás, amikor egy másik betegség mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A II. Típusot gyakran más hibákkal kombinálják: a lumbális régió meningomyelocele és az agyi vízvezeték stenózisa. A klinikai megnyilvánulások az élet első percétől származnak. A fő tünetek mellett a gyermek hangosan lélegzik a megállási időszakokkal, a tej lenyelésével, az orrba való táplálkozással (a gyermek fojtótekercsei, fojtótekercsek és nem tudnak szopni a mellet).

A III. Típus gyakran kombinálódik az agy és a méhnyak-nyúlvány más területeivel is. A cervico-occipitalis régióban az agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a nyúlvány, az orrnyálkahártya is megtalálható. Ez a hiba szinte összeegyeztethetetlen az életkel.

Néhány tudós IV. Típusát a közelmúltban nem tekintik Kiari tünetegyüttesnek, mert nem jár együtt az elmaradott kisagy elhagyásával a nagy nyakszívóba. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, IV.

diagnosztika

A fentebb leírt tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja az Arnold-Chiari anomáliát. A diagnózis pontos megerősítéséhez azonban szükség van egy számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezésre (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia leképezéssel kapott kép azt mutatja, hogy a hátsó koponya fossa szerkezeteinek elhagyása a nagy nyakszőnyeg alatt van, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliáinak kezelése a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenszerűen azonosították (vagyis nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a pácienst) egy másik betegség mágneses rezonanciája során, akkor a kezelést egyáltalán nem végezzük. A beteg dinamikus megfigyelésre van állítva, hogy ne hagyja ki az agy kompresszió első klinikai tüneteinek megjelenésének pillanatát.

Ha az anomália kissé kifejezett hipertóniás-hidrokefalin szindrómává válik, akkor konzervatív kezelésre irányuló kísérleteket végeznek. Erre a célra használja:

• dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkenti a folyadék mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom csökkentéséhez;
• a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
• izomrelaxánsok izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor bizonyos ideig ezen a ponton és állj meg. Ha nincs hatása, vagy ha a betegnek más neurológiai szindróma jelei vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a cranialis idegek rendellenességének jelei, az eszméletvesztés periódusai, stb.), Akkor sebészeti beavatkozásra van szükség.

A sebészeti beavatkozás a hátsó koponya fossa, a nyakcsont egy részének eltávolítása, a kis nyaki nyakpótlásba behatolt cerebelláris mandulák reszekciója, a szubarachnoid tér adhéziójának szétválasztása, amely zavarja a cerebrospinalis folyadékot. Néha szükség lehet egy shunt műtétre, amelynek célja a cerebrospinális folyadék felesleges felszabadítása. A "túlfolyadék" egy speciális csövön (shunt) keresztül kerül a mellkasba vagy a hasüregbe. A sebészi kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő feladat. Az érzékenység, az izomszilárdság csökkenése, a koponya-idegek hiányosságai a műtét utáni időszakban nem változnak teljesen. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor nem tudsz műveletet végrehajtani. A II. Típusú foltok esetében a műtéti kezelés az esetek közel 100% -ában van előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Az Arnold Chiari anomália tehát az emberi fejlődés egyik viceja. Lehet, hogy tünetmentes, és az élet első napjaiból is megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulásai igen változatosak, a diagnózist mágneses rezonancia leképezéssel végzik. A terápiás megközelítések eltérőek: a beavatkozás hiányától a működési módszerekig. A terápiás intézkedések mennyiségét egyedileg határozzuk meg.

Arnold Chiari 1. típusú anomália

Anomália Arnold-Chiari

Vélemények Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari anomália egy nem túl jól tanulmányozott agybetegség, amelyet a rombos agy veleszületett patológiája jellemez, ami a hátsó koponya-fossa és az adott területen található közvetlen agyi struktúrák közötti különbségben nyilvánul meg. Ennek eredményeképpen elkerülhetetlen az agy törzsének, valamint a kisagyi manduláknak a nyakszívó foramenbe való elhagyása, és ezen a területen a szabadságvesztés.

Az első információ a betegségről 1986-ban jelent meg Angliában. Ennek a betegségnek a gyakorisága 3,4 és 8,5 megfigyelés között mozog százezer lakosra. Az Arnold-Chiari szindróma különböző típusainak valódi előfordulását nem állapították meg. A betegségre vonatkozó megfelelő információ hiányának fő oka az, hogy az orvosok különböző módszereket alkalmaznak a betegség fokozatosságára és osztályozására. A Nemzetközi Betegségek Osztályának megfelelően ez a szindróma speciális kóddal rendelkezik (Q07.0), és azt patológiás állapotként értelmezi, aminek következtében az intrakraniális nyomás visszafordíthatatlan éles emelkedése következik be. Az orvosok kialakulásának fő oka az intrakraniális tumor, a hidrocefalusz okklúziós formái és a gyulladásos folyamatok.

A betegség fajtái (típusai), besorolás

Az Arnold-Chiari-betegség jellemzőit és típusait a tizenkilencedik század végén mutatták be Chiari tudósnak. A betegség négy fő típusát azonosította. Ezt az osztályozást ma aktívan használják.

• Arnold-Chiari I típusú anomália Jellemzője, hogy a nyakszívó fossa komponenseinek gerincének tengelye mentén csökken a második vagy első csigolya szintjéig.
• Arnold-Chiari II. Típusú anomália. Elég gyakran megtalálható a hidrokifáliával kombinálva. A betegség ebben a formájában a gerinc csatornájába való süllyedés nemcsak a nyakszívó fossa szerkezeteiben, hanem a felsőbb szakaszokban is megtalálható, beleértve a medulla és a IV kamrát is.
• A harmadik típus nem különösebben gyakori, mint a két előző, a komponenskészlet jelentős mozgásait közvetlenül a hátsó koponya fossa felé jellemzi.
• A negyedik típust a kisagy hypoplazia jellemzi, jelentősen eltolódik.

Ha egy személyt harmadik vagy negyedik fokú Arnold Cree betegséggel diagnosztizáltak, akkor egy ilyen betegségben szenvedő személy nem képes hosszú ideig élni.

A betegség terjedésének okai, tényezői, módszerei

A mai napig az Arnold-Chiari szindróma okait nem állapították meg és nagyon rosszul értik. Ezt a genetikai betegséget a születés előtt nem lehet kimutatni. A magzat genetikai elemzése nem teszi lehetővé a betegség azonosítását és megelőzését. Ezt a kromoszóma-rendellenességet alaposan tanulmányozták a 21. században.

Az Arnold-Chiari anomália fejlődésének folyamatában aktív patogenezis következik be. Jelenleg a patológia patogenezise nem teljesen ismert. A tudósok azonban egyetértettek abban, hogy három patogenetikai tényező van:

• örökletes veleszületett osteoneuropathia
• a szájüreg belső ék-nyaki részének és ékrácsának traumás sérülése egy személy születési trauma miatt.
• egy puha cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának oldalfalaira.

Jelek és tünetek

A tünetekkel járó betegek több mint nyolcvan százaléka, ezzel párhuzamosan, a gerincvelő patológiája, azaz a syringomyelia. Ez viszont a rosszindulatú ciszták kialakulását jellemzi közvetlenül a gerincvelőben, irreverzibilis progresszív myelopathiát okozva.

Az Arnold Chiari rendellenességének főbb tünetei:

• súlyos nyaki és nyaki fájdalom, ami mindig rosszabb, ha tüsszent vagy köhög
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése a felső végtagok zónájában
• izomcsökkenés közvetlenül a felső végtagok testén
• gyakori szédülés és ájulás

A betegség komplikációja, mint a betegség, veszélyes

Az Arnold-Chiari anomáliából eredő lehetséges komplikációk:

1. Az intrakraniális hipertónia progresszív jeleinek hátterében a cerebellum főfunkcióinak jelentős megsértése és a méhnyakrész erős szorítása gyakran említésre kerül.
2. Gyakran az anomáliát különböző csonthibákkal kombinálják, pl.
3. A lábak különböző alakváltozásai és a gerinc anomáliái gyakran fordulnak elő.

Az Arnold-Chiari I típusú anomáliák várható élettartama nagyon magas, és számos tényezőtől függ, beleértve az agy egyes részeinek tömörítési fokát is. Gyakran előfordulhat, hogy az emberek nem is tudják, hogy ilyen problémájuk van. A II. Típusú Arnold-Chiari anomáliájának kialakulása nagyon kedvezőtlen lehet.

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa:

Gyakran ez a genetikai betegség semmilyen módon nem jelenik meg a méhen belüli magzatban. Ez a felismerés megtörténhet egészen véletlenül, az említett vagy más diagnosztikai eljárásokkal. Ma az orvosok nagyon kevés listát adnak az anomália észlelésére szolgáló módszerekről. A patológia diagnózisában MRI eljárást alkalmaznak a mellkasi és a nyaki gerincvelő agyában (a syringomyelia kizárására)

Abban az esetben, ha a beteg nem zavarja az Arnold Chiari-betegség súlyos tüneteit, és csak kis fájdalom tünetei vannak, akkor biztonságosan korlátozható a standard konzervatív terápiára, beleértve a különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő készítmények használatát.

Az ilyen konzervatív terápia két-három hónapos megfelelő hatásának hiányában és az akut neurológiai hiányossággal (a végtagok gyengesége, zsibbadás) szenvedő beteg sürgősen szükség van egy műveletre.

A művelet fő célja, hogy alaposan megszüntesse a különböző idegrendszerek tömörítését és normalizálja a cerebrospinális folyadék áramát. Ebből a célból a hátsó koponya fossa méretének növekedése történik. Ennek a kezelésnek köszönhetően a fejfájás gyakran eltűnik és részben helyreállítja a motoros funkciót és az érzékenységet.

Arnold Chiari anomália megelőzése

Mivel a betegség gyakran intrauterin módon jelentkezik, a betegség megjósolása vagy megelőzése valahogy nehéz. Annak érdekében, hogy a csecsemő agyi alkotmányának károsodását közvetlenül a munka során elkerüljék, nagy figyelmet kell fordítani a szülészeti módszerek gondos kiválasztására, amely megakadályozza a baba nyakában és fejében bekövetkező sérülést.

A stádiumok legkorábbi szakaszában a betegség kialakulásának negatív folyamatát meg lehet akadályozni egy MRI gondos vizsgálatával.

Diéta, táplálkozás Arnold-Chiari anomáliáival

Az Arnold-Chiari anomáliának az orvosok kezelése során semmilyen különleges étrend nem származik. Ami a betegség legkedvezőbb lefolyását illeti, kevesebb zsírt és sült ételeket kell enni. A megfelelő immunitás biztosítása érdekében a vitaminokat és az ásványi komplexeket rendszeresen kell itatni. A könnyű fizikai erőfeszítés minden bizonnyal nagyon hasznos lesz, és segít elvonni a testet sújtó betegséget.

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.

Amikor a kisagy a gerinccsatorna felső részébe nyomódik, zavarhatja a CSF normál kiáramlását, amely megvédi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék károsodott keringése az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy agyi és gerincvelői cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet. A cerebellum nyomása a gerincvelőre vagy az agy alsó részére sziringomyelia okozhat.

diagnosztika

A diagnózis az MR képalkotáson alapul. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával.

Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

• Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
• Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
• A fejfájás az intrakraniális nyomás (reggel erősödése) vagy a nyaki izmok (a fájdalom pontjai a fej hátulja alatt) növekedésével jár;
• Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).

Súlyosabb esetekben az alábbiak valószínűleg:

• Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
• A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
• Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
• Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
• Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
• Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok kialakulása valószínű.

Az Arnold Chiari anomáliájának kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. A tünetek hiányában az orvos csak a rendszeres ellenőrzésekkel történő kezelést írhatja elő Önnek.

Ha az elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítót ajánlhat. Bizonyos betegeknél a megkönnyebbülés gyulladáscsökkentő élelmiszerekből származik. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról az "Arnold Chiari anomália" témában

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.
tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
Fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izomzatának növekedésével jár (fájdalom a fej hátulja alatt);
Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).
Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.
A diagnózis az MR képalkotáson alapul.

Az Arnold Chiari I típusú anomália a hátsó koponya-fossa (cerebellum) struktúráinak prolapsusa a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.
A hátsó koponya fossa a nyakcsont által képzett koponya belső bázisának része, az időbeli csontok piramisai és a sphenoid csont teste; az agyszár és a kisagy.

Az Arnold Chiari anomáliáját a kisagyi manduláknak a gerinccsatornába kerülő nagyméretű nyakszőnyegen keresztül történő leereszkedése nyilvánítja, ha a betegség klinikai képében az ataxia (ingatag, gyaloglás instabilitása), a motoros utak és a syringomyelia károsodása következik be, az idegsebészet meg kell kérni az operatív kezelés kérdésének megoldásához. A enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Az Arnold Chiari anomália klinikai jellemzői

Fénykép a Barcelona Chiari Syringomielia Intézetéről, Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari betegsége örökletes patológiához tartozik, azonban a kezdeti jelek felnőttkorban (40 év után) jelentkezhetnek. A betegség alapja az a különbség, hogy a medulla oblongata, a kisagy a nagy koponyanyíláshoz viszonyítva van, és a szerkezetük megsértése. Ezt a patológiát számos neurológiai rendellenesség jellemzi. Fontolja meg, hogy miért fordul elő a betegség, milyen klinikailag megnyilvánul és hogyan kezelik a betegeket.

Lehetséges betegségek és provokáló tényezők

Általában a koponya nagy nyílása a koponya (cerebellum, medulla, híd) és a gerincvelő szerkezete közötti feltételes határ. Arnold Chiari betegségét az agyterület csökkentésével diagnosztizálják, ezáltal megszorítva őket (tömörítés) és a megfelelő tünetek megjelenését. A betegségnek több altípusa van:

1. Arnold-Chiari 1. típusú patológia - a medulla oblongata eltolódása miatt a cerebelláris mandulák, amelyek a félteke alsó részét képezik, a gerinccsatornában lokalizálódnak a koponyanyílás alatt. A betegség felnőttkorban észlelhető, vagy egy másik diagnózis miatt véletlen megállapítás lehet a vizsgálatban.
2. Arnold-Chiari 2-es típusú patológia - számos agyi struktúra (a kisagy nagy része, IV-es kamra, medulla) jelenik meg a gerinccsatornában. A betegség ezen alfajait gyakran az agy vízellátási rendszerének szűkülése, a derék gerincvelő sérülése és a syringomyelia, a patkányok, ciszták helyett az agyszövet helyett kialakuló szénhidráfia megnyilvánulásaival kombinálják. Leginkább a csecsemőkben találtak klinikai tünetek jelenlétében.
3. A patológia 3 és 4 típusai gyakorlatilag nem adnak esélyt a túlélésre, és a beteg baba az élet első napjaiban meghal.

Az Arnold-Chiari 1 fokos anomáliát is osztályozzák - örökletes betegségként írják le, és a beteg szülők (rokonok) által továbbítják a gyermekeknek. A születési traumából vagy az intrauterin fertőző agykárosodásból eredő betegséget Arnold-Chiari 2. fokozatú rendellenességnek nevezik.

Számos feltételezés áll fenn, hogy miért történik a betegség. Íme a betegség lehetséges okai:

1. Örökletes tényező.
2. A koponya veleszületett hibái - túl kicsi nyakszívó része - alakul ki, amely fizikailag nem képes befogadni az összes megállapított agyi struktúrát. A méretük növekedésével nyomást gyakoroltak a koponya nyitására, átjutnak a gerinccsatornába.
3. A terhesség kóros lefolyása és a baba agyának károsodása az anyai fertőzések, gyakran ismétlődő vírusbetegségek, nagy adag gyógyszerek, alkohol, toxikus vegyületek és nikotin hatására.
4. A gyermeknek a szülés és a korai életkori ismételt sérülés során bekövetkező sérülések megzavarhatják a koponya varratokat.

Fontos! A jelentős méretű agydaganat a koponyán belüli nyomásnövekedéshez vezet, és a cerebellum egy részét közvetetten a koponyanyílás alatt mozog. Így olyan betegség lép fel, amely hasonló a leírt patológiához.

Alapvető megnyilvánulások és neurológiai szindrómák

Az Arnold Chiari anomália tünetei több neurológiai szindrómára vannak csoportosítva, a betegség súlyosságától és az agy vagy más komponensek károsodásának maximális mértékétől függően:

Betegkezelési taktika

Az Arnold Chiari anomália kezelése a kurzus súlyosságától és a beteg panaszától függ. A következő terápiás taktikák lehetségesek:

• klinikai megnyilvánulások és panaszok hiányában - a beteg megfigyelése;
• gyógyszeres kezelés a koponya-nyomás csökkentésére, fájdalomcsillapítók, az izomtónus normalizálásának eszköze;
• operatív beavatkozás a szabad folyadékáram és a nyomáscsökkentés tolatással történő újraindításához. Ezt a módszert elsősorban a 2. típusú betegségre használják.

Így az 1. típusú betegség kedvező irányú, esetleg tünetmentes és nem igényel kezelést. A 2. típus esetében a prognózis komolyabb, azonban az időben elvégzett műtét lehetőséget ad a minőségi életre.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

• A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
• Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

• Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

• Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hibánál a gidromielia folyadékáramát megsértik. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
• A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

• Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

1. magas vérnyomás;
2. kisagyi;
3. bulbáris;
4. syringomyelic;
5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

• Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
• Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
• Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei a következők:

1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
2. nyelési nehézség;
3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

• Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
• Légzőszervi betegségek, apnoe;
• Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg sebészeti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.