Anomália Arnold Chiari 1-es típusú, amit nem lehet megtenni

Arnold Chiari 1-es típusú anomália, amit nem lehet elvégezni

Az agy felelős az egész szervezet aktivitásáért, ezért struktúrájának bármilyen megszakítása elkerülhetetlenül a legnehezebb következményekkel jár. Ez a következtetés jól látható az ilyen súlyos betegség példáján, mint a „Chiari malformáció” vagy Arnold-Chiari anomália, amelynek terjedelmét és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

Betegség jellemző

Az Arnold Chiari anomália a romboid agy veleszületett rendellenessége, ami az agyi struktúrák elmozdulásához és a cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlását idézi elő. Már definiálható, hogy ez az anomália rendkívül súlyos. 4 típusra oszlik, amelyek közül néhány összeegyeztethetetlen az életkel.

A „gyémánt alakú agy” magában foglalja a medulla oblongata-t, a kisagyat és a lebenyei között található „hídot”. Ezek a részlegek a koponya alján találhatók, a gerinccsatornával való összekapcsolódás helyén, és ezáltal a gerincvelőben. Az Arnold-Chiari anomália akkor alakul ki, ha valamilyen oknál fogva a csonttartály méretei megszűnnek a rombuszos agyban. és arra kényszerül, hogy az I-II nyaki csigolya felé forduljon a nyakszájban. Az ilyen eltolódás a cerebrospinális folyadék szabad áramának megsértéséhez, és ezáltal az agyban a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezet. Ez a folyamat a szervezet legnehezebb következményeihez vezet.

A betegség okai

Az Ornold-Chiari anomáliájának okairól az orvostudomány még mindig nincs pontos választ. A tudósok szerint ez a betegség egyszerre két tényezőt tartalmaz: az idegrendszer és a csontrendszer veleszületett hibái. Ez a betegség veleszületett, és a típustól függően az anomália mind az élet első percétől, mind a meglehetősen érett korban jelentkezhet.

A betegség típusai

Az I. típusú anomália a leggyakoribb és veleszületett okai vannak. Általában a betegség először 30-40 éves korban jelenik meg, és korai diagnózissal kezelhető.

A II. Típusú anomália a baba születésekor kapott sérüléseiből fakad, és gyakran a hidrocefalusz kialakulásához vezet. Egy ilyen betegség, bár nehézséggel, kezelhető.

A III. És IV. Típusú anomáliák meglehetősen ritkák, és a kisagy nagyságának jelentős csökkenése jellemzi. A betegség a gyermek születésének első percétől észlelhető, és általában nem kompatibilis az életkel.

A betegség tünetei

Az első típusú Arnold-Chiari anomália a következő hatásokat érzi:

• gyakori fejfájás, tüsszentés és köhögés fizikai terhelés után;
• fájdalom és gyengeség a nyakszívó régióban és a nyakban;
• gyakori szédülés és ájulás;
• a finom motoros készségekkel kapcsolatos problémák;
• rendezetlenség;
• bukás a tudat elvesztése nélkül;
• a kezek zsibbadása és a kezek izmainak gyengülése;
• a hőmérsékletérzékenység megsértése;
• nyelési zavar;
• a látásélesség csökkentése a vakságig;
• görcsök.

Ami a betegség más típusainak tüneteit illeti, ugyanazok, de kifejezettebbek.

A betegség kezelése

Abban az esetben, ha a betegség nem tudja önmagáról tudni, a személy nem kap semmilyen kezelést, hanem rendszeresen vizsgálatot kell folytatnia (MRI) és konzultálnia kell egy idegsebészrel. A nyaki fájdalom esetén az orvosok fájdalomcsillapítókat (Nimesulide vagy Mydocalm) írnak fel. A koordinációs zavarokat, a gyakori ájulást és a csökkent látásmódot is kezelik gyógyszeres kezeléssel, és a kezelés meghiúsulása esetén a beteg működését végzi. A Chiari-malformációban szenvedő betegek lenyelése funkciójának megsértése sürgős műveletet jelent, amely kiküszöböli a gerincvelő tömörítését.

A betegség előrejelzése

Miután megvizsgálta az Arnold-Chiari anomáliájának kialakulásának okait, az ilyen veszélyes betegség terjedelmét és kezelését, érdemes mondani, hogy az I. vagy II. Típusú betegség esetében az orvosok kedvező prognózist adnak a kezelésre, egészen a betegség valamennyi megnyilvánulásának teljes megszűnéséig. Ami a III. És IV. Típusú anomáliákat illeti, ezekben az esetekben még a műtét sem teszi lehetővé a beteg életmentését. Egészség az Ön számára!

Mint ez a cikk? Ossza meg barátaival a szociális hálózatokban!

Ez az anomália a veleszületett kategóriába tartozik, és ellentmondást mutat az agyi struktúrák és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy bomlását okozza, ami az agy alapnyílásának nagy nyílásából származik és károsodott. Ezt a patológiát két tudós nevének nevezték el, akik különböző időpontokban ismertették a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a kisagy heterotopikus megállapítása egy túlterhelt gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok a sclerosis multiplex, a syringomyelia tünetei vagy a hátsó koponya fossa elhelyezkedő tumor növekedésének tüneteinek tekintenek. Ez az anomália a legtöbb esetben (kb. 80%) szomszédos a syringomyelia mellett, amelyet a gerincvelői megjelenés jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakrabban fordul elő, mint a 3 és 4 élettípusoknál.

Arnold Chiari 1-es rendellenessége a hátsó koponya fossa agyi struktúrájának elmozdulását jelenti a foramen magnum alatt: az egy vagy két kisagy mandula a gerinccsatornába esik, gyakrabban a medulla elmozdulása miatt.

A gyógyszer fejlődésének jelenlegi szakaszában a patogenezis nem ismert. Feltételezzük, hogy az örökletes tényezők, a szülés során fellépő traumatikus tényezők (a fej születési trauma) és a megnövekedett intrakraniális nyomás szerepet játszanak, ami a CSF-et a gerincvelő központi csatornájának falaiba ütközik.
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramis

Az aktív tünetek 30-40 év alatt kezdődnek. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom van, ami a tüsszögés és a köhögés miatt nő. Idővel az izmok ereje csökken, a kezek bőrének érzékenysége, mind a fájdalom, mind a hőmérséklet, zavart. A lábak és a kezek spaszticitása növekszik, ájulás és szédülés jelenik meg, a látásélesség csökken, és futás közben rendszeresen előfordul az apnoe támadások.

Arnold Chiari 1-es típusú anomália esetén a nagyfokú megbízhatósággal rendelkező diagnosztikai szabvány az agy MRI-vizsgálata.

A betegség látens formájának kezelésében a fő szerepét a beteg dinamikájának megfigyelése és a beteg vizsgálata jelenti évente. Kisebb tünetek - fájdalom a méhnyakrészben, szédülés - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel történő konzervatív kezelést írnak elő, és dehidratációs terápiát is rendszeresen diuretikumokkal végeznek. Az ilyen terápia hatástalanságával műtétet kapnak, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, és a motorfunkció és az érzékenység részben helyreáll.

A bal kamrai hipertrófia, ez a betegség meglehetősen komoly, fokozatosan kezdődik, sokan nem is tudnak róla. Ennek oka 25-30% -ban - magas vérnyomás. A szív feszültségben, falakban működik.

A mellkasi gerinc 12 kis csontból áll, a csigolyákból, a hátsó közepétől a nyak aljáig. Ha ezek a csontok helytelenül tömörülnek vagy megsérülnek.

Cikkünkben megvitatjuk az ilyen betegségek kezelésének lehetséges okait, tüneteit és módszereit, mint a trigeminális ideg gyulladását, vagy a trigeminális neuralgiát.

A tachycardia nem mindig a szívbetegségek és rendellenességek jele. Sok tényező okozhat szívdobogást.

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.

okok

Amikor a kisagy a gerinccsatorna felső részébe nyomódik, zavarhatja a CSF normál kiáramlását, amely megvédi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinális folyadék károsodott keringése az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy agyi és gerincvelői cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet. A cerebellum nyomása a gerincvelőre vagy az agy alsó részére sziringomyelia okozhat.

diagnosztika

A diagnózis az MR képalkotáson alapul. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával.

tünetek:

Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

• Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
• Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
• A fejfájás az intrakraniális nyomás (reggel erősödése) vagy a nyaki izmok (a fájdalom pontjai a fej hátulja alatt) növekedésével jár;
• Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).

Súlyosabb esetekben az alábbiak valószínűleg:

• Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
• A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
• Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
• Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
• Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
• Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok kialakulása valószínű.

kezelés

Az Arnold Chiari anomáliájának kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. A tünetek hiányában az orvos csak a rendszeres ellenőrzésekkel történő kezelést írhatja elő Önnek.

Ha az elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítót ajánlhat. Bizonyos betegeknél a megkönnyebbülés gyulladáscsökkentő élelmiszerekből származik. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról az "Arnold Chiari anomália" témában

Az Arnold Chiari-szindróma az agy rendellenes fejlődése, amelyben a koponya, amely a kisagyat tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy kompresszióját eredményezi. A kisagy vagy a mandulák alsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekforma - Arnold Chiari III. Típusú szindróma - mindig összefügg a myelomeningocelével (a gerincvelő és a meningesek sérvével). A felnőtt forma - Chiari I. típusú szindróma - a koponya elégtelen hátsó része miatt alakul ki.
tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában két vagy három vagy több, a felsorolt ​​tüneteket figyeltünk meg:

Szédülés és / vagy bizonytalanság (növekedhet a fej fordulásával);
Zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) Egy vagy mindkét fülben (a fej fordulásával nőhet);
Fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izomzatának növekedésével jár (fájdalom a fej hátulja alatt);
Nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látási zavarok (előfordulhat, ha a fej fordul el);
A kezek, lábak, mozgási zavarok remegése;
Az arc egy részének, a test egy részének, egy vagy több végtagának csökkent érzékenysége;
Az arc, test, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
Nem kívánt vagy nehéz vizelet;
Az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).
Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.
A diagnózis az MR képalkotáson alapul.

Az Arnold Chiari I típusú anomália a hátsó koponya-fossa (cerebellum) struktúráinak prolapsusa a gerinccsatornába a nagy nyakszívó síkja alatt.
A hátsó koponya fossa a nyakcsont által képzett koponya belső bázisának része, az időbeli csontok piramisai és a sphenoid csont teste; az agyszár és a kisagy.

Az Arnold Chiari anomáliáját a kisagyi manduláknak a gerinccsatornába kerülő nagyméretű nyakszőnyegen keresztül történő leereszkedése nyilvánítja, ha a betegség klinikai képében az ataxia (ingatag, gyaloglás instabilitása), a motoros utak és a syringomyelia károsodása következik be, az idegsebészet meg kell kérni az operatív kezelés kérdésének megoldásához. A enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Arnold Chiari-szindróma - tünetek és kezelés az 1., 2. és 3. fokozatban

Anomália Arnold-Chiari - az agyi funkciók megsértése. A születés óta nyilvánul meg, és az e területen elhelyezkedő nyaki nyaki koponya és agykomponensek normál paramétereinek különbségéből adódik.

Az ilyen megsértések azt a tényt eredményezik, hogy a kisagyüreg mandulái leereszkednek a nyaki részbe és megsérülnek.

Ebben az esetben leereszkednek úgy, hogy elérik az első vagy második nyaki csigolyák szintjét, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását.

A betegség okai jelenleg nem teljesen ismertek, bár most már több fajtát is megkülönböztetnek.

Anomália Arnold Chiari 1 fok - egy veleszületett változás, amelyet a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2-es anomáliája - ezek a gyermekek által a születéskor kapott sérülések.

A betegségek típusai és jellemzői

1891-ben Chiari tudósai négyféle betegséget azonosítottak. Ez az osztályozás napjainkban releváns, így az orvosok aktívan használják azt:

1. Az Arnold Chiari 1 típusú anomáliát a nyakszívó komponensek csökkenése jellemzi a gerincoszlop tengelye mentén az első vagy a második csigolya szintjéig.
2. II. Típus - nagyon gyakran találkozhatunk a hidrocefalusz fejlődésével.
3. A III. Típus - nem olyan gyakori, mint az első kettő, és a hátsó koponya-fossa komponenseinek nagy része jelentős jellemzője.
4. IV. Típusú - kisagyi hipoplazia fordul elő, miközben nem mozog lefelé.

Ha egy személynek van egy III. Vagy IV. Típusú anomália, akkor lehetetlen élni vele.

A betegség okai

Nem lehet biztosan megmondani, hogy miért alakulhat ki az Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy annak a valószínűségét, hogy gyermeke van e betegséggel, olyan tényezők növelik, amelyek hatással vannak a gyermekre váró nő testére:

• a megengedett norma fölötti gyógyszerek használata;
• a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
• alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
• a test gyakori veresége vírusos katarrális betegségekkel;
• a születési trauma következtében a koponya vagy az agy károsodásának előfordulása;
• veleszületett és szerzett okai vannak az Arnold-Chiari anomáliának.

Tünetek és tünetek

Leggyakrabban az Arnold-Chiari I. típusú anomáliákat találja. Gyakran előfordul, hogy a serdülőkorban vagy a felnőttekben már érezhetővé válik. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelennek meg:

• köhögés, tüsszentés vagy fizikai terhelés következtében kialakuló fejfájás;
• az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normális járás zavara;
• a finom motoros készségekkel kapcsolatos problémák;
• hőmérséklet-érzékenység csökkent;
• zsibbadás a kezében;
• nyaki és nyaki fájdalom érzése.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ugyanazokat a tüneteket mutatják, csak ez a születés óta következik be.

Ha a betegnek agyi meningioma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítási esélyeket.

A leggyakrabban az agy agyi iszkémia okozhat, és az orvosok által javasolt megelőzési módszereket.

Mi a diagnózis nehézsége?

Nagyon nehéz diagnosztizálni az Arnold Chiari anomáliát. Ha neurológiai vizsgálatot végez, csak az intrakraniális nyomás szintjének növekedését jelezheti, amit hidrokefalusnak neveznek.

Ha röntgenfelvételt készít az agyból, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, melyet általában a betegség kísér.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari anomália pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény eléréséhez szükséges, hogy a beteg még mindig hazudjon. Ehhez a gyerekeknek aludniuk kell.

Néha ez a betegség semmi esetre sem fejezhető ki. Ezután csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként diagnosztizálható.

Fotó MRI Arnold Chiari anomáliával

Betegségkezelés

Kétféleképpen lehet kezelni az Arnold Chiari anomáliát: konzervatív vagy nem sebészeti és sebészeti.

Abban az esetben, ha a betegség tünetmentes, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha az Arnold Chiari anomáliát csak a nyaki nyaki régió fájdalmas érzései mutatják, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést írnak elő. Ezután kijelöltek fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő szereket. Ez egy nem sebészeti módszer.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor sebészeti kezelést írnak elő.

A kezelés célja az agyi szerkezetek összehúzódását okozó tényezők kiküszöbölése.

A művelet eredményeként a fej nyakszívó része kitágul, a testben a cerebrospinális folyadék mozgása javul. Lehetséges tolatási műveletek.

Komplikációk, amelyek betegséget okozhatnak

Egyes esetekben az Arnold-Chiari anomália nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos szövődményekhez vezethet. Ezek lehetnek:

1. A megengedett folyadékmennyiség több mint felhalmozódása következtében keletkező hidrokefalusz.
2. Bénulás, melyet a gerincvelő összenyomása okozhat.
3. Syringomyelia, ami egy üreg vagy ciszta kialakulását jelenti a gerincben. Az ilyen üregekben előfordulásuk után a folyadék áramolhat és a gerincvelő normális működésének megszakításához vezethet.
4. Talán a légzési folyamat megsértése, amely addig fejlődik, amíg megáll.
5. Lehetnek olyan tüdőgyulladások, amelyek abból adódnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgásképességét.

kilátás

Vannak olyan esetek, amikor az Arnold-Chiari I típusú anomália nem mutatja a tüneteit egy olyan beteg életében, akinek a betegsége van.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari anomáliák során bármilyen novrológiai tünet jelentkezik, akkor a sebészeti beavatkozás a lehető leghamarabb szükséges.

Ez azért szükséges, mert egy ilyen neurológiai hiányosságot nagyon nehéz teljesen sikeresen megszüntetni, még a sikeres működés után is, különösen akkor, ha korai vagy hosszabb ideig tartott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a sebészeti kezelés hatékonysága 50-85%.

Ez a rész azért jött létre, hogy gondoskodjon azokról, akiknek szükségük van egy szakképzett szakemberre, anélkül, hogy megzavarnák saját életük szokásos ritmusát.

Helló Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, négy év óta ritmikus gimnasztikát csinálunk. Tavaly 3-4 órára váltottunk napi edzésre. Képezhetünk-e 1-es típusú AAK diagnózist? A lányom nem is akar hallani, a gimnasztikáról, sírni. Köszönöm előre...

ma diagnosztizáltam 1 fokos Arnold-Chiari szindrómát... Megtört és depressziós vagyok.... mit kell tennem,.....

AAK 1 evőkanál van. Mondd el, mit kell korlátozni magad?

Szükségem van 2-re.AAK m nem orvos pridesal híd esélye, és mentem a jobbra kezdtem mozogni 1 fok

Meg tudná magyarázni, hogy mit jelent a híd?

Lehet-e gyógyítani az AK első fokozatot osteopathiával? Kérlek, kérlek!

Hello Dmitry Semenov! 25 éves vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold Chiari-t anomáliákkal diagnosztizálták. Három évvel ezelőtt egy nyaki gerincet készítettek, diagnosztizálták az osteochondrosist. Ilyen lehet például a gimnasztikai gyakorlatok és a nyaki régióban az osteopathiás gerincszakasz kézi kezelésére. A technikád? Nem veszélyes-e, ha van egy Arnold-Kari anomália? Előre köszönöm a választ?

Nos, ne frissítsd az információkat... Most már biztonságos műveletet hajtanak végre, a terminál szál szétválasztása...

Helló, van egy csoport, amely segíti az AAK-betegségben szenvedő embereket a Facebookon. Vannak vélemények azokról az emberekről, akik műtéten mentek keresztül, és a barcelonai Terminál szálra vonatkozó disszekciós eljárás. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz-, idő- és legfontosabb energiaveszteséggé vált. A barcelonai sebészet sokszor meghívták idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a Dissection Thread Dissection metódust, de elkerüli a megjelenéseket, mindez kétségbe vonja ennek a módszernek a hatékonyságát.
Ami a látogató osteopatákat illeti - egy ilyen diagnózissal óvatosnak kell lenned. Egy osteopát után kezdtem rosszabbodni.

Hogyan tudok tanácsot adni Barcelonának anélkül, hogy tudnék róla semmit? Van egy 1-es típusú Chiari, hidromyelia, annyira anomáliája, hogy Moszkvában Pirogov központjában mentem végig a laminoektómia, a craniectomia és a koponya fossa rekonstrukciója. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézetnek, hogy a központban kaptam egy műveletet, a jelenlétem pedig szükség volt rám és természetesen félmillió rubelre. Nem vagyok. Nem tudom, hogy mit fognak tenni a műveletben. Sajnálom, hogy a hülye emberek a mese után mennek, nem értik, hogy először Moszkvában a farokvonalat és a kvótákkal INGYENESET. Feltéve, hogy a művelet látható, és nem mindenkinek. A Pirogov-központban sok páciens elárasztotta és megkezdte a műtétet az FCF-nek Barcelona után, nagyon örülök, hogy fordultam erre a központra, tényleg volt egy hónapja fejfájás és nyomáscsökkenés, köszönhetően Andrej Alexandrovich Zuevnek az arany kezekkel rendelkező orvosnak. pokoli élet fájdalommal.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

• genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
• traumatizáló szoptatás a szülés során;
• a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

• fejfájás a betegek egyharmadában;
• végtagfájdalom - 11%;
• a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
• zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
• a járás bizonytalansága - 40%;
• a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
• kettős látás - 13%;
• nyelési rendellenességek - 8%;
• hányás - 5%;
• a kiejtés megsértése - 4%;
• szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
• szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

• A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
• A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
• A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang vizsgálata továbbra is az egyik fő szkennelési lehetőség, amely kizárja a magzat patológiáját a második és harmadik trimeszterben.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Arnold - Chiari szindróma kialakulásának és kezelésének jellemzői

Az orvostudományban sokféle neurológiai rendellenesség van. Az agyi változásokat, azaz az agyat érintő betegségeket a beteg számára a legsúlyosabbnak tekintik. Az Arnold - Chiari anomália az egyik súlyos betegség. Ebben a patológiában a kisagy mandulái elhagyódnak fiziológiai helyükről és károsodnak a medulla régiójában. Ez annak köszönhető, hogy a nagyméretű nyakszőnyeg-struktúra hiányossága, ami egy különös kapcsolat a koponya és a nyaki gerinc között. Korábban úgy vélték, hogy Arnold-Chiari-szindróma kizárólag veleszületett, de bebizonyosodott, hogy a betegség mind gyermekben, mind felnőttben kialakulhat.

A klinikai kép a központi idegrendszer megfelelő részeinek funkcióinak károsodásához kapcsolódik. Mivel a cerebellum felelős a mozgások összehangolásáért, a betegnek mozgási rendellenességei vannak. A mandulák gyulladása is zavarja a cerebrospinális folyadék normál kiáramlását, amely a fájdalom előfordulásával és a fokozott intracraniális nyomással jár. A rendellenességek kezelését a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Ma konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak. Mindez a neurológiai vizsgálat eredményeitől függ.

Az Arnold - Chiari anomália fajtái

A patológia besorolása azon alapul, hogy a koponya nyakszívó részének elmozdulásának súlyossága. Ez mind a klinikai megnyilvánulások intenzitása, mind a további prognózishoz kapcsolódik.

1. Az anomália első változatában csak a kisagy mandulák kerülnek eltolásra. A medulla oblongata tömörítését különböző erősségekkel fejezzük ki. Általában a leereszkedés az 1 vagy 2 nyaki csigolya szintjére esik.
2. A második típust a nyakszívó koponya fossa tartalmának nagy része áthelyezi. A cerebelláris féltekék és a féreg, valamint az agy negyedik kamrájának egy része sérül. Az ilyen zavarok kiváltják a hidrocefalusz kialakulását.
3. Az Arnold-Chiari-szindróma harmadik fokát a szervek normális elhelyezkedésének súlyos változása jellemzi. Az agyhíd, valamint a kisagy és a ventrikulum a nyakszívó alá kerülnek. Ezzel egyidejűleg kialakul egy sérv, amelynek előfordulása gyakran a nyaki csigolyák íveinek meghibásodása miatt következik be.
4. A negyedik típusú anomália nem jár a koponya szerveinek topográfiájában bekövetkező változással. Ezzel a betegséggel a cerebellum fejletlensége vagy hipoplazma alakult ki azzal a ténnyel, hogy helyesen helyezkedik el.

A leggyakoribb az Arnold - Chiari 1 és a 2 fokos anomália, mivel a 3. Tés a 4. T A legutóbbi eltérésekkel született gyermek néhány napon belül meghal.

okai

A betegség pontos etiológiája nem ismert. Mivel sok esetben az anomália a méhben a magzat kialakulásának szakaszában alakul ki, a prediszponáló tényezők a következők:

1. Az alkoholfogyasztás és a terhesség ideje alatt történő dohányzás helyrehozhatatlan kárt okoz a baba egészségének.
2. A hatásos gyógyszerek kontrollálatlan használata a szülési időszakban. Sok gyógyszer képes behatolni a placenta-gáton, és kóros változásokat idéz elő a magzat szerveiben.
3. A terhesség alatti vírusbetegségek komoly kárt okozhatnak az anya és a baba egészségének. Mivel a női immunitás gyengül, a szokásos influenza következményei is komolyak.

Az Arnold-Chiari anomália kialakulásának oka a születési sérülések, amelyek deformálják a gyermek axiális csontvázát, valamint a későbbi traumás agykárosodást még felnőttkorban is.

Jellemző tünetek

A szindróma kifejezett klinikai képpel rendelkezik, különösen a nyakszáji koponya fóliájának szervi fiziológiai topográfiájának komoly változásával. A legjellemzőbb neurológiai tünetek, amelyeket az agy megfelelő szerkezeteinek tömörítése és csökkent vérkeringése okoz.

1. A betegek súlyos migrénben szenvednek, ami a cerebrospinális folyadék kiáramlásának nehézsége, valamint a normál mikrocirkuláció kudarcának következménye. Az állapot az aktív mozgás és a testhelyzet megváltozása miatt romlik. A fájdalom átmeneti lehet, de a betegség későbbi szakaszaiban állandó. A kisgyermekeknél ez a folyamatos sírás és az étkezés megtagadása.
2. A mozgáskoordinációs zavarok a cerebelláris elváltozások jellegzetes tünete. Mind a tájolás, mind a finom motoros készségek romlottak.
3. A hőmérsékletérzékenység anomáliái. A betegek nem tudnak megkülönböztetni a hideg és a forró tárgyakat, így véletlenül megsérülhetnek, különösen, ha a beteg egy kisgyermeknél fordult elő.

Diagnosztikai nehézségek

A patológia neurológiai vizsgálata megkérdőjelezhető eredményeket ad. A röntgensugárzású agy standard képe is informatív. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) jelenleg az egyetlen specifikus diagnosztikai módszer, amelyet a patológia megerősítésére lehet használni. Az eredmények alapján a neurológus meghatározza a kezelés további taktikáját. Az anomália súlyosságától, a klinikai megnyilvánulások időtartamától és a beteg egyedi jellemzőitől függ. Egy ilyen diagnózist nem lehet figyelmen kívül hagyni, mert hátrányosan befolyásolja a prognózist.

kezelés

A betegség elleni küzdelem a műtét és a gyógyszerek használata révén is lehetséges.

Konzervatív kezelés

A gyógyszerek alkalmazása az Arnold - Chiari anomália nem agresszív lefolyása esetén történt. Ha a beteg csak fejfájásra panaszkodik, akkor a fájdalomcsillapítók és a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek kijelölésével tüneti kezelést alkalmaznak. A vizelethajtó gyógyszerek alkalmazása indokolt a folyadék kifolyásának javítása érdekében.

Sebészeti beavatkozás

Olyan esetekben, amikor a betegség klinikai megnyilvánulásainak nagy intenzitását rögzítik, valamint a konzervatív módszerek hatásának hiányában, műtétet igényelnek. A koponya nyaki részének mesterséges kiterjesztését végeztük. Ez lehetővé teszi az agy kompressziójának enyhítését és a tünetek eltávolítását.

A sebészeti kezelési módszer ma a legmagasabb hatékonyságú. Az Arnold-Chiari-szindrómás betegeknél nem áll rendelkezésre elegendő bizonyíték a kábítószer-támogatás használatára. Van azonban egy alternatív megoldás az anomália kezelésére. Ezeket a módszereket csak akkor használják fel, ha a műtétnek súlyos ellenjavallatai és a hagyományos gyógyszerek alkalmazásának hatástalansága van. Az ilyen terápia célja a beteg állapotának enyhítése a fájdalom csökkentésével és a gerinc- és perifériás elektrostimuláción alapul. Ezek a módszerek különösen jól bizonyítottak a végtagok kellemetlen érzéseinek lokalizálásában, ami a beágyazódás topográfiájához kapcsolódik.

Annak ellenére, hogy jelenleg nincs tudományos bizonyíték a módszer hatékonyságára, ez egy lehetőség, mert nem okoz komoly mellékhatásokat. Ez a terápia jó eredményeket mutatott azokban az esetekben, amikor a betegek szignifikánsan reagáltak fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő szerekre. Az Arnold-Chiari-szindrómában az elektromos ingerlés további vizsgálatot igényel, de ezután alternatívája lehet a fájdalom kezelésére szolgáló farmakológiai módszereknek.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A rendellenességek kezelése hosszú távú rehabilitációt igényel. A betegséget figyelmen kívül hagyva azonban a betegek hidrocefalusz, paralízis és többszörös szervi elégtelenségben szenvednek, ami fogyatékossághoz és súlyos esetekben halálhoz vezet. A kisgyermekek sebészeti beavatkozása esetén az érzéstelenítési kockázatok magasak, ami a tünetek ellenjavallata a jelzett tünetek hiányában. Az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező betegek mentesülnek az Orosz Föderáció katonai szolgálatától.

A betegség prognózisa a patológia súlyosságától és a klinikai megnyilvánulásától függ.

Vélemények

Dmitry, 31, Moszkva

A feleségnek nehéz születése volt, és a fia koponya sérülést szenvedett. A csecsemőt azonnal megküldték az MRI-nek az Arnold-Chiari anomália gyanúja miatt. Sajnos a diagnózist megerősítették. A gyermek manőverezett, hogy csökkentse az intrakraniális nyomást. Most a fia jól érzi magát, de az orvosok figyelmeztetnek arra, hogy további sebészeti beavatkozásra lehet szükség.

Diana, 44, Astrakhan

A fejfájást, valamint a nyak görcsöket kínozta. Megfordult egy orvoshoz, aki egy MRI-t hivatkozott. Az Arnold - Chiari szindrómát diagnosztizálták. Most fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentő szereket szedek, nincsenek panaszok a jólétről. De ha a feltétel rosszabbodik, meg kell tennie egy műveletet.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

• A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
• Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

• Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

• Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hibánál a gidromielia folyadékáramát megsértik. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
• A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

• Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

1. magas vérnyomás;
2. kisagyi;
3. bulbáris;
4. syringomyelic;
5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

• Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
• Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
• Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei a következők:

1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
2. nyelési nehézség;
3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

• Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
• Légzőszervi betegségek, apnoe;
• Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg sebészeti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.