Mi az? Az agranulocitózis egy kóros állapot, amelynek fő diagnosztikai kritériuma a teljes vérszám (a képletben) a leukociták teljes szintjének csökkenése 1 109 / l pontosan a granulocita frakció miatt.
A granulociták a magot tartalmazó leukociták populációja. Ezek viszont három alpopulációra oszlanak - basophil, neutrofil és eozinofil. Mindegyikük neve a festés sajátosságai miatt következik be, amelyek a biokémiai összetételt jelzik.
Feltételesen feltételezzük, hogy a neutrofilek antibakteriális immunitást biztosítanak, eozinofilek - antiparazitikusak. Így a páciens életét fenyegető fenyegetés fő jellemzője és legfontosabb tényezője a különböző fertőzések ellenálló képességének hirtelen elvesztése.
Az agranulocitózis okai
Amikor az immunrendszer működésében a szindróma autoimmun formája valamilyen meghibásodást okoz, aminek eredményeként antitesteket (az úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek támadják a granulocitákat, és ezáltal halált okoznak.
A betegség gyakori okai:
- A vírusfertőzések (amelyeket az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, sárga láz, vírusos hepatitis okoz) általában közepes fokú neutropeniával jár, de bizonyos esetekben az agranulocitózis kialakulhat.
- Ionizáló sugárzás és sugárterápia, vegyszerek (benzol), rovarirtók.
- Autoimmun betegségek (például lupus erythematosus, autoimmun tiroiditis).
- Súlyos generalizált fertőzések (bakteriális és vírusos).
- Soványság.
- Genetikai rendellenességek.
A drogok agranulocitózist okozhatnak a vérképződés közvetlen elnyomása következtében (citosztatikumok, valproinsav, karbamazepin, béta-laktám antibiotikumok), vagy hapténekként (aranykészítmények, antithyroid gyógyszerek stb.).
alak
Az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett a genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, és rendkívül ritka.
Az agranulocitózis megszerzett formáit 1 esetben 1300 fős gyakorisággal észlelik. A fentiekben leírtuk, hogy a granulociták halálát okozó kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetjük meg:
- myelotoxikus (citotoxikus betegség);
- autoimmun;
- hapten (gyógyszer).
Ismert a valódi (idiopátiás) forma, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.
A kurzus természeténél fogva az agranulocitózis akut és krónikus.
Az agranulocitózis tünetei
A szimptomatológia megkezdődik, miután a vérben lévő anti-leukocita antitestek tartalma meghatározott határértéket ér el. Ebben a tekintetben, amikor az agranulocitózis megjelenik, a személy elsősorban az alábbi tünetekkel foglalkozik:
- gyenge általános jólét - súlyos gyengeség, sápaság és izzadás;
- láz (39º-40º), hidegrázás;
- a fekélyek megjelenése a szájban, mandulákban és lágy szájban. Ebben az esetben a személy fájó torok érzi magát, nehéz lenyelni, nyálkásodás jelenik meg;
- tüdőgyulladás;
- szepszis;
- fekélyes elváltozások a vékonybélben. A beteg úgy érzi, puffadás, laza széklet, görcsös hasi fájdalom.
Az agranulocitózis általános megnyilvánulásain kívül a vérvizsgálatban is előfordulnak változások:
- emberben a leukociták teljes száma jelentősen csökken;
- csökken a neutrofilek szintje, egészen a teljes távollétig;
- relatív limfocitózis;
- az ESR növekedése.
Az agranulocitózis jelenlétének igazolására az emberekben csontvelő-vizsgálatot írnak elő. A diagnózis után a következő szakasz kezdődik - az agranulocitózis kezelése.
Az agranulocitózis diagnózisa
Az agranulocitózis kialakulásának potenciális kockázati csoportja olyan betegekből áll, akiknek súlyos fertőző betegségben szenvedtek, amelyek kollagenózisban szenvedő sugárzást, citotoxikus vagy más gyógyszeres terápiát kaptak. A klinikai adatokból a hipertermia, a látható nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásainak és a vérzéses megnyilvánulásoknak a kombinációja diagnosztikai értékkel bír.
Az agranulocitózis megerősítéséhez a legfontosabb az általános vérvizsgálat és a csontvelő-szúrás. A perifériás vérképet leukopenia (1-2x109 / l), granulocytopenia (kevesebb, mint 0,75x109 / l) vagy agranulocitózis, mérsékelt vérszegénység és súlyos fokú thrombocytopenia jellemzi. A myelogram vizsgálatában a myelokaryocyták számának csökkenését, a neutrofil csírák sejtjeinek érettségének csökkenését és megszakadását, a nagyszámú plazma sejtek és a megakariociták jelenlétét mutatta. Az agranulocitózis autoimmun természetének igazolására antineutrofil antitesteket detektálunk.
Valamennyi agranulocitózisban szenvedő betegnél a mellkasi röntgen, a sterilitás ismételt vérvizsgálata, a biokémiai vérvizsgálat, a fogorvos és egy otolaryngológus konzultációja van. Az akut leukémia, hipoplasztikus anaemia miatt differenciálható agranulocitózis szükséges. Szükséges a HIV-állapot megszüntetése is.
szövődmények
A mielotoxikus betegség a következő szövődményekkel járhat:
- Tüdőgyulladás.
- Szepszis (vérmérgezés). Gyakran vannak stafilokokkusz szepszisek. A beteg életének legveszélyesebb szövődménye;
- Perforáció a belekben. Az ileum a legérzékenyebb az átmenő lyukak kialakulására;
- A bélnyálkahártya súlyos duzzanata. Ugyanakkor a beteg bélelzáródással rendelkezik;
- Akut hepatitis. Gyakran a kezelés során epithelialis hepatitis alakul ki;
- A nekrózis kialakulása. A fertőző szövődményekre utal;
- Septicemia. Minél több betegnek van myelotoxikus betegsége, annál nehezebb megszüntetni a tüneteit.
Ha a betegséget haptének okozzák, vagy a gyenge immunitás miatt jelentkezik, akkor a betegség tünetei a legszembetűnőbbek. A fertőzést okozó források között szaprofitikus növényt bocsátanak ki, amelyek közé tartozik a pseudomonas vagy az E. coli. Ebben az esetben a betegnek erős mérgezése van, a hőmérséklet 40-41 fokra emelkedik.
Hogyan kell kezelni az agranulocitózist?
Mindegyik esetben figyelembe veszik az agranulocitózis eredetét, súlyosságát, a szövődmények jelenlétét, a beteg általános állapotát (nem, életkor, társbetegségek stb.).
Ha agranulocitózist észlelnek, komplex kezelésre van szükség, beleértve számos intézkedést:
- Kórházi kezelés a kórház hematológiai osztályán.
- A betegeket egy dobozos helyiségbe helyezik, ahol rendszeresen végeznek levegő fertőtlenítést. A teljesen steril körülmények segítenek megakadályozni a bakteriális vagy vírusos fertőzés fertőzését.
- A parenterális táplálkozás necrotizáló enteropátia esetén javasolt.
- A gondos szájápolás gyakori öblítés antiszeptikumokkal.
- Az etiotróp terápia célja az okozó tényező kiküszöbölése - a sugárkezelés megszüntetése és a citosztatikumok bevezetése.
- Antibiotikum-terápiát írnak fel piszkos fertőzésben szenvedő és súlyos szövődmények esetén. Ehhez egyszerre két széles spektrumú gyógyszert használjunk - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". A kezelést gombaellenes szerekkel egészítik ki - „Nystatin”, „Flukonazol”, „ketokonazol”.
- Leukocita koncentrátum transzfúzió, csontvelő transzplantáció.
- A glükortikoidok nagy dózisokban történő alkalmazása - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
- A leukopoiesis stimulálása - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
- Méregtelenítés - „Hemodez” parenterális adagolása, glükózoldat, izotóniás nátrium-klorid oldat, „Ringer” oldat.
- Az anémia korrekciója - például. IDA vaskészítményekhez: „Sorbifer Durules”, „Ferrum Lek”.
- Hemorrhagiás szindróma kezelése - vérlemezke-transzfúziók, "Ditsinona", "Aminokaproinsav", "Vikasola" bevezetése.
- A szájüreg kezelése Levorin oldattal, a fekélyek kenése a homoktövis olajjal.
A betegség kezelésére vonatkozó prognózis általában kedvező. Ronthatja a szöveti nekrózis és a fertőző fekélyek fókuszainak megjelenését.
Megelőző intézkedések
Az agranulocitózis megelőzése főként a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során végzett alapos hematológiai kontroll elvégzését jelenti, kivéve a korábban az immun agranulocitózisban szenvedő betegeknél előidézett gyógyszerek ismételt alkalmazását.
A súlyos szeptikus szövődmények kialakulásában kedvezőtlen prognózis figyelhető meg, a hapten agranulocitózisának újbóli fejlődése
Agranulocytosis: formák és okok, jelek, diagnózis, hogyan kell kezelni
Az agranulocitózis egy hematológiai diszfunkció, amelyet a leukociták - granulociták (köztük a neutrofilek, eozinofilek és bazofilek) speciális frakciójának perifériás vérének csökkenése jellemez. Ez egy olyan betegség klinikai és hematológiai szindróma, amelyben a szervezet fertőzésekre való hajlama nő. A nőknél az agranulocitózis gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál. Általában a patológiát a 40 évnél idősebb személyeknél találjuk.
A granulociták nevét a citoplazmában kialakuló speciális szemcsésség miatt kapták meg, amelyet bizonyos festékekkel festéssel detektálnak. Mivel a granulociták dominálnak a leukocita formula szerkezetében, a betegséget leukopénia kíséri.
A granulociták alapja a neutrofilek (több mint 90%). Ezek olyan vérsejtek, amelyek védőfunkciót végeznek a szervezetben, biztosítva a fagocitózis folyamatát és a tumorsejtek elpusztítását. A mikrobákat, beteg sejteket, idegen testeket és szövetmaradványokat felszívják, lizozimot termelnek a baktériumok és az interferon elleni küzdelem érdekében a vírusok inaktiválásához.
A domináns neutrofil granulociták fő funkciói a következők:
- Az immunitás optimális szinten tartása
- A véralvadási rendszer aktiválása
- A vér sterilitásának biztosítása.
A granulocitákat csontvelősejtek termelik. Különösen intenzíven ez a folyamat fertőző gyulladással jár. A sejtek (elsősorban a neutrofilek) gyorsan elpusztulnak a gyulladás fókuszában, és részei a gennynek.
A modern citosztatikus gyógyszerek és a sugárkezelés széles körű alkalmazása miatt a patológia előfordulása jelentősen megnőtt. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában az agranulocitózis súlyos szövődményei alakulnak ki: szepszis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. A gyakran rögzített akut agranulocitózisú halálozás eléri a 80% -ot.
okok
Az agranulocitózis egy komoly patológia, amely nemcsak felmerül. A betegség okai nagyon jelentősek és változatosak.
Endogén okok:
- Genetikai hajlam
- Immunrendszeri betegségek - kollagenózok, tiroiditis, glomerulonefritisz, ankilozáló spondylitis, szisztémás lupus erythematosus,
- Leukémia, aplasztikus anaemia,
- Metasztatikus csontvelő-károsodás, t
- Cachexia.
Exogén tényezők:
- Epstein-Barr vírus, citomegalovírus fertőzés, vírusos hepatitis, tuberkulózis, t
- Bakteriális fertőzés, általánosított formában, szepszis,
- Egyes gyógyszerek elfogadása - citosztatikumok, béta-laktám antibiotikumok, Aminazine,
- Hosszú távú sugárkezelés
- Sugárterhelés
- A mérgező vegyi anyagok testére gyakorolt hatás - benzol, arzén, higany, rovarölő szerek,
- Kozmetikumok, háztartási vegyszerek, festékek és lakkok részei;
- Szegény alkohol.
besorolás
Az eredetétől függően az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett rendellenességek genetikailag meghatározottak és gyakorlatilag nem regisztráltak.
A klinikai folyamat szerint az agranulocitózis akut és visszatérő vagy krónikus.
A szerzett patológia formája patogenetikus besorolása:
- Myelotoxikus agranulocitózis vagy citosztatikus betegség, t
- Immun vagy hapten - az emberi szervezetben autoantitestek képződésével,
- Idiopátiás vagy valódi - etiológia és patogenezis nem állapítható meg.
agranulocitózis a vérben (balra) és a csontvelőben a sejtek termelésének csökkenése (jobbra)
Immun agranulocitózis
Az immun agranulocitózis az érett granulociták halálának eredményeként alakul ki antitestek hatására. A neutrofil progenitor sejteket kimutatjuk a vérben, ami jelzi ezeknek a sejteknek a kialakulását, és megerősíti a diagnózist. A hatalmas számú granulociták halála a szervezet mérgezéséhez és a mérgezési szindróma jeleinek megjelenéséhez vezet, amelyek gyakran kísérik az alapbetegség tüneteit.
- Az autoimmun agranulocitózis a szisztémás autoimmun betegségek tünete: kollagenózis, szkleroderma, vaszkulitisz. A szervezet saját szöveteinek ellenanyagai képződnek a vérben. A trigger örökletes hajlam, vírusfertőzések és pszichológiai trauma. Az autoimmun agranulocitózis kimenetelét és lefolyását az alapbetegség jellemzői határozzák meg.
- A haptenikus agranulocitózis a patológia súlyos formája, amely egy adott gyógyszer beadására adott válaszként jelentkezik. A haptének olyan anyagok, amelyek antigén tulajdonságaikat a granulocita fehérjékkel való kölcsönhatás után szerezik be. Az antitestek a leukociták felületéhez kapcsolódnak, ragasztják és elpusztítják őket. Gyakran hapténként ható gyógyszerek: Diakarb, Amidopirin, Acetilszalicilsav, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Eritromicin, Butadion, Norsulfazol ”,„ Ftivazid ”,„ PASK ”. A gyógyszerek szedése a haptén vagy a gyógyszer agranulocitózisának kialakulásához vezet. Akutan kezdődik és tovább fejlődik még a rendkívül alacsony dózisú gyógyszerek után is.
Myelotoxikus agranulocitózis
A mielotoxikus agranulocitózis a sugárzás vagy a citotoxikus terápia következménye, amelynek hatására a csontvelőben lévő granulocita progenitor sejtek növekedése elnyomódik.
Minden granulocitának gyakori prekurzorai vannak - csontvelősejtek (myeloblastok)
A betegség súlyossága az ionizáló sugárzás dózisától és a rákellenes gyógyszer toxicitásától függ. A myelopoiesis sejtek termelését is gátolja a citosztatikumok - a metotrexát, a ciklofoszfán, valamint a penicillin csoportból származó antibiotikumok, az aminoglikozidok, a makrolidok használata.
- A mielotoxikus endogén agranulocitózisban a vérsejtek képződését a vörös csontvelőben a tumor toxinok elnyomják. Fokozatosan a csontvelő sejteket rákkal helyettesítik.
- A patológia exogén formája egy súlyos betegség tünete, amelynek oka a külső tényezők negatív hatása. A csontvelősejtek gyorsan szaporodnak és rendkívül érzékenyek a káros környezeti hatásokra.
- A kábítószer-típusú patológia a citosztatikumok hatása alatt áll, amelyeket széles körben használnak a rák és a szisztémás betegségek kezelésében. A citosztatikumok gátolják az immunrendszer aktivitását és a granulociták képződését.
tünetegyüttes
A mielotoxikus agranulocitózis gyakran tünetmentes vagy hemorrhagiás szindróma és nekrotikus enteropátia tünetei:
- Méh- és orrvérzés,
- A hematomák és vérzés megjelenése a bőrön, t
- Vér a vizeletben
- Cramping hasi fájdalom
- hányás,
- hasmenés,
- Dörgés és fröccsenés a gyomorban, duzzanat,
- Vér a székletben.
A bélnyálkahártya gyulladása a nekrotizáló enteropátia kialakulásához vezet. Az emésztőrendszer bélésénél gyorsan kialakulnak a fekélyek és a nekrózis fókuszai. Súlyos esetekben életveszélyes, intestinalis vérzés alakul ki, vagy akut hasi klinika jelenik meg.
Hasonló folyamatok fordulhatnak elő a húgyúti szervek, a tüdő és a máj nyálkahártyáján. A tüdő gyulladása az agranulocitózis során atípusos. A tüdőszövetben nagy tályogok alakulnak ki és a gangrén alakul ki. A betegek köhögést, légszomjat, mellkasi fájdalmat fejtenek ki.
Az immun agranulocitózis jellemzői:
- Akut megjelenés
- láz,
- A bőr felpattanása
- hyperhidrosis,
- Ízületi fájdalom
- Gingivitis, stomatitis, faringitis, mandulagyulladás,
- Putrid szag a szájból,
- nyálzás,
- dysphagia,
- Regionális limfadenitis,
- Hepatosplenomegalia.
A szájnyálkahártya fekélyes-nekrotikus változásai a magas populáció és a szaprofita mikroflóra kontrollált reprodukciója miatt. A garat, mandulák és íny gyulladása gyorsan nekrotikussá válik. A baktériumok felhalmozódnak és szaporodnak a filmek alatt. A méreganyagok és bomlástermékek gyorsan áthatolnak az általános véráramba, melyet súlyos mérgezés, láz, hidegrázás, hányinger és fejfájás jelez. Az immun agranulocitózis diagnózisát megerősíti a leukocita-ellenes antitestek kimutatása a szerológiai vizsgálat során.
A gyermekek betegsége krónikus. A súlyosbodásokat a száj és a garat nyálkahártyáján fekélyek megjelenése kíséri. A granulociták növekedésével a vérben remisszió jön létre. Ahogy a gyermek felnő, a tünetek fokozatosan eltűnnek.
Az agranulocitózis súlyos formáinak szövődményei: bélperforáció, peritonitis, tüdőgyulladás, tüdőszövet tályog, szeptikus vérkárosodás, légzési elégtelenség, károsodás az urogenitális rendszerben, endotoxikus sokk.
diagnosztika
Az agronulocitózis főként laboratóriumi diagnózisa. A szakértők figyelmet fordítanak a betegek főbb panaszaira: láz, vérzés és fekélyes nekrotikus elváltozások a nyálkahártyán.
Az agranulocitózis kimutatására szolgáló diagnosztikai intézkedések:
- Általános klinikai vérvizsgálat - leukopenia, neutropenia, limfocitózis, vérszegénység, thrombocytopenia.
- Általános vizeletvizsgálat - proteinuria, cylindruria.
- Külső punkció, myelogram, immunogram.
- Vérvizsgálat a hipertermia csúcsán a sterilitásra.
- Szűk szakemberek - ENT orvos és fogorvos - konzultációja.
- A tüdő radiográfiája.
kezelés
Az agranulocitózisban szenvedő betegek kezelése összetett, beleértve számos tevékenységet:
- Kórházi kezelés a kórház hematológiai osztályán.
- A betegeket egy dobozos helyiségbe helyezik, ahol rendszeresen végeznek levegő fertőtlenítést. A teljesen steril körülmények segítenek megakadályozni a bakteriális vagy vírusos fertőzés fertőzését.
- A parenterális táplálkozás necrotizáló enteropátia esetén javasolt.
- A gondos szájápolás gyakori öblítés antiszeptikumokkal.
- Az etiotróp terápia célja az okozó tényező kiküszöbölése - a sugárkezelés megszüntetése és a citosztatikumok bevezetése.
- Antibiotikum-terápiát írnak fel piszkos fertőzésben szenvedő és súlyos szövődmények esetén. Ehhez egyszerre két széles spektrumú gyógyszert használjunk - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". A kezelést gombaellenes szerekkel egészítik ki - „Nystatin”, „Flukonazol”, „ketokonazol”.
- Leukocita koncentrátum transzfúzió, csontvelő transzplantáció.
- A glükortikoidok nagy dózisokban történő alkalmazása - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
- A leukopoiesis stimulálása - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
- Méregtelenítés - „Hemodez” parenterális adagolása, glükózoldat, izotóniás nátrium-klorid oldat, „Ringer” oldat.
- Az anémia korrekciója - például. IDA vaskészítményekhez: „Sorbifer Durules”, „Ferrum Lek”.
- Hemorrhagiás szindróma kezelése - vérlemezke-transzfúziók, "Ditsinona", "Aminokaproinsav", "Vikasola" bevezetése.
- A szájüreg kezelése Levorin oldattal, a fekélyek kenése a homoktövis olajjal.
Az agranulocitózis kialakulásának megakadályozásához a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során a sugárkezelés és a kemoterápia során gondosan monitorozni kell a vérképet. Tehát a betegeknek olyan ételeket kell enniük, amelyek visszaállítják a csontvelő funkcióját. Ehhez az étrendnek tartalmaznia kell zsíros halat, csirke tojást, diót, csirke, sárgarépát, répát, almát, frissen facsart zöldség- és gyümölcsleveket, tengeri kelkát, avokádót, spenótot. A profilaktikus célból az immunrendszert optimális szinten támogató vitaminokat kell alkalmazni.
Az agranulocitózis prognózisa az alapbetegség lefolyásától függ. A szeptikus szövődmények kialakulásával kedvezőtlen lesz. A betegség tartós rokkantsághoz és akár a beteg halálához is vezethet.
Agranulocytosis mi az
Az agranulocitózis egy klinikai-hematológiai szindróma, amelyhez a perifériás vérből származó agranulociták részleges vagy teljes eltűnése következik be. Az agranulocitózis két típusból áll: myelotoxikus és immunrendszer. Az elsőt az egyes granulociták megőrzése és citosztatikus betegség jellemzi.
Myelotoxikus agranulocitózis
Ez a betegség a granulocita képződésének a csontvelőben történő megszakítása vagy a csontvelőben vagy a perifériás vérben bekövetkező halál következtében következik be. A myelotoxikus agranulocitózis a csontvelő hematopoiesisének elnyomása és a citosztatikus kemoterápiás szerek (ciklofoszfamid, myelosan, klorbutin, stb.) Hatására a granulocita differenciálódás megszűnése miatt alakul ki.
Az akut leukémia, a csontvelő és a szarkómák esetében a vérképződés is elnyomott. A kloramfenikol agranulocitózis olyan enzimhiány következtében alakul ki, amely a gyógyszereket oldható formává alakítja, és biztosítja a szervezetből való eliminációt.
Az újszülöttek fokozott érzékenységet mutatnak a kloramfenikollal és a szulfáttal szemben, mert a fermentopénia jellemzi őket.
Az immun agranulocitózis oka
Az immun agranulocitózis oka az, hogy olyan gyógyszereket kapnak, amelyek hiányos antigének, vagy haptének (amidopirin, analgin, szulfonamidok, arzén, higany diuretikum, kinin, ftivazid stb.).
A leukociták felületén lokalizált antigénekkel kombinált antitestek kombinációja következtében agglutináció (ragasztás és kicsapás), lízis (pusztulás) és sejthalál következik be. Az immun-agranulocitózist, mint az összes immunbetegséget is, a gyors adagolás jellemzi, függetlenül a bevitt gyógyszer dózisától.
Ezen túlmenően az immun agranulocitózis oka lehet a leukocita-ellenes autoantitestek vérben megjelenése olyan nagy kollagenózisokban, mint a reumatoid polyarthritis vagy a szisztémás lupus erythematosus.
Az agranulocitózis tünetei
Az agranulocitózis tünetei megjelennek, miután a vérben lévő anti-leukocita antitestek tartalma meghatározott határértéket ér el. Ezt a folyamatot a testhőmérséklet erős növekedése kíséri. A laboratóriumi kutatások azt mutatják, hogy a perifériás vérben a granulociták teljesen hiányoznak, és az ESR-érték növekedett. Ezen túlmenően néhány betegnek megnagyobbodott lépe van.
A myelotoxikus és immunrendszeri agranulociták klinikai megnyilvánulásaiban különböznek. A mielotoxikus agranulocitózist lassú fejlődés jellemzi. A kezdeti szakaszban a betegség tünetmentes. A betegség gyanúja csak laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges, ami a leukociták számának csökkenését mutatja.
Általában a leukopeniát thrombocytopenia és retikulumia kísérik, majd erythrocytopenia alakul ki. A citosztatikus betegséget két szindróma szekvenciális fejlődése jellemzi: szájon át, melynek megnyilvánulása a szájgyulladás, az ödéma, a hiperkeratózis, a mély nekrózis és a hematológiai, a leukopénia, a thrombocytopenia, a retikulociták számának csökkenése.
A betegség súlyos lefolyása esetén a vérlemezkeszám kritikus határértékre csökken, amit az injekció helyén és a sérüléseknél vérzés és vérzés kísér. A citosztatikus gyógyszerek nagy adagjai olyan szövődményeket okoznak, mint a citosztatikus enteritis, a colitis, a nyelőcsőgyulladás, a gastritis, a nekrotikus enteropátia.
Az utóbbi betegség a citosztatikumok gasztrointesztinális traktusra gyakorolt káros hatásai következtében alakul ki. Necrotikus enteropátia esetén az endogén gram-negatív bélflóra aktiválódik. A betegség tünetei hasonlóak az enterokolitisz klinikai megnyilvánulásához: láz, vérnyomáscsökkenés, vérzéses szindróma.
Emellett a citosztatikus betegséget gyakran bonyolítja a tüdőgyulladás. Az immun agranulocitózist, melyet a hapten-csoport gyógyszere okozott, akut megjelenés jellemez. A granulocitopénia, vagy az agranulocitózis, amelyhez nem jár vérlemezkék, limfociták és retikulociták csökkenése, azonnal kialakul a gyógyszer bevétele után.
A beteg vérének patológiás változásai következtében a testhőmérséklet gyorsan emelkedik, és mikrobás szövődmények alakulnak ki (angina, pneumonia, stomatitis, stb.). Az agranulocitózis megismétlődésével csökken a csontvelő sejtessége, majd elpusztul.
A megfelelő terápia utáni helyreállítási időszakban a reaktív leukocitózis a balra történő eltolódással jellemezhető. Ilyen típusú leukocitózissal a leukociták száma 15-20 x 103-ra nő 1 μl-ben vagy 15 000-20 000-ben 1 mm3-ban. A csontvelőben megfigyelhető a promyelociták és myelocyták mennyiségének növekedése, ami felépülést jelez.
kezelés
Az agranulocitózisban szenvedő betegeket olyan izolált teremben mutatják be, ahol ultraibolya levegő sterilizálást végeznek. Amikor a nekrotikus enteropátia böjt, parenterális táplálkozás. Ezen túlmenően a beteg gondos ellátást igényel a szájnyálkahártyán, a bél sterilizálását nem felszívódó antibiotikumokkal.
Abban az esetben, ha a beteg hőmérséklete 38 ° -ra emelkedik, széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel: 2-3 gramm cemorin és 80 mg garamicin naponta. Ezen túlmenően a karbenicillin intravénás beadása látható, melynek napi dózisa elérheti a 30 g-ot.
A citosztatikus betegség bakteriális szövődményeinek jelenlétében antibiotikumokat írnak elő, amelyek nemcsak a gramnegatív, hanem a gram-pozitív flórát, valamint a gombákat is elnyomják. ebben az esetben nem alkalmazzák a glükokortikoid gyógyszereket. Ezenkívül tüneti kezelést végeznek.
Ha a hőmérséklet emelkedik, akkor a szív- és érrendszeri rendellenességek, a strophantin, az eritrociták és a vérlemezke-transzfúziók (heti 1-2-szer) rendellenességeit írják elő.
A thrombocytopeniás vérzés megelőzésében és kezelésében nagy jelentősége van a vérlemezke-transzfúziónak. Ezt az eljárást nem csak a belső vérzés észlelésekor írják elő, hanem akkor is, ha a mellkas és az arc bőrén kis vérzés lép fel.
A citosztatikus betegségek megelőzésére a citosztatikus gyógyszerek kezelésében folyamatos hematológiai monitorozást kell végezni, különösen a leukociták számát hetente legalább 2-3 alkalommal.
A leukociták szintjének csökkentése esetén a gyógyszer dózisa 2-szer csökken. Hasmenés, sárgaság, láz, szájgyulladás esetén a kezelést le kell állítani.
A fertőző szövődmények megelőzésében különösen fontos az aszeptikus körülmények kialakítása a betegek számára. Amikor az immun agranulocitózis jelei jelennek meg, azonnal meg kell szüntetni a betegség okát okozó gyógyszer-hapten használatát.
Annak érdekében, hogy megállítsuk az antitestek képződését a vérben, a beteg glükokortikoid szteroidokat - prednizont, triamcilont vagy analógjaikat - írja elő. Az akut periódusban ezeknek a gyógyszereknek elég magasnak kell lenniük. Például a prednizon napi dózisa 60-80 mg.
Ahogy a beteg vérében a leukocita tartalom nő, a szteroidok adagja gyorsan csökken, és ha a vérkészítmény normalizálódik, a kezelést teljesen leállítjuk. A glükokortikoszteroidok használata mellett bakteriális szövődmények kezelésére is szükség van.
A betegség első napjaiban jelentős adag antibiotikumot írnak elő. Javasoljuk, hogy egyidejűleg 2-3 különböző hatású gyógyszert használjon. A szájüregben a nekrózis kialakulásának megakadályozására a gramicidin oldatokkal való gyakori öblítés látható, amelynek 1 ml-ét 100 ml vízben, valamint furatsilinben 1: 5000 arányban hígítjuk.
A kandidózis megelőzésére a nystatin használatos. Amikor a nyelőcső hideg folyékony ételt és olívaolajat és 1 teáskanál naponta 3-4 alkalommal fogyaszt be. Az antibiotikum-kezelés lefolyása azonnal leáll a vérleukociták normalizálása és a bakteriális komplikációk teljes megszüntetése után.
A gyógyulás után a beteg ellenjavallt az immun agranulocitózis kialakulását okozó gyógyszerek bevitele. Időszerű és megfelelő kezeléssel a betegség prognózisa kedvező. A myelotoxikus agranulocitózis esetében a betegség prognózisát a sérülés súlyossága határozza meg. Ritka esetekben a halált sepsis, nekrózis vagy gangrén okozta. Szerző: Victor Zaitsev
felmérés:
Ha hibát talál, válassza ki a szövegfragmenst, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
agranulocytosis
Az agranulocitózis egy klinikai-hematológiai szindróma, amely a neutrofil granulociták éles csökkenésén vagy távollétén alapul a perifériás vér sejtelemei között. Az agranulocitózist a fertőző folyamatok, a mandulagyulladás, a fekélyes szájgyulladás, a tüdőgyulladás, a vérzéses megnyilvánulások alakulása kíséri. A szövődmények közül gyakori a szepszis, a hepatitis, a mediastinitis, a peritonitis. Az agranulocitózis diagnózisa szempontjából elsődleges fontosságú a hemogram, a csontvelő-szúrás, az antineutrofil antitestek kimutatása. A kezelés célja az agranulocitózis okainak kiküszöbölése, a szövődmények megelőzése és a vérképződés helyreállítása.
agranulocytosis
Az agranulocitózis a perifériás vér mintájának változása, amely számos független betegségben alakul ki, és amelyet a granulociták számának vagy eltűnésének csökkenése jellemez. A hematológiában az agranulocitózis a granulociták számának csökkenését jelenti a vérben kevesebb, mint 0,75 x 10 9 / l, vagy az összes leukociták száma 1 x 10 9 / l alatt. A veleszületett agranulocitózis rendkívül ritka; A megszerzett állapotot 1200 esetenként 1 eset gyakorisággal diagnosztizálják. A nők agranulocitózisban 2-3-szor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak; általában a szindrómát 40 éves korban észlelik. Jelenleg a citotoxikus terápia széleskörű alkalmazása miatt az orvosi gyakorlatban, valamint számos új farmakológiai hatóanyag megjelenése miatt az agranulocitózis előfordulása jelentősen megnőtt.
Agranulocytosis osztályozás
Először is, az agranulocitózis veleszületett és szerzett. Ez utóbbi önálló kóros állapot vagy egy másik szindróma egyik megnyilvánulása lehet. A vezető patogenetikai tényező a myelotoxikus, immun-hapten és autoimmun agranulocytosis. Ismeretlen etiológiájú idiopátiás (gén) forma is izolált.
A klinikai folyamat jellemzői szerint különböztetik meg az akut és a recidív (krónikus) agranulocitózist. Az agranulocitózis súlyossága függ a vérben lévő granulociták számától, és könnyű (a granulociták szintje 1,0–0,5x10 9 / l), mérsékelt (0,5x10 9 / l-nél alacsonyabb szinten) vagy súlyos (a granulociták teljes hiányában a vérben). ).
A granulociták szerepe a szervezetben
A granulocitákat leukocitáknak nevezik, amelyek citoplazmájában a festés után meghatározott granulátumot (granulátumot) határozunk meg. A granulocitákat a csontvelőben termelik, és ezért a mieloid sorozat sejtjei közé tartoznak. A fehérvérsejtek legnagyobb csoportját alkotják. A szemcsék festésének jellegzetességeitől függően ezek a sejtek neutrofilek, eozinofilek és bazofilek közé vannak osztva - a testükben különböznek egymástól.
A neutrofil granulociták aránya az összes fehérvérsejt 50-75% -át teszi ki. Közülük érett szegmentált (normál 45-70%) és éretlen strap-neutrofilek (normál 1-6%). A megnövekedett neutrofilszámmal jellemzett állapotot neutrofíliának nevezik; a neutrofilek számának csökkenése esetén neutropenia (granulocytopenia), és ennek hiányában agranulocitózisról beszélnek. A szervezetben a neutrofil granulociták szerepet játszanak a fertőzések (főleg mikrobiális és gombás) elleni fő védőfaktorban. Fertőző ágens bevezetésekor a neutrofilek áthaladnak a kapilláris falon és rohannak a szövetbe a fertőzés helyére, fagocitizálódnak és baktériumokat elpusztítják enzimeikkel, aktívan képződnek a helyi gyulladásos válasz. Amikor az agranulocitózis, a szervezet reakciója a fertőző kórokozó bevezetésére, hatástalan, ami a halálos szeptikus szövődmények kialakulásához vezethet.
Az agranulocitózis okai
A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben a myelopoiesis progenitor sejtjeinek termelődésének elnyomása miatt következik be. Ugyanakkor a vérben csökken a limfociták, a retikulociták és a vérlemezkék szintje. Az ilyen típusú agranulocitózis ionizáló sugárzásnak, citosztatikus gyógyszereknek és más farmakológiai ágenseknek (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) stb.
Az immun agranulocitózis a szervezetben lévő antitestek képződéséhez kapcsolódik, amelynek hatása a saját leukocitáinak ellen irányul. A haptén immun agranulocitózis előfordulása szulfonamidok, pirazolon NPVS-származékai (amidopirin, analgin, aszpirin, butadion), tuberkulózis kezelésére szolgáló gyógyszerek, cukorbetegség, bélféreg-fertőzések, amelyek hapténként működnek. Komplex vegyületeket képeznek vérfehérjékkel vagy leukocita membránokkal, amelyek antigénekké válnak, amelyek ellen a szervezet antitesteket termel. Az utóbbiak a fehérvérsejtek felszínére vannak rögzítve, ami halálát okozza.
Az autoimmun agranulocitózis alapja az immunrendszer kóros reakciója, melyhez antineutrofil antitestek képződnek. Az ilyen típusú agranulocitózis az autoimmun tiroiditisben, a reumatoid arthritisben, a szisztémás lupus erythematosusban és más kollagenózisokban található. Bizonyos fertőző betegségekben (influenza, fertőző mononukleózis, malária, sárga láz, tífusz, virális hepatitis, polio stb.) Kialakuló agranulocitózis szintén immunrendszerrel rendelkezik. A súlyos neutropenia krónikus limfocitás leukémiát, aplasztikus anaemiát, Felty szindrómát jelezhet, és a trombocitopénia vagy hemolitikus anaemia mellett is előfordulhat. A veleszületett agranulocitózis a genetikai rendellenességek következménye.
Az agranulocitózis lefolyását kísérő kóros reakciók a legtöbb esetben a bőr, a szájnyálkahártya és a garat fekélyes-nekrotikus változásai, ritkábban a kötőhártyaüreg, a gége, a gyomor. A belek nyálkahártyájában a nekrotikus fekélyek jelentkezhetnek, ami a bélfal perforációját, a bélvérzés kialakulását okozhatja; a hólyag és a hüvely falában. A nekrózis területek mikroszkópiája kimutatja a neutrofil granulociták hiányát.
Az agranulocitózis tünetei
Az immun agranulocitózis klinikája általában akutan alakul ki, ellentétben a myelotoxikus és autoimmun variánsokkal, amelyekben a patológiás tünetek fokozatosan fejlődnek. Az agranulocitózis korai nyilvánvaló megnyilvánulásai közé tartozik a láz (39–40 ° C), súlyos gyengeség, sápaság, izzadás, ízületi fájdalom. A száj és a garat nyálkahártya fekélyes-nekrotikus folyamatai (gingivitis, stomatitis, faringitis, mandulagyulladás), az uvula necrotizációja, puha és kemény szájpad. Ezeket a változásokat a nyálkahártya, a torokfájás, a dysphagia, a rágó izmok görcsének kísérik. Regionális limfadenitist figyeltek meg, a máj és a lép mérsékelt növekedése.
A myelotoxikus agranulocytosis esetében a mérsékelten kifejezett hemorrhagiás szindróma előfordulása a vérzéses gumi, az orrvérzés, a véraláfutások és a hematomák, a hematuria jellemző. A bél vereségével kialakul nekrotikus enteropátia, amelynek megnyilvánulása a hasi fájdalom, hasmenés, puffadás. Súlyos formában olyan komplikációk léphetnek fel, mint a bél perforációja, peritonitis.
Ha hemorrhagiás tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél agranulocitózis léphet fel, melyet a tüdő és a tüdő gangrénája komplikál. Ugyanakkor a fizikai és radiológiai adatok rendkívül szűkösek. A leggyakoribb szövődmények a puha szájpad, a szepszis, a mediastinitis, az akut hepatitis perforációja.
Az agranulocitózis diagnózisa
Az agranulocitózis kialakulásának potenciális kockázati csoportja olyan betegekből áll, akiknek súlyos fertőző betegségben szenvedtek, amelyek kollagenózisban szenvedő sugárzást, citotoxikus vagy más gyógyszeres terápiát kaptak. A klinikai adatokból a hipertermia, a látható nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásainak és a vérzéses megnyilvánulásoknak a kombinációja diagnosztikai értékkel bír.
Az agranulocitózis megerősítéséhez a legfontosabb az általános vérvizsgálat és a csontvelő-szúrás. A perifériás vér mintázatát leukopénia (1-2x10 9 / l), granulocytopenia (kevesebb, mint 0,75x10 9 / l) vagy agranulocitózis, mérsékelt vérszegénység és súlyos fokú thrombocytopenia jellemzi. A myelogram vizsgálatában a myelokaryocyták számának csökkenését, a neutrofil csírák sejtjeinek érettségének csökkenését és megszakadását, a nagyszámú plazma sejtek és a megakariociták jelenlétét mutatta. Az agranulocitózis autoimmun természetének igazolására antineutrofil antitesteket detektálunk.
Valamennyi agranulocitózisban szenvedő betegnél a mellkasi röntgen, a sterilitás ismételt vérvizsgálata, a biokémiai vérvizsgálat, a fogorvos és egy otolaryngológus konzultációja van. Az akut leukémia, hipoplasztikus anaemia miatt differenciálható agranulocitózis szükséges. Szükséges a HIV-állapot megszüntetése is.
Az agranulocitózis kezelése és megelőzése
Az ellenőrzött agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai osztályon kell kórházba vinni. A betegeket aszeptikus körülmények között helyezik el, ahol rendszeres kvarckezelés történik, a látogatások korlátozottak, az orvosi személyzet csak kalapokban, maszkokban és cipőfedőkben dolgozik. Ezek az intézkedések a fertőző komplikációk megelőzésére irányulnak. A nekrotikus enteropátia esetén a páciens parenterális táplálkozásra kerül. Az agranulocitózissal rendelkező betegek körültekintő szájápolást igényelnek (gyakori szájöblítés antiszeptikus oldatokkal, nyálkahártyák kenése).
Az agranulocitózis terápiája az etiológiai tényező megszüntetésével kezdődik (a mielotoxikus gyógyszerek és vegyszerek eltörlése stb.). A gennyes fertőzés megelőzésére nem felszívódó antibiotikumokat és gombaellenes szereket írnak elő. Immunoglobulin és antisztafilokokkusz plazma, leukocita tömeges transzfúzió és vérlemezkék tömegének intravénás beadása hemorrhagiás szindróma esetében kimutatható. Az agranulocitózis immun- és autoimmun természetében a glükortikoidokat nagy dózisokban adják be. A CIC és a vérben lévő antitestek jelenlétében plazmaferézist végzünk. Az agranulocitózis komplex kezelésében leukopoiesis stimulánsokat alkalmazunk.
Az agranulocitózis megelőzése főként a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során végzett alapos hematológiai kontroll elvégzését jelenti, kivéve a korábban az immun agranulocitózisban szenvedő betegeknél előidézett gyógyszerek ismételt alkalmazását. A súlyos szeptikus szövődmények kialakulásában kedvezőtlen prognózis figyelhető meg, a hapten agranulocitózisának újbóli fejlődése
agranulocytosis
Az agranulocitózis egy klinikai és laboratóriumi szindróma, melynek fő megnyilvánulása a neutrofil granulociták éles csökkenése vagy teljes hiánya a perifériás vérben, amelyhez a szervezet a gombás és bakteriális fertőzések iránti érzékenysége nő.
A granulociták a leggyakrabban előforduló csoport a leukocitákban, amelyekben a granulociták (szemcsésség) a citoplazmában festve válnak láthatóvá. Ezek a sejtek mieloidok, és a csontvelőben termelődnek. A granulociták aktívan részt vesznek a szervezet fertőzés elleni védelmében: amikor egy fertőző ágens behatol a szövetekbe, a kapilláris falakon át a véráramból migrálnak, és a gyulladás fókuszába rohannak, itt felszívják a baktériumokat vagy gombákat, majd elpusztítják azokat az enzimekkel. A jelzett eljárás helyi gyulladásos válasz kialakulásához vezet.
Amikor az agranulocitózis a szervezet nem képes ellenállni a fertőzésnek, ami gyakran válik a szeptikus szövődmények előfordulásának tényezőjévé.
Férfiaknál az agranulocitózist 2-3-szor ritkábban diagnosztizálják, mint nőknél; a 40 év feletti emberek a leginkább fogékonyak.
okok
Amikor az immunrendszer működésében a szindróma autoimmun formája valamilyen meghibásodást okoz, aminek eredményeként antitesteket (az úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek támadják a granulocitákat, és ezáltal halált okoznak. Az autoimmun agranulocitózis a következő betegségek hátterében fordulhat elő:
- autoimmun tiroiditis;
- szisztémás lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis és más típusú kollagenózis.
A fertőző betegségek komplikációjaként kialakuló agranulocitózis immunrendszerrel rendelkezik, különösen:
- polio;
- vírusos hepatitis;
- tífusz láz;
- sárga láz;
- malária;
- fertőző mononukleózis;
- az influenza.
Jelenleg az agranulocitózis hapten formáját gyakran diagnosztizálják. A haptének olyan kémiai anyagok, amelyek molekulatömege nem haladja meg a 10 000 Da-t. Ezek közé tartozik számos gyógyszer. A haptének önmagukban nem rendelkeznek immunogenitással, és csak az antitestekkel való kombinálás után szerezik be ezt a tulajdonságot. A kapott vegyületek toxikus hatást fejthetnek ki a granulocitákra, ami halálát okozhatja. A fejlesztés után a hapten agranulocitózis minden alkalommal megismétlődik, amikor ugyanazt a hapten (gyógyszert) veszi. A hapten agranulocitózis leggyakoribb okai a diakarb, az amidopirin, az antipirin, az analgin, az aszpirin, az izoniazid, a meprobamát, a butadion, a fenacetin, az indometacin, a novocainamid, a levamisol, a meticillin, a baktrim és más szulfanilamidok, a leuponeurok, a leukonezidin, a mükicillin, a baktrim és más szulfanilamidok.
A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben előforduló myelopoiesis folyamatának megszakítása következtében fordul elő, amely a progenitor sejtek termelésének elnyomásával jár. Ennek a formának a kialakulásához kapcsolódik a citotoxikus szerek, ionizáló sugárzás és bizonyos gyógyszerek (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine) szervezetre gyakorolt hatása. Amikor a myelotoxikus agranulocitózis a vérben nemcsak a granulociták, hanem a vérlemezkék, a retikulociták, a limfociták számát is csökkenti, ezért ezt az állapotot citotoxikus betegségnek nevezik.
A fertőző és gyulladásos betegségek kockázatának csökkentése érdekében a megerősített agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai egység aszeptikus egységében kezelik.
alak
Az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett a genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, és rendkívül ritka.
Az agranulocitózis megszerzett formáit 1 esetben 1300 fős gyakorisággal észlelik. A fentiekben leírtuk, hogy a granulociták halálát okozó kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetjük meg:
- myelotoxikus (citotoxikus betegség);
- autoimmun;
- hapten (gyógyszer).
Ismert a valódi (idiopátiás) forma, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.
A kurzus természeténél fogva az agranulocitózis akut és krónikus.
Jelei
Az agranulocitózis első tünetei a következők:
- súlyos gyengeség;
- bőrtartalmú;
- ízületi fájdalmak;
- túlzott izzadás;
- megnövekedett testhőmérséklet (39–40 ° C-ig).
A szájüreg és a garat nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai jellemzik, amelyek a következő betegségek formájában fordulhatnak elő:
- torokfájás;
- torokfájás;
- stomatitis;
- fogínygyulladás;
- kemény és lágy szájpadlás necrotizációja, uvula.
Ezeket a folyamatokat a rágó izmok görcsével, a nyelési nehézséggel, a torokfájással, a fokozott droolálással kísérik.
Amikor az agranulocitózis növeli a lépet és a májat, regionális limfadenitis alakul ki.
A mielotoxikus agranulocitózis jellemzői
Myelotoxikus agranulocitózis esetén a fenti tünetek mellett mérsékelten kifejezett hemorrhagiás szindróma jellemzi:
- hematoma kialakulása;
- orrvérzés;
- fokozott vérzési íny;
- vérvizelés;
- hányás vérrel vagy "kávéalapú" formában;
- látható szálas vér a székletben vagy a fekete kátrány székletben (melena).
diagnosztika
Az agranulocitózis megerősítéséhez teljes vérszám és csontvelő-szúrás történik.
Általában a vér elemzését súlyos leukopenia határozza meg, amelyben a leukociták teljes száma nem haladja meg az 1–2 x 10 9 / l értéket (a norma 4–9 x 10 9 / l). Ugyanakkor a granulocitákat egyáltalán nem észlelik, vagy azok száma kisebb, mint 0,75 x 10 9 / l (a norma a leukociták teljes számának 47–75% -a).
A csontvelő sejtkompozíciójának tanulmányozása során kiderült:
- a myelokaryocyták számának csökkenése;
- megakariociták és plazma sejtek számának növekedése;
- érettség csökkenése és a sejtek számának csökkenése egy neutrofil csírában.
Az autoimmun agranulocitózis megerősítéséhez meghatározzuk az antineutrofil antitestek jelenlétét.
Ha agranulocitózist észlel, a pácienst egy otolaringológusnak és egy fogorvosnak kell konzultálnia. Emellett háromszoros vérvizsgálatot kell végezni a sterilitás, a biokémiai vérvizsgálat és a mellkasi röntgen vizsgálat céljából.
Az agranulocitózis differenciál diagnózist igényel hipoplasztikus anaemia, akut leukémia, HIV-fertőzés esetén.
Az agranulocitózis veleszületett és szerzett, és az első forma rendkívül ritka jelenség, amelyet örökletes tényezők okoznak.
kezelés
A megerősített agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai osztály aszeptikus egységében kezelik, ami jelentősen csökkenti a fertőző és gyulladásos szövődmények kockázatát. Az első lépés az agranulocitózis okának felismerése és megszüntetése, például a citosztatikus gyógyszer törlése.
Amikor immunminőségű agranulocitózis, nagy dózisú glükokortikoid hormonokat kell előírni, plazmaferézist kell végezni. Leukocita tömeges transzfúziók, antisztafilokokkusz plazma és immunglobulin intravénás beadása látható. A csontvelőben a granulociták termelésének növelése érdekében leukopoiesis stimulánsokat kell alkalmazni.
Rendszeres öblítés a száj antiszeptikus oldattal is.
Necrotikus enteropátia esetén a betegek parenterális táplálkozásra kerülnek (a tápanyagokat intravénás infúzióval adagolják az aminosavakat, glükózt, elektrolitokat stb. Tartalmazó oldatokban).
Antibiotikumokat és gombaellenes szereket használnak a másodlagos fertőzés megelőzésére.
A prognózis a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a hapten agranulocitózis ismétlődő epizódjaival jelentősen romlik.
megelőzés
A vényköteles és gondos hematológiai ellenőrzés nélkül elfogadhatatlan a myelotoxikus hatású gyógyszerek bevétele.
Ha hapen agranulocitózis epizódját rögzítik, akkor nem szabad a gyógyszert előidézni.
Következmények és szövődmények
Az agranulocitózis leggyakoribb szövődményei a következők:
A prognózis a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a hapten agranulocitózis ismétlődő epizódjaival jelentősen romlik.
agranulocytosis
Milyen betegségben nem találkoznak az egészségügyi dolgozók az életükben? Nem számít, hogy melyik osztályon dolgoznak. Sebészet, gyermekgyógyászat, urológia, traumatológia, hematológia - kiterjedt terjesztési terület az orvosok és ápolók munkájában. Ez a cikk befolyásolja a hematológiát.
A hematológia a vér rendellenességeinek gyógyszere. Mint ismeretes, a vér leukocitákból, vérlemezkékből, vörösvértestekből és egyéb komponensekből áll, pontosabban a sejtek létfontosságúak az emberi test számára. A vérlemezkék a véralvadásért felelős sejtek. A vörösvérsejtek a hemoglobin szintekért felelős sejtek. Nos, a leukociták felelősek az immunitásért. Ha elegendő mennyiségben vannak a vérben, akkor ez jelzi a szervezet ellenállását. Agranulocitózisnak nevezett betegség van.
Az agranulocitózis egy olyan vérkárosodás, amelyben nincs vagy kis mennyiségű leukociták vannak. Milyen okai vannak ennek a betegségnek? Ennek oka abban rejlik, hogy a betegségek aláássák az immunválaszt. Például a tífusz, a malária, a miliáris tuberkulózis, a mérgezés. Általában minden leukopeniát okozó betegség. Leukopenia - leukocita hiány.
klinika
Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek? A klinika a magas láz, a nekrotizáló torokfájás, a fekélyes szájgyulladás, a májbővülés, a vérszegénység. Ezek a tünetek már egyfajta előfeltétele a csökkent immunitásnak. Továbbá a leukopenia, így az anaemia, a thrombocytopenia. Mindez kétségtelenül vérzéshez és vérzéshez vezet a nyálkahártyákból.
A betegség lefolyása akut, progresszív. Ha periodikus relapszussal folytatódik, akkor az agranulocitózis szubakut fázisáról beszélhetünk. Egy vagy másik esetben ez a betegség veszélyes egy személy életére, mivel a szepszis vagy a vérzés kialakulhat. Lehetséges, hogy a tüneteket csak a tünetek határozzák meg? A felsorolt tünetek esetén látogasson el a honlapra: bolit.info. A pontos diagnózis megállapításához forduljon orvosához!
diagnosztika
Mint minden betegség esetében, elsősorban a laboratóriumi vizsgálatok. Vagyis egy vérvizsgálat. Vérkép az összes csatolt, általános vérvizsgálatban. A részletesebb értelmezéshez biokémiai vérvizsgálatot alkalmaznak. A csontvelő-szúrást is használják, mivel a szükséges hemolitikus sejtek képződnek. X-ray tüdő - fontos tanulmány a betegségről.
A diagnózis magában foglalja a szakemberek konzultációját, mivel az agranulocitózist klinikai tünetek alapján lehet megítélni. Bár, mondjuk, a fekélyes szájgyulladás vagy a máj növekedése nem mindig csak agranulocitózis tünetei. Ha az ok mérgezés? Végül is, az agranulocitózis a mérgezés, a sugárzás, a vegyi gyógyszerek bevételének hátterében jelenik meg. A tünetek ugyanúgy jelennek meg, a diagnózis laboratóriumi vizsgálatokból áll, és sok más fentebb leírt.
megelőzés
Az orvos megfigyelése az egészség fő tulajdonsága és a különböző betegségek megelőzése. Ha a vérvizsgálatban nincsenek rendellenességek, akkor az agranulocitózis nem várható. A legfontosabb idő, amit meg kell vizsgálni!
A betegségek elkerülése érdekében végezzen több kutatást! Természetesen meg kell erősíteni a test védő tulajdonságait. Bármilyen fertőzés okozhatja ezt a betegséget. Ügyeljen az egészségre - ez fontos megelőző intézkedés és minden fertőzés veszélyes ellensége!
Felnőtteknél
Az agranulocitózis egy olyan betegség, amely elsősorban a középkorú nőket érinti. A férfiak kevésbé valószínűsítik az agranulocitózist. Felnőtteknél azonban a betegség gyakoribb, mint a gyermekeknél. Mi okozza ezt? Részletesebben meg kell vizsgálni.
Az agranulocitózis etiológiája más. A káros vegyi anyagokkal foglalkozó felnőttek a leginkább érzékenyek erre a betegségre, természetesen a legjobb esetben az agranulocitózis elkerülése érdekében munkahelyeket kell cserélni. Ha ez nem lehetséges, akkor gyakrabban kell ellenőrizni a vért.
Hogyan lehet gyógyítani ezt a rejtélyes betegséget? Hemotranszfúzió - vérátömlesztés. A csontvelő stimulálása a leukocita képlet normalizálására. Antibiotikumok és a száj és a torok helyi kezelése. Hormonális gyógyszerek, amelyek javítják az érrendszer áteresztőképességét és tonikus hatással rendelkeznek. Ugyanilyen fontosak a B és C vitaminok.
Gyermekekben
A gyerekek kevésbé betegek, mint a felnőttek, mint már említettük. A gyermekekben az agranulocitózis etiológiáját általában fertőző betegségek okozzák. Ez a tífusz, a malária, a kanyaró.
Ha a gyermek valamilyen oknál fogva kábítószert vitt, a betegséget kémiai okok, pontosabban összetételük okozza. A kezelés úgy van konfigurálva, hogy azonosítsa az agranulocitózis okát. Gyermekek antimikrobiális szereket írnak elő, helyi kezelés is szerepel.
kilátás
Mint minden betegség esetében, a prognózis a betegség súlyosságától, a szervezet védő tulajdonságaitól, a beteg etiológiájától és életkorától függ. A prognózis kedvező, ha nincsenek komplikációk, szepszis és vérzés formájában. Éppen ellenkezőleg, ez a helyzet az agranulocitózis súlyos szakaszában. Csak egy tapasztalt hematológus képes megjósolni ezt a betegséget.
eredmény
A betegség eredménye, valamint a prognózis a szervezet személyi jellemzőitől függ. Az átfogó kezelés minden betegségben nagy jelentőséggel bír. Az eredmény a személy vágyától függ.
Ha a beteg szigorúan betartja az orvos előírásait, akkor az eredmény kedvező. A betegség súlyos lefolyása esetén például a szervezet nem tudott megbirkózni ezzel a betegséggel, a halál lehetséges. Szepszis, vérzés - agranulocitózis súlyos szövődményei.
várható élettartam
Az élet összetett koncepció. Soha nem tudhatod, hogy ez vagy ez a betegség hogyan fejeződhet be és hogyan befolyásolja az emberi egészséget. Az agranulocitózis várható élettartama kétségtelenül növekedni fog, ha időben figyelmeztet, vagy ezt a betegséget kvalitatívan kezeli. Minden tőlünk függ!