Az antifoszfolipid szindróma egy olyan autoimmun patológia, amely a foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a sejtmembránok fő lipid komponensei. Az antifoszfolipid szindróma a vénás és az artériás trombózis, az artériás hipertónia, a szelepbetegség, a szülészeti patológia (a terhesség szokásos vetélése, a magzati halál, a gesztózis), a bőrelváltozások, a thrombocytopenia, a hemolitikus anaemia. Az antifoszfolipid szindróma fő diagnosztikai markerei a kardiolipin és a lupus antikoagulánsok. Az antifoszfolipid szindróma kezelése a trombózis megelőzésére, az antikoagulánsok és a trombocita-ellenes szerek kezelésére csökken.
Anti-foszfolipid szindróma
Az antifoszfolipid szindróma (APS) a sejtmembránokon jelenlévő foszfolipid szerkezetekre adott autoimmun reakció által okozott rendellenességek komplexe. A betegséget Hughes angol reumatológus 1986-ban részletesen leírta. Az antiphospholipid szindróma valódi prevalenciájára vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre; Ismeretes, hogy a szérumban a foszfolipidek elleni antitestek jelentéktelen mennyisége a gyakorlatilag egészséges egyének 2-4% -ában, a magas titer pedig 0,2% -ban található. Az antifoszfolipid szindróma 5-szer gyakrabban diagnosztizálható a fiatal nők (20-40 évesek) között, bár a férfiak és a gyermekek (beleértve az újszülötteket is) szenvedhetnek a betegségtől. Multidiszciplináris problémaként az antifoszfolipid szindróma (APS) vonzza a reumatológiai, szülészeti és nőgyógyászati, neurológiai, kardiológiai szakemberek figyelmét.
Az antifoszfolipid szindróma okai
Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának oka nem ismert. Eközben tanulmányozták és azonosították a foszfolipidek elleni antitestek szintjének növekedését feltételező tényezőket. Tehát az antifoszfolipid antitestek átmeneti növekedését a vírusos és bakteriális fertőzések (hepatitis C, HIV, fertőző mononukleózis, malária, fertőző endocarditis stb.) Hátterében figyeljük meg. A foszfolipidek magas antitest-titerjeit szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Sjogren-betegség, scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun thrombocytopeniás purpura betegeknél találjuk.
Az antifoszfolipid antitestek hiperprodukciója megfigyelhető a rosszindulatú daganatokban, gyógyszerek (pszichotróp gyógyszerek, hormonális fogamzásgátlók stb.) Alkalmazása, az antikoagulánsok törlése. Bizonyíték van arra, hogy genetikailag hajlamosak a foszfolipidek elleni antitestek fokozott szintézisére olyan személyeknél, akik hordozzák a DR4, DR7, DRw53 és az antiphospholipid szindrómás betegek HLA antigénjeit. Általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásának immunobiológiai mechanizmusai további vizsgálatokat és tisztázást igényelnek.
A szerkezet és az immunogenitás függvényében „semleges” (foszfatidil-kolin, foszfatidil-etanol-amin) és „negatív töltésű” (kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol) foszfolipidek vannak. A foszfolipidekkel reagáló anti-foszfolipid antitestek közé tartozik a lupus antikoaguláns, Ce, Ap kardiolipin, béta2-glikoprotein-1-kofaktor-függő anti-foszfolipidek stb. Az ér endoteliális sejtmembránok, vérlemezkék, nm, Nm és Nm foszfolipidjeivel való kölcsönhatásban. a hiperkoagulációhoz.
Az antifoszfolipid szindróma osztályozása
Figyelembe véve az etiopatogenezist és természetesen az antofoszfolipid szindróma következő klinikai és laboratóriumi változatait:
- elsődleges - nincs összefüggés olyan háttérbetegséggel, amely képes anti-foszfolipid antitestek kialakulását kiváltani;
- a másodlagos - antiphospholipid szindróma egy másik autoimmun patológia hátterében alakul ki;
- katasztrofális - akut koagulopátia, amely a belső szervek többszörös trombózisában jelentkezik;
- Az antifoszfolipid szindróma APL-negatív változata, amelyben a betegség szerológiai markereit (Ab a cardiolipin és a lupus antikoaguláns) nem észlelik.
Az antifoszfolipid szindróma tünetei
A modern nézetek szerint az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun thromboticus vaszkulopátia. Az APS-ben a lézió befolyásolhatja a különböző kaliberű és lokalizáló edényeket (kapillárisok, nagy vénás és artériás törzsek), amelyek a klinikai megnyilvánulások rendkívül változatos spektrumát eredményezik, beleértve a vénás és artériás trombózist, szülészeti patológiát, neurológiai, szív-érrendszeri, bőrbetegségeket, thrombocytopeniát.
Az antifoszfolipid szindróma leggyakoribb és leggyakoribb jelei az ismétlődő vénás trombózis: az alsó végtagok, a májvénák, a máj portális vénája, a retina vénák trombózisa. Antiphospholipid szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhatnak ismételt PE, pulmonalis hypertonia, superior vena cava szindróma, Budd-Chiari szindróma, mellékvese elégtelenség. Az antiphospholipid szindrómás vénás trombózis 2-szer gyakrabban alakul ki, mint az artériás. Az utóbbiak közül az agyi artériák trombózisa érvényesül, ami átmeneti ischaemiás rohamokhoz és ischaemiás stroke-hoz vezet. Egyéb neurológiai rendellenességek lehetnek migrén, hyperkinesis, görcsös szindróma, idegrendszeri halláscsökkenés, a látóideg ischaemiás neuropátia, keresztirányú mielitisz, demencia, mentális zavarok.
Az antiphospholipid szindrómában a kardiovaszkuláris rendszer legyőzése myocardialis infarktus, intracardiacis thrombosis, ischaemiás cardiomyopathia, artériás hypertonia kialakulásával jár. A szívszelepek szelepkárosodását gyakran észlelik, a echokardiográfia által detektált kisebb regurgitációtól a mitrális, aorta, tricuspid szűkületig vagy elégtelenségig terjedően. Az antifoszfolipid szindróma szívelégtelenség diagnózisának részeként differenciáldiagnózis szükséges a fertőzéses endokarditissal és a szív myxomájával.
A vese megnyilvánulásai közé tartozhatnak mind a kisebb proteinuria, mind az akut veseelégtelenség. Az antifoszfolipid szindrómában a gyomor-bélrendszeri szervek hepatomegalia, gyomor-bélrendszeri vérzés, mesenteriális erek elzáródása, portál hypertonia, lépinfarktus. A bőr és a lágy szövetek tipikus sérüléseit retikuláris livedo, palmar és plantáris erythema, trófiai fekélyek, az ujjak gangrénje képviseli; izom-csontrendszer - a csontok aszeptikus nekrózisa (femoralis fej). Az antifoszfolipid szindróma hematológiai jelei a thrombocytopenia, hemolitikus anaemia, vérzéses szövődmények.
A nőknél az APS-t gyakran szülészeti patológiával összefüggésben észlelik: ismétlődő spontán abortusz különböző időkben, késleltetett intrauterin fejlődés a magzatban, placenta elégtelenség, gesztózis, a magzat krónikus hipoxiája, koraszülés. Az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség elvégzése során a szülész-nőgyógyásznak figyelembe kell vennie az összes lehetséges kockázatot.
Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa
Az antifoszfolipid szindrómát a klinikai (vaszkuláris trombózis, súlyosbodó szülészet története) és laboratóriumi adatok alapján diagnosztizálják. A legfontosabb immunológiai kritériumok közé tartozik a közepes vagy magas Ig-titerek plazmában történő kimutatása a cardiolipin Ig-osztályba tartozó IgG és IgM és lupus antikoagulánsok esetében két héten belül. A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha legalább egy fő klinikai és laboratóriumi kritérium kombinációja van. Az antifoszfolipid szindróma további laboratóriumi jelei közé tartozik a hamis pozitív RW, a pozitív Coombs-reakció, az antinukleáris faktor titerének növekedése, reumatoid faktor, krioglobulinok, DNS-ellenanyagok. A KLA, a vérlemezkék, a vér biokémiai elemzése, a koagulogram vizsgálata is látható.
Az antiphospholipid szindrómás terhes nőknek monitorozniuk kell a véralvadási paramétereket, a magzat dinamikus ultrahangát és az uteroplacentális véráramlás dopplerográfiáját, kardiográfiát kell végezniük. A belső szervek trombózisának megerősítéséhez a fej és a nyak edényeinek USDDG-jét, a vesék, a végtagok artériáit és vénáit, a szemedényeket stb. Hajtjuk végre, a szívszelepek csappantyúinak változásait az echoCG folyamatában érzékelik.
A differenciáldiagnosztikai intézkedéseket a DIC, a hemolitikus-urémiás szindróma, a thrombocytopeniás purpurák stb. Kizárására kell irányítani. A károsodás polyorganizmusát figyelembe véve az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása és kezelése a különböző specialitások orvosainak - reumatológusok, kardiológusok, neurológusok, szülészek, nőgyógyászok és nőgyógyászok - közös erőfeszítéseit igényli..
Az antifoszfolipid szindróma kezelése
Az antifoszfolipid szindróma terápia fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. A rendszeres pillanatok a mérsékelt fizikai aktivitást, a helyhez kötött államban való hosszú távú tartózkodást, traumatikus sportok és hosszú járatok lebonyolítását biztosítják. Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek nem szabad orális fogamzásgátlókat rendelniük, és a terhesség megtervezése előtt konzultálni kell egy szülész-nőgyógyászkal. A terhesség teljes időtartama alatt a terhes betegeknek kimutatták, hogy kis dózisú glükokortikoidokat és trombocita-ellenes szereket kapnak, immunglobulin, heparin injekciók bevezetése a hemostasiogram indikátorok ellenőrzése alatt.
Az antifoszfolipid szindróma gyógyszeres terápiája lehet közvetett antikoagulánsok (warfarin), közvetlen antikoagulánsok (heparin, nadroparin kalcium, enoxaparin-nátrium), trombocita-gátló szerek (acetilszalicilsav, dipiridamol, pentoxifilin) adagolása. A profilaktikus antikoaguláns vagy vérlemezke-ellenes kezelés a legtöbb antiphospholipid szindrómában szenvedő betegnek hosszú időn át, és néha az életre van szükség. Az antifoszfolipid szindróma katasztrofális formájában nagy dózisú glükokortikoidok és antikoagulánsok beadása, plazmaferezis, friss fagyasztott plazma transzfúziója stb.
Az antifoszfolipid szindróma előrejelzése
Az időszerű diagnózis és a profilaktikus terápia elkerülheti a trombózis kialakulását és megismétlődését, valamint a terhesség és a szülés kedvező kimenetelét. A másodlagos antifoszfolipid szindrómában fontos a fő patológia, a fertőzések megelőzése. A prognosztikailag kedvezőtlen tényezők az antifoszfolipid szindróma és az SLE kombinációja, a thrombocytopenia, az At és a kardiolipin titer gyors növekedése, tartós artériás hipertónia. Valamennyi „antifoszfolipid szindrómával” diagnosztizált beteget egy reumatológusnak kell figyelemmel kísérnie a betegség szerológiai markereinek időszakos monitorozásával és a hemostasiogram indikátorokkal.